肺肉瘤样癌
肺肉瘤样癌的CT表现
肺肉瘤样癌的CT表现【摘要】目的肺肉瘤样癌是一种少见的肺恶性上皮肿瘤，较一般肺癌更具侵袭性，预后差，临床表现无特异性，误诊率较高。
本文通过分析8例肺肉瘤样癌的临床和影像学资料，并复习相关文献，提高对该病的认识。
方法回顾性分析8例经病理证实的肺肉瘤样癌的CT表现，包括肿瘤的部位、大小、形态、边缘、强化方式、胸膜侵犯等。
结果粘8例肺肉瘤样癌中，中央型1例，周围型7例，7例位于上叶，1例位于下叶。
最大径3.4cm～13.0cm，平均8.5cm，其中<5.0cm者1例，5.0～~8.0cm者2例，>8.0cm者5例。
5例边缘清楚，3例边缘不清。
增强扫描2例呈均匀强化，6例病变周围呈不规则强化，中央见大片低密度区。
8例均侵犯胸膜。
结论肺肉瘤样癌的CT表现具有一定特点，表现为肺内体积较大的肿块，周围型多见，增强扫描周围呈不规则或厚环状强化，中央见大片状低密度区，易侵犯邻近胸膜和胸壁。
【关键词】肺; 肉瘤样癌; 体层摄影术; X线计算机Arcomatoid Carcinoma of Lung: CT Features of Eight CasesZHANG Yun， XIE Chuan-miao， LI Jian-peng， et al. Medical Imaging and Interventional Center， Sun Yat-sen University， Guangzhou，Guangdong， China[Abstract] Objective Sarcomatoid carcinoma of lung is a rare lung carcinoma， which is more aggressive and has a poorerprognosis than ordinary lung carcinomas. This study was to analyzeclinical and CT features of sarcomatoid carcinoma of lung， and to improve the recognition and diagnosis of the disease. Methods Eightcases of sarcomatoid carcinoma of lung proven pathologically were included. CT findings with regard to the location， size， contour，margin， contrast enhancement pattern， invasion of pleura or chest wall. Results In 8 cases， 1 case was of central type， 7 cases were of periphery type. Seven cases were located in the upper lobes， 1 in the lower lobe. Sizes of lesions were from 3.4cm to 13.0cm in longest diameter. Two lesions showed homogeneous enhancement， 6 lesions showed central low-attenuation areas with substantial enhancement in the tumor periphery. All eight patients had pleural invasion. Conclusion CTfindings of sarcomatoid carcinoma of lung have characteristic， which appears as large peripheral lung neoplasms with a central low-attenuation and frequently invade the pleura and chest wall.[Key words] lung; sarcomatoid carcinoma; tomography， X-ray computed肺肉瘤样癌(sarcomatoid carcinoma， SC)是一种少见的肺恶性上皮肿瘤，包含一组含有肉瘤形态细胞或肉瘤样分化的非小细胞癌[1]。
