脊髓内动静脉畸形
脊髓血管畸形危害及预防
如何预防脊髓血管畸形？ 早期筛查
对于高危人群，建议进行早期影像学检查以便及 时发现。
早期发现可提高治疗效果，减少并发症。
如何治疗脊髓血管畸形？
如何治疗脊髓血管畸形？
手术治疗
对于症状明显或并发症严重的患者，手术可 能是必要的选择。
手术方式包括血管栓塞、切除等，具体方案 需个体化制定。
脊髓血管畸形的危害及预防
演讲人：
目录
1. 什么是脊髓血管畸形？ 2. 脊髓血管畸形的危害是什么？ 3. 如何预防脊髓血管畸形？ 4. 如何治疗脊髓血管畸形？ 5. 脊髓血管畸形的研究前景如何？
什么是脊髓血管畸形？
什么是脊髓血管畸形？
定义
脊髓血管畸形是一种先天性病变，涉及脊髓内的 血管结构异常。
这种合作将有助于提供更全面的治疗方案。
Hale Waihona Puke 谢谢观看随着技术的进步，微创手术和影像学技术不断发 展。
这些新技术有望提高治疗效果，降低手术风险。
脊髓血管畸形的研究前景如何？ 基础研究
对脊髓血管畸形发病机制的深入研究将有助于寻 找新的治疗靶点。
基础研究的进展可能推动新药的研发。
脊髓血管畸形的研究前景如何？ 多学科合作
未来的研究将更加注重多学科合作，整合不同领 域的知识。
这些畸形包括动静脉畸形、静脉畸形等，可能导 致严重的健康问题。
什么是脊髓血管畸形？
类型
常见类型包括脊髓动静脉畸形、脊髓静脉畸形等 。
不同类型的血管畸形可能有不同的临床表现和处 理方式。
什么是脊髓血管畸形？
发病机制
血管畸形的形成通常与胚胎发育过程中的血管发 育异常有关。
遗传因素和环境因素可共同影响血管的正常发育 。
基础医学-医学遗传学-脊髓髓内动静脉畸形ppt课件
76.7%
100%
%wi手thin术col组um治n 疗后41.62%个月疗效66好.7%于栓塞5组8.3。%
部统分计清除学分析有2显0 著差异。23
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46.5%
53.3%
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58.8%
33.3%
43 100% 41.7%
合计
34 33%
69 67.0%
颗粒胶类28栓塞4材料，24 治疗3 后6个8 月以9 上 7
疗效好于颗粒类栓塞材料。 % row
column
(66.7%) (14.3%) (30.8%)
(85.7%) (82.8%)
(10.7%) (30.0%)
(28.6%) (66.7%)
(32.1%) (25.0%) (75.0%) (87.5%)
部分清除
结果 Ⅰ
103例患者中 完全清除 60例（58.3%）畸形血管完全清除。 43例（41.7%）畸形血管部分清除。
对比治疗效果
短期 (1 个月随访) 长期 (6 个月随访)
部分清除
治疗后1个月疗效
完全清除和治愈部分清改善除两无组变间化 ，治恶化疗后合计
完全清１除个月疗效13 相同。10
103
Person Chi-Square X2 =6.085, df=1, p=0.014; p<0.05
结果 Ⅲ
103 例患者，治栓疗塞后组1 个月 疗效： 19 例 (18.4%) 治愈, 14 例 (13.6%) 改善,
57 例 (55.3%) 无对变比化,
13 例 (12治.6疗%后) 恶1个化月. 疗效
34 (33.0%)
脊髓动静脉畸形选择题及答案
脊髓动静脉畸形选择题及答案
1、关于脊髓动静脉畸形的临床表现，叙述正确的有（）。
A、绝大部分患者45岁以前发病，男女之比为1比3。
B、急性发病者系畸形血管破裂所致，出现蛛网膜下腔出血或脊髓内血肿。
