重症肌无力诊疗结合指南培训课件
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重症肌无力诊疗ppt课件
胸腺慢性继续性病毒感染使其上皮细胞变成具 有新抗原决议簇的肌样细胞，肌样细胞外表新 抗原决议簇的抗原性与骨骼肌细胞上AChR的抗 原性之间有交叉，即由胸腺肌样细胞新抗原所 产生的抗体也抗骨骼肌上的AChR，于是启动本 身免疫。
诊断要点
1、活动后加重、休憩后 减轻(晨轻暮重)的骨骼肌无
力。 2、疲劳实验及药理学实
5、下肢疲劳实验: 病人取仰卧位, 双下肢 同时屈髋、屈膝各90°。记录诱发出下肢疲劳的 时间〔秒〕，左、右侧分别计分，共8分。
______________________________
绝对
记分规范〔秒〕
记分
____ ________________________
０
＞120
１
61－120
２
31－ 60
绝对
记分规范
记分
____ ______________________________________________
0
能正常进食
2
进普食后疲劳，进食时间延伸，但不影响每次进食量
4
进普食后疲劳，进食时间延伸，已影响每次进食量
6
不能进普食，只能进半流质
8
不能进普食，只能经过鼻饲管进食
___________________________________________________
免疫治疗方法简介
一、肾上腺皮质激素治疗 (一)顺应症 1、单纯眼型重症肌无力患者。 2、病情恶化又不适于或回绝做胸腺摘除的重症肌无
力患者。 3、胸腺摘除术后的重症肌无力患者。 (二)冲击治疗方法
甲基强地松龙1000mg，静点，3天→500mg 2天→ 200mg，2天 →地塞米松20mg，7－10天→强地松100mg， 每日一次→隔日减量一次，每次减10mg，直到60mg/d → 隔日减量一次，每次减5mg，直到40mg/d →每2周减量一 次，每次减隔日5mg，直到40mg，隔日一次→每2周减量一 次，每次减隔日5mg，直到完全停药。
诊断要点
1、活动后加重、休憩后 减轻(晨轻暮重)的骨骼肌无
力。 2、疲劳实验及药理学实
5、下肢疲劳实验: 病人取仰卧位, 双下肢 同时屈髋、屈膝各90°。记录诱发出下肢疲劳的 时间〔秒〕，左、右侧分别计分，共8分。
______________________________
绝对
记分规范〔秒〕
记分
____ ________________________
０
＞120
１
61－120
２
31－ 60
绝对
记分规范
记分
____ ______________________________________________
0
能正常进食
2
进普食后疲劳，进食时间延伸，但不影响每次进食量
4
进普食后疲劳，进食时间延伸，已影响每次进食量
6
不能进普食，只能进半流质
8
不能进普食，只能经过鼻饲管进食
___________________________________________________
免疫治疗方法简介
一、肾上腺皮质激素治疗 (一)顺应症 1、单纯眼型重症肌无力患者。 2、病情恶化又不适于或回绝做胸腺摘除的重症肌无
力患者。 3、胸腺摘除术后的重症肌无力患者。 (二)冲击治疗方法
甲基强地松龙1000mg，静点，3天→500mg 2天→ 200mg，2天 →地塞米松20mg，7－10天→强地松100mg， 每日一次→隔日减量一次，每次减10mg，直到60mg/d → 隔日减量一次，每次减5mg，直到40mg/d →每2周减量一 次，每次减隔日5mg，直到40mg，隔日一次→每2周减量一 次，每次减隔日5mg，直到完全停药。
重症肌无力的诊疗实践ppt课件
心理支持
