(仅供参考)复发性多软骨炎临床病例分析
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复发性多软骨炎一种少见的多症状疾病
目的： 对 V 例日光性视网膜病变患者的中央视网膜 功能障碍进行临床研究。方法： 检测 V 例患者的最佳矫 （ABT2U ? 、 正视力 = S& ? 、 眼底、 视野、 多焦视网膜电图 随访时亦进行 K>F。 结果： 最初的 V!$ 六角形刺激模式， ABT2U 检查显示中央视网膜功能障碍，随访时有所改 善。病例 $， 黄斑中心凹水肿随病程减退， 但 S& 仍有轻 度减退；病例 V，K>F 检查显示与临床症状相关的反射 增强点。结论： 日光性视网膜病变患者的中央视网膜功 能障碍随时间延长有所改善， 但结构和功能改变会持续 存在。本病例显示 ABT2U 和 K>F 可作为日光性视网膜 病变有用的客观病理学监测工具。
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复发性多软骨炎4例诊疗体会并文献复习
复发性多软骨炎4例诊疗体会并文献复习关键词复发性多软骨炎自身免疫性疾病诊疗体会复发性多软骨炎(RP)是一种病因不明的自身免疫性疾病。
临床以耳、鼻、咽喉、气管、支气管、关节等软骨的反复发作性非感染性炎症为特征。
RP的临床表现多样，早期症状不典型，且没有特异性的检查方法，极易误诊和漏诊。
报告RP患者4例，首发症状分别为耳、鼻、咽喉、气管，且反复发作，都有被当作是普通炎症性疾病误诊的经历。
现将4例患者的情况介绍如下，以期对广大同仁有所裨益。
病历资料例1：患者，女，57岁，以右耳廓红肿疼痛8天为主诉入院。
追问病史，患者近8年间有双耳红肿疼痛史8次，均以“耳廓化脓性软骨膜炎”诊治，予抗炎及激素治疗。
既往有甲状腺腺瘤、子宫肌瘤切除史，否认高血压、糖尿病、心脏病史。
本次发病前无明显诱因，更无耳外伤史，在当地县医院予头孢类抗生素及激素地塞米松10mg治疗，症状时轻时重，激素量不能减少，减少即加重。
入院查体：体温36.5℃，Bp 130/80mmHg。
右耳廓弥漫性红肿，尤以耳屏为重，外耳道口肿胀不能窥及外耳道，触痛明显。
乳突区无红肿压痛。
左耳廓及外耳道、鼓膜正常。
实验室检查：血常规、肝肾功能、血糖正常，C-反应蛋白1.2mg/L。
入院后予二代头孢西丁及地塞米松10mg治疗，第2天症状明显减轻。
鉴于患者耳痛发作反复，均无外伤史，且对激素治疗敏感，考虑复发性多软骨炎，给予详细检查，抗核抗体阴性，抗中性粒细胞胞浆抗体阴性，血沉21mm/小时，胸部CT 正常。
请风湿免疫科会诊，诊为RP。
即停止抗生素，改用激素治疗，泼尼松30mg，每日晨起顿服。
治疗1周后症状消失，出院，泼尼松量渐减。
随诊1年暂无复发。
例2：患者，男，45岁，以鼻部反复红肿疼痛2年加重伴双耳疼痛2周为主诉入院。
患者2年前无明显诱因出现鼻部红肿疼痛，在当地医院按鼻前庭疖肿予抗炎治疗好转。
之后鼻部红肿疼痛反复3次，均抗炎加激素治疗有效。
本次发病前亦无明显诱因，如挖鼻、熬夜、劳累等。
呼吸道为首发症状的复发性多软骨炎5例临床分析
２ 讨 论
复发性多软骨炎是耳 、鼻 、咽、喉、气管 、支气管 和各关 节软 骨组 织多 处受 累 、反 复 发作 的系 统性 炎 性 疾病 。 以呼 吸 系统 受 累为 首 发 表 现 的 ＲＰ不 多 ， 文献报道约为 １８％，但病程中最终呼吸道受累的可 高达 ５０％ 以上 Ｊ。诊 断 主要 依 赖 临 床 表 现 。最 常 见 的死 因是 呼吸 道受 累 、感 染 和心 血 管并早期诊断
复发 性 多软 骨炎 （Ｒｅｌａｐ ｓｉｎｇ Ｐｏｌｙｃｈｏｎｄｒｉｔｉｓ，ＲＰ） 是 一种 少见 的 自身 免疫 性 疾 病 ，其 特点 是 软 骨 组织 复发 性 、退 化 性 炎 症 ，表 现 为 全 身 多 处 软 骨 和 结 缔 组 织受 累 ，其 中 ５０％ ～８０％ 的 患 者可 以 累 及 气 道 ， 据 以往 文 献 报 道 ，累 及 气 道 者 往 往 提 示 其 预 后 不 佳 ［¨，而 以呼 吸 道 症 状 为 首 发 的 病 例 尤其 少 ，且 与 多种 呼 吸系统疾 病 症状 相 似 ，容 易 误诊 ，延 误 治 疗 。 本文 回顾性 分 析 本 院 １９９５～２００７年 收 治 的 以 呼吸 道症 状 为首 发 的 ＲＰ患 者 ５例 ，以 提 高对 该 病 的认