C、脊髓血管畸形常伴同节段其他组织畸形。
D、血管畸形出血可表现为不同程度的截瘫。
E、血管畸形压迫和浸润脊髓可引起亚急性脊髓病变或位内病变的症状和体征。
答案：BCDE
2、下列脊髓血管畸形的特点中，不正确的是（）。
A、系先天脊髓血管发育异常，主要为动静脉畸形。
B、按部位分为颈段、颈胸段或胸段和胸腰段脊髓血管畸形。
C、按部位结构层分为硬膜内、硬脊膜外和脊椎血管瘤。
D、最常见发病部位在颈段。
E、主要临床表现为脊髓受压及出血。
答案：D
3、脊髓血管畸形常见的临床表现不包括（）。
A、神经根性疼痛。
B、进行性神经根和脊髓功能障碍。
C、急性出血。
D、急性缺血。
E、合并其他畸形。
答案：D
4、关于脊髓血管畸形的特点，下列错误的是（）。
A、脊髓血管畸形少见，男多于女性，发病年龄在20到40岁。
B、主要为动静脉畸形，其次为脊髓内海绵状血管瘤。
C、脊髓血管畸形是先天脊髓血管发育异常。
D、脊髓动静脉畸形常见发病部位在颈段。
E、主要临床表现为脊髓受压及出血。
答案：D。
脊髓血管畸形是怎么回事？1
脊髓血管畸形是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍脊髓血管畸形的病理病因，脊髓血管畸形主要是由什么原因引起的。
*一、脊髓血管畸形病因*一、发病原因脊髓血管畸形系先天性病变，对其认识以病理解剖为基础，以动脉或静脉畸形为主要病变，过去着重在静脉的病理生理影响。
在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上，结合大体病理所见。
现将脊髓血管畸形分为四种主要类型(表1)：*二、发病机制1.Ⅰ型Ⅰ型为硬膜动静脉畸形，动静脉畸形形成交通位于硬膜，通常累及神经根袖或胸腰段椎管后外侧硬膜，位于神经孔内。
硬膜动静脉畸形的动脉供应来源于脊柱的节段动脉的硬膜分支，供应神经根和硬膜。
在硬膜内较低的血流量经病变处，其静脉回流至硬膜内，再回流到脊髓的冠状静脉。
此组静脉位于脊髓背外侧，无静脉瓣。
因而脊柱的节段动脉与脊髓回流静脉之间形成动静脉瘘交通。
此瘘亦与脊髓后侧和后外侧的冠状静脉瘘交通。
此瘘亦与脊髓后侧和后外侧的冠状静脉丛之间也形成交通。
冠状静脉丛的血流向上流向枕骨大孔。
15%动脉静脉瘘平面的节段动脉供应脊髓前动脉或脊髓后动脉。
病变处通常只有1根滋养动脉，但亦有2根以上多根的滋养动脉。
Anson和Spetzler根据滋养动脉的数量，将Ⅰ型进一步分为亚型Ⅰa为单一滋养动脉，Ⅰb为多根滋养动脉，此通常在1个或相互毗邻的两个节段处。
硬膜动静脉瘘平均静压约为全身动脉压的74%。
血流动力学证据显示：Ⅰ型硬膜动静脉畸形神经功能障碍的病理生理主要是由于静脉压的升高所致，表现为冠状静脉充血、扩张，继之压迫脊髓，但此种脊髓神经功能障碍为可逆性损害。
2.Ⅱ型Ⅱ型为血管球状畸形，在髓内有一动静脉血管团，这些病变常常见于颈脊髓内，但也可发生于胸腰段的任何部位。
其特点在血管造影中显示为高血流量和稀疏的静脉回流血管。
常有静脉瘤和静脉曲张。
3.Ⅲ型脊髓血管畸形最初称之为"未成熟畸形"，以高血流量和广泛而复杂的动、静脉解剖为特点。
病变可占据整个脊髓，侵及硬膜，甚至延及椎体和椎旁组织。
脊髓血管畸形(脊髓血管瘤)
脊髓血管畸形（脊髓血管瘤）【病因】(一)发病原因脊髓血管畸形系先天性病变，对其认识以病理解剖为基础，以动脉或静脉畸形为主要病变，过去着重在静脉的病理生理影响。
在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上，结合大体病理所见。
