Merkel细胞癌的临床影像特征及病理基础

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皮肤“毒王”—Merkel细胞癌MCC

皮肤“毒王”—Merkel细胞癌MCCMerkel细胞癌（Merkel Cell Carcinoma，MCC），又称为皮肤神经内分泌癌，罕见，其最早由Toker于1972年首次报道，是目前已知的恶性程度最高的原发性皮肤肿瘤，预后极差，其死亡率是皮肤黑色素瘤的两倍，而且极易出现复发（约50%）和发生转移（约30%）。

默克尔细胞多瘤病毒（Merkel Cell Polyomavirus，MCV）被证实在Merkel细胞癌的发生和发展中起着至关重要的作用。

Merkel细胞癌主要见于成年人，老年人多见（平均年龄76岁，约72%＞70岁），儿童少见；男性多见（约62%）；好发于暴露于阳光的皮肤，其中最常见于头颈部，约占53%，包括眼睑，以及四肢暴露的部位，约占35%，而躯干、背部和臀部等接触阳光较少的部位，则少见；单发多见。

Merkel细胞癌多表现为红色、紫色丘疹或结节，色泽鲜明，质地坚韧，大多＜2cm，生长迅速，初次发现很少溃疡；其大多位于真皮层，也可见于皮下软组织层，一般不累及被覆的表皮。

在病理上，Merkel细胞癌有以下特点：大体上，①多呈单发红色结节，边界清；光镜下，②瘤体位于真皮层，与表皮层无连接，③肿瘤细胞大小较为一致，呈层状、岛状、巢状、小梁状分布，④细胞质少，嗜酸性，呈圈状分布于细胞边缘，⑤细胞核呈空泡状，伴典型的细颗粒性染色质，呈粉尘样，具有特征性；免疫组化⑥显示双向分化，既表达上皮性，也表达神经内分泌性，⑦角蛋白染色CK20（+），表现为核周逗点样染色，具有特征性；⑧电镜下，可见神经内分泌颗粒。

此外，⑨大部分Merkel细胞癌的MCV病毒相关抗体检测呈阳性，也可辅助诊断。

图1：光镜下，Merkel细胞癌的细胞核内的染色质呈“粉尘样”。

图2：免疫组化，Merkel细胞癌的角蛋白染色CK20（+），表现为核周逗点样染色。

在超声上，Merkel细胞癌多表现为真皮层内椭圆形或圆顶状低回声，边界大多模糊不清，回声欠均匀或不均匀，后方回声可增强，其浅方被覆的表皮可增厚。

Merkel细胞癌新进展

Merkel细胞癌新进展通迅作者唐平 2南宁市第二人民医院皮肤科广西南宁 530031摘要：Merkel细胞癌（Merkel cell carcinoma ，MCC）是一种侵袭性强同时容易远处转移的皮肤神经内分泌癌，死亡率较高。

MCC好发于浅肤色、慢性紫外线暴露及免疫抑制的老年患者[1]。

MCC的诊断依赖于电镜下肿瘤神经内分泌表型的形态学表现以及免疫组化检查。

70%MCC患者Merkel细胞多瘤病毒（Merkel cell polyomavirus，MCPyV）呈阳性是近年来MCC重要的进展。

MCPyV 可以通过特异性序列或特定蛋白的免疫组化的聚合酶链反应扩增来检测。

与此相反，MCPyV阴性的MCC通过紫外光（UV）的逐渐积累来诱导的体细胞突变。

关键词：Merkel细胞癌、Merkel细胞多瘤病毒、发病机制、预后因素、分期Merkel细胞癌（Merkel cell carcinoma ，MCC）是一种侵袭性强同时容易远处转移的皮肤神经内分泌癌，死亡率较高。

MCC好发于浅肤色、慢性紫外线暴露及免疫抑制的老年患者[1]。

1 MCC致病因素MCC致病的风险因素在一定程度上反映了该疾病的流行病学特点。

结合文献报道MCC致病的不同途径：（1）MCPyV感染；（2）由紫外线引起的体细胞突变；（3）免疫抑制。

血液恶性肿瘤（最常见的慢性淋巴细胞性白血病）或HIV / AIDS所致免疫抑制，或医源性免疫抑制（器官移植和自身免疫性疾病治疗的免疫抑制[2]），所致MCC患病风险较免疫力强的患者有所增加。

