重症肌无力诊疗教程教案共40页文档

合集下载

重症肌无力的诊疗实践ppt课件

重症肌无力的诊疗实践ppt课件
心理支持
关注患者的心理状态,给予必要的心 理疏导和支持,帮助患者树立战胜疾 病的信心,提高治疗依从性和生活质 量。
预防与注意事项
预防
加强体育锻炼,增强体质,提高免疫力。避免过度劳累和情绪波动,减少感染、应激等诱发因素。
注意事项
定期到医院进行复查,监测病情变化。遵医嘱按时服药,不随意更改药物剂量或停药。如有病情恶化 或不适症状加重,及时就医。
05
重症肌无力诊疗实践案例 分享
典型病例介绍与分析
病例一
患者男性,45岁,因四肢无力、 复视等症状就诊,经检查诊断为 重症肌无力。采用免疫抑制治疗 和胆碱酯酶抑制剂治疗,病情得
到控制。
病例二
患者女性,28岁,因眼肌无力、 吞咽困难等症状就诊,经检查诊 断为重症肌无力。采用免疫治疗
和血浆置换治疗,病情好转。
重症肌无力的诊疗实 践ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力患者的护理与康复 • 重症肌无力诊疗实践案例分享
01
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。
日常护理与生活指导
日常护理
保持室内空气流通,定期开窗通风,避免接触烟雾、粉尘等刺激性气体。保持呼 吸道通畅,定期排痰,预防肺部感染。
生活指导
指导患者保持良好的作息规律,保证充足的睡眠时间。合理安排饮食,多食用高 蛋白、高维生素、易消化的食物,避免食用辛辣、刺激性食物。
康复训练与心理支持
康复训练
根据患者的具体情况,制定个性化的 康复训练计划,包括肢体功能锻炼、 语言训练、认知训练等,以促进患者 身体功能的恢复。

神经病学教学课件-重症肌无力中

神经病学教学课件-重症肌无力中
神经病学教学课件-重 症肌无力
目录
Contents
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病理生理机制 • 重症肌无力的诊断与评估 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力的预防与康复
01 重症肌无力概述
定义与特征
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。
避免过度疲劳、精神压力过大、感染、妊娠、分 娩等可能诱发重症肌无力的因素。
早期筛查与诊断
对有重症肌无力家族史的人群进行早期筛查和诊 断,以便早期干预和治疗。
免疫调节治疗
对于高危人群,可考虑进行免疫调节治疗,以降 低重症肌无力的发生风险。
康复训练与生活指导
康复训练
针对患者的具体情况,制定个性化的康复训练计划,包括物理治 疗、运动疗法等,以促进肌肉功能的恢复。
特征
具有病程长、反复发作、缠绵难愈的特点,可因感冒、劳累 、精神因素等诱发,也可因胸腺瘤、怀孕、分娩而加重。
重症肌无力的分类
眼肌型
全身型
病变仅限于眼外肌,表现为上睑下垂 、斜视和复视等。
除眼肌受累外,还有躯干及四肢肌肉 受累,表现为抬头困难、转颈抬头无 力、四肢无力等症状。
脑干型
病变累及脑干神经核及延髓运动神经 元,出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水 呛咳、吹气无力、讲话低微或不能等 症状。
无力。
辅助检查
医生会进行重复神经电刺激试验、肌电图等检查,以了解患者的神经肌肉功能和排除其 他神经肌肉疾病。这些检查可以帮助医生确诊重症肌无力,并评估病情的严重程度。
重症肌无力的病情评估
病情评估方法
医生会根据患者的临床表现、实验室检查和辅助检查结果,综合考虑患者的病史、家族史、症状、体 征等因素,进行重症肌无力的病情评估。

《神经病学》教案第七讲 重症肌无力(可编辑)

《神经病学》教案第七讲 重症肌无力(可编辑)

《神经病学》教案第七讲重症肌无力神经肌肉接头疾病概述一. 骨骼肌纤维解剖生理1.骨骼肌纤维的一般结构:①肌纤维呈圆柱状结构②在光镜下由肌膜、细胞核、肌浆组成肌膜为一密度较高的匀质性薄膜,包绕肌纤维肌核靠近肌膜列于周缘肌细胞内的胞浆为肌浆,主要成分为肌原纤维(肌原纤维呈细丝状,直径1~2um,相互平行排列。

