血液学-多发性骨髓瘤的诊断与鉴别诊断
多发性骨髓瘤-

多发性骨髓瘤(multiple myeloma)
也称浆细胞骨髓瘤(plasma cell myeloma), 骨
瘤病(myelomatosis)或Kahler病,
属造血系统肿瘤,是浆细胞异常过度增生 所至的恶性肿瘤。异常浆细胞浸润骨髓 及软组织,产生M球蛋白,引起骨骼破坏、 贫血、肾功能损害和免疫功能异常等。
感染常是本病致死的主要原因。
(3)高粘稠性综合征
血液粘滞度增高后影响血液循环和毛细血管内的灌注, 引起组织器官淤血和缺血、缺氧改变。
其中以脑、眼、肾、肢端最为明显。
(4)出血倾血
为本病常见, 血小板生成减少、M蛋白导致血小板功能 障碍、M蛋白直接拟制Ⅷ因子活性等都是引致出血的 原因。
3.其他 (1)伴有其他肿瘤
3.注意事项:肝肾功能异常可使环磷酰胺毒 性加强,泼尼松对环磷酰胺代谢和活性均有影 响。
(四)ABCM方案
1、适应证:可作为一线化疗方案应用 于初治患者。
2、剂量与用法:ADM 30 mg/m2 静滴, 第1天;BCNU 30 mg/m2 静滴.第1天; CTX 100mg/(m2·d) 静注,第22~25 天;MEL 6 mg/(m2·d) 口服,第22~ 25天。每6周一疗程。
3.注意事项:应按时作心电图检查,监 测心律失常的出现。
(五)VBAP方案
1、适应证:可作为一线化疗方案应用于初治 患者。
2、剂量与用法:VCR 1mg/m2 (每日不超过 1.5mg)静脉冲入,第1日;BCNU 30 mg/m2 静 滴,第1日; ADM 30 mg/m2 静脉冲入,第1 日;PDM 60 mg/m2 口服,第l~4日。3~4 周一疗程。
3.特殊类型
冒烟性骨髓瘤,孤立性骨髓瘤,两种以上M蛋白的骨髓瘤,
多发性骨髓瘤的诊断与鉴别诊断ppt课件

本病与反应性浆细胞增多的鉴别诊断:
反应性浆细胞增多见于病毒感染、细菌感染等。 反应性浆细胞增多症骨髓中浆细胞一般不超过10%并为正
常浆细胞,免疫球蛋白增多有限且系多克隆性,而非 单克隆性M蛋白,也无骨骼损害。
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2019/6/18
MM骨髓象:骨髓瘤细胞大小不一,可见双核型( ),瘤细胞胞质中含大量空泡。
多发性骨髓瘤 (multiple myeloma,MM)
多发性骨髓瘤(MM)是一种最 常见的恶性浆细胞病,其特征是单克隆 浆细胞恶性增生并分泌大量单克隆免疫 球蛋白,引起骨痛、病理性骨折、造血 异常、单克隆球蛋白血症及肾功能受损 等一系列临床变化。
多发性骨髓瘤是恶性克隆性浆细胞病
主要特征: 1、骨髓中出现恶变的浆细胞 2、血和尿中有单克隆免疫球蛋白 3、广泛的骨质疏松或溶骨性病变
相应的重链。分化较差,增殖迅速,骨骼破坏及肾功能损害重,预后 差。 7、双克隆或多克隆型 此型少见 常见的类型为IgM与IgG联合,或IgM与 IgA联合。常见的为一种类型的轻链 8、不分泌型 又可分为不合成型和不分泌型。前者瘤细胞无免疫球蛋白 的合成,后者瘤细胞有合成但是不分泌出来
诊断标准:
1、血清中出现大量单克隆免疫球蛋白或尿中出现大量 单一轻链。
血尿酸>403umol/L为高尿酸血症
血尿酸增高的主要原因为骨髓瘤细胞的分解产生的尿酸 增多,和肾脏排泄尿酸减少的结果。
血尿酸增高也可以导致肾脏损害。
8、神经系统损害
瘤细胞浸润、瘤块压迫、高钙血症、高粘滞血症、淀粉 样变性等等均可造成神经系统的病变和症状的出现。
9、淀粉样变性
免疫球蛋白的轻链与多糖的复合物沉淀在组织器官中,即 导致了本病的淀粉样变性。受累的器官非常的广泛,舌、 腮腺、皮肤、心肌、胃肠道、周围神经、肝脾、肾、肺等 等。