2 Merkel细胞癌多瘤病毒（MCPyV）MCC和免疫抑制之间的联系促使人们寻找一种与潜在病原体的关系。

来自MCC样本的RNA测序确定了一种新型人类多瘤病毒的序列，该病毒名为Merkel细胞多瘤病毒（MCPyV）。

随后对10个MCC的检测显示MCPyV在8/10（80%）的肿瘤中，而10/84对照组（11%）也检测出了MCPyV DNA的阳性结果，但大多数都显示了相对较低的拷贝数[3]。

梅克尔细胞癌的组织学类型及放疗效果评估

梅克尔细胞癌的组织学类型及放疗效果评估引言梅克尔细胞癌（Merkel cell carcinoma，MCC）是一种罕见的恶性肿瘤，源于梅克尔细胞，常见于皮肤和粘膜。

本文将讨论梅克尔细胞癌的组织学类型及放疗效果评估。

梅克尔细胞癌的组织学类型梅克尔细胞癌可根据病理组织学表现分为以下几种类型：1.典型型（typical type）：典型型梅克尔细胞癌的细胞形态较为规整，胞浆充满，细胞核排列整齐，细胞边界清楚。

2.较大型（large cell type）：较大型梅克尔细胞癌的细胞大小较大，细胞核较大而不规则，核胞质比例明显增加。

3.易名府型（trabecular type）：易名府型梅克尔细胞癌的细胞排列类似于腺泡囊扩张，细胞核规则而整齐，似乎形成了许多小泡囊结构。

4.结节型（nodular type）：结节型梅克尔细胞癌的病理学表现为溃疡性肿块，肿块较大，通常出现在头颈部皮肤和脸部。

梅克尔细胞癌的放疗效果评估放疗在梅克尔细胞癌的治疗中起着重要的作用。

放疗的效果可通过以下几个方面进行评估：1.生存率评估：梅克尔细胞癌的生存率是评估治疗效果的重要指标之一。

研究发现，放疗后的患者生存率明显提高，特别是在早期诊断和治疗的患者中。

2.局部控制评估：局部控制是指肿瘤在放疗后未出现复发或进展的情况。

早期实施放疗可以有效地控制梅克尔细胞癌的局部进展。

3.转移评估：放疗对梅克尔细胞癌的转移病灶也有一定的控制作用。

通过放疗，可以有效地减少或阻止梅克尔细胞癌的转移。

4.疗效评估：放疗后的疗效评估可以通过临床观察、影像学检查以及病理学检查等多种方式进行，以判断治疗是否达到预期效果。

结论梅克尔细胞癌的组织学类型主要包括典型型、较大型、易名府型和结节型。

对于梅克尔细胞癌的治疗，放疗是一个重要的治疗手段，可以显著提高患者的生存率，并有效控制其局部和转移病灶。

通过生存率评估、局部控制评估、转移评估和疗效评估，可以对放疗的效果进行全面的评估。

Merkel细胞癌：罕见的皮肤肿瘤(附4例报告)

织。脑肿物灰红色，规则组织，软。小不质光镜：细胞呈空泡癌
粗面内质网、核糖体丰富，偶见层状排列的丝状体。细胞核圆
形，常染色质为主，染色质块很少见，仁小。腹膜腔及以异核
状，可见许多核分裂象，染色质呈细颗粒状，胞浆稀少，嗜酸
００１；．５０４２重庆医科大学医学检验系，重庆
７０５；．３００４白求恩国际和平医院放射科，石家庄
【中国图书分类法分类号】７９５Ｒ３．
【文献标识码】Ｂ
【收稿日期】０９０ — ０２０ — ４３
Ｍｒｅ细胞癌临床上罕见，ｅｋｌ笔者近年遇到４例，报道如下，并就其临床特征和预后特点进行间可见少
数中问连接，见桥粒，分瘤细胞胞质内含有较多集中分偶部布的神经分泌颗粒，大小较一致，界膜，粒体、有线高尔基体、
体所见：颈部肿物，呈灰红色，巾。硬膜：质灰红色，不规则组
病例１女，２岁，９９年７月因发现后枕部肿物半年：４１９
就诊，Ｔ显示后颈部肿物，骨破坏（１。吸找到生长活Ｃ枕图）针跃的瘤细胞，肿物切除术，中见肿物大小约５ｃ行术ｍｘ５ｃｍ，界不清，中，运丰富，及骨膜，骨外板尚ｍｘ４ｃ边质血侵颅完整。病理报告为Ｍｒｃ细胞瘤。后予以放疗。２０年３ｅｋｌ术０１

