免疫PBL病例(重症肌无力)
《重症肌无力》PPT课件

病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常,导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常,从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体,导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变,包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间,适当休 息,避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼,增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全,避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
01
02
03
04
心理支持
对于患有重症肌无力的人群, 应给予心理支持,帮助他们树
立信心,积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病,病程较长,病情容易反复发作,需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样,不同患者的症状可能有所不同 ,有些患者可能仅表现出轻微的症状,而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。
重症肌无力

治疗
一、胆碱酯酶抑制剂治疗
是青少年MG眼肌型的初始治疗药物,因为此型易自行缓解, 如不缓解再用免疫治疗。首选药物为溴吡斯的明,口服量 为:新生儿每次5mg,婴幼儿每次10-15mg,年长儿每次 20-30mg,最大量每次不超过60mg,每日3-4次。根据症状 控制的需求和是否有腹痛、黏膜分泌物增多、瞳孔缩小等 毒蕈碱样不良反应发生,可适当增减每次剂量与间隔时间。
临床表现
(一)儿童期重症肌无力
大多在婴幼儿期发病,最年幼者6个月,2~3岁是发病高峰,女孩多见。 临床主要表现3种类型:
眼肌型:最多见。单纯眼外肌受累,多数见一侧或双侧眼睑下垂,早 晨清,起床后逐渐加重。反复用力做睁闭眼动作也使症状更明显。部 分患儿同时有其他眼外肌,如眼球外展,内收或上下运动障碍,引起 复视或斜视等。瞳孔对光反射正常
胸部影像学检查 胸片可能遗漏25%的胸腺肿瘤,胸部CT或 MRI可明显提高胸腺肿瘤的检出率。
鉴别诊断
全身型MG
1.吉兰.巴雷综合征 2.慢性炎性脱髓鞘性多发性神
经病 3. Lambert—Eaton综合征 4.进行性脊肌萎缩 5.多发性肌炎 6.肉毒中毒 7.代谢性肌病
眼肌型MG
ler—Fisher综合征 2.慢性进行性眼外肌麻痹 3.眼咽型肌营养不良 4.眶内占位病变
临床表现
(二)新生儿期重症肌无力 病因特殊,包括两种类型: 新生儿暂时性MG:MG女性患者妊娠后娩出的新生儿中,约 1/7因体内遗留母亲抗ACh-R抗体,可能出现全身肌肉无力, 严重者需要机械呼吸或鼻饲。因很少表现眼肌症状而易被 误诊。待数天或数周后,婴儿体内的抗ACh-R抗体消失, 肌力即可恢复正常,以后并不存在发生MG的特别危险性。 先天性MG:本组疾病非自身免疫性疾病,为一组遗传性 ACh-R离子通道病,与母亲是否有MG无关。患儿出生后全 身肌无力和眼外肌受累,症状持续,不会自然缓解,胆碱 酯酶抑制剂和血浆交换治疗均无效。
重症肌无力病例分享PPT课件

胸腺影像学检查
约80%的MG患者伴有胸腺异常,20%~25%的MG患 者伴有胸腺肿瘤。纵隔CT检出胸腺肿瘤的阳性率可达 94%,部分MG患者的胸腺肿瘤需行增强CT扫描或核 磁共振检查才能被发现。
相关血清抗体的检测
1.骨骼肌AChR抗体: 为诊断MG的特异性抗体,50%~60%的单纯眼肌型MG患者血中可检测到
AChR抗体;85%~90%的全身型MG患者血中可检测到AChR抗体,结合肌无 力病史,如抗体检测结果阳性则可以确立MG诊断。如检测结果为阴性,不能 排除MG诊断。 2.MuSK抗体: 在部分AChR抗体阴性的全身型MG患者血中可检测到抗MuSK抗体,其余患者 可能存在抗LRP 4抗体以及某些神经肌肉接头未知抗原的其他抗体,或因抗体 水平和(或)亲和力过低而无法被现有技术手段检测到。抗MuSK抗体阳性率欧 美国家患者较亚洲国家患者高。 3.抗横纹肌抗体: 包括抗titin抗体、抗RyR抗体等。此类抗体在伴有胸腺瘤、病情较重的晚发型 MG或对常规治疗不敏感的MG患者中阳性率较高,但对MG诊断无直接帮助, 可以作为提示和筛查胸腺瘤的标志物。抗横纹肌抗体阳性则可能提示MG患者 伴有胸腺肿瘤。
