内科学丨血液系统疾病（再生障碍性贫血）
再生障碍性贫血的诊断标准
再生障碍性贫血的诊断标准
再生障碍性贫血简称再障，是一种由多种病因共同作用引发的造血障碍疾病，该病会导致红骨髓的总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。
而目前国际通用的再生障碍性贫血的诊断标准如下再生障碍性贫血的诊断标准
1、患者的全血细胞数目减少，网织红细胞百分数<0。
01，淋巴细胞比例增高。
2、患者通常没有出现肝、脾肿大。
3、患者的骨髓检查显示，至少一部位增生减低或重度减低〔如增生活泼，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。
有条件者应作骨髓活检等检查〕。
对于长期服用激素药或输血的患者，可服用康髓诺汤药激活骨髓干细胞造血功能，逐渐摆脱激素和输血依赖，一般5个周期左右即可完全康复。
4、可以排解患者存在外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合症中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
5、一般的抗贫血药物医治无效。
再生障碍性贫血的分型诊断标准：
1、患者网织红细胞绝对值<15X109／L。
2、患者患者血液中性粒细胞<0。
5X109／L。
3、患者血液血小板<20X109／L。
骨髓增生广泛重度减低。
非重型再障指达不到重型再障诊断标准的再障。
重型再生障碍性贫血，发病急，且病症呈进行性加重，严峻感染和出血。
只
要患者的血象具备以上三项中的任意两项，就要及时进行医治，切不可耽误。
血液科常见疾病分级诊疗指南 再生障碍性贫血(AA)
血液科常见疾病分级诊疗指南再生障碍性贫血（AA）一.疾病相关情况（一）定义：再生障碍性贫血（Aplastic anemia，AA）是一种物理、化学、生物或不明因素介导，使体内T细胞功能失衡，导致造血干细胞受损并逐渐耗竭，引起全血细胞减少，临床以贫血、出血和感染为主要表现的一种疾病。
（二）分类：根据发病和临床进展情况，分急性再障和慢性再障；根据病情严重程度和血细胞指标，分为重型再障（SAA）、非重型再障（NSAA）和极重型再障（VSAA）。
（三）诊断标准：AA诊断标准：（1）全血细胞减少，网织红细胞绝对计数<0.024×1012/L；（2）一般无肝脾肿大；（3）骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。
骨髓活检，可见造血组织面积减少，脂肪组织面积增加，巨核细胞数量下降；（4）除外引起全血细胞减少的其他疾病，如骨髓衰竭综合征、MDS、PNH、白血病等；（5）常规抗贫血治疗无效。
AA分型诊断标准：SAA，发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。
血象具备下述三项中两项：（1）网织红细胞绝对值<0.01×1012/L；（2）中性粒细胞<0.5×109/L；（3）血小板<20×109/L.骨髓增生广泛重度减低。
NSAA指达不到SAA诊断标准的AA。
VSAA：符合SAA标准，中性粒细胞<0.2×109/L。
（四）临床特点：以贫血、出血、感染为主要表现，无肝、脾、淋巴结肿大，无胸骨压痛；血象呈全血细胞减少，网织红细胞计数明显下降；骨髓细胞涂片增生低下，巨核细胞数量减少，非造血细胞增加；骨髓活检造血组织面积明显缩小，巨核细胞分布减少；免疫抑制剂治疗有效。
二.门诊分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准：1.确诊为慢性再障患者；2.确诊为轻型再障或非重型再障患者；3.病情稳定，无明显感染、出血症状。
（二）二级及二级以下医疗机构上转标准：1.全血细胞减少，原因不明；2.慢性再障或非重型再障治疗无效；3.再障合并PNH者；4.再障出现粒缺、血小板少于20*10^9/L；5.不能排除骨髓衰竭综合征等。
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血再生障碍性贫血是由于多种原因引起的骨髓造血干细胞明显减少，导致骨髓造血功能衰竭的综合征，是小儿时期较多见的贫血之一，以儿童和青春期多见。
据国内21省（市）自治区的调查，年发病率为0．74/10万人口，明显低于白血病的发病率；慢性再障发病率为0．60／10万人口，急性再障为0．14／10万人口；各年龄组均可发病，但以青壮年多见；男性发病率略高于女性。
【诊断】1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
②一般无脾肿大。
③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。
有条件者应作骨髓活检等检查）。