原发性肺肉瘤样癌的CT表现与鉴别诊断
本组6例病例有5例位于上叶，与文献相符。大小及形态：早期症 状不明显，发现时肿块均较大，本组平均直径5.3 cm。肿块边界 多较清楚，呈圆形、类圆形，且由于肿块生长速度不均匀，可见 分叶，毛刺较少见。密度：肿块平扫为软组织密度，由于体积较 大，内部常有坏死，部分可形成空洞，钙化少见。增强扫描： PSC的CT增强表现具有一定特征性，多数研究认为典型表现为肿 瘤周边部呈厚薄不均的环形强化或斑片状强化，中心区强化不明 显或轻度强化，或坏死液化。胸膜受侵：周围肺肉瘤样癌易侵犯 周围胸膜，表现为胸膜不规则增厚及胸腔积液。
目前为止，相关研究认为：1）PSC具有癌与肉瘤两种成分混合 存在，两者之间有移形过渡区，是由上皮癌成分通过上皮一间质 转化过程逐步形成，可作为诊断的金标准；2）只有肉瘤样成分 中肉瘤样组织所占比例至少达到50%以上，且肉瘤样成分中不可 含有异源成分（如骨、横纹肌肉瘤、软骨等）时，才能诊断为SC， 否则只能诊断为癌；3）SC中上皮癌成分CK、CK（AEl/AE3）、 EMA均阳性，瘤细胞除上述3种上皮标志物阳性外，vimentin呈 阳性，但CK阳性是最有力的诊断依据。
图1～4胸部CT平扫右肺上叶较大软组织肿块，紧贴胸壁， 形态呈类圆形，密度不均，肺窗可见病灶边缘细小毛刺； 图5～8增强后病灶周围斑片状轻中度强化，内有较多坏 死区，MPR多平面重组可见其与胸膜相邻处呈锐角；图9 三维重建示肿块侵犯胸膜，周围气管血管束受压推移；图 10术后病理图片：肉瘤样分化的梭形肿瘤细胞呈明显异 形性，并见核分裂象（HE×400）；图11肿瘤术后半年复 发，伴肋骨破坏，胸壁侵犯
02
资料与方法
收集2013年1月～2017年4月期间行CT检查并经手术病 理证实的6例肺肉瘤样癌患者。其中男性4例，女性2例， 年龄42～77岁，平均年龄51岁。临床表现有咳嗽、咳痰， 部分患者痰中带血，及发热、胸痛症状。吸烟者4例，吸 烟史均在20年以上。
肺肉瘤样癌CT表现与病理分析
肺肉瘤样癌CT表现与病理分析【摘要】目的：通过12例肺肉瘤样癌患者的临床表现，CT征象及手术后病理分型来评估CT对肺癌肉瘤的诊断价值。
方法：将手术证实的12例肺癌肉瘤的临床表现、病理类型与CT特征对照分析。
结果：肺肉瘤样癌的CT表现显示具有肺癌和肉瘤的双重特征。
既具有癌块的边缘征象,如分叶、毛刺等周边浸润征象，增强扫描又具有肉瘤的强化表现，如较厚的环状强化、肿块中央常为不规则的密度减低区。
结论：肺内圆形或椭圆形较大肿块，增强扫描肿块呈不规则环状强化，中央显示不规则密度减低区，酷似肉瘤的CT表现，而其边界不甚规则，边缘不光整，有分叶、毛刺等浸润表现时应考虑为肺肉瘤样癌之可能。
胸部CT 增强扫描对肺肉瘤样癌的初步诊断具有一定的临床价值。
【关键词】肺肉瘤样癌CT 病理CT Imaging Analysis of Lung Sarcomatoid Carcimoma Correlated with Pathological FindingsWANG Jian-hua,ZHAO Zhi-qing,LUO Di-lin,HOU Yu,YANG Mao-hong,ZHUANQing-chun(Shenzhen Shajing Hospital Affliated to Guangdong Medical College,Shenzhen,Guangdong 518104,China)Abstract：Objective To investigate the diagnostic values of CT by studying the imaging and clincopathologic features of primary pulmonary sarcomatoid