《原发性腹膜后软组织肉瘤诊治中国专家共识(2019版)》要点
腹膜后肿瘤
精选课件
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神经纤维瘤和神经鞘瘤鉴别
软组织良性神经源性肿瘤于T1WI上均为等或稍低信号，T2WI 上为较高信号。 神经纤维瘤有时可见相对特征性的MRI表现，即于T2WI上出 现“靶征” 。组织学上，靶缘区为结构较疏松的黏液样基质， 于T2WI上为高信号，靶心则为肿瘤实质区，含有大量紧密排 列的肿瘤细胞及少许纤维和脂肪，故于T2WI呈等信号；注射 Gd-DTPA增强后，靶中心呈显著强化，信号高于靶缘区。靶 征虽可见于神经鞘瘤，但极少见于恶性肿瘤。 神经纤维瘤可出现多个肿瘤灶，即神经纤维瘤病。 神经鞘瘤于T2WI上信号通常较高，且不均匀；组织学上，其 排列整齐且紧密的细胞区与排列疏松的黏液样基质区的分布不 如神经纤维瘤那样规则，而且中央区信号常高于周围部，这是 因为中央区常存在坏死及组织液化导致的囊变，这也是神经鞘 瘤与神经纤维瘤的重要区别；增强后，中央区无明显强化，这 一表现可用于鉴别诊断。
腹膜后平滑肌瘤 属深部软组织平滑肌瘤，比皮肤平滑肌瘤及血管平滑肌瘤罕见。该病 可发生于除儿童外的任何年龄。肿瘤常较大，与其不易早期发现有关。 许多肿瘤有钙化。当出现下列表现时应考虑平滑肌瘤：
（1）一个大的（大于 5cm），边界清楚的，规则的腹部肿块，而症 状很少。
（2）超声检查示不均匀低回声。 （3）CT示增强的软组织密度。 （4）血管造影无动脉包裹、A-V分流或静脉浸润。
精选课件
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一、间叶组织肿瘤（淋巴管来源） 淋巴管瘤是淋巴系统的良性肿瘤，含淋巴腔及管状成分， 分为毛细淋巴管瘤、海绵状及囊状淋巴管瘤。 约 1/3 淋巴管瘤发生于颈部，称为囊状水瘤，发生于腹 膜后者罕见。 腹膜后淋巴管瘤仅见海绵状及囊状两种类型，其中腹膜后 海绵状淋巴管瘤仅有数例报道，多数病例还是腹膜后囊状 淋巴管瘤。 腹膜后淋巴管瘤通常为良性，恶性者称为淋巴管肉瘤，罕 见。腹膜后淋巴管瘤通常在幼童出现， 65 ％在出生时即 已显著， 90 ％见于 2 岁以内，但高达 80 岁亦可发病。 本病男性占优势。左右腹部发病相似，最常见于腰部并引 起肾脏移位，多无泌尿系梗阻。
134例原发性腹膜后软组织肉瘤的临床诊治分析
果： 腹部肿块 、 腹痛 、 腹胀 为最常见的临床表现
本组 患者总的 ５ 生存率为 ３ ． 行根 治性切除术患者的５ 年 ７８ ％， 年生存率为４ ． ６ ％， ５
ｄ ｉ０３ ６￣ｉ ｎ１０ — １９ ０ ０２ ． ６ ｏ ｌ． ９ ．ｓ． ０ ８ ７ ． １． ０ ： ９ ｓ ０ ２ ４０
Ｃｌｎ ｃ ｌＡｎａ ｙ ｉ ｆＤｉ ｇ ｏ ｉ ｎｄ Ｔｒ ａ ｍ ｅ ｆＰｒｍ ａ ｙ Ｒｅ ｒ ｐ ｒｔ ｎ ａ ａ ｃ ｍ ａ ｉ ｉ ａ ｌ ｓｓｏ ａ ｎ ｓｓａ ｅ ｔ ｎｔ ｉ ｒ ｔ ｏ ｅ ｉｏ ｅ ｌＳ ｒ ｏ ｏ
ｔ ｎ ａ ａ ｃ ｍａ ａ ｄ ｔ ｅ ｒ ｌ ｓ ｏ ｈ ｍｏ ｈ ｒ ｐ ｎ ａ ｉｔ ｅ ａ ｙ ｓ ｏ ｌ ｅ ｉｅｎ ｉｅ ｔ ｒ ｅ ｅ ｒ ｈ ｉ ｈ ｕ ｕ ． ｏ ｅ ｌ ｒｏ ｓ ， ｎ ｈ ｏ ｅ ｆ ｅ ｃ ｔ ｅ ａ ｙ ａ ｄ ｒ ｄ ｏ ｈ ｒ ｐ ｈ ｕ ｄ ｂ ｄ ｔ ｄ ｗｉ ｍｏ ｒ ｓ ａ ｃ ｔ ｅ ｆ ｔ ｒ ｉ ｆ ｈ ｅ ｎ ｅ
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腹膜后脂肪肉瘤PPT课件
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2020/9/29
胸部+全腹CT
