干燥综合征
干燥综合征
干燥综合征干燥综合症即干燥综合征（干燥综合征）。
本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑何菁（主治医师）北京大学人民医院风湿免疫科干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。
其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
目录1疾病分类2发病原因3临床表现4诊断鉴别5疾病治疗6疾病护理1疾病分类本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。
本指南主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。
[1]2发病原因干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。
动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素；（2）炎性浸润主要是由T细胞驱动；（3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎；（4）产生相对特异性的自身抗体；（5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。
[2]3临床表现好发人群pSS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。
本病女性多见，男女比为1:9~1:20。
发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。
疾病症状本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。
多数会有局部表现(1)口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70%~80%患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。
干燥综合征
★诊断与鉴别诊断★
▲ 2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准
口腔症状:3项中有1项或1项以上 1.每日感口干持续3个月以上 2.成年后腮腺反复或持续肿大
3.吞咽干性食物时需用水帮助大阳出
眼部症状：3项中有1项或1项以上 1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上
谢谢
（二）自身抗体
➢ 本病多种自身抗体阳性。
45.7%的患者抗核抗体滴度升高，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率分别为70%和40%，抗 U1RNP抗体和抗着丝点抗体的阳性率均约为5%~10%。
43%患者RF阳性，约20%的患者抗心磷脂抗体阳性。抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有 意义，前者对本病的诊断敏感性高，后者则诊断特异性较强，尤其在有系统性损害的患 者，两者阳性率更高。
★临床表现★
（二）系统表现 乏力、低热、少数病例表现为高热，甚至高达39C以上。约有2/3患者出现其他 外分泌腺体和全身的系统损害。
皮肤
约1/4患者有不同皮疹，特征性表现为 ★
紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大 ★
小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，
分批出现，每批持续时间约为10天， ★
可自行消退而遗有褐色色素沉着。
者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。
★★★
★★★
3.非自身免疫病的口干：如老年性腺体功能下降、糖尿病性或药物性，则有赖于病史及
各个病自身特点以鉴别。
★治 疗★
（一）改善口干、眼干的药物
减轻口干极为困难，应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等，保持口腔清
洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。各种人工替代品如人工泪液、唾液等，可减
干燥综合征诊治进展
干燥综合征诊治进展干燥综合征（Sjogren’s Syndrome，SS）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为泪腺和唾液腺的分泌功能减退，导致眼干、口干、润滑不足等症状。
目前尚无有效治愈干燥综合征的方法，但针对症状缓解的治疗手段不断发展。
本文将介绍干燥综合征诊断和治疗的最新进展。
诊断对于干燥综合征的诊断，目前主要依靠以下三种指标：抗核抗体（ANA）ANA是一种特异性标志物，对于干燥综合征的诊断非常重要。
在诊断中，医生通常会将血液样本送往实验室检查。
如果患者的血液中存在抗核抗体，那么说明患者可能患上了自身免疫性疾病，这可能是干燥综合征的症状之一。
口干症状干燥综合征的另一个主要症状是口干，患者可能会在进食或说话时感到不适。
为了确定患者的症状是否与干燥综合征相关，医生通常会进行身体检查。
眼部干燥症状干燥综合征还会导致眼睛干涩、灼热和疼痛。
医生可以用眼镜或显微镜检查眼球是否有干燥症状。
通过以上三种指标的检查，可以初步判断患者是否患上了干燥综合征。
治疗目前，干燥综合征还没有特效治疗方法，多数治疗方法只能缓解症状。
以下是目前常用的治疗方法：润滑剂对于干燥综合征最直接的缓解方式就是使用润滑剂。
例如，可以使用人工泪液或口腔润滑剂来保持眼部和口腔湿润。
这种方法可以显著缓解患者在日常生活中的不适感。
免疫抑制剂免疫抑制剂可以抑制免疫系统攻击身体的机会，所以在治疗干燥综合征的过程中也被广泛使用。
考虑到这些抑制药物的潜在副作用，医生会在治疗过程中密切关注患者的症状和身体状况。
生物制剂生物制剂可以改变免疫系统的生理活动，从而减轻干燥综合征的症状。
目前，应用较广的生物制剂有利妥昔单抗和阿那曲唑，但是这些药物的使用仍受到限制。
其他治疗方法还有其他几种治疗方法可以缓解干燥综合征的症状，尤其是眼部和口腔不适感。
例如，医生可能会推荐患者使用保湿眼膏或者进行局部热敷。
对于口干患者，可以使用含氟治疗、药物治疗或口腔内置物治疗等方法。
毋庸置疑，干燥综合征的治疗尚有待进一步的改进。
干燥综合症PPT课件
临床意义：浸润灶≥1为阳性。
*
口干检查方法
腮腺闪烁扫描和放射性核素测定 静脉注射同位素造影剂，观察唾液腺对造影剂摄取及排泌状况。
临床意义：唾液腺摄取及排泌低于正常时提示唾液腺功能低下。
壹
贰
*
血清学检查
STEP3
STEP2
STEP1
常规检查
免疫球蛋白：90%增高，多克隆性。
自身抗体包括: 抗a-胞衬蛋白抗体、抗M3受体抗体、ANA、抗SS-A、抗SS-B、类风湿因子等
抗a-胞衬蛋白抗体
-胞衬蛋白：Hayashi等从干燥综合征模型小鼠唇腺中提取一种唾液腺特异性自身抗原，是胞衬蛋白的裂解产物，120KD的-fodrin是SS发病的重要自身抗原。
临床意义：对干燥综合征有诊断意义，可能与干燥综合征患者的病情严重程度及预后有关。
*
抗M3受体抗体
M3受体即III型毒蕈碱样乙酰胆碱受体。
02
胰腺外分泌功能低下、慢性胰腺炎。
03
*
泌尿系统损害
尿液酸化障碍可引起泌尿系结石、骨软化、肾钙化致肾功能衰竭。
临床表现为不同程度的蛋白尿、低血钾、低钙、肾性尿崩、肾性糖尿、氨基酸尿等。
肾脏表现：肾损害占50％，多为临床型或亚临床型的Ⅰ型肾小管性酸中毒。
*
神经围神经和中枢神经都可有损害，但以周围神经损害多见。
本病90%为女性，年龄多>40岁。
1993年国内流行病学调查SS患病率为0.33%~0.77%，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率为0.3%。
按照2002年的诊断标准，SS发病率不低于类风湿关节炎。
*
*
确切发病机制不明。 可能与遗传、感染和免疫紊乱有关
202X
干燥综合征
干燥综合征知识摘要干燥综合征（Sjögren's Syndrome, SS）是一种以慢性炎症为特征的自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，特别是泪腺和唾液腺，导致口干和眼干等症状。
本文将详细介绍干燥综合征的核心概念和知识，包括临床表现及特征、常用术语解释、病理全过程、病因、发病机制、类型及其概念、并发症、详细诊断方法及确诊标准、鉴别诊断、治疗及预防等内容。