关注患者的心理状态，给予必要的心 理疏导和支持，帮助患者树立战胜疾 病的信心，提高治疗依从性和生活质 量。
预防与注意事项
预防
加强体育锻炼，增强体质，提高免疫力。避免过度劳累和情绪波动，减少感染、应激等诱发因素。
注意事项
定期到医院进行复查，监测病情变化。遵医嘱按时服药，不随意更改药物剂量或停药。如有病情恶化 或不适症状加重，及时就医。
05
重症肌无力诊疗实践案例 分享
典型病例介绍与分析
病例一
患者男性，45岁，因四肢无力、 复视等症状就诊，经检查诊断为 重症肌无力。采用免疫抑制治疗 和胆碱酯酶抑制剂治疗，病情得
到控制。
病例二
患者女性，28岁，因眼肌无力、 吞咽困难等症状就诊，经检查诊 断为重症肌无力。采用免疫治疗
和血浆置换治疗，病情好转。
重症肌无力的诊疗实 践ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力患者的护理与康复 • 重症肌无力诊疗实践案例分享
01
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
日常护理与生活指导
日常护理
保持室内空气流通，定期开窗通风，避免接触烟雾、粉尘等刺激性气体。保持呼 吸道通畅，定期排痰，预防肺部感染。
生活指导
指导患者保持良好的作息规律，保证充足的睡眠时间。合理安排饮食，多食用高 蛋白、高维生素、易消化的食物，避免食用辛辣、刺激性食物。
康复训练与心理支持
康复训练
根据患者的具体情况，制定个性化的 康复训练计划，包括肢体功能锻炼、 语言训练、认知训练等，以促进患者 身体功能的恢复。
关注患者的心理状态，给予必要的心 理疏导和支持，帮助患者树立战胜疾 病的信心，提高治疗依从性和生活质 量。
预防与注意事项
预防
加强体育锻炼，增强体质，提高免疫力。避免过度劳累和情绪波动，减少感染、应激等诱发因素。
注意事项
定期到医院进行复查，监测病情变化。遵医嘱按时服药，不随意更改药物剂量或停药。如有病情恶化 或不适症状加重，及时就医。
05
重症肌无力诊疗实践案例 分享
典型病例介绍与分析
病例一
患者男性，45岁，因四肢无力、 复视等症状就诊，经检查诊断为 重症肌无力。采用免疫抑制治疗 和胆碱酯酶抑制剂治疗，病情得
到控制。
病例二
患者女性，28岁，因眼肌无力、 吞咽困难等症状就诊，经检查诊 断为重症肌无力。采用免疫治疗
和血浆置换治疗，病情好转。
重症肌无力的诊疗实 践ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力患者的护理与康复 • 重症肌无力诊疗实践案例分享
01
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
日常护理与生活指导
日常护理
保持室内空气流通，定期开窗通风，避免接触烟雾、粉尘等刺激性气体。保持呼 吸道通畅，定期排痰，预防肺部感染。
生活指导
指导患者保持良好的作息规律，保证充足的睡眠时间。合理安排饮食，多食用高 蛋白、高维生素、易消化的食物，避免食用辛辣、刺激性食物。
康复训练与心理支持
康复训练
根据患者的具体情况，制定个性化的 康复训练计划，包括肢体功能锻炼、 语言训练、认知训练等，以促进患者 身体功能的恢复。
重症肌无力介绍PPT培训课件
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
01
02
03
临床表现
患者出现波动性肌肉无力 、易疲劳等症状，休息或 使用胆碱酯酶抑制剂后症 状可缓解。
体格检查
医生通过观察患者肌肉无 力分布、面部表情、眼睑 下垂等特征性表现进行判 断。
辅助检查
包括重复神经电刺激检查 、血清抗体检测、胸腺影 像学检查等，以进一步明 确诊断。
疾病知识教育
