郎格罕细胞组织细胞增生症
朗格汉斯细胞组织细胞增生症[指南]
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。
传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。
病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。
本病发病率估计1/20万-1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。
嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。
嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。
这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。
黑人本症极少见。
嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。
男女发生率比2：1。
嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。
嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。
颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Beveled edge），骨盆的缺损边界多模糊。
脊椎缺损多发生于椎体。
发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。
病损可以造成骨内、骨膜的反应。
CT扫描及MRI 对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。
影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。
大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。
颜色灰红、褐色或者褚黄色。
显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。
这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。
电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，Birbeck’s颗粒。
镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。
朗格罕斯细胞组织细胞增生症课件
邀请专家进行点评和指导，提出针对该病例的治疗建议和其他 注意事项。
总结提炼病例讨论过程中的经验和教训，提高对朗格罕斯细胞 组织细胞增生症的认识和诊治水平。
06
相关研究与展望
研究进展
发病机制研究
LC的研究已经深入探讨了LCH的 发病机制，包括遗传、免疫、炎
病理学检查
肺组织活检发现朗格罕斯细胞 组织细胞增生。
鉴别诊断
结核病
两者都有发热、咳嗽等症状，但 结核病患者常常有结核病史，肺 部X线检查有典型结核结节影像学 表现。
肺部淋巴瘤
两者都有呼吸困难、咳嗽等症状 ，但肺部淋巴瘤患者肺部X线检查 可见纵隔淋巴结肿大，病理学检 查可见淋巴瘤细胞浸润。
病情评估
病理学检查
进行活组织检查，通过病理学 检查确诊。
随访观察
定期随访，观察病情变化，及 时调整治疗方案。
病例二：成人LCH的诊治过程
初步诊断
通过临床症状和影像学检查，初步诊 断为成人朗格罕斯细胞组织细胞增生 症。
01
02
详细病史
收集患者的病史，包括发病时间、症 状、既往治疗等。
03
病理学检查
进行活组织检查，通过病理学检查确 诊。
个性化治疗
基于基因组学和免疫学的研究，未来可能会开发出更加个性化的治 疗方案，提高治疗效果。
临床试验与药物研发
开展更多的临床试验和药物研发，探索更加有效的治疗方法。
相关伦理问题探讨
患者隐私保护
01
在研究过程中，必须严格保护患者隐私，避免泄露个人信息。
临床试验伦理
02
在进行临床试验时，必须遵循伦理原则，确保受试者的权益和
小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症
小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症一概述朗格汉斯细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）,发病率为1/20万～1/200万。
主要发生在婴儿和儿童，也见于成人。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。
迄今为止，病因尚未明了。
随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善。
二病因本病病因及发病机制至今尚不明了。
可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。
目前多认为本病是一种免疫性疾病。
三临床表现临床表现因受累部位多少和器官不同差异大，年龄越小，受累器官越多病情越重。
可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年。