多发性骨髓瘤

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一、概述
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是浆细胞恶性增殖性疾病。 特征为:骨髓中克隆性浆细胞异常增生,分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),相关器
官或组织损伤。 常见临床表现为:骨痛、贫血、肾功能损害、血钙增高、感染。
二、病因和发病机制
病因不明 可能因素:遗传、电离辐射、化学物质、病毒感染、抗原刺激等。 遗传学的不稳定性:是其主要特征,表现为明显多变的染色体异常核型。
二、临床表现
(三)肾功能损害
1.表现:蛋白尿、血尿、管型尿和急、慢性肾衰竭。 2.急性肾衰竭常见原因:脱水、感染、静脉肾盂造影。 3.慢性肾衰竭的原因: ①游离轻链(本周蛋白)沉积在肾小管上皮细胞胞浆内; ②高血钙; ③尿酸过多; ④肾脏淀粉样变性,高黏滞综合征和骨髓瘤细胞浸润等。
二、临床表现
(四)高钙血症 1.表现:食欲不振、呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等。 2.发生机制:溶骨性改变,肾功能不全。 (五)感染 正常免疫球蛋白及中性粒细胞减少,免疫力下降,容易发生各种感染甚至败血症。 病毒感染以带状疱疹多见。
四、诊断标准、分型、分期与鉴别诊断
(一)诊断标准
无症状性骨髓瘤需满足以下第3条,加上第1条和/或第2条 1.血清单克隆M蛋白≥30g/L或24 h尿轻链≥0.5g 2.骨髓单克隆浆细胞比例10%~60% 3.无相关器官及组织的损害(无SLiM、CRAB等终末器官损害表现,及淀粉样变性)
四、诊断标准、分型、分期与鉴别诊断
(二)骨髓
骨髓中浆细胞异常增生,大小形态不一,成堆出现,可见1~4个核仁, 可见双核或多核浆细胞。
多发性骨髓瘤的鉴别诊断

本课件介绍了,从多发性骨髓瘤的各种临床症状出发,分别阐述了各种症状的鉴别诊断要点和注意事项,并附有临床病例。
经过本课件的学习,可以很好地掌握。
一、归纳多发性骨髓瘤临床表现多种多样,所以误诊率很高。
国内对 2547 例多发性骨髓瘤的统计发现误诊率高达 %。
多发性骨髓瘤不同样的临床表现均应有相应的鉴别诊断。
如不明原因贫血、反应性浆细胞增加症:多克隆,浆细胞少、MGUS、肾病、原发性巨球蛋白血症(W aldenstr?m):骨质、原发性系统性淀粉样变性、 POEMS综合征、重链病、伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白增高、腰痛性疾病、骨转移癌等。
多发性骨髓瘤的变异型有两种:■孤立性浆细胞瘤 (Solitary plasmacytoma)?影像上表现单个溶骨性肿瘤,组织活检为浆细胞瘤,多部位骨髓穿刺正常,一般不伴有单克隆免疫球蛋白增加。
■髓外浆细胞瘤 (Extramedullary plasmacytoma)?髓外浆细胞瘤是肿瘤发生于骨髓之外的组织器官,组织活检证明是浆细胞瘤。
骨髓象正常,骨骼经 X 线和/或 MRI 检查正常(髓外浆细胞瘤后期发生广泛播散者除外)。
男性多发骨质损害患者应试虑哪些疾病?与多发性骨髓瘤如何鉴别?二、多发性骨髓瘤的鉴别诊断1.骨痛和病理性骨折骨质损害是 MM 特色性的临床表现之一,大体75%的 MM 患者在诊断时即有骨骼浸润,如骨痛,溶骨病变,洋溢性骨质松懈或病理性骨折,几乎所有的患者在临床病程中都会出现骨损害的表现。
好多骨转移瘤(肺癌、前列腺癌、乳腺癌、淋巴瘤)以及甲旁亢都可以出现骨质损害。