向患者及其家属普及重症肌无力的相关知识，包括发病原因、临床表现、治疗方法及预后 等，提高患者对疾病的认知和理解。
生活指导
指导患者合理安排作息时间，避免过度劳累；保持饮食均衡，多摄入富含蛋白质和维生素 的食物；注意个人卫生，预防感染等。
心理支持
关注患者的心理变化，给予关心和支持，帮助患者树立战胜疾病的信心；鼓励患者参加社 交活动，保持积极乐观的心态；提供心理咨询或心理治疗服务，帮助患者缓解焦虑、抑郁 等负面情绪。
重复神经电刺激检查
胸腺影像学检查
低频刺激时波幅递减，高频刺激时波 幅增高，且大于正常值的20%以上。
部分患者可发现胸腺增生或胸腺瘤。
血清抗体检测
乙酰胆碱受体抗体滴度测定对重症肌 无力的诊断具有重要意义。
03
治疗原则与方法
药物治疗策略及选择
01
胆碱酯酶抑制剂
通过抑制胆碱酯酶，减少乙酰胆碱的水解，改善神经-肌肉接头间的传
递，增加肌力。常用药物包括溴吡斯的明、溴化新斯的明等。
02 03
免疫抑制剂
通过抑制异常免疫应答，减少抗体生成，降低肌肉中乙酰胆碱受体抗体 的数量，从而改善肌无力症状。常用药物包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、 环磷酰胺、他克莫司等。
静脉注射免疫球蛋白
《重症肌无力》PPT课件
病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休 息，避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
01
02
03
04
心理支持
对于患有重症肌无力的人群， 应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同 ，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。
重症肌无力诊断和治疗指南PPT课件
预防感染
保持室内空气流通，避免患者 接触感染源，预防感冒和其他 感染。
症状观察
密切观察患者的病情变化，如 出现呼吸困难、吞咽困难等症
状，应及时就医。
康复训练
物理治疗
通过电刺激、按摩等方法，促进肌肉 收缩和血液循环，改善肌肉功能。
运动疗法
在专业医师指导下，进行适当的运动 训练，如散步、游泳等，以增强肌肉 力量和耐力。
02 重症肌无力的诊断
诊断标准
临床表现
抗体检测
出现肌肉无力、疲劳、晨轻暮重等症 状，且活动后加重，休息后缓解。
检测血清中是否存在抗乙酰胆碱受体 抗体（AChR-Ab）或肌肉特异性酪氨 酸激酶抗体（MuSK-Ab）。
重复神经电刺激检查
在低频刺激时，出现肌肉动作电位幅 度递减，高频刺激时，出现肌肉动作 电位幅度递增。
最新治疗方法
免疫治疗
使用免疫抑制剂、免疫调节剂等药物，调节免疫 系统功能，控制病情发展。
胸腺切除术
对于胸腺增生或胸腺瘤的重症肌无力患者，手术 切除胸腺可缓解症状。
血浆置换疗法
通过置换血浆中的抗体，减轻症状，控制病情发 展。
未来研究方向
探索新的诊断方法
研究更快速、准确的诊断技术，提高重症肌无力的早期发现率。
作业疗法
通过日常生活活动训练，如穿衣、进 食等，提高患者的生活自理能力。
言语治疗
针对患者出现的言语障碍，进行发音、 语速等训练，以改善语言交流能力。
心理支持
心理疏导
关注患者的心理状态，给予必要 的心理疏导和支持，帮助患者树
立信心。
家属支持
鼓励家属积极参与患者的护理和 康复过程，给予患者关爱和支持。
诊断方法
01
重症肌无力诊断和治疗指南培训课件
• 有条件的单位可检测患者血清AChR抗体 等，有助于进一 步明确诊断。需除外其他疾病。
重症肌无力诊断和治疗指
19
南
鉴别诊断
全身型MG
1.吉兰．巴雷综合征 2.慢性炎性脱髓鞘性多发性神
经病 3. Lambert—Eaton综合征 4.进行性脊肌萎缩 5.多发性肌炎 6.肉毒中毒 7.代谢性肌病