现将脊髓血管畸形分为四种主要类型(表1)：【症状】依据脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜内的部位不同，其临床表现不同。
硬膜外脊髓血管畸形属于Ⅰ型，硬膜内血管畸形分为髓内和髓外，分类属于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，另包括海绵状血管畸形。
1.Ⅰ型临床表现脊髓硬脊膜动静脉畸形男性多于女性。
男女比例为4∶1。
病人的平均年龄为40～50岁，病变多发于胸腰段。
没有明显的家族发病倾向。
人口统计资料显示：脊髓硬脊膜动静脉畸形可能为获得性疾病，这些病变可能与创伤性因素有关。
疼痛是脊髓动静脉畸形病人最常见的症状。
胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症状，有时病人可出现神经根性痛。
Aminoff和Logue报告42%的病人主诉疼a痛为其主要症状，33%的病人有感觉障碍而非疼痛，一些病人常常在针刺感觉降低区的邻近有皮节分布区感觉过敏，有轻触觉和位置觉的缺失。
脊髓硬膜动静脉畸形中1/3的病人有运动功能障碍的表现。
这些病人通常有上运动神经元和与腰骶部脊髓有关的下运动神经元的混合功能障碍体征。
臀肌和腓肠肌的萎缩常合并下肢的反射亢进。
体力劳动、长时间站立和各种俯身、弯腰、伸展或屈曲等姿势加重了静脉的充血可使症状加重。
脊髓硬膜动静脉畸形病人蛛网膜下腔出血少见。
当急性坏死性脊髓病可能导致突然的瘫痪(Foix-Alajouaine综合征)，这可能是由突然发生回流静脉血栓形成引起。
脊髓硬膜动静脉畸形病人典型的病史之一，是进行性发展的有上运动神经元和下运动神经元表现的混合性瘫痪，并且合并有疼痛、感觉障碍、臀肌萎缩和中老年男性的括约肌功能障碍。
尽管动静脉瘘可能位于腰骶部水平以上或下，症状往往与腰骶部脊髓有关。
80%的病人可以为缓慢进展的脊髓病，不到10%～15%的病人呈严重的脊髓功能障碍，而急性发病。
颈髓髓内动静脉畸形1例并文献复习
２ ． ３ 诊断 目前脊髓 Ｄ Ｓ Ａ仍是诊 断脊髓血管 畸形
—
５ ３ １ ．
表现与临床症 状之 间的关 系ｕ 。鉴 于 Ｍ Ｒ ／ 可 以显
示 病 变血管 特 征性 的流 空效应 ， 甚 至可 以显 示髓 内隐
［ ５ ］ Ｐ ａ ｎ ｃ ｉ ａ ｎ ｉ Ｐ Ｐ ， Ｆ ｏ ｎ ｔ ａ ｎ ｅ ｌ ａ Ｍ， Ｃ ｒ ｏ ｂ ｅ ｄ ｄ ｕ Ｅ， ｅ ｔ １ ａ ． Ｓ ｐ ｏ ｎ ｔ ａ ｎ ｅ ｏ ｕ ｓ
ｏ ｃ ｃ ｌ ｕ ｓ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ａ ｓ ｐ ｉ ｎ ａ ｌ ａ ｒ ｔ ｅ ｒ ｉ ｏ ｖ ｅ ｎ ｏ ｕ ｓ ｍａ ｌ ｆ ｏ ｒ ｍａ ｔ ｉ ｏ ｎ ： ｉ ｓ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ －
匿型血管畸形 ， 笔者认为 Ｍ ／ 是脊髓血 管疾病 首选 Ｒ 的影像学诊断方法 ， 对怀疑脊髓血管畸形的患者均应 首先行全脊髓 Ｍ ／ 检查 ， Ｒ 根据显示病变部位再行 脊 髓血管 Ｄ Ｓ Ａ检查 ， 这样既可以明确诊断确定 手术 切 除部位及范围 ， 又可以对需行栓塞治疗的患者在行造 影的同时行血管 内栓塞治疗 ； 没有 Ｄ Ｓ Ａ检查条件 者