检查所见：脂肪肉瘤术后，左腹腔至盆腔内及腹膜后、左侧胸腔可见巨大团块 状软组织肿块影，大小约为26.0×20.4×20.5厘米，密度不均匀，大部呈脂肪 密度，夹杂大片状软组织影及液性密度影，CT值约为-80--19HU,肿物内可见多 发分隔及条索状影，边缘欠清楚，外侧缘侵犯腹壁肌层，病灶突入左侧胸腔， 左侧胸腔内也可团块状软组织密度影，密度不均匀，边缘欠规则。左肾、脾脏、 胰腺及左侧腰大肌受压移位，胃腔、肠管及其系膜、血管受压，向右侧腹腔移 位。右下腹部及盆腔内见不规则软组织肿块影，边缘模糊不清晰、欠规则，密 度均匀，大部分呈脂肪密度；脾脏、胰腺受压、移位，胰管无扩张。左下腹及 右下腹肿物内至皮下分别可见管状高密度影。肝脏大小形态未见异常，表面光 滑，各叶比例适中，肝顶叶及右后叶见小圆形低密度影，边缘欠清晰，密度均 匀肝内外胆管未见扩张；胆囊不大，胆囊内未见异常密度影。膀胱充盈可，壁 厚，精囊腺呈“八”字形，密度均匀，前列腺增大，超过耻骨联合，其内未见 明确异常密度影，腹部肠管受压，未见明确扩张。
临床病理联系
腹膜后脂肪肉瘤多发生于肾周围、脾肾之间，其次可起源 于肾上腺、盆腔等部位。腹膜后脂肪肉瘤瘤体多边界清楚， 或包膜完整，肿瘤包膜实际上为肿瘤生长压迫所形成的扁平 瘤细胞薄层，所以手术应尽量切除包膜。瘤体通常呈明显分 叶状，各分叶可呈圆形或卵圆形，手术中应在脂肪组织内广 泛探查，寻找可能残留的分散瘤体。原发性腹膜后脂肪肉瘤 发生时多为恶性，仅极少数由脂肪瘤恶变而来，但恶性程度 较低，生长缓慢，有时可保持静止状态达数月、数年，然后 突然长大。肿瘤呈膨胀性生长，随着肿瘤的增大，可压迫推 挤临近器官，但一般并不形成浸润。
软组织肉瘤诊治中国专家共识2015版
一旦发现肿块生长加速或伴有临床症状时要及时就诊进行活检，明确病理诊断。
生长速度：胚胎型横纹肌肉瘤 > 未分化多形性肉瘤 > 黏液脂肪肉瘤 区域淋巴结转移：
一般较少出现区域淋巴结转移。 透明细胞肉瘤、滑膜肉瘤、上皮样肉瘤、血管肉瘤、胚胎型横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等易发生 淋巴结转移，发生率5%～19%不等。
病理类型与发病年龄的关系
儿童：横纹肌肉瘤 青少年：胚胎型横纹肌肉瘤多见于青少年头颈和眼眶。 中青年人：滑膜肉瘤 中老年人： 未分化多形性肉瘤 脂肪肉瘤 恶性周围神经鞘膜瘤 平滑肌肉瘤。
区域淋巴结与远处转移
区域淋巴结
• • • • 淋巴结总体转移率<4%。 淋巴结转移率>10%的病理类型： 透明细胞肉瘤(27.5%) 上皮样肉瘤（16.7%） 血管肉瘤（13.5%） 胚胎型横纹肌肉瘤（13.6%） 未分化肉瘤区域淋巴结转移率高，其临床意义等同于内脏转移。
原发性腹膜后肿瘤的诊断和治疗进展
关键词
原 发 性 腹 膜 后 肿 瘤 ； 断 ； 疗 诊 治
［ 中图分类号 ］ Ｒ ３ ． ７５５
文 章 编 码 ：０ １ １ １ ２ １ ） ５— ３４— ２ １０ —８３ （ ０ １ ０ ０ ７ ０
［ 文献标识码 ］ Ｂ
学科分类代码 ： ３ ０ ６４ ２ ．７ ０
腹 膜后间隙是指腹后壁腹膜外 与腹 后筋膜之间的 区域 ， 从膈肌直达 盆腔 ， 向两侧移行 于腹前外侧壁 。临床上原发 性
哈 尔 滨 医药 ２ １ 年 第 ３ ０１ １卷 第 ５期
・
３ ５・ ７
护士情绪劳动的影 响及关注
于 畅
（ 哈尔滨 医科大学附属第一临床医学院 ， 黑龙江 哈尔滨 １００ ） ５０ １