４２６
Ｚｈｅｉｉａｌｍ Ｐｒａｃｔｉｃａｌ Ｍ ｅｄｉｃｉｎｅ Ｄｅｏ朗 ｍｅｒ，２０ｏ８，Ｖｌ０１．１３，Ｎｏ．６
吸道受 累患者 主要 累及 喉 、气 管 、支气 管软 骨 ，表 现 为声音 嘶 哑、刺激 性 咳嗽 、呼 吸 困难 和 吸气 性 喘 鸣 。 喉和气 管炎症早 期 可有 甲状 软骨 、环 状 软 骨 以及 气 管软骨压痛 ，急性起病且其他 临床表现不典型者仅 表 现为顽 固性 咳 嗽 ，活 动 后 呼 吸 困难 等 ，极 易 误 诊 为“支气 管炎 ”、“哮喘”等 ，需 要 及时 行 双肺 ＣＴ扫 描 等进一 步检查 。胸 部 ＣＴ对 于发 现 复发 性 多 软骨 炎 患者早 期 呼吸道 受 累时 的气 道狭 窄 、管 壁 增 厚具 有 重要的参考价值 ，其典型表现包括气管壁弥漫性或 局限性 水肿 、增 厚 、钙化 、纤 维 化 和软 骨 破 坏所 致 的 喉部 、气 管或支 气 管变 形 、狭 窄 。Ｂｅｈａｒ等 Ｌ４ Ｊ曾分 析 ｌ５例 复发 性 多软 骨 炎 患者 的胸 部 ＣＴ特 点 ，认 为 气 管壁增厚 多 呈 平 缓 性 ，后 壁 多 不 受 累 ，可 伴 有 软 骨 区的钙 化 ；而 呼 气 相 ＣＴ有 半 数 发 生 气 道 塌 陷 和 肺 叶气体 陷 闭。肺 功 能测 定 可 能会 有 所 帮 助 。作 为 一 种早 期 的筛 查方 法 ，支气 管 镜 可 以直 观 地 观察 气 管 、支气 管黏膜 炎症 ，软骨 环 和气 道 狭 窄情 况 ，也 可 以观察 到气道 内径 是 否受 呼 吸 时相 的 影 响 ，对 于 诊 断 ｆｕＰ有一 定 的意义 ｌ５ｊ，支气 管镜 还可 以用 于活 检 ， 有 助于 与某 些 累及 气 道 的疾 病 相 鉴 别 。在 支 气 管 镜 下表 现可 以根据 疾 病 的病 期 分为 三 种 表现 ：急 性 期 表 现为 黏膜 充 血 、水 肿 、肥 厚 ，软 骨 环 模 糊不 清 ， 隆突 和分 嵴增 宽 ，以声 门 、声 门下 、支气 管 明显 。随 着疾 病 反 复 发 作 ，气 管 黏 膜 下 基 底 膜 纵 行 纤 维 减 少 ，气 管 、支 气 管 软 骨 断 裂 ，除 黏 膜 改 变外 ，突 出 表 现 为软骨 塌 陷 ，尤 在 呼气 期 明显 ，表 现 为 气 道 动 态 萎 陷 ，管腔 狭窄 明 显 【６ｊ。本 病 实验 室 检查 尚无 特 异 性表 现 ，常有 贫 血 、血 沉增 快 、血 白细胞 增 高 、类 风 湿 因子 阳性 、ＡＮＡ 阳性 等 。ＲＰ典 型 病 理 表 现 显 示 为正 常软 骨 组 织 嗜 碱 性 细 胞 消 失 、软 骨 细 胞 固缩 、 软骨周 围多种炎 症细 胞 （嗜 中性粒 细 胞 、淋 巴细胞 、 浆细 胞 ）浸润 ，最 后 软骨 组 织被 肉芽组 织 替 代 、纤 维 化 【 ，但 病 理 活 检 不 是 必 需 的 。 诊 断 主 要 参 照 ＭｃＡｄａｍ等ｕｊ提 出的临 床诊 断标 准 。本 文 ５例 患 者 早期均 以咳嗽 、咳痰 、喘息 、呼 吸 困难 等 呼 吸系统 症 状就诊 ，并 反复发 作 ，缺 乏鼻 、耳 软 骨 破坏 等 症状 和 眼、关节等病变 ，均误诊为慢性阻塞性肺疾病和支 气管哮喘等疾病 ，但在治疗过程中逐 渐伴随出现耳
复发性多软骨炎是耳 、鼻 、咽、喉、气管 、支气管 和各关 节软 骨组 织多 处受 累 、反 复 发作 的系 统性 炎 性 疾病 。 以呼 吸 系统 受 累为 首 发 表 现 的 ＲＰ不 多 ， 文献报道约为 １８％，但病程中最终呼吸道受累的可 高达 ５０％ 以上 Ｊ。诊 断 主要 依 赖 临 床 表 现 。最 常 见 的死 因是 呼吸 道受 累 、感 染 和心 血 管并早期诊断
复发 性 多软 骨炎 （Ｒｅｌａｐ ｓｉｎｇ Ｐｏｌｙｃｈｏｎｄｒｉｔｉｓ，ＲＰ） 是 一种 少见 的 自身 免疫 性 疾 病 ，其 特点 是 软 骨 组织 复发 性 、退 化 性 炎 症 ，表 现 为 全 身 多 处 软 骨 和 结 缔 组 织受 累 ，其 中 ５０％ ～８０％ 的 患 者可 以 累 及 气 道 ， 据 以往 文 献 报 道 ，累 及 气 道 者 往 往 提 示 其 预 后 不 佳 ［¨，而 以呼 吸 道 症 状 为 首 发 的 病 例 尤其 少 ，且 与 多种 呼 吸系统疾 病 症状 相 似 ，容 易 误诊 ，延 误 治 疗 。 本文 回顾性 分 析 本 院 １９９５～２００７年 收 治 的 以 呼吸 道症 状 为首 发 的 ＲＰ患 者 ５例 ，以 提 高对 该 病 的认