carcinoma (PSC). Methods The CT findings and clinicopathologic manifestations of PSC proved by operation and pathology in 12 cases were reviewed retrospectively. Results The CT findings of PSC had both lung cancer and sarcomatous features.The features including the marginal sign of cancer, such as lobular sign and spiculated sign, and thecontrast-enhanced CT findings of sarcoma, such as rim enhancement and irregular low hypodense areas in the center.Conclusion The PSC was a rounded or elliptic mass in the lung. It had rim enhancement and irregular low hypodense areas in the center after contrast-enhanced CT, lobular sign and spiculated sign. The Contrast-Enhanced CT had some clinic values in preliminary diagnostic PSC.Key words: Lung;Sarcomatoid carcinoma;CT; Pathology肉瘤样癌(Sarcomatoid Carcinoma,SC )是一种较少见的癌和肉瘤样形态混合于一个瘤体内的恶性肿瘤，可以发生在全身许多部位[1~5]，但以上呼吸道、肺、乳腺和肾常见。
肺肉瘤癌脑转移治疗方案
一、引言肺肉瘤癌是一种起源于肺组织的恶性肿瘤，具有高度侵袭性。
近年来，随着医疗技术的不断发展，肺肉瘤癌的治疗方法也日益丰富。
然而，由于肺肉瘤癌具有易转移的特点，脑转移的发生率较高，给患者带来了极大的痛苦。
本文将针对肺肉瘤癌脑转移的治疗方案进行探讨。
二、治疗方案1. 放疗（1）全脑放疗：适用于脑转移瘤数量较少、直径较小、患者一般状况较好的患者。
放疗剂量一般为30-40Gy/10-15次，每日1次，每周5次。
（2）立体定向放射治疗（SRT）：适用于脑转移瘤数量较多、位置较深、与重要结构关系密切的患者。
SRT的剂量一般为20-30Gy/1-5次。
2. 化疗（1）全身化疗：适用于脑转移瘤数量较多、患者一般状况较好的患者。
常用的化疗方案有：1）多西他赛+顺铂：多西他赛75mg/m²静脉滴注，第1天；顺铂25mg/m²静脉滴注，第1-3天。
每3周重复。
2）培美曲塞+顺铂：培美曲塞500mg/m²静脉滴注，第1天；顺铂25mg/m²静脉滴注，第1-3天。
每3周重复。
（2）局部化疗：适用于脑转移瘤数量较少、位置较深的患者。
常用的局部化疗方法有：1）动脉化疗：通过动脉导管将化疗药物直接注入肿瘤部位，提高局部药物浓度，减少全身副作用。
2）脑室内化疗：通过脑室穿刺将化疗药物注入脑室内，提高局部药物浓度，减少全身副作用。
3. 手术治疗（1）脑转移瘤切除术：适用于脑转移瘤数量较少、位置较易切除、患者一般状况较好的患者。
手术切除可以减轻脑转移瘤引起的症状，提高患者生活质量。
（2）脑转移瘤活检术：适用于脑转移瘤性质不明确、需要明确诊断的患者。
4. 靶向治疗（1）EGFR抑制剂：适用于EGFR突变阳性的肺肉瘤癌患者。
常用的EGFR抑制剂有吉非替尼、厄洛替尼等。
（2）ALK抑制剂：适用于ALK融合阳性的肺肉瘤癌患者。
常用的ALK抑制剂有克唑替尼、阿来替尼等。
5. 免疫治疗（1）PD-1/PD-L1抑制剂：适用于PD-L1阳性的肺肉瘤癌患者。
肺肉瘤样癌的CT表现
＞ ５ｃｍ ≤ ７ｃｍ