■ 病例资料患者半年前出现腰痛,为连续性酸痛, 3 个月前出现下肢无力,站立困难。
ESR 90mm/h,?2 微球蛋白 ml。
6-14BM:全片大量散在或成堆分布骨髓瘤细胞 ,粒红两系受抑 ,巨核细胞未见,血小板很多 ,浆细胞占%。
腰椎 MRI:T12、腰椎多发异常信号, L4-5,L5-S1锥间盘变性,腰骶部皮下软组织异常信号。
多发性骨髓瘤的诊断与护理

多发性骨髓瘤的诊断与护理摘要:多发性骨髓瘤是一种不可治愈的疾病,多发于老年群体,也因此常常会被忽视,在确诊方面出现延误。
作为学习系统的恶性疾病,多发性骨髓瘤在血液肿瘤领域中稳稳地占据第二的位置。
本文从其具体的症状表现角度出发,帮助人们加深对于多发性骨髓瘤的了解,并且就如何实现有效护理的问题展开分析。
关键字:多发性骨髓瘤;诊断;护理多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞,因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。
当然只是这样对多发性骨髓瘤进行定义仍然过于抽象了,想要进一步了解,可以从浆细胞的角度出发。
浆细胞本质上是骨髓中的一种特殊的白细胞,总体数量比较少,其职责在于产生免疫球蛋白。
免疫球蛋白这个概念很多人都比较熟悉,这是人体免疫的一个重要元素,能够帮助人体实现对于病毒和细菌,以及病原体的杀灭。
正常的情况下,浆细胞在骨髓细胞中占据并不大的比例,但是一旦这个群体发生病变,浆细胞就会过度增值,这个时候人体中的免疫球蛋白会增加,但是并不代表会有效。
发生病变的浆细胞并无法产生正常的免疫球蛋白,反而会给人体中的器官以及组织带来损伤。
这种异常的浆细胞还会分泌特殊的因子,并且这种因子可以对人体骨骼形成溶解作用,因此很多患者都会出现骨痛的症状。
从本质上看,多发性骨髓瘤是抗炎细胞的暴增,但是这些暴增的细胞本身并不具备相应的抗炎功能,而只是堆积在骨骼、肾脏以及肺部等地方,从而形成对于这些器官的损伤。
从上面的分析可以看到,多发性骨髓瘤本身并不容易被发现,并且其症状还会与其他病症混淆,因此在临床中经常会出现拖延误诊的情况。
病情不能及时发现并且确诊,无疑对于进一步的治疗是极为不利的,因此加强关于多发性骨髓瘤的分析和认知建设,无论对于患者预后还是对于医疗工作效率提升而言,都有着积极意义。
一、多发性骨髓瘤的典型症状多发性骨髓瘤在临床上的表现比较隐蔽,复杂多样,其主要发病人群又为老年人,老年人因为机体的衰退,在骨骼和器官方面的表现都不如年轻人更加稳定,加上又多存在老年病,因此常常会将多发性骨髓瘤的症状与其他相关疾病的症状混淆,导致确诊方面的延误。
多发性骨髓瘤的诊断与鉴别诊断(1)

最低诊断标准
(同时符合下列二项)
①骨髓单克隆浆细胞≥10%(或虽<10%但证 实为克隆性)和/或活检为浆细胞瘤且血清 +尿出现单克隆M蛋白(低于主要诊断标 准);如未检测出M蛋白,则需骨髓单 克隆浆细胞≥30%和/或活检为浆细胞瘤
②骨髓瘤相关的器官功能损害(至少一项)
有症状或无症状MM诊断标准
有症状MM诊断标准: ①血清和(或)尿中M蛋白无
治疗原则
无症状骨髓瘤或D-S分期I期患者予观察,每3月复查1次。 有症状的MM或没有症状但已出现骨髓瘤相关性器官功能衰
竭的骨髓瘤患者应早治疗。 年轻骨髓瘤患者(≤ 65 岁) 首选自体干细胞移植者,诱导
治疗避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物。 老年骨髓瘤患者(> 65岁) 不建议移植。
多发性骨髓瘤 (multiple myeloma,MM)
庆云县人民医院 胡玉彬
多发性骨髓瘤(MM)
