主动脉疾病的诊断和治疗共73页文档
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主动脉疾病
14 | MDT Confidenti
胸主动脉夹层分型
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DeBakey 分型： I型：破口在升主动脉但累及升主和降主 动脉。 II型：破口在升主动脉，但仅限于升主动 脉 III型：破口在左锁骨下动脉以远 IIIa 从左锁骨下动脉破口向近端和远端 发展 IIIb 仅向远端发展 Stanford 分型： A型：凡累及升主 B型：仅累及降主动脉
动脉溃疡
23 | MDT Confidenti
AAA定义
由各种原因引起的局部腹主动脉 永久性扩张，当扩张的腹主动脉 直径超过正常腹主动脉2倍，称为 腹主动脉瘤。
24 | MDT Confidential
解剖分型
分型 肾下型(> 90%): 肾动脉开口下缘距瘤体上缘有 15-20mm非扩张的主动脉 Juxtarenal近肾动脉型 肾上型 胸腹主动脉瘤 20%的腹主动脉瘤合并有髂动脉瘤 (髂总>髂内)
•
20 | MDT Confidential
病因和病理生理学
• 主动脉壁内血肿IMH：
– 发病机制： • 主动脉滋养血管、中膜营养血管自发破裂 • 动脉粥样斑块破裂→溃疡→血液渗中膜层
– 病理学特点：
• 血肿位于中膜与外膜之间 • 无内膜破裂，无血流交通
– 病因：不明确
• 高血压 • 主动脉粥样硬化
筛查方式：彩超
27 | MDT Confidential
破裂结果
快速的循环衰竭导致死亡率很高 动脉瘤直径大于> 5.5 cm而未治疗的病人，五年内死亡率高达50%。 50%的急诊病人到达急诊室时是活着的；其中，做常规AAA外科修复手术的病
人，存活率为50%。
破裂的AAA在美国死亡率排名第13位(前几年统计)
临床诊疗课件：主动脉疾病
Ⅲ型破口多可清楚显示，真、假腔分 界明确。
真腔密度多较假腔高，受压变窄，居 内侧，于降主动脉内呈螺旋型向下延 伸，而假腔的增强与排空比真腔稍延 迟。假腔出口可以是单个或多个。
19
病变累及主要分支血管：
内膜片线状充盈缺损影自血管开口处伸入分支血管腔内
20
MRI
21
真腔在SE序列为流空低信号， 在FFE序列为高信号。由于受其内 血流速度快慢或涡流的影响，假腔 内的信号有所不同。
以下两种情况为 AAS 病理学原因： （ 1）主动脉撕裂或溃疡导致血流自主动脉管腔进入中膜。 （ 2）滋养血管破裂导致血流进入中膜。 由于中膜入血造成的炎症反应可导致主动脉扩张或破裂。
3
血管壁内血肿（ IMH）、主动脉穿透性溃疡（ PAU），甚至引发主动脉夹层（AD）及胸主动脉破裂均可导致AAS。
由升主动脉的裂口，血液逆行流至主动脉 根部，造成三种后果：主动脉根部明显扩 张，主动脉瓣环随之扩张；主动脉瓣环移 位，使一个或数个主动脉瓣叶失去支柱； 主动脉瓣环一侧完全受夹层损害。此三种 情况可致急性主动脉瓣关闭不全。
并发症
27
胸腔积液：大量胸腔积液：由于主动脉出血流至纵膈及胸膜腔的病例较少见，因病人常无法成功抵
Nienaber CA, Clough RE. Management of acute aortic dissection. Lancet. 2015.
