软组织肿瘤病理诊断的基本思路
《软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识》要点
《软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识》要点软组织肿瘤是外科病理学中一类病种最多，也最为复杂的肿瘤。
WHO(2013）软组织肿瘤病理新分类包括12大类。
各类肿瘤又包含很多种疾病类型，并根据生物学行为的不同，分为良性、中间性和恶性。
与其他类型的肿瘤相似，软组织肿瘤的病理诊断也需与临床、病理相结合。
除部分肿瘤可根据临床特点和镜下形态直接做出诊断外，大多数软组织肿瘤需加做免疫组化标记。
1 免疫组化在软组织肿瘤病理诊断中的应用及注意事项免疫组化不仅在软组织肿瘤的诊断和鉴别诊断中起非常重要的作用，而且在指导靶向治疗或预测肿瘤的生物学行为等方面也有广阔的应用前景。
但要强调的是，免疫组化只是一种辅助性手段，有其自身的局限性，并不能代替传统的组织学检查，后者才是病理学诊断的基础。
免疫组化检测必须以病理组织学形态为基础，选择免疫组化检测指标时应注意以下几个问题：⑴熟悉常用抗体的反应谱和适用条件，首选敏感和特异性较高的抗体类型，特别是公认的抗体型号，并合理配伍，力争采用尽可能少的抗体取得最好的检测结果。
⑵免疫组化检测过程需注重质量控制，尽可能做到标准化，使染色切片背景清晰，标记定位准确。
⑶推荐设置阳性对照，尤其是一些与靶向治疗密切相关的标志物，如CD117等，以确保免疫组化标记结果的可信性。
⑷对标记结果要注意辩证分析，因有相当一部分抗体在一些不同类型的肿瘤之间存在交叉反应或有异常表达，如S-100蛋白在滑膜肉瘤中的阳性率也可高达38％，因此不能仅根据S-100蛋白标记阳性简单地将梭形细胞肉瘤诊断为恶性周围神经鞘膜瘤。
CD31不仅表达于血管肉瘤，也可表达于组织细胞肿瘤。
另外，HMB45是恶性黑色素瘤、软组织透明细胞肉瘤和血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PE-Coma）的标志物，但最近有文献报道部分子宫平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤也可表达HMB-45。
⑸软组织肿瘤中存在一些异常表达的情况，如标记上皮细胞的角蛋白，也可在假肉瘤样肌纤维母细胞性增生、胚胎性或腺泡状横纹肌肉瘤和骨外尤因肉瘤等一些不具有上皮样分化的软组织肿瘤中表达。
试谈软组织肿瘤病理诊断的基本思路
试谈软组织肿瘤病理诊断的基本思路软组织肿瘤病理诊断的基本思绪(ZT)软组织肿瘤病理诊断的基本思绪江西省人民医院病文科路名芝软组织肿瘤的病理诊断是临床病理学中最疑问的范围之一，本文从肿瘤还是反响性病变、良性、接壤性还是恶性、间叶源性还是其它、肿瘤分化方向〔组织来源〕如何、软组织肿瘤WHO分类如何以及怎样书写病理诊断报告六个方面论述软组织肿瘤病理诊断的基本思绪。
1 肿瘤还是反响性病变？每看一张切片，都应从反响性病变末尾思索，直到证明不是。
反响性病变经常听从一定的组织病理学规那么并且有某种组织结构构成。
有一些假肉瘤可以有生动的核分裂像，但是它们不但是良性的，而且还常是非肿瘤性的，如：结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎、增生性滑囊周围炎、非典型性纤维性息肉、乳头状血管内皮细胞增生、骨化性肌炎、手术后梭形细胞结节等。
因此核分裂自身不能被依托作为肿瘤或恶性度的规范。
2 良性、接壤性还是恶性？一个病变首先应思索为良性，直到找到足够的诊断恶性的证据。