坏死 ｌ８］。只 有 当化脓 性炎 出现严 重
肺 Ｉ＇－Ｊ／纵 隔
７ｃｍ以 上 侑
的血运 障碍 时才会 形成脓 肿 ，病程 迁 延时 ，化脓 性细 菌生长 繁殖 刺激
淋 巴结 增 大
无
毛 细血 管增 生产 生 肉质变 继而 外周
被 肉芽和 纤维 组织包 绕形 成脓肿 有
异 不 明显 ，与 田昭俭 ｌ４ 等 人报 道 的 １５例病 中的两 上 叶较 多 见不 同 ，可能 边 缘 光滑 等特 征 ］， 又有 肺 癌 的
与病 例 数有 关 。病灶 多 为周 罔型 ，４例 中央 型 中有 ３例 肿瘤 最 大 中心 点 分 叶 、支 气 管截 断及 坏 死 的特 征 。
痛 等 ， 同一般肺 癌 类 似 ］，但本 组病 例 有 咳 ／咯血 病 史较 为 常见 ， 可 能 肉芽组 织修 复 ＿９＿，这 一病 理组 织学
与 就诊 时肿 瘤较 大 有关 。常 规 的肿 瘤指 标 中 ＣＥＡ、ＣＡ１２５、ＣＡ１５３敏 感性 特 点可 能与影像 上周 围或 分 隔样 强
ＣＨｎ ＥＳＥ ＪＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＣＴ ＡＮＤ Ｍ Ｒｌ，ＡＵＧ ２０１２，Ｖｏ１．１０，Ｎｏ．４ Ｔｏｔａｌ Ｎｏ．４５
１８例 ，坏 死 区 占瘤 体体 积 ｌ０％一９０％不 等 （图 ３）； 坏死 较 多者 可 表 现 支气 管截 断征 ；毛刺 、胸 膜牵 拉征
为肿 块边 缘 环形 强化 ，坏 死灶 边缘 与 肿瘤 非坏 死 区 多分界 不清 ，坏 死 灶 少见 ，若 有 毛刺 ，则 以长 毛刺 为主 ，
肺 叶
上 肺
因 ，肿 瘤血 管仍 可提供 小部 分癌巢
下肺
所 需 ，因此坏 死 是不彻底 的，可 能
肺肉瘤样癌课件
临床表现无特异性
咳嗽、咳痰、咯血、胸痛 中央型---堵塞气道引起阻塞性肺炎和肺不张 周围型---多因侵犯胸膜或胸壁引起胸痛
影像学表现无特异性
CT 显示坏死常见，常为大片状坏死 增强 CT 显示肿瘤中央区域并无明显强化而周围呈现不规则片
肺叶切除或全肺切除 同时加做必要的淋巴结清扫 全肺切除的患者5年生存率为33.3%
辅助治疗
传统化疗，有关 PSC 的化疗的报道较少，术后辅助化疗组5年 生存率稍高于非化疗组，但两组无统计学差异
放射治疗 分子靶向治疗 免疫治疗
预后
总体预后差 主要与肿瘤大小、部位、类型、有无转移等因素有关 5年生存率仅为21%
辅助检查
CEA正常 胸片提示：右上肺占位 CT：右肺上叶后段-下叶背段跨斜裂处团块灶，考虑恶性病变，周围型
肺癌可能 MR和骨扫描提示：右侧第6肋骨与右侧耻骨考虑转移瘤可能性大
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肺肿物穿刺活检
2020-04-09（右侧上、下肺）穿刺组织，镜下见肿瘤细胞弥漫 增生，异型明显，可见坏死，结合免疫组化，为分化差的癌， 倾向为肉瘤样癌。
小结
• PSC 是一种罕见病 • 好发于有吸烟史的中老年男性 • 恶性程度高、转移早、预后差 • 临床及影像学表现无特异性 • 需要结合病理及免疫组化结果进行诊断
病例分析
患者男，57岁，患者因“咳嗽伴咳血丝痰3月余 ”于2020-04-02 入 院。
患者于3月余前无明显诱因开始出现咳嗽伴咳血丝痰，到当地医院门诊 就诊，予止咳、化痰、止血、抗炎治疗后咳嗽、血痰症状好转，202003-31在我院行胸部增强CT检查，提示：右肺上叶后段-下叶背段跨斜 裂处团块灶，考虑恶性病变，周围型肺癌可能。遂收入院进一步治疗
肺肉瘤样癌的影像学表现及临床病理分析
肺肉瘤样癌的影像学表现及临床病理分析肺肉瘤样癌（pulmonary sarcomatoid carcinoma，PSC）作为一种非小细胞肺癌，往往含有肉瘤或是肉瘤样成分，其发病率与其余癌症种类相比较低，临床一般表现为咳嗽咯血、胸痛胸闷、阻塞性炎症等等。
本文通过研究肺肉瘤样癌的影像学表现以及临床病理，希望给临床治疗肺肉瘤样癌提供些许借鉴意义。
标签：肺肉瘤样癌；影像学表现；临床病理；分析；肺肉瘤样癌中的“肉瘤”是1864年由Virchow提出，Rossi等人在1992年提出关于把此类癌症命名为“肉瘤样癌”的建议。
