胃肠胰神经内分泌肿瘤病理诊断的规范和进展
胃肠／肝胆胰神经内分泌肿瘤分类和分级标准及鉴别诊断
胃神经鞘瘤的低放大 率特征。 A和B，外周淋巴袖 带偶尔生发中心 C、淋巴细胞浸润包 裹在肿瘤内的平滑肌 成分。 D、肿瘤以浸润的方 式累及固有肌。
胃神经鞘瘤影像学
胃神经鞘瘤好发生于胃体小弯侧，呈边界清楚的类圆形肿块， 可凸向腔内、凸向腔外或胃壁间生长，CT呈等或稍低密度， 增强后渐进强化，延迟期强化明显。部分凸向腔内病灶可伴 溃疡，但囊变、出血很少见。
68岁、男性， 发现胃占位1周
胃肠道间质瘤（GIST）是最常见的胃肠道间叶
源性肿瘤，为独立起源于胃肠道间质卡哈尔(Cajal) 细胞的肿瘤，恶性多于良性，坏死和囊变常见，病灶 通常CT密度不均匀，动脉期强化明显，门静脉期强化 减低，强化不均匀。好发于中老年，平均年龄为5060岁。最常见的症状是腹胀和黑便。早期常无明显症 状，常因肿瘤出现坏死、溃破、出血或因为肿块压迫 产生疼痛、消化道梗阻时才发现。
影像学表现
NET（G1、G2）胃肠壁息肉样肿块、局限不规则增厚；腔内型、 腔外型、腔内外型；呈等或稍低密度，多密度不均匀，可囊变， 钙化少见；增强扫描早期病灶明显强化，延时期强化程度逐渐 减低，均可伴周围间隙侵犯；局部淋巴结转移，肝转移、骨转 移。 大多数病变恶性程度与强化程度呈反比，NET（G3）、PDNEC与 常见病理类型胃癌影像学鉴别困难，上消化道近心侧早期显著 强化，下消化道灌注缓慢，呈渐进性强化。 肿瘤分级和肿瘤转移没有相关性。
NET的组织学。 （A）低回肠末端分化良好的 NET 的低功率视野，其具有 深 浸润性浸润性假腺和肿瘤细 胞巢，通过固有肌层进入浆 膜下层。 （B）胃高分化的 NET 形成 息肉状粘膜块。 肿瘤细胞累 及粘膜和粘膜下层而无浸 润性深度浸润 （C）分化良好的 NET，具有 玫瑰花状的生长模式。 （D）在巢的外围具有突出 的胞浆内颗粒的玫瑰花结形 成。 （E）肿瘤细胞以巢状和带状 生长模式生长
胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊断与治疗
GEP-NET是一个进展性的疾病
未接受过任何治疗的，局部无法手术或转移性的 GEP-NET患者
未 进 展 的 患 者 比 例
至肿瘤进展的中位时间（TTP）
6个月 [ 95%
CI： 3.7-9.4 ]
时间（月）
Arnold R, Rinke A, Müller H-H, Schade-Brittinger C, Klose K-J, Barth P, and the PROMID Study Group. ASCO 2009 Gastrointestinal Cancers Symposium. Poster presentation.
欧美人群NET发病率
欧美人群NET发病率大约在2.5-5人/10万人
1. Yao J, Hassan M, Phan A, et al. J Clin Oncol. 2008;26:3063-3072. 2. Taal BG, Visser O. Neuroendocrinology. 2004;80(suppl 1):3-7. 3. Hauso O, Gustafsson BI, Kidd M, et al. Cancer. 2008;113:2655-2664.
