脱髓鞘疾病与多发性硬化概括
神经病学：多发性硬化
由以下证据证明疾病在空间上的多发性： ①MRI 或 ②MRI检查发现2个或2个以上与MS一致的病变
加阳性脑脊液结果 或 ③等待进一步的临床发作以显示不同部位病变
由以下证据证明疾病在空间上的多发性： ①MRI或 ②出现第2次临床发作
临床表现
附加证据
由以下证据证明疾病在空间上的多发性：
①MRI 或
1次临床发作；存在1个病变的 ②MRI检查发现2个或2个以上与MS一致的病变
多发性硬化
multiple sclerosis
概述
中枢神经系统脱髓鞘疾病是指发生在脑和脊髓的 以髓鞘脱失为主要特征，神经元胞体及其轴索受累 相对较轻的一组疾病，包括获得性和遗传性 两大类 获得性：分为周围性和中枢性两大类
多发性硬化、视神经脊髓炎等 遗传性：肾上腺脑白质营养不良等
多发性硬化(Multiple sclerosis, MS)是以中
病理
特征：中枢神经系统内存在多发性脱髓鞘斑，大 小为1-4mm，多分布白质，呈淡红色→灰黄色→ 灰色，位于侧脑室及大脑导水管周围，对称分布， 有炎症浸润，病区髓鞘脱失，轴索相对保留或受 累较轻，神经细胞多不受累，灰质、颅神经、脊 神经根部有时受累。 周围神经损害少见。 我国急性脱髓鞘以软化坏死灶为特点，同时伴有 典型的脱髓斑块。
④恶性MS：少见，发病后病情迅速进展恶化 ⑤良性MS（轻型或亚临床型）：1-2次轻微发作， 只留下最低程度的或全无病变
辅助检查
1，脑脊液 提供重要 证据 ①常规生化：外观正常，压力不高，部分细胞数 轻度增多，一般不超过50×106/L，淋巴细胞为主， 有报道发现浆细胞且认为有诊断意义，糖氯正常， 蛋白正常或增高，球蛋白上升，IgG为主，IgM IgA偶见，为免疫球蛋白增高所致。
中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化
03
04
免疫抑制药物
用于控制疾病的免疫反应，减 轻炎症和缓解症状，如皮质类
固醇和免疫抑制剂。
疾病修饰治疗药物
能够改变疾病的自然进程，如 特立氟胺和芬戈莫德等。
抗炎药物
用于减轻炎症反应和疼痛，如 非甾体抗炎药和抗炎药。
镇痛药
用于缓解疼痛和其他不适症状 ，如阿片类药物和抗癫痫药。
免疫疗法
01
02
03
血浆置换
通过置换患者体内的血浆 ，去除免疫复合物和其他 致病因子，达到缓解病情 的目的。
免疫调节疗法
通过调节患者的免疫系统 ，增强自身免疫力，减少 疾病复发。
免疫细胞疗法
利用免疫细胞来攻击和清 除异常的自身免疫细胞， 达到治疗目的。
康复治疗
物理疗法
通过物理手段来改善患者 的运动功能、感觉功能和 平衡能力等。
预防策略
研究多发性硬化的预防策略， 包括针对高危人群的干预措施 和生活方式的调整。
国际合作
加强国际间的合作与交流，共 同推进多发性硬化的研究进展
和临床治疗水平的提高。
THANKS
感谢观看
全性。
新药研发
针对多发性硬化的病理机制，开 发具有创新作用机制的药物。
联合治疗
探索多种治疗方法的有效组合， 以提高治疗效果并降低副作用。
未来研究方向与挑战
早期诊断
进一步研究多发性硬化的早期 诊断方法，以便更早地开始治
疗，延缓疾病进展。
疾病监测
发展新型的疾病监测技术，以 便更准确地评估治疗效果和疾 病的进展情况。
分类
多发性硬化可分为复发缓解型、 继发进展型、原发进展型和进展 复发型四种类型。
病因与病理机制
病因
多发性硬化与特发性炎性脱髓鞘疾病诊断的若干问题
中仅１例儿科病例３９例（３２％）复发，其中１７例
（１４％）确诊为ＭＳ。 ５．ＣＩＳ：是首次发生的单相性ＣＮＳ脱髓鞘疾病，
