第Ⅰ型脊髓血管畸形

第Ⅰ型脊髓血管畸形
大头医生
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英ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ名称
type Ⅰ vascular deformity of spinal lord
别名
A、V vascularies deformity of spinal dura mater；脊髓硬膜A、V 血管畸形
类别
骨科/先天性发育性及遗传性疾病/脊髓血管畸形
ICD号
Q27.8
概述
脊髓硬脊膜动静脉畸形多见于男性，男女比例为4～8∶1。本 病的发病年龄平均在45岁左右。病变好发于胸腰段。无明显的 家族发病倾向。统计资料显示，本型患者多伴有获得性疾病， 可能与创伤性因素有关，但其确切机制尚不清楚。
病因
硬膜动静脉畸形中，动脉的供应来源于脊柱节段动脉的硬脊 膜分支(图1)。在大多数情况下，动静脉瘘发生于神经根袖背外 侧面的神经孔内。在硬膜内有较少的血液流经病灶，病灶的静 脉回流至硬膜内，再回流到脊髓的冠状静脉丛。90%左右的病 变发生于胸6～12，10%左右的病例发生在硬膜。动静脉瘘平面 的节段动脉供应脊髓前动脉或脊髓后动脉。病灶通常只有一条 滋养动脉，此即Ⅰ A型。当病灶有2条或多条血管供应时，则属 于Ⅰ B型的特点。
病因
发病机制
冠状静脉丛的血流方向，一般是向上流经枕骨大孔进入颅内。 在临床上，如果用多普勒测量血液的流速和压力去检测硬膜外 动静脉畸形处的血流动力学时，可以发现病变局部在舒张期末 时的血流速度于病变切除后有所改善，而且血管阻力增加，这 主要是静脉内压力升高的结果。在大多数病例，硬膜动静脉瘘 平均静脉内压力为全身动脉内压的3/4左右。从血流动力学的观 察中可以发现：
预后
手术效果取决于患者的术前神经功能状况。有效率一般可达 80%以上，但亦有恶化的病例，一般在8%以内。
此主要是由于脊髓硬膜动静脉畸形引起交通静脉的压力升高， 致使全身动脉压随之增高之故；也可以认为是站立时加重了静 脉充血的缘故。 3.感觉障碍 约有1/3的患者可有感觉障碍，表现为感觉迟钝、 皮肤过敏或其他异常，亦可出现触觉或位置觉的缺如。 4.其他症状 脊髓硬膜动静脉畸形患者亦可发生蛛网膜下隙出 血，但较为少见。此外为静脉血栓形形形成所致的急性坏死性 脊髓病，并可能导致突发性瘫痪(Foix Alajouanine综合征)，此可 能是因静脉内血栓突然发生回流之故。
并发症
静脉血栓形形形成所致的急性坏死性脊髓病，可并发突发性 瘫痪。
其他辅助检查
1.MRI检查 表现为在MRI片上显示有异常的血管，腰骶段脊髓 于T2加权像上有异常信号可能是惟一的异常发现。MRI上可以 显示血液流空现象，这与脊髓周围迂曲扩张静脉的表现相一致。 如果患者的MRI检查结果正常而高度怀疑患有本病，应进行脊 髓造影。如果造影正常，则无必要行脊髓动脉造影。MRI检查 所见可用于与髓内肿瘤相区别。
诊断
1.病史及临床特点 主要是进行性发展的上运动神经元和下运 动神经元的混合性瘫痪，并可合并有疼痛、感觉障碍、臀肌萎 缩和中老年男性的括约肌功能障碍。无论动静脉瘘是位于腰骶 部水平以上还是以下，其症状大多与腰骶段脊髓有关。其中 80%的患者呈现为缓慢发展的脊髓病，约10%的患者为急性发病。 本病易被误诊，大约仅有30%的病例在发病后1年内被确诊，另 有半数以上的患者在症状出现2～3年后才作出诊断。
2.CTM 对本病往往更为敏感和具有特异性。与没有造影剂相 比，在CTM扫描片上于脊髓的背外侧可以看到一个较大且呈卷 曲状的血管。
其他辅助检查