纵切的骨骼肌纤维可见明暗相间的条文,称横纹(各肌原纤维的横纹距大都相等,甚为整齐一致)。

横纹系由折光性不同的肌原纤维成分组成,即由明带和暗带组成。

明带(Isotropic band)又称I带:较窄(0.8um)呈较弱的双折光性,为各区同性区带,肌肉收缩时变窄。

暗带(Anisotropic band)又称A带:较宽(1.5um)呈较强的双折光性,为各区异性区带,肌肉收缩时不变。

在I带中间又有折光系数较高、较暗的Z线,Z线与Z线间的肌原纤维(即半个明带+一个暗带+半个明带)称为肌节(Sarcomere)。

肌节是肌肉收缩的最小单位。

一个肌原纤维由几百个肌节组成。

在A带与I带交界处,肌膜内陷,形成横行细管包绕整个肌原纤维,并与肌原纤维纵轴垂直称为横管(T管)。

肌膜与神经纤维相似,具有兴奋性、传导性,动作电位能经肌原纤维浆膜扩布,并达T管膜传导。

二.神经肌肉接头(Neuromuscular Junction, NMJ)神经肌肉接头是神经与肌肉的接头处,它是一种高度分化的特殊结构。

由神经末梢、肌肉运动终板及其间隙组成。

释放乙酰胆碱引起突触后膜的去极化,使肌肉纤维收缩。

是一将神经冲动(电冲动)转变为化学冲动,再将化学冲动转变为电冲动的过程。

1.突触囊泡(Synaptic):直径300~500? 内含乙酰胆碱分子4000~9000个,一次冲动可释放乙酰胆碱分子4×106个,每个释放的乙酰胆碱分子可有10个位置与乙酰胆碱受体结合。

结合传递在一次释放中可重复数百次。

2.突触后膜(Post synaptic membrans):受体分布于突触后膜,20,000~25,000个/um23.乙酰胆碱(Acetylcholine)合成:胆碱+乙酰辅酶A 乙酰胆碱贮存:合成后的乙酰胆碱贮存于突触小泡(Synaptic)释放:神经冲动到达末梢引起快Ca++通道开放,细胞外液中Ca++内流;在ATP作用下Ca++启动肌动蛋白及肌球蛋白并引起收缩.突触囊泡接近突触前膜突触囊泡与突触前膜接触、融合,通过胞吐作用释放乙酰胆碱至突触间隙4.乙酰胆碱受体(Acetylcholine Receptor, AchR)是一种特殊蛋白分子,分子量为250~270KD由5个亚单位组成,顺序为:α、β、α、γ、δ。

重症肌无力课件

重症肌无力课件

定期随访与监测病情变化,及时调整治疗方案
定期随访
建立定期随访制度,及时 了解患者的病情变化和治 疗反应,调整治疗方案。
监测病情变化
密切监测患者的病情变化 ,包括症状缓解情况、药 物副作用等,及时采取相 应措施。
及时调整治疗方案
根据患者的病情变化和治 疗反应,及时调整治疗方 案,确保治疗效果最佳。
加强宣传教育,提高公众对重症肌无力的认识和重视程度
胆碱酯酶抑制剂
通过抑制胆碱酯酶活性,增加乙酰胆碱浓度,从而改善神经-肌肉接头传递功 能。常用的药物有溴吡斯的明、吡啶斯的明等。
免疫抑制剂
用于治疗重症肌无力危象和难治性重症肌无力,常用的药物有糖皮质激素、环 磷酰胺、硫唑嘌呤等。
非药物治疗:物理治疗、康复训练等
物理治疗
通过电疗、按摩、针灸等物理治疗方法,促进肌肉收缩和血液循环,改善肌肉功 能。
01
02
03
04
肌肉力量训练
根据患者病情制定训练计划, 进行适当的肌肉力量训练,提
高肌肉力量。
呼吸功能训练
指导患者进行呼吸功能训练, 增加肺活量,改善呼吸功能。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训 练,如穿衣、洗澡、进食等,
提高生活质量。
物理治疗
采用物理治疗手段,如电刺激 、按摩等,促进肌肉功能的恢
临床表现与诊断标准
临床表现
主要表现包括骨骼肌收缩无力、易疲 劳、活动后加重,休息后减轻。可累 及眼外肌、延髓肌、颈肌、四肢肌肉 和呼吸肌等。
诊断标准
根据典型临床表现、电生理检查和抗 体检测结果进行诊断。
流行病学特点与危害
流行病学特点
重症肌无力是一种相对较为少见的疾病,其发病率相对较低 。