2.1 观察的基本要求：确切的部位、大体形状、基本细胞成分〔组织形状〕。
2.1.1 确切的部位不同组织类型的良恶性肿瘤，好发部位不同。
如脂肪瘤，可发作于全身皮下有脂肪组织的部位，也可发作在肌间或肌间隙中，而脂肪肉瘤主要发作于下肢和腹膜后。
血管瘤主要发作于皮肤和皮下组织，而血管肉瘤主要发作于头颈、面部、乳房、大腿深部肌肉.2.1.2 大体形状良性肿瘤体积小，有完整包膜/不完整，或呈浸润性生长，如平滑肌瘤、粘液瘤，纤维瘤病，肿瘤的质地，颜色和结构与相应的正常组织近似,很少有出血，坏死和囊性变。
而肉瘤体积较大，无包膜或假包膜，呈浸润性生长较多，切面灰白鱼肉样或脑髓样，常伴有出血、坏死、囊性变。
2.1.3 基本细胞成分〔组织形状〕良性软组织肿瘤的组织形状大致与来源组织相似，基本上与正常组织相似，仅是数量或结构陈列上有差异，如脂肪瘤，纤维瘤，平滑肌瘤，血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤等。
软组织透明细胞肉瘤的临床病理分析
软组织透明细胞肉瘤的临床病理分析首先，软组织透明细胞肉瘤的发病率较低，但其生长迅速且有侵袭能力，常见于四肢、躯干和软组织等部位。
该肿瘤的发生与信号通路的异常活化有关，如Ras-MAPK信号通路的突变和PEA3家族转录因子的过表达。
在病理学上，软组织透明细胞肉瘤的肿瘤细胞呈淋巴样或肉瘤样生长方式，呈现出边界不清、浸润性生长的特点。
肿瘤细胞具有较高的异质性，细胞胞质亮度不一，其中透明胞质为其典型特征。
组织学上，肿瘤细胞排列紧密，细胞核大，核分裂象增多。
此外，软组织透明细胞肉瘤还有时会伴随有多形核及核分裂象，这使得该疾病与其他类似的肿瘤类型区别开来。
免疫组织化学是鉴别软组织透明细胞肉瘤的重要依据之一、肿瘤细胞常呈阳性表达特异性标记物如Vimentin、CD99和Bcl-2等。
同时，ERG和FLI-1等转录因子在软组织透明细胞肉瘤的诊断中也具有一定的辅助价值。
尽管免疫组织化学在这种肿瘤的诊断中有很高的敏感性和特异性，但仍需要与其他肉瘤类型相鉴别。
分子遗传学研究发现软组织透明细胞肉瘤中常具有t(X;18)(p11.2;q11.2)易位，这是其特异性的分子遗传学标记。
这一易位致使了了解相关基因的功能异常与软组织透明细胞肉瘤的发生有关。
这些研究结果有助于我们对该疾病的治疗以及预后进行更加准确的评估。
总的来说，软组织透明细胞肉瘤是一种罕见而具有侵袭性的肿瘤，其病理特征包括细胞富含透明胞质、浸润性生长和高度的异质性。
免疫组织化学和分子遗传学研究对该疾病的诊断与分子机制的了解提供了重要的依据。
进一步的研究和深入的了解该疾病的病理学特征有助于提高对其的认知，并为其治疗和预后评估的改善提供参考。
软组织肿瘤
第十三页，编辑于星期二：十四点 四十一分。
女，２３岁，左小腿纤维 肉瘤ａ）Ｔ２示左小腿巨 大团块状肿块，深筋膜关 系密切，多发高信号液液 平（箭头），邻近胫骨受 侵犯（箭）； ｂ）Ｔ１示病灶（箭） 等肌肉信号，内见多发 低信号分隔；
神经纤维瘤 神经鞘瘤
Morton神经瘤
淋巴管瘤 尤文肉瘤 / 原始神经外胚层肿瘤
纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤
硬纤维瘤 纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 脂肪硬化性粘液
纤维瘤 其他纤维来源软组织肿瘤
腱鞘纤维瘤 钙化性腱膜纤维瘤
第三十页，编辑于星期二：十四点 四十一分。
滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变
腱鞘巨细胞瘤 滑膜血管瘤 色素沉着绒毛结节滑膜炎 滑膜囊肿
第八页，编辑于星期二：十四点 四十一分。
MRI：肿瘤边界清晰（肿瘤有假包膜） T2W信号不均匀（纤维细胞及胶原成分） 如有钙化对诊断有帮助
病变与纤维肉瘤有相同的影像表现和组织学特征， 难以鉴别。
第九页，编辑于星期二：十四点 四十一分。
男，78岁，右大腿恶性纤维组织细胞瘤。MRI横断及冠状扫描显示右股骨内侧软组织内巨大型 肿块, 界限尚清楚, 外形欠规整, 部分边缘模糊, 病灶内信号混杂, 有高信号及低信号区。
分型：分化良好型、黏液样型、圆形细胞型、 多形性型、逆分化型
特点：体积较大、瘤组织变异复杂
第十六页，编辑于星期二：十四点 四十一分。
脂 肪肉瘤
MRI：信号取决于肿瘤内部成分和结构
（常有较完整包膜，周围肌肉常可见水肿区，瘤内可 见脂肪成分）
分化良好者：T1W、T2W信号同良性脂肪瘤，但呈 分叶状，内可见不规则粗大纤维分隔
软组织肿瘤的形态观察和鉴别诊断分析
软组织肿瘤的形态观察和鉴别诊断分析李中魁【摘要】ObjectiveTo study and analysis using immunohistochemical method to soft tissue tumor pathological features and differential diagnosis. MethodsSelect our hospital 64 cases of patients with tumor of soft tissue as the research object,and all cases of specimens after formaldehyde fixed,paraffin embedding,and sectioning,HE staining and immunohistochemical staining,and analyze the pathological features and immunohistochemical characteristics.Results64 cases of patients with a total of six categories of 15 different tumors and the tumor diagnostic rate was 100%.ConclusionFor the morphological observation and identification of soft tissue tumor diagnosis, routine pathology detection combined immunohistochemical examination to the tumor genesis and classification decision to provide more credible evidence.%目的：探讨分析利用免疫组化方法对软组织肿瘤进行病理特征确定和鉴别诊断的特点。
软组织肿瘤的病理诊断(2)(1)
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RT-PCR in synovial sarcomas Guillou et al -Human Pathol 2001
•221 cases : 86 synovial sarcomas 91 sarcomas 31 benign mesenchymal tumors 13 malignantnon-mesenchymal tumors •Specificity: 100 % •Sensitivity: 96 %