Ki63–20 % 2–20 (10 HPF)
>20 % >20 (10 HPF)
<2 (10 HPF)
核分裂像是指每个视野中看到的有丝分裂中的细胞数； Ki-67蛋白是细胞增殖的标记物，用于判断肿瘤细胞生长 速度，高Ki-67指数提示预后不良。
神经内分泌肿瘤总览
根据胚胎起源，神经内分泌肿瘤
神经内分泌肿瘤概述
NET更为人熟知的名称是 “类癌（Carcinoid）”。1907年 Oberndorfer提出类癌的概念，认为这是一种罕见的、生长 缓慢且预后良好的肿瘤。 “类癌”的名称暗示其具有良性 肿瘤的特质。事实上，所有的NET都具有恶性潜能，通常可 转移到肝脏。 2000年WHO建议逐渐废除“类癌”一词。由于已被长期广泛 使用，目前仍允许作为第二诊断。
神经内分泌肿瘤病理诊断思路
组织病理学 ✓ 分化好 ✓ 分化差 增殖活性（核分裂像） ✓ G1 ✓ G2 ✓ G3 肿瘤部位、大小、浸润/侵犯、转移（TNM） ✓ 食管、胃、十二指肠、空回肠、阑尾、结直肠
低分化NEC的组织病理学特点
小细胞癌的瘤细胞小、圆形或卵圆 形，似淋巴细胞；有些瘤细胞拉长 典型的低分化的NEC包括小 呈纺锤状，胞浆稀少，核细颗粒状 细胞神经内分泌癌（简称小 或深染，核仁不明显，核分裂象易 细胞癌）和大细胞神经内分 见，呈弥漫分布或巢团状排列，常 泌癌，形态与肺的相应肿瘤 伴坏死（图7） 相同 值得指出的是小细胞癌的瘤细胞一 般小于3个淋巴细胞，但是偶尔可 以大于3个淋巴细胞，甚至为巨细 胞，只要满足其它形态特点仍然可 以诊断为小细胞癌
后肠NEN多不表达，分化差的NET和NEC中可能为 阴性
神经分泌颗粒 的膜蛋白
肽类激素
在神经内分 泌颗粒内
分泌至血浆
嗜铬粒蛋白B（ Chromogranin B, CgB）
Syn
直肠和卵巢NEN可表达
KI-67增殖活性
p53 和Rb（NEC ：p53>90%， Rb >70%）
生物标记物
NEN
Klöppel G. et al. International Collaboration on NeuroendocrineTumours. Vienna, Austria. 2011.
神经内分泌标志物 增殖活性标志物
突触素和嗜铬粒素 可通过计数每个高倍
A（CgA）
视野的核分裂象数和
（或）Ki67阳性指数
来确定
可选择的项目
多肽激素和生物活性 其它标志物 胺
如类癌综合征中的 生长抑素受体，尤 5-羟色胺、胃泌素、 其生长抑素受体2 高血糖素或胰多肽 （SSTR2）等
中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南
中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南引言：胰腺神经内分泌肿瘤（PNETs）是一类由胰腺内分泌细胞起源的肿瘤。
其临床表现、预后和治疗方法与普通胰腺癌有很大差异。
为了规范化PNETs的诊疗过程，中国胰腺学会在胰腺神经内分泌肿瘤领域的专家基础上，制定了中国胰腺神经内分泌肿瘤的诊疗指南。
该指南将为医生和患者提供诊断、分型、治疗、监测和临床跟踪等方面的全面指导。
1.诊断1.1病史及体格检查：详细询问患者相关病史，进行身体检查，及时发现和排除其他疾病。
1.2影像学检查：包括超声、CT、MRI、PET-CT等。
以CT为首选，结合其他影像学检查，协助明确病灶位置、大小和有无远处转移。
1.3组织学检查：术前活检或手术切除标本病理学检查，根据病理类型确定PNETs的分级和分期。
2.分型2.1 WHO分类：按照World Health Organization (WHO)的分类标准，将PNETs分为功能性和非功能性肿瘤。
2.2 NETs分级：使用“胰腺神经内分泌肿瘤分级系统”（Chinese Pancreatic Neuroendocrine Tumors Grading System, CNgS）对PNETs进行分级。
根据病灶的组织学评分和增殖指数，分为G1、G2和G33.治疗3.1外科手术：3.1.1可切除PNETs：对于可切除的PNETs，外科手术是治疗的首选。
