中枢神经系统脱髓鞘疾病-多发性硬化
脱髓鞘疾病与多发性硬化概述(ppt 27页)
郑茜
［磁共振扫描(MRI)］
病损分散于白质,T2加权为脑室周围和 白质中散在的高信号硬化斑
［诊断］
时间和空间上多发性
郑茜
［诊断标准］
临床确诊MS
1、病程中二次发作和二个分离病灶临床证据。 2、病程中二次发作，一处病变临床证据和另一
散发性脑炎：损害以灰质为主。
郑茜
［治疗］
目前无特异的根治方法 激素 β -干扰素疗法 免疫抑制剂 大剂量免疫球蛋白 血浆置换 对症治疗
郑茜
视神经脊髓炎
Neuromyelitis optica
上海市第一人民医院神经内科 郑茜
郑茜
又称Devic病，临床特征为急性， 亚急性发作时视神经和脊髓的脱髓鞘 性疾病，常有缓解和复发。目前认为 它可能为多发性硬化的变异型。在我 国较为常见。
态反应性脑脊髓炎的动物模型。
➢ MS患者周围血中T-辅助细胞数目升高，T-抑制细胞 数目减低，Th/Ts比值升高，提示免疫调节异常。
➢ MS患者脑脊液中IgG增高，电泳时γ-球蛋白区出 现寡克隆带。
郑茜
［发病机制］
续
目前认为：免疫调节异常，激发机体
自身免疫机制而致淋巴因子调节失衡，继 发少突胶质细胞破坏是本病的发病机制。 病毒感染、环境因素、焦虑、忧郁等外因 通过遗传素质差这内因而激发上述免疫异 常。
手术等
郑茜
［发病机制］
病毒感染学说
本病可能与麻疹等病毒感染有关
自身免疫学说
研究结果提示与自身免疫反应有关 病灶分布脑白质小静脉和脑室周围；静脉周围伴髓
鞘脱失和淋巴细胞浸润。 硬化斑块中见免疫球蛋白（Ig）分泌细胞和白介素-
多发性硬化
多发性硬化辅助检查
2 .诱发电位
诱发电位也是多发性硬化常用的检查方法，可以发现亚临床病 灶。2002年，美国神经病学学会指南公布的诱发电位诊断标准:
(1)视觉诱发电位(VEP )检查很可能对发现患者进展为CDMS的 危险性增加有帮助。
(2)体感诱发电位(SEP )检查可能对发现患者进展为CDMS的危 险性增 加有帮助。
始改善，半数患者可遗留额侧视乳头苍白。 0
多发性硬化临床表现
3 .眼■ 球震颤与■眼肌麻痹约半数患者有眼球震颤，以水 平性最多见，亦有水平加垂直、水平加旋转及垂直加旋 转等。约1/3患者有眼肌麻痹。最常见者为核间性眼肌 麻痹，为内侧纵束受累所致。多表现为双侧，复视是 其 常见主诉。若遇患者同时存在核间性眼肌麻痹和眼球 震颤，则应高度怀疑患有MS的可能。
多发性硬化临床分型
原发进展型MS(Pnmary Progressive Multiple Sclerosis z PPMS) , MS的少见病程类型，约10~15%MS患者最初 即表现 为本类型，临床没有缓解复发过程,疾病呈缓慢 进行性加重，并 且病程大于一年。
进展复发型MS(Progressive Relapsing Multiple Sclerosis , PRMS) , MS的少见病程类型，约5〜10%MS 患者表现为本类型, 疾病始终呈缓慢进行性加重，病程 中有少数缓解复发过程。
周围神经系统中的髓鞘：
二
施旺细胞(Schwann cell)的双层细胞膜反复环绕轴突所构成的 板层结构。
CNS Glia! Cells
a Oligodendrocyte
Sources Waxman $G;
26th Edition:
http:www. acc«!ssmedicin«a. com
多发性硬化(Multiple Sclerosis(共37张PPT)
• 频繁的恶化；
• 疾病早期，反复的发作；早期发作间隔短；
• 发作后不完全的恢复；
• 运动、小脑以及脑干功能系统病变；
• 年龄比较大时开始发作；
• 发作后残余锥体系和小脑功能损伤超过6个月；
• 发病后5年内，很短时间的中度残疾 (EDSS评分为3)；
• 疾病呈现高的 活动性 MRI
(O‘riordan 等1998;sailer等1999）
•发病时病灶数目 进是展指复 持发续型时间MS短(p暂ro、gr可es被siv特e殊re因lap素si诱ng发M的S感, P觉R或MS运) 动异常，占多发性硬化患者的5%-17%。
C进o展pa复xo发n型e ®MS(progRrResMsSiveSr.elapsing MS, PRMS)
•发病后最初5年内病灶总容积的增加速率 病4、的大自、然小进便程功（能C障lin碍ica常l c见ourse）
CIS发展成为CDMS的预测指标 ： 2空、间球多后发性：病变6、部无位斑的点多星发
偏(时侧间或>3交月叉/6感月觉,>综40合y的征患者常见,预后及治疗均不好.