多见以下表现：1.皮疹常见于1岁以下男婴，皮疹既可与其他器官损害同时出现，也可以是惟一表现。
皮疹较特殊，主要分布于躯干、颈部、头皮和发际，四肢少见。
初起为淡红色斑丘疹，直径1～3毫米，继而呈出血性或湿疹样、皮脂溢出样皮疹，以后皮疹表面结痂、脱屑、脱痂后留有白斑或色素沉着。
各期皮疹可同时存在，常成批发生，一批消退，一批又起，手触摸时有粗糙感。
出疹前常先发热，出疹同时伴肝、脾增大，疹退热降，肝、脾亦缩小。
2.骨病变骨病变几乎见于所有的LCH患者，单发病变常见，多表现为溶骨性损害，累及颅骨最常见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之。
眶骨病变可导致眼球突出或眼睑下垂，下颌骨病变可出现牙槽肿胀和牙齿脱落。
3.肺可单独出现，也可作为全身病变的一部分。
儿童期更常见，表现为不同程度的呼吸困难和缺氧，重者表现为气胸、皮下气肿或呼吸衰竭。
4.肝脏常是全身病变的表现之一，表现为肝功能损害、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血异常，重者肝纤维化和肝功能衰竭。
5.中枢神经系统最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区，可以出现尿崩、生长障碍。
弥散性LCH可有脑实质病变，常见表现有共济失调、构音困难、视物模糊等。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症及其治疗
朗格汉斯细胞组织细胞增生症及其治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,简称LCH)是一组少见的瘤样病变,其年发病率约为4/1000 000。
过去因其病因不明而称为组织细胞增生症X,近年通过电镜及免疫组化研究认为,肿瘤组织细胞中可发现朗格汉斯细胞的表面标记和典型的Birbeck颗粒,其组织细胞实际上是变异的郎格汉斯细胞(LC),故现称为郎格汉斯细胞组织细胞增生症,是发生在骨组织的反应性、非肿瘤性、增生性疾病。
多见于20岁以下青少年,5~10岁之间为发病高峰,男性略多于女性。
LCH以朗格汉斯细胞增生引起的骨病变为主,按照发病年龄和临床特点,一般分为3型,即:①勒-雪病(Abt-Letterer-Siwe disease,LS),②韩-薛-柯病(Hand-Schüller-Christian disease,HSC),③骨嗜酸性粒细胞肉芽肿(Eosinophilic granuloma of bone,EGB)或称单发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。
韩-薛-柯病多见于2~4岁儿童,又称为多发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。
勒-雪病以婴儿多发,青少年发病较少,可很快致死。
该2型的临床特点、治疗和预后详见儿童口腔颌面部肿瘤章节。
本节重点阐述颌骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。
骨嗜酸性粒细胞肉芽肿由Finzi于1929年首次报告,后由Jaffe(1940)命名为骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。
本病临床少见,在国内5所口腔医学院校病理科统计的20122例颌面部肿瘤中仅61例,约占各类肿瘤的3%。
1.病因和发病机制2.临床表现EBG是LCH中最常见的一型,主要表现为慢性炎症,进展较慢,病程长。
多见于儿童或青少年,偶见于老年人,有报道4岁以下的儿童占34%。
男女之比为2∶1。
全身骨骼均可发病,主要侵犯长骨、颅骨(额骨>顶骨>颞骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。
可单发,也可多发。
发生于颌骨的嗜酸性粒细胞肉芽肿以单发者常见,多发者约占25%。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的科普知识课件
何时需要就医？
监测病情
定期随访和监测病情进展能帮助患者及时调整治 疗方案。
特别是在治疗过程中，注意观察任何新出现的症 状。
如何治疗？
如何治疗？ 治疗方法
治疗通常包括化疗、放疗或靶向治疗等，具 体取决于疾病类型和严重程度。
某些类型的患者可能也需要手术干预。
如何治疗？ 生活方式调整
患者应保持良好的饮食和作息，增强身体免 疫力。
适度的锻炼和心理支持也对康复有帮助。
如何治疗？
患者支持
加入患者支持小组可帮助患者获取更多信息 和心理支持。
交流经验和感受可以减轻患者的焦虑和压力 。
未来的研究方向
未来的研究方向
基础研究
未来的研究将集中在揭示病因、发病机制及潜在 的遗传因素上。
谁会受发病中 的作用。
尽管如此，大多数病例并没有明显的遗传倾 向。
何时需要就医？
何时需要就医？
症状
常见症状包括皮疹、体重减轻、骨痛和呼吸困难 等。
由于这些症状可能与其他疾病相似，及时就医检 查非常重要。
何时需要就医？
体检
医生会通过体检、影像学检查和组织活检来诊断 该病症。
研究发现某些基因突变可能导致细胞增生。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
年龄
该病症可以发生在任何年龄段，但多见于儿 童和年轻成人。
儿童患者的预后通常较好，而成人患者可能 面临更复杂的健康挑战。
谁会受到影响？
性别
男性和女性均可能受到影响，但某些类型的 发病率在男性中更高。