Merkel细胞癌

，
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内扩散，甚至形成微脓肿。有作者对 13 2 例 M e r k e l 细胞癌患者
进行分析发现有，
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例表皮受累l lI。
也有文献报道肿瘤细胞仅
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200 8 年 37 卷第 8 期
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Merkel细胞癌的临床影像特征及病理基础(附典型病例)

・
ｌ０・９４
医学综述２１００年６月第１６卷第ｌ２期Ｍｅｉｌｅａｉｌｔ，ｕ００Ｖ１１，ｏ１ｄｃｃｐｔａＪｎ２１，ｏ．６Ｎ．２ａＲｕｅ
Ｍｅｋｌ胞癌的临床影像特征及病理基础（ｒｅ细附典型病例）
摘要：目的
总结Ｍｅｋｌｒｅ细胞癌的临床影像及病理特征。方法
对６４例Ｍｅｋｌ胞癌患２ｒｅ细
结
果
Байду номын сангаас
２１１诊断６例均经临床和．．４病理确诊。曾误诊为黑素瘤３病变，边界清晰。本病预后较差。结论Ｍｅｋｌｒｅ细胞癌ｌ床上罕见，｝占主要靠病理诊断。关键词：ｒｅ细胞癌；Ｍｅｋｌ神经内分泌癌；皮肤肿瘤；Ｔ；Ｃ碰共振成像；影像诊断学；病理学例，恶性淋巴瘤２例，分化鳞低ＴｈｅＣｌｉａｎｄＩｇｎｇＦｅｕｅｏｅｋｌＣｅｌＣａｃｎｏｎｄＩｓＰｔｏｏｉｓａｙｉ癌１例，移性肉瘤样癌１ｉｅｌｎａｍａｉａｔｒｆＭｒｅｌｒｉｍａａｔａｈｌｇｃＢａｉＡｎｌｓｓｓｆ转例。ｏＣａｅ）ＺＡＧＳｕｔｎＺＡａ，Ｉｉｇ，ＩＧＣｕｎｐｎ４（．ｅａｔｅｔｆＲ — ｆｓｓＨＮｈ．ａ．ＨＮＤｎＬＭｅ．ＸＮｈａ－ｉ．１Ｄｐｒｎａｉ血ｎｇｍｏ２１２治疗及预后６．．４例行手ｄｌｙＢｔｕｅＩｔｎｔｎｌｅｃＨｏｉｌＰ４Ｓｉａｈａｇ００８Ｃｉａ２ＤｐｒｅｔｆＬ — ｉｏ，ｅｎｎｅａｉａＰａｅｓｔｏＬ，ｈｚｕｎ５０２，ｈｎ；．ｅａｍｎａｏｇｈｒｏｐａｆｆｏｂｒｔｙＣｏｇｉｇＭｅｉｌＵｉｎ￣，ｈｎｑｎ０３１Ｃｉ；３Ｄｐｒｅｔｏａｏａｏｙｔｅ术治疗，ｏａｏ，ｈｎｑｄｃｎｖｉＣｏｇｉ４１３，ｈｎｒｎａｅｇａ．ｅａｍｎＬｂｒｔｒ，ｈｆ１例行单纯放疗；５例术ＦｕｔｏｉｌＳｉｚｕｎ，ｈｉｈａｇ００１Ｃｉ；．ｎｈｕｌａＲｇｏｅｅａＨｓｏｒＨｓｔｈｉｈａｇＳｉａｕｎ５０４，ｈｎ４ＬｚｏｉｒｅｉＧｎｒｌｏ－ｈｐａｏｊｆａｊｚａａＭｉｔｙｎ后给予化疗及放疗，５例术后化ｐｍｌｆ．ａｚｏ３００ＣｉａｉＰｏＬｎｈｕ７０５。ｈｎ）Ａｓａｔ０ｂｅｔｅＴｔｄｅｃｉｉｐｔｏｇｎｇｇｆｔｒｓｏｒｅｃｌｃｒｉｏ疗，１ｂｔｃ：ｊｃｉｏｓｙｔｌｃａｈｌｙａｄｉｉａｕｅｆｒｖｕｈｎｏｏｍａｎｅＭｅｋｌｅｌａｃｎ — １例术后放疗。发生转移者ｍ．ｔｏｓＷｉｌｅｉｆｔｅｃｉｉｌｉｏｙｉａｇｆａｒ．ｉ０ａ００ａｃａｇｓａｄｉ．ａＭｅｄｈｔｒｖｅｏｌｃｓｒ．ｍ￣ｎｅｔｅｈｓｐｔｌｌｗｈｎａｈｔｕｔｈｃｌｈｎｅｎｍｍｕｏｉｔｅｅｃｌｅｐｅｓｏｒｎｅｔａｅｎ６ａｅｆＭｅｋｌｃｌａｃｎｍａＲｅｕｔＴｅ３ｎｈｓｏｈｍｉａｘｒｓｉｎｗｅｅｉｖｓｉｔｄｉ４ｃｓｓｏｒｅｅｌｒｉｏ．