造影时患者应取仰卧位进行，以检查硬膜内的静脉回流。硬膜 上的动静脉畸形在CTM图像上表现为完全阻塞者较为少见。 3.选择性脊髓动脉造影 是确定本病最为理想的诊断方法。在 血管造影时，脊髓前动脉易于辨认，与硬膜上的动静脉畸形相 关的血供亦可确定。病变区所有滋养动脉都应该明确，以防依 此进行手术的术后动静脉瘘交通支复发。
治疗
在血管内经过一段潜伏期以后，出现注射物聚乙烯化和血管的 闭锁。在潜伏期可以通过改变氰化丙烯酸盐的浓度、造影剂的 量和葡萄糖来控制。如果氰化丙烯酸盐到达冠状静脉丛并与之 发生聚合，则会损害脊髓的血流，且有可能导致神经功能的恶 化。 2.外科治疗 对脊髓硬膜动静脉畸形的外科治疗主要是通过显 微外科技术完成，包括硬膜内回流静脉的电凝和切断术、硬膜 内神经根袖动静脉畸形病灶切除术，亦可同时行回流静脉的电 凝和切断术。
2.运动障碍 在脊髓硬膜动静脉畸形的患者中。有30%～40% 伴有运动功能障碍，其通常为上运动神经元和与腰骶部脊髓相 关的下运动神经元的混合性功能障碍。临床检查时可以发现臀 肌和腓肠肌有萎缩征，且常合并下肢的反射亢进。体力劳动、 长时间站立和各种俯身、弯腰、伸展或屈曲等姿势等均可加重 症状。
临床表现
2.影像学所见 (1)MRI检查：
诊断
表现为在MRI片上显示有异常的血管，腰骶段脊髓于胸2加权像 上有异常信号可能是惟一的异常发现。MRI上可以显示血液流 空现象，这与脊髓周围迂曲扩张静脉的表现相一致。如果患者 的MRI检查结果正常而高度怀疑患有本病，应进行脊髓造影。 如果造影正常，则无必要行脊髓动脉造影。MRI检查所见可用 于与髓内肿瘤相区别。 (2)CTM： 对本病往往更为敏感和具有特异性。与没有造影剂相比，在 CTM扫描片上于脊髓的背外侧可以看到一个较大且呈卷曲状的 血管。
患有脊髓硬膜动静脉畸形的患者，其神经功能障碍的病理生 理学改变主要是由于局部静脉压升高所致。
发病机制
此类患者一旦突然出现神经功能恶化，大多与静脉系统的急剧 充血直接相关，且其中大多数病例可能为可逆性改变。
临床表现
1.疼痛 疼痛是脊髓动静脉畸形患者最为常见的症状，本型亦 然。胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症状，亦可出现神 经根性痛。其发生率占本组病例的40%～50%。
治疗
手术操作按脊柱后路手术常规进行，椎板切除开窗后，首先 检查硬膜和近侧的神经根袖，对于节段动脉不同时供应脊髓前 动脉和动静脉畸形病灶者，可行硬膜和病灶切除及硬膜片状移 植术。在切开硬膜后确认伴行神经根的硬膜内静脉，并将其电 凝。对节段性动脉共同供应脊髓前动脉和动静脉瘘的患者，应 该切开硬膜，在蛛网膜下隙、脊髓的后外侧，将硬膜内静脉电 凝切断。对于有多根回流静脉者或Ⅰ B型动静脉瘘(有多条滋养 动脉)，手术则更为复杂。
诊断
造影时患者应取仰卧位进行，以检查硬膜内的静脉回流。硬膜 上的动静脉畸形在CTM图像上表现为完全阻塞者较为少见。 (3)选择性脊髓动脉造影： 是确定本病最为理想的诊断方法。在血管造影时，脊髓前动 脉易于辨认，与硬膜上的动静脉畸形相关的血供亦可确定。病 变区所有滋养动脉都应该明确，以防依此进行手术的术后动静 脉瘘交通支复发。
治疗
本病的治疗较为复杂，难度亦大，需经验丰富者施术。其方 法主要是血管栓塞及外科手术干预，现分述于后。
1.血管内治疗 凡具有手术治疗适应证者，一般多主张先行血 管内治疗，其主要目的是栓塞或闭塞远端的滋养动脉、动静脉 交通支和硬膜内静脉回流的近侧部分。目前大多选用溶于造影 剂中的聚乙烯乙醇悬液注入滋养动脉根部进行栓塞。但应注意， 聚乙烯乙醇治疗后局部有较高的再通率，且易使脊髓病症状加 剧。 此外，亦可以采用异丁2-丙烯酸盐(ICBA)或非异丁丙烯酸盐 (NBCA)，其为液体栓子，可通过小口径导管注入。