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Ｚｈｅｉｉａｌｍ Ｐｒａｃｔｉｃａｌ Ｍ ｅｄｉｃｉｎｅ Ｄｅｏ朗 ｍｅｒ，２０ｏ８，Ｖｌ０１．１３，Ｎｏ．６
吸道受 累患者 主要 累及 喉 、气 管 、支气 管软 骨 ，表 现 为声音 嘶 哑、刺激 性 咳嗽 、呼 吸 困难 和 吸气 性 喘 鸣 。 喉和气 管炎症早 期 可有 甲状 软骨 、环 状 软 骨 以及 气 管软骨压痛 ，急性起病且其他 临床表现不典型者仅 表 现为顽 固性 咳 嗽 ，活 动 后 呼 吸 困难 等 ，极 易 误 诊 为“支气 管炎 ”、“哮喘”等 ，需 要 及时 行 双肺 ＣＴ扫 描 等进一 步检查 。胸 部 ＣＴ对 于发 现 复发 性 多 软骨 炎 患者早 期 呼吸道 受 累时 的气 道狭 窄 、管 壁 增 厚具 有 重要的参考价值 ，其典型表现包括气管壁弥漫性或 局限性 水肿 、增 厚 、钙化 、纤 维 化 和软 骨 破 坏所 致 的 喉部 、气 管或支 气 管变 形 、狭 窄 。Ｂｅｈａｒ等 Ｌ４ Ｊ曾分 析 ｌ５例 复发 性 多软 骨 炎 患者 的胸 部 ＣＴ特 点 ，认 为 气 管壁增厚 多 呈 平 缓 性 ，后 壁 多 不 受 累 ，可 伴 有 软 骨 区的钙 化 ；而 呼 气 相 ＣＴ有 半 数 发 生 气 道 塌 陷 和 肺 叶气体 陷 闭。肺 功 能测 定 可 能会 有 所 帮 助 。作 为 一 种早 期 的筛 查方 法 ，支气 管 镜 可 以直 观 地 观察 气 管 、支气 管黏膜 炎症 ，软骨 环 和气 道 狭 窄情 况 ，也 可 以观察 到气道 内径 是 否受 呼 吸 时相 的 影 响 ，对 于 诊 断 ｆｕＰ有一 定 的意义 ｌ５ｊ，支气 管镜 还可 以用 于活 检 ， 有 助于 与某 些 累及 气 道 的疾 病 相 鉴 别 。在 支 气 管 镜 下表 现可 以根据 疾 病 的病 期 分为 三 种 表现 ：急 性 期 表 现为 黏膜 充 血 、水 肿 、肥 厚 ，软 骨 环 模 糊不 清 ， 隆突 和分 嵴增 宽 ，以声 门 、声 门下 、支气 管 明显 。随 着疾 病 反 复 发 作 ，气 管 黏 膜 下 基 底 膜 纵 行 纤 维 减 少 ，气 管 、支 气 管 软 骨 断 裂 ，除 黏 膜 改 变外 ，突 出 表 现 为软骨 塌 陷 ，尤 在 呼气 期 明显 ，表 现 为 气 道 动 态 萎 陷 ，管腔 狭窄 明 显 【６ｊ。本 病 实验 室 检查 尚无 特 异 性表 现 ，常有 贫 血 、血 沉增 快 、血 白细胞 增 高 、类 风 湿 因子 阳性 、ＡＮＡ 阳性 等 。ＲＰ典 型 病 理 表 现 显 示 为正 常软 骨 组 织 嗜 碱 性 细 胞 消 失 、软 骨 细 胞 固缩 、 软骨周 围多种炎 症细 胞 （嗜 中性粒 细 胞 、淋 巴细胞 、 浆细 胞 ）浸润 ，最 后 软骨 组 织被 肉芽组 织 替 代 、纤 维 化 【 ，但 病 理 活 检 不 是 必 需 的 。 诊 断 主 要 参 照 ＭｃＡｄａｍ等ｕｊ提 出的临 床诊 断标 准 。本 文 ５例 患 者 早期均 以咳嗽 、咳痰 、喘息 、呼 吸 困难 等 呼 吸系统 症 状就诊 ，并 反复发 作 ，缺 乏鼻 、耳 软 骨 破坏 等 症状 和 眼、关节等病变 ，均误诊为慢性阻塞性肺疾病和支 气管哮喘等疾病 ，但在治疗过程中逐 渐伴随出现耳
复发性多软骨炎24例临床分析
受损 ５例 ， 内耳 受损 ３例 。鼻部表现 ： 鞍鼻 ８例 ， 中 ７例存 其
文献 ［ ］ ２ 报道 ： 本病好发年龄 ４ ～ ０岁 ， ０６ 无性别差异 。与
在喉狭窄 ： 鼻软骨炎 １ 例 。喉部表现 ： ０ 累及喉 、 气管及支气管