•Intensive chemotherapy •Histology+ myogenin •t(2;13) or t(1;13) in 85 % of cases
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Real-time PCR analysis Advantages
•Real-time analysis and quantitative •Automated analysis in a single tube →decrease in the risk of contamination •Rapid, sensitive and specific
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Genomic abnormalitiesin sarcomas
•Reciprocal translocations 基因易位 •Geneamplifications 基因扩增 •Mutations 基因突变 •Deletions 基因丢失
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Genomic abnormalitiesin sarcomas •Reciprocaltranslocations（1/3） •Geneamplifications •Mutations •Deletions
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Guillou et al –French SarcomaGroup •182 patients
软组织肿瘤的病理鉴别诊断
第五章软组织肿瘤的病理鉴别诊断第一节概述一.软组织肿瘤的定义、命名和分类软组织是人体分布最广泛的组织，可定义为除上皮，实质器官及其结缔组织支架，淋巴造血组织，脑膜及神经胶质之外的所有骨外组织。
包括纤维组织，脂肪组织，肌组织，脉管，滑膜间皮等间胚叶组织。
凡起源于上述组织的肿瘤统称为软组织肿瘤。
软组织肿瘤的命名基本上可根据其生物学行为分为良性的“瘤”和恶性的“肉瘤”。
命令时再冠以起源组织的名称，如脂肪瘤和脂肪肉瘤；平滑肌瘤和平滑肌肉瘤。
软组织肿瘤的分类，主要依据肿瘤组织及其细胞形态，并辅以特殊染色、免疫组化，分子生物学，电子显微镜等其它辅助诊断枝术。
WHO 1993年提出的新的软组织肿瘤分类如下：表5-1 软组织肿瘤的组织学分类1 纤维组织肿瘤 1.3.1 纤维肉瘤1.1良性 1.3.1.1成人型1.1.1纤维瘤 1.3.1.2 先天性或婴儿型1.1.2疤痕疙瘩2纤维组织细胞肿瘤1.1.3结节性筋膜炎2.1良性1.1.4增生性筋膜炎/肌炎2.1.1纤维组织细胞瘤1.1.5弹性纤维瘤2.1.1.1皮肤（皮肤纤维瘤）1.1.6婴儿纤维性错构瘤2.1.1.2深部1.1.7肌纤维瘤病，孤立性或多发性2.1.2幼年性黄色肉芽肿1.1.8颈纤维瘤病2.1.3网状组织细胞瘤1.1.9钙化性腱膜纤维瘤2.1.4黄色瘤1.1.10透明性纤维瘤病2.2 交界性1.2纤维瘤病2.2.1非典型纤维黄色瘤1.2.1浅表纤维瘤病 2.2.2皮肤隆突性纤维肉瘤1.2.1. 1 掌跖纤维瘤病 2.2.3巨细胞成纤维细胞瘤1.2.2. 