松果体区病变影像诊断(ppt)

影像学表现：
PPTID无特异性的影像表现来与松果体母 细胞瘤或松果体细胞瘤鉴别。PPTID在 T2WI上呈高信号。
增强后可强化(Fig 7)。也可见囊变。
松果体实质肿瘤，39岁男患，伴视力模糊。检查发现视神 经乳头水肿。(a)轴位T2WI像示累及松果体区的高信号肿 块，并导致了脑积水。肿块后方可见囊变区（箭）。(b)轴 位增强T1WI像示实性部分明显强化。
生殖细胞肿瘤：最常见，占所有松果体肿瘤40%， 松果体实质肿瘤占14%–27%。
意义：认识这些肿瘤的临床行为及影像学特征有 利于缩小鉴别诊断范围
松果体区肿块的症状和体征
常与肿块对邻近结构的占位效应有关，但是高度恶 性的肿块，如松果体母细胞瘤，也可侵袭周围组织。
Parinaud综合征：包括双眼垂直运动障碍、瞳孔散 大、双眼会聚障碍和由肿瘤压迫或侵袭中脑顶盖导
松果体母细胞瘤
WHO分级IV级的高度恶性的肿瘤，是松果体实质 肿瘤最原始的类型，占松果体实质肿瘤的40%。松 果体母细胞瘤为胚胎瘤，即松果体的原始神经外胚 层瘤。松果体母细胞瘤好发于10-20岁，但其可发生 于任何年龄，且无性别差异。脑脊液转移常见且是 最常见的致死原因。5年生存率为58%。
病理学和组织学特点：松果体母细胞瘤与中枢神经 系统的其他原始神经外胚层肿瘤相似，为富细胞性 胚胎瘤。肿瘤细胞胞质稀少，呈片状分布(Fig 8)。 可见Homer Wright菊形团（神经母细胞分化）或 Flexner-Wintersteiner菊形团（视网膜母细胞分化）， 肿瘤可出现出血或坏死。浸润到邻近结构或颅脊柱 转移常见(Fig 9)。
松果体细胞瘤可发生囊变或部分囊变，有 时不易于松果体囊肿鉴别。然而，在增强 像上，囊性的松果体细胞瘤表现为内部强 化或结节状囊壁强化。肿瘤内出血（松果 体卒中）罕见
继发于松果体细胞瘤的松果体卒中，30岁女患。周 围平扫CT示松果体区一后部为囊性成分的高密度病 变。可见松果体钙化前移。囊性成分内可见血细胞 沉积平面（箭）—出血的表现。也出现了脑积水
松果体区病变影像诊 断(ppt)
优选松果体区病变影 像诊断
正常松果体区解剖
松果体：大小为10-14mm， 位于中线，小脑幕和上丘 上方，胼胝体压部和 Galen静脉下方，附着于 第三脑室后缘上部 。
组织学：松果体由被纤维 血管间质分隔开的松果体 细胞(95%)小叶和星形细 胞(5%)小叶组成(Fig 2)。
正常松果体区解剖
特殊的神经元：松 果体细胞是与视网 膜的视杆和视锥细 胞相关。
脑沙：同心轴样钙 化，也称为脑沙， 发生于青春期，约 40%见于17–29的患 者。
没有血脑屏障：增 强可强化 。
正常松果体
正常的松果体。显微镜照片（原始放大率：×200， 苏木素-伊红[H-E]染色）示纤维间质内的簇状及菊 形团状（箭）的正常松果体细胞。
松果体母细胞瘤。显微镜照片（原始放大率：×200， H-E染色）示明显的富细胞肿瘤。可见缺乏胞质的大量 细胞，成菊形团状（箭）。
肿瘤：松果体实质的肿瘤，生殖细胞肿瘤， 转移瘤及起源于邻近结构的肿瘤(如星细胞 瘤,脑膜瘤)。
先天性病变：表皮样囊肿、皮样囊肿。
松果体区病变
包括：肿瘤性病变与先天性病变。
肿瘤性病变：起自松果体实质的肿瘤、生殖细胞 肿瘤、转移瘤及来自邻近结构的肿瘤（如星形细 胞瘤、脑膜瘤）。
年龄：常发生于儿童，占儿童颅内肿瘤的3%–8%； 占成人颅内肿瘤1%以下。
松果体实质肿瘤
较少见，占颅内肿瘤的0.2%以下 松果体实质肿瘤起源于松果体细胞或其前
体的神经上皮肿瘤。包括低度恶性的松果 体细胞瘤，中度恶性的中度分化的松果体 实质肿瘤(PPTID)及高度恶性的松果体母细 胞瘤。
松果体细胞瘤
WHO分级：I级的生长缓慢的肿瘤，占松果 体实质肿瘤的14%–60%。可发生于任何年龄 但多见于成人(平均年龄：38岁)。无性别差异。 术后5年生存率为86%–100%，且肿瘤全切后不 复发。脑脊液(CSF)转移罕见。
组织学：示大片状均匀一致细胞及小菊形团形成， 伴有界于松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤之间的特 点。可见低度到中度的有丝分裂活性和核异型性。
松果体实质肿瘤。显微镜照片（原始放大率：×200， H-E染色）示长片状均匀一致的细胞及小菊形团形成 （箭）。组织学特点界于松果体细胞瘤和松果体母细胞 瘤之间。
CT：松果体细胞瘤表现为边界清楚的，常 小于3 cm的等到高密度的肿块。松果体实 质肿瘤使松果体结构膨胀及消失，使正常 的松果体钙化向周围爆裂。
MRI：松果体细胞瘤呈边界清楚的T1低信 号T2高信号肿块。增强像上，松果体细胞 瘤典型地表现为明显均匀强化(Fig 4)。
松果体细胞瘤，35岁男患，有头痛史。矢状位增强T1WI 像示松果体区的一明显强化肿块，并且导致了脑积水。
中度分化的松果体实质肿瘤
WHO ：2000年分类中的中枢神经系统肿瘤，为 WHO分级的II级或III级。占松果体实质肿瘤的20% 以下，可发生于任何年龄，但多见于成年前期；女 性略多于男性。5年生存率为39%–74%。可有中枢神 经系统或其他部位转移，但罕见。
病理学和组织学特点：
肉眼：PPTID与松果体细胞瘤很相似。为无坏死边 界清楚的病变。
病理学和组织学特点：松果体细胞瘤由类似 于松果体细胞的相对小的、一致的、成熟的 细胞组成。(Fig 3)。小叶状结构和松果体细胞 瘤的菊形团是共同的特点。
松果体细胞瘤。显微镜照片（原始放大率：×200， H-E 染色）示类似于正常松果体细胞的微小一致的细胞。大多 数排列成菊形团状（箭头）
影像学表现：
颅内压增高
致的眼睑痉挛。 脑积水 ，颅内压增高 ： 早熟青春期 ：可能与肿瘤分泌的人绒毛膜促性腺素
(hCG)有关。 松果体卒中：主诉是突然意识减退伴痛。
起源于松果体实质的肿瘤有低度恶性的松 果体细胞瘤，中度分化的松果体实质肿瘤 和高度恶性的松果体母细胞瘤。
生殖细胞肿瘤可有荷尔蒙活性，且血清及 脑脊液中癌基因蛋白类水平可有助于诊断。