包括胰头十二指肠切除术、胰十二指肠切除术、胰体尾切除术等。
3.1.2不可切除PNETs：对于不可切除的PNETs，可以考虑姑息手术、胰腺癌栓塞、不同形式的射频或微波治疗等。
3.2药物治疗：3.2.1临床期激素治疗：对于功能性PNETs，如胰岛素瘤和胰高血糖素瘤，激素治疗可以有针对性地控制病情。
3.2.2 非功能性PNETs的靶向药物治疗：根据分子标志物检测结果，选择合适的靶向药物治疗，如Everolimus、Sunitinib等。
4.术后治疗4.1功能性PNETs：根据术前进展和手术边界情况决定术后的激素治疗。
2020《胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识》解读(全文)
2020《胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识》解读（全文）近30年来，神经内分泌肿瘤的发病率增长迅速，明显高于其他肿瘤。
但是相比其他肿瘤的规范化诊治的发展，神经内分泌肿瘤的诊治仍然存在许多不尽如人意的地方。
消化系统是神经内分泌肿瘤的高发部位，其中以直肠占比最高，其次为胃、胰腺、小肠等。
并且大部分患者是在内科或消化内科首次就诊。
消化专业医生对于消化系统神经内分泌肿瘤的早期诊治责无旁贷。
2014年，中华医学会消化病学分会胃肠激素学组制定了《胃肠胰神经内分泌肿瘤内科诊治若干建议》，这是国内消化专业的第一个神经内分泌肿瘤的专家共识，为国内内科诊治神经内分泌肿瘤提供了重要的参考。
2020年，学组组织多学科专家（内科、外科、病理、影像、核医学）共同制定发布了《胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识》，进一步推动了国内医生对于神经内分泌肿瘤的认识和规范诊治。
一、神经内分泌肿瘤生存率高，需提高认识实现早期诊断神经内分泌肿瘤因非特异性症状而容易导致延误诊断。
据估计，从出现症状到确诊时间长达5~7年。
胃肠胰神经内分泌肿瘤的总的5年生存率为30%~90%，而27%患者在诊断时已经发生远处转移，23%已出现局部扩散。
李景南教授认为，神经内分泌肿瘤的生存率较其他实体肿瘤高，但是往往诊断历时太长，导致生存率下降，因此提高认识、实现早期诊断对于提高生存率至关重要。
二、认识神经内分泌肿瘤，首先先了解其临床症状李景南教授强调，神经内分泌肿瘤多表现为非特异性症状，而且不同部位及类型表现不同。
根据是否分泌相关激素，分为功能性和无功能性肿瘤，功能性肿瘤临床表现与分泌的肽类激素有关，表现为相关的综合征，极少数可以分泌多种激素从而会导致更不典型的临床症状。
无功能肿瘤多出现肿瘤压迫或转移的症状。
表功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤相关激素和临床特征不同部位神经内分泌肿瘤具有不同的症状特征，详见下图目前很多内镜医生已经关注到直肠内分泌肿瘤，但是相同直径大小的直肠神经内分泌肿瘤较早癌转移率低，因此所要采取的内镜下治疗完全不同，临床需要首先做好签别诊断。
胃肠胰腺神经内分泌肿瘤
舒尼替尼治疗神经内分泌肿瘤的历程
舒尼替尼
舒尼替尼是口服的多靶点酪氨酸激酶抑制剂，靶点包括VEGFR-1, -2 和 -3,PDGFR-a 和 b, KIT, FLT3, CSF-1R 和RET
非临床研究
在RIP1-Tag2胰腺岛细胞癌转基因小鼠模型中, 舒尼替尼:减低肿瘤负荷并提高生存减少内皮细胞群 (抑制VEGFR)减少周细胞覆盖 (抑制PDGFR)
生 物 治 疗
Oberg, Ann Oncol. 2010 May;21 Suppl 5:v223-7
PROMID研究：长效奥曲肽VS安慰剂
评价奥曲肽LAR的抗肿瘤作用随机、双盲、前瞻、安慰剂对照的Ⅲ期临床试验2001-2008年，在德国18个研究中心开展计划入组162例患者，有85例接受了治疗(n=42 奥曲肽LAR; n=43 placebo）
胃NETs
胰腺 NETs
