临床经验谈：特发性弥漫性骨质增生症与强制性脊柱炎X线诊断

特发性弥漫性骨质增生症 临床上，弥漫性特发性骨质增生症并不少见，常因为缺乏对本病的认识忽视了进一步全面检查，而将这种疾病的某些局部的影像表现就简单地列为颈椎和胸腰椎退变性疾病，并加以诊断和治疗。其实质，本病是全身病变，而又以脊柱为集中表现的一种连续多个节段椎体前侧方异位骨化的特殊类型的疾病临床上往往易与强直性脊柱炎及退行性骨关节病相混淆。

弥漫性特发性骨质增生症(DISH)是一种全身系统性疾病，其典型特征是椎体和轴线外结构骨质增生即附丽病，表现为沿椎体前外侧面韧带骨化，在韧带和肌腱附着处骨质增生，骨赘形成。

DISH的临床表现 DISH是一种全身系统性疾病伴有骨细胞代谢改变导致新骨形成及韧带、肌腱钙化或骨化为特征的疾病。DISH以脊柱病变最为多见在脊椎中又以胸椎最好发其次为颈椎、腰椎。脊椎外的好发部位是骨盆。DISH进展缓慢临床症状轻微在极少情况下DISH引起颈椎骨赘形成可压迫气管影响呼吸导致呼吸困难或阻塞性睡眠呼吸暂停综合征也可推压食管后壁引起吞咽困难。

DISH相关体格检查 （1）胸背部脊柱骨骼压痛，绝大多数在胸腰段脊柱，其次常见有颈椎、足跟等受累部位压痛，有时可在压痛部位触及骨赘及软组织内硬性肿块。（2）脊柱及外周骨关节活动受限，可发现脊柱伸屈活动受限，腰椎生理前凸减小，有吞咽困难患者大多有颈椎活动范围减小。外周骨的活动受限也较为常见，但活动后可有所改善。 DISH病理学 DISH主要病理改变脊椎的前纵韧带、椎旁结缔组织和纤维环的局限性或广泛性钙化或骨化纤维环的退行性变伴血管增生慢性炎症的细胞浸润及椎体前面的骨膜新骨形成。这些病理变化是形成本症X线征象的基础。

DISH X线影像表现根据椎前及椎旁韧带钙化或骨化的X线表现将脊椎DISH分为两型I型是椎前及椎旁韧带波浪状连续的高密度钙化或骨化影椎间隙相对正常。Ⅱ型是椎前及椎旁韧带断续状的高密度钙化或骨化影常伴有椎间盘退变并向前外侧突出导致椎前及椎旁韧带钙化或骨化影在椎间隙水平形成切割状低密度区使前纵韧带骨化影不连续。

胸椎是DISH的典型受累区，异常骨化以下胸椎多见，最常见于T7～11。上胸椎少见，但也偶可见到从T1～12连续的骨化者。 DISHX线特征性表现：（1）椎体前侧方连续骨化。骨化呈薄片状，越过椎间隙，范围较广泛，但略为局限仅累及3～4节脊椎。骨化的厚度1～10 mm，最厚可达20 mm，骨化广泛时在脊柱前侧方形成致密的盾牌样改变。晚期骨化多凹凸不平，特别在椎间盘水平无骨化或轻度骨化更明显。但有些椎体前侧方骨化厚度仅为1～3 mm，椎间盘膨出和尖角状骨赘没有出现之前可呈平滑状态。（2）椎体上下缘骨赘形成，但椎间盘维持其相对高度。骨赘多呈爪形或呈鹰嘴样，并常与椎体前方骨相互融合，往往在椎间盘保持完整，而椎体上下缘骨化最严重。（3）椎间盘水平骨沉积位置更靠前。骨化块内可见形态不一的低密度影，为椎间盘膨出或突出所致。（4）韧带骨化与椎体前缘之间出现线状或半环状透亮带。虽然透亮带并非发生在每一个椎体，但却是DISH的特征性X线表现。这种透亮带经常突然终止于椎体的上缘和下缘。晚期这一透亮间隙可随骨化的进展消失。（5）椎体两侧骨化不对称。虽然双侧常受累，但胸椎（包括上腰椎）的右侧骨化严重，左侧骨沉积与骨赘少见，有人认为是受主动脉搏动影响的结果。