•发病时就有脑内T2加权相病灶 可免有疫浅 调感节觉治障疗碍（，FD亦A可批有准深）感觉障碍。
高脊发髓区 炎： 300/101万、/部年分，感英觉国或北运边动的受Or累kney岛
临运床动上 、只小有脑一以次及发脑作干和功一能个系部统位病受变累；的脱髓鞘病变。
MS临床孤立的综合征（clinical isolated syndromes，CIS）
综合征
特征
视神经炎
脊髓炎
1、典型的单侧
2、球后 3、典型的疼痛
5、无视网膜渗恢复
1、部分感觉或运动受累
临床医学讲解习题考题多发性硬化(MS)130516
华中科技大学同济医学院附属 同济医院神经内科 骆翔
• 中枢神经系统（脑和脊髓）的髓鞘是有少 突胶质细胞形成
• 中枢神经系统脱髓鞘疾病是以髓鞘破坏或 脱失为主要特征的疾病
中枢神经系统脱髓鞘疾病分类
遗传性和获得性
– 遗传性――脑白质营养不良：肾上腺脑白质营 养不良、异染性脑白质营养不良等
– 获得性――继发和脑病 、病毒感染所致的脱髓鞘等
Ø原发：免疫介导的脱髓鞘――多发性硬化、急性播 散性脑脊髓炎、弥漫性硬化、同心圆硬化
多发性硬化（multiple sclerosis，MS）
• 多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中 枢神经系统白质脱髓鞘病变为主要特征的自身 免疫性疾病
• MS的特点：
Ø 白质脱髓鞘病变 Ø 时间多发――缓解-复发 Ø 空间多发――病变部位多发
• 病因和发病机制
不清楚，主要是自身免疫反应
• 病理
侧脑室周围白质、脊髓、脑干、小脑、视神经 中枢神经系统白质多发性脱髓鞘斑块
脱髓鞘脑病诊断标准
脱髓鞘脑病诊断标准脱髓鞘脑病是一组疾病的总称，其中最常见的是多发性硬化症（Multiple Sclerosis, MS）。
这些疾病的特点是中枢神经系统（大脑和脊髓）的髓鞘受损，导致神经信号传导受阻。
诊断脱髓鞘脑病通常需要结合临床表现、神经影像学检查（如MRI）、脑脊液分析和有时的神经电生理检查等多种手段。
多发性硬化症（MS）的诊断标准多发性硬化症的诊断通常依据2017年修订的麦克唐纳标准（McDonald Criteria），该标准包括以下要点：1. 临床表现：患者需出现两次或以上的神经功能障碍事件（临床发作），这些事件应该是由中枢神经系统内多个不同部位的病灶引起的。
2. 时间和空间分散性：-时间分散性：指的是患者至少有两次发作，且发作间隔超过30天；或者在单次MRI 检查中发现新的病灶与旧的病灶同时存在。
-空间分散性：指的是病变发生在中枢神经系统的多个不同部位。
3. MRI检查：MRI是诊断MS的关键工具，可以显示大脑和脊髓中的脱髓鞘病灶。
MRI的结果需要满足特定的空间分散性标准，并且在随后的时间点上显示新的病灶或现有病灶的增长，以满足时间分散性的要求。
4. 脑脊液分析：脑脊液中的特定抗体（如寡克隆带）的存在可以支持MS的诊断。
5. 排除其他诊断可能：在诊断MS之前，需要排除其他可能导致类似症状的疾病，如感染、营养缺乏、其他自身免疫性疾病等。
其他脱髓鞘脑病的诊断其他类型的脱髓鞘脑病，如急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）等，也有各自的诊断标准和准则。
这些标准通常包括特定的临床表现、MRI结果、脑脊液检查结果和有时的血液检查结果。
总之，脱髓鞘脑病的诊断是一个综合性的过程，需要医生根据具体的疾病类型和患者的症状、检查结果综合判断。
在有些情况下，确诊可能需要一段时间的观察和多次检查。
多发性硬化
MR表现