１ ； １例 初次就诊 于喉科的有 ９例 ， 分别 表现为声 嘶和呼吸 困 难 ， ２例就诊于呼吸科 ， 另 主诉 为胸闷 ； 其中 ６例因喉狭窄致 呼吸 困难 ， 要行气管切 开术 ， 需 长期 植入 Ｔ管 。眼部表现 ：Ｏ １ 例 累及 眼部 ， 中巩膜 炎 ７例 ， 其 结膜炎 ６例 ， 角膜 炎 １ ， 例 视 神经炎 １ ， 例 葡萄膜炎 ３例。１ ２例合并存 在关 节炎 ， 受累关节 以手指关节 ， ， 腕 肘和膝为主 ， 例骶髂关节受累 ； 为非侵蚀 １ 多 性关节炎 ， ２例存在侵蚀性骨破坏 ， 与合并类 风湿关节炎 及脊 柱关节炎有关。神经 系统 ： 围性 面瘫 １ 周 例。泌尿 系统 ： 镜下 血尿 ２例。心血管 系统 ： 合并升主动脉扩张 ２例。皮肤损害 ：
岁。 中＜ ０ 其 ４ 岁者 ９ ，０６ 岁者 １ 例 ，６ 岁者 ３ 。 出 例 ４—０ ２ ＞０ 例 从
现症状 到确诊时间为 ３个月至 ｌ ， ４年 平均 ３１ 。 ．年
１ 临床表现 ： 般表现 ：４ ． ２ 一 ２ 例患者 中， 发热 ４ ， 例 其中 １ 例
为治疗后 并发肺部感 染 ， 另外 ３例 针对原 发病治疗后 ， 体温 降至正常。耳部表 现 ： １ ， 中双侧Байду номын сангаас廓交替红肿疼 １ 共 ６例 其 Ｏ 例， 单侧耳廓受累 ６例 ； 听力下 降 １ ， 中感音性耳聋 ８ 伴 ３例 其
中国药物与临床 ２ １ 年 １ 月第 １ 卷第 １ 期 Ｃ ｉ ｓ Ｒ ｍ ｄ ｓ ｌ ｉ … ｏｅ ｂｒ ０ １ ０ １， ． ０１ １ １ １ ｈ ｅｅ ｅ ｅ ｉ ＆Ｃｉ ｃ Ｎ ｖｍ ｅ １， １ １ １ ｎ ｅ ｎｓ ２ Ｖ ． ｌ
文献 ［ ］ ２ 报道 ： 本病好发年龄 ４ ～ ０岁 ， ０６ 无性别差异 。与
在喉狭窄 ： 鼻软骨炎 １ 例 。喉部表现 ： ０ 累及喉 、 气管及支气管
１ ； １例 初次就诊 于喉科的有 ９例 ， 分别 表现为声 嘶和呼吸 困 难 ， ２例就诊于呼吸科 ， 另 主诉 为胸闷 ； 其中 ６例因喉狭窄致 呼吸 困难 ， 要行气管切 开术 ， 需 长期 植入 Ｔ管 。眼部表现 ：Ｏ １ 例 累及 眼部 ， 中巩膜 炎 ７例 ， 其 结膜炎 ６例 ， 角膜 炎 １ ， 例 视 神经炎 １ ， 例 葡萄膜炎 ３例。１ ２例合并存 在关 节炎 ， 受累关节 以手指关节 ， ， 腕 肘和膝为主 ， 例骶髂关节受累 ； 为非侵蚀 １ 多 性关节炎 ， ２例存在侵蚀性骨破坏 ， 与合并类 风湿关节炎 及脊 柱关节炎有关。神经 系统 ： 围性 面瘫 １ 周 例。泌尿 系统 ： 镜下 血尿 ２例。心血管 系统 ： 合并升主动脉扩张 ２例。皮肤损害 ：
岁。 中＜ ０ 其 ４ 岁者 ９ ，０６ 岁者 １ 例 ，６ 岁者 ３ 。 出 例 ４—０ ２ ＞０ 例 从
现症状 到确诊时间为 ３个月至 ｌ ， ４年 平均 ３１ 。 ．年
１ 临床表现 ： 般表现 ：４ ． ２ 一 ２ 例患者 中， 发热 ４ ， 例 其中 １ 例
为治疗后 并发肺部感 染 ， 另外 ３例 针对原 发病治疗后 ， 体温 降至正常。耳部表 现 ： １ ， 中双侧Байду номын сангаас廓交替红肿疼 １ 共 ６例 其 Ｏ 例， 单侧耳廓受累 ６例 ； 听力下 降 １ ， 中感音性耳聋 ８ 伴 ３例 其
中国药物与临床 ２ １ 年 １ 月第 １ 卷第 １ 期 Ｃ ｉ ｓ Ｒ ｍ ｄ ｓ ｌ ｉ … ｏｅ ｂｒ ０ １ ０ １， ． ０１ １ １ １ ｈ ｅｅ ｅ ｅ ｉ ＆Ｃｉ ｃ Ｎ ｖｍ ｅ １， １ １ １ ｎ ｅ ｎｓ ２ Ｖ ． ｌ
以呼吸系统症状为主要表现的复发性多软骨炎病例分析并文献复习
以呼吸系统症状为主要表现的复发性多软骨炎病例分析并文献复习复发性多软骨炎仍是目前临床工作中诊断和治疗比较困难的一类疾病，现结合本人工作中遇到的病例，分析总结目前该病的诊治进展，为广大临床工作者提供参考借鉴。
1、病例资料患者，女，43岁，汉族，农民，因发作性咳嗽、憋喘3个月，加重10天入院。
患者入院前3月余开始受凉后出现咳嗽、咳白粘痰，憋喘，无发热，无咳血，无胸痛，无乏力盗汗，在当地医院治疗18天（具体治疗不详），好转出院。
入院前10天开始无明显诱因咳嗽、咳痰及憋喘加重，夜间明显，可闻及喘鸣，无发热，无乏力盗汗，无夜间阵发性呼吸困难，无心慌、心前区疼痛，无头痛、头晕，在当地输液治疗（具体用药不详），效果欠佳。
既往无吸烟史。
查体：T35℃，P76次/分，R19次/分，BP100/60mmHg，耳廓及鼻梁前部塌陷变形（图1），足趾关节粗大变形。