是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞 起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋 巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因 此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴 瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋 巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞 瘤。
鉴别诊断
反应性浆细胞增多(RP),
骨转移性癌、骨结核的溶 骨性病变
其他可以出现M蛋白的疾 病
其他可以出现M蛋白的疾 病
WM MGUS 淀粉样变性 孤立性浆细胞瘤(骨或髓外) 非霍奇金淋巴瘤(B细胞性) Castleman病 CLL POEMS 某些反应性浆细胞增多 重链病 浆细胞白血病
次要标准:
①骨髓检查:浆细胞10%~30%。
②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在, 但低于上述标准。
骨髓瘤确诊金标准

骨髓瘤确诊金标准骨髓瘤,又称多发性骨髓瘤,是一种恶性肿瘤,通常起源于骨髓中的浆细胞。
由于骨髓瘤的症状并不特定,并且没有单一的确诊方法,因此确诊骨髓瘤需要综合多种方法和指标。
以下是骨髓瘤确诊的金标准及相关参考内容。
1. 骨髓活检:骨髓活检是确诊骨髓瘤最重要的方法之一。
通过取出骨髓细胞进行组织学和免疫组化检查,可以确定是否存在浆细胞病变。
骨髓瘤的典型特征是骨髓间质浸润和异常浆细胞聚集。
此外,浆细胞还可以出现核分裂象、核体巨大化或核型异常等。
2. 全身骨骼X线检查:骨髓瘤患者常常伴有骨骼溶骨病变,因此骨骼X线检查可以发现与骨髓瘤相关的溶骨病灶。
骨骼X线检查包括X线平片和全身骨密度扫描(DEXA),可以评估骨骼的病变范围、程度和活动性。
3. 多克隆免疫固定电泳(M-蛋白):测定血清和尿液中的M-蛋白,是骨髓瘤诊断的重要指标之一。
大约90%的骨髓瘤患者会产生单克隆免疫球蛋白,其中70%为IgG型,15%为IgA 型,其余为其他类型。
M-蛋白的浓度和类型可以提供关于疾病的活动性和预后的信息。
4. 全身CT扫描:全身CT扫描通常用于评估骨骼和软组织的病变范围和程度。
它可以检测到与骨髓瘤相关的骨骼溶骨病变、软组织浸润和淋巴结增大。
5. 血钙测定:骨髓瘤患者常常伴有高血钙症。
因此,血钙水平的测定可以作为骨髓瘤的一个指标,尤其对于活动性和预后的评估有一定帮助。
6. 骨髓瘤相关基因检测:近年来,一些特定的基因异常被发现与骨髓瘤的发生和预后密切相关。
例如,t(4;14)和del(17p)等基因异常与较差的预后相关。
因此,通过进行基因检测,可以提供关于疾病的分子特征和预后的额外信息。
骨髓瘤的确诊是一个复杂的过程,需要综合考虑多种方法和指标。
以上提到的方法和指标是目前临床上常用的骨髓瘤确诊的金标准。
其中,骨髓活检是最重要的方法,可以明确是否存在浆细胞病变。
其他的检查方法和指标可以作为辅助手段,用于评估疾病的范围、程度、活动性和预后等方面。
多发骨髓瘤诊断金标准

多发骨髓瘤诊断金标准作为一种常见的癌症,骨髓瘤的诊断非常重要。
在选择治疗方案之前,需要对患者的病情进行充分的评估和确诊,这需要一个标准化的诊断流程。
本文将围绕“多发骨髓瘤诊断金标准”进行详细的阐述。
第一步,临床表现。
多发骨髓瘤的症状包括骨痛、贫血、乏力、骨折、肾功能异常等。