回肠 NETs
通过活检或手术切除获得肿瘤组织
病理学诊断
手术标本其他肿瘤信息HE发现具有内分泌特征必选检测和可选检测
TNM分期
ENETS 的TNM分期系统AJCC/UICC的TNM分期系统
NANETS/ENETS共识：GEP-NEN诊断流程
提示NENs的临床表现
II期研究: 至肿瘤进展时间
类癌(n = 41)中位TTP: 10.2 月95% CI: 9.2 to 17.4
胰腺神经内分泌肿瘤(n = 66)中位TTP: 7.7 月95% CI: 6.5 to 12.5
时间(月)
0
2
4
10
12
14
20
100
90
80
70
60
50403020100
胃神经内分泌肿瘤的诊断及治疗(附74例临床分析)
神 经 内分泌 肿瘤 （ Ｎ Ｅ Ｔ ） 是一 类 少 见 肿 瘤 ， 它是 起源 于不 同神经 内分 泌 器 官 的一 组 异 质性 肿 瘤 ¨ ， 胃Ｎ Ｅ Ｔ （ Ｇ — Ｎ Ｅ Ｎ） 是其 中 的一种 ， 约占Ｎ Ｅ Ｔ的 ２ ３ ％， 其年 发病率 约 为 ０ ． ２ ／ １ ０万 ， 肿瘤 的生 长 相 对缓 慢 ，
下术治疗 １ ２例 、 化疗 ５例 ， 拿组 １ 、 ３ 、 ５年牛存率分别 为 ７ ４ ． ３ ２ ％、 ４ ０ ． ５ ４ ％、 １ ８ ． ９ １ ％ 。结论 Ｇ — Ｎ Ｅ Ｎ好发 于男性 ， 发 病年龄较迟 ， 临床症状不典型 术后病理检查 是其确诊 的主要手段 ， 尽早行根治性手术治疗能提高患蕾 的生存率 。
性， ７ ４例患者均为非功能 Ｉ 生Ｇ — Ｎ Ｅ Ｎ， 其中上腹部不适症 状为主 ４ ８例 （ ６ ４ ． ８ ６ ％） ， 进食 哽噎 ２ １例 （ ２ ８ ． ３ ８ ％） ， 反 酸嗳气 、 黑便 、 消瘦 １ ２例（ １ ６ ． ２ ２ ％） ； 部分患 者有两种或
两种以上症状 。
１ 资料与 方法
１ ． １ 临床资料 选择同期我院收治 的 Ｇ － Ｎ Ｅ Ｎ患者 ７ ４例 ， 【 旦 ］ 顾 性 分 析其 性 别 、 年龄 、 术前检查 、 初 诊 症
状、 原 发病部 位 、 病 理类 型 、 临床分期 、 治 疗方 法和 随
访情况 。采 用 ２ ０ １ ０年 ＷＨ Ｏ（ ４版 ） 神 经 内分 泌肿 瘤
关键词 ： 胃神经 内分泌肿瘤 ； 诊断； 治疗 ； 临床 分析
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ２ － ２ ６ ６ Ｘ． ２ ０ １ ４ ． ０ ５ ． ０ ２ ５
胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊治和随访——2020ESMO指南解读
胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊治和随访——2020ESMO指南解读正文1 发病率和流行病学1997~2012年GEP-NENs的发病率增加超过6倍，与有远处转移的NENs相比，局限性或局部进展NENs发生率增加更多。
根据美国国立癌症研究所监测、流行病学和最终结果（surveillance，epidemiology，and end results，SEER）数据库，美国GEP-神经内分泌瘤（neuroendocrine tumors，NETs）的年发病率估计为3.56/10万[3]，欧洲发病率为（1.33～2.33）/10万[4]，这些数据大多来源于不同国家或区域的登记资料，且多为回顾性，之间存在差异。
大多数NENs为分化良好的NETs且为散发性的，男性略多于女性且预后较差。
需注意多发性内分泌肿瘤1型（multiple endocrine neoplasia type 1，MEN1）、原发于胰腺的VHL（von Hippel-Lindau）、结节性硬化症（tuberous sclerosis complex，TSC）和神经纤维瘤病等遗传相关性疾病，这些肿瘤多为多器官受累，MEN1和VHL与遗传相关的比率约为5%[5]。