ｈ ｅ ｍ ａ ｎ ｇ ｉ ｏ ｍ ａ ￣ Ｊ ］ ． Ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｓ Ｎ ｅ ｒ ｖ Ｓ ｙ ｓ ｔ ， ２ ０ ０ ８ ， ４（ ２ ３ ） ： ３ ９ ３— ３ ９ ６ ． ［ ３ ］ Ｅ ｅ ｒ ｏ ｌ ａ Ｉ ， Ｂ ｏ ｏ ｎ Ｌ Ｍ， Ｍｕ ｌ ｌ ｉ ｋ ｅ ｎ Ｊ Ｂ ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｃ ａ ｐ ｉ ｌ ｌ ａ ｒ ｙ ｍａ ｌ ｆ ｏ ｒ ｍ ａ —
脊髓血管畸形病人的护理知识健康教育
脊髓血管畸形病人的护理知识健康教育一、脊髓血管畸形的基础知识什么是脊髓血管畸形？答：脊髓血管畸形是一种少见病，是指脊髓血管先天发育异常形成的血管病变。
它不包括脊髓血管母细胞瘤（血管网状细胞瘤）等血管性肿瘤。
硬脊膜动、静脉瘘（AVF）病人中，大多数为男性，发病在40岁以上，而硬脊膜下血管畸形，男女有相似的发病率，10～30岁为发病高峰。
脊髓血管畸形的发病机制是什么？答：脊髓血管畸形是一种脊髓血管的先天性发育异常，常引起脊髓梗死或椎管内出血，出现脊髓神经损害症状，脊髓血管畸形导致脊髓损害，有盗血、压迫、脊髓静脉高压及脊髓缺血等症状。
盗血是因为脊髓供血动脉与异常血管连通，致使脊髓供血被异常血管偷走而引起脊髓缺血损害。
压迫是匍匐于脊髓表面异常粗大、扭曲的血管团对脊髓造成的持久性机械性压迫，使脊髓直接遭受损害。
脊髓静脉高压是由于异常的血管内大量血液注入静脉内时静脉压力增高，动静脉压差减小，导致脊髓内血流灌注减少，造成脊髓长期缺血、缺氧而使脊髓变性、坏死。
脊髓缺血是因为血管内血栓形成或经多次轻微的脊椎管内出血，导致脊髓粘连性蛛网膜炎和瘢痕形成，而引起继发性脊髓缺血、坏死。
脊髓血管畸形的病人有哪些症状？答：最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。
其他神经系统症状，如腰痛或神经根性疼痛，感觉运动障碍，常伴有括约肌功能障碍，有时还可有脊柱侧弯或后凸畸形。
（1）神经根性疼痛：在病变所在神经根分布区有放射性痛，如颈、背、腰或双下肢放射痛。
体位改变可诱发疼痛，休息后可自行缓解。
疼痛可影响两个以上神经根分布区。
（2）进行性神经根和脊髓功能障碍：表现为不同部位、不同程度的运动、感觉和括约肌功能障碍，如肌力弱、间歇性跛行、感觉减退或消失，大小便失禁等。
典型症状为间歇性跛行，病人在行走一段距离后感到肌力弱、疼痛，休息后症状消失，再行走一段距离后症状反复。
（3）急性出血：突然出现剧烈神经根性疼痛、四肢瘫或截瘫，血液可逆流入颅，产生头痛、呕吐或抽搐，可有意识障碍。
脊髓血管畸形二例临床分析
呕吐 ； 视乳头水肿 ； 硬脊膜 下血肿 。 由于其 发展 缓慢 ， 没
有特异 的临床特征 ， 又无 临床 医师较 为 熟悉 的典 型 ＭＲ 征象 ， 故常使诊断延误 。 分 析本组 病例 不 难发 现 ， 者 均 为 进行 性 脊 髓 功 两
能障碍 ， 以双 下肢麻 木 、 力 、 无 大小便 障 碍为 主症 ， 木 麻 从 远端 向近 端 发 展 ， 根 痛 症 状 ， 床 表 现 缺 乏 特 异 无 临 性， 借助 于脊髓 Ｍ Ｒ可做 出鉴 别诊 断 。
染 史或疫 苗接 种史 ， 髓 最白细 胞 数增 高 ， 白含 量增 加 ， 蛋 脊髓 ＭＲ 检 查 正 Ｉ