④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
⑤一般抗贫血药物治疗无效。
【治疗措施】包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。
慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。
急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
（一）支持疗法凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。
积极做好个人卫生和护理工作。
对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。
输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。
一般以输入浓缩红细胞为妥。
严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。
反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
（二）雄激素为治疗慢性再障首选药物。
常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙，Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙（oxｙmetholonE）、氟甲睾酮（fluoxｙmetholonE）、大力补（Dianabol）等；②睾丸素酯类：如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又称"巧理宝"；③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑（Danazol）等。
再生障碍性贫血名词解释
再生障碍性贫血名词解释
再生障碍性贫血（aplastic anemia），简称再障贫，是一种由
于造血干细胞数量减少、功能丧失或异常而导致的一类全血细胞减少的疾病。
该疾病常见于儿童及青年人群，对生命威胁较大。
再生障碍性贫血的主要特征是骨髓造血功能异常，导致红细胞、白细胞和血小板数量减少。
其发病机制较为复杂，可能与免疫介导的骨髓破坏、造血干细胞缺失以及干细胞增殖受抑制等因素有关。
红细胞减少是再障贫的主要表现，患者常出现贫血症状，如乏力、气短、心悸等。
白细胞减少可导致患者容易感染，而血小板减少则影响了止血和凝血功能，使患者易出现出血倾向。
再障贫的确诊依赖于骨髓活检，通过观察骨髓中造血细胞的数量和形态，确定造血功能异常的程度和类型。
同时，血液学检查也是必不可少的，常用指标包括血红蛋白水平、红细胞计数、白细胞计数和血小板计数等。
治疗再障贫的方法包括：药物治疗、支持性治疗和造血干细胞移植。
常用的药物包括免疫抑制剂和生长因子等，通过调节免疫系统和促进造血细胞增殖来改善病情。
支持性治疗主要包括输血和转化治疗，如输注红细胞、血小板和新鲜冰冻血浆等。
造血干细胞移植是最有效的治疗手段，尤其适用于年轻患者，通过替换受损的造血系统，以恢复正常造血能力。
总之，再生障碍性贫血是一种造血系统功能障碍的疾病，常见于儿童和青年人。
其主要特征是红细胞、白细胞和血小板数量减少，可导致贫血、感染和出血等症状。
治疗方法多样，包括药物治疗、支持性治疗和造血干细胞移植等。
早期诊断和干预是提高患者生存率和生活质量的关键。
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血[概述]再生障碍性贫血（再障）是由于物理、化学、生物及其他原因不明因素引起的骨髓造血干细胞和微环境损伤导致的骨髓造血功能衰竭，引起全血细胞减少的一组综合症。
临床主要以贫血、出血和感染为主。
病机有三方面：造血干细胞的异常，造血微环境的损伤和免疫调节异常。
主要的病理改变为：骨髓造血细胞减少，由脂肪组织代替，脂肪组织中有散在的增生灶，其中有浆细胞、网状细胞、淋巴细胞和少量造血细胞。
临床分为急性再障和慢性再障两型，患者以青壮年居多，男性多于女性。
本病属于中医的“血虚”、“虚劳”、“血证”等范畴，中医认为血液的生成与运化，和心、肝肺、脾、肾诸脏皆有关系，其中与肾的关系最为密切。
肾主骨生髓，髓生血，肾虚则精亏血少，是再障的主要发病机理，故治疗主要从肾入手。
同时久病多瘀，故在治疗上慢性再障多以补肾填精为要点，兼以益气养血、活血化瘀。
急性再障急性期多以急劳髓枯温热型做为辨证要点，治疗以清热、凉血、解毒为主，病情稳定后，治疗同慢性再障。
总之，再生障碍性贫血病程长、病情复杂、缠绵难愈，近年来众多医家从中医、西医及中西医结合的角度多方面对再障的治疗进行了探讨，现将其临床进展介绍如下。