重症肌无力
中国MG诊断和治疗指南(2015版)
发病机制
自身免疫:多数人认为重症肌无力是AchR介导的补 体参与的、细胞免疫依赖的自身免疫性疾病。
胸腺异常:MG患者常见胸腺异常(约80%),约 10%~20%的患者伴发胸腺瘤,65%~80%有胸腺增 生。
遗传因素:在特定的遗传素质下,长期慢病毒感染可 使胸腺的上皮细胞变成具有新抗原决定簇的肌样细胞, 这些新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌上AChR抗体的 抗原性之间有交叉,可使自身耐受机制被破坏,导致 抗自身的AChR抗体产生。
重症肌无力课件PPT

康复训练
肌肉力量训练
针对患者具体情况制定训练计 划,逐步加强肌肉力量。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训 练,提高生活质量。
语言康复训练
针对患者语言障碍进行康复训 练,提高语言表达能力。
心理康复训练
关注患者心理健康,提供心理 支持,帮助患者树立信心。
心理支持
建立信任关系
与患者建立良好的信任 关系,倾听患者诉,
康复治疗
对患者进行康复训练和心理辅导,提高其生 活质量和社会适应能力。
药物治疗
根据患者的具体情况,制定个性化的药物治 疗方案,控制病情发展。
监测与评估
定期对患者的病情进行监测和评估,及时调 整治疗方案,控制病情进展。
公共卫生视角下的重症肌无力
疾病负担
监测与报告
了解重症肌无力对公众健康造成的负担, 制定相应的防控策略。
重症肌无力的治疗
药物治疗
01
02
03
胆碱酯酶抑制剂
如溴吡啶斯明,可抑制胆 碱酯酶活性,缓解症状。
免疫抑制剂
如糖皮质激素、环磷酰胺 等,用于控制疾病进展和 减轻症状。
免疫调节剂
如免疫球蛋白、胸腺素等 ,用于调节免疫功能,控 制疾病。
手术治疗
胸腺切除术
适用于伴有胸腺增生的患者,可 减轻症状并降低复发率。
症状
常见症状包括眼睑下垂、视力模糊、复视、斜视等,严重时可能导致吞咽困难 、呼吸困难等症状。
病因与病理机制
病因
重症肌无力的具体病因尚未完全明确,但多数研究认为与自身免疫、遗传、环境 因素等有关。
病理机制
重症肌无力的病理机制主要是由于神经-肌肉接头处的突触后膜受损,导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常,从而影响神经信号的传递,引起肌肉无力。
重症肌无力

2007-11-9 10:30 首次病程记录患儿,男,2岁8月。
发现下肢无力半天。
患儿家长于今日早晨起床时发现患儿下肢乏力,无法站立,易摔倒,无关节活动障碍,无下肢疼痛,无尿便障碍,无上肢活动障碍。
伴有流涕,无咳喘。
无发热,无头痛,呕吐,无抽搐,无双眼下垂,无呼吸障碍。
家长未予特殊处理。
急至我院,门诊以"重症肌无力;类灰质炎综合征"收入我院。
病程中,精神、食纳一般,大小便尚可,睡眠可。
既往去年11月因"上眼睑下垂"来我院住院治疗,诊断为"重症肌无力(眼肌型)",治疗后症状改善病带药出院。
起病前最近一周有间断流涕病史。
查体:T:36.8℃ P:96次/分 R:25次/分神志清楚,精神一般,呼吸平稳,全身皮肤无皮疹及出血点,浅表淋巴结未触及肿大。
双侧眼裂等称,双侧瞳孔等大等圆,对光反应灵敏。
鼓腮、示齿、吐舌等运动无异常。
颈软,咽部充血,双侧扁桃体Ⅱ°肿大,双肺呼吸音清晰,未闻及明显干湿性罗音;心音有力,律齐,未闻及病理性杂音。
腹平软,无压痛,肝脾未及,肠鸣音正常。
下肢肌力约4级左右,关节活动无障碍,双侧膝腱反射等称引出,克氏征、布氏征阴性。
辅助检查:缺。
初步诊断:1、重症肌无力(全身型):患儿发现下肢无力半天。
体检:下肢肌力约4级,双侧膝腱反射等称引出。
既往于我院确诊为"重症肌无力(眼肌型)",故需考虑。
2、类脊髓灰质炎综合症:患儿起病前最近一周有间断流涕病史。
查体:咽部充血,双侧扁桃体Ⅱ°肿大。
现出现双下肢肌力减弱。
故要考虑。
鉴别诊断:须与急性脊髓炎、格林-巴利综合征、进行性肌营养不良等鉴别。
诊疗计划:1.完善相关检查。
2.给予抗感染、营养神经、对症治疗。
医师签名:__________________ 2007-11-10 9:00 桂卫星主任医师查房记录一、病史小结:1.患儿,男,2岁8月。