这些症状无特异性,难以作为单一的诊断标准。
因此,需要结合其他检查手段进行综合分析。
第二步,血液学检查。
血液学检查是多发骨髓瘤的常规检查之一。
多数病例中,血红蛋白、MCV和红细胞计数均有不同程度的下降。
此外,测量血钙和血肌酐的水平也能帮助进行初步的诊断。
第三步,骨髓检查。
骨髓检查是诊断多发骨髓瘤的重要手段。
需要进行活检,通常是穿刺骨髓提供生物组织标本。
病理学分析结合影像学评估可帮助确定骨髓中浆细胞的浸润程度,从而确认是否患有多发骨髓瘤。
第四步,影像学检查。
影像学检查有助于发现骨折、骨质疏松和骨溶解等特征性表现。
包括X线、CT、MRI、PET和骨扫描等影像学方法可以协同使用,从而更加精准地进行诊断和评估。
第五步,血清学检查。
血清学检查能够检测血液中特定的蛋白质和酶,包括M蛋白、游离轻链和β2微球蛋白等,这些指标可以用于诊断和评估多发骨髓瘤的临床表现。
上述五个步骤是多发骨髓瘤诊断金标准的主要组成部分。
在实际操作中,医生需要遵循标准化的流程,结合临床实际进行综合分析和评估。
及早发现多发骨髓瘤的病情,对患者的治疗和康复非常重要。
医生的诊断和评估需要持续更新,随着技术的不断进步和新的科学研究结果的出现,多发骨髓瘤诊断标准也需要不断更新和升级。
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【概述】
多发性骨髓瘤 (MM) 是骨髓内一种浆 细胞株克隆恶性增生的恶性肿瘤
发病情况: 发病率: 我国 1/10万 , 美国白人 4/10
万 , 美国黑人 9/10万
MM发病年龄大多在 50-60岁之间, 40岁 以下少见 , 男女之比约为2:1
MM占所有癌症比例 1% , 而在血液 系肿瘤中占10%左右
灶性、斑片状分布 需要多次多部位特别是疼痛部位的穿刺才
能协助诊断。
弥漫性分布
灶性、斑片状分布
瘤细胞形态特点
火焰状细胞是浆细胞内沉集了一些免疫球蛋白,且 多见于IgA型多发性骨髓瘤。
Russell小体是浆细胞浆内的圆形小体,是浆细胞中分泌免 疫球蛋白的一种小体。如胞浆内充满此小体,核常被挤到 一傍,称为葡萄细胞(grape cell)或称mott细胞 (桑椹状细 胞)。Russell小体在染色中有时会溶解征】
骨髓被恶性浆细胞取代 骨质被破坏、异常免疫球蛋白大量生成 通过多种机制产生临床症状与体征
【临床表现】
早期无症状
瘤细胞达0.2×1012个(200g)
每天分泌M蛋白2~6g
症状明显时
瘤细胞达1×1012个(1000g)
每天分泌M蛋白10~60g
晚 期
M蛋白>80g/L
入院以后行骨髓穿刺涂片检查: 骨髓增生活跃,G=56%,E=1%,G/E=56:1。 骨髓瘤细胞占32.5%。胞体大,核圆或椭圆, 偏位,染色质均匀,核仁多为1个,胞浆量多, 初浆区消失。粒系无明显异常。红系各阶段比 例明显减少,红细胞呈缗钱状排列。淋巴细胞 比例,形态大致正常。
颅骨片:提示颅骨穿凿样改变。
四、血清及尿液M蛋白检验
【病理生理】
M蛋白有三种类型: (1) 完整的免疫球蛋白分子,其轻链 具有一种抗原性,不是κ即为λ链 (2) 仅有过剩的重链片段而无相应轻链, 产生 “重链病” (3) 游离的κ或λ链,即B-J蛋白
1. 血清蛋白电泳 高球蛋白血症是本病重要特点之一 ,
是M蛋白(monoclone protein)增高所致。 在电泳的γ区带之前 (间) 或 β 、 α2 间可见 单峰。
一、骨髓浸润而引起的症状 1. 骨骼疼痛 2. 骨骼肿块 3. 病理性骨折
二、瘤细胞分泌副蛋白引起的症状 1. 感染
二、瘤细胞分泌副蛋白引起的症状 2. 肾功能不全