包括孤立的ＯＮ、孤立的横贯性脊髓炎和孤立的脑
干综合征［３】。单病灶首发者占７７％，３０％～７０％的 ＣＩＳ可演变为ＭＳ。伴运动系统病变的ＣＩＳ进展为 ＭＳ的风险是不伴运动系统病变者的２倍。 ６．ＴＩＤＤ：也称脱髓鞘性假瘤（ｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ ｐｓｅｕｄｏｔｕｍｏｒ，ＤＰＴ），是一种特殊类型的脱髓鞘疾病， 临床表现、ＭＲＩ及病理检查与脑胶质瘤难以鉴 别¨０｜。许多ＤＰＴ病例最终被证实为ＭＳ、Ｓｃｈｉｌｄｅｒ病 或Ｂａｌ６病。 二、ＭＳ病变基本特点和异质性 １．ＭＳ病变的基本特点：ＭＲＩ研究显示，ＭＳ病 灶主要分布于脑室周围白质，特别是侧脑室角和第 四脑室底部；前部视觉系统、脑干、小脑、深部白质传
复视在ＭＳ通常不伴瞳孔或眼睑变化；出现歪扭复
视或物体在垂直面的错位高度提示复视为中枢性病 变［１ｌ】。
性进展型［原发进展型（ＰＰＭＳ）和继发进展型
（ＳＰＭＳ）］。诊断可采用ＭｃＤｏｎａｌｄ修订标准 （２００５）‘２｜。 ２．ＭＳ变异型：（１）Ｍａｒｂｕｒｇ型急性ＭＳ【３剖：由 Ｍａｒｂｕｒｇ（１９０６年）首先报道，是快速进展型或急性 ＭＳ亚型，为典型的单相病程。（２）Ｂａｌ６病或同心圆 硬化（ｃｏｎｃｅｎｔｒｉｃ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ）ｐ，５’：由Ｂａｌ６在１９２８年首 次描述，临床较罕见，但在亚洲较常见，尤其在菲律 宾和中国。（３）Ｓｃｈｉｌｄｅｒ病或弥漫性硬化（ｄｉｆｆｕｓｅ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ）∞’６Ｊ：Ｐｏｓｅｒ和Ｖａｎ Ｂｏｇａｅｔ称之为过渡性硬 化（ｔｒａｎｓｉｔｉｏｎａｌ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ），提示为Ｓｃｈｉｌｄｅｒ病与ＭＳ 的过渡型。（４）ＭＳ合并神经根或周围神经脱髓鞘： 可出现多发性神经病、多发性单神经病、慢性炎症性 多发性神经病及复发性Ｂｅｌｌ麻痹【３］。ＭＲＩ显示脑 干病变累及面神经核及核下部，Ｂｅｌｌ麻痹通常为单
中枢神经系统脱髓鞘疾病-多发性硬化
中枢神经系统脱髓鞘疾病----多发性硬化一、髓鞘是包绕神经轴突周围的一种胶质细胞膜性脂质结构形成髓鞘的细胞周围神经髓鞘：施万细胞-------吉兰-巴雷综合征（GBS）中枢神经髓鞘：少突胶质细胞---------多发性硬化（MS）二、中枢神经系统脱髓鞘疾病？是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病脱髓鞘是病理过程中最具有特征性的表现神经纤维的髓鞘脱失，而神经细胞和轴突不受累三、多发性硬化（MS）1.概念：MS是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病。
主要累及脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。
