多系统萎缩(改良版)
多系统萎缩的治疗方法
多系统萎缩的治疗方法
多系统萎缩是一种进展性的神经变性疾病，目前尚无彻底治愈的方法。
然而，可以通过一些治疗方法来改善症状和减缓疾病的进展，包括：
1. 药物治疗：可能会使用多种药物来缓解多系统萎缩的症状，如肌肉僵硬、震颤和运动障碍等。
例如，抗帕金森药物可以帮助减少肌肉僵硬和震颤，而抗震颤药物可以减轻震颤症状。
2. 物理治疗：物理治疗师可以通过运动和锻炼来帮助改善肌肉僵硬度和减轻运动障碍。
定期进行物理治疗可以增强肌肉力量和灵活性，提高平衡和协调能力。
3. 语言治疗：由于多系统萎缩可能会影响言语和吞咽能力，语言治疗师可以帮助改善患者的发音、说话流畅性和咀嚼吞咽功能。
4. 支持性护理：患者可能需要长期的支持和护理，包括日常生活活动的帮助、建立适合的生活环境和提供心理社交支持。
家庭成员和护理人员可以提供这些支持。
5. 应对心理健康问题：多系统萎缩可能会对患者的心理健康产生影响，例如抑郁和焦虑。
心理治疗和药物治疗可以帮助处理这些心理健康问题。
重要的是要与专业医疗团队保持密切联系，根据个体的病情和症状，制定个体化
的治疗计划。
虽然多系统萎缩无法根治，但综合的治疗方法可以提高患者的生活质量，减缓疾病的进展。
（多系统萎缩）
（多系统萎缩）多系统萎缩多系统萎缩（MSA）是一种散发进行性的神经系统变性疾病，临床表型复杂多样，主要包括植物神经功能障碍、帕金森综合征、共济失调和锥体系统功能损害等。
历史上对这一疾病曾经有多种不同的命名：纹状体黑质变性、橄榄-桥脑-小脑萎缩和Shy-Drager 综合征，不同表型患者的共同病理特征——少突胶质细胞胞质内包涵体（GCIs）（图1）使得人们认识到MSA为一个疾病实体，而包涵体主要成份为α-共核蛋白（α-synuclein）这一发现将MSA与帕金森病和Lewy体痴呆共同归为共核蛋白病(synucleinopathies)。
GCIs提示最初的损害可能在白质，这种胶质细胞的慢性改变可能影响了少突胶质细胞和轴索之间的营养物质的转运，从而导致继发性的神经元损伤。
MSA在高加索人、亚洲人和非洲人中均有发病，迄今为止，为数不多的相关流行病学研究显示：MSA的患病率为1.9-4.9/10万，年发病率为0.6/10万，而50岁以上人群年发病率为3/10万，但是由于MSA与帕金森病，散发晚发性共济失调，以及单纯自主神经障碍等运动障碍疾病鉴别困难，大多数MSA患者在生前没有获得正确的诊断，因此推测它可能具有更高的患病率。
MSA发病年龄大多为 52.5-55岁，预后差，在首发症状出现后平均存活时间为6.2-9.5年。
按照不同的症状组合可分为3种亚型：（1）帕金森型（MSA-P），又名纹状体黑质变性，类似帕金森病的表现即动作减慢、强直和震颤，研究显示最初诊断为帕金森病的患者中约9%最终将发展为多系统萎缩；（2）橄榄-桥脑-小脑萎缩型（MSA-C），首要表现为平衡协调障碍和语言异常，研究显示散发晚发性小脑共济失调患者中29-33%最终将发展为多系统萎缩；（3）Shy-Drager综合征型（MSA-A），出现自主神经功能障碍，表现为体位性低血压、排汗异常、便秘、尿失禁及性功能障碍。
临床上，不同患者可表现为其中的一种形式，更多的患者出现两种甚至三种的叠加。
多系统萎缩名词解释
多系统萎缩名词解释
多系统萎缩是一种罕见的自身免疫性疾病，也被称为多系统萎缩综合征（Multiple System Atrophy，简称MSA）。
它是一种进展性的神经系统疾病，影响中枢和周围神经系统的多个部分，包括自主神经系统、小脑和基底神经节。
多系统萎缩的病因尚不清楚，但可能与脑部异常蛋白质聚集和神经元的退化有关。
多系统萎缩通常会导致各种症状，包括运动障碍、自主神经功能障碍和认知障碍。
主要症状包括肌张力失调、肌肉僵硬、肌肉无力、平衡困难、姿势不稳、言语和吞咽困难等。
患者也可能出现自主神经功能障碍的症状，如低血压、尿失禁、便秘和性功能障碍。
认知障碍可以表现为注意力不集中、记忆力下降和智力减退。
病情逐渐进展，最终会导致严重的残疾和生活质量下降。
多系统萎缩的确诊通常基于临床症状、体格检查和神经生理学测试。
然而，目前尚无特定的生物标志物或影像学检查来确诊该疾病。
治疗主要是针对症状的缓解，如药物治疗、物理治疗和康复训练。
由于多系统萎缩的病因和机制仍不清楚，目前尚无有效的治愈方法。
总的来说，多系统萎缩是一种罕见的神经系统疾病，会影响多个系统的功能，包括运动、自主神经和认知功能。
尽管目前对该疾病的
了解有限，但研究人员正在努力寻找更好的治疗方法，并希望能够找到该病的病因和机制，以便提供更好的预防和治疗策略。