助于肿瘤 的定 性诊 断 ， 有助于指导手术 方案 。 由于 Ｐ Ｔ多为恶性肿 瘤 ， Ｒ 具有 丰富 的供瘤 血管 ， 故通 过 腹 膜 后 肿 瘤 （ ｒ ａｙｒ ｒｐｒｏｅｌ ｕ ｏ ，Ｒ ） 指 起 源 于 数字减影血管造影 （ Ｓ 来显示 瘤体血管的来源及 分布 ， ｐｉ ｒ ｅ ｏｅｉ ｎａ ｔｍ ｒＰ Ｔ 是 ｍ ｔ ｔ Ｄ Ａ） 进 腹膜后 间隙的肿 瘤 ， 源包 括脂 肪、 松结 缔组织 、 来 疏 筋膜 、 肌 行血管栓塞行介入 治疗 ， 同时减少或控制术 中出血有很 大帮 肉、 血管组织 、 神经 、 巴组织 和胚胎 残 留组织 ， 淋 不包 括胰腺 、 助 ， 大增 加了手术成功率 Ｊ 大 。 肾、 肾上腺等腹膜后实质性脏器 和腹 膜后的大血管 。 ２ 原发性腹膜 后肿 瘤的治疗 原发性 腹 膜 后 肿 瘤 临 床 上 较 少 见 ， 占全 部 肿 瘤 的 ２ １ 化疗包括静脉 化疗 、 约 ． 介入化疗 、 腹腔 内化疗 以及新辅 助 ０ １ 一 ． ％。 ．％ ０ ６ 目前 国内尚无 准确的发病率统计 报道 。国内 化疗 ： 目前缺乏 敏感 和特异 性 的化 疗药 物 ， 常用 的药 物有长 外多数资料均提示男 女 发病大致 相等 … 。腹膜后肿 瘤可发 春新碱 （ Ｃ 、 Ｖ Ｒ） 环磷 酰胺 （ Ｔ 、 Ｃ Ｘ） 阿霉素 （ Ｄ 等 一些对 软 Ａ Ｍ） 生于任何年龄 ， 高发 年龄 在 ５ Ｏ～６ ０岁 ，Ｏ岁 以下 儿童 约 占 组织 肿瘤相对 敏感 的药 物 ， １ 对恶 性淋 巴瘤则 多采 用 经典 的 １ ％。发病率恶性多 于 良性 ， ５ 以软组织 肉瘤 所 占 比例最 大 ， ＣＯ Ｈ Ｐ方 案（ Ｔ ＡＤ Ｖ Ｒ，Ｄ ） Ｃ Ｏ Ｃ Ｘ， Ｍ， Ｃ Ｐ Ｌ ， Ｈ Ｐ方案 为国 际上一 约 占 ６％ 。 ０ 线 治疗非何杰金淋 巴瘤（ Ｈ ） Ｎ Ｌ 推荐 的常见 方案 ， Ｎ 在 ＨＬ的 腹膜后肿瘤病理类 型多样 ， 一般分 为来 源于 间叶组 织 、 化疗 中占有 重要 地 位 。文 献 报道 Ｃ Ｏ Ｈ Ｐ方 案 治 疗 Ｎ Ｌ的 Ｈ 神经组织 、 胚胎残 留组织以及来源不 明四类 。常见 的 良性肿 Ｃ Ｒ率为 ５ ％ ， ８ 远期生存率为 ３ ％… 。介入化疗则多 用于肿 ０ 瘤为脂肪瘤 、 畸胎瘤 、 状淋 巴管瘤 、 囊 副神经 节瘤 ； 常见 的恶 瘤复 发 、 不能手术切 除或仅行 姑息 性切 除的患 者 ， 方法 是经 性肿瘤依次为淋 巴瘤 、 肪肉瘤 、 滑肌 肉瘤 、 脂 平 纤维 肉瘤 和未 股动 脉穿刺 、 插管 ， 行腹腔 动脉干造 影 以明确肿 瘤 的供血 动 分化 的恶性肿瘤 。据天 津市第 一 中心医 院腹 膜后肿 瘤 的 脉 ， 再行化疗药物灌 注 ， 间隔 １ 左右 进 行 １ 治疗 。陈方 月 次 资料分析 ， 腹膜后 良性肿 瘤 占 ４ ． ％ ， ５ ２ 发病 率依 次为单 纯性 满等 曾经对 ７例恶性 Ｐ Ｔ行腹 腔动脉灌注化疗 ， 临床 症 Ｒ ６例 囊肿、 脂肪瘤 、 副神经节瘤 和淋 巴管瘤 ； 恶性肿 瘤 占 ５ ． ％ ， 状 明显缓解 ， ４８ 表现为 疼痛减轻 或消失 ， 欲 改善 ， 食 体重 增ＪＪ Ｊ， Ｊ 以恶性纤维组织脂肪瘤 、 脂肪肉瘤和恶性淋 巴瘤常见 。 ｊ 下肢 浮肿 消退 。故此认 为对失去手术机会 的恶性 Ｐ Ｔ 采 用 Ｒ ， Ｐ Ｔ因为其位置深 ， 以早 期 发现 ， Ｒ 难 确诊 时往往 肿瘤 已 联合 抗癌药物区域 内动脉灌注是一种有效 的治 疗方法 Ｊ 。 较大， 切除率较低 ， 放疗化疗效果差 。怎样早 期诊断、 高疗 ２２ 放疗 ： 了恶性淋 巴瘤及生殖源 性肿瘤外 ， 提 ． 除 大多数 Ｐ Ｔ Ｒ 效和降低复发率是 当前临床关 注的问题 。 对放疗不 敏感 。放 疗方 式包 括术 前 、 术后外 照射和术 中放 疗 １ 原 发 性 腹 膜 后 肿 瘤 的 诊 断 （ｎ ａｐ ｒ ｉ ｄａｏ ， Ｒ ） ｉｒｏ ｅａｖ ｒ ｉｔｎ Ｉ Ｔ 。术前外 照射一般从术前 ４— ｔ ｔｅ ａ ｉ Ｏ 腹 膜 后 间 隙 较 大 且 位 置 隐 蔽 ， 状 出 现 晚 ， 易 早 期 发 ８周开始 ， 照射 的 剂量 越 高 ， 部 肿瘤 控 制 的效 果 越 好 ， 症 不 外 局 现 。Ｐ Ｔ的临床 表现缺乏特异性 ， Ｒ 与肿瘤的部位及受 累脏 器 但 由于较高 的照射剂量可 以引 起严 重 的并 发症 （ 如放 射性 有 关系。