精神差，自主体位，双侧桶状胸，胸骨无压痛，双肺呼吸运动及动度弱，双肺呼吸音清，可闻及少许哮鸣音，无胸膜摩擦音。
辅助检查：血常规白细胞4.31×109/L，中性粒细胞85.41%，血小板483×109/L，血红蛋白108g/L，血沉68mm/h，血生化及CRP正常，结核抗体、痰涂片找抗酸杆菌（-）。
痰培养+药敏（-），甲状腺及颈部淋巴结彩超正常。
一氧化氮呼气测定（含6次测量值）正常，肺HRCT示气道狭窄表现，部分软骨环缺如（图2）。
心脏超声正常。
我院暂无条件行免疫学检查。
治疗：入院后按照支气管哮喘并感染治疗，给予抗感染、祛痰、解痉、平喘治疗，症状缓解不明显。
追问病史：既往患者发现双侧耳廓塌陷半年-1年，半年前曾到我院耳鼻喉科就诊，未能明确诊断；3月前因咳嗽、憋喘患者自行到上海某医院就诊，诊断为“哮喘”，因麻醉药过敏未行支气管镜检查。
汇报科主任，科讨论该患者诊断为复发性多软骨炎。
2、讨论：复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一累及全身多系统的原因不明的自身免疫性疾病，是以反复发作和缓解为特征的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。
(仅供参考)复发性多软骨炎临床病例分析
病例2既往史
患者30年前因左膝关节肿痛，10余年前开始间断出现
双腕、双手掌指关节、近端指间关节及远端指间关节
肿痛，1年来未再出现关节肿痛。诊断高血压病10年，
发现血糖升高半年。
病例2诊疗经过
患者于2015年5月17日以“复发性多软骨炎”收入 本科。给予氨基苯砜（DDS）50~200mg/d治疗，激 素仍难以减量，于2016年1月开始联合生物制剂益 赛普50mg/w治疗。
钾 2.63 mmol/L, C反应蛋白 55.7 mg/L, 肺炎支原体抗体 1：80阳性 血沉、降钙素原、BNP及结核菌素抗体未见异常。 葡聚糖（G试验）：485.2pg/ml(2月11日）、
CT扫描是安全、快捷、准确的首选的检查。典型的表现可见到支持性 软骨结构增厚和塌陷而致的呼吸道管腔狭窄影。
治疗
1.病情较轻的患者 可选用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药和氨苯砜。
2.中重度的患者 可选糖皮质激素和免疫抑制剂。
3.其他治疗 手术、金属支架
病例1
患者女 35岁，因“反复咳嗽发热10余天、外耳肿痛4天”于2015年3月16日入院。 患者于7月前受凉后出现发热，开始体温37.5℃左右，后逐渐升高，最高体温40℃
多次就诊佳，停药复发，多因 发热或进食海鲜诱发。
诊疗经过
患者因巩膜炎在本省多家医院就诊，后就诊于同仁医 院，CRP43mg/l，耳鼻喉检查示听力下降，前庭功能减 退。CT发现双肺间质性改变。
眼科医生高度怀疑全身病变，介绍给风湿病科。喉CT 示气管软骨密度不均，气管壁增厚，前庭功能受损， 结合巩膜炎表现，考虑“复发性多软骨炎”确诊后予 泼尼松龙及环磷酰胺冲击，好转出院，强的松8片、 来氟米特30mg QD口服，未再发作。停用激素半月后 出现低热，全身关节肌肉酸痛，双踝关节肿胀，遂入 我院。
复发性多软骨炎经方案例
复发性多软骨炎经方案例
孙某，男，55岁，郑州人。
有多年复发性多软骨炎病史，冬重夏轻，经中西药治疗反复不愈，近因病证加重前来诊治。
刻诊：耳郭及外耳肿胀疼痛，耳软骨弥漫性紫红色斑块，冬重夏轻，口渴欲饮热水，舌质黯红瘀紫，苔薄白，脉沉弱涩。
辨为阳虚瘀热证，治当温阳活血，清热通阳，给予王不留行散与当归补血汤合方加味，王不留行30g，接骨草30g，桑白皮30g，花椒10g，黄芩6g，干姜6g，厚朴6g，白芍6g，当归6g，黄芪30g，赤芍15g，生甘草50g。
6剂，每天1剂，水煎服，每日分3服。
二诊：疼痛减轻，以前方6剂。
三诊：肿胀好转，以前方6剂。
四诊：肿胀疼痛又有减轻，以前方6剂。
五诊：红色斑块基本消退，以前方6剂。
六诊：诸证较前又有好转，以前方6剂。
之后，以前方治疗30余剂，诸证悉除。
为了巩固疗效，以前方变汤剂为散剂，每次6g，每日分3服，治疗2个月。
随访2年，一切尚好。
【点评】根据肿胀疼痛、冬日加重辨为阳虚，再根据红色斑块、口渴欲饮热水辨为寒夹热，因舌质瘀紫、脉沉涩辨为瘀，以此辨为阳虚瘀热证。