病因及发病机制
8
高血压、动脉粥样硬化、增龄和已知的结缔组织
病为主动脉夹层的重要易患因素，约75%的主
动脉夹层患者有高血压。
先天性因素包括Marfan综合征、Ehlers-Danlos 综合征、家族性胸主动脉瘤、二叶主动脉瓣疾病 等。
无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型，相当于De BakeyⅠ型和Ⅱ型，夹层起源于胸 降主动脉且未累及升主动脉者称为B型，相当于De Bakey Ⅲ型。
真腔密度多较假腔高，受压变窄，居 内侧，于降主动脉内呈螺旋型向下延 伸，而假腔的增强与排空比真腔稍延 迟。假腔出口可以是单个或多个。
19
病变累及主要分支血管：
内膜片线状充盈缺损影自血管开口处伸入分支血管腔内
20
MRI
21
真腔在SE序列为流空低信号， 在FFE序列为高信号。由于受其内 血流速度快慢或涡流的影响，假腔 内的信号有所不同。
以下两种情况为 AAS 病理学原因： （ 1）主动脉撕裂或溃疡导致血流自主动脉管腔进入中膜。 （ 2）滋养血管破裂导致血流进入中膜。 由于中膜入血造成的炎症反应可导致主动脉扩张或破裂。
3
血管壁内血肿（ IMH）、主动脉穿透性溃疡（ PAU），甚至引发主动脉夹层（AD）及胸主动脉破裂均可导致AAS。
由升主动脉的裂口，血液逆行流至主动脉 根部，造成三种后果：主动脉根部明显扩 张，主动脉瓣环随之扩张；主动脉瓣环移 位，使一个或数个主动脉瓣叶失去支柱； 主动脉瓣环一侧完全受夹层损害。此三种 情况可致急性主动脉瓣关闭不全。
并发症
27
胸腔积液：大量胸腔积液：由于主动脉出血流至纵膈及胸膜腔的病例较少见，因病人常无法成功抵
Nienaber CA, Clough RE. Management of acute aortic dissection. Lancet. 2015.
病因及发病机制
8
高血压、动脉粥样硬化、增龄和已知的结缔组织
病为主动脉夹层的重要易患因素，约75%的主
动脉夹层患者有高血压。
先天性因素包括Marfan综合征、Ehlers-Danlos 综合征、家族性胸主动脉瘤、二叶主动脉瓣疾病 等。
无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型，相当于De BakeyⅠ型和Ⅱ型，夹层起源于胸 降主动脉且未累及升主动脉者称为B型，相当于De Bakey Ⅲ型。
主动脉夹层的诊断和治疗-PPT文档
对于A型0区AD，TTE的敏感性为70～100%，特异性可达80～90%，而TEE的敏感性和特异性均可达到95%以上。 对B型各区AD，超声诊断的准确性只有70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情况下，其诊断的准确性更低。TEE的缺点是可能引起干呕、心动过速、高血压等，有时需要麻醉。
临床表现-症状
临床表现-体征
周围动脉搏动消失可见于20%的患者，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食道时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现Horner综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。
病因
6. 主动脉壁炎症反应 虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关。
病因
主动脉的解剖
主动脉内膜破裂是形成夹层的起始
主动脉夹层形成
病理分型
DeBakey 分型（1965 Baylor Uni.) Ⅰ型 内膜破裂于升主动脉，范围达腹 主动脉分叉部 Ⅱ型 内膜破裂于升主动脉，范围局限 于升主动脉 Ⅲ型 内膜破裂于左锁骨下动脉远端降 主动脉
1 Aorta descendens with dissection 2 Aorta isthmus (主动脉夹层的磁共振表现)
影像学检查方法的选择和应用-- 主动脉Duplex彩超
经胸主动脉彩超（TTE）和经食道主动脉彩超 （TEE）。其优点是可在床边无创进行，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，并可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞。
在A型0区夹层患者中50%有舒张期主动脉瓣返流性杂音。胸腔积液也是AD的一种常见体征，多出现于左侧。伴有难控性高血压的急性期患者常出现意识改变等高血压脑病的体征。
临床表现-症状
临床表现-体征
周围动脉搏动消失可见于20%的患者，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食道时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现Horner综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。