2 婴儿指趾纤维瘤病 2.2.4丛状纤维组织细胞瘤1.2.2深部纤维瘤病 2.2.5血管瘤样纤维组织细胞瘤1.2.2.1腹壁纤维瘤病（韧带样瘤） 2.3恶性1.2.2.2腹壁外纤维瘤病 2.3.1恶性纤维组织细胞瘤1.2.2.3腹腔内和肠系膜纤维瘤病 2.3.1.1车辐状—多形性型1.2.2.4婴儿纤维瘤病 2.3.1.2粘液样型1.3 恶性2.3.1.3巨细胞型（软组织恶性巨细胞瘤）2.3.1.4黄色瘤型（炎症型）3脂肪肿瘤3.1良性3.1.1脂肪瘤3.1.2成脂肪细胞瘤3.1.3脂肪瘤病3.1.4血管脂肪瘤3.1.5梭形细胞／多形性脂肪瘤3.1.6血管平滑肌脂肪瘤3.1.7髓性脂肪瘤3.1.8冬眠瘤3.1.9非典型脂肪瘤3.2恶性3.2.1分化良好脂肪肉瘤3.2.1.1脂肪瘤样型3.2.1.2硬化型3.2.1.3炎症型3.2.2粘液脂肪肉瘤3.2.3圆细胞(分化差)脂肪肉瘤3.2.4多形性脂肪肉瘤3.2.5去分化脂肪肉瘤4 平滑肌肿瘤4.1良性4.1.1平滑肌瘤4.1.2血管平滑肌瘤4.1.3上皮样平滑肌瘤(良性平滑肌母细胞瘤)4.1.4腹腔散在性平滑肌瘤病4.2恶性4.2.1平滑肌肉瘤4.2.2上皮样平滑肌肉瘤(恶性平滑肌母细胞瘤)5横纹肌肿瘤5.1良性5.1.1横纹肌瘤5.1.1.1成人型5.1.1.2生殖道型5.1.1.3胎儿型5.2恶性5.2.1横纹肌肉瘤5.2.1.1胚胎型5.2.1.2葡萄簇型5.2.1.3梭形细胞型5.2.1.4腺泡型5.2.1.5多形性型5.2.2横纹肌肉瘤伴有神经节细胞分化(“外中胚层瘤”) 6血管和淋巴管内皮肿瘤6.1良性6.1.1乳头状血管内皮增生6.1.2血管瘤6.1.2.1毛细血管型6.1.2.2海绵型6.1.2.3静脉型6.1.2.4上皮样型(血管淋巴样增生)6.1.2.5肉芽组织型(化脓性肉芽肿)6.1.3淋巴管瘤6.1.4淋巴管肌瘤和淋巴管肌瘤6.1.5血管瘤病和淋巴管瘤病6.2中间性(血管内皮瘤)6.2.1上皮样血管内皮瘤6.2.2梭形细胞血管内皮瘤6.2.3血管内乳头状血管内皮瘤6.3恶性6.3.1血管肉瘤(包括淋巴管肉瘤)6.3.2 Kaposi肉瘤7血管周围组织肿瘤7.1良性7.1.1良性血管外皮瘤7.1.2球瘤7.2恶性7.2.1恶性血管外皮瘤7.2.2恶性球瘤8 滑膜组织肿瘤8.1良性8.1.1腱鞘巨细胞瘤8.1.1.1局限型8.1.1.2弥漫型(关节外色素性绒毛结节性滑膜炎)8.2恶性8.2.1恶性腱鞘巨细胞瘤9间皮肿瘤9.1良性9.1.1局限性纤维性间皮瘤(胸膜和腹膜孤立性纤维瘤) 9.1.2囊性间皮瘤(多房性腹膜包涵囊肿)9.1.3腺瘤样瘤9.1.4分化良好乳头状间皮瘤9.2恶性9.2.1恶性局限性纤维性间皮瘤9.2.2弥漫性间皮瘤9.2.2.1上皮型9.2.2.2梭形(肉瘤)型9.2.2.3双相型10神经肿瘤10.1良性10.1.1外伤性神经瘤10.1.2 Morton神经瘤10.1.3神经肌肉错构瘤10.1.4神经鞘膜囊肿10.1.5雪旺瘤(神经膜瘤)10.1.5.1丛状型10.1.5.2细胞丰富型10.1.5.3退化(陈旧)型10.1.6神经纤维瘤10.1.6.1弥漫型10.1.6.2丛状型10.1.6.3 Pacinian型10.1.6.4上皮样型10.1.7颗粒细胞瘤10.1.8黑素性雪旺瘤l0.1.9神经鞘膜粘液瘤10.1.10异位脑膜瘤10.1.11异位室管膜瘤10.1.12节细胞神经瘤10.1.13婴儿色素性神经外胚层瘤(视网膜始基瘤)10.2恶性10.2.1恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)10.2.1.1 MPNST伴有横纹肌肉瘤(恶性蝾螈瘤) 10.2.1.2 MPNST伴有腺体分化10.2.1.3上皮样MPNST10.2.2恶性颗粒细胞瘤10.2.3透明细胞肉瘤(软组织恶性黑素瘤) 10.2.4恶性黑素性雪旺瘤10.2.5成神经细胞瘤．