第五章 血红素蛋白及催化体系-simple-6 slides
八面体配位结构 Fe(II, III) 低自旋
• 共同点：尽管不同生物的细胞色素各不相 同，但各个生物的100多个氨基酸残基（肽 链~蛋白链）中，有35个氨基酸残基是各种 生物共有的；另外，每条肽链含铁卟啉， 铁卟啉周围的配体及其传递电子的功能也 是相同的。 • 以马心细胞色素c为例说明细胞色素c的空间 结构和电子传递过程，马心的细胞色素c相对 分子量是13500，有一条104个氨基酸残基肽 链包围着血红素C辅基（铁卟啉），血红素 辅基位于洞穴内，现认为是通过血红素Fe来 传递电子。
第一节 血红素蛋白 （细胞色素c— 血红素c类； 细胞色素p450 —血红素b类）
• 铁蛋白可分为血红素蛋白和非血红素蛋白。 • 血红蛋白和肌红蛋白都含有血红素辅基（铁 （Ⅱ）卟啉），人体中70%的铁以血红蛋白 形 式存在， • 第四章介绍了作为输送、贮存氧的血红蛋白和 肌红蛋白（结合蛋白） • 本节介绍在生物氧化还原过程中作为酶或电子 传递体的一些血红素蛋白。
相对分子质量为13,500， 有一条104个氨基酸残基的 多肽链包围着一个血红素 辅基。
• 人们研究了从小麦到人类共50多种不同生物 来源的细胞色素c的一级结构（氨基酸数目 及排列顺序），发现不同生物，肽链的组成 是不同的，且生物亲缘越远，差别越大。 • 如人与猩猩的细胞色素c分子，各有104个氨 基酸残基，这些氨基酸残基的种类及排列顺 序大体相同，但人与马相比，氨基酸残基的 种类就有12处不同。
半胱氨酸
1. 细胞色素c • 细胞色素c分子较小，易于结晶，其组成和 结构已研究清楚。 • 细胞色素c：血红素c + 相应蛋白构成。 血红素c以共价键与蛋白链中的Cys（半） 相联 (α谱带的最大吸收在548~560 nm)
Met(蛋)， His(组)
2Байду номын сангаас
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细胞色素 c
（1）细胞色素C
NH3+
• 大多数p450相对分子质量为50000，含氨基 酸残基400多，每一条蛋白链都与一个血红素 （卟啉铁）相连，平面四个氮原子与Fe（Ⅱ） 配位，第5配位原子是蛋白质链上半胱氨酸残 基的硫，不同的p450，第5配位的蛋白链的 半胱氨酸硫的位置不同，第6配体现仍未确定。 • 已测定多种p450的结构，本书列出三种p450 结构，即单胞菌的莰酮-5-外羟化酶的p450 （p450cam），兔肝p450 LM2和鼠肝p450 的某些结构特征见表5-3
1．细胞色素 c
(1) 结构特征：分子量较小，易结晶。由一条多肽 链组成，含一个heme，heme通过硫醚键（Cys14 Cys-17）与肽链共价结合。Heme轴上的第五 配体是His-18(组），第六配体是Met-80（蛋）。Tyr48(酪），Tyr-59通过氢键与血红素的丙酸基相连。 （2）保守性：从人到小麦，100多种氨基酸残基有35 个是相同的；人与马仅12个不同。 （3）传递电子机制：马心胞色素C有104个氨基酸残基 的多肽链包围着血红素c，1-47居一侧，48-91在另 一侧，92-104处于顶端。肽链形成两个槽，各含有2， 3个芳香基，可能参与电子传递。
2.细胞色素c氧化酶
细胞色素a和 a3的辅基是血红素a，它与血红素b的 主要区别是第2和第8位的取代基不同。 细胞色素a具有一个配位完全的血红素a，它的軸 向配位位置由两个组氨酸咪唑占据。细胞色素a的 Fe(II) 和Fe(III)都是低自旋的， 细胞色素a3的血红素铁,一个轴向配体是组氨酸咪 唑，另一个軸向位置是空的，所以能结合氧分子， 促使底物氧化。细胞色素a3 的铁，在Fe(II)价态时 是高自旋，在 Fe(III)价态时是高自旋和低自旋的 热平衡混合物。
磁性和ESR证明， a3中的Fe和Cu之间有强烈的相互作用
细胞色素a和细胞色素a3很难分离，它们的 复合体在呼吸链中作为末端酶紧接在细胞色素c 后面，因此细胞色素a和a3合称为细胞色素c氧化 酶。它氧化细胞色素c，并使氧还原为H2O。
4
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氰化物中毒机理