2.临床特点：症状与体征的空间多发性：散在分布的多数病灶临床病程的时间多发性：缓解与复发交替或阶梯式进展3.病因自身免疫反应T细胞介导病毒感染可能与儿童期感染的病毒有关，但脑组织中未分离出病遗传因素MS有明显家族倾向环境因素与高纬度寒冷有关4.临床表现发病年龄：成年早期，20-40岁，女性多于男性起病形式：急性或亚急性起病诱发因素;感冒、疲劳、发热、外伤、手术、感染、妊娠、分娩、精神紧张首发症状:视力障碍，肢体麻木无力，一过性的感觉异常症状眼部症状:视神经损害，视力障碍，视野缺损眼球震颤，核间性眼肌麻痹运动障碍:偏瘫，截瘫，四肢瘫，下肢比上肢明显肌张力增高, 腱反射亢进, 腹壁反射消失, 病理反射阳性感觉障碍:麻刺、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷或痛性感觉异常Lhermitte征：即屈颈时, 出现自后颈部向下、向背和四肢放射的短暂性电击样麻痛感共济失调:夏科氏三联征(Charcot)：意向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语构成其他:精神症状，发作性症状，膀胱功能障碍缓解与复发病程首次发病后有数月或数年的缓解期，再出现新的症状或原有症状再发；复发次数多达数10次或更多5.辅助检查（1）. 脑脊液(CSF)检查1.CSF单个核细胞轻度增多或正常(一般<15×106/L)约1/3急性起病&恶化病例可轻~中度增多, 通常不>50×106/L2.CSF-IgG指数(IgG鞘内合成定量指标)=[CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb] IgG指数>0.7提示鞘内合成, 约>70%MS患者(+)（2）. 诱发电位50-90%以上MS患者有一项或多项异常（3）.MRI检查6.药物治疗目的:抑制炎性脱髓鞘病变进展,防止急性期病变恶化&缓解期复发, 晚期对症和支持疗法, 减轻神经功能障碍带来痛苦发作期治疗：急性发作时首选糖皮质激素，如甲基泼尼松，泼尼松缓解期治疗: 1.免疫抑制剂如硫唑嘌呤，环磷酰胺2.转移因子及丙种球蛋白3. β-干扰素4.对症治疗：运动障碍的治疗，疼痛，认知及精神7.护理诊断1生活自理能力缺陷与肢体乏力、共济失调或视觉、触觉障碍有关2知识缺乏缺乏本病相关知识和自我护理知识3尿储留/尿失禁与脊髓损害所致膀胱反射功能障碍有关4有感染的危险与免疫功能低下、机体抵抗力降低有关5抑郁/焦虑与脑部脱髓鞘损害、疾病多次缓解复发、家庭和个人应对困难有关8.护理措施（1）病情观察感觉、运动、协调及平衡能力、视觉损害程度。
多发性硬化、痴呆概述、Alzheimer病
多发性硬化、痴呆概述、Alzheimer病一、概述脱髓鞘疾病：是一类病因、临床表现各异，具有共同的髓鞘脱失病理特征的获得性疾病的统称。
病理特征：(1)神经纤维髓鞘破坏多发性小播散性病灶一个或多个病灶融合成较大病灶(2)病损分布于中枢神经系统白质沿小静脉周围炎症细胞的袖套状浸润(3)神经细胞和轴突保持相对完整，无华勒变性或继发传导束二、分类(1) 中枢神经系统脱髓鞘疾病（脑病）多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑病、弥漫性硬化(2)周围神经脱髓鞘疾病：格林—巴利综合征、脊髓炎（De Vic病）第一节多发性硬化(multiple sclerosis) MS多发性硬化是一种中枢神经系统脱髓鞘性疾病。
北欧、北美的发病率约为0.6～10%，远较其它地区为高。
是一种CNS白质多部位脱髓鞘、并以多次发生为特征的自身免疫病。
好发于青壮年20～40岁）女性高于男性[病因与发病机理]病因不明[病理]主要病理改变为中枢神经系统内多个散在的硬化斑块。
硬化斑多见于脑室、大脑导水管、脊髓中央管周围的白质，视神经、视交叉。
病变多以小静脉为中心，且早期与晚期病变可同时见到。
早期病变主要为灶性髓鞘溶解和血管周围单个核细胞浸润（血管袖套）。
随后，崩解的髓鞘被吞噬细胞吞噬，神经轴索变性断裂、神经细胞减少，星形胶质细胞增生而形成硬化斑块。
[临床表现]部分患者有头痛、眩晕、上呼吸道感染等前驱症状。