ｓｌｇｃｓｈ３例，中术后１个月原手术部其ｈａｎｅｋａ＇ｔｅｍｏｔｃｍｍｏｉｏｈｓｃｒｉｏ．ｔｈｓａｂｉｕｅｄｎｙｏｃｌｒｃｒｅｄａｄｎｃｌｈｓｏｅｎｓｔｆｒｔｉａｃｎｍａＩａｎｏｖｏｓｔｎｅｃｆｌａｅｕ — ｅｏ位又出现肿块１０例；后４—５术ｆｎｅａｄｍｅａｔｓｓＴｅｅｗｅｅｎｍｅｏｓｍｅｒｎｏｎｄｄｅｅｔｏ．ｅｓｅｒｅｄｅｎｒｎｌｓｅｃｔｓａｉ．ｈｒｒｕｒｕｍｂａｅｂｕｅｌｃｒｎｄｎｅｎｕｏｎｏｆｅｇａｕｅｎｉｉｈｙｏｌｍｆＭｅｋｌｅｌｃｒｉｏ．ｙｏｅａｉｎｕｏｐｃｆｎｌｓｃｍｍｏｒｎｎＡｎｙ — ｎｔｅｃｔｐａｏｒｅｌａｃｎｍａＣｔｋｒｔｓｃｎ，ｅｒｓｅｉｃｅｏａｅ，ｈｉｇａｉａｄｓｎ个月转移６例，年后转移５例，１ａｔｓｎｗｅｅｐｓｔｅｉｓｅｌ．ｈｕｍｏｓｂｒｅｒｌａｎｅｈｎｅＴｄＭＲＩＴｅｐｏ－ｐｏｉｒｏｉｖｎｍｏｔｃｌＴｅｔｉｓｒｏｄｒｗｅｅｃｅｒｉｎａｃｄＣａｎ．ｈｒｇｎ６ｓｐｏ．ｎｌｉｎＩｉａｅｉｌｎｃｌｐａｔｃ．ｅｄａｎｓｓｉｉｌｄｎｐｔｏｏｙｏｅｉｏｒＣｏｃｕｓ０ｔｓｒｎｃｉｉａｒｃｉｅＴｈｉｇｏｉｓｍａｎｙｍａｅｏａｌｇ．ｒｈ１５年后广泛转移１．Ｏ例，后３年Ｋｅｒｓ：ｒｅｅａｃｎｍａ；ＮｅｒｅｄｃｉｅｃｒｉｏｙｗｏｄＭｅｋｌｃｌｃｉｏｒｕｏｎｏｒｎａｃｎｍａ；Ｔｍｏｆｔｅｓｉｕｒｏｋｎ；ＣＴ；Ｍａｎｔｈｇｅｉｃ转移２例。死亡９例，发病６个ｒｓｎｎｅｉｇｎｅｏａｃｍａｉｇ；ＩｇｎｉｎｓｓＰｔｏｏｙｍａｉｇｄａｏｉ；ａｈｌｇ月后死亡２例，．年死亡３例，１５Ｍｒｅ细胞癌（ｒｅｃｌｃｒｎｍ，Ｃ在临２年后死亡４例。ｅｋｌｍｅｋｌｅａｃｏａＭＣ）ｌｉ床上罕见。为了更好地总结本病的临床特点，提高２２影像学表现８例行Ｃ．Ｔ检查，行磁共振成２例临床医师对本病的了解，现将近年遇到的４例ＭＣ像（ｇｅｉｒｓｎｎｅｉａｉ，Ｉ检查，ＣＭａｎｔｅｏａｃｍｇｇＭＲ）ｃｎ１例行病例（来自中国人民解放军白求恩国际和平医ＥＴ检查。影像检查发现颅骨、椎转移，内、、１例Ｃ脊颅肺院，３例来自兰州军区总医院）合文献报道有完整肝、、膜、巴结转移。Ｃ结脾腹淋Ｔ及ＭＲ增强扫描显示Ｉ资料的病例共计６４例ＭＣＣ患者的临床特点总结病变有明显的强化效应。如下。２３病理形态．１资料与方法２３１巨检所见皮肤粉红色或褐色８例，．．暗红色１１一般资料检索国内１９．０．９２￣８年的文献，０共或紫红色２例，红色、红色、白色各１例，肤鲜灰灰皮报道ＭＣＣ患者６４例。其中男２，７例，３女７例；年红肿似水烫样改变１例。正常皮肤颜色２例。表面龄４—８０岁，均５．平１２岁。其中，颈部１头６例，眼溃疡７例，例溃疡面伴有曲霉菌生长。肿瘤均位于２睑、上肢各７例，下肢、阴各７例，颈根部和胸前真皮内，累及表皮，０例侵及皮下脂肪组织。界限外左未１及阴囊多发１，例头颈部、胸背及腹部多发结节２，清楚５例，膜完整１例，周围组织界限不清５例包与８胸背及右臀、眉弓、耳道、尾部、壁各１例，例。切面呈灰红色或紫红色９例，褐色肿物３例，左外骶胸红面颊部、左鼻翼、上唇、左右背部、臀部、左右腰部各２灰白色５２例。质硬５０例，中７例，质质软４例，脆质例。１例尚见局灶性基底细胞癌样区域；例可见鳞３