2.发现下肢无力半天.3.查体:T:36.8℃ P:96次/分 R:25次/分神志清楚,精神一般,呼吸平稳,全身皮肤无皮疹及出血点,浅表淋巴结未触及肿大。
PBL教学案例模板(教师版)

案例名称:跌落画笔的画家编者姓名:樊守艳、王杨、朴伶华【学习目标】I基础医学1、全身肌肉组织分布及结构特点;2、肌细胞的微细结构及其功能;3、神经-肌肉接头处兴奋传递的过程及作用机制;4、新斯的明、嗅比斯的明的药理作用机制;5、肘腱反射,肘跟、膝腱反射特点。
II.临床医学部分1、复视的原因及病理机制;2、肌疲劳试验(Jolly test)的临床操作方法;3、重症肌无力的诊治原则及其治疗的循证依据;4、重症肌无力的并发症及其疾病的鉴别诊断;5、痿证(脾肾阳虚型)的诊治原则及其治疗的循证依据。
III. 医学人文及社会1、讨论重症肌无力疾病目前在我国的发病率,讨论在我国目前的医疗卫生体制下如何更有效地降低该疾病的发病率。
2、讨论重症肌无力的预防措施及患病后的心理、身体调试与护理。
3、讨论在临床面对重症肌无力时如何更好地与病人沟通,建立长期良好的医师形象与和谐的医患关系。
【教学建议】1、本案例设计课程内容:全身肌肉组织分布及结构特点、肌细胞的微细结构及其功能、神经-肌肉接头处兴奋传递的过程及作用机制、新斯的明、嗅比斯的明的药理作用机制;肘腱反射,肘跟、膝腱反射特点;肌疲劳试验(Jolly test)的临床操作方法;重症肌无力的诊治原则及其治疗的循证依据;重症肌无力的并发症及其疾病的鉴别诊断。
2、本案例的教学重点在①重症肌无力的发病机制②重症肌无力的临床诊断。
3、本案例适宜学生(2年级)在掌握了全身肌肉组织分布及结构特点、肌细胞的微细结构及其功能、神经-肌肉接头处结构及其兴奋传递的基础上做讨论。
【参考书目】1、朱大年主编.生理学.第8版. 人民卫生出版社. 2013年.2、陈灏珠,林果为主编.实用内科学. 第13版. 人民卫生出版社. 2009年.3、欧阳钦主编.临床诊断学.第2版. 人民卫生出版社. 2010年.案例摘要徐某,中年男性患者,近三个月出现双眼睑下垂、复视3,画画时,自觉无力紧握,画笔常从手中跌落,复视,晨轻暮重,休息后减轻,劳累后加重。
重症肌无力治愈案例
重症肌无力治愈案例重症肌无力(Myasthenia Gravis,简称MG)是一种自身免疫性疾病,主要表现为肌肉无力、易疲劳等症状。
本文将介绍一位患有重症肌无力的女性患者,通过综合治疗最终成功治愈。
一、患者基本情况患者为女性,现年44岁。
在2017年初出现了上下肢乏力、喉部异物感等症状,经过多次就诊和检查后确诊为重症肌无力。
二、治疗过程1.西药治疗患者最初接受了甲氨蝶呤(Pyridostigmine Bromide)、地塞米松(Dexamethasone)等西药治疗,但效果不佳。
2.免疫球蛋白治疗随后,患者开始接受免疫球蛋白(Intravenous Immunoglobulin,简称IVIg)治疗。
每次治疗量为0.4g/kg体重,共计5次。
在第3次治疗后,患者的乏力和异物感等主要临床表现明显改善。
3.手术治疗由于患者出现了呼吸肌无力的情况,医生建议进行胸腔镜下胸膜粘连术。
手术后,患者的呼吸困难明显改善。
4.中药治疗为了进一步巩固治疗效果,医生还采用了中药治疗。
方剂包括益气养阴汤、归脾丸等。
经过2个月的中药调理,患者的肌肉无力和易疲劳等症状已经消失。
三、随访结果经过综合治疗后,患者的主要临床表现已经消失,并且一年内未出现复发情况。
在此期间,患者定期到医院进行检查和随访。
四、结论重症肌无力是一种比较顽固的自身免疫性疾病,需要综合治疗才能达到良好的治愈效果。
本例中,西药治疗效果不佳,但免疫球蛋白、手术和中药治疗协同作用下最终成功治愈。
在随访期间,患者需要定期复查和维持治疗,以避免疾病复发。
儿科pbl教案模板(共7篇)
儿科pbl教案模板(共7篇)第1篇:儿科Pbl病例患儿,女,2岁,因“咳嗽7天,发热3天,加重1天”入院。
患儿7天前受凉后出现咳嗽、流涕,初为几声轻咳、无痰,以后咳嗽逐渐加重,有痰声,曾在当地医院诊断为“支气管炎”,治疗不详。
3天前开始发热,体温波动于38-39℃之间,发热无明显规律性,无畏寒、寒战,无惊厥、呕吐,无腹泻,无出皮疹,精神倦怠,食欲下降。
昨天体温升高至40℃,咳嗽频繁,呼吸急促,烦躁不安,不肯平卧,尿量减少,今由急诊收治入院。
患儿为第一胎,足月顺产,出生体重3.0公斤,生后人工喂养,7个月添加米糊、粥,挑食,不喜吃蛋、鱼、肉类,7个月独坐,11个月扶站及出牙,1岁2月独行,按期预防接种。