➢ 大小不一类圆形病灶，T1WI低信号，T2WI高信号，冠状 位病灶呈条状垂直于侧脑室（“直角脱髓鞘征”）；胼胝 体常受累（矢状面多见萎缩）。
➢ 脑干者常呈斑点或小片状。 ➢ 脊髓者呈长条形，与脊髓长轴相平行，病灶常位于脊髓侧
后部，矢状面宽度不超过脊髓横径1/2，长径不超过两个 椎体。 ➢ 视神经病变可见视神经增粗、信号异常。 ➢ 脑萎缩：疾病不同阶段脑组织萎缩结构不同，评估主要皮 质结构的萎缩有助于解释选择性认知领域或特定疾病相关 症状的缺陷
多发性硬化
概述（MS）
➢多发性硬化（ Multiple Sclerosis MS ）中枢神经系统最常 见炎性脱髓鞘疾病。西方流行，临床上以中枢神经系统病灶的多 发性及病程上的缓解一复发为特点。 ➢临床特点：病变发生时间的多发性和病变空间的多灶性。 ➢多因素致病：自身免疫反应、遗传因素、环境因素。
概述
➢ 时间多发标准： （1）与基线MRI比较，在随访中出现1个以上新的T2或增 强病灶，对随访时间无特殊要求；（2）在任何时间同时 存在强化和非强化病灶。
鉴别诊断-急性播散性脑脊髓炎
（ADEM）
➢ 好发于儿童和青少年，单相病程 ➢ 病前1-2周常有传染病、预防接种或呼吸道感染史 ➢ 静脉周围出现炎性脱髓鞘，散布于大脑、小脑、脑干及脊髓的灰质和白质，
女性，11岁，前驱感染史，甲型流感病原体IgM抗体（+）
鉴别诊断-视神经脊髓炎（NMO）
➢ 必要条件包括视神经炎和急性脊髓炎，支持条件为≥3个 椎体节段的连续长脊髓病灶、脑部MRI不符合MS诊断标 准和血清AQP4抗体阳性。
➢ 脑部病变好发部分：皮层下白质、导水管、脑室周围、脑 干与下丘脑。
➢ 诊断需满足所有绝对条件和2个支持条件
多发性硬化
减轻痉挛症状会让患者运动更加自如、更有力量。锻
炼、每日伸展及有变化的活动都是帮助减轻痉挛的方 法。另外，可以向医生咨询看药物治疗是否适合。
控制 MS
（三）行走和平衡问题
在多发性硬化中行走问题相当地常见，这包括： 肌肉无力——可引起脚趾拖拽，足下垂和其他不正常的步态。 痉挛——会干扰行走。 失去平衡——可以引起摇摆和醉酒般步态，称“共济失调。
MS分型（1）
部分髓鞘破坏后可以自我修复， 因此大多数病人在发病后临床症状 可以部分缓解。然而，髓鞘可以再 次在不同的时间和不同的部位发生 炎性变。
正常 炎性变 分离
大约85 %的MS病人诊断为复发-缓解型MS (relapsing-remitting MS,RRMS)。 这种类型的MS病人在一定时期内病情恶化,这些时期被称为“复发期”。“复发 ”指超过24小时的原症状恶化或新症状的出现。在RRMS患者病情复发之后，这 些症状完全或部分消失，时间或长或短，被称为“缓解”。
膀胱症状包括： 尿频、尿急 排尿困难 夜尿 频繁尿失禁
便秘是多发性硬化患者的另一症状。造成便秘的原因可能是液体摄入量 太少，或是肠道运动减慢。如果您每日运动减少，可能会导致便秘。有些控 制膀胱症状的药物也会导致便秘。
控制 MS
（四）应对膀胱或肠道问题
每天至少摄入6—8杯液体（最好是白开水）。 摄入高纤维膳食。新鲜水果和蔬菜，全麦面包和谷物都含有纤维素。 大便软化剂。 安排规律的排便时间；至少每2—3天排便一次。
多发性硬化
（multiple sclerosis,MS）
神经内科
多发性硬化是一种中枢神经系统白质炎性脱髓鞘疾病，常累及
脑、脊髓和视神经。髓鞘是 神经细胞的保护盖， 使得信号在神经细胞 间高速传递， 它 的作用就像电线的绝缘杆一样。因此 MS 将导致神经 信号传递障碍。MS体现出来的症状就是神经传导通路受损的结果。
多发性硬化护理常规
多发性硬化护理常规一、概述多发性硬化是一种青壮年时期的中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫性疾病。