眼肌型MG
重症肌无力诊断和治疗指
2
南
流行病学
•年平均发病率为(8．0～20．0)／10万人 • MG在各个年龄阶段均可发病。 •在40岁之前，女性 发病率高于男性；40～50岁男女 发病率相当；50岁 之后，男性发病率略高于女性。
重症肌无力诊断和治疗指
3
南
临床表现
全身骨骼肌均可受累（脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更容易受
ler—Fisher综合征 2.慢性进行性眼外肌麻痹 3.眼咽型肌营养不良 4.眶内占位病变 5.Graves眼病 6.Meige综合征
重症肌无力诊断和治疗指
20
南
治疗
• 一、胆碱酯酶抑制剂治疗 ：一线药物，用于改善临床症状，特别是 新近诊断患者的初始治疗， 并可作为单药长期治疗轻型MG患者。不 宜单独长期使用胆碱酯酶抑制剂，其剂量应个体化，一般应配合其他 免疫抑制药物联合治疗。胆碱酯酶抑制剂 中溴化吡啶斯的明是最常用 的胆碱酯酶抑制剂。
5.环磷酰胺：用于其他免疫抑制药物治疗无效 的难治性MG患者及胸腺瘤 伴MG的患者。
6.吗替麦考酚酯(MMF)：MMF为治疗MG的 二线药物，但也可早期与糖皮质 激素联合使用
7.抗人CD20单克隆抗体(利妥昔单抗， rituximab)：利妥昔单抗可用来 治疗自身免疫性疾 病¨训。在治疗MG时，适用于对糖皮质激素和传统 免疫抑制药物治疗无效的MG患者，特别是抗MuSK 抗体阳性的MG患者。
重症肌无力诊断和治疗指
19
南
鉴别诊断
全身型MG
1.吉兰．巴雷综合征 2.慢性炎性脱髓鞘性多发性神
经病 3. Lambert—Eaton综合征 4.进行性脊肌萎缩 5.多发性肌炎 6.肉毒中毒 7.代谢性肌病
眼肌型MG
重症肌无力诊断和治疗指
2
南
流行病学
•年平均发病率为(8．0～20．0)／10万人 • MG在各个年龄阶段均可发病。 •在40岁之前，女性 发病率高于男性；40～50岁男女 发病率相当；50岁 之后，男性发病率略高于女性。
重症肌无力诊断和治疗指
3
南
临床表现
全身骨骼肌均可受累（脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更容易受
ler—Fisher综合征 2.慢性进行性眼外肌麻痹 3.眼咽型肌营养不良 4.眶内占位病变 5.Graves眼病 6.Meige综合征
重症肌无力诊断和治疗指
20
南
治疗
• 一、胆碱酯酶抑制剂治疗 ：一线药物，用于改善临床症状，特别是 新近诊断患者的初始治疗， 并可作为单药长期治疗轻型MG患者。不 宜单独长期使用胆碱酯酶抑制剂，其剂量应个体化，一般应配合其他 免疫抑制药物联合治疗。胆碱酯酶抑制剂 中溴化吡啶斯的明是最常用 的胆碱酯酶抑制剂。
5.环磷酰胺：用于其他免疫抑制药物治疗无效 的难治性MG患者及胸腺瘤 伴MG的患者。
6.吗替麦考酚酯(MMF)：MMF为治疗MG的 二线药物，但也可早期与糖皮质 激素联合使用
7.抗人CD20单克隆抗体(利妥昔单抗， rituximab)：利妥昔单抗可用来 治疗自身免疫性疾 病¨训。在治疗MG时，适用于对糖皮质激素和传统 免疫抑制药物治疗无效的MG患者，特别是抗MuSK 抗体阳性的MG患者。
重症肌无力PPT【24页】
临床表现
重症肌无力患者依据不同类型的受累骨骼肌群产生的“肌疲劳” 后的症状和体征。
随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下 午或傍晚或劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为 “晨轻暮重”。