1. 细胞色素c氧化酶中的铁是配位不饱和的，它还空着一个配位位 置，所以能与 CN― 等结合而引起中毒。 CN― 配位后的细胞色素 a3 便不能再被还原，使呼吸链中断，导致机体死亡。 2. 氰化物中毒的急救方法之一是使中毒者吸入亚硝酸异戊酯，其 目的在于把体内部分血红蛋白迅速氧化为高铁血红蛋白，而后 者再与CN― 形成对人畜无害的稳定的氰合高铁血红蛋白。
2.细胞色素c氧化酶
Cyt.c oxidase是一种脂蛋白(lipoprotein)。光谱证 实它含有铁卟啉辅基和定量的铜，也就是说，它是一个 异多金属酶。Cu和Fe离子组成四中心还原体系, 能同时 提供4个电子给氧分子，使反应活化能大大降低。 结构: 细胞色素c氧化酶是细胞色素 a 和a3 的合称。细胞色素 a和a3 的辅基是血红素a。
4.细胞色素P450 单加氧酶(简称P450)
• 3. 细胞色素b
• b族细胞色素所含的辅基为铁原卟啉IX，其氧化还 原电位较低(E~0) 。天然状态的血红素铁是低自旋 的。軸上配体是两个氨基酸残基（即铁是配位饱和 的），因此b族细胞色素难以自动氧化。从线粒体 膜上分离它们相当困难。虽然从牛心肌能得到纯的 细胞色素b, 但他们高度聚合而不溶于水，因此其 结构和机制目前仍不清楚。
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第一节 细胞色素：电子传递 第五章 血红素蛋白及催化体系
1. 载氧的体系（四章） 2. 在体内起着传递电子、参与各种酶催化体系 （五、六章） 3. 铁自身的吸收、储存、运送等（七章）
1. 电子传递: 基本反应. 变价：Fe(II, III) Cu(I,II). 2. 三大类：铁硫蛋白：含有铁硫的非血红素蛋白 血红素为辅基的血红素类：细胞色素类 铜蓝蛋白
第一节 细胞色素：电子传递
• 细胞色素是含铁卟啉辅基的蛋白，其主要功能是传 递电子。在某些情况下，还具有氧化酶或加氧酶的 功能。细胞色素的种类很多，从高等植物中至少可 以分离出三类，即细胞色素a, b, c。
• 细胞色素广泛存在于动植物组织中，动物 中 主要存在于心脏及其它活跃的运动肌中，如 鸟类和昆虫的飞翔肌中较高。 • 细胞色素是一类血红素蛋白，其基本功能是 通过分子中的血红素铁的价态的可逆变化在 生物体内起电子及氢的传递作用。 • 目前从已知的细胞色素有50余种。不同的细 胞色素具有不同的性能。
P450类型 相对分子 质量 P450cam 46200
氨基酸残 基数 412 466 491
轴向配体半 胱氨酸位 置 357 436 438
P450LM2 53100 P450b 55900
(2)
Humans Cyto. P450 -18 families, 43 subfamilies
• • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • CYP1 drug metabolism (3 subfamilies, 3 genes, 1 pseudogene) CYP2 drug and steroid metabolism (13 subfamilies, 16 genes, 16 pseudogenes) CYP3 drug metabolism (1 subfamily, 4 genes, 2 pseudogenes) CYP4 arachidonic acid or fatty acid metabolism (5 subfamilies, 11 genes, 10 pseudogenes) CYP5 Thromboxane A2 synthase (1 subfamily, 1 gene) CYP7A bile acid biosynthesis 7-alpha hydroxylase of steroid nucleus (1 subfamily member) CYP7B brain specific form of 7-alpha hydroxylase (1 subfamily member) CYP8A prostacyclin synthase (1 