病因
6. 主动脉壁炎症反应 虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关。
病因
主动脉的解剖
主动脉内膜破裂是形成夹层的起始
主动脉夹层形成
病理分型
DeBakey 分型（1965 Baylor Uni.) Ⅰ型 内膜破裂于升主动脉，范围达腹 主动脉分叉部 Ⅱ型 内膜破裂于升主动脉，范围局限 于升主动脉 Ⅲ型 内膜破裂于左锁骨下动脉远端降 主动脉
1 Aorta descendens with dissection 2 Aorta isthmus (主动脉夹层的磁共振表现)
影像学检查方法的选择和应用-- 主动脉Duplex彩超
经胸主动脉彩超（TTE）和经食道主动脉彩超 （TEE）。其优点是可在床边无创进行，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，并可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞。
在A型0区夹层患者中50%有舒张期主动脉瓣返流性杂音。胸腔积液也是AD的一种常见体征，多出现于左侧。伴有难控性高血压的急性期患者常出现意识改变等高血压脑病的体征。
主动脉病变的CT诊断课件
B型 夹层不累及升主动脉， 相当于Debackey Ⅲ型
Debackey分型
主31动脉病变的CT诊断课件
Stanford分型
Compa第n3y1页name
Ⅰ型夹层
男性 49岁 胸骨后不适8h
主32动脉病变的CT诊断课件
Compa第n3y2页name
主33动脉病变的CT诊断课件
Compa第n3y3页name
主36动脉病变的CT诊断课件
Compa第n3y6页name
主37动脉病变的CT诊断课件
男性 62岁 连续后背腰痛16h CT显示 降主动 脉可见壁内血肿形 成，无明确内膜片
Compa第n3y7页name
主38动脉病变的CT诊断课件
Compa第n3y8页name
男性，43岁，胸背痛3h入院，CT显示为Ⅲ型夹层
Compa第n4y4页name
女性， 24岁，ＣＴ显示降主动脉－腹主动脉上中段及分支头臂动脉、腹
腔干、肠系膜上动脉管腔狭窄，部分层面管壁显著增厚。
主45动脉病变的CT诊断课件
Compa第n4y5页name
主动脉弓仅见一 支无名动脉显影， 左侧颈总动脉近段及左锁骨下 动脉未见显影。
主46动脉病变的CT诊断课件
Compa第n5y0页name
先天性主动脉缩窄
主51动脉病变的CT诊断课件
Compa第n5y1页name
主动脉缩窄约占先天性心脏病６％－ １０％，约９０％以上缩窄发生于左 锁骨下动脉开口远端或动脉导管或韧 带所在区域（峡部）．通常为胚胎时 期峡部血流量过少，造成该部发育不 全，狭窄以致闭锁．
主52动脉病变的CT诊断课件
3
多层面重组（multi-planner reconstruction,MPR）
Debackey分型
主31动脉病变的CT诊断课件
Stanford分型
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Ⅰ型夹层
男性 49岁 胸骨后不适8h
主32动脉病变的CT诊断课件
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主33动脉病变的CT诊断课件
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主36动脉病变的CT诊断课件
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主37动脉病变的CT诊断课件
男性 62岁 连续后背腰痛16h CT显示 降主动 脉可见壁内血肿形 成，无明确内膜片
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主38动脉病变的CT诊断课件
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男性，43岁，胸背痛3h入院，CT显示为Ⅲ型夹层
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女性， 24岁，ＣＴ显示降主动脉－腹主动脉上中段及分支头臂动脉、腹
腔干、肠系膜上动脉管腔狭窄，部分层面管壁显著增厚。
主45动脉病变的CT诊断课件
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主动脉弓仅见一 支无名动脉显影， 左侧颈总动脉近段及左锁骨下 动脉未见显影。
主46动脉病变的CT诊断课件
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先天性主动脉缩窄
主51动脉病变的CT诊断课件
Compa第n5y1页name