【温故知新】梅克尔（Meckel）腔的影像解剖及临床意义

【温故知新】梅克尔（Meckel）腔的影像解剖及临床意义梅克尔（Meckel）腔呈半月形或卵圆形，左右各一，位于颞骨岩尖部前方、海绵窦后部外下方，由颅后窝突入颅中窝后内侧的硬脑膜陷窝形成。

正常的Meckel腔长轴在横断位朝向前内，冠状位朝向内上，呈两侧对称的“八”字形，矢状位呈“C”字形，开口朝后，越过岩尖与桥前池交通，交通处即三叉神经孔。

Meckel腔内含有脑脊液、三叉神经节及神经纤维。

Meckel腔的MRI表现主要反映脑脊液的MR信号：T1WI低信号，T2WI高信号，常规T1WI及T2WI对三叉神经节及神经纤维显示率较低，薄层高分辨率T2WI可见三叉神经节，多位于Meckel腔前下部，呈半月形、细线状、条状或结节状，增强扫描T1WI有时可有强化，三叉神经节强化原因尚不清楚，可能与其缺乏血--脑脊液屏障，或是周围有丰富的静脉丛有关，因此，头颅增强扫描三叉神经节强化可以是一种正常表现，应与神经鞘瘤、神经纤维瘤等肿瘤鉴别。

增强扫描Meckel腔周围的硬脑膜可呈细线状强化，以前上缘强化明显。

成年人Meckel腔上下径、左右径、前后径分别为12.2±1.6mm、5.5±0.7mm、13.6±2.3mm，双侧Meckel腔大小基本对称，但其变异较大，可出现大小不对称或一侧Meckel腔增大，单纯大小变异无临床意义，但应注意观察增大的一侧腔内是否存在异常信号、三叉神经束有无增粗及T1WI序列颞骨岩尖部周围高信号脂肪有无消失。

了解Meckel腔解剖和病变的影像特征可为临床诊疗工作提供重要信息，特别是三叉神经相关疾病患者，应高度重视Meckel腔的观察。

上图为正常Meckel腔上图显示Meckel腔内正常神经纤维上图显示双侧不对称的Meckel腔Meckel腔常见肿瘤性病变一、腔内病变：原发于Meckel腔的肿瘤少见，多为三叉神经鞘瘤和脑膜瘤；侵犯Meckel腔及邻近结构的病变常以三叉神经症状多见。