颈椎DISH最常见于C4～7椎体，C1和C2相对。最初沿椎体前表面发生骨化，前缘特别是椎体前下缘出现骨赘，向下延伸并越过椎间盘。随着病变的发展，可见连续数个椎体受累。骨化表现为平滑、凹凸不平及不规则状等，最厚可达6～8 mm。椎间隙水平骨化物内常有椎间盘膨出形成的低密度缺损，但骨化与椎体之间的透亮带较少见。

腰椎是以L1～3为多见，两侧对称，椎体前最初表现为骨肥厚，并逐渐在椎体边缘出现云雾状密度增高影和爪状骨赘，特别在椎体前上方更加明显。骨化延伸越过椎间隙，在椎间盘前方骨块内可见低密度影。偶尔可见新骨与椎体间有一个透亮带，但连续数个椎体的骨化较少，而以椎体上下缘爪状骨赘多见。脊柱外DISH X线表现早期外周骨异常的改变是在肌腱内的骨化灶，随着骨化扩大可形成一骨化带，可与肌腱附着骨相连，也可有一小间隔。通常累及双侧胫骨干、跟骨、髌骨及尺骨鹰嘴。骨盆髂嵴、坐骨结节、股骨转子等韧带附着部出现胡须样骨沉积。骶髂关节下方关节周围可见骨赘；髋臼旁，耻骨上缘骨桥形成。另外，骨盆常见韧带骨化，特别偏好于髂腰和骶结节韧带。并非DISH的特征性表现。足跟骨下后表面骨刺，跟腱和跖腱膜增生。距骨背侧、跗骨、舟骨的背内侧，骰骨底后侧和第5跖骨基底发生特异性的骨增生，后者可表现为跖腱膜钙化或相似于籽骨的变异。

DISH诊断标准(1)相邻4个以上椎体的前及外侧缘韧带骨化合并或不合并椎体与椎间盘交界处局部突出的骨赘胸椎段DISH有右侧较重的倾向。(2)受累脊椎的椎间隙高度正常无明显的椎间盘退变。(3)椎小关节及骶髂关节无关节面侵蚀、或关节骨性强直。(4)其它部位如骨盆及四肢关节的韧带附着处可见骨质增生但不具有特征性。(5)明显的X线阳性表现和轻微的临床症状不相匹配。

强直性脊柱炎 强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)是一种主要侵犯脊柱，并累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。

强直性脊柱炎又名Marie-strümpell病、Von Bechterew病、类风湿性脊柱炎、畸形性脊柱炎、类风湿中心型等，现都称AS。其特点为男性多发，青壮年起病，患者腰、颈、胸段脊柱关节和韧带以及骶髂关节的炎症和骨化，髋关节常常受累，其它周围关节也可出现炎症。该病一般类风湿因子呈阴性，故与Reiter综合征、牛皮癣关节炎、肠病性关节炎等统属血清阴性脊柱病。

目前尚无一种学说能够阐明强直性脊柱炎的全部病因，不过通过大量的研究观察发现发病主要同以下因素有关：①遗传。家系调查发现在强直性脊柱炎患者的第一代亲属中，发生强直性脊柱炎的危险性比一般人群高出20～40倍②感染。强直性脊柱炎病人大便培养肺炎克雷白杆菌阳性率达79％，而在正常人群中为30％，说明患者肺炎克雷白杆菌感染的频率明显高于正常人。另外还发现强直性脊柱炎患者血清抗肺炎克雷白杆菌抗体水平明显升高，阳性率为43.3％。③免疫。强直性脊柱炎病人在免疫学检查中发现，免疫球蛋白、C反应蛋白均有不同程度的改变，这说明强直性脊柱炎与自身免疫功能有关。