subfamily member) CYP8B bile acid biosynthesis (1 subfamily member) CYP11 steroid biosynthesis (2 subfamilies, 3 genes) CYP17 steroid biosynthesis (1 subfamily, 1 gene) 17-alpha hydroxylase CYP19 steroid biosynthesis (1 subfamily, 1 gene) aromatase forms estrogen CYP20 Unknown function (1 subfamily, 1 gene) CYP21 steroid biosynthesis (1 subfamily, 1 gene, 1 pseudogene) CYP24 vitamin D degradation (1 subfamily, 1 gene) CYP26A retinoic acid hydroxylase important in development (1 subfamily member) CYP26B probable retinoic acid hydroxylase (1 subfamily member) CYP26C probabvle retinoic acid hydroxylase (1 subfamily member) CYP27A bile acid biosynthesis (1 subfamily member) CYP27B Vitamin D3 1-alpha hydroxylase activates vitamin D3 (1 subfamily member) CYP27C Unknown function (1 subfamily member) CYP39 unknown function (1 subfamily member) CYP46 cholesterol 24-hydroxylase (1 subfamily member) CYP51 cholesterol biosynthesis (1 subfamily, 1 gene, 3 pseudogenes) lanosterol 14-alpha demethylase
蛋白质的结构及功能课件.ppt
2. 侧链有极性但不带电荷的氨基酸是极性中 性氨基酸
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3. 侧链含芳香基团的氨基酸是芳香族氨基酸
蛋白质的结构及功能课件
4. 侧链含负性解离基团的氨基酸是酸性氨基酸
蛋白质的结构及功能课件
5. 侧链含正性解离基团的氨基酸属于碱性 氨基酸
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3. 氧化供能
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第一节
蛋白质的分子组成
The Molecular Component of Protein
蛋白质的结构及功能课件
蛋白质的元素组成 主要有C、H、O、N和S。 有些蛋白质含有少量P或金属元素Fe、
Cu、Zn、Mn、Co、Mo，个别蛋白质还 含有 I 。
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第三节
蛋白质结构与功能的关系
The Relation of Structure and Function of Protein
蛋白质的结构及功能课件
一、蛋白质一级结构与功能的关系
（一）一级结构是空间构象的基础
二
硫
键
牛核糖核酸酶的 一级结构
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去除尿素、 β-巯基乙醇
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生物化学与医学
• 生物化学的理论与技术已渗透到医学科 学的各个领域