Merkel细胞癌1例诊治分析并文献复习

２０１５年９月Ｂ第２卷第２６期
Ｓｅｐ．Ｂ２０１５Ｖｏ１．２Ｎｏ．２６
临床医药文献杂志
ＪｏｕｒｎａｌｏｆＣｌｉｎｉｃａｌＭｅｄｉｃａｌ５５３７
・
病例报告・
Ｍｅｒｋｅｌ细胞癌１例诊治分析并文献复习
姜旭杰
（山东省莱州市中医院肿瘤一科，山东莱州【中图分类号】Ｒ７３９．５【文献标识码】Ｂ
２６１４００）
【文章编号】ＩＳＳＮ．２０９５－８２４２．２０１５．２６．５５３７．０１
Ｍｅｒｋｅｌ细胞癌是一浸润性、具有神经内分泌功能的皮肤２讨论癌，是发病率低、老年者多见、疗效差的恶性肿瘤。随着２．１起源
我国经济建设的发展，目前对于Ｍｅｒｋｅｌ细胞癌的研究也在不
Ｍｅｒｋｅｌ细胞是表皮内三种树状突细胞之一，本病是起源断的深入。Ｍｅｒｋｅｌ细胞癌又被称作为柱状癌，最初是在１９７２于Ｍｅｒｋｅｌ细胞的恶性肿瘤。年被首先描述完成的，主要是一种较为少见的皮肤癌。在２．２病理特征临床上，Ｍｅｒｋｅｌ细胞癌并没有自身显著的特征，在对患者进Ｍｅｒｋｅｌ细胞癌是一种小蓝细胞肿瘤，由大小一致、核呈行诊断的过程中，往往只能够依靠对患者进行组织病理的圆形或卵圆形、胞浆很少的细胞构成。肿瘤细胞核膜清晰，诊断。在电子显微镜中，可以发现患者的肿瘤细胞中有着染色质细而散布，核仁一般不明显，分裂象和核碎片很多。较多的神经分泌的颗粒。在这样的情况下，本疾病需要使可见灶状梭形细胞分化。肿瘤以真皮为中心，常累及皮下用鳞状细胞癌以及基底细胞核或是黑色素瘤进行鉴别。由于Ｍｅｒｋｅｌ细胞癌的特点，在临床上会对患者造成极为严重的危害，同时也会对患者的正常工作和生活造成较大的影响，因此一种及时有效的治疗方法对于Ｍｅｒｋｅｌ细胞癌患者而

Merkel细胞癌的临床及病理特征

失。ｌ月后再次复发，Ｉ检查示：椎、椎，０个ＭＲ颈胸腰椎椎体转移，颞骨破坏，颞叶转移，骨及头皮肿右右顶
【１女，例】４２岁。因发现后枕部肿物半年就诊。查
体：温３ ℃ ，脉搏７／ｉ，呼吸１／ｎ体６２ｍｎ８ｍｉ，血压
块。放疗２周，因放疗后头痛、胸痛伴恶心、吐３ｄ再次呕入院，查体发现右顶部４Ｃ４ｃ肿物，Ｉｍｎ× 质硬。ＭＲ检查Ｉ示椎管内占位性病变。按原方案化疗，院后１入０ｄ出现昏迷、克，因全身衰竭于入院第２休终０天死亡。
枕部肌肉内有一红褐色肿物，径约３Ｃｌ基底位于右环直ｎ，
小３ｃ２ｃ２ｃｌ质硬，ａ× ｍ× ｎ，活动度差。局部行直线加速器放疗，肿块消失。但３个月后左侧腹壁及头面颈部皮肤相继出现多个结节，．２０ｃ０３～．Ｆ等，中等硬度，面ｎ不质表光滑，紫红色。ＭＲ检查示：肾增大，盂扩张，主呈Ｉ右肾腹动脉两旁淋巴结癌转移。活检病理诊断考虑转移性肉瘤
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２））【细胞癌的临床及病理特征ｅｌｋ
张书田，张丹，美芳，传平李邢
［要］目的总结Ｍｒｅ细胞癌的临床及病理特征，摘ｅｋｌ以提高本病诊断水平。方法回顾分析２例资料完整的Ｍｒｅ— ｋｌ胞癌临床及病理资料。结果ｅ细２例分别以后枕部肿物及阴囊、阴茎根部皮损就诊，１吸细胞学检查找到生长活跃例针的癌细胞，切除肿物，光学显微镜下见癌细胞呈空泡状，分裂象较多，色质呈细颗粒状，核染胞质稀少，嗜酸染色。例２电子显微镜检查示：皮损结节内均为癌组织，于真皮及皮下，位呈小梁状、团片状或排列无一定规律，细胞大小不等，界不清，癌胞胞

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临床研究M erkel细胞癌的临床影像特征及病理基础(附典型病例)张书田1 ,张丹2,李美芳3,邢传平4(1.中国人民解放军白求恩国际和平医院放射科,石家庄050082;2.重庆医科大学医学检验系,重庆401331;3.石家庄市第四医院检验科,石家庄050014;4.中国人民解放军兰州军区总医院病理科,兰州730050)中图分类号:R739.4 文献标识码:A 文章编号:1006 2084(2010)12 1904 05摘要:目的总结M erkel细胞癌的临床影像及病理特征。