重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累： （1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。 （2） 表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。 （3） 咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。 （4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。 （5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
胸腺的“内分泌腺样”的作用。
横纹肌抗体（StrAb）检测
80%～90%伴胸腺瘤的MG和25%无MG的胸腺 瘤患者血清可呈高滴度。
11%～30%无胸腺瘤MG患者呈低滴度。 50% 以上伴胸腺瘤MG患ห้องสมุดไป่ตู้血清中可测得抗肌浆 网成
分体IgG抗体(Ryanodine受体)，71.4%伴胸 腺 瘤MG患者血清中可测得CAE抗体。
诊断
① 受累骨骼肌无力有疲劳后无力，晨轻暮重 ② 疲劳试验阳性
③ 新斯的明试验阳性：新斯的明1mg肌肉注射， 30~60分钟眼肌的肌力明显好转。
1.肌电图重复电刺激：低频刺激（通常用3HZ）肌 肉动作电位幅度很快地递减10%以上为阳性。
2.血清抗乙酰胆碱抗体阳性。 3.单纤维肌电图：可见兴奋传导延长或阻滞，相邻
的MG血清中可检测到AchR抗体。 80%的MG病人有胸腺增生、淋巴滤泡增生。 20%的MG病人患有胸腺瘤。 MG患者常合并其他自身免疫病。
免疫学发病机制
位于正常、异常增生胸腺和胸腺瘤的胸腺上皮细胞是胸腺 素(thymosin)和胸腺生成素(thymopoiten)的来源。它们可 能参与使不成熟的胸腺细胞变成免疫活性细胞且引发对自 身AChR的自身免疫性应答。
重症肌无力专题知识讲座培训课件
先天性AChR异常
重症肌无力专题知识讲座
7
神经肌肉接头疾病 Neuromuscular disorders
二、获得性
1、突触前膜异常
肉毒中毒和肌无力综合征
2、突触间隙胆碱酯酶缺乏
蛇毒中毒
3、突触后膜AChR缺乏（MG）
自身免疫性MG
儿童和新生儿一过性MG
药物性 MG 眼型MG
抗-AChR抗体阴性的MG
重症肌无力专题知识讲座
25
发病原因 病理改变 临床症状 辅助检查
诊断和鉴别诊断 治疗和护理
1、肌疲劳实验 2、腾喜龙试验 3、电生理检查， 4、AChR-ab和RyR-ab测定 5、胸腺CT检查和甲状腺功能 6、肌肉活检。
病程与预后
重症肌无力专题知识讲座
26
辅助检查
1、疲劳试验（Jolly试验）：受累及的肌肉重复活动后肌 无力明显加重为疲劳实验阳性。如连续咀嚼30次出现无 力。 Simpson试验：双眼向上注视1分钟出现眼睑下垂。
重症肌无力专题知识讲座
20
眼睑下垂
重症肌无力专题知识讲座
21
MG分类（Ossermann 1958，1971）
1、眼型：一侧或双侧眼外肌。约40％眼型发展成全身型 。
IIa、轻度全身型：缓慢进展，伴随眼外肌症状。
IIb、中度全身型：伴随延髓肌麻痹，一般不累及呼吸肌 。
III、急性快速进展型：病人表现为在几周和几月内急性 发病和迅速发展的球部肌肉、全身骨骼肌和呼吸肌的 无力，常合并胸腺瘤。
1、急性发病：几天内出现MG表现，无AChR抗体，撤药后症 状迅速消失。可能和已存在的NMJ病有关。
3、导致MG恶化：在几天和几周后发生，亚临床MG表现出来 或已知的MG加重，存在抗AChR抗体，可以明确对MG产生影响的药
重症肌无力专题知识讲座
7
神经肌肉接头疾病 Neuromuscular disorders
二、获得性