• 生物化学在生命科学中占有重要的地位 • 生物化学的发展促进了疾病病因、诊断
和治疗的研究
蛋白质的结构及功能课件
本课内容简介（一）
• 蛋白质的结构与功能 •酶 • 生物氧化 • 糖代谢 • 脂类代谢 • 氨基酸代谢
几种特殊氨基酸
Gly：无手性碳原子。 Pro：为环状亚氨基酸。 Cys：可形成二硫键。
血红素合成流程及调控方式
成熟红细胞中，血红蛋白(hemoglolin,Hb)占红细胞内蛋白质总量的95%，它是血液运输O2的最重要物质，和CO2的送输亦有一定关系。
血红蛋白是由4个亚基组成的四聚体，每一亚基由一分子珠蛋白(globin)与一分子血红素(heme)缔合而成。
由于珠蛋白的生物合成与一般蛋白质相同，因此本节重点介绍血红素的生物合成。
血红素也是其它一些蛋白质，如肌红蛋白(myoglobin)，过氧化氢酶(catalase)，过氧化物酶(peroxidase)等的辅基。
因而，一般细胞均可合成血红素，且合成通路相同。
在人红细胞中，血红素的合成从早动红细胞开始，直到网织红细胞阶段仍可合成。
而成熟红细胞不再有血红素的合成。
(一)血红素的合成通路(过程)血红素合成的基本原料是甘氨酸、琥珀酰辅酶A及Fe＋＋。
合成的起始和终末过程均在线粒体，而中间阶段在胞液中进行。
合成过程分为如下四个步骤：1.δ-氨基-γ-酮戊酸(δ-aminplevulinic acid,ALA)的生成：在线粒体中，首先由甘氨酸和琥珀酰辅酶A在ALA合成酶(ALa synthetase)的催化下缩合生成ALA。
ALA合成酶由两个亚基组成，每个亚基分子量为60，000。
其辅酶为磷酸吡哆醛。
此酶为血红素合成的限速酶，受血红素的反馈抑制。
2.卟胆原的生成：线粒体生成的ALA进入胞液中，在ALA脱水酶(ALa dehydrase)的催化下，二分子ALA脱水缩合成一分子卟胆原(prophobilinogen,PBG)。
ALA脱水酶由八个亚基组成，分子量为26万。
为含巯基酶。
3.尿卟啉原和粪卟啉原的生成：在胞液中，四分子PBG脱氨缩合生成一分子尿卟啉原Ⅲ(uroporphyrinogen Ⅲ，UPG Ⅲ)。
此反应过程需两种酶即尿卟啉原合酶(uroporphyrinogen synthetase)又称卟胆原脱氨酶(PBG deaminase)和尿卟啉原Ⅲ同合酶(uroporphyrinogen Ⅲcosynthase)。
植物血红素合成途径的分子机制研究
植物血红素合成途径的分子机制研究随着研究的深入，越来越多的学者开始关注血红素的合成途径及其分子机制。
血红素对于生命体系的正常运转起着至关重要的作用，而植物同样也需要血红素进行一系列生物学过程的调控。
本文将分别从血红素的合成途径和分子机制两方面进行探讨。
一、血红素的合成途径血红素合成途径是一个相对复杂的生化过程，分为多个阶段进行。
植物体内的血红素合成途径主要包括以下几个阶段：1、δ-ALA合成δ-ALA是血红素合成途径的入口物质。
植物体内δ-ALA的合成主要依靠酸性磷酸酶-单酰胺酶复合物（ALAD）催化，将丙酮酸和谷氨酰胺转化为δ-ALA。
该反应是细胞内质膜上的复合酶促使的。
在该反应过程中，还需要叶绿素、铁、硫等因子的协同作用。
2、普鲁夫酮合成普鲁夫酮是血红素合成途径的第二个中间产物。
普鲁夫酮的合成依靠5-氨基乙酰丙酸（ALA）的脱羧作用，大约需要八个步骤完成。
这也是植物血红素合成途径中一个最为重要的步骤。
3、卟哚丙酮合成卟哚丙酮是血红素合成途径的第三个中间产物。
卟哚丙酮的合成需要通过酮酸-酰基载体蛋白转运。
同时，还需要通过酸性环境中复合酶促使酮酸与载体蛋白结合。
4、URO合成URO是血红素合成途径的第四个中间产物。
URO的合成分为两个步骤，分别是卟哚丙酮的转化和URO的开环反应。
5、植物体内血红素的合成植物体内的血红素是通过URO与原锌离子结合形成，其中还需要通过一系列反应过程逐渐提高血红素的含量。
二、血红素合成途径的分子机制血红素合成途径的分子机制涉及多种基因和酶的调控。
事实上，植物合成血红素的机制和动物有很大的不同。
在植物细胞内，血红素合成途径需要通过一系列蛋白激酶对的调控来实现。
1、PEPC的调节PEPC是血红素合成途中的催化酶。
其活性受到多种酶促激素的调节。