中医治疗多系统萎缩好案例
中医治疗多系统萎缩好案例咱今天就唠唠我知道的一个中医治疗多系统萎缩的超棒案例。
有这么一位大爷，六十多岁了，被多系统萎缩这个病折腾得够呛。
他刚得病的时候啊，走路就像踩在棉花上似的，摇摇晃晃，平衡感差得很。
而且他说话也不利索了，声音就像被什么东西堵住了，含糊不清。
这还不算完，他的小便也开始不听话了，时不时就失禁，搞得大爷特别沮丧，整个人的精气神儿都没了。
家里人带着大爷四处求医，去了好多大医院，做了一堆检查，西药也吃了不少，可这病就像个顽固的小怪兽，怎么赶都赶不走。
后来啊，他们听说中医可能有办法，就找了一位挺有名的老中医。
老中医那眼睛可毒了，一搭脉，再看看大爷的舌头，就开始摇头说：“你这身体啊，就像一个被打乱的小宇宙，气血不畅，脏腑失调啊。
”老中医给大爷开了个方子，这里面有黄芪，老中医说黄芪就像一个打气筒，能给身体的气补足了，让大爷有劲儿；还有熟地呢，熟地就像是给身体干涸的土地浇水一样，滋阴养血。
另外还加了一些像茯苓、白术之类的药材，说是要把身体里的湿气去掉，就像打扫房间里的灰尘一样，让身体这个小屋子干净清爽。
大爷就开始喝中药，那中药的味道可不好闻，大爷每次喝的时候都皱着眉头，像个小孩子似的。
但是为了治病，他也只能硬着头皮喝下去。
喝了大概一个月的时候，家里人就发现大爷有点变化了。
他走路好像稳当了一些，不再像以前那样随时要摔倒了。
大爷自己也觉得说话好像比以前清楚了一点，这可把他高兴坏了。
老中医根据大爷的情况，又调整了方子，继续让大爷喝。
三个月之后，奇迹真的发生了。
大爷走路虽然还不能像生病前那么利索，但已经可以自己慢慢溜达了，不用家人时刻扶着。
说话也清晰了很多，能和邻居唠嗑了。
最让大爷开心的是，小便失禁的情况改善了特别多，不再是一天到晚担心出丑了。
你看，这中医就像一个神奇的魔法师，用那些看似普通的草药，把大爷从多系统萎缩这个泥潭里慢慢往外拉。
这个案例就告诉我们啊，中医有时候真的能给那些被疑难杂症困扰的患者带来意想不到的希望呢。
多系统萎缩(MSA)ppt课件
案例三
患者中年女性，因头晕、共济失 调就诊。MRI检查显示小脑和脑 干萎缩，壳核裂隙征阳性。经临 床评估确诊为MSA-A型（共济
失调型）。
04
治疗原则与药物选择策略
治疗原则及目标设定
早期诊断与干预
尽早识别MSA症状，采 取有效治疗措施，延缓
病情进展。
个体化治疗
根据患者具体病情、年 龄、身体状况等因素， 制定个体化治疗方案。
家属参与患者教育和心理支持工作的方式方法
鼓励家属积极参与患者的教育和心理支持工作，提供必要的帮助和支持 。
介绍家属参与的方式方法，如参加患者教育活动、学习相关知识和技能 、关注患者心理变化等。
强调家属在患者教育和心理支持工作中的重要作用，如提供情感支持、 协助患者进行生活调整等。同时，也要关注家属自身的心理健康问题。
多学科协作
神经科、康复科、心理 科等多学科团队共同参 与，提供全面治疗支持
。
改善生活质量
通过治疗减轻症状，提 高患者生活质量，延长
生存期。
药物选择策略及注意事项
药物治疗为主
针对MSA患者的运动障碍、自主神经功能障 碍等症状，选择合适的药物进行治疗。
注意药物副作用
长期用药需注意药物副作用，如肝肾功能损 害、药物依赖等，及时调整用药方案。
饮食调整
家庭护理
建议患者保持均衡饮食，增加蛋白质、维 生素等营养物质的摄入，有助于改善身体 状况。
家属应积极参与患者的护理工作，提供关 爱和支持，帮助患者建立积极的生活态度 。
05
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危害程度评估
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02
03
自主神经功能障碍
导致体位性低血压、尿失 禁、便秘等，严重影响患 者生活质量。
多系统萎缩(MSA)最新版本
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（二）泌尿生殖系统功能障碍：
主要表现为尿频、尿急、尿失禁和夜尿增多，残余尿量增 加。女性患者尿失禁更为明显；而男性患者尿不净感更为 明显，常被误诊为前列腺肥大，但手术后症状无改善，此 外，男性患者还常伴有勃起功能障碍。
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（三）排便费力：
患者常感觉排便无力，而不同于老年人常有的因大便干燥 引起的便秘。