重症肌无力诊疗结合指南PPT课件

重症肌无力诊疗结合指南PPT课件
重症肌无力诊疗结合指南ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力患者的护理与康复 • 重症肌无力诊疗指南的意义与价值
01 重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。
血液净化疗法
用于治疗重症肌无力危象等严重病情, 通过血液透析、血浆置换等方式清除 体内异常抗体。
04 重症肌无力患者的护理与 康复
日常护理
定期记录病情变化
密切关注患者的病情变化,包括 肌肉无力的程度、范围和进展情 况,以及是否有其他症状的出现。
保持舒适体位
根据患者的具体情况,指导患者保 持舒适的体位,以减轻肌肉疲劳和 不适感。
重复神经电刺激检查
在肌电图检查的基础上,通过重复 神经电刺激检查,观察肌肉反应的 改变,有助于确诊重症肌无力。
抗体检测
检测血清中的乙酰胆碱受体抗 体和肌肉特异性酪氨酸激酶抗 体,有助于确诊重症肌无力。
胸腺影像学检查
胸腺增生或胸腺瘤的存在可能与 重症肌无力的发病有关,因此胸
腺影像学检查有助于诊断。
诊断流程
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
特点
具有病情波动性、病程长、易复发、治疗难度大等特点。
重症肌无力的分类
01
02
03
眼肌型
主要累及眼肌,表现为上 睑下垂、复视等。
脑干型
累及脑干神经,出现咀嚼、 吞咽困难、声音嘶哑、饮 水呛咳等症状。
全身型
累及全身骨骼肌,出现四 肢无力、抬头困难等症状。

重症肌无力指南PPT课件

重症肌无力指南PPT课件
颈肌受累,以屈肌为著,出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。肢体各组肌群均 可出现肌无力症状,以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、无力,部分患者可 出现肌无力危象,需行人工辅助呼吸[3,4,5]。
二、临床分类
6
改良的Osserman分型
重症肌无力指南
1.Ⅰ型:眼肌型,病变仅局限于眼外肌,2年之内其他肌群不受累。
2.单纤维肌电图(SFEMG):
9
重症肌无力指南
使用特殊的单纤维针电极通过测定"颤抖"(Jitter)研究神经–肌肉传递功能," 颤抖"通常15~35 μs;超过55 μs为"颤抖增宽",一块肌肉记录20个"颤抖"中 有2个或2个以上大于55 μs则为异常。检测过程中出现阻滞(block)也判定为 异常。SFEMG并非常规的检测手段,但敏感性高。SFEMG不受胆碱酯酶抑 制剂影响。主要用于眼肌型MG或临床怀疑MG但RNS未见异常的患者。
不伴有阻滞。
4.抗体:多数全身型MG患者血中可检测到AChR抗体,或在极少部分MG 患者中可检测到抗MuSK抗体、抗LRP 4抗体。
重症肌无力指南
14
在具有MG典型临床特征的基础上,具备药理学特征和(或)神经电生理学特 征,临床上则可诊断为MG。
有条件的单位可检测患者血清AChR抗体等,有助于进一步明确诊断。 需除外其他疾病。
递增。多继发于小细胞肺癌,也可并发于其他恶性肿瘤
④进行性脊肌萎缩:属于运动神经元病的亚型,表现为弛缓性肢体无力和萎 缩、肌束震颤、腱反射减低或消失。肌电图呈典型神经源性改变。静息状态 下可见纤颤电位、正锐波,有时可见束颤电位,轻收缩时运动单位电位时限 增宽、波幅增高、多相波增加,最大用力收缩时运动单位电位减少,呈单纯 相或混合相。神经传导速度正常或接近正常范围,感觉神经传导速度正常。