通过案例分析帮助读者更好地理解干燥综合征的各个方面。
目录1.干燥综合征概述2.临床表现及特征3.常用术语解释4.病理过程5.病因6.发病机制7.类型及其概念8.并发症9.详细诊断方法及确诊标准10.鉴别诊断11.治疗12.预防13.案例分析14.总结1. 干燥综合征概述干燥综合征（Sjögren's Syndrome, SS）是一种慢性自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，特别是泪腺和唾液腺，导致分泌功能减退。
干燥综合征可分为原发性和继发性两种类型。
原发性干燥综合征独立存在，继发性干燥综合征则伴随其他自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
2. 临床表现及特征干燥综合征的临床表现多样，主要症状包括：•口干：唾液分泌减少，导致口腔干燥，严重者进食困难。
•眼干：泪液分泌减少，导致眼睛干涩、烧灼感和异物感。
•腺体肿大：尤其是腮腺肿大，常见于原发性干燥综合征。
•系统性症状：如疲乏、关节痛、肌痛、皮疹等。
3. 常用术语解释•口干症（Xerostomia）：由于唾液腺功能减退导致的口腔干燥。
•眼干症（Keratoconjunctivitis Sicca, KCS）：由于泪腺功能减退导致的眼睛干涩。
•抗核抗体（ANA）：自身免疫性疾病中的一种常见抗体，在干燥综合征中常呈阳性。
•抗SSA/SSB抗体：特异性较高的抗体，是干燥综合征的标志性抗体。
4. 病理过程干燥综合征的病理过程主要涉及以下几个方面：1.炎症反应：早期以泪腺和唾液腺的炎症为主，淋巴细胞浸润导致腺体组织损伤。
鉴别干燥综合征的诊断标准
鉴别干燥综合征的诊断标准
干燥综合征是一种常见的自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，如唾液腺和泪腺等。
为了确诊干燥综合征，医生会根据患者的症状、实验室检查和病理学检查等方面进行综合评估。
以下是鉴别干燥综合征的诊断标准：
1.口腔干燥症状：干燥综合征患者可能会出现口腔干燥、口腔黏膜疼痛、口腔溃疡等症状。
2.眼部干燥症状：干燥综合征患者可能会出现眼部干燥、异物感、灼热感、畏光等症状。
3.自身抗体检测：干燥综合征患者可能会出现自身抗体阳性，如抗SSA抗体、抗SSB抗体等。
这些抗体有助于诊断和鉴别诊断。
4.病理学检查：通过唇腺活检，观察病理学改变，有助于确诊干燥综合征。
在唇腺活检中，医生会取一小块唇腺组织进行病理学检查，观察其是否符合干燥综合征的病理特征。
5.其他症状：干燥综合征患者还可能出现其他症状，如关节疼痛、肌肉疼痛、乏力、低热等。
这些症状可能与干燥综合征有关，但也可能与其他疾病相似，需要进行鉴别诊断。
综上所述，鉴别干燥综合征的诊断标准主要包括口腔干燥症状、眼部干燥症状、自身抗体检测、病理学检查和其他症状等方面。
通过综合评估这些方面，医生可以确诊或排除干燥综合征，并为患者制定合适的治疗方案。
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ,ss)
含有皮质激素的眼药水对眼干疗效不佳且能引起角结膜上皮细胞的变性和穿 孔，故不宜应用。
某些药物如利尿剂、抗高血压药、雷公藤可以加重口、眼干燥，应尽量避免 使用。
钾盐的代替疗法
用于肾小管酸中毒合并有低钾血症者；
有低血钾性瘫痪者宜静脉补充氯化钾； 缓解期可口服枸橼酸钾或缓释钾片，大部分患者需 终身服用。 顽固低钾血症：加用橙子、香蕉，效果明显。
胰腺：外分泌主要成分是胰液，内含碱性的碳酸氢钠和各种消化酶。
肝脏：分泌胆汁 胆囊及胆管：
呼吸系统腺体组织
粘膜层：由纤毛细胞、杯状细胞、刷细胞、基细胞和小颗 粒细胞构成。
纤毛细胞的纤毛摆动可清除吸人空气中的尘埃颗粒； 杯状细胞的分泌物在管腔面形成粘液性屏障；
小颗粒细胞分泌物可调节呼吸道平滑肌的收缩和腺体分泌。
率<30%。
类风湿因子：约见于70％-80％的患者，且滴度较高常伴有高球蛋白血症. 髓过氧化物酶抗体也比较常见。
检查