一、西医西药1．李光耀治疗重型再生障碍性贫血的经验环抱霉素A（CSA）是一有效的免疫抑制剂，近年来李氏用其治疗再生障碍性贫血（下简称重型再障），取得较好疗效。
李氏等把15例随机分为2组，CSA 组7例，对照组8例。
CsA组：CsA 4～10 mg／（kg·d），口服×3个月，减少量后维持治疗1～3个月。
个别病例加用促红细胞生成素（EPO）、升白能（GM－CSF）、小剂量糖皮质激素。
基本方案是SSL方案，即康力龙6 mg／d，分3次口服，左旋咪75mg／d，分3次口服，每周第1，2，3d用，一叶秋碱16mg／d，1次／d，肌肉注射。
SSL方案至少持续治疗3个月。
用于全部病例。
疗效CSA组7例，基本治愈2例．缓解1例，明显进步2例，无效2例，总有效率71.4％。
再生障碍性贫血的名词解释
再生障碍性贫血的名词解释再生障碍性贫血是一种造血系统疾病，其特点是骨髓中造血干细胞的数量减少，导致血液中红细胞、白细胞和血小板的生成不足。
这种疾病通常由先天性或后天性因素引起，使患者的造血功能受到损害。
再生障碍性贫血可以分为两种类型：先天性再生障碍性贫血和后天性再生障碍性贫血。
先天性再生障碍性贫血是由基因突变引起的，通常发生在婴儿和儿童时期。
此类型患者在出生时就存在造血功能障碍，并且可能会伴随其他先天性缺陷。
后天性再生障碍性贫血是由感染、药物或环境因素引起的。
常见的后天性再生障碍性贫血原因包括药物毒性、放射线暴露、病毒感染和免疫系统异常。
再生障碍性贫血的症状取决于血细胞生成的不足程度。
常见症状包括疲劳、乏力、皮肤苍白、瘀斑和出血。
由于血小板生成不足，患者容易出现瘀伤和鼻血。
由于红细胞生成不足，患者常常出现贫血症状，如气促和心悸。
由于白细胞生成不足，患者的免疫功能可能减弱，导致易感染。
再生障碍性贫血的诊断通常通过骨髓穿刺和血液检测来确定。
骨髓穿刺是通过取得骨髓样本并对其进行分析，以确定造血功能是否受损。
血液检测可以测量血细胞的数量和功能，包括红细胞计数、白细胞计数和血小板计数。
对于再生障碍性贫血的治疗，目前主要采用三种方法：免疫抑制治疗、造血干细胞移植和转化治疗。
免疫抑制治疗通过给予患者免疫抑制剂来减轻免疫系统攻击造血干细胞的程度，从而促进骨髓的再生。
造血干细胞移植是将健康的造血干细胞移植到患者体内，以取代受损的造血干细胞。
转化治疗是利用药物或放射线来摧毁患者的骨髓细胞，并在重新建立造血功能之前提供支持性治疗。
尽管有多种治疗方法可供选择，再生障碍性贫血的治愈并不容易。
成功治疗的关键是及早诊断和治疗，以及对患者提供全面的支持和护理。
患者通常需要接受长期的治疗，并与医疗团队保持密切联系，以监测病情和调整治疗方案。
总之，再生障碍性贫血是一种造血系统疾病，其主要特点是骨髓中造血干细胞的数量减少，导致血液中血细胞生成不足。
再生障碍性贫血名词解释
再生障碍性贫血名词解释
再生障碍性贫血（RIHA）是指由于特定的血液凝固因子的缺失或受损而引起的一种严重慢性血液病。
它是一种罕见的遗传性血液疾病，由于某些特定的血液凝固因子（如凝血酶原，维生素K依赖性凝血因子及其他因子）的缺乏而导致的凝血系统功能受损，无法有效保护血液。
RIHA患者一般会血小板减少，机体凝血功能被破坏，易出现外伤性出血，血液循环中毒等症状。
RIHA病因复杂，治疗困难，但随着临床研究、诊断方法和治疗技术的发展，越来越多的RIHA患者可以接受有效的治疗。
临床上，可采用多种方法治疗RIHA患者，如服用药物，血液置换，维生素K补充以及贴补血管成形术等。
同时，为了有效预防和治疗RIHA，在实践中要求专业学者对遗传性及其他类型的RIHA患者，进行筛查与诊断，及早发现症状，开展有效的治疗，减少RIHA患者出血损伤、血小板减少和死亡的发生率。
此外，为了了解RIHA病机及预防性技术，高校也要积极响应社会的需求，开展深入的科学研究，加强临床实践，切实改善患者的病情，促进其被妥善应用。
一般来说，RIHA的诊断及治疗对医疗机构而言十分困难。
要彻底解决RIHA问题，除了开展深入研究，进行全面的检查，还要提高应急处理技能，了解不同类型RIHA患者病机，早日查明病原、提高预防能力，从而改变 RIHA患者的病情及降低患者的死亡率。
高校作为一个公共实践基地，要立足于社会，把握医学前沿科学进展，以创新研究为导向，结合现代医学研究，不断开展RIHA的深入研究，提高治疗效率，改善患者的生活质量，缩减RIHA患者的死亡率。
血液系统疾病概述
血液系统疾病概述血液系统疾病是指影响人体血液及其相关器官和组织的一类疾病。
血液系统由造血器官（骨髓、脾脏等）、循环系统（心脏、血管等）以及血液本身组成，是人体维持生命活动的重要组成部分。
血液系统疾病种类繁多，包括贫血、血液恶性肿瘤、出血和凝血障碍等。
一、贫血贫血是指人体红细胞数量或功能异常导致血液携氧能力下降的一类疾病。
常见的贫血病因包括缺铁性贫血、再生障碍性贫血和溶血性贫血等。