方法对64例M erk el细胞癌患者的临床病史、影像表现、肿瘤组织的病理形态和免疫组化表达进行回顾性分析。

结果肿瘤常见于头颈部及四肢,易局部复发并转移。

病理特点为电镜下瘤细胞胞质内含大量带膜神经内分泌颗粒,角蛋白、神经烯醇化酶、嗜铬素和突触素阳性。

CT和MR I上可见异常增强的占位病变,边界清晰。

本病预后较差。

结论 M erkel细胞癌临床上罕见,主要靠病理诊断。

关键词:M erkel细胞癌;神经内分泌癌;皮肤肿瘤;CT;碰共振成像;影像诊断学;病理学The Cli nical and I m aging F eature of M erkelC ellCarci nom a and Its Pa t hologic Bas i s(Analysis of Ca s es) ZHANG Shu tian1,Z HAN Dan2,L IM e i fang3,X I NG Chuan ping4.(1.Depa rt m e n t of R ad iolo gy,Be t hune In t erna tionalP eaceH os p it a l of PLA,S hiji azhuang050082,Ch ina;2.De par m ent of L abora t ory,Chong qing M e d ic a l Un iversit y,Chongqing401331,Ch i na;3.D e par m e n t of L abora t ory,theF ourt h H ospit a l of S hiji azhuang,Sh iji azhuang050014,Ch i na;nzh ou M ilitary R e g ion Genera lH osp it a l o f PLA,L anzhou730050,China)Abstract:O bjecti v e To st udy t h e cli n icopat hology and i m agi ng features ofM erkel cell carci no m a.M ethods W it h revie w of the cli n i cal h ist ory,i m aging feat u re,h istopat ho l og i cal changes and i m m unoh ist oche m i cal exp ressi on w ere i nvestigated i n64cases of M erkel cell carci nom a.Res u lts Theh ead and nec k are t h em ost co mmon site for th i s carci no m a.It has an obvi ou s t end ency of local recurren ce and m etastas i s.There w ere num erous m e m brane bounded electron den se neu roendocri ne granu l es in the cytop l as m ofM erk el cell carci no m a.Cytokerati n,n euros p ecific enol ase,ch ro m ogran i n A and s yn aptosi n w ere positive i n m ost cells.The t um ors border w ere clear i n enhanced CT and M RI.The p rog nose i s poor.Concl usion It is rare i n cli n ical practice.The d i agnos i s i s m a i nly m ade on pat ho l ogy.K ey w ords:M erkel cell carci no m a;Neu roendocrine carci no m a;Tumor of t h e sk i n;CT;M agn eti c res onance i m agi ng;I magi ng d i anos i s;Pat ho l ogyM er kel细胞癌(m erke l cell carc i n o m a,M CC)在临床上罕见。

为了更好地总结本病的临床特点,提高临床医师对本病的了解,现将近年遇到的4例M CC病例(1例来自中国人民解放军白求恩国际和平医院,3例来自兰州军区总医院)结合文献报道有完整资料的病例共计64例M CC患者的临床特点总结如下。

1 资料与方法1.1 一般资料检索国内1992~2008年的文献,共报道MCC患者64例[1 18],其中男27例,女37例;年龄4~80岁,平均51.2岁。

其中,头颈部16例,眼睑、上肢各7例,下肢、外阴各7例,左颈根部和胸前及阴囊多发1例,头颈部、胸背及腹部多发结节2例,胸背及右臀、左眉弓、外耳道、骶尾部、胸壁各1例,面颊部、左鼻翼、左上唇、右背部、左臀部、右腰部各2例。