眼部： 1. Schirmer(滤纸)试验(+)：即≤5 mm/5 min(健康人为 >5 mm／5 min)； 2. 角膜染色(+)：双眼各自的染点>10个； 3. 泪膜破碎时间(+)：即≤10 s(健康人>10 s)。 口腔： 1. 唾液流率(+)：即15 min内收集到自然流出涎液≤1．5 ml(健康人>1.5 m1)； 2. 腮腺造影(+)：可见末端腺体造影剂外溢，呈点状、球状的阴 影； 3. 涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 4. 唇腺活检组织学检查(+)：即在4mm2组织内有50个淋巴细 胞聚集则称为1个灶，凡示有淋巴细胞灶≥l者为(+)。
干燥综合征分类标准
干燥综合征分类标准干燥综合征（Sjögren's syndrome, SS）是一种自身免疫性疾病，其主要特征是引起口腔和眼部黏膜的干燥症状。
根据不同的临床表现和实验室检查结果，干燥综合征可被分为原发性干燥综合征和继发性干燥综合征两种类型。
在临床实践中，正确分类干燥综合征对于疾病的治疗和预后具有重要意义。
原发性干燥综合征是指没有其他自身免疫性疾病的患者，其主要临床表现是眼部和口腔干燥症状。
此外，患者还可能出现关节疼痛、皮肤干燥、乏力等非特异性症状。
实验室检查结果显示患者血清中抗核抗体（ANA）和抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体阳性，唾液腺和泪腺功能减退，眼部和口腔黏膜组织活检显示淋巴细胞浸润等特征性改变。
继发性干燥综合征是指伴随其他自身免疫性疾病的患者，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
这类患者除了出现原发性干燥综合征的症状外，还伴随有其他器官系统的受累，如关节炎、皮肤损伤、肾脏损害等。
实验室检查结果显示患者除了具有原发性干燥综合征的特征性指标外，还伴随有其他自身免疫性疾病的相应实验室指标阳性。
在临床实践中，对于干燥综合征的分类应该综合考虑患者的临床表现、实验室检查结果以及病史等信息。
对于临床疑似患有干燥综合征的患者，应该进行详细的病史询问、全面的体格检查和必要的实验室检查，以明确诊断和分类。
对于原发性干燥综合征的患者，早期干预和治疗可以有效缓解症状、改善生活质量；对于继发性干燥综合征的患者，应该积极治疗原发病的同时，也要针对干燥症状进行相应的治疗。
总之，干燥综合征的分类对于指导临床治疗和预后具有重要意义。
通过对患者的全面评估和分类，可以更好地指导临床治疗，提高患者的生活质量。
因此，对于临床医生来说，需要充分了解干燥综合征的分类标准，以便更好地开展相关工作。
同时，对于患有干燥综合征的患者来说，也应该积极配合医生进行相关检查和治疗，以期获得更好的治疗效果。
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3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋 巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托 品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。
诊断
一部分病人，在疾病早期无明显症状。出 现以下情况需考虑pSS。
IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1。
诊断标准
V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1、唾液流率（＋）（1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素检查（＋）
VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）
诊断标准
1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2 条则可诊断： a. 符合条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组织 学检查）和条目VI（自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条任3条阳性。
1933年瑞典眼科医生Sjögren报告19例干燥性角 结膜炎症例，均伴口干症，其中13例伴慢性关节 炎（RA），后称Sjögren综合症。
至七十年代发现抗SS-A(RO)抗体与抗SS-B(La)抗 体与本病密切相关。
流行病学
pSS属全球性疾病。 在我国人群的患病率为0.29%-0.77%，国