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MSA 患者常在疾病早期即出现尿频、尿急、夜尿、双排尿、 尿不尽( 男性多见) 及尿失禁( 女性多见) ; 疾病后期呈 现不完全膀胱排尿及尿潴留 ， 男性同时有性功能障碍，而 起病较晚的老年男性该症状常被忽视 。 这些临床症状可作 为MSA 的前驱 表 现 出 现MSA主要表现为心血管反射功能 异常 ，以直立性低血 压 为 特 点。
多系统萎缩
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多系统萎缩（MSA）是于1969年首次命名的一组原因不明的 散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病，主要 累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。
本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑 系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。 临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等 功能障碍的不同组合。
（四）排汗异常：
大多数患者自觉排汗减少，尤其是下肢皮肤干燥，严重者 可在夏季出现体温升高。
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此外还有类帕金森病表现，如MSA⁃P型患者可表现为运动迟 缓，肢体僵直，姿势性震颤，姿势平衡障碍，对左旋多巴 反应差，但静止性震颤少见，可与原发性帕金森病相鉴别 。
共济失调症状，如MSA⁃C型患者可表现为构音障碍、眼动异 常，共济失调以躯干为主，下肢无力；多系统萎缩常见锥 体束征。
多系统萎缩诊疗指南
多系统萎缩诊疗指南【概述】多系统萎缩(multiple systern atroplly，MSA)是一组成年期发病、散发性神经变性疾病，临床表现为进行性小脑性共济失调、自主神经系统功能不全和帕金森综合征等症状，病因不详。
按照上述三组症状出现的先后和不同组合，MSA可分类为几组临床亚型，每个亚型过去曾被认为是独立病种，有各自不同的传统命名(见表3—5)。
MSA的确诊靠病理组织学证实，病理学标志是在神经胶质细胞浆内发现嗜酸性包涵体，其他特征性病理发现还有小脑Purkinje细胞丧失和壳核胶质细胞增生和神经元丧失。
病变主要累及纹状体一黑质系统、橄榄一脑桥一小脑系统和脊髓的中间内、外侧细胞柱和Onuf核。
MSA包涵体的核心成分为α一突触蛋白(α—synuclein)，因此，MSA和帕金森病、Lewy体痴呆、Down综合征、Hallervodern-Spatz病一起分类为突触蛋白病(synucleinopathies)。
表3-5 MSA亚型临床亚型废弃的传统名称帕金森综合征(MSA-lP) 纹状体黑质变性(Pankins。
nlsm) (striatonigral degeneration)自主神经功能不全(MSA-一A) Shy-Drager综合征(autonomic dysfunction) (Shy-Drager syndrome)小脑性共济失调(MSA—C) 散发性橄榄脑桥小脑萎缩(ataxia) (sporadic oliverpontoCerebellar atrophy)【临床表现】成年期发病，平均发病年龄为54．2岁(范围介于31～78岁)，缓慢起病，逐渐进展。
首发症状多为帕金森综合征、共济失调和自主神经功能不全，少数患者也有以肌萎缩起病原体的。
不论以何种神经系统的症状群起病，当疾病进一步进展都会出现两个或几个多系统的神经症状群，包括帕金森综合征、共济失调和自主神经功能不全和锥体速征。
疾病发展至神经系统的“多系统”症状出现后，仍以首发症状为主要表现。
多系统萎缩 流程 -回复
多系统萎缩流程-回复多系统萎缩(Multi-System Atrophy, MSA) 是一种罕见的神经系统退行性疾病，主要特征是多个脑部结构和功能受到影响，包括自主神经功能、运动控制以及协调能力。
本文将详细介绍多系统萎缩的流程，从病因、症状、诊断到治疗等方面逐步解释。
一、病因：多系统萎缩的确切病因至今仍不明确，但有研究表明可能与遗传因素和环境因素有关。
某些研究发现，多系统萎缩与蛋白质聚集和神经元丧失有关。
具体来说，α-突触核蛋白和丝氨酸/苏氨酸-蛋白激酶1（LRRK2）是多系统萎缩发病的一个重要环节。
二、症状：多系统萎缩的症状通常分为两个主要类别：自主神经功能障碍和运动功能障碍。