腹 胀 、 腹痛 、 腹部肿块 、 和邻近脏器压迫症状是 最先 腹盆 腔炎 、 放射性直 肠结肠 炎等 ） 因此外 照 射剂 量需 以放 ， 和最常见 的临床 表现 。到产生疼痛 时 ， 肿瘤较大压迫周 围器 疗后 毒性 反 应 的 大 小 而进 行 调 整 ， 般 在 ４ 一 ５～５ ｙ 。 ０ Ｇ Ｊ 官时已到晚期。因此 ， 期容易漏诊而晚期则易误诊 。某些 术后 外照射则 通过术 中在 肿瘤床 上安置钛 夹或其他 定位装 早 具有 分泌功能的腹膜后肿瘤可产生 内分 泌征候群 ， 肾上腺 置 ， 如 术后根 据影 像 学定 位 进 行放 疗 。Ｊｎｓｌ ｏｅ ＿ 等 比较 了 ４ ６ 外 的嗜铬细胞瘤 ， 人 可有 “ Ｈ” 即 高血压 、 痛、 汗症 、 病 ５ ， 头 多 例原 发性和 复发性腹 膜后 肉瘤 患者 采用 术 前 、 后外 照射 术 高血 糖 症 、 谢 亢 进 症 的症 状 Ｊ 代 。 患者 的耐受程 度和副 反应 ， 为术 前外 照 射对 患 者 的耐受 认 影像 学检查 （ Ｃ 如 Ｔ和 Ｂ超 ） Ｐ Ｔ确 诊有 重要 的临床 性较 好而且毒 性反应较小 ， 后外 照射 在 Ｐ Ｔ的实 际治疗 对 Ｒ 术 Ｒ 意义。腹部超声 是首 选方 法 ， 断 符合 率 达 ８ ％ 。有 学 者 中应 用较少 。无 论术前 还是 术后 外 照射 ， 诊 ０ 由于受 肿 瘤邻 近 认 为在超声 引导 下行 细针 穿刺 活检 （ Ｕ Ｅ Ｓ—Ｆ Ａ） Ｎ 能够提 供 结构 的限制 ， 次照射 剂量 多 较低 ， 中放 疗 （Ｏ Ｔ 愈 来 单 术 ＩＲ ） 足够 准 确 的标 本 ， 明 确肿 瘤 性 质 有 价值 。Ｌ ｙｅｄ报 道 愈多 地运用到对 腹膜后肿瘤 的治疗 中 ，Ｏ Ｔ的剂 量根 据术 对 ａｉ ｌ ｉ ＩＲ Ｅ Ｓ Ｎ Ｕ —Ｆ Ａ对腹膜后 肿瘤 的诊 断正 确率为 ７ ％ Ｌ 。但 由于 后肿 瘤残 留情 况而定 ， ４ ｓ ｊ 一般认 为相 当于外 照射 常 规分 割相 Ｂ超检查 因肠道气体 的影响 ， 往往 使影像表现缺乏特异性 。 同剂 量的 ２～３倍 ，Ｏ Ｔ有极 好 的预 防 局部 复 发 和延 长 ＿ ＩＲ 兀 目前 Ｃ Ｔ和 Ｍ Ｉ 诊断 Ｐ Ｔ较为理想 的方法 ， Ｒ是 Ｒ 其能清晰 瘤生 存期 的作 用 。 ． 手术切除是治疗 Ｐ Ｔ最 主要 的手段 。完整 切 Ｒ 地显示腹膜后腔隙的解 剖结构 ， 清楚显 示肿块 的边界 、 近 ２ ３手 术治 疗 ： 邻 脏 器受侵犯程度及肿瘤与大血 管间的关系 。Ｃ Ｔ对于肿 瘤的 除 的 Ｐ Ｔ病 人 ５年生存率 与部 分切 除或切取 活检者 有 明显 Ｒ 定性诊 断有重要 价值 。螺旋 Ｃ Ｔ进行薄 层 （ １～５ｍｌ 扫描 ， ｉ） １ 差异 ， 因此应争取完整切除 。Ｐ Ｔ累及大血管 则是妨碍肿瘤 Ｒ 近年来 由于血管外科 技术及血管腔 内 能够获得优质 的 三维 重建 图像 ， 晰显 示 病灶 ， 清 提高 了 Ｃ 完全 切除的重 要原因 ， Ｔ 现多采 用肿瘤合 并大 血管切 除及 血管 重建 。 的定位诊断率。缺点是 腹膜后 脂肪 少且肿 瘤与周 围组织 分 移植 物的发展 ， 通过腹腔镜手 术治疗腹膜后肿瘤 成 界不 清 或 密 度 相 近 时 ， Ｔ诊 断 有 一 定 困 难 。核 磁 共 振 随着 腹腔镜技 术的成熟 ， Ｃ Ｗａ ¨ ｌ 通过 腹 （ Ｉ可对病 灶 进行 横 断面 、 状 面等 任意 方 位 的扫描 成 为可 能 ， ｈＬ 等 曾报道过 ９例腹膜 后副神 经节瘤 ， ＭＲ ） 冠 像， 定位较 准确 ， 同类 型 的 Ｐ Ｔ在 Ｍ ／ 的信号 不 同 ， 不 Ｒ Ｒ 上 有 腔镜 手术 切除 ， １ 中转开腹 ， 无 例 无手术死亡 ， 发症发 生率 并
子宫癌肉瘤诊治中国专家共识(2024年版)
Description
Stage I
Confined to the uterine corpus and ovaryc