性别差异可能与激素水平或其他生物因素有 关。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症科 普知识
演讲人：
朗格汉斯细胞组织细胞增生症PPT课件
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
临床表现与分型
LCH按照不同的临床特征，分为勒-雪病、韩-薛-柯病及嗜 酸性肉芽肿三种类型。 勒-雪病（Letter-Siwe病） 发病年龄＜2岁，多呈全身广泛受侵。 韩-薛-柯病（Hand-Schuler-Christian病） 主要发生于较大年龄儿童或青年，主要表现为溶骨性颅骨破 坏、突眼和尿崩症。 嗜酸性肉芽肿 最小发病年龄为16个月，多见于成人，虽然也可累及全身器 官，但以局限于肺和骨骼为常见，是这3种疾病中预后最好。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
LCH的主要临床表现
④淋巴结、肝及脾大——淋巴结常有肿大，见于全身广 泛性或局限性LCH等，肝、脾大多见于广泛性LCH；可 导致肝功能异常、胆汁淤积，严重者可导致肝纤维化， 甚至肝功能衰竭。
⑤耳和乳突病变——包括外耳炎、乳突炎等，表现为外 耳道溢脓、耳后脓肿、传导性耳聋，约10%的患者耳部 病变为唯一的症状。CT检查可显示骨和软组织有病变。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
鉴别诊断： LCH的骨破坏需要与脊柱结核、骨肉瘤、慢性骨髓炎、 骨纤维异常增殖症相鉴别。
脊柱结核：有结核接触史，有多汗、驼背、局部压痛表现； X线及CT显示病变部位有骨质疏松、椎间隙变窄、骨质破坏， 结合OT试验及病史可排除。 骨肉瘤：有发热、患肢疼痛、活动障碍。X线及CT显示骨膜 反应，多发溶骨性破坏，软组织肿胀内有骨瘤。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
总结 免疫学说及肿瘤学说是本病可能的病因，朗格素是诊断 本病的新免疫组化标志。
本病肺部偶尔表现为多发结节影时与结节病、转移瘤和 结核等，鉴别诊断较困难，但是该病多发小结节以两侧 中上肺为主，而两肋膈角区正常时，肺嗜酸性细胞肉芽 肿可能性最大。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊疗指南【2019版】
60.朗格汉斯细胞组织细胞增生症概述朗格汉斯细胞组织细胞生多症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种组织细胞疾病，旧称“组织细胞增生症X”。
2017 年版WHO 组织细胞疾病和巨噬-树突细胞系肿瘤分类标准中将其与Erdheim-Chester 病（ECD）共同分为L 组。
目前认为是LCH 是一种炎性髓系肿瘤。
病因和流行病学目前发现约50％LCH 患者的病变组织存在着BRAF V600E 突变，在BRAF 野生型患者中，33％～50％可以发现MAP2K1（编码MEK1 的基因）突变或丝裂原活化蛋白激酶（MAPK）信号通路中其他基因突变（如ARAF 和ERBB3 等）。
BRAF V600E 突变可发生在造血细胞的不同发育阶段，这也会影响LCH 的临床表现和分型。
例如，如果突变发生于骨髓干祖细胞阶段，临床多表现为多系统高危型，而仅发生于朗格汉斯细胞阶段时，则多表现为单系统低危型。
因此，目前认为LCH 是一种以MAPK 信号通路激活为主要特征的克隆性血液系统肿瘤，属于炎性髓系肿瘤。
LCH 的年发病率估计为0.5/100 000～5.4/100 000，男性稍多，本病常见于儿童，成人LCH 发病率低。
临床表现LCH 的临床表现多种多样。
病情从轻至重差异很大，因此容易被误诊和漏诊。
LCH 的临床表现主要包括：1.发热热型不规则，可呈周期性或者持续性高热。
下丘脑受累患者可以出现中枢性体温调节异常。
2.皮疹主要分布于躯干、头皮和发际。
初起为淡红色丘疹，然后可以为出血性或湿疹样皮脂溢出样皮疹，继而结痂，结痂脱落后留有白斑。
3.口腔及眼耳鼻喉病变牙龈肿胀、牙齿松动，突眼，顽固性中耳炎伴外耳道皮疹为典型表现。
4.中枢性尿崩症垂体、下丘脑甚至其他部位中枢神经系统病变，少数患者出现神经精神症状。
5.呼吸道症状咳嗽，重者憋喘、发绀，甚至反复气胸发作。
肺部体征通常不明显。
6.肝脾可以肿大，可以出现黄疸、肝功能异常、肝功能衰竭和门脉高压，最终患者可死于肝硬化和肝功能衰竭。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊断与治疗指南
九江市第一人民医院血液科 OUY
发病机制 50%以上的LCH 病例中存在致癌基因BRAF V600E突变。BRAF在 MAPK （RAS-RAF-MEK-ERK）信号通路中起重要作用，并参与细胞的发育、分裂、 增殖、迁移、分化及凋亡等多种生物学功能。V600E是BRAF中最常见的突 变。表明BRAF V600E突变可能是预测 LCH 疾病进展的一个重要标志，并 可作为疾病复发和多系统疾病的靶向治疗候选。
诊断标准
1．初诊：仅依据病理检查光镜见典型LCH细胞。
2．诊断：光镜初诊基础上，以下4项中≥2项指标 阳性：①ATP酶阳性；②CD31/S-100蛋白阳性；③ α -D-甘露糖酶阳性；④花生凝集素受体阳性。
3.确诊：光镜初诊基础上，3项中≥1项指标阳性： ①郎格素阳性；②CDla抗原阳性；③电镜检查发现 病变细胞内含Birbeck颗粒。