2004年，世界卫生组织（WTO）在肺肿瘤组织学分类中，定义肺肉瘤样癌属于一种含有肉瘤或是肉瘤样形态细胞分化的非小细胞肺癌。
肉瘤样癌多出现腺癌或是鳞癌，而肉瘤成分则常见于纤维肉瘤[1]。
一、肺肉瘤样癌的影像学表现1、肺肉瘤样癌的影像学检查胸部的影像学检查可以最快速有效的发现本病的方法，尤其以64排螺旋CT 扫描检查为代表，可以检查出相关病变的部位、肉瘤的形态、大小、边缘、等特征，还可以检查出有无心包受侵、有无胸膜和肺门纵膈淋巴结肿大。
对患者进行检查时取其仰卧位，扫描范围为肺尖到膈肌，一次屏气状态下从足侧到头侧进行扫描。
扫描的参数设置为120—140kV，250mA，准直0.5mm×16/1mm×16，机架旋转时间控制在0.5s。
增强扫描时可以采取非离子对比剂，造影剂剂量是1.5mL/kg[2-3]。
临床研究发现，增强CT扫描对PSC和普通肺癌的诊断具有一定参考价值。
2、肺肉瘤样癌的影像学表现在影像学上，肺肉瘤样癌（PSC）主要可以分为周围型与中央型。
其中：（1）周围型的主要特征是其肿块在周围肺野，多数处于肺部上叶，初期表现为结节肿块，此时无明显临床症状或者症状较轻。
但是随着肺肉瘤样癌的快速增长，当患者有主要临床症状就医时，肿块已经浸入到胸膜，且体积较大，患者表现为明显的胸痛。
肺肉瘤样癌1例报告
１ Ｏ ６
ｇ ｅ ｎ ｏ ｌ ， ２ ０ ０ ５， ４ ０（ ２ ）： ９ ０ — ９ ７ ．
部， 肿 块 常呈息 肉样 向支 气 管 腔 内突 出 ， 生 长缓 慢 ， 边界 较光 整且体 积 较 小 ， 这 类 型 区域 淋 巴结 受 侵 与 远处 转移 少 见 ， 早期 即有症状 ， 如咳嗽 、 胸痛、 痰 血 等， 肿块较 大 时阻 塞 支气 管 引 起 肺 不 张 、 肺 炎等 ， 若 能早 期切 除预 后 良好 。 肺 肉瘤样 癌早 期 常 易误 诊 为肺 炎 或 肺 结 核 ， 晚 期则 与肺 癌难 以鉴 别 。但 肺 肉瘤样 癌 的 Ｃ Ｔ增 强 扫 描 有一 定 的特点 ： 多 是瘤 周 不 规 则 厚 片状 或环 形 强 化， 中央 区域 强化 不 明显 ， 而肺癌 常表 现为 瘤体 均匀 强化 ， 或瘤 体 内点 线 状 ， 斑片状强化＿ ４ ］ ， 故增强 Ｃ Ｔ 扫描对 肺 肉瘤样 癌与肺 癌 鉴别有 一定 价值 。确 诊还
生远处 转 移 ， 预 后 差 。后 者 较 为 少 见 ， 多 位 于 肺 门
参考文献 ：
［ １ ］ Ｐ ｅ ｌ ｏ ｓ ｉ Ｇ， Ｓ ｏ ｎ ｚ ｏ ｇ ｎ ｉ Ａ， Ｄ ｅ Ｐ ａ ｓ Ｔ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｐ ｕ ｌ ｍｏ ｎ ａ ｒ ｙ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａ ｔ ｏ ｉ ｄ
的 肉瘤样 癌 临 床 少 见 ， 占肺部 恶性 肿 瘤 的 ０ ． ３ ～ ４ ． ７ ＿ １ ］ ， 其 侵袭性 强 ， 预后 差 ， 临床表 现无 明显 特异 性， 易 误诊 。组 织学 上 肉瘤 样癌 一 般 有 上 皮 和 肉瘤 样组 织 ２种成 分 ， 并 常 以 肉瘤 样 组 织 占优势 。上皮 成分 以鳞 状细 胞为 主 ， 腺 瘤及 大细 胞癌次 之 ， 少数 可 见未 分 化 癌 或小 细 胞 癌 ， 新 的 ＷＨＯ（ ２ ０ ０ ４ ） 肺 肿瘤
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诊断
PSC：的临床特征+影像学检查，确诊需要病理和免疫组化检查。 该类肿瘤肿瘤-淋巴结-转移(tumor．node．matastasis，TNM)分 期和肿瘤分级同其他NSCLC。
在肺肉瘤样癌上皮和肉瘤两种成分区域，上皮标记物和间质标志 物均可呈阳性表达。另外，PSC和恶性黑色素瘤、间皮瘤、肉 瘤等在免疫组化上有重叠之处，需要鉴别。
呈胶样；
临床表现