当细胞内逆向神经水平升高时，PEPC的合成及活性也会得到提高。
此外，PEPC的合成需要磷酸二酯酶的参与。
2、羟基酰草酸的调节羟基酰草酸是一种重要的催化因子，对于血红素合成途径的进行具有一定的影响。
血红素与胆色素代谢ppt课件
结合胆红素20-25mg/dl （正常浓度 0.1-1.0mg/dl ）
血红素与胆色素代谢
24
生理意义：
➢增加了胆红素在血浆中的溶解度，便于运输
➢限制胆红素自由透过各种生物膜，避免对组织 细胞产生毒性作用
血红素与胆色素代谢
25
胆红素的转运 胆红素 + 清蛋白
每分子胆红素可结合2分子葡萄糖醛酸
➢结合胆红素较未结合胆红素脂溶性弱而水溶性增 强，与血浆清蛋白亲和力减小，故易从胆道排出， 也易透过肾小球从尿排出
➢不易通过细胞膜和血脑屏障，因此不易造成组织
中毒，是胆红素解毒的重要方式
血红素与胆色素代谢
35
范登堡试验（Van den Bergh）：
用重氮试剂（重氮苯磺酸）与胆红素吡咯环上亚氨基反 应，形成偶氮化合物，其在中性介质中呈紫红色
细胞色素、过氧化物（氢）酶：＜1%
血红素与胆色素代谢
6
（一）合成原料与部位
合成的组织和亚细胞定位
参与血红蛋白组成的血红素主要在骨 髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。
合成原料
甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+
血红素与胆色素代谢
7
（二）合成过程：可分四个阶段
(1)δ氨基-γ-酮戊酸(ALA)的生成（线粒体）
(4) 血红素的生成（线粒体）
M
P
12
M
M
M
8
3
粪卟啉原Ⅲ
8
7
4
氧化脱羧酶
7
P
P
P
线粒体
65
4H+2CO2
P
M
粪卟啉原Ⅲ
P: -CH2CH2COOH M：-CH3 V: -CH=CH2
chapter1蛋白质优秀课件
OH
CH3 CH CH2OH
CH O
O
O
HN CH C NH CH C NH CH2 C
CO
H
CH
HO
N
CH2
OS N O CH2 H
OH O
NH
CH3
CH CH
CH2CH3
CO
C O
CH2 NH C CH NH C CH2 NH
chapter1蛋白质优秀 鹅膏覃碱的化学结构
谷胱甘肽（GSH）：三肽（Glu-Cys-Gly），广泛存在于 生物细胞中，含有自由的巯基，具有很强的还原性，可作 为体内重要的还原剂，保护某些蛋白质或酶分子中的巯基 免遭氧化，使其处于活性状态。
D、氨肽酶法：氨肽酶是一种肽链外切酶，它能从多肽链的N-端 逐个的向里水解。根据不同的反应时间测出酶水解所释放出 的氨基酸种类和数量，按反应时间和氨基酸残基释放量作动 力学曲线，从而知道蛋白质的N-末端残基顺序。最常用的氨 肽酶是亮氨酸氨肽酶，水解以亮氨酸残基为N-末端的肽键速 度最大。
E、羧肽酶法：羧肽酶是一种肽链外切酶，它能从多肽链的C-端逐 个的水解。根据不同的反应时间测出酶水解所释放出的氨基 酸种类和数量，从而知道蛋白质的C-末端残基顺序。目前常 用的羧肽酶有四种：A,B,C和Y；A和B来自胰脏；C来自柑桔 叶；Y来自面包酵母。羧肽酶A能水解除Pro,Arg和Lys以外 的所有C-末端氨基酸残基；B只能水解Arg和Lys为C-末端残 基的肽键。
chapter1蛋白质优秀
通常在多肽链的一端含有一个游离的-氨基，称为氨基端或N-端； 在另一端含有一个游离的-羧基，称为羧基端或C-端。
氨基酸的顺序是从N-端的氨基酸残基开始，以C-端氨基酸残基为 终点的排列顺序。
血红素补铁补血 PPT课件
糖尿病的并发症
糖尿病不可怕，可怕的是糖尿病并发症
糖尿病早期和中期的症状不明显，患者往 往意识不到将来有了并发症是什么情形
糖尿病人75%--80%的死亡是冠心病，脑卒 中和周围血管病
糖尿病病程5年以上者，约30%并发眼病， 血糖控制不好的晚期患者100%并发眼病， 病程超过十年的患者，即使血糖控制良 好，也会有不同程度的眼部病变
我们离不开血红素酶复合体