②VBL+泼尼松第2疗程方案：对无“危险器官”受累但治疗后为“中度反应”者、有“危险器 官”受累治疗后有“较好反应”者，接着应用6周的第2疗程。在第43、50、57、64、7l、78天 静脉推注VBL，剂量同上。每周在静脉推注VBL当天开始口服3d泼尼松，剂量同上。
③维持治疗：在上述治疗后6-12周后达到NAD的患者，进入维持治疗。在第7～52周(总疗程的 第12个月末)，或在第13周到总疗程的第12个月末，每3周1次应用VBL，方法同上；应用VBL的 每周中，口服5d泼尼松，剂量同上；每天口服6-巯基嘌呤(6-MP)，每日50 mg／m2，口服12个 月。
2.SS-LCH伴有可危及CNS的损害或多病灶骨骼损害(MFB)或特别部位损害： ①应用上述VBL+泼尼松6周初治方案，接或不接第2疗程，然后应用上述维持治疗， 但不用6-MP。总疗程12个月。
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郎格罕细胞组织细胞增生症【概述】
郎格罕细胞组织细胞增生症（Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症X，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。
传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，（Litterer-Siwe病，简称L-S病），汉-薛-柯综合征，（Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病）及骨嗜酸肉芽肿（eosinphilic granuloma of bone ,EGB）。
病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。
【诊断】
诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据，即经普通病理检查发碛病灶内有组织细胞浸润即可确诊。
此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。
因此应尽可能作活组织检查。
【治疗措施】
近年来由于化疗的进步使本症的预后大为改观。
具体的治疗对策取决于疾病的分级，局灶性抑或全身多系统疾病、有无主要受累器官的功能障碍和年龄因素等。
1.骨和皮肤病变的治疗 LCH表现为局部骨损害者多为良性，活检同时将病灶刮除可达治疗目的，部分患者也可经经数月至数年自愈。
骨愈合的过程为10周左右，从骨小梁消失处出现新骨小梁，13周左右出现硬化性改变，24周左右缺损的边缘消失，36～40周
可能完全愈合，约半数病人骨完全愈合的时间需一年以上。
近期报道，病灶内注射皮质激素作为局部治疗形式或全身辅助治疗已收到良好效果。
根据病灶的大小和病人年龄，注射甲基强的松龙的剂量可从75～150mg不等。
2.全身疾病的治疗对全身弥散性LCH患者，虽有报道不经化疗而自愈但仍应优先考虑全身化。
如单用长春碱（VCR）、长春花碱（VBL）和环磷酰胺（CTX）的治疗效果，即VCR1.5～
2mg/(m2·W），VBL5～6.5mg/(m2·W）,CTX 2.5～5mg/(kg·d)，有效率分别为50%、55%、65%。
如用VCR+强的松（Pred）40～
60mg/(m2·d）和6巯基嘌呤（6MP）+Pred或用瘤可宁加Pred，则缓解率为45%～65%。
【临床表现】
临床表现本症起病情况不一，症状表现多样，轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。
（1）皮疹皮肤病变常为变诊的首要症状，皮疹呈各种开头婴儿急性患者，皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出（类似于湿疹可脂溢性皮炎），可伴有出血，而后结痂、脱悄，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散。
各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热。
慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄稍凹下，
略具光泽或少许脱屑。
皮疹既可与其他器管损害同时出现，也可作为唯一的受累表现存在，常见于1岁以内的男婴。
（2）骨病变骨病变几乎见于所有的LCH患者，单个的骨病变较多发性骨病变为多，主要表现为溶骨性损害。
以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见。
在X 线平片上多表现为边缘不规则的骨溶解，颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变，形状不规则、呈圆形或椭圆形缺损，边缘锯齿状。
初发或进展病灶边界模糊，且常见颅压增高，骨缝裂开或交通性脑积水，可伴有头痛。
但于恢复期，骨质在于边缘逐渐清晰，出现硬化带，骨质密度不均，骨缺损逐渐变小，最后完全修复不留痕迹。
其他扁骨的X线改变：可见肋骨肿胀、变粗、骨质稀巯或囊状改变，而后骨质吸收、萎缩、变细。
椎体破坏可变成扁平椎，但椎间隙不变窄，很少发生角度畸形。
椎弓破坏者易发生脊神经压迫，少数有椎旁软组织肿胀。
颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体形两种。
（3）淋巴结 LCH的淋巴结病变可表现为三种形式。