病程长短不一，多数患者缓慢起病，缓解和复发为本病的重要特征，另一部分患者症状呈持续性加重或阶梯样加重而无明显缓解过程。
首发症状：肢体无力或麻木、表现为偏瘫、截瘫或四肢瘫痪、不对称瘫痪腹壁反射消失或病理征（+）感觉异常视力下降、复视、共济失调、发作性症状Lhermitte 等。
精神症状：抑郁、易怒、妄想；膀胱功能症状：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁按病变部位一般分为以下四型。
一、脊髓型主要损及侧束和后束，当单个大的斑块或多个斑块融合时，可损及脊髓一侧或某一节段，则可出现半横贯性脊髓损害表现。
多发性硬化脱髓鞘疾病
内蒙古医学院附属医院 儿科
[病因]
HSV嗜神经DNA病毒（ I型、 II型） 途径：口腔感染、三叉神经节潜伏、后激活 经嗅球、嗅束直接感染 新生儿——HSV-II，生殖道接触感染
[病理] 颞叶、额叶出血性坏死 神经细胞核内Cowdry A型包涵体
[临床表现]
1、前驱期：病前2-21天上感、腹泻 2、急性起病 1/4口唇疱疹史 头痛、发热 脑实质损害： 弥漫性：意识障碍、精神行为异常 局灶性 脑膜刺激征（+/-） 3、病程：数日-1~2个月
[治疗]
1、抗病毒：无环鸟苷 2、免疫治疗： 干扰素 转移因子 肾上腺皮质激素 3、全身支持 4、对症治疗
中枢神经系统脱髓鞘疾病
多 发 性 硬 化
脱髓鞘疾病：
一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘 为主要特征的疾病。
特点：
多发性髓鞘破坏 病损分布于中枢神经系统 神经细胞、轴突保持完整
多发性硬化：
以中枢系统白质脱髓鞘病变为特点 的自身免疫病。
[辅助检查]
EEG：弥漫性高幅慢波、颞额区明显 头CT：正常 颞叶低密度 头MRI：脑实质内长T1、长T2 CSF：轻炎性表现
病原学检查：
CSF：HSV抗原 HSV特异性IgM、IgG抗体 HSV-DNA 病理：光镜：出血性坏死 电镜：核内Cowdry A型包涵体 病毒颗粒
பைடு நூலகம்诊断]
口唇疱疹、前驱感染史 急性起病，头痛、发热 弥漫性、局灶性脑损害 CSF轻炎性改变 EEG：颞额区为主的脑弥漫性异常 头CT、MRI颞叶出血性坏死 特异性抗病毒药物治疗有效 病原学检查（+）
[辅助检查]
1、CSF：正常/轻炎性改变 IgG鞘内合成↑、髓鞘蛋白抗体（+） 2、诱发电位：VEP、BAEP、SEP异常 3、MRI：脑、脊髓白质多发斑块长T1长T2
神经病学：脱髓鞘性疾病--多发性硬化症
• 培 弛加 飲均自 養 訓強 食衡助 運 練呼 營 養治 動 吸 和療 習 及
簡 單
有關新聞(1)
• 【明報專訊】「我好想看到女兒康復……即使要把住所抵 押籌措醫藥費，也在所不惜。」58歲的鍾成大，在女兒患 上「怪病」後，一直默默守護 女兒，更辭掉工作陪伴女 兒對抗病魔。他表示，女兒自去年患病後無法工作，每天 留在家中悶悶不樂。醫生曾表示，病人若失去抗病意志， 病情會迅速惡化，幸其女經友人介紹下，在一個由傷殘人 士組織的復康團體認識了不少朋友，生活總算有了寄託。 盼助女兒赴美就醫鍾透露，其女兒的男友在郵政署工作， 在女友病發後仍一直在旁支持，但鍾慨嘆，男方的家人其 實反對這段戀情，而女兒獲悉後，心情非常低落。鍾聽聞 女兒有數名同患此症的友人，曾往美國訪尋名醫，花數十 萬元及數年時間醫治後，雙腿已漸漸康復，能站起走路近 半小時。他不諱言，為了讓女兒重拾自信及希望，即使用 盡畢生積蓄，甚至抵押房子，亦要籌措足夠醫
影響
• 肌肉協調能力 • 導致視力減弱