1、突触前膜异常
肉毒中毒和肌无力综合征
2、突触间隙胆碱酯酶缺乏
蛇毒中毒
3、突触后膜AChR缺乏（MG）
自身免疫性MG
儿童和新生儿一过性MG
药物性 MG 眼型MG
抗-AChR抗体阴性的MG
重症肌无力专题知识讲座
25
发病原因 病理改变 临床症状 辅助检查
诊断和鉴别诊断 治疗和护理
1、肌疲劳实验 2、腾喜龙试验 3、电生理检查， 4、AChR-ab和RyR-ab测定 5、胸腺CT检查和甲状腺功能 6、肌肉活检。
病程与预后
重症肌无力专题知识讲座
26
辅助检查
1、疲劳试验（Jolly试验）：受累及的肌肉重复活动后肌 无力明显加重为疲劳实验阳性。如连续咀嚼30次出现无 力。 Simpson试验：双眼向上注视1分钟出现眼睑下垂。
重症肌无力专题知识讲座
20
眼睑下垂
重症肌无力专题知识讲座
21
MG分类（Ossermann 1958，1971）
1、眼型：一侧或双侧眼外肌。约40％眼型发展成全身型 。
IIa、轻度全身型：缓慢进展，伴随眼外肌症状。
IIb、中度全身型：伴随延髓肌麻痹，一般不累及呼吸肌 。
III、急性快速进展型：病人表现为在几周和几月内急性 发病和迅速发展的球部肌肉、全身骨骼肌和呼吸肌的 无力，常合并胸腺瘤。
1、急性发病：几天内出现MG表现，无AChR抗体，撤药后症 状迅速消失。可能和已存在的NMJ病有关。
3、导致MG恶化：在几天和几周后发生，亚临床MG表现出来 或已知的MG加重，存在抗AChR抗体，可以明确对MG产生影响的药
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atrophied. During the next month fluctuations in severity of the symptoms occurred • Feb, 1891—Is much worse again. She now has ptosis, diplopia, difficulty in mastication, and atrophy of the masseters. The movements of the soft palate are sluggish; speech is nasal … the voice is weak, especially after lengthy speech. There is great weakness and fatigue in the legs…. Improvement again occurred • but later she became worse and died suddenly on the night of April 24….
Neurosurgery
血清学检查
一、AChR 抗体
➢ 是MG的致病抗体，作用于突触后膜的AchR
➢ 主要成分为IgG1和IgG3，使补体激活，通过C3和C9 形成免疫复合物，导致突触后膜溶解。
➢ 吸引淋巴细胞，破坏后膜结构
➢ 约30%-50%的单纯眼肌型MG患者可检测到AChR抗体, 约80%-90%的全身型MG患者可检测到AChR抗体。抗 体检测阴性者不能排除MG的诊断
其次是面肌和口咽肌，出现构音障碍，吞咽困难。 肢体和颈肌。 不单独累及肢体。
重症肌无力诊疗结合指南 7
Neurology &
Neurosurgery源自症状肌无力症状波动性，劳累性无力，休息后好转，晨 轻暮重。变化有时和体力活动有关，即易疲劳性。 肌无力症状逐渐出现和加重，而非突然的瘫痪。
患者主诉一般为无力，而非疲劳感。 对胆碱能药物反应：可见到症状的改善。
重症肌无力诊疗结合指南 3
Neurology &
Neurosurgery
hmungen. Arch Psychiat 1891;9:325.