本病发病隐袭。患者逐渐出现腰背部或骶髂部疼痛和/或发僵，半夜痛醒，翻身困难，晨起或久坐后起立时腰部发僵明显，但活动后减轻。有的患者感臀部钝痛或骶髂部剧痛，偶尔向周边放射。咳嗽、打喷嚏、突然扭动腰部疼痛可加重。疾病早期疼痛多在一侧呈间断性，数月后疼痛多在双侧呈持续性。随病情进展由腰椎向胸颈部脊椎发展，则出现相应部位疼痛、活动受限或脊柱畸形。 AS相关体格检查①枕壁试验：正常人在立正姿势双足跟紧贴墙根时，后枕部应贴近墙壁而无间隙。而颈僵直和（或）胸椎段畸形后凸者该间隙增大至几厘米以上，致使枕部不能贴壁。②胸廓扩展：在第4肋间隙水平测量深吸气和深呼气时胸廓扩展范围，两者之差的正常值不小于2.5cm，而有肋骨和脊椎广泛受累者则使胸廓扩张减少。③Schober试验：于双髂后上棘连线中点上方垂直距离10cm及下方5cm处分别作出标记，然后嘱患者弯腰（保持双膝直立位）测量脊柱最大前屈度，正常移动增加距离在5cm以上，脊柱受累者则增加距离少于4cm。④骨盆按压：患者侧卧，从另一侧按压骨盆可引起骶髂关节疼痛。⑤Patrick试验（下肢4字试验）：患者仰卧，一侧膝屈曲并将足跟放置到对侧伸直的膝上。检查者用一只手下压屈曲的膝（此时髋关节在屈曲、外展和外旋位），并用另一只手压对侧骨盆，可引出对侧骶髂关节疼痛则视为阳性。有膝或髋关节病变者也不能完成4字试验。 AS影像病理a.韧带附着部病变导致韧带骨化形成，椎体方形变，椎骨终板破坏，跟腱炎和其他改变。b.韧带、关节囊附着部的炎症使骨质破坏、缺损、被含有淋巴和浆细胞的结缔组织取代，填充与修补的网状骨在侵蚀的骨表面形成韧带骨化。随后，网状骨再塑形。形成板状骨。髂骨、b.股骨大粗隆、坐骨结节、髌骨表面等韧带附着处均可发生同样病变。c.椎间盘纤维环前外侧外层纤维中形成的韧带骨化不断纵向延伸，最后成为相邻两个椎体的骨桥。d.炎症性变化易造成椎体尤其是前缘上下角骨质侵蚀、破坏。椎间盘纤维环外层形成的韧带纤维赘及椎间盘的钙化将相邻椎体连接在以前形成竹节样脊椎。e.随病变进展和演变，关节和关节附件出现骨化倾向，早期韧带、纤维环、椎间盘、骨膜和骨小梁为血管性和纤维性组织侵犯，被肉芽肿组织所取代，导致关节破坏和骨质硬化，修复后，最终发生关节纤维性和骨性强直，椎骨骨质疏松，肌肉萎缩，胸腰椎后凸畸形。椎骨的软骨终板和椎间盘边缘的炎症，最终引起局部骨化。

AS X线影像表现骶髂关节是最先发病的部位，可一侧先出现，亦可双侧同时发病。病变最先开始于骶髂关节下1/3具有滑膜的部位。骶髂关节病变初期边缘模糊，继而出现关节虫噬样破坏。当关节软骨和软骨下骨质破坏后，可出现关节间隙增宽，之后破坏区边缘出现骨质增生硬化，最后形成骨性强直。

X线骶髂关节炎分级根据1984年修订强直性脊柱炎的纽约标准 X线骶髂关节炎分为5级: 即0级为正常; I级为可疑变化; II级可见轻度异常 局限性侵蚀、硬化 关节间隙无改变; III级为明显异常 中度或进行性骶髂关节炎 并伴以下一项(或多项)变化: 侵蚀、硬化、关节间隙增宽、狭窄或部分强直; IV级为严重异常 完全性关节强直。