全基因组测序显示17%的散发性Pan-NETs携带包括DNA修复基因（如MUTYH、CHEK2、BRCA2）在内的胚系突变[6]。
推荐要点·虽然大多数NENs是散发性的，但需注意有无遗传背景因素，特别是在Pan-NETs中。
·多发性内分泌肿瘤（甲状旁腺功能亢进和/或垂体肿瘤）患者，有NENs家族史或相关疾病史者，具有疑似遗传疾病特征者，以及年龄＜40岁的胃泌素瘤患者均应考虑行基因检测（Ⅳ/A）。
2 诊断与病理/分子生物学2020版指南采用了世界卫生组织（World Health Organization，WHO）2017年和2019年GEP-NENs的分类标准[7,8]（表2）。
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胃肠胰神经内分泌肿瘤病理诊断的规范和进展
摘要】近几年来，胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的发病率持续上升，患者人数不断
增加。
随着医疗技术的进步和人们对疾病认识的深入，胃肠胰腺神经内分泌肿瘤
诊断技术取得了重大突破，无论是疾病术语、诊断规范、治疗方法都发生了巨大
变化。
本文从神经内分泌肿瘤的概念入手对最新诊断技术做了评述，希望为同行
工作提供参考。
【关键词】神经内分泌肿瘤病理诊断消化系统
【中图分类号】R730 【文献标识码】A 【文章
编号】1672-5085（2014）13-0017-02
神经内分泌肿瘤是一例罕见且生长速度缓慢的慢性肿瘤疾病，这类肿瘤疾病
最为突出的特点便是能储存和分泌不同的肽、神经胺。
在长期的临床诊疗工作中，受到神经内分泌肿瘤发病率低、症状特征不明显的影响，严重缺乏相关资料且诊
疗技术不成熟，这种现象的存在严重阻碍和制约着临床诊疗效果，给临床医师工
作带来影响。
为此，本文分析了神经内分泌肿瘤的概念、特点，并阐述了病理诊
断规范以及未来进展情况，旨在为临床医生工作提供参考，使其进一步的了解这
一疾病。
一、神经内分泌肿瘤概念
神经内分泌肿瘤就字面意思我们就可以看出它是肿瘤疾病的一种，是源于胺
前提取、脱羧能力的神经内分泌细胞肿瘤，这类肿瘤疾病有着发病率低、生长速
度缓慢的特点。
根据国际有关部门的统计数据得出，神经内分泌肿瘤的出现通常
都是由肠道引起的，它又可以分为前肠、中肠和后肠三类不同的肿瘤。
其中前肠
肿瘤主要指的是以呼吸道、胸腺、胰腺、胃等器官引起的神经内分泌肿瘤；中肠
肿瘤是发生在小肠、阑尾等部位的神经内分泌肿瘤；后肠肿瘤则是由直肠、横结
肠引发的肿瘤疾病。
在神经内分泌肿瘤的研究中，我们发现内分泌物是引起肿瘤的主要原因，这
也是断定肿瘤类型的主要标志，而分泌物虽然在血液和尿液中会呈现出升高态势，但是其并不表现出特定症状或者综合症状。
经过分析，神经内分泌肿瘤的出现大
多都是在成人阶段，而在儿童之中极为罕见。
在过去的三十多年时间里，由于神经内分泌肿瘤的发病率低、特征不明显，
使得研究工作一直停滞不前，研究和认识相对浅薄，这也是患者生存期没有发生
变化的根本原因。
但是在患病人数上我们可以发现，三十多年患者数量增加了十
倍不止，与其他的病症相比较，这类肿瘤数量增加最为迅速，这与诊断技术革新、病理认识有着密切关系。
二、临床表现
目前，我国尚未形成完善、科学的神经内分泌肿瘤诊断规范，就发病率以及
患者人数都没有真实的记录。
胃肠胰腺神经内分泌肿瘤作为最常见的神经内分泌
肿瘤，占据所有神经内分泌肿瘤患者的75%左右，但是由于发病不为特殊、临床
表现不明显、病理学特征不清楚的影响，目前在临床诊疗上认识还不够彻底，经
常出现一些漏诊、误诊问题，使得诊疗疗效不理想。
胃肠胰腺神经内分泌肿瘤是一种发生在消化系统的肿瘤疾病，它可能出现在
消化系统的任何一个部位，任何一个器官之中。
在目前的临床诊断中，我们通常
根据肿瘤是否出现激素将未尝胰腺神经内分泌肿瘤分为非功能性肿瘤和功能性肿
瘤两类。
非功能性肿瘤在诊断的时候主要表现出消化道症状或者局部肿瘤症状。
功能性肿瘤则以胰腺神经内分泌肿瘤为主，包括生长抑素瘤、胃泌素瘤和胰岛素
瘤等。