方以王不留行散活血化瘀，温阳清热；以当归补血汤益气补血，加赤芍清热凉血，散瘀消肿。
方药相互为用，以奏其效。
(参考课件)复发性多软骨炎
临床表现 鼻软骨炎
临床表现
关节病变
复发性多软骨炎的关节损害特点 是外周关节非侵蚀性非畸形性多关节 炎。大小关节均可受累，呈非对称性 分布，多为间歇性发作。肋软骨和胸 锁关节以及骶髂关节也可受累。
临床表现
呼吸系统病变
约半数的患者累及喉，气管及支气管软骨。表现 为声音嘶哑，刺激性咳嗽，呼吸困难和吸气性喘鸣。 喉和气管炎症早期可有甲状软骨，环状软骨及气管软 骨压痛。喉和会厌软骨炎症可导致上呼吸道塌陷，造 成窒息，需急症行气管切开术。在疾病的晚期支气管 也可发生类似病变，炎症、水肿和瘢痕形成可导致严 重的局灶性或弥漫性的气道狭窄，气道切开术不能有 效的纠正呼吸困难。由于呼吸道分泌物不能咳出，继 发肺部感染，可导致病人死亡。
上述两种药物治疗无效时可加 用免疫抑制剂，如环磷酰胺。
对症治疗
眼部症状
局部用泼尼松眼膏，注 意预防继发感染。
治疗
对症治疗
对于气管软骨塌陷引 起的重度呼吸困难的病人 ，应立即行气管切开术， 必要时用人工呼吸机辅助 通气，以取得进一步治疗 的机会。
护理
护理诊断
1.自理缺陷—与眼炎性病变，脑神经受累有关 2.疼痛—与肌肉关节疼痛有关 3.自我形象紊乱—与鼻梁、耳廓塌陷有关 4.焦虑—与疾病久治不愈、自我形象紊乱有关 5.知识缺乏—与缺乏疾病治疗、用药和自我护
3.休息与环境：急性期卧床休息减少活动，劳逸结合。
4.保持病房安静，空气流通，温湿度适宜。
5.使关节处于功能位，指导患者使用控制疼痛的方法， 如放松，分散注意力等。
护理
系统损害护理
1.耳廓损害：侧卧位，患耳在上，防止受压，避免过度劳累，以免
加重耳鸣、眩晕。
2.听力障碍：主动接触患者了解并及时满足其需求，和患者沟通时 有耐心。
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入院后行气管支气管CT检查及三维重建：气管支气管
管壁增厚。
辅助检查：实验室检查示（20160114）：CRP 65.4 mg/L↑,血沉 51mm/h↑。心脏彩超（20160119）：左
室舒张功能减低
左上为正常气管对照
病例3 现病史
患者男58岁 因“反复双眼疼痛、充血5年，低热伴 全身酸痛半月余”入院。
第一次拟讨论病历摘要
山东省千佛山医院免疫病科 王占奎
复发性多软骨炎（RP）
RP是一种少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发 作和缓解的进展性炎性破坏性病变。
累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关 节、呼吸道和心血管系统等。
临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎，并伴有眼、耳前 庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。
钾 2.63 mmol/L, C反应蛋白 55.7 mg/L, 肺炎支原体抗体 1：80阳性 血沉、降钙素原、BNP及结核菌素抗体未见异常。 葡聚糖（G试验）：485.2pg/ml(2月11日）、
心电图示：窦性心律，大致正常心电图。腹部彩超：轻度 脾大（约46mm）。泌尿系彩超：双肾、双侧输尿管、膀 胱、前列腺未见明显异常。
入院诊断
1. 复发性多软骨炎 2.高血压病（3级，极高危） 3.冠状动脉粥样硬化性心脏病 4.心律失常 5.2型糖尿病
病例3治疗
病情较轻，患者表示暂不用免疫抑制剂及慢作用药，继续观察。 予倍他乐克及缬沙坦控制血压，左卡尼汀改善营养心肌细胞，
病例2既往史
患者30年前因左膝关节肿痛，10余年前开始间断出现
双腕、双手掌指关节、近端指间关节及远端指间关节
肿痛，1年来未再出现关节肿痛。诊断高血压病10年，
发现血糖升高半年。
病例2诊疗经过
患者于2015年5月17日以“复发性多软骨炎”收入 本科。给予氨基苯砜（DDS）50~200mg/d治疗，激 素仍难以减量，于2016年1月开始联合生物制剂益 赛普50mg/w治疗。
CT扫描是安全、快捷、准确的首选的检查。典型的表现可见到支持性 软骨结构增厚和塌陷而致的呼吸道管腔狭窄影。
治疗