10.2.6节细胞成神经细胞瘤10.2.7神经上皮瘤11 副神经节瘤11.1良性11.1.1副神经节瘤11.2恶性11.2.1恶性副神经节瘤12软骨和骨肿瘤12.1良性12.1.1骨化性脂膜炎12.1.2骨化性肌炎12.1.3进行性骨化性纤维结构不良(肌炎) 12.1.4骨外软骨瘤或骨软骨瘤12.1.5骨外骨瘤12.2恶性12.2.1骨外软骨肉瘤12.2.1.1分化良好型12.2.1.2粘液型12.2.1.3间叶型12.2.2骨外骨肉瘤13多能性间叶肿瘤13.1良性13.1.1间叶瘤13.2恶性13.2.1恶性间叶瘤14其它肿瘤14.1良性14.1.1先天性颗粒细胞瘤14.1.2瘤样钙盐沉着症14.1.3粘液瘤14.1.3.1皮肤14.1.3.2肌内14.1.4血管粘液瘤14.1.5淀粉样瘤14.1.6副脊索瘤14.1.7软组织骨化性纤维粘液样瘤14.2恶性14.2.1腺泡状软组织肉瘤14.2.2上皮样肉瘤14.2.3骨外Ewing肉瘤14.2.4“滑膜”肉瘤14.2.5恶性肾外横纹肌样瘤14.2.6儿童纤维组织增生性小细胞瘤15不能分类肿瘤二. 软组织肿瘤的一般特点软组织虽然体重的50% 左右，但其发病率较其它肿瘤低。
软组织肉瘤诊断治疗
软组织肉瘤诊断治疗软组织肉瘤的表现开始大多为无痛性肿块出现，生长一般较快，从几个月到半年，也有生长较慢者，根据肿瘤的部位有些患者一开始便出现疼痛，一般到晚期均会出现疼痛。
恶性纤维组织细胞瘤发生部位除了肢体和躯干，内脏器官也可以发生。
滑膜肉瘤大多发生在肢体的大关节附近，但很少累及关节腔内。
脂肪肉瘤好发于臀部及大腿，在此部位发生肿瘤时，要考虑原发盆腔内肿瘤通过闭孔、坐骨大孔、耻骨弓甚至腹股沟韧带沿股管及肌肉间隙向下延伸。
横纹肌肉瘤多发生于肢体和躯干部，因此部位的横纹肌组织比较发达。
胚胎性横纹肌肉瘤多生长在头颈、眼眶周围，也可见于儿童的泌尿生殖器官。
腺泡状软组织肉瘤好发部位主要位于肢体，尤其是以下肢最多见，其中臀部和大腿占1/2以上，发生于躯干比较少见。
软组织肉瘤的体积与恶性程度没有必然的联系。
脂肪肉瘤的体积通常较大，其直径可以从数厘米到数十厘米，形状不规则。
软组织肉瘤的疼痛与发生的部位受肿瘤组织的来源及与神经的关系决定。
软组织肉瘤诊断软组织肉瘤的主要症状是局部肿块，单纯依靠X线，术前的诊断很困难，近年来影像学诊断的发展，如超声、CT、MRI、核素扫描、PET-CT 等检查对术前的诊断有了很大的帮助。
对手术计划的选择，术前治疗效果的评估有了不可低估的作用。
临床检查无痛性肿块是最主要的临床症状和体征。
软组织肉瘤多深在，边界不清，病史较短，或生长迅速，常伴一些压迫症状或骨侵犯。
恶性者大约3%～5%的病人出现区域淋巴结转移，相对较晚出现远隔转移，以肺转移为主。
1.症状对于软组织肉瘤，从发现肿瘤到来医院就诊，一般几个月以内的多见，但也有少数患者数年甚至是10余年的。
可以是无痛性的肿块，一般生长较快。
临床上可以看见生长多年的肿块突然增大，提示肿瘤恶性可能性大。
2.望诊一些表浅的肿瘤，皮肤的血管肉瘤可见多中心的血管窦样病灶。
神经纤维瘤病可见典型的咖啡斑。
上皮样肉瘤可见于手足部的腱鞘，晚期可形成难治的溃疡。
3.触诊一般检查肿瘤的大小、边界、软硬度、活动度、有无压痛、波动是否存在，有无搏动等。
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软组织肿瘤病理诊断的基本思路(ZT)