①单纯的淋巴结病变，即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿；②为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害或皮肤病变；③作为全身弥散性LCH的一部分。
常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅有肿大淋巴结部位疼痛。
单纯淋巴结受累，预后多良好。
（4）耳和乳突 LCH的外耳炎症常为耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖和浸润的结果。
有时很难与弥漫性细菌性耳部感染相区别。
主要症状有外耳道溢脓，耳后肿胀和传导性耳聋，CT检查可显示骨与软组织二者病变。
乳突病变可包扩乳突炎，慢性耳炎，胆脂瘤形成和听力丧失。
（5）骨髓正常情况下骨髓内一般没有LC，甚至侵犯多部位的LCH也难看到骨髓内有LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人可出现贫血、白细胞减低和血小板减低，但骨髓功能异常的程度与骨髓内LC 浸润的数量不成正比。
仅凭骨髓内出现LC，不足以做为LCH的诊断依据。
（6）胸腺胸腺是LCH常常累及的器官之一。
（7）肺 LCH的肺部病变可做为全身病变的一部分，也可能单独存在，即所谓原发性肺LCH。
任何年龄都可出现肺部病变，但儿童期多见于婴儿，表现为轻重不等的呼吸困难，缺氧和肺的顺应性变化。
重者可出现气胸、皮下气肿，极易发生呼吸衰竭而死亡。
肺功能检查常表现限制性损害。
（8）肝脏全身弥散性LCH常常侵犯肝脏，肝脏受累部位多在肝脏三角区，受累的程度可从轻度的胆洒淤积到肝门严重的组织浸润，出现肝细胞损伤和胆管受累，表现肝功能异常、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血酶原时间延长等，进而可发展为硬化性胆管炎、肝纤维化和肝功能衰竭。
（9）脾脏弥散性LCH常有脾肘肿大，伴有外周血一系或多系血细胞减少，其原因可能为脾脏的容积扩大，造成血小板和粒细胞的阻滞而并非破坏增多，受阴滞的血细胞与外周血细胞仍可达到动态平衡，故出血症状并非常见。
（10）胃肠道病变常见于全身弥散性LCH，症状多与受侵的部位有关，以小肠和回肠最常受累，表现呕吐、腹泻和吸收不良，长时间可造成小儿生长停滞。
（11）中枢神经系统 LCH有中枢神经系统受累并非少见，最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区。
弥散性LCH可有脑实质性病变。
大多数患者的神经症状出现在其他部位LCH的若干年后，常见有共济失调，构音障碍，眼球震颤，反射亢进，轮替运动障碍，吞咽困难，视物模糊等。
由丘脑和/或垂体娄肉芽肿引起的尿崩症可先于脑症状或与脑症状同时或其后发生，也可为CNS唯一的表现。
【辅助检查】
（1）血象全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。
（2）骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低。
少数LCH有骨髓的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。
（3）血沉部分病例可见血沉增快。
（4）肝肾功能部分病例有肝功能异常并提示预后不良。
内容包括SGOT、SGPT、碱性磷酸酶和胆红素增高、血浆蛋白减低、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。
肾功能包括尿渗透压，有尿崩症者应测尿比重和做限水试验。
（5）X线检查肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影，颗粒边缘模糊，不按气管分支排列。
有的肺野呈毛玻璃状，但多数病例肺透光度增加，常见小囊状气肿，重者呈峰窝肺样。
可伴间质气肿、纵隔气肿、皮下气肿或气胸，不少患者可合并肺炎，此时更易发生肺囊性改变，肺炎消退后，囊性变可消失，但网粒状改变更为明显，久病者可出现肺纤维化。
骨骼X线改变见前述。
（6）血气分析如出现明显的低氧血症提示有肺功能受损。
（7）肺功能检查肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全，多提示预后不良。
（8）免疫学检查鉴于此症常牵涉到免疫调节功能紊乱，如表现T淋巴细胞亚群数量异常和T辅助与T抑制细胞的比率失常，故有条件单位应进行T亚群的表型分析，淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等。
（9）有新出现的皮疹者应做皮疹压片，如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠；有淋巴结肿大者，可做淋巴结活检，有骨质破坏者，可做肿物刮除，同时将刮除物送病理，或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液，涂片送检。
（10）免疫组织化学染色如前所述，近年发现郎格罕细胞具有CDla的免疫表型，以抗CDla单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应。
此外对以下四种酶也可呈阳性反应，即S-100神经蛋白、α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集素。