1.病情较轻的患者 可选用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药和氨苯砜。
2.中重度的患者 可选糖皮质激素和免疫抑制剂。
3.其他治疗 手术、金属支架
病例1
患者女 35岁，因“反复咳嗽发热10余天、外耳肿痛4天”于2015年3月16日入院。 患者于7月前受凉后出现发热，开始体温37.5℃左右，后逐渐升高，最高体温40℃
马鞍鼻
左：气管壁肥厚（2015-12-04齐鲁医院） 右：气管壁轻度肥厚（2016-01-03高唐县人民医院）
左:治疗前（1月28日） 右：治疗后（2月11日）气管壁肥厚减轻
病例5现病史
患者女，44岁，因“耳肿痛4年余,心慌、胸闷7天”入 院。
患者4年余前无明显诱因出现右耳疼痛，为局部红肿热 痛，按压痛，无发热，无咳嗽、咳痰，无声音嘶哑， 无鼻部按压痛，无胸闷，无关节疼痛，在当地医院诊 断为“耳软骨膜炎”给予对症治疗后好转。1年前患者 无明显诱因出现腰部疼痛，应用“消炎止痛类药物（ 具体不详）”，后查肝功异常，就诊于协和医院，考 虑为“自身免疫性肝炎”，给予激素及忧思弗等药物 治疗后疼痛渐缓解，激素最初用量为15片，后渐减为8 片/日维持，症状控制可。
病例5既往史
既往体健。
病例5 诊疗经过
患者于2016-02-11以“复发性多软骨炎 肺炎”入住我 科。
查体：双肺呼吸音粗糙，双肺闻及细小湿性啰音。心 前区无隆起及凹陷，心界无扩大，心率106次/分，节 律规整，各瓣膜听诊区无闻及病理性杂音。
辅助检查 ：
2016.2.9 WBC 7.8*109/L, N 9.6%, CRP 32.52 mg/L, ESR 9.9mm/h。
患者自发病以来，大便干燥，小便正常，饮食较前略减少，体 重减轻约1.5kg。Βιβλιοθήκη 病例4既往史既往体健
查体
T36.6℃患者中年男性，全身皮肤无黄染、无瘀点、无 出血点。眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，耳 无异常，鼻翼塌陷、压痛，咽部无充血，扁桃体无肿 大。双侧肋软骨、双腕、双膝、右肘关节活动度略减 低、压痛，无肿胀，腰5骶1关节处轻压痛.
后就诊于高唐县人民医院，查血沉99mm/h，C反应蛋白 83.98 mg/L，给予对症治疗后好转不明显，未系统诊治。
病例4
20余天前无明显诱因出现发热，体温最高约39.8℃，伴咳嗽，咳 白色黏痰，活动后憋喘，无咳血，无胸闷、心慌等不适，在当 地医院就诊查白细胞 8.82*10^9/L，中性粒细胞比率0.798，血沉 69mm/h，C反应蛋白48.16mg/L，降钙素原阴性，抗结核抗体阴 性，给予“头孢及输液治疗（具体不详）”后好转不明显。
后就诊于山东省立医院给予对症治疗后好转不明显，未系统诊 治。
4天前患者出现双膝、双腕、右肘多关节疼痛，活动时加重，休 息后减轻，夜间腰部疼痛，翻身困难，活动后减轻，伴鼻翼塌 陷、疼痛，仍发热，体温最高约38.3℃，伴咳嗽，咳白色黏痰， 活动后憋喘，近两日未再发热。现患者为进一步诊治；来我院 ，门诊以“发热、关节肿痛待查”收入我科。
病例2
后就诊于北京大学第一医院呼吸内科，胸部增强CT示气管 及支气管壁弥漫增厚，双肺陈旧病变。诊断为“复发性多 软骨炎”，予强的松60mg qd、环磷酰胺0.5g qow静滴及 抗感染治疗，病情好转后出院。其后患者规律应用激素及 环磷酰胺，反复住院，但每次激素撤减到40mg/d时出现咳 喘、胸闷。
病例4 现病史
患者男58岁 因“双侧肋软骨痛2月余，发热20余天，多关节疼
痛4天”入院。
患者2月余前无明显诱因出现双侧下肋骨外缘疼痛，活动或深吸 气后加重，休息后缓解，后由双侧肋骨外缘渐发展为双侧肋软 骨部位疼痛，行胸部CT示双肺少许炎症、脾大。随后出现声音 嘶哑，偶有饮水呛咳，于聊城市人民医院诊断为“咽喉炎”， 给予药物治疗（具体不详）后好转不明显，同时出现双侧肋软 骨疼痛加重。
病例1诊疗经过
患者反复发热，使用多种抗生素无效， 骨髓穿刺未见异常，请风湿病科会诊 协助诊治。
患者双耳廓红 肿，触痛明显！
确诊：复发性 多软骨炎
病例1诊疗经过
转风湿科诊疗：气管支气管CT扫描后三维重建：未见异 常。
足量激素后第三天耳廓红肿消失，体温持续正常。 出院后强的松逐渐减量，至5mg/d时患者消化道症状明显：
病例4诊疗经过