自主神经功能障碍表现为血压异常（低血压或高血压）、尿失禁、消化问题（如便秘和胃肠问题）、性功能障碍等。
而运动功能障碍主要包括肌张力异常、姿势不稳、肌肉僵硬、手脚震颤等。
三、诊断：多系统萎缩的诊断通常需要通过深入的病史采集、体格检查、神经学评估和相关实验室检查来进行。
病史采集过程中需要关注病情发展速度、症状特点以及家族史等。
体格检查则主要集中在神经系统障碍的观察，包括平衡、协调能力、肌张力、瞳孔反应等方面。
神经学评估一般包括尿内啡肽酶（UPH）和苦纳洛定（Kernig）征的检查。
实验室检查方面，腰椎穿刺可用于排除其他可能性，并进行脑脊液的分析，以发现α-突触核蛋白和LRRK2等有关指标。
四、治疗：目前尚无治愈多系统萎缩的方法，治疗的主要目标是缓解症状和改善患者的生活质量。
药物治疗方面，常用的药物包括肾上腺素能药物、抗胆碱药物、抗帕金森药物等，用于缓解症状，如血压低、运动功能障碍等。
除药物治疗外，患者还可以通过康复治疗来改善运动功能，包括物理治疗、言语治疗、职业治疗等，以提高肌肉协调和控制能力。
此外，心理治疗、家庭支持和康复护理也可帮助患者面对疾病带来的心理困扰和生活障碍。
综上所述，多系统萎缩是一种涉及多个系统的退行性神经疾病，病因至今不明，但遗传和环境因素可能起到重要作用。
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另外与家族性OPCA、进行性核上性麻痹、皮质基底 节变性、伴有Lewy小无特效疗法，主要为支持及对症治 疗。
❖ 预后 一般存活时间为5～6年，最长生存 10年。
❖ 以下就OPCA、SND及SDS这3个独特的综 合征分别加以叙述。
查应包括以下2个以上征象：（1）小脑沟扩大＞ 1.0mm；（2）小脑脑桥池扩大＞1.5mm；（3）第 四脑室扩大＞4mm；（4）小脑上池扩大；（5）桥 前池扩大与延髓前池扩大＞3.5mm。 ❖ 3、头颅MRI显示脑干、小脑萎缩，清晰可见小脑蚓 部萎缩。常伴有黑质信号减低，而少有壳核信号减 低，据此可将OPCA与SDS、SND相区别。 ❖ 4、脑干听觉诱发电位 第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波潜伏期延长。 ❖ 5、眼震电图
橄榄－脑桥－小脑萎缩
❖ 橄榄－脑桥－小脑萎缩（OPCA）,是一种以小脑性 共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系 统慢性变性疾病。1900年由Dejerine和Thomas命 名。许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为 常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓 小脑共济失调中SCA-1型。只有散发型者才归为 MSA。
❖ 特点为：
❖ （1）隐性起病，缓慢进展，逐渐加重；
❖ （2）由单一系统向多系统发展，各组症状可先后 出现，由互相重叠和组合。SND和OPCA较易演变 为MSA。
❖ （3）临床表现与病理学所见相分离。病理所见病 变累及范围往往较临床所见为广，这种分离现象除 复杂的代偿机制外，还可能与临床检查粗疏或临床 表现滞后于病理损害有关。
❖ 散发性的OPCA主要表现为轻度的小脑性共济失调，在 此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难，病程中常合并 明显的帕金森综合征和自主神经功能衰竭症状。
❖ 1、小脑性共济失调 是本病最突出的症状，占73％，表 现为进行性的小脑共济失调，多早期出现。首先表现于 双下肢，逐步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与不 稳。另外，可有小脑受损症状，如头晕、构音在障碍、 断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、眼球震颤、意向震颤。
实验室检查
直立实验 分别测量平卧位、坐位和直立位血压， 站立2~3分钟内血压下降大于30/20mmHg，心 律无变化者为阳性。
血液生化检查 血浆去甲肾上腺素含量测定、 24h尿儿茶酚胺含量测定均明显降低
肌电图检查 被检查的肌肉可出现纤颤电位。
脑电图检查 背景多为慢波节律。
神经心理检查 轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑 因子分增高。
❖ 4、锥体束征 临床表现锥体束症状较轻。 ❖ 5、锥体外系统症状 33％～50％患者晚期出现帕金