➢ PSC好发于老年男性，重度吸烟患者多见，男女比例约1.5：1，平均年龄 65-75岁；
➢ 常见表现为胸痛、咳嗽、咳血、呼吸困难和体质量下降等，大约70％患者 就诊时为局部晚期或远处转移；
➢ PSC复发、远处转移常见，常见的转移部位是肺、骨、肾上腺、胸膜和脑， 还有皮肤转移瘤、小肠转移瘤；
其中EGFR、ALK和MET均为PSC重要的驱动基因，可以作为靶向治疗的参考依据。
基因学检查
KRAS突变和不良预后显著相关，其检测对判断PSC的预后具有参考价值; PD．L1表达与总的基因突变负荷呈正相关，尤其是KRAS突变状态相关(PD．L1 阳性率在KRAS突变型和野生型分别为44.4％和12.0％); 由于PSC中基因异常比较常见，多数学者推荐对其进行更多基因的检测，进行 深入研究，也许能给部分患者带来新的治疗机会。
预后
➢ PSC作为一类特殊类型的NSCLC，恶性程度较高，容易复发和转移，预后不 良。影响其预后的因素包括是否发生远处转移、肿瘤大小、是否完整切除 、TNM分期、ALK融合基因状态、组织亚型等；
➢ 手术切除的PSC的5年生存率为12.6％一54.3％，近半数患者会出现复发或 转移，平均术后复发时间为6．8个月。
需要有足够的外科标本，结合免疫组化和显微镜检查才能获得明 确诊断。
提出M-VHpsc中瘤组织中存在多个基因异常； PSC的肿瘤突变负荷(tumor mutational burden,TMB)明显高于非PSC的 NSCLC(20％ VS 14％，P=O．056)。
病理分类
PSC是一类罕见的肺恶性肿瘤的总称，属于非小细胞肺癌(non—small cell lung canceD NSCLC)范畴；
2015版WHO肺肿瘤分类中，PSC共有5个亚型，分别为： ➢ 多形性癌 ➢ 梭形细胞癌 ➢ 巨细胞癌 ➢ 癌肉瘤 ➢ 肺母细胞瘤
形态学表现
大体形态： ➢ 可为中央型或外周型，多位于上叶； ➢ 癌肉瘤主要为中心型； ➢ 多形细胞癌和肺母细胞瘤多为外周型； ➢ 肿瘤多体积较大，且侵犯胸壁； ➢ 大体形态上边界较清晰，伴有坏死和出血，质地可软，也可坚硬，或
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➢ 90％的肺肉瘤样癌存在血管侵犯。
影像学表现
特点：肿瘤多为单发；直径较大，多>3 cm，有的可达到18 cm；中心型或 外周型，圆形，密度均匀，边缘光滑，可有毛刺或分叶，钙化少见；增强 CT呈环形或斑片状强化；胸壁侵犯和(或)胸腔积液征象
有学者在正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography．C T，PET-CT)检查中发现，和普通NSCLC相比，PSC有更高的平均SUVmax值 (PSC组VS普通NSCLC组，15.11 VS 7.66)
肺肉瘤样癌
概述
肉瘤样癌(sarcomatoid carcinoma，SC)是一类少见的恶性 肿瘤，兼有上皮和间叶肿瘤的特征，可以发生在多种器官， 比如皮肤、骨骼、甲状腺、乳腺和肺等；
肺肉瘤样癌(pulmonary sarcomatoid carcinoma，PSC)罕 见，占肺恶性肿瘤的0.1-0.5%，报道较少，迄今为止，临 床诊治方案、预后和影响因素都存在争议。
治疗
➢ 对于早期PSC，手术仍然是首选治疗方案； ➢ 以铂类为基础的联合化疗方案，进展期、术后辅助化疗； ➢ 总体来说，psc对多种化疗药的耐药可能是其化疗效果差、预后差的原因； ➢ 2015版WHO肺癌分类中，建议含有腺癌成分的肉瘤样癌行EGFR突变和ALK基
因融合检测，可以给一部分晚期PSC患者带来新的治疗机会。 ➢ PD—L1抑制剂在PSC中的应用多为个案报道
最常见的有EGFR、TP53、KRAS、ALK和MET等，这些基因改变可单独存在，也可 同时发生;
EGFR、TP53、KRAS、ALK和MET的突变率分别为0％-28.1％、58％-74％、3％34％、3.5％-10.7％和13.6％-31.8％;
另外还有PIK3CA、STKll突变，ALK易位，CDK4、BRAF、HER2、RET等基因组改 变;