自身免疫机制和病毒感染可能在脱髓鞘过程中起致病性作用。
[临床表现]，精神症状以欣快色彩较多见，情绪易激动，或强笑、强哭，记忆力减退、认识欠缺或智力减退，晚期致痴呆。
突发性眩晕是常见的早期症状，发作时伴眼震与呕吐。
感觉障碍早期最常见麻刺感、麻木感，也有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。
疼痛是早期症状，多见于背部、小腿部与上肢。
通常深感觉障碍明显，严重时出现感觉性共济失调与假性指划动作。
运动功能障碍早期以手部动作笨拙和意向性震颤及下肢易绊跌常见，也见言语讷吃与痛性强直性肌痉挛。
病程进展至后期痉挛性截瘫明显，致走路不能，伴有感觉和大小便障碍。
[特殊检查] 脑脊液检查。
[治疗要点] 抑制炎性脱髓鞘病变进展,防止急性期病变恶化及缓解期复发,晚期对症和支持疗法,减轻神经功能障碍带来的痛苦。
二、护理诊断1、便秘与痉挛性截瘫有关。
2、尿潴留与痉挛性截瘫有关。
3、有外伤的危险与精神症状及运动功能与感觉障碍有关。
4、不能维持自主呼吸与呼吸肌麻痹有关。
5、疼痛与感觉障碍有关。
6、有皮肤完整性受损的危险与长期卧床、行动不便有关。
7、自我形象紊乱与长期使用激素治疗有关。
三、护理措施1、营养支持进低脂肪、富含亚油酸及维生素的食物，予丰富纤维素，促进肠蠕动，预防便秘。
2、用药护理指导病人严格按医嘱服药，防止突然停药所致“反跳现象”等不良反应;同时观察有无骨质疏松、感染、水、电解质紊乱及消化系统并发症。
3、活动与休息轻症者下床活动、重症者卧床休息，病情好转后，鼓励病人早期下床活动。
勿单独下地活动，生活上细心照顾，防止烫伤。
4、心理护理避免精神刺激，注意安全，勿使病人自伤，给精神安慰，协助解除顾虑;因使用激素引起自我形象紊乱，应予安慰，并告之是药物使用后的正常反应，停药后会恢复体形。
5、健康教育(1)避免诱因，如外伤、劳累、情绪激动、感染等。
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中枢神经系统脱髓鞘疾病----多发性硬化
一、髓鞘是包绕神经轴突周围的一种胶质细胞膜性脂质结构
形成髓鞘的细胞
周围神经髓鞘：施万细胞-------吉兰-巴雷综合征（GBS）
中枢神经髓鞘：少突胶质细胞---------多发性硬化（MS）
二、中枢神经系统脱髓鞘疾病？
是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病
脱髓鞘是病理过程中最具有特征性的表现
神经纤维的髓鞘脱失，而神经细胞和轴突不受累
三、多发性硬化（MS）
1.概念：MS是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病。
主要累及脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。
2.临床特点：
症状与体征的空间多发性：散在分布的多数病灶
临床病程的时间多发性：缓解与复发交替或阶梯式进展
3.病因
自身免疫反应T细胞介导
病毒感染可能与儿童期感染的病毒有关，但脑组织中未分离出病
遗传因素MS有明显家族倾向
环境因素与高纬度寒冷有关
4.临床表现
发病年龄：成年早期，20-40岁，女性多于男性
起病形式：急性或亚急性起病
诱发因素;感冒、疲劳、发热、外伤、手术、感染、妊娠、分娩、精神紧张
首发症状:视力障碍，肢体麻木无力，一过性的感觉异常
症状
眼部症状:视神经损害，视力障碍，视野缺损眼球震颤，核间性眼肌麻痹