森综合征表现。部分出现在肢体不自主舞动、手足 徐动，也有伴发闪电样下肢疼痛及深感觉障碍等。 ❖ 晚期部分患者表现不同程度的痴呆，约占11.1％。
❖ （二）实验室检查：
❖ 1、脑脊液正常。 ❖ 2、头颅CT表现小脑、脑干萎缩。OPCA患者CT检
❖ 病因和发病机制
❖ 尚不清楚。（一）生化异常（二）病毒感 染学说（三）基因缺陷（四）少突胶质细 胞胞质内包涵体（五）其他外伤、晋升创 伤等。
❖ 病理
❖ OPCA主要病理改变位于延髓橄榄核、脑 桥基底核、小脑半球、小脑中脚及部分下 脚，特别是橄榄隆起变窄细。
临床表现
❖ 临床表现：
❖ 临床上，本病于中年或老年前期起病（23～63岁），平 均发病年龄为49.22±1.64岁。男/女为1：1。隐袭起病， 缓慢进展。
❖ 与其他变性病的叠加和鉴别诊断
直立性低血压 临床特征：血压在直立后7分钟内突然 下降，大于15mmHg,伴有脑供血不足的症状。直立性 低血压的发病率占总人口的4%，老年患者的33%。主 要分为：特发性（合并有自主神经系统症状）；继发 性（继发各种神经系统疾病）；以及体位调节障碍 （血管抑制性晕厥），一般不合并膀胱和直肠功能障 碍。
❖ 2、眼球运动障碍 酷似核上性眼肌麻痹（即上视困 难，四肢肌张力高，反射亢进，病理束征阳性或阴 性），可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍（各约 占60％）。慢眼球运动或称扫视运动减慢可能是 OPCA特征性临床标志，机制不明。也可有视神经 萎缩。
❖ 3、自主神经功能障碍 如直立性低血压、弛缓性膀 胱（尿失禁或潴留）、性功能障碍及出汗障碍等。
神经系统变性病
多系统萎缩
多系统萎缩
❖ 多系统萎缩（MSA）是于1969年首次命名的一组原因不明 的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病，主要 累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。
❖ 本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系， 脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。临床上 表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍 的不同组合，故临床上可归纳为3个综合征：主要表现为锥 体外系统功能障碍的纹状体黑质变性（SND）,主要表现为 自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征（SDS）和主要表 现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）。目前， 在MEDLINE数据中，散发型OPCA、SDS和SND均归类在 MSA中。
❖ 一、病因及发病机制
❖ MSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、 酶代谢异常、慢病毒感染、神经元淍亡、少突胶质 细胞胞质内包涵体等。
❖ 二、病理
❖ 神经细胞变性脱失，胶质细胞增生和有髓纤维脱髓 鞘。
三、临床表现
❖ MSA发病年龄多在中年或老年前期（32～74岁），其中90 ％在40～64岁，明显早于特发性帕金森病，病程3～9年。
❖ 临床有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症 状。
❖ 其中89％出现帕金森综合征；78％出现自主神经功能衰竭； 50％出现小脑性共济失调。最常见的组合为帕金森综合征并 自主神经功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭。 此外，相当部分可有锥体束征、脑干损害（眼外肌瘫痪）、 认知功能障碍等。
影像学检查 头颅CT和MRI检查显示脑桥、小脑 萎缩。
四、诊断和鉴别诊断
❖ 临床诊断标准
❖ 临床特征：（1）自主神经功能衰竭和（或）排 尿功能障碍；（2）帕金森综合征；（3）小脑性 共济失调；（4）皮层脊髓功能障碍。
❖ 诊断标准：（1）可能MSA：第1个临床特征加 上其他2个特征；（2）很可能MSA：第1个临床 特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小 脑共济失调；（3）确定诊断MSA：神经病理检 查证实。