Disease limited to the endometrium OR non-aggressive histological type, i.e. low-grade endometroid, with invasion of less than half of myometrium with no or focal lymphovascular space involvement (LVSI) OR good prognosis disease
IIA
Invasion of the cervical stroma of non-aggressive histological types
IIB
Substantial LVSId of non-aggressive histological types
IIC
Aggressive histological typese with any myometrial involvement
化生癌
UCS 是间叶细胞去分化的化生癌，尤其是高级别癌被认为与生存结局不良密切相关，癌成分表现为较高的有丝分裂指数、血管内皮生长因子高表达，脉管间隙侵犯也常见，即使是转移灶是上皮癌，转移潜能与上皮组织病理类型相关
2. UCS的病理特征
2. UCS的病理特征
IIIB
Metastasis or direct spread to the vagina and/or to the parametria or pelvic peritoneum
IIIB1 Metastasis or direct spread to the vagina and/or the parametria
原发性腹膜后肿瘤
女 62岁。右上腹隐痛一月。
右侧后腹膜区见一混杂密度肿块 （位于肝右叶左侧、胰头后方、下腔静脉及右肾 上极前方），
生长在肾周间隙以脂肪密度为主，
内见多房样改变，间隔部分钙化， 增强扫描后均未见明显强化。
2、内胚窦瘤,又称卵黄瘤
属于一种生殖细胞瘤, 常发生在卵巢, 镜检有Schiller-Dural小体,即由柱状瘤细胞围绕毛细血管呈 放射状排列,瘤细胞与血管间有一疏松间叶组织.也可见瘤 组织的网状结构,瘤细胞内外有嗜酸性透明小体. 本病多见于青少年女性,预后较差,3年存活率只有13%。
一般情况
腹膜后肿瘤少见 仅占全身恶性肿瘤中的1%以下 多为恶性肿瘤：60~90%恶性
生长部位深 周围器官多 临床表现缺乏特异性
｝
诊断困难
除少数内分泌性肿瘤外，大多数病人就诊时肿瘤 已相当大
6
诊断需要的解决问题
病变的部位 病变与其他器官的关系 定性诊断
定位诊断是影像学要解决的主要问题
向 前 膨 胀 生 长， 胰 腺 体 尾 部 受 压、 推 移 改 变。
例1：男 60岁 腹胀来就诊
病理：恶性纤维组织细胞瘤
轨道征
后腹膜腔左侧肾上腺区见一巨大囊实相间性肿块灶 大小约9*10*13cm，边界较清，其内密度不均，见多个实性分隔
增 强
境界较清，可有假包膜，可见坏死、出血或囊性变 、左肾受压变 形。
病变巨大，平扫呈软组织密度，其内见低密度坏死区，
增 强
肿瘤巨大，直径≥5CM，圆形或结节状，假包膜， 边界清 易出血、坏死和囊变。
增强扫描轻度强化，囊性坏死区不强化；术中见包侵犯肾蒂及肾包膜。
病理：后腹膜平滑肌肉瘤
腹主动脉瘤诊断和治疗中国专家共识解读PPT课件
02 诊断方法与评估
影像学检查
超声心动图
MR血管造影（MRA）
首选的无创性检查方法，可显示腹主 动脉瘤的大小、形态、位置和血流情 况。
无需注射造影剂，可多角度观察腹主 动脉瘤的情况，对肾功能不全患者更 为适用。
CT血管造影（CTA）
可清晰显示腹主动脉瘤的全貌及其与 周围血管和脏器的关系，为制定治疗 方案提供依据。
临床试验与转化医学研究
加强临床试验和转化医学研究，推动科研成果向临床应用转化，为 患者提供更多有效的治疗选择。
提高诊疗水平与患者生活质量