• 阻塞或延遲神經訊號 的發出和接收 • 半身不遂或口齒不清 • 死亡
治療方法 (1)
• 藥物治療 - 類固醇 用於控制急性的發作 - 兩種干擾素 可以減少復發頻率和延緩殘障程度
治療方法 (2)
及 及 度 精 避 頭維 、保 神免 腦持 開持 受過 清積 朗樂 壓度 醒極 的觀 疲 思 心的 勞 想 情態 慣 鬆
如何分類
• 復發型 當中樞神經的髓鞘被破壞，引起炎症和損傷 時，病人會出現上述病癥，並稱之為復發。當炎症 受控制時，癥狀會消失或好轉，這時稱之為復原 • 不復發型 不再有復發，只會慢慢進展成殘癈。這出 現於後期「緩解–復發型」和「原發進展型」的病 人，最終只變成嚴重
診斷
• • • • •
《多发性硬化》
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4、 MRI检查
检出异常率优于CT，特别是脑干和脊 髓的病变。
病灶在T1呈低信号，T2呈高信号。 缺点是不能估价血脑屏障的完整性， 不能判断病灶的活动与否。
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七、诊断
• 1、 病灶多发：病史、神经系统体征或影像学、 EP等实验室资料表明病灶2个或2个以上；
• 2、 时间上的多发：有缓解复发，两次发作间隔 >1个月；每次持续时间>24小时；或缓慢进 展，病程至少.6个月以液
• 细胞数正常或轻度增高，淋巴为主； • 蛋白正常或轻度增高； • IgG增高；IgG指数增高；
（CSF IgG / 血清IgG）÷（CSF白蛋白 / 血清白蛋白）
• IgG寡克隆带； • 急性期髓鞘碱性蛋白（MBP）含量升高。
（正常值4微克/升）。
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1、正常髓鞘的脱髓鞘性疾病
急性播散性脑脊髓炎； 多发性硬化, MS;
（视神经脊髓炎, Devic 病） 弥漫性轴周性脑炎； 同心层型轴周性脑炎； 同心层型腔隙性白质脑病； 脱髓鞘性周围神经病。
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2、髓鞘构成缺陷性疾病
（白质营养不良症）
先天性皮质外轴索再生障碍； 类球状细胞型白质营养不良症； 异染性白质营养不良症； 肾上腺脑白质营养不良症； 中枢神经系统海绵状变性； 类纤维蛋白脑白质营养不良症； 纹状体小脑钙化伴白质营养不良综合征。
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4、感觉障碍
• 皮质型或传导束型感觉障碍 麻木、疼痛、感觉异常
• 感觉性共济失调 • Lhermitte征。
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5、运动障碍 • 偏瘫 • 截瘫
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6、共济失调
• 小脑性共济失调 • 感觉性共济失调
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［病理］
中枢神经系统内散在而多发的脱髓鞘病灶。 以分布于胼胝体、脑室周围，并紧密靠近前角 和侧角为特点，大脑半球白质内常围绕静脉分 布。还分布于视神经、脊髓、脑干和小脑的白 质中。
［磁共振扫描()］
病损分散于白质2加权为脑室周围和 白质中散在的高信号硬化斑
［诊断］
时间和空间上多发性
［诊断标准］
临床确诊