软组织肿瘤病理诊断的基本思路ﻫ江西省人民医院病理科路名芝ﻫ
软组织肿瘤的病理诊断是临床病理学中最疑难的领域之一，本文从肿瘤还是反应性病变、良性、交界性还是恶性、间叶源性还是其它、肿瘤分化方向(组织起源)如何、软组织肿瘤ＷHO分类如何以及怎样书写病理诊断报告六个方面阐述软组织肿瘤病理诊断的基本思路。
1 肿瘤还是反应性病变?ﻫ每看一张切片，都应从反应性病变开始考虑,直到证明不是。
反应性病变常常遵从一定的组织病理学规则并且有某种组织结构构成。
有一些假肉瘤可以有活跃的核分裂像,然而它们不但是良性的,而且还常是非肿瘤性的,如:结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎、增生性滑囊周围炎、非典型性纤维性息肉、乳头状血管内皮细胞增生、骨化性肌炎、手术后梭形细胞结节等。
因此核分裂本身不能被依靠作为肿瘤或恶性度的标准。
2 良性、交界性还是恶性?ﻫ一个病变首先应考虑为良性，直到找到足够的诊断恶性的证据。
2．1 观察的基本要求：确切的部位、大体形态、基本细胞成分（组织形态)。
ﻫ2．1.１确切的部位ﻫ不同组织类型的良恶性肿瘤,好发部位不同。
如脂肪瘤,可发生于全身皮下有脂肪组织的部位,也可发生在肌间或肌间隙中，而脂肪肉瘤主要发生于下肢和腹膜后。
血管瘤主要发生于皮肤和皮下组织,而血管肉瘤主要发生于头颈、面部、乳房、大腿深部肌肉.ﻫ２.1.2 大体形态ﻫ良性肿瘤体积小,有完整包膜/不完整，或呈浸润性生长,如平滑肌瘤、粘液瘤，纤维瘤病，肿瘤的质地,颜色和结构与相应的正常组织近似，很少有出血，坏死和囊性变。
而肉瘤体积较大，无包膜或假包膜，呈
2.1.3基本细胞成分浸润性生长较多，切面灰白鱼肉样或脑髓样，常伴有出血、坏死、囊性变。
ﻫ
（组织形态)
良性软组织肿瘤的组织形态大致与起源组织相似,基本上与正常组织类似,仅是数量或结构排列上有差异,如脂肪瘤,纤维瘤,平滑肌瘤,血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤等。
ﻫ恶性软组织肿瘤主要是肉瘤,其共同特征是富于细胞,弥漫分布瘤细胞具有异型性，核分裂易见,并常有出血，坏死，囊性变,其组织形态与正常起源组织相差较大，且随其细胞分化程度不同而不同。
分化好者，常能在肿瘤内找出某些起源组织的形态特点和结构排列，如横纹肌肉瘤内见横纹和横纹肌母细胞,平滑肌肉瘤内有肌原纤维,脂肪肉瘤内含有脂肪细胞和脂肪母细胞等,淋巴管和血管内皮肉瘤常具有管腔结构,ＭＦＨ、隆突则具有车辐状或漩涡状结构等。
分化差者或低分化者,其细胞体积较小,近似星形细胞,小圆形成卵圆形细胞、小多边形细胞,细胞与胞核的形态、大小、染色均不规则,有时出现各种奇异巨细胞,核分裂相多见。
ﻫ
2.2某些良性病变的组织形态酷似恶性，易误诊为肉瘤。
某些良性肿瘤及瘤样增生，其细胞增生活跃,细胞幼稚，核大，核分裂相易见，具有假肉瘤样结构。
如结节性筋炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎等易误诊为肉瘤。
任何具有组织培养样特点的肿瘤，像在筋膜炎和肌炎所见的，应考虑为良性,直到证明不是为止。
具有梭形细胞或高度多形性的“小花状”细胞(但没有增多的血管成分）的边界清楚并有包膜的脂肪病变也应考虑为良性。
奇异的核特点可能在一些反应性和肿瘤性的良性软组织病变中见到,譬如:平滑肌瘤和神经纤维瘤可能含有这些特点。
ﻫ另外,应该注意某些易误诊为肉瘤的良性病变，如脂肪母细胞瘤易误为粘液脂肪肉瘤,放射性纤维瘤在细胞异型易误诊为纤维肉瘤,骨化性肌炎因其细胞幼稚，核分裂相易见,伴骨组织形成易误诊为骨肉瘤,