平素易患呼吸道感染,经常“感冒”,曾有3次“肺炎”病史,否认喘息病史,否认传染病史。
父母非近亲结婚,均体健,否认结核、肝炎等传染病史。
体格检查:T39.5℃,R62次/分,P186次/分,Wt9.5kg。
发育正常,营养欠佳,神志清醒,精神烦躁。
面色苍白,呼吸急促,鼻翼扇动,明显三凹征,口唇发绀。
口腔粘膜光滑,出牙12只,双侧扁桃体Ⅱ0肿大,充血。
颈软,颈部可触及数个绿豆大小淋巴结,质软,活动,皮肤无黄染及皮疹。
胸廓无畸形,HR186次/分,心界不大,心前区无震颤,心律整齐,心尖部第一心音低钝,各瓣膜听诊区未闻及杂音。
双肺满布中小水泡音。
腹平软,肝肋下4cm可触及,质中,边缘钝,脾肋下未触及,腹壁皮下脂肪厚度0.5cm,肠鸣正常。
四肢、脊柱、肛门、外生殖器未见异常。
神经系统检查无异常。
辅助检查:血常规:WBC23.5×109/L,N 0.88,L 0.12,RBC3.2×1012/L,HB85g/L,MCV75fl,MCH25pg,MCHC0.28,PLT260×109/L。
胸片:两肺纹理增粗,两下肺见斑片状阴影。
问题:1、该病例的病例特点?2、该病例主要症状的病理生理特点?3、该病例的初步诊断及诊断依据?4、该病例哪些检查需要进一步补充才能明确诊断与进一步治疗?5、该病例是否需要紧急处理?如何处理?6、患儿出现反复呼吸道感染的原因是什么?第2篇:PBL教案PBL教案案例名称:都是冲动惹的祸案例编写:XXX 单位:亳州市人民医院授课对象:全科医师规培生编写时间:2021-8-30 学时:8教案摘要:一名40岁因纠纷导致情绪冲动,自服有机磷农药(3911)约100ml一小时余入住我院的诊疗过程。
重症肌无力病历模板
重症肌无力病历模板英文回答:I was diagnosed with myasthenia gravis a few years ago, and it has been a challenging journey for me. My symptoms started with muscle weakness, especially in my arms and legs. I found it difficult to lift things or even climb stairs without feeling exhausted. It was like my body was constantly fighting against me.As the disease progressed, I also experienceddifficulty with my speech and swallowing. Simple tasks like talking on the phone or eating became a struggle. I would often choke on my food or slur my words, which was embarrassing and frustrating.One of the most difficult aspects of living with myasthenia gravis is the unpredictability of the symptoms. Some days I would feel almost normal, while other days I could barely get out of bed. It was like riding arollercoaster, never knowing when the next dip or loop would come.I have tried various treatments, including medications and therapy, to manage my symptoms. Some have been more effective than others, but none have provided a permanent solution. It has been a constant battle to find the right balance of treatments to keep my symptoms at bay.Despite the challenges, I have learned to adapt andfind ways to live a fulfilling life with myasthenia gravis.I have a