三、胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的病理诊断
在目前的胃肠胰腺神经内分泌肿瘤病理诊断工作中，常见的诊断方式主要包
含肿瘤记物检测、影像学检测以及病理诊断三种。
1．肿瘤标记物
由于未尝胰腺神经内分泌肿瘤的引发根源是神经内分泌细胞，这些通常都具
备着肽类、胺类激素的功能，因此在临床诊断工作中我们可以通过检测血清、血
浆中的肽类、胺类激素来断定症状。
2．影像学检查
影像学检查是各种临床诊断工作中采用最多的技术之一，未尝胰腺神经内分
泌肿瘤当然也不例外，由于这类肿瘤的临床表现为多样性、不典型性，因此在影
像学诊断的时候对肿瘤的定位就显得十分重要。
目前，我们常见的影像学检查方
法包含有内经、超声波、CT等。
内镜作为食道、肠道诊断中应用最多的电子设备，在此类肿瘤诊断优势明显。
由于GEP-NEN临床表现的多样性和不典型性，因此影像学检查是协助诊断尤
其是肿瘤定位诊断的重要手段。
影像学检查包括内镜、超声内镜、超声、CT、MRI、生长抑素受体显像、正电子发射体层摄影术等。
内镜主要用于食道和胃肠
道NEN的检查，但内镜下肿瘤表现缺乏特异性。
超声、CT、MRI可以发现直径大
于1cm的病灶，检查阳性率在60%-90%之间，尤其在评估肿瘤与邻近器官、血管
和神经的关系，发现肝脏、淋巴结等转移灶，预测手术的可行性，评价疾病的分
期及预后等方面具有重要的意义。
SRS是近年发展较快的敏感性和特异性均较高
的GEP-NEN定位诊断技术。
由于55%-95%的NEN细胞表面表达生长抑素受体，
特别是SSTR2和SSTR5，可以与生长抑素类似物如奥曲肽特异性结合，SRS就是将适当的放射性核素标记的SST类似物引入体内，与肿瘤表面的受体特异性结合使
肿瘤显像，从而进行肿瘤灶和转移灶定位诊断的技术，此外，SRS还可用于预测
肿瘤对生长抑素类药物或核素治疗的敏感性。
3．病理诊断
GEP-NEN最终需要病理确诊。
长期以来，神经内分泌肿瘤在命名和分类上存
在不少混乱，为了达到规范的诊断，以确保患者得到最理想的治疗。
在上述基础上，GEP-NEN最新病理分类如下：1.神经内分泌瘤（NET）：是高分化神经内分泌肿瘤，由相似于正常内分泌特征的细胞所组成，表达神经内分泌分化的一般标志
物和部位相关的激素，核异型性轻至中度，分级为G1和G2。
NETG1级即为既往
的类癌。
2.神经内分泌癌（NEC）：是低分化高度恶性肿瘤，由小细胞或大细胞组成，有时具有类似神经内分泌瘤的器官样结构，表达神经内分泌分化的一般标志物，有显著核异型性，分级为G3。
四、展望
GEP-NEN为一类临床少见肿瘤，近年来由于诊断技术的改善对其诊断率在不
断提高。
然而现有的流行病学数据、诊治指南基本来自欧美地区。
希望在不久的
将来，在全国多中心、多学科的合作下，能得到中国地区GEP-NEN的发病率数据、建立中国地区GEP-NEN的随访数据库、开展高水平的GEP-NEN治疗临床试验、
制定符合中国国情的GEP-NEN诊治指南，以进一步提高我国GEP-NEN的诊治水平。
五、结束语
总之，在过去的十年间，GEP-NEN的发病率和患病率逐步升高，这可能与医师对疾病的认知度提高有关，同时也与诊断和治疗的方法改善有关。
由于患者的临床症状因肿瘤的分期和原发部位的不同而不同，所以，临床对于GEP-NEN的诊断还面临很大的挑战。
相信随着对GEP-NEN认识的不断深入，尤其是不同的分子靶向药物在临床治疗上的成功，未来一定会出现新的、更为敏感的生物标志物和分子影像技术，提高NEN的早诊率。
参考文献
[1]朱雄增.消化系统肿瘤一些诊断术语的演变及其临床意义[J].中华胃肠外科杂志，2011.14（1）：20-22
[2]中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理专家组.中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识意见[J].中华病理学杂志，2011.40（4）：257-262。