主动脉缩窄约占先天性心脏病６％－ １０％，约９０％以上缩窄发生于左 锁骨下动脉开口远端或动脉导管或韧 带所在区域（峡部）．通常为胚胎时 期峡部血流量过少，造成该部发育不 全，狭窄以致闭锁．
主52动脉病变的CT诊断课件
3
多层面重组（multi-planner reconstruction,MPR）
【精选文档】主动脉夹层诊断和治疗指南PPT
➢ II型：夹层起源于并局限于升主动脉，内膜裂口多位于主动脉瓣 上5cm。（此型多见于马凡综合征）
➢ III型：内膜破口位于左锁骨下动脉开口下2-5cm内，向远端扩展， 可至腹主动脉。
主动脉夹层分型 Stanford分型 ➢ A型：相当于DeBaKeyI、II型 ➢ B型：相当于DeBaKeyIII型
先天性心血管畸形（血管形状改变导致了血流动力学改变） 因为对患者产生致命影响的不是夹层本身，而是血肿进展引起的一系列变化。
但血压仅轻度下降或反而增高，若主动脉夹 II型：夹层起源于并局限于升主动脉，内膜裂口多位于主动脉瓣上5cm。
是严重的心血管急症。 注不良的症状。
血压应该降至能保持重要脏器（心、脑、肾）灌注的最低水平，避免出现少尿（＜25ml/h）、心肌缺血及精神神经症状等重要脏器灌
发病率 注不良的症状。
平均年发病率为～1万/10万人口, 最常发生在 45～7 0岁的人群， 40岁以下的比较罕见 ,此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性
主动脉MRA： 无创，准确性和特异性均接近100%，有替代主动脉造影成为主动脉夹层诊断金标准的趋势，缺点是扫描时间长，用于
循环不稳定的急诊裂病人，有一血定限液制，由不适内用于膜体内撕有金裂属植口入物进的患入者。主动脉壁中层，造成主动 脉中层沿长轴分离，从而使主动脉管腔呈现真假两腔 周围动脉阻塞征象：周围动脉搏动消失或两侧强弱不等、两上臂血压明显差别（＞20mmHg）、上下肢血压差距减小（＜10mmHg）。
妊娠妇女 。
Aortic dissection
Aorta
Thoracica orta
Abdominal aorta
Blood in wall of artery
Blood in artery
➢ III型：内膜破口位于左锁骨下动脉开口下2-5cm内，向远端扩展， 可至腹主动脉。
主动脉夹层分型 Stanford分型 ➢ A型：相当于DeBaKeyI、II型 ➢ B型：相当于DeBaKeyIII型
先天性心血管畸形（血管形状改变导致了血流动力学改变） 因为对患者产生致命影响的不是夹层本身，而是血肿进展引起的一系列变化。
但血压仅轻度下降或反而增高，若主动脉夹 II型：夹层起源于并局限于升主动脉，内膜裂口多位于主动脉瓣上5cm。
是严重的心血管急症。 注不良的症状。
血压应该降至能保持重要脏器（心、脑、肾）灌注的最低水平，避免出现少尿（＜25ml/h）、心肌缺血及精神神经症状等重要脏器灌
发病率 注不良的症状。
平均年发病率为～1万/10万人口, 最常发生在 45～7 0岁的人群， 40岁以下的比较罕见 ,此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性
主动脉MRA： 无创，准确性和特异性均接近100%，有替代主动脉造影成为主动脉夹层诊断金标准的趋势，缺点是扫描时间长，用于
循环不稳定的急诊裂病人，有一血定限液制，由不适内用于膜体内撕有金裂属植口入物进的患入者。主动脉壁中层，造成主动 脉中层沿长轴分离，从而使主动脉管腔呈现真假两腔 周围动脉阻塞征象：周围动脉搏动消失或两侧强弱不等、两上臂血压明显差别（＞20mmHg）、上下肢血压差距减小（＜10mmHg）。
妊娠妇女 。
Aortic dissection
Aorta
Thoracica orta
Abdominal aorta
Blood in wall of artery
Blood in artery
主动脉夹层诊断和治疗指南
主动脉夹层诊断和治疗指南一、什么是主动脉夹层主动脉是人体内最大的动脉，它负责将心脏泵出的血液输送到全身各个部位。
主动脉壁由内膜、中膜和外膜三层结构组成。
主动脉夹层是指主动脉内膜出现破口，血液从破口进入主动脉壁中层，使中层和内膜分离，并沿着主动脉长轴方向扩展，形成真假两腔的一种病理改变。
二、主动脉夹层的病因和危险因素主动脉夹层的病因尚不十分明确，但以下因素可能增加发病风险：1、高血压：长期高血压会导致主动脉壁的结构和功能发生改变，使其更容易发生夹层。
2、动脉粥样硬化：粥样斑块会使主动脉壁变得脆弱，容易破裂。
3、遗传性疾病：如马凡综合征等，这类患者的主动脉壁结构存在先天缺陷。
4、外伤：如胸部受到严重的撞击。
5、妊娠：孕期体内激素水平变化和血流动力学改变，可能增加主动脉夹层的风险。
6、其他：如主动脉炎症、医源性损伤等。
三、主动脉夹层的症状主动脉夹层的症状多种多样，主要取决于夹层的部位、范围和严重程度。
常见的症状包括：1、剧烈疼痛：这是主动脉夹层最常见的症状，通常表现为突发的、剧烈的胸背部或腹部疼痛，呈撕裂样或刀割样，疼痛难以忍受。