1例尚见局灶性基底细胞癌样区域;1例可见鳞癌区域;合并白血病2例。

1.2 方法回顾性分析MCC患者的临床病史、影像学表现、肿瘤组织的病理形态和免疫组化表达等资料。

2 结果2.1 临床诊治情况2.1.1 诊断 64例均经临床和病理确诊。

曾误诊为黑素瘤3例,恶性淋巴瘤2例,低分化鳞癌1例,转移性肉瘤样癌1例。

2.1.2 治疗及预后 64例行手术治疗,1例行单纯放疗;5例术后给予化疗及放疗,5例术后化疗,11例术后放疗。

发生转移者33例,其中术后1个月原手术部位又出现肿块10例;术后4~5个月转移6例,1年后转移5例, 1.5年后广泛转移10例,3年后转移2例。

死亡9例,发病6个月后死亡2例,1.5年死亡3例,2年后死亡4例。

2.2 影像学表现 8例行CT检查,2例行磁共振成像(M agnetic resonance i m ag i n g,MR I)检查,1例行ECT检查。

影像检查发现颅骨、脊椎转移,颅内、肺、肝、脾、腹膜、淋巴结转移。

CT及MR I增强扫描显示病变有明显的强化效应。

2.3 病理形态2.3.1 巨检所见皮肤粉红色或褐色8例,暗红色或紫红色2例,鲜红色、灰红色、灰白色各1例,皮肤红肿似水烫样改变1例。

正常皮肤颜色2例。

表面溃疡7例,2例溃疡面伴有曲霉菌生长。

肿瘤均位于真皮内,未累及表皮,10例侵及皮下脂肪组织。

界限清楚5例,包膜完整1例,与周围组织界限不清58例。

切面呈灰红色或紫红色9例,红褐色肿物3例,灰白色52例。

质硬50例,质中7例,质软4例,质脆3例。

触之易出血5例。

切面为实性,质地细腻。

呈不规则状,或草莓状,或菜花状。

2.3.2 镜下所见肿块均位于真皮及皮下组织,未侵及表皮,表皮受肿瘤挤压而萎缩。

部分区域与表皮有一条窄的无细胞空白带。

向下侵及皮下组织或唇肌中,肿瘤中可见残留的皮肤附属器结构。

肿瘤边缘呈浸润性生长,周围可见肉芽组织增生,伴有淋巴细胞和浆细胞浸润。

间质少而血管丰富。

肿瘤细胞排列呈岛状、团巢状或小梁状或散在分布。

巢间可见纤维血管分隔,可见较多血窦。

肿瘤细胞大小较一致,呈圆形、椭圆形或不规则性。

肿瘤细胞体积较小,比淋巴细胞稍大。

细胞质稀少,嗜酸染色。

细胞核呈圆形或椭圆形,深染,核膜清楚,少数核膜呈锯齿状,细胞核大,部分呈空泡状。

核仁较小,嗜碱性,核分裂象易见。

染色质呈细颗粒状、粉尘状。

除具有以上的组织学特征外,尚见局灶性基底细胞癌样区域。

尚可见鳞癌区域。

肿瘤组织中可见到散在鳞癌癌巢,这些癌细胞胞体较大,胞质较多,细胞核大小不一,异型性明显。

表皮有溃疡形成者,溃疡表面有炎性渗出物,内含大量曲霉菌。

部分淋巴管内见有瘤栓形成。

2.3.3 电镜所见癌细胞由明暗两种细胞构成,相互间有交织的树状突起,表面可见少数微绒毛,细胞之间可见少数中间连接,偶见桥粒。

细胞质内线粒体、高尔基体、粗面内质网、核糖体较丰富,偶见层状排列的丝状体。

细胞质内含有较多的神经内分泌颗粒,大小较为一致,有界膜及狭窄的空晕,直径为100 ~350nm。

细胞核呈圆形,以常染色质为主,异染色质块很少,核仁小。

细胞质未见糖原颗粒及神经纤维细丝等。

2.4 免疫组化免疫组化S P法染色显示:神经内分泌标志物表达一致,表现为神经烯醇化酶(neu rospecific enolase,NSE)阳性,嗜铬素(chro m og ranin A,Cg A)阳性,突触素(synaptosi n,Syn)阳性,角蛋白(cy tokeratin,C K)阳性,阳性细胞总数均在80%以上。

对CK20呈特征性的胞质逗点状阳性表达。

免疫组化染色显示波形蛋白、白细胞共同抗原(LCA, leukocyte co mm on antigen)、HM B45等阴性。

3 典型病例女,42岁,1999年7月因发现后枕部肿物半年就诊,CT显示后颈部肿物,枕骨破坏。

针吸找到生长活跃的瘤细胞,行肿物切除术,术中见肿物大小约5 c m 5c m 4c m,边界不清,质中,血运丰富,侵及骨膜,颅骨外板尚完整。

病理报告为MCC。

术后予以放疗。

2001年3月31日因头痛13d伴呕吐1d入院,MR I显示左侧小脑半球球形肿物,大小约2c m 2c m 2c m,增强效应明显。

CT显示左小脑肿瘤并枕骨破坏,项部也见不规则肿物影。

手术切除,可见枕部肌肉内红褐色肿物,大小约3c m 3c m,基底位于右环枕结合部,内容物呈烂肉样,可吸除,枕骨破坏约5c m 6c m大小,硬膜表面有瘤样增生,中线偏左有一大小约3c m 4c m色白发硬区,将其切除后见脑内有一红褐色烂肉样组织,约3c m 3c m,易吸除,与脑组织无明显界限。

大体标本所见:颈部肿物,呈灰红色,质中。

硬膜:灰红色,不规则组织。

小脑肿物灰红色,不规则组织,质软。