52%~95%,特异性为87%~100%。
高球蛋白血症
为本病的特点之一，见于90%的患者，血 清球蛋白增高，白球蛋白比例倒置；三种 主要免疫球蛋白均可增高，往往是一种以 上的免疫球蛋白同时增加，以IgG最为明 显和常见，IgA和IgM增高较为少见，且程 度也较轻。
腮腺造影及唇腺活检
SS患者腮腺造影
外老年人群中患病率为3%-4%。 抗SSA/SSB抗体阳性率0.3%。 本病女性多见，男女比为1：9-1：20。 发病年龄多在40-50岁，也见于儿童。
病因- 遗传与感染
家族史：家族中患SS和SLE的危险性为正常人的23倍，HLA-DR和DQ抗原频率较正常人明显提高。
HLA基因与SS的自身抗体的产生和临床表现亦相 关，如HLA-DR,DQ/DQ的SS病人中具有高滴度抗 SS-A,SS-B抗体。
萎缩，舌痛，使舌面暗 红，光滑。
pSS的唾液腺、泪腺病变
唾液腺 阳性率％ 泪腺
阳性率％
口干
81.7
眼干
73.7
猖獗龋 55.17 干燥性角结膜炎 95.3
腮腺肿大 32.4
口干燥症 80
临床表现
临床表现
临床表现
局部表现：眼干燥症
因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩 、异物感、泪少等症状，严重者哭时无 泪。部分病人有眼睑缘反复化脓性感染 、结膜炎、角膜炎等。
70％ 36％ 14％ 20％ 9~15%
pSS的肝脏和胰腺病变
肝脏 慢性活动性肝炎 胆汁性肝硬变 非特异性病变
痹 肾结石，肾性软骨病，肾钙化 亚临床型
近端肾小管损害 肾性糖尿 氨基酸尿
肾性尿崩 微球蛋白尿 肾小球肾炎
31.4% 20.7% 4.0% 55.6% 15.0% 0.1% 15.0% 13.3% 85.7% 1.3%
干燥综合征
杨德才 教授
中国中医药学会风湿病专业委员会常委 中国中西医结合学会风湿病专业委员会副主任委员 湖北省中医药学会风湿病专业委员会副主任委员 中华医学会湖北分会风湿病专业委员会常务委员
湖北省气象医学会主任委员 湖北中医药大学附属医院风湿科主任医师 硕士生导师
干燥综合征是风湿科的一种常见病，但由 于广大临床医生对其认知不足，使得该病 患者游诊于口腔科、五官科、皮肤科、内 分泌科等，耽误了诊断与治疗。故在此与 大家系统回顾干燥综合征的相关知识，以 期温故而知新，加深广大临床工作者，尤 其是风湿科医生对本病的认知。
托品、抗高血压药物、利尿剂、精神类药物等。 某些中成药：六味地黄丸，玉泉颗粒等。
干燥性角结膜炎：
人工泪液滴眼可以减轻眼干症状，预防角膜损伤，减少眼 部并发症。
人工泪液，有多种非处方制剂。黏度不同，有的含有透明 质酸。我院常用聚乙二醇滴眼液（思然）、玻璃酸钠。
应鼓励患者根据自己的情况使用，最大限度地缓解症状。 在夜间患者还可以使用含甲基纤维素的润滑眼膏，以保护
泪腺检查
血 常 规
血 沉
类 风 湿 因 子
抗 核 抗 体 系 列
免 疫 球 蛋 白
胞 衬 蛋 白
唾
液腮腮唇
流腺腺腺
量造
活
ECT
测影
检
定
角泪 滤膜膜 纸染破 试色碎 验试时
验间
实验室异常
血常规：正细胞正色素性贫血(21%)， 可有白细胞减少，血小板减低
血沉增快者占60-70%
实验室异常
抗核抗体阳性者占92% 类风湿因子阳性者占61% 抗SS-A抗体阳性者占57% 抗SS-B抗体阳性者占38% 血免疫球蛋白增加(90-95%) 抗α-胞衬蛋白抗体诊断SS，敏感性为
刺激外分泌腺体的分泌功能
Cevimeline较毛果芸香碱更特异地作用于外分泌 腺体中的M3受体。Cevimeline 20～30 mg，每 日3次，治疗干燥综合征患者的口、眼干燥症效 果良好，不良反应与毛果芸香碱相似。
cevimeline(目前尚无中文名称)。 毛果芸香碱是乙酰胆碱类似物，可刺激胆碱能受
体，对M3受体作用较强。毛果芸香碱5mg，每 日3次(每日剂量10～20mg)可以增加涎液流率。 不良反应包括出汗、频繁排尿、肠激惹，对消化 道溃疡、哮喘和闭角性青光眼的患者禁用。在临 床使用的剂量范围内，患者的不良反应并不多， 耐受性良好。
少数患者没有口、眼干的自觉症状或其 口眼干症状未引起患者本人或医师的重 视，以致长期误诊。
如何减少漏诊和误诊？
对一些有猖獗性龋齿、腮腺反复肿大、眼 睑反复有化脓性感染、眼毗有浓稠分泌物 、非感染性器官损害、高球蛋白血症者应 进行血清自身抗体〔类风湿因子、抗核抗 体、抗SS-A/SS-B抗体〕的筛选检查，再 进而作有关眼及口的检查。