supportive network of friends and family who understand my condition and are there for me when I need them. I have also found solace in connecting with others who are going through similar experiences.Living with a chronic illness like myasthenia gravis has taught me resilience and perseverance. I have learned to appreciate the good days and not take them for granted, while also accepting the bad days as part of the journey. It's a constant reminder to take care of myself and prioritize my health above all else.中文回答:几年前,我被诊断出患有重症肌无力,这对我来说是一段艰难的旅程。
关于重症肌无力病例的规范书写
关于重症肌无力病例的规范书写重症肌无力病例规范书写一、引言重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是一种神经肌肉接头传导障碍性疾病,临床表现为肌无力和易疲劳。
为了准确记录和交流重症肌无力患者的病例,以下是关于重症肌无力病例的规范书写。
二、患者信息- 姓名:[患者姓名]- 性别:[患者性别]- 年龄:[患者年龄]- 就诊日期:[就诊日期]- 途径/科室:[就诊途径/科室]三、主诉及就诊原因患者主诉是患有重症肌无力以及具体症状,例如:- 乏力:患者感到肌肉无力,重物举起困难等。
- 全身乏力:患者感到全身无力,行走困难等。
- 眼睑下垂/斜视:患者表现为眼睑下垂或出现斜视。
- 呼吸困难:患者呼吸肌无力,出现呼吸困难等。
四、病史及家族史患者病史的详细描述对于准确诊断和治疗非常重要,包括:- 既往病史:患者是否有其他与重症肌无力相关的疾病,如甲状腺疾病等。
- 个人病史:患者是否有个人病史,如手术史、药物使用史等。
- 家族史:患者是否有与重症肌无力有关的家族史。
五、体格检查根据患者的具体症状,进行全面而系统的体格检查,包括但不限于:- 神经系统检查:注意患者是否有肌力减退、瘫痪、眼球活动障碍等。
- 眼部检查:检查患者的眼睑肌肉功能、瞳孔反射等。
- 呼吸系统检查:检查患者的呼吸肌肉功能及呼吸情况。
六、实验室检查为了准确定量和评估患者的临床状况,可以进行以下实验室检查:- 抗乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab):大多数重症肌无力患者血清中可检测到阳性AChR-Ab抗体。
- 乙酰胆碱受体(AChR)结合抗体:用于确定AChR抗体的结合活性。
- MuSK抗体:对于AChR抗体阴性的重症肌无力患者,MuSK抗体检测可提供诊断价值。
- 神经肌肉接头电生理学检查:该检查用于评估神经肌肉接头传导功能。
七、诊断根据患者的临床表现和实验室检查结果,给出明确的诊断,如:- 重症肌无力:基于临床表现和阳性的AChR-Ab抗体检测结果,确诊重症肌无力。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
第一幕
患者黄某,男性,21岁,农民,双眼睑下垂、复视6个月,加重伴四肢无力2周于2012年12月12日收入院。
患者于6个月前麦收时因过度劳累出现双侧眼睑下垂、复视,晨轻暮重,休息后减轻,劳累后加重。
入院后查体:体温36.7℃、脉搏86次/分、呼吸19次/分、血压120/78mmHg,双眼睑下垂,眼球活动不灵活,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,双侧咬肌及颞肌力可,双上肢肌力Ⅲ级,肌张力可,腱反射(+),Hoffmann sign(-)。
双下肢肌力Ⅳ级,肌张力可,跟、膝腱反射(+),Babinski sign(-),踝阵挛(-),深浅感觉未见明显异常。
为进一步系统治疗入院。
既往无肝炎、结核等传染病史,无高血压、糖尿病及冠心病史,无外伤、精神病及药物过敏史,家族中无同类病患者。
[提示问题]
1.你认为该患者可能患了什么病,并说出理由。
2.还有那些疾病会引起类似的临床表现?