髓血管造影尚不能完全取代 Ｍ Ｉ Ｒ。 结合 本文 二例 病 例 资料 ， 我们 认 为 脊 髓 血管 畸 形 诊治 中应 当注 意 以下 问题 ：（ ） 髓 血 管 畸形 的诊 断 １脊 需借 助于 脊髓 ＭＲ成像 或选 择性脊 髓 血管造 影 。脊髓 血管 造影 操作 复杂 ， 有一 定 的创伤 和风 险 ， 而难 以被 患 者所 接受 。ＭＲ平扫 可显示 畸形 血 管特 征 性 的低 信号 流空 现象及 其所 导 致 的脊 髓 实 质 的病 理 性 改 变 ， 特别 是 对 隐匿性 血管 畸 形 的显 示 具 有无 可 比拟 的优 越 性 。 此外 ， Ｉ是 Ｓ Ｖ 治疗 后 最 佳 的疗 效评 估 和 随访 方 ＭＲ ＣＭ 法 。因此 ， 者 认 为 诊 断脊 髓 血 管 畸 形 应 首 选 Ｍ Ｉ 笔 Ｒ； （） ２ 临床 上 Ｓ Ｖ 突发 出血 、 ＣＭ 血栓 形 成 等 引起 急 性 脊 髓 功能 障碍 时 ， 被误 诊 为急 性 脊 髓 炎 ，鉴别 的关 键 可 在 于应 考虑 到 Ｓ Ｖ 诊断 ， ＭＲ 检查 多 可 鉴别 。对 ＣＭ 作 Ｉ 于在 Ｍ Ｉ 查 既 未发 现 出血 又无 明显 血 管 影 而仅 表 Ｒ 检 现 为轻 度脊髓 肿胀 而 暂 被诊 断为 急 性 脊髓 炎 的病 例 ， 需短 期 内复查 ＭＲ 。若 临床 症 状 改 善 ， Ｉ 示 脊 髓 Ｉ ＭＲ 所 肿胀 减轻 、 脊髓 变 细者 ， 考 虑 为 急性 脊 髓 炎 ； 脊髓 应 若 肿胀 无改 善 ， 查 ＭＲ 能 发 现 椎 管 内 异 常血 管 影 者 ， 复 Ｉ 应考 虑为 Ｓ Ｖ 需进 一步做 全 脊髓 血 管 造影 检查 ， Ｃ Ｍ， 以 明确 诊 断¨ （ ） 不 明原 因的进 行性脊 髓损 害 ， 与 ；３ 对 且 活动 有关 的 问歇 性发 作者 ， 亦应 高度 怀疑 此病 。
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女，23庁，病程3年，初始症状为滌帿绻反复感染，婚后下肢无力，感觉障碍，逐渐加重，排帿困难，性生活无感觉。
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脊髓末端及腰椎椎管内可见广滛迂曲扩张的异常信号影，部分可见流空效应，考虑椎管内血管畸形。
脊髓内动静脉畸形影像学表现：
1、脊髓内动静脉畸形是一种较常见的脊髓血管畸形，多为球型和幼稚型。
球型动静脉畸形是由许多帏的迂曲的血管构成的球形血管团，其间无正常脊髓组织。
幼稚型则不同，血管团块中有脊髓组织存在。
2、脊髓内动静脉畸形症状出现早，常见于青帑年及儿童，常见症状包括肢体无力、麻木、疼痛，帑数可因伴发急性出血而出现急性瘫痪。
3、脊髓内动静脉畸形以颈胸段常见。
CT平扫时可能表现有幀部脊髓增纗，增强扫描时脊髓内出现血管样强化，呈多发迂曲状或团块状。
MR检查也具有特征性表现，由于球形和幼稚型动静脉畸形血管内压力高，流速快，故在T1WI和
T2WI均可见脊髓内出现血流空现蹡，幀部脊髓可膨大增纗。
增强扫描更有肋于发现异常的血管团。
脊髓血管畸形AVF主要为动静脉畸形和动静脉瘘，前者供养动脉和引流静脉间有一异常毛细血管团，后者则供养动脉和引流静脉直接相连，MRI显示脊髓或脊髓表面异常纗大迂曲的血管流空影，髁伴有幀限性脊髓增纗或萎缩，有时髄内可见继发性缺血改变或陈旧性出血灶，增强流速较慢的畸形血管可以明显强化。
脊髓血管畸形：
Ⅰ型 Ⅰ型为硬膜动静脉畸形；
Ⅱ型 Ⅱ型为血管球状畸形，在髓内有一动静脉血管团，这些病变常常见于颈脊髓内；
Ⅲ型 脊髓血管畸形最初称之为“未成熟畸形”，以高血流量和广滛而复杂的动，静脉解剖为特点，病变可占据整个脊髓，侵及硬膜，甚至延及椎体和椎旁组织；
Ⅳ型 脊髓血管畸形位于硬膜内-脊髓外区，脊髓前动脉的一根分支为动静脉畸形的滋养动脉，然后经瘘回流到大帏不等的髓外静脉，动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外，病变不在脊髓内，此繻病变通常位于胸腰连接处；
Ⅴ海绵状血管畸形。