• December 22.—Great improvement • January 17,1891.—She is slightly worse. The tongue appears
血尿常规、脑脊液常规检查正常
重症肌无力诊疗结合指南 9
Neurology &
Neurosurgery
发病机制
重症肌无力诊疗结合指南 10
Neurology &
Neurosurgery
疲劳现象 重复神经电刺激：低频递减现象 如前膜病变，则有高频递增
重症肌无力诊疗结合指南 11
Neurology &
重症肌无力诊疗结合指南 13
Neurology &
Neurosurgery
二、抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶( 抗-MuSK) 抗体: ➢ 是神经肌肉接头发育必需的神经源性蛋白受体组成成
分，由运动神经元产生的，诱导AchR集聚于突触后膜 ➢ MuSK抗体减少突触后膜的MuSK数目，并阻碍AchR聚集 ➢ MuSK-MG的患者累及球部肌肉多，呼吸衰竭发生多，
并发现肌肉在休息后改善，疲劳后加重
1935年，波士顿Henry Viets诊断了第一例重症肌无力
重症肌无力诊疗结合指南 5
Neurology &
Neurosurgery
重症肌无力诊疗结合指南 6
Neurology &
Neurosurgery
肌无力分布
最常见为眼外肌，40%为眼肌首先受累，85%最终累 及眼肌。可单侧或双侧，眼睑下垂和复视；
为确诊的一部分。
重症肌无力诊疗结合指南 8
Neurology &
Neurosurgery
查体和常规检查
生命体征和全身体检基本正常。 神经系统查体取决于无力的分布。最常见为眼睑下
垂，眼肌无力时可有复视或动眼受限。可有吞咽或 肢体无力的表现。感觉正常，反射保留。长期重症 病人有肌肉萎缩。 疲劳试验：眼睑、肢体
重症肌无力诊疗结合指南 4
Neurology &
Neurosurgery
1672年，牛津医生Thomas Willis描述了一名构音障碍的女性病人
1879年，德国医生Wilheim Erb描述了一种“新的球麻痹综合征”，表
现为咀嚼费力，颈肌抬举困难而无肌肉病变的特点
1893年，Samuel Goldflam第一次用“myasthenia gravis”描述此病，
重症肌无力诊疗结合指南 12
Neurology &
Neurosurgery
放射免疫法AchRab
目前最佳；优于细胞免疫法 敏感性85%，特异性接近100% 测定范围0-2000ummol/L（<0.4） 个体之间无比较性，但随着病情好转，滴度下降可
至正常 反映体液免疫紊乱水平 部分患者胸腺瘤手术后滴度下降
重症肌无力诊疗结合指南
Neurology &
Neurosurgery
中国指南2015
重症肌无力诊疗结合指南 2
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Neurosurgery
经典教科书介绍
重症肌无力是神经肌肉接头处的烟碱乙酰胆碱受 体受到抗体介导的侵袭或Musk抗体而引起的一种神经 肌肉传递功能缺失。
本病的特征是波动性肌无力，经胆碱脂酶抑制剂 可以改善
辅助检查包括AchRAb，RNS，胸部CT，SFEMG，甲功 等，但都不作为诊断标准。
重症肌无力诊疗结合指南 15
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诊断—临床诊断
新斯的明试验及RNS阴性率高，对胸腺手术疗效不佳， 对激素和免疫抑制剂治疗效果不佳 ➢ MuSK-MG发现肌肉线粒体的损害 ➢ MuSK抗体成分主要是IgG4，发挥抗炎作用
重症肌无力诊疗结合指南 14
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诊断—临床诊断
1)特征性病史和体格检查 2)新斯的明试验：1.5-2.0mg和0.5-1.0mg阿托品， 肌肉注射，15min间隔，观察1-2h记录肌肉的改善 情况。眼肌的阳性率最高（需除外颅内动脉瘤、眼 肌营养不良、CPEO等）
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血清学检查
一、AChR 抗体
➢ 是MG的致病抗体，作用于突触后膜的AchR
➢ 主要成分为IgG1和IgG3，使补体激活，通过C3和C9 形成免疫复合物，导致突触后膜溶解。
➢ 吸引淋巴细胞，破坏后膜结构
➢ 约30%-50%的单纯眼肌型MG患者可检测到AChR抗体, 约80%-90%的全身型MG患者可检测到AChR抗体。抗 体检测阴性者不能排除MG的诊断
其次是面肌和口咽肌，出现构音障碍，吞咽困难。 肢体和颈肌。 不单独累及肢体。
重症肌无力诊疗结合指南 7
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Neurosurgery源自症状肌无力症状波动性，劳累性无力，休息后好转，晨 轻暮重。变化有时和体力活动有关，即易疲劳性。 肌无力症状逐渐出现和加重，而非突然的瘫痪。
患者主诉一般为无力，而非疲劳感。 对胆碱能药物反应：可见到症状的改善。
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hmungen. Arch Psychiat 1891;9:325.