1 2 3
加强专业培训和继续教育
提高医务人员对腹主动脉瘤的诊疗水平，加强专 业培训和继续教育。
完善患者教育与心理支持
加强对患者的教育和心理支持，帮助患者了解疾 病知识和治疗方法，提高患者治疗依从性和生活 质量。
腹主动脉瘤诊断和治疗中国专家 共识解读
汇报人：xxx 2023-12-20
目录
• 腹主动脉瘤概述 • 诊断方法与评估 • 治疗策略与方案 • 并发症预防与处理 • 患者教育与心理支持 • 专家共识解读与展望
01 腹主动脉瘤概述
定义与发病机制
定义
腹主动脉瘤（AAA）是指腹主动脉呈瘤样扩张，通常直径增 大50%以上定义为动脉瘤。
和配合患者的治疗。
家属心理支持
关注家属的心理状态，提供必要的 心理支持和辅导，帮助他们缓解焦 虑、担忧等不良情绪。
家属参与护理
鼓励家属积极参与患者的护理工作 ，如协助患者完成日常活动、提供 情感支持等，共同促进患者的康复 。
06 专家共识解读与展望
专家共识核心内容解读
01 02
腹主动脉瘤定义与流行病学
以上治疗策略与方案应根据 患者的具体情况进行选择， 制定个性化的治疗方案。同 时，随着医学技术的不断进 步，新的治疗方法和手段也 在不断涌现，为腹主动脉瘤 的治疗提供了更多的选择。
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《原发性腹膜后软组织肉瘤诊治中国专家共识（2019版）》要点软组织肿瘤主要是指一大类源于间叶组织的肿瘤，传统上还包括周围神经源性的肿瘤。
其胚胎发生上主要源于中胚层和神经外胚层。
腹膜后腔是指位于横膈以下和盆膈以上，后壁层腹膜与腹横筋膜间的潜在腔隙，是软组织肿瘤的好发部位之一。
原发性腹膜后肿瘤是指源于腹膜后腔非特定器官的一大类肿瘤，其中逾半数以上为软组织肉瘤。
根据美国纪念斯隆-凯特琳癌症中心的统计资料，我国腹膜后肉瘤新发病应在每年9000～10000例。
原发性腹膜后软组织肿瘤（后简称“腹膜后肿瘤”）涵盖了70余种组织学类型和生物学行为方面异质性很强的肿瘤，加之解剖结构的特殊性和多见的巨大瘤体，给相关治疗决策的制定和实施者提出了较其他常见实体瘤更高的学术和技术要求，也给相关的医疗机构在诊治团队、设备、治疗模式乃至临床和基础科研方面提出了更高要求。
根据全国科学技术名词审定委员会1998年公布的名词规范，本共识推荐采用“腹膜后腔”和“腹膜后肿瘤”的名称。
鉴于“胃肠道间质瘤（GISTs）”诊断和治疗的特殊性，且该病已成为相对成熟而独立的一大类肿瘤。
相关组织已有相应诊疗指南，本共识不再涉及此方面内容。
1 共识的形成2 诊断2.1 影像学诊断腹膜后肿瘤病人在治疗前、治疗过程中及治疗后均可能会多次进行影像学检查，其主要目的是：（1）评估肿瘤的质地和内部成分，肿瘤大小、数目、部位、范围、与邻近重要解剖结构的关系，以及可能的病理学类型，为肿瘤的良恶性鉴别、分期、预后评估及个体化治疗方案的制定提供依据。
（2）明确是否有远位转移病灶，以及转移病灶的部位、范围、数目、大小等。
（3）对拟行手术切除的病人，评估手术风险及有无手术禁忌证（如严重心脏和肺部疾患等）。
（4）手术切除可能涉及一侧肾脏者，评估对侧肾脏血管是否受累以及肾功能。
（5）评估治疗效果，为进一步治疗方案的调整提供依据。
（6）对经治病人进行随访。
2.1.1 超声检查腹部超声是最简单易行且最经济的腹部肿瘤初筛检查手段。
然而，在具有实时、多轴面成像、无电离辐射以及较高特异性等优点的同时，也不能忽视其在一些条件下（如肥胖、术后及病灶较小等）较低的敏感度和定性诊断方面的不足。
2.1.2 CT检查CT是目前腹膜后肿瘤应用最广泛的影像学检查手段。
多排螺旋CT在空间分辨率和后处理技术方面的提高，更强化了其在该类肿瘤检查方面的应用。
本共识推荐增强CT检查用于腹膜后肿瘤病人治疗前、中、后肿瘤情况的评估，以及对可疑病灶的随访（A级证据，1级推荐）。
增强CT检查可同时评估肾功能，以判定保留侧肾脏功能是否能满足临床需要。