运动障碍:偏瘫，截瘫，四肢瘫，下肢比上肢明显肌张力增高, 腱反射亢进, 腹壁反射消失, 病理反射阳性
感觉障碍:麻刺、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷或痛性感觉异常
Lhermitte征：即屈颈时, 出现自后颈部向下、向背和四肢放射的短暂性电击样麻痛感
共济失调:夏科氏三联征(Charcot)：意向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语构成
其他:精神症状，发作性症状，膀胱功能障碍
缓解与复发病程
首次发病后有数月或数年的缓解期，再出现新的症状或原有症状再发；
复发次数多达数10次或更多
5.辅助检查
（1）. 脑脊液(CSF)检查
1.CSF单个核细胞轻度增多或正常(一般<15×106/L)约1/3急性起病&恶化病例可轻~中度增多, 通常不>50×106/L
2.CSF-IgG指数(IgG鞘内合成定量指标)=[CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb] IgG指数>0.7提示鞘内合成, 约>70%MS患者(+)
（2）. 诱发电位
50-90%以上MS患者有一项或多项异常
（3）.MRI检查
6.药物治疗
目的:抑制炎性脱髓鞘病变进展,防止急性期病变恶化&缓解期复发, 晚期对症和支持疗法, 减轻神经功能障碍带来痛苦
发作期治疗：急性发作时首选糖皮质激素，如甲基泼尼松，泼尼松
缓解期治疗: 1.免疫抑制剂如硫唑嘌呤，环磷酰胺
2.转移因子及丙种球蛋白
3. β-干扰素
4.对症治疗：运动障碍的治疗，疼痛，认知及精神
7.护理诊断
1生活自理能力缺陷与肢体乏力、共济失调或视觉、触觉障碍有关
2知识缺乏缺乏本病相关知识和自我护理知识
3尿储留/尿失禁与脊髓损害所致膀胱反射功能障碍有关
4有感染的危险与免疫功能低下、机体抵抗力降低有关
5抑郁/焦虑与脑部脱髓鞘损害、疾病多次缓解复发、家庭和个人应对困难有关
8.护理措施
（1）病情观察
感觉、运动、协调及平衡能力、视觉损害程度。
排尿状况，自理能力，皮肤的完整性。
病人的心理状态。
（2）症状护理
对躯体移动障碍的患者鼓励病人早期下床活动锻炼，创造安全舒适的生活环境，将病人常用物品放在触手可及的地方，指导患者正确的锻炼方法，避免过度劳累。
对于视力障碍的患者尽快让病人熟悉住院环境和生活环境，指导病人眼睛疲劳或复视时尽量闭眼休息，外出必须陪同，给予必要的帮助。
呼叫器置于病人手边。
排尿异常的患者监测尿量，必要时导尿，指导膀胱功能训练方法，教会正确的排尿方法。
保持会阴部清洁干燥，导尿的患者每日会阴护理，防止尿路感染的发生。
呼吸机麻痹的患者保持呼吸道通畅，定时吸痰，定时翻身拍背，防止误吸。
（3）饮食护理
给予高蛋白，低脂，低糖，富含多种维生素，易消化，易吸收的清淡食物
维持足够的液体摄入，每天约2500ml。
多食膳食纤维，刺激肠蠕动，保持大便通畅
（4）用药护理
口服激素治疗时告知患者遵医嘱用药，不可随意减量或停药。
注意观察糖皮质激素的副作用：钠潴留，低钾，低钙的电解质紊乱，并注意观察有无呕血和
黑便。
β-干扰素不良反应为流感样症状，持续24-48h，2-3个月后不再发生；部分病人可出现注射部位红肿，疼痛，严重可有肝损害和过敏反应。
9.健康教育
（1）加强锻炼，防止感冒，保持足够的营养，增加抵抗力
（2）注意休息，避免过度疲劳
（3）避免饱食、长时间热水浴、吸烟、紧张、焦虑，减轻心理压力
（4）合理安排工作生活，保证充足睡眠
（5）女性病人首次发作后2年内避免怀孕
（6）出现感染症状，视力障碍加重，活动障碍或病情严重时及时就医。