影响细胞血红素酶复合体的活性后，细胞能量转化发生障碍， 细胞生病了，表现出的是疾病万象。例如从高危人群角度看： 婴幼儿、青少年：爱哭闹，睡中惊醒，精神萎靡、厌食、挑食、 生长发育迟缓、经常头晕、失眠、感冒、发烧、咳嗽、腹泻、 注意力不集中、理解力、记忆力差、学习成绩差； 女性：面色苍白、萎黄、唇无血色、发无光泽、失眠多梦、烦 躁、四肢乏力、畏寒怕冷、月经量少、闭经或量多、痛经、皮 肤易产生皱纹色斑、口腔易发溃疡。 孕妇：免疫力降低、胎儿发育障碍、流产死胎畸胎发生率高、 产后恢复迟缓、皮肤皱褶、色素沉着、产后抑郁等。
人体功能铁
功能铁在体内参与血红蛋白、肌红蛋白、脑红蛋白和DNA合成以及细胞 能量代谢等重要生理过程。 1、功能铁参与血红蛋白、肌红蛋白、脑红蛋白等的合成，主要起到运输 和存储氧气的作用。 2、 功能铁参与能量代谢 功能铁参与含铁酶的组成，促进过氧化氢酶，过氧化物酶、单胺氧化酶 等铁依赖酶的活性，从而影响人体细胞能量代谢。功能铁缺乏，人体细 胞能量代谢就没法正常进行。 3、功能铁与免疫功能 功能铁还是多种酶的活性中心。实验表明，缺铁时中性白细胞的杀菌能 力降低，淋巴细胞功能受损，在补充铁后免疫功能可以得到改善。在中 性白细胞中，被吞噬的细菌需要依赖超氧化物酶等杀灭，在缺铁时此酶 系统不能发挥其作用。 功能铁是参与氧气、二氧化碳运转、交换和组织呼吸、传递电子，促进 生物氧化还原反应的铁。
第五六章铁硫蛋白和其他非血红素铁蛋白
第五章 铁-硫蛋白和其他非血 红素铁蛋白
第一节 铁载体 (siderophores)
第二节 铁蛋白 (ferritin)
第三节 铁传递蛋白 (transferrin,Tf)
第四节 铁硫蛋白 ( FeS protein)
血红素蛋白(heme)和非血红素蛋白(nonheme)
✓ 它由24个亚基组装而成； ✓ 沿三，四重轴方向的通道使蛋白质壳与外部联系，其中
8个三重轴通道由亲水氨基酸残基(Asp,Glu,His,Tyr)排列 而成，即亲水性通道；而6个四重轴通道排列有多个亲脂 性残基，即疏水性通道。
✓ 无论是储铁蛋白还是脱铁储铁蛋白，其外壳的大小和亚
基的排列方式基本不变。蛋白质壳内是一个无机物复合 体的铁核，铁就聚积在铁核内，其铁含量为~4500个Fe3+ 不等, 主要成分为 [(FeOOH)8(FeOPO3H2)]，铁的碱式磷 酸盐微晶排列而成。
Siderophores are small molecular weight, high-affinity iron-binding compounds that can scavenge the iron away from the high-affinity iron-binding proteins.
第五六章铁硫蛋白和其他非血红素铁蛋白
铁载体 (siderophores)
➢植物、微生物的生存，要求环境中铁浓度足够高，方能满
足其DNA合成血红素所需的铁。
➢为了能与氢氧根等有效地竞争铁(III)，细菌，真菌和植物
种子等会分泌一些对铁(III)具有高度亲和力的复杂有机物， 使难溶的铁活化，这些有机物可与铁形成非常稳定的八面体 配合物。
生物化学第三节 血红素的生物合成
小节练习第三节血红素的生物合成2015-07-07 71845 0一、血红素的生物合成过程血红素( heme)是红细胞的主要成分血红蛋白(hemoglobin，Hb)的辅基，也是其他含血红素蛋白（hemoproteins）如肌红蛋白、细胞色素、过氧化氢酶及过氧化物酶等的辅基。
化学结构上，血红素属于铁卟啉(iron porphyrins)化合物，由卟啉环与Fe2+螯合而成。
血红素可在体内多种组织细胞内合成。
参与血红蛋白组成的血红素则主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。
核素示踪实验表明：血红素合成的基本原料是琥珀酰CoA、甘氨酸和Fe2+。
整个合成过程在线粒体和胞质内进行。
血红素的生物合成涉及8步酶促反应。
为了叙述和理解的方便，将血红素的合成过程分为四个阶段。
（一）δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)的生成血红素合成的起始反应在线粒体内，由源自柠檬酸循环的琥珀酰CoA与甘氨酸缩合生成δ- 氨基-γ-酮戊酸（δ-aminole、rulinate，ALA）（图11-4）。