二、瘤细胞分泌副蛋白引起的症状 3. 高粘滞血症综合症 4. 出血倾向
三、浆细胞恶性增生引起的症状 1. 贫血 2. 继发浆细胞白血病 3. 高钙血症 4. 中枢神经系统症状
Dutcher小体是一种含于核内的PAS阳性包涵体, 经染色后,较核染色为淡,可在约7%的骨髓瘤患 者中见到,以IgA型骨髓瘤较多见
瘤细胞分型
原始细胞型 幼稚细胞型 中间或过度型 小浆细胞型
原始浆细胞
幼稚浆细胞
成熟浆细胞
三、病理活检切片检查
浆细胞增殖种类
间质型 簇片-间质型 结节-间质型 结节型 塞实型
外并无临床表现。病情可能是良性的,也有个别多年后 转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症(macroglobulinemia)。
病例分析
27岁男性,
主诉纳差乏力3个月,夜尿增多1月余入院。患者 3月前无明显诱因自觉食欲不佳,伴心慌乏力。
1月余来夜尿增多,3-4次/夜。
超声:双肾大小正常,皮质回声增强,膀胱壁毛 糙。为进一步诊治入住我院。患者自发病以来, 精神可,食欲差,睡眠不佳,大便正常,小便如 前述,体重3月来降低8公斤。
既往史、个人史及家族史:无特殊。
入院查体:腹软无压痛,肝脏肋下3指可及,质 软无触痛。
血常规:WBC 17.39×109/L,Hb 64g/L,PLT 384×109/L,网织红细胞 1.58%。尿常规:比重1.015, BLD 80/uL,PRO 1g/L,LEU 70/uL,PH 6.0。尿沉渣: 异型RBC 30%,WBC 344/uL;肝功:正常;肾功:K + 4.94mmol/L,P 2.68mmol/L,Cr1144umol/L,BUN 24.60mmol/L,Glu 3.5mmol/L;血脂:TCHO 3.72 mmol/L,TG2.71mmHg,LDL-C 1.93mmol/L;血沉: 31mm/h;凝CRP:10.3mg/L;血气分析:PH 7.37, PO2 96mmHg,PCO2 34mmHg,HCO3 19.7 mmol/L, SO2 97%;PT:正常;乙肝:HBSAg(+),HBeAg (+),HBcAb(+);免疫球蛋白:IgG 4.47g/L, IgA 0.275g/L,IgM 0.174g/L;血轻链:KAP 312mg/dL,LAM 2180mg/dL;血蛋白电泳:α1 6.3%, α2 11.3%,β2 8.5%,M蛋白(9.2%);PSA:正常; 胸片:未见明显异常。
病例数
60000 56800 50000
40000 30000
20000 10000
0
13700 10100 7800 7200 4700 4500 3100
NHL MM AML CLL HD 其他 CML ALL AL
1999年美国东部血液系统肿瘤新发病例
【病因及发病机制】
◆ 电离辐射和化学制品 ◆遗传学突变 ◆ 细胞因子 ◆ 人类疱疹病毒8(HHV-8) ◆ 肿瘤血管形成
多发性骨髓瘤
(multiple myeloma,MM)
浆细胞病
①骨髓瘤(孤立性、多发性、髓外骨髓瘤、浆细胞性白 血病);
②原发性巨球蛋白血症; ③重链病(λ、α及µ); ④原发性淀粉样变性; ⑤反应性单株免疫球蛋白质增多症,可继发于慢性炎症,
自体免疫性疾病和肿瘤; ⑥意义未明的单克隆免疫球蛋白血症。后者除有M蛋白
【检验】
一、血象
1. 正细胞、正色素性贫血 成熟红细胞 呈缗钱状排列
2. 白细胞正常或偏低 淋巴细胞相对增高,可见到瘤细胞,多<5% 若瘤细胞绝对值≥2×109/L , 诊断为浆细胞白 血病
3. 血小板正常或减少
二、骨髓象
骨髓瘤细胞占有核细胞总数10%-15%以上 瘤细胞在骨髓内可呈弥漫性分布,也可呈