• December 22.—Great improvement • January 17,1891.—She is slightly worse. The tongue appears
血尿常规、脑脊液常规检查正常
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发病机制
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疲劳现象 重复神经电刺激：低频递减现象 如前膜病变，则有高频递增
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重症肌无力诊疗结合指南 13
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二、抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶( 抗-MuSK) 抗体: ➢ 是神经肌肉接头发育必需的神经源性蛋白受体组成成
分，由运动神经元产生的，诱导AchR集聚于突触后膜 ➢ MuSK抗体减少突触后膜的MuSK数目，并阻碍AchR聚集 ➢ MuSK-MG的患者累及球部肌肉多，呼吸衰竭发生多，
并发现肌肉在休息后改善，疲劳后加重
1935年，波士顿Henry Viets诊断了第一例重症肌无力
重症肌无力诊疗结合指南 5
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重症肌无力诊疗结合指南 6
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肌无力分布
最常见为眼外肌，40%为眼肌首先受累，85%最终累 及眼肌。可单侧或双侧，眼睑下垂和复视；
为确诊的一部分。
重症肌无力诊疗结合指南 8
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查体和常规检查
生命体征和全身体检基本正常。 神经系统查体取决于无力的分布。最常见为眼睑下
垂，眼肌无力时可有复视或动眼受限。可有吞咽或 肢体无力的表现。感觉正常，反射保留。长期重症 病人有肌肉萎缩。 疲劳试验：眼睑、肢体
重症肌无力诊疗结合指南 4
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1672年，牛津医生Thomas Willis描述了一名构音障碍的女性病人
1879年，德国医生Wilheim Erb描述了一种“新的球麻痹综合征”，表
现为咀嚼费力，颈肌抬举困难而无肌肉病变的特点
1893年，Samuel Goldflam第一次用“myasthenia gravis”描述此病，
重症肌无力诊疗结合指南 12
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放射免疫法AchRab
目前最佳；优于细胞免疫法 敏感性85%，特异性接近100% 测定范围0-2000ummol/L（<0.4） 个体之间无比较性，但随着病情好转，滴度下降可
至正常 反映体液免疫紊乱水平 部分患者胸腺瘤手术后滴度下降
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中国指南2015
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经典教科书介绍
重症肌无力是神经肌肉接头处的烟碱乙酰胆碱受 体受到抗体介导的侵袭或Musk抗体而引起的一种神经 肌肉传递功能缺失。
本病的特征是波动性肌无力，经胆碱脂酶抑制剂 可以改善
辅助检查包括AchRAb，RNS，胸部CT，SFEMG，甲功 等，但都不作为诊断标准。
重症肌无力诊疗结合指南 15
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诊断—临床诊断
新斯的明试验及RNS阴性率高，对胸腺手术疗效不佳， 对激素和免疫抑制剂治疗效果不佳 ➢ MuSK-MG发现肌肉线粒体的损害 ➢ MuSK抗体成分主要是IgG4，发挥抗炎作用
重症肌无力诊疗结合指南 14
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诊断—临床诊断
1)特征性病史和体格检查 2)新斯的明试验：1.5-2.0mg和0.5-1.0mg阿托品， 肌肉注射，15min间隔，观察1-2h记录肌肉的改善 情况。眼肌的阳性率最高（需除外颅内动脉瘤、眼 肌营养不良、CPEO等）