乳头状内皮增生误诊为血管内皮肉瘤。
ﻫ
2.3有的恶性肿瘤由于细胞分化较好，异型性不明显,也
2.4充分考虑核分裂率决定某些肿瘤类型恶性度的重要极易误为良性。
如：脂肪瘤样脂肪肉瘤。
ﻫ
性，如平滑肌肿瘤,部位和核分裂率在决定恶性方面是关键的。
子宫平滑肌肉瘤的核分裂率多于10个/1０ＨPF，消化道平滑肌肉瘤的核分裂率多于2个/2５HPＦ,腹膜后平滑肌肉瘤的核分裂率1~5个／
2.5肉瘤是从良性软组织肿瘤恶变而来的吗?很少看到这个现象。
大多数肉瘤是从１0ＨPF以上。
ﻫ
头发生的,仅在少数病例可以推测出与它相关的低度恶性或良性病变的可能性。
少数胃肠道间质瘤的邻近结节呈绝对良性的组织学表现。
ﻫ3间叶源性还是其它?ﻫ发生在器官（特别在乳腺、食管和呼吸道)的“肉瘤”应被考虑为假肉瘤性癌,直到证明不是(辅助性技术——免疫组化、超微检查）。
毕竟不同的癌可能酷似纤维肉瘤或有破骨细胞样巨细胞的MＦH,这些可能发生在乳腺、胰腺、膀胱以及
其他部位。
肾细胞癌可以有肉瘤样的形态,因此，在某些肉瘤内的透明细胞成分应该提醒你注意这种可能性。
淋巴瘤不但可以酷似小圆细胞肿瘤，而且能相似多形型和炎症型MFH，只有仔细注意到核的细节。
另外，新近被认识的滤泡性树突状细胞肿瘤、指突状细胞肿瘤以及间变性大细胞淋巴瘤，很可能被误认为其他肉瘤。
ﻫ梭形细胞癌具有欺骗性，并且因为常规细胞角蛋白标记物经常阴性，所以常误诊为肉瘤。
在不同的粘膜部位如喉、口鼻腔以及皮肤，鳞状细胞癌转化为梭形细胞癌是一个已被认识的现象,事实上,它是一型纤维母细胞样形态的化生。
一些研究注意到这种改变可能伴随以CK反应的丢失,同时获得波形蛋白和平滑肌肌动蛋白（SMA)的表型。
黑色素瘤是突出的组织学上假冒者之一，它可以假冒普通型和粘液型MFH、平滑肌肉瘤、上皮样肉瘤和恶性外周神经鞘瘤(MPNＳT）,当有空泡形成时还应包括脂肪肉瘤。
任何病变具有上皮样和梭形细胞两类细胞时,应当在考虑肉瘤之前先排除黑色素瘤。
黑色素瘤的核内包涵体（假包含体）不是完全特异，但它的存在可能是暗示有黑色素瘤存在的可能性，是有帮助的形态学特征。
ﻫ4肿瘤分化方向(组织起源）如何？
4．1 免疫组织化学技术的应用ﻫ软组织肿瘤在形态学上具有多样性，是临床病理诊断与鉴别诊断较困难的一类肿瘤。
间叶源性肿瘤标记物是间叶细胞或组织的固有成分，可存在于正常组织细胞中，这些细胞来源的良恶性肿瘤均有不同程度表达。
因此，在区别上皮和间叶性肿瘤中，这些标志物具有特别重要意义，有些标记物对某一组织来源的肿瘤具有一定特异性，可用于肿瘤的分类和提示某些肿瘤的组织学来源。
若能熟悉各种间叶细胞标志物的功用和标记谱系,则有助于软组织肿瘤的诊断与鉴别诊断。
现将常见组织细胞形态结构易混淆的肿瘤免疫组化标记作一简要介绍。
４．1.1 小圆细胞肿瘤
此类肿瘤细胞多为圆形,体积较小，常呈片状及弥漫性分布，常规ＨE诊断非常困难。
常见的小圆细胞肿瘤为胚胎性横纹肌肉瘤、原始神经外胚层肿瘤、恶性淋巴瘤、尤因瘤、神经内分泌肿瘤、小细胞癌和原始间叶肿瘤等。
胚胎性横纹肌肉瘤较特异性标志物有Ｄeｓｍin、MSA、Myｏgenin，MyoD1和横纹肌Acｔｉn等,诊断中首选desmin和Ｍyogeｎin或者ＭSA加横纹肌Actｉｎ,通过免疫组化标记鉴别诊断并非困难。
尤因瘤的首选标志物为CD9９，它除尤因瘤阳性外，某些上皮细胞亦可轻度表达，标记时可同时选择Vimｅnｔin,如CD99和Ｖimeｎｔin同时阳性可确诊。
淋巴瘤免疫组化诊断则较容易,可同时选用LCＡ、T Cｅll及ＢCell标志物等，淋巴瘤中除浆细胞瘤有时EMＡ阳性外，。