重症肌无力PPT【共40张PPT】

重症肌无力PPT【共40张PPT】

检查
5.单纤维肌电图
单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为 敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手 段。可以在重复神经电刺激和临床症状 均正常时根据“颤抖”的增加而发现神 经肌肉传导的异常,在所有肌无力检查 中,灵敏度最高。
检查
6.乙酰胆碱受体(AchR)抗体滴度的检测
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力
(4)肌无力危象:肌无力突然加重,出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹,而危及生命的危重现象。
手术等诱因。 首次采用胆碱酯酶药物治疗有明显效果(MG重要的临床特征)。
床边备好吸引器,必要时准备气管切开手术用物及呼吸机供紧急需要。
(2)肌无力分布:全身骨骼肌均可受累。多数病人首 若发生毒蕈碱样反应如呕吐、腹痛等,可用阿托品0.
不辅助其他治疗方式,疗效不超过2个月。
治疗
4.危象处理
,根据危象的不同类型采 取相应处理方法:肌无力危象者加大新斯 的明的用量;胆碱能危象和反拗危象者暂 停抗胆碱酯酶药物并对症治疗。
护理
一、症状护理
1.密切观察病情,监测生命体征,
等。避免加重病情的诱发因 素如感染、创伤、激怒等。
2、鼓励病人
抬高床头,及时吸痰
I型(单纯眼肌型):占15%~20%,仅限于眼外肌,变
现为

IIa型(轻度全身型):占30%,可累及眼、面和四肢
肌肉,呼吸肌不受累,生活能自理,无危象出现。
IIb型(中度全身型):占25%,四肢肌群常伴眼肌受
累,有咀嚼、吞咽构音困难,无危象出现。
III型(急性进展型)占15%,发病迅速,多由 数周或数月发展到呼吸困难。有MG危象,需气管
健康指导
4、发病期间避免妊娠、分娩, 待病情稳定后再怀孕。

重症肌无力课件

重症肌无力课件

自身免疫:免疫 系统异常攻击神 经肌肉接头,导 致重症肌无力
其他因素:如甲 状腺疾病、肿瘤 等也可能引发重 症肌无力
临床表现
01
眼睑下垂:眼睑下垂是重症肌 无力最常见的症状,表现为眼 睑下垂,睁眼困难,眼睑下垂 程度与病情严重程度有关。
02
吞咽困难:吞咽困难是重症肌 无力的另一个常见症状,表现 为吞咽困难,进食困难,严重 时可导致窒息。
01
保持良好的作息习惯,避 免熬夜和过度劳累
02
保持良好的饮食习惯,避 免暴饮暴食和过度油腻
03
保持良好的运动习惯,避 免久坐和缺乏运动
04
保持良好的心理状态,避 免过度紧张和焦虑
饮食调理
01
增加蛋白质 摄入:如瘦 肉、鱼、蛋、 豆类等
02
增加维生素 摄入:如新 鲜蔬菜、水 果等
03
增加钙质摄 入:如牛奶、 豆制品等
抗胆碱能药物:如阿托品、 东莨菪碱等,用于缓解肌
肉痉挛,减轻症状
01
免疫抑制剂:如环磷酰胺、 硫唑嘌呤等,用于抑制免
疫系统,减轻症状
02
03
皮质类固醇:如泼尼松、 地塞米松等,用于减轻炎
症反应,减轻症状
04
手术治疗
D
术后护理:注意伤口护理、预防感染、定期复查
C 手术风险:手术并发症、术后感染、术后复发
03
呼吸困难:呼吸困难是重症肌 无力的严重症状,表现为呼吸 困难,呼吸急促,严重时可导 致呼吸衰竭。
04
肌肉无力:肌肉无力是重症肌 无力的主要症状,表现为肌肉 无力,肌肉萎缩,严重时可导 致瘫痪。
2
诊断标准
肌电图检查:显 示肌源性损害
胸部CT检查:显 示胸腺异常或胸
  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
1、没有哪个社会可以制订一部永远 适用的 宪法, 甚至一 条永远 适用的 法律。 ——杰 斐逊 52、法律源于人的自卫本能。——英 格索尔
53、人们通常会发现,法律就是这样 一种的 网,触 犯法律 的人, 小的可 以穿网 而过, 大的可 以破网 而出, 只有中 等的才 会坠入 网中。 ——申 斯通 54、法律就是法律它是一座雄伟的大 夏,庇 护着我 们大家 ;它的 每一块 砖石都 垒在另 一块砖 石上。 ——高 尔斯华 绥 55、今天的法律未必明天仍是法律。 ——罗·伯顿
16、业余生活要有意义,不要越轨。——华盛顿 17、一个人即使已登上顶峰,也仍要自强不息。——罗素·贝克 18、最大的挑战和突破在于用人,而用人最大的突破在于信任人。——马云 19、自己活着,就是为了使别人过得更美好。——雷锋 20、要掌握书,莫被书掌握;要为生而读,莫为读而生。——布尔沃
相关文档
最新文档