3.为明确诊断还需做哪些辅助检查?
[学习目标]
1.了解重症肌无力的临床特点。
3.熟悉重症肌无力的诊断及鉴别诊断。
[推荐阅读文献]
1.葛均波,徐永健.内科学(第八版). 北京:人民卫生出版社,2013:459-494.
2.李衍滨,李秀华.重症肌无力研究进展.山东大学出版社,2008.
第二幕
患者入院后做了新斯的明试验,结果为阳性,肌电图示:低频电刺激衰减明显,高频无递增;肌疲劳试验阳性;胸腺CT示:未见异常;血、尿、便常规正常;心电图正常;肝肾功能正常;空腹血糖正常;髋关节X光片正常;乙酰胆碱受体抗体阳性。
诊断为“重症肌无力”,给予溴吡斯的明60 mg,每日三次口服,一周后患者双眼睑下垂明显好转,双上肢肌力恢复至Ⅳ级,病情好转出院。
[提示问题]
1.神经-肌肉接头处的兴奋传递过程及其影响因素有哪些?
2.该病的发病机制是什么?为什么溴吡斯的明治疗有效?
3.引起该病的免疫学因素是什么,为什么?
4.该病与胸腺瘤是否有关系,为什么?
[学习目标]
1.熟悉重症肌无力的病因及发病机制。
2.掌握重症肌无力的免疫学发病机制及治疗策略。
3.熟悉重症肌无力的治疗原则。
[推荐阅读文献]
1.葛均波,徐永健.内科学(第八版). 北京:人民卫生出版社,2013:459-494.
2.李衍滨,李秀华.重症肌无力研究进展.山东大学出版社,2008.
第三幕
出院后患者自觉病情好转,服药3个月后自行停服,2周前感冒后病情进一步加重,出现四肢无力,行走困难,双上肢抬举费力,无咀嚼、呛咳、呼吸及吞咽困难,二便正常,为进一步治疗再次入院。
入院后查体:体温36.5℃、脉搏88次/分、呼吸21次/分、血压120/80mmHg,双眼睑明显下垂,眼球活动欠灵活,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,双上肢肌力Ⅱ级,肌张力稍低,腱反射(+),Hoffmann sign(-)。
双下肢肌力Ⅲ级,肌张力可,跟、膝腱反射(+),Babinski sign (-),踝阵挛(-),
[提示问题]
1.患者停药后病情加重,请问该病的预后如何,最常见的死亡原因是什么?
2.该患者在病情好转后是否应该停药,他在出院期间正确的做法应该是什么?
3.该患者入院后该如何制定治疗方案,该病治疗有何新进展?
[学习目标]
1.熟悉重症肌无力病情演变情况及预后。
2.熟悉重症肌无力药物维持治疗的必要性和定期复查的重要性。
3.掌握重症肌无力根据病情调整治疗方案的必要性和治疗新进展。
[推荐阅读文献]
1.葛均波,徐永健.内科学(第八版). 北京:人民卫生出版社,2013:459-494.
2.李衍滨,李秀华.重症肌无力研究进展.山东大学出版社,2008.
3.邓祖,丽雅.重症肌无力免疫治疗研究进展[J],中国实用神经疾病杂志[J],2009:
76-77.。