缺铁性贫血主要由于机体缺乏铁元素，造成红细胞生产受限；再生障碍性贫血则是由于造血干细胞受损造成造血功能减退；溶血性贫血则是由于机体红细胞过早破坏或破坏速度过快。
二、血液恶性肿瘤血液恶性肿瘤是指起源于造血干细胞的一类恶性病变。
其中最常见的是白血病，包括急性髓系白血病和慢性髓系白血病。
此外，还有淋巴瘤、多发性骨髓瘤等血液恶性肿瘤类型。
这些疾病的特点是造血干细胞发生恶性克隆增殖，并在骨髓内大量积聚，阻碍正常造血。
三、出血疾病出血疾病是指人体凝血机制异常导致血液凝固功能下降，易于出现出血倾向的一类疾病。
常见的出血疾病包括血友病、血小板减少性紫癜以及遗传性凝血因子缺乏等。
血友病是一种遗传性疾病，患者缺乏凝血因子，易于产生持续时间长且大量的出血；而血小板减少性紫癜则是由于机体缺乏或异常产生血小板，导致患者皮肤和黏膜出血病灶。
四、凝血障碍凝血障碍是指人体血液凝固过程异常，易于形成血栓或出现出血倾向的一类疾病。
常见的凝血障碍包括血栓性疾病、出血性疾病以及遗传性凝血因子异常等。
血栓性疾病是由于血液凝块过度形成或栓塞形成而导致血液供应障碍；而出血性疾病则是机体缺少凝血因子或凝血因子功能异常，导致患者易于出血。
总结：血液系统疾病是一组影响人体血液功能的疾病，包括贫血、血液恶性肿瘤、出血疾病和凝血障碍。
这些疾病的发生与机体内造血器官、循环系统以及血液本身的失调有关。
准确诊断和及时治疗对于患者的康复至关重要。
因此，加强对血液系统疾病的认识和细心护理，对于预防和控制这些疾病的发生具有重要意义。
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内科学丨血液系统疾病（再生障碍性贫血）
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再生障碍性贫血
【病因和发病机制】
①病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B19等。
②化学因素，特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等。
③长期接触X射线、镭及放射性核素等。
【临床表现】
一、重型再生障碍性贫血(SAA) 起病急，进展快，病情重；少数可由非重型进展而来。
(一)贫血。
(二)感染以呼吸道感染最常见。
(三)出血均有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血。
皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。
深部脏器出血。
二、非重型再障(NSAA) 起病和进展较缓慢、病情较重型轻。
(一)贫血。
(二)感染感染相对易控制，很少持续l周以上。
上呼吸道感染常见。
(三)出血出血倾向较轻，以皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见。
多表现为皮肤出血点、牙龈出血，女性患者有阴道出血。
出血较易控制。
【实验室检查】
一、血象SAA呈重度全血细胞减少：重度正细胞正色素性贫血，网织红细胞百分数多在0．005以下，且绝对值<15×109／L；淋巴细胞比例明显增高；NSAA也呈全血细胞减少，但达不到SAA的程度。
二、骨髓象多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。
三、发病机制检查中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性。
【鉴别诊断】
鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 患者有血红蛋白尿发作，全血细胞减少，骨髓可增生减低。
PNH酸溶血试验(Ham试验)、蛇毒因子溶血试验可呈阳性。
骨髓或外周血可发现CD55、CD59一的各系血细胞。
【治疗】
一、对症治疗
1．纠正贫血通常认为血红蛋白低于60g／I。
且患者对贫血耐受较差时，可输血。
一般输浓缩红细胞。
应防止输血过多。
2．控制出血用促凝血药(止血药)，如酚磺乙胺(止血敏)等。
凡迅速发展的紫癜、严重口腔或视网膜出血、血尿或血小板低于10×109／L而同时有感染者，应注意合并颅内出血的风险，可输血小板。
3．控制感染。
二、针对发病机制的治疗
(一)免疫抑制治疗
1．抗淋巴细胞／胸腺细胞球蛋白(ALG／ATG) 主要用于SAA。
2．环孢素适用于全部AA。
3．其他有学者使用CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯(MMF)、环磷酰胺、甲泼尼龙等治疗SAA。
(二)促造血治疗
1．雄激素适用于全部AA。
常用四种：①司坦唑醇(康力龙)；②十一酸睾酮(安雄)；③达那唑；④丙酸睾酮肌注。
2．造血生长因子适用于全部AA，特别是SAA。
(三)造血干细胞移植。