特殊情况下，可进行核素肾动态显像进行双侧肾功能测定（A级证据，1级推荐）。
2.1.3 MRI检查MRI所特有的高软组织对比分辨率，奠定了其在腹膜后肿瘤影像检查中不可替代的地位。
本共识推荐增强MRI检查用于腹膜后肿瘤病人治疗前、中、后肿瘤情况评估，以及对可疑病灶随访的首选手段，有时须与CT检查联合应用（A级证据，1级推荐）。
2.1.4 正电子发射计算机断层（PET-CT）检查作为一种功能性影像学手段，以18FDG作为显像剂的PET-CT检查在腹膜后肿瘤诊治中的地位日趋凸显，逐渐被视为MRI以及CT等常规检查的有力辅助工具。
鉴于目前PET-CT价格昂贵，多数情况下与增强CT与MRI相比并不具明显优势。
除一些特殊疑难病例及临床或基础研究外，目前不推荐常规用于腹膜后肿瘤的诊断（B级证据，2级推荐）。
2.2 病理学诊断病理学检查是腹膜后肿瘤诊断的金标准，也是获得较准确的组织病理学分级以及其他肿瘤生物学行为评价指标的最佳方式。
2.2.1 治疗前活体组织检查原则综合考虑活体组织检查对不同病人可能造成的影响，本共识推荐对如下病人应进行治疗前活体组织检查：（1）术前影像学检查不能除外淋巴瘤、胃肠道间质瘤、尤文肉瘤、精原细胞瘤或转移性肿瘤等常不以手术为首选治疗手段者（A级证据，1级推荐）。
（2）术前影像学检查无法确定肿瘤具体类型，但手术可能对病人造成不可逆的重大影响者，如短肠综合征、全胰腺切除、永久肠造口、下肢功能障碍等。
（3）所有拟行化疗、放疗等非手术治疗，或参加临床研究的腹膜后肿瘤病人。
对于术前影像学检查明确诊断为肉瘤的病例，应尽量避免行术前活体组织检查。
2.2.2 治疗前活体组织检查方式目前认为，超声或CT引导下的芯针穿刺活体组织检查，在安全性、可操作性、可靠性以及经济学等方面均优于其他方式（A级证据，1级推荐）。
2.2.3 腹膜后肉瘤的分级和分期截至目前，国际上有两大软组织肉瘤分期系统，其中美国癌症联合委员会（AJCC）的标准更新涵盖了腹膜后肉瘤的内容（表2～3）。
本共识推荐采用（B级证据，1级推荐）。
2.2.4 病理学检查及报告的要求3 外科治疗腹膜后肿瘤的治疗方式目前主要是手术切除，是具有适应证病人获得潜在治愈机会的最佳手段。
3.1 基本问题3.1.1 手术相关预后因素3.1.2 手术切除的原则3.1.3 手术切缘的评估和手术范围本共识推荐对于所有可切除腹膜后肉瘤的首次手术，均应在保障安全的前提下采取扩大范围的手术方式进行整块切除（B级证据，1级推荐）。
因部位特殊而无法扩大手术范围的区域，可辅以术中或术后放射治疗（B级证据，2级推荐）。
3.2 局部复发性肿瘤的治疗局部复发性肿瘤的治疗，原则上与原发肿瘤相同，完整切除病例的总体生活质量和生存期明显优于不能手术切除者。
但与首次手术相比较，再次甚至多次手术可切除性的评价、手术时机的把握、是否联合器官切除的判断以及对综合治疗及MDT等都有更高的要求。
3.2.1 局部复发性肿瘤的可切除性评价3.2.2 局部复发性肿瘤的手术时机局部复发性肿瘤手术时机的把握，不同于首次及部分二次手术，多数并非一经发现就须立即手术。
对于部位特殊、瘤体继续增大会导致不可切除者，应尽快手术；而对于瘤体继续增大也多不会影响手术切除者，亦可行临床密切观察，综合多方面因素，择期手术。
本共识推荐，对于局部复发性腹膜后肉瘤，应经过MDT讨论，权衡各方面利弊，针对病人的情况制定出个体化的治疗方案（A级证据，1级推荐）。
3.3 远位转移的治疗多数发生肝脏、肺等部位转移的肉瘤病人，适合化疗及分子靶向等全身治疗方式。
本共识推荐，对于原发及转移灶都可行R0切除而没有肺外转移灶的同时性肺转移病人，可选择手术切除原发及转移灶，也可先选用全身化疗；对于可切除的异时性肺转移病人，首选手术治疗。
肺切除术式应首选限局性楔形切除术，而非规范的肺叶、肺段切除术，淋巴结清扫也不必要。
特殊情况下，如病人情况许可，为达R0切除也可行肺叶甚至全肺切除术、单侧和（或）双侧肺的多处楔形切除（可同时或分期进行）（B级证据，1级推荐）。
