201X中国痴呆与认知障碍指南

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行为异常
AD、DLB、 SD、PNFA
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认知障碍
FTD （bv-FTD）
有锥体外系症状：如PDD、DLB、 PSP、CBS等；有运动神经元损害 症状：如FTD-ALS
临床诊断主要分三个步骤进行：
1、明确是否为痴呆 2、明确痴呆的原因 3、明确痴呆的严重程度
SD：Semantic Dementia，语义性痴呆；PNFA：progressive CBS：chronic brain syndrome，慢性脑综合征
体格检查
观察有无阳性体征：偏瘫、偏身感觉障 碍、共济失调、异常步态、运动障碍、 额叶释放征、其他神经系统体征及一般 体征，用以提示痴呆的类型和病因
神经心理评估
客观反映认知是否损害、损害 程度、认知损害的特征，日常
能力减退程度
辅助检查
进一步选择合适的辅助检查（实验 室、影像、电生理等），确定痴呆 的病因及亚型
•起病相对急，病性发展快的“快速进展性痴呆”（rapidly progressive dementias, RPD），指数天、数周（急性）或数月（亚急性）发展为痴呆*， 可能的病因归结为“VITAMINS”
*：可能的病因归结为“VITAMINS”，依次为血管性（vascular）、感染性（infectious）、中毒和代谢性（toxic-metabolic）、自身免疫性 （autoimmune）、转移癌/肿瘤（metastases/neoplasm）、医源性/先天性代谢缺陷（latrogen-temic、inborn error of metabolism）、神经变性 （neurodegenerative）以及系统性/癫痫（systemic/seizures）
《2018中国痴呆与认知障碍诊治指南》 解读
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主要内容
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痴呆和认知功能障碍的定义
• 痴呆是一种以获得性认知功能缺损为核心，并导致患者日常生活、 社会交往和工作能力明显减退的综合征。患者的认知功能损害涉 及记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间等功能、 分析及解决问题等能力，在病程某一阶段常伴有精神、行为和人 格异常
中国痴呆与认知障碍指南写作组. 中华医学杂志. 2018, 98(13):965-970.
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痴呆临床诊断思路
• 痴呆是一类综合征，其诊断需要根据病史、一般及神经系统体格检查、神经 心理评估、实验室和影像学检查结果综合分析（如图）
病史采集
了解起病形式，病程进展特征、认知功能、 日常生活能力和行为方面的表现，了解有 无家族史，并搜集详细的既往史
• 推荐MoCA可用于MCI的筛查 （B级推荐）
• ADAS-cog用于轻中度AD、 VaDAS-cog用于轻中度VaD药物 疗效评价（B级推荐）
• 推荐MMSE用 于痴呆的筛查 （A级推荐）
• CDR用于痴呆 严重程度的分 级评定和随访 （B级推荐）
MoCA：Montreal Cognitive Assessment，蒙特利尔认知评估量表；ADAS-cog：Alzheimer’s Disease Assessment Scale-Cognitive section， 阿尔茨海默病评定量表-认知；VaDAS-cog：Vascular dementia assessment scale-cog，血管性痴呆认知评估量表；MMSE：Mini-mental State Examination，简易智力状态检查量表；CDR：Clinical Dementia Rating，临床痴呆分级量表
• 轻度认知功能障碍（MCI）指患者具有主观或客观的记忆或认知 损害，但其日常生活能力并未受到明显影响，尚未达到痴呆的标 准，是介于正常衰老和痴呆之间的一种临床状态
MCI：mild cognitive impairment，轻度认知功能障碍
中国痴呆与认知障碍指南写作组. 中华医学杂志. 2018, 98(13):965-970. 中国痴呆与认知障碍诊治指南写作组. 中华医学杂志. 2018, 98(17):1294-1301.
初步判断痴呆类型和病因
根据病史、体格检查和神经心 理评估资料初步确定痴呆及其 病因诊断
神经变性性痴呆
多隐匿起病，慢性进展性病 程
非神经变性性痴呆
多起病较急，进展相对 较快
单纯认知/行为异常
痴呆叠加其他症状
血管性 痴呆
Creutzfeldt-Jakob病； 边缘叶脑炎；桥本脑病； Wernicke脑病；外伤等
nonfluent
aphasia，进行性非流利型失语；PSP：progressive supranuclear palsy，进行性核上性麻痹； 中国痴呆与认知障碍指南写作组. 中华医学杂志.
2018,
98(13):96精5-9品70p. p5t
认知障碍的功能评估-总体认知功能评估
• 总体认知评估是痴 呆诊疗的重要环节， 尽可能对所有患者 进行相应的认知评 估（A级推荐）
中国痴呆与认知障碍诊治指南写作组. 中华医学杂志. 2018, 98(15):1125-1129.
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认知障碍的功能评估-记忆力、注意/执行功 能、日常功能的评估
记忆力评估
A
• 记忆力评估对痴呆诊断和鉴别诊断非常重要，应对所有患者
进行记忆力评估（A级推荐）
• 情景记忆评估应该尽可能包括延迟自由回忆和线索回忆（B
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痴呆分型
（1）是否为变性病分为变性病和非变性病痴呆
•前者主要包括AD、DLB、PDD、FTLD
•后者包括VaD、正常压力性脑积水、其他疾病，如颅脑损伤、感染、免疫、肿 瘤、中毒和代谢性疾病等引起的痴呆
（2）按病变部位
•可分为皮质性痴呆、皮质下痴呆、皮质和皮质下混合性痴呆以及其他痴呆
（3）按发病及进展速度
AD，Alzheimer‘s Disease，阿尔茨海默病；VaD，Vascular dementia，血管性痴呆；DLB，Dementia with Lewy body ，路易 体痴呆；PDD，Parkinson‘s disease dementia，帕金森痴呆；FTLD，frontotemporal lobe degeneration，额颞叶变性