1、病程中二次发作和二个分离病灶临床证 据。
2、病程中二次发作，一处病变临床证据和 另一
部位病变亚临床证据。
实验室检查支持确诊
1、病程中二次发作，一个临床或亚临床病
［诊断标准］
苷脂、神经节苷脂。 蛋白质占22%，主要有蛋白脂蛋白、
髓鞘碱性蛋白等。
［分类］
正常髓鞘的脱髓鞘疾病：多发性硬化、
视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎。
髓鞘形成障碍性疾病：异染性白质营
养不良。
多发性硬化
上海市第一人民医院神经内科 郑茜
［定义］
以中枢神经系统白质病变为特点的 自身免疫病，主要临床特征为反复发作 的脑、脊髓和（或）视神经等多处受损。
脱髓鞘疾病
上海市第一人民医院神经内科 郑茜
［概念］
一大类以髓鞘脱失为共同病理特征, 但病因不同、临床表现各异的疾病的统称。 特征性病理改变是髓鞘脱失而轴突和神经 细胞相对很少受累。
［生理作用］
对神经起一种绝缘作用，保护神经轴突 有利于神经冲动的快速传递
［构成成份］
水份： 60~70% 固体成份： 脂类占78%，包括胆固醇、磷脂、脑
［临床表现］
一般资料
地理区域性的差异
年龄与性别 好发于青壮年，于1059岁间发
多见，5岁以
病，、其中以20-40岁
下或60岁以上少见 。
女性略多于男性
特点
［临床表现］
续
临床特征
运动障碍
皮质脊髓束
感觉障碍
脊髓丘脑束或后束
征：颈髓病损时，屈颈时出现后
异常
颈部向下放射的触电样
表现。
感觉，为后束受激惹的
硬化斑块中见免疫球蛋白（）分泌细胞和白介素2受体表达的激活T淋巴细胞。
［发病机制］
续
几乎所有髓鞘成分均能产生实验性变
态反应性脑脊髓炎的动物模型。
患者周围血中辅助细胞数目升高，抑制细胞数目 减低，比值升高，提示免疫调节异常。
患者脑脊液中增高，电泳时γ-球蛋白区出现寡克 隆带。
［发病机制］
续
目前认为：免疫调节异常，激发机体自身免
［病因］
病因尚不很清楚，可能与下列因素有关： 地理区域的差异性：接近地球两极者 遗传因素：约10%病者有家族史 其它因素：非特异性感染、妊娠、分娩、
手术等
［发病机制］
病毒感染学说 本病可能与麻疹等病毒感染有关
自身免疫学说 研究结果提示与自身免疫反应有关
病灶分布脑白质小静脉和脑室周围；静脉周围伴髓 鞘脱 失和淋巴细胞浸润。
谢 谢！
2002.4
散发性脑炎：损害以灰质为主。
［治疗］
目前无特异的根治方法 激素 β -干扰素疗法 免疫抑制剂 大剂量免疫球蛋白 血浆置换 对症治疗
视神经脊髓炎
上海市第一人民医院神经内科 郑茜
又称病，临床特征为急性， 亚急性发作时视神经和脊髓的脱髓鞘 性疾病，常有缓解和复发。目前认为 它可能为多发性硬化的变异型。在我 国较为常见。
［临床表现］
续
➢ 其他颅神经受累
➢ 面神经、三叉神经、后组颅神经
➢ 眼球震颤和脑症状
➢ 自主神经功能障碍
➢ 其它：痴呆、失语、癫痫发作等
➢
➢
［实验室检查］
脑脊液（）：急性期
寡克隆带阳性
指数大于0.7
指数=
血清 白蛋白/血清白蛋白
［电生理检查］
视觉诱发电位( . ) 脑干诱发电位( . ) 体感诱发电位( . )
续
2、病程中一次发作，二个分 离病灶临床证据，
。
3、病程中一次发作，一处病 变临床证据和另一
病变亚临床证据， 。
3、病程中一次发作，一处 病变临床证据和
另一病变亚临床证据
实验室检查支持可能 病程中两次发作， ，
两次 发作须累及不同部位，
须间隔至少 一个月，每次发作须
［鉴别诊断］
急性播散性脑脊髓炎：有广泛分散病灶的急性 脱髓鞘脑病，急性起病，发热、昏睡，脑膜 刺激征，病程呈单向性。