催化此反应的酶是AIA合酶(ALA synthase)，其辅酶是磷酸吡哆醛以活化甘氨酸。
ALA合酶是血红素合成过程的关键酶，其活性受许多因素的调节。
图11-4 δ-氨基-y-酮戊酸的生成（二）胆色素原的生成ALA生成后从线粒体进入胞质，在ALA脱水酶（ALA dehydratase）催化下，2分子AIA脱水缩合生成1分子胆色素原( prophobilinogen，PBG)（图11-5）。
ALA脱水酶属于巯基酶，铅及其他重金属可十分敏感地不可逆抑制该酶活性，故铅中毒患者体内可表现ALA升高。
图11-5 胆色素原的生成（三）尿卟啉原Ⅲ与粪卟啉原Ⅲ的生成在胞质中，由尿卟啉原I同合酶（uroporphyrinogen I cosynthase），又称胆色素原脱氨酶(PBG deaminase)催化，使4分子胆色素原脱氨缩合生成1分子线状四吡咯，再由尿卟啉原Ⅲ同合酶(uroporphyrinogenⅢcosynthase)催化生成尿卟啉原Ⅲ(uroporphyrinogenⅢ，UPGⅢ)。
第五章 生物氧化
生物氧化的特点：
- 细胞内，酶催化进行 -逐步氧化，分次放能 -ATP是能量转运站
生物氧化主要包括三方面的内容
（1）细胞如何在酶的催化下将有机化合物中的 C变成CO2—CO2如何形成？ （2）在酶的作用下细胞怎样利用分子氧将有机 化合物中的H氧化成H2O—H2O如何形成？ （3）当有机物被氧化成CO2和H2O时，释放的能 量怎样转化成ATP—能量如何产生？
二、呼吸链的组成
四种蛋白质复合体（I－IV）
呼吸链
( four large membrane-integrated multiprotein complexes)
两种游离成分：CoQ、CytC
(two mobile electron carriers)
Complex Ⅰ- Ⅳ
膜间质
线粒体基质
原电池示意图
1. 氧还电势 (E°A+/A)：表示一种物质得失电子能力大 小 (电子转移的潜势) (1) E0: 标准状态下，[red] 、[ox] =1mol/L, pH=0 E0’：pH = 7 的标准氧化还原电势 (2) E0 数值愈负，失电力能力愈强，强还原剂。 E0 数值愈正，获得电力能力愈强，强氧化剂
辅酶Q类 （CoQ, 泛醌，UQ类 ）CoQ是脂溶性辅酶。
作用：处于呼吸链 的中心位置, 递H体.
+2H -2H
Q
QH2
辅酶Q不止接受NADH - Q还原酶脱下的 氢和电子还可以接受黄素辅酶脱下的电 子和氢。可以说CoQ在电子传递链中处 于中心地位。
图5-2 电子从 NADH、琥珀酸、 脂酰辅酶A和3－ 磷酸甘油到泛醌的 途径
【生物化学】第五章-生物氧化-第二节-电子传递链
② 铁硫蛋白（Fe-S） （非血红素蛋白）
与电子传递有关
与其他递氢体或电 子传递体结合成复 合物存在
②铁硫蛋白(Iron-sulfur protein, Fe-S)
又叫铁硫中心或铁硫簇。 含有等量铁原子和硫原子。 铁除与硫连接外，还与肽链中Cys残基的巯 基连接。 铁原子可进行Fe2+ Fe3++e 反应传递电子， 为单电子传递体。
Cyt-Fe2+
2e－21 O2
b
c1
c
a
a3
Fe -S
CoQH2 2e- Cyt-Fe3+
Cyt-Fe2+ 2e- Cyt-Fe3+ Cyt-Fe2+ 2e- Cyt-Fe3+ O2- H2O
2H+
复合物III （泛醌－细胞色素 c还原酶）
复合物IV （细胞色素 c氧化酶）
－
2.电子传递链的成员组成
细胞色素a、b、c的区别
Cytb
辅基
原卟啉Ⅸ (血红素)
颜色 α带波长 与酶蛋白连接 红色 560nm 非共价结合
Cytc
原卟啉Ⅸ (血红素)
红色
550nm
与多肽链中 Cys 的 –SH相连
Cyta 血红素A 绿色 600nm 非共价结合
Cytochrome bc1 complex (complex III)
Reduced
The end of Chap1 !
电子传递的方向为：琥珀酸→FAD→Fe-S→Q。
复合体Ⅱ
琥珀酸→ Fe-S1; b560; FAD; Fe-S2 ; Fe-S3 →CoQ
琥珀酸
FAD
2Fe2+-S Q