3.4 姑息性切除的问题本共识推荐，对于术前评估为不可切除的腹膜后肉瘤，是否适于姑息性切除，应经过MDT讨论，充分考虑到肿瘤、病人以及医疗条件等各方面的情况，综合制定出适合病人具体情况的个体化治疗方案（A级证据，1级推荐）。
3.5 腹腔镜、机器人等微创手术的评价本共识推荐，对于诊断明确而体积较小的良性肿瘤，可行腹腔镜等微创手术切除；而对于多数腹膜后肉瘤，目前不推荐微创手术方式（B级证据，1级推荐）。
4 放射治疗的评价鉴于目前现状，本共识不推荐所有肿瘤可完整切除的病人常规接受局部放射治疗，但鼓励此领域中进行设计严谨并严格实施的临床研究（B级证据，2级推荐）。
5 介入放射学的作用和地位评价本共识所指的介入放射学，是指在超声、CT或MRI等影像学手段引导下进行的诊断及治疗过程。
推荐腹膜后肿瘤的介入放射主要适用于如下几方面（B级证据，2级推荐）：（1）穿刺病理学检查（见“治疗前活体组织检查”部分）。
（2）对于动脉血供丰富、瘤体巨大而解剖结构复杂的腹膜后肿瘤，可手术前选择性栓塞肿瘤供血动脉，以降低手术难度和风险；对于不适宜永久性栓塞的重要动脉，可采用可控性较强的球囊阻断术。
（3）联合大血管切除并重建后，出现狭窄或栓塞时，如有必要并可行，可采用球囊扩张及支架置入等手段使之恢复通畅。
（4）腹膜后肿瘤发生破裂出血，或者术后出现动脉性出血，须紧急处理而又不适于急诊手术时，可试行肿瘤血管栓塞或大血管球囊阻断，为进一步治疗争取时间和创造条件。
（5）无法手术切除或手术风险较高的病例，经动脉化疗和（或）栓塞，以及植入放射性核素载体等方式可能起到控制肿瘤生长甚至使肿瘤缩小的作用，并可能为进一步治疗创造条件。
（6）对于由于各种原因不能手术，或为改善术前一般状况，需要解除胆道或消化道梗阻者，可采用穿刺置管引流、支架放置等对症处理手段。
（7）肿瘤局部消融治疗，包括射频、微波、激光、冷冻、高强度聚焦超声（HIFU）等局部消融手段。
虽有少数报道，但鉴于腹膜后肿瘤在部位、毗邻关系、瘤体常较大等方面的特殊性，其效果及安全性方面尚存在较大争议，除非特殊，本共识不推荐采用。
拟采取局部消融治疗的病例，须经包括外科和治疗实施科室副主任医师以上级别医生参与的多学科协作团队讨论，以评估适应证和风险（C级证据，2级推荐）。
6 全身治疗基于循证医学证据和临床实践现状，本共识对腹膜后肉瘤的全身治疗作出如下推荐：（1）原发灶和（或）转移灶可彻底切除的病例，是否需要辅助和（或）新辅助治疗，由多学科协作团队讨论决定，并鼓励积极参与此方面的临床究。
（2）不适于手术切除的病例，可根据活体组织检查病理学结果，选用适当的方案进行化疗或包括分子靶向及免疫治疗在内的其他治疗。
本共识鼓励积极参与相应的临床研究。
（3）本共识强烈推荐对组织标本进行基因组学，转录组学和蛋白质组学等其他各种组学检测。
推荐行PD-1表达、PD-L1表达，肿瘤突变负荷（TMB），微卫星不稳定（MSI）、错配修复缺陷（dMMR）、ALK以及NTRK 等检测。
结合检测结果，在合乎伦理标准并取得相关伦理和学术委员会批准下开展个体化试验性治疗。
这些治疗包括单个或几种靶向药物的联合应用，或者靶向与化疗、免疫治疗药物的联合应用等方式。
对于有前景的初期结果，鼓励在动物实验和各种转化研究基础上，积极开展各种临床研究（C级证据，1级推荐）。
（4）中医中药治疗，对于扶正固本、改善病人的一般情况和减轻抗肿瘤治疗的副反应，可能有一定的作用，可作为腹膜后肉瘤治疗的辅助手段，但不能作为根治性治疗的方式。
7 MDT的构建MDT已被证实是现阶段肿瘤治疗的最佳模式之一。
MDT不同于传统意义上的会诊，而应是一种“联邦式”工作模式，定期以“圆桌会议”的形式共同就相关病例进行讨论，整体规划出最适合病人的个体化治疗方案，必要时可对既往讨论过的病例进行反馈报告。
8 资料的收集和随访建议彻底切除术后第1个月时进行基线检查，术后前3 年内每3个月随访1次，3年后则每6个月随访1次。