pSS肾钙化
pSS肾结石
pSS肺脏改变
间质病变 肺纤维化 多发性肺大泡 肺动脉高压
肺间质病变合并多发性肺大泡
肺动脉高压
pSS的血液系统改变
血小板减少 白细胞减少 贫血
阳性率％ 14 18 27
pSS的神经系统改变
发生率约为5%，以周围神经损害多见
辅助检查
血液检查
免疫学检查
唾液腺检查
（二）体液免疫异常 B淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能的 低下。 高球蛋白血症，多种自身抗体。
病理
主要有两种病理改变：
➢ 外分泌腺体有大量聚集的（灶性）淋巴细胞浸润 是本病特征性的病理改变；如发生在腺体外，则 称为假性淋巴瘤。
➢ 血管炎：由冷球蛋白，高球蛋白血症和免疫复合 物沉积引，是一些系统表现的病理基础。
治疗
尚无可以根治疾病的方法。
目前对pSS的治疗目的主要是缓解患者症状。 阻止疾病的发展和延长患者的生存期。
治疗
一般治疗 局部治疗 全身治疗
一般治疗
虽然不像局部及系统治疗具有针对性, 但对多数 患者来说是非常重要的, 尤其对以上呼吸道干燥 症状为主的干燥综合征患者。部分轻症患者仅 需一般治疗即可控制症状。包括湿润上呼吸道 粘膜如保持室内湿度, 避免过于干燥。在空气干 燥的季节使用空气加湿器或地面洒水等措施, 增 加空气湿度, 缓解眼、鼻及口腔等干燥症状。另 外, 预防上呼吸道感染, 对干燥症状也有益处。
指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼 疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等。 免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细 胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或 自身免疫性外分泌腺病。 血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
历史
1892年Mikulicz报告一例双腮腺、双颌下腺、泪 腺肿大的病人，后称Mikulicz综合征。
pSS的治疗包括3个层次
涎液和泪液的替代治疗以改善症状；
增强pSS外分泌腺的残余功能，刺激涎液 和泪液分泌；
系统用药改变pSS的免疫病理过程，最终 保护患者的外分泌腺体和脏器功能。
口干燥症
减轻口干较为困难，人工涎液的效果很不理想； 实用的措施是保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿
和口腔继发感染的可能。 停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿
小唾液腺活检
核素试验 唾液腺体分泌功能异常
Schirmer 试验（滤纸试验）
本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。 用一片5mm×35mm的滤纸，距一端5mm 处折成直角，将该端置入下眼睑结膜囊内 ，闭眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮 湿部分的长度，少于10mm为阳性。此试 验目前应用较多。
Schirmer 试验（滤纸试验） Shirmer’s test
①不典型的关节痛，尤其是老年女性，不符合类风 湿关节炎诊断标准； ②近几月或几年迅速出现龋齿或牙齿脱落； ③成年人反复出现腮腺肿大； ④眼睑反复出现化脓性感染； ⑤不明原因的肺间质纤维化；不明原因的肝胆管损 害；不明原因的高球蛋白血症； ⑥慢性胰腺炎，远端肾小管酸中毒，低钾软瘫等。
误诊原因
由于本病临床表现多样化，常累及多个系统，故可误诊为 其他病。早期常就诊于眼科、口腔科、妇科等其他科室。
临床表现
pSS的皮肤粘膜病变
紫癜 雷诺现象 结节红斑 口/外阴溃疡
阳性率（％） 15 13 5 9
高 球 蛋 白 血 症 的 皮 疹
pSS的关节肌肉病变
乏力 关节痛/肿 肌炎
阳性率（%）
90％ 75％ 6％
pSS的胃肠道病变
萎缩性胃炎 低胃酸 胃酸缺乏 小肠吸收功能低下 胰腺外分泌功能低下
II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。