疼痛可沿血管走行方向转移。
2、高血压：多数患者发病时伴有高血压，且血压难以控制。
3、心血管系统症状：可出现心率加快、心力衰竭、心肌梗死等。
4、神经系统症状：如头晕、晕厥、偏瘫、失语等。
5、消化系统症状：如恶心、呕吐、腹痛等。
6、呼吸系统症状：如呼吸困难、咳嗽、咯血等。
四、主动脉夹层的诊断方法1、影像学检查（1）CT 血管造影（CTA）：是目前诊断主动脉夹层最常用的方法，能够清晰地显示主动脉夹层的部位、范围、真假腔的情况以及分支血管的受累情况。
（2）磁共振血管造影（MRA）：对于肾功能不全或对碘造影剂过敏的患者，MRA 是一种较好的选择。
（3）经食管超声心动图（TEE）：可在床旁进行，对于病情危急的患者具有重要意义。
（4）主动脉造影：是诊断主动脉夹层的“金标准”，但由于其具有创伤性，目前已较少应用。
主动脉病变CT诊断演示文稿
急性期：凸向假腔（56%），平直（38%），凸向真腔（6%） 慢性期：平直（75%），凸向假腔（25%）
中段水平
假腔大（94%） 内膜片
急性期：平直（37%），凸向假腔（33%），凸向真腔 （30%）
并发症： 分支开口受阻致供血不足 处理：主动脉内膜开窗术
第三十七页，共70页。
CT表现
平扫，增强都很重要 平扫
钙化的内膜内移 管腔内密度正常 急性期，假腔高密度影
需与动脉瘤内膜钙化伴血栓形成鉴别
管腔内密度增高
第三十八页，共70页。
CT增强表现
内移内膜片 真腔，假腔 真腔假腔鉴别
第二十八页，共70页。
感染性主动脉瘤
发病率：0.7%-2.6% 感染路径：原发灶播散，外伤，医源性因素 与动脉粥样硬化性动脉瘤相比：进展快 CT特点：主动脉旁软组织肿块，索条影，积液
第二十九页，共70页。
腹主动脉瘤处理
手术：
内径>5cm 内径>4.5cm, 半年内径增加大约0,5cm
主动脉壁不连续 与主动脉分界不清的软组织状况肿块 腰大肌边缘模糊 内脏移位
第二十六页，共70页。
主动脉瘤破裂
局限性主动脉破裂
特点：主动脉旁软组织肿块边缘较清晰
积极筛查和随访高危人群，在主动脉破裂前采取 措施，减低死亡率
第二十七页，共70页。
Axial CT image demonstrating an abdominal aortic aneurysm (AAA), which has ruptured retroperitoneally with resultant hematoma (asterisk).
第三十页，共70页。
Axial CT image in a patient with tuberculosis in the posterior segment of the lower lobe of the left lung. A pseudoaneurysm (asterisk) of the descending thoracic aorta has developed due to necrosis of the aortic wall.
中段水平
假腔大（94%） 内膜片
急性期：平直（37%），凸向假腔（33%），凸向真腔 （30%）
并发症： 分支开口受阻致供血不足 处理：主动脉内膜开窗术
第三十七页，共70页。
CT表现
平扫，增强都很重要 平扫
钙化的内膜内移 管腔内密度正常 急性期，假腔高密度影
需与动脉瘤内膜钙化伴血栓形成鉴别
管腔内密度增高
第三十八页，共70页。
CT增强表现
内移内膜片 真腔，假腔 真腔假腔鉴别
第二十八页，共70页。
感染性主动脉瘤
发病率：0.7%-2.6% 感染路径：原发灶播散，外伤，医源性因素 与动脉粥样硬化性动脉瘤相比：进展快 CT特点：主动脉旁软组织肿块，索条影，积液
第二十九页，共70页。
腹主动脉瘤处理
手术：
内径>5cm 内径>4.5cm, 半年内径增加大约0,5cm
主动脉壁不连续 与主动脉分界不清的软组织状况肿块 腰大肌边缘模糊 内脏移位
第二十六页，共70页。
主动脉瘤破裂
局限性主动脉破裂
特点：主动脉旁软组织肿块边缘较清晰
积极筛查和随访高危人群，在主动脉破裂前采取 措施，减低死亡率
第二十七页，共70页。
Axial CT image demonstrating an abdominal aortic aneurysm (AAA), which has ruptured retroperitoneally with resultant hematoma (asterisk).
第三十页，共70页。
Axial CT image in a patient with tuberculosis in the posterior segment of the lower lobe of the left lung. A pseudoaneurysm (asterisk) of the descending thoracic aorta has developed due to necrosis of the aortic wall.