患者于2016年1月28日以“1，发热、关节肿痛待查；2，复发性多软 骨炎？3，双肺炎症？”收入本科。
入院后行胸部CT示：1、右肺中叶局灶性炎症，部分纤维化；2、左肺下叶异常密 度影，不除外炎症，占位性病变待排，建议短期复查；3、气管及主支气管管壁增 厚伴声门区结构显示欠清，符合复发性多软骨炎CT表现，建议进一步检查。 。
多次就诊于省立医院及齐鲁医院，诊断为“巩膜 炎”，予激素治疗，短期效佳，停药复发，多因 发热或进食海鲜诱发。
诊疗经过
患者因巩膜炎在本省多家医院就诊，后就诊于同仁医 院，CRP43mg/l，耳鼻喉检查示听力下降，前庭功能减 退。CT发现双肺间质性改变。
眼科医生高度怀疑全身病变，介绍给风湿病科。喉CT 示气管软骨密度不均，气管壁增厚，前庭功能受损， 结合巩膜炎表现，考虑“复发性多软骨炎”确诊后予 泼尼松龙及环磷酰胺冲击，好转出院，强的松8片、 来氟米特30mg QD口服，未再发作。停用激素半月后 出现低热，全身关节肌肉酸痛，双踝关节肿胀，遂入 我院。
该病为少见疾病，非特异性表现突出，如发热、关节 炎等较为多见，容易漏诊，现将本科2015年经治的五 例进行汇总，期望对临床有所帮助。
如果临床表现不确定，必须除外其他原因引致的 软骨炎，尤须除外感染性疾病，须做活检和培养 或其他必要的试验，以除外梅毒、麻风、真菌或 其他细菌感染。
耳及其他部位的软骨活检患者难以接受。 影像学检查对确诊尤为重要。
反酸、呃逆、食欲下降，自行停用。一月后再次高热，耳 廓红肿，于2015年10月再次住院治疗，使用激素后上述表 现完全消失。现在联合CTX0.6g/2w，强的松持续减量中。
病例2现病史
患者男 49岁 患者因“间断发热、胸闷并咳嗽1年，加重12天”于2015年 5月27日第一次入院。
患者1年前无明显诱因出现发热，体温最高达38.7℃，多下午体温升高， 夜间10时可自行降至正常，伴咳嗽、咳白色粘痰，无咳血、胸痛及呼 吸困难，夜间平卧时较重，就诊于当地医院，血RT示：白细胞11 *10^9/L，ESR 67，胸部CT示：气管、左右主支气管狭窄，予庆大霉 素等抗感染无缓解，后痰涂片及痰培养未见异常。后渐出现呼吸困难， 吸气相为主，平卧及活动时加重，休息后或吸氧缓解，2014年6月15日 于当地医院行支气管镜检，见气管及左右主支气管广泛气道粘膜增厚、 水肿，考虑“淀粉样变性？复发性多软骨炎？”病理示：“小块支气 管粘膜”。
来氟米特30mg P.O QD及柳氮磺胺吡啶0.25g P.O TID，患者病情好 转。 出院后建议规律服药： 来氟米特 20mg（2片）QD 柳氮磺胺吡啶 0.25g（1片) TID
缬沙坦胶囊 80mg（1片）QD 倍他乐克 25mg（2片）BID
出院随诊
患者诉全身关节肌肉酸痛不适明显缓解，未再发热，右 足皮疹明显消退。查体：右眼视力下降，双踝关节略肿 胀，无压痛，双下肢略水肿。
以上，至肥城市人民医院就诊，予“阿奇霉素、依替米星、头孢类”抗生素治疗无 效，体温逐渐上升，且持续不退，后渐出现咳嗽，以干咳为主，咳少许白色粘液痰， 无胸闷、憋喘。 入住本院血液病科，查体双下肢皮肤散在红色皮疹，压之褪色。颈部触及多枚肿大 淋巴结，最大约红枣大小，压痛，质地偏软，活动度差。其余无异常。 化验：CRP129mg/l，LDH417RU/L，ANA 1：160，U1-snRNP+++，其余均正常。 颈部彩超示双侧颈部及锁骨上区淋巴结肿大，左腋下淋巴结肿大，胸部CT提示双 肺炎症。
管壁增厚。
辅助检查：实验室检查示（20160114）：CRP 65.4 mg/L↑,血沉 51mm/h↑。心脏彩超（20160119）：左
室舒张功能减低
左上为正常气管对照
病例3 现病史
患者男58岁 因“反复双眼疼痛、充血5年，低热伴 全身酸痛半月余”入院。
第一次拟讨论病历摘要
山东省千佛山医院免疫病科 王占奎
复发性多软骨炎（RP）
RP是一种少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发 作和缓解的进展性炎性破坏性病变。
累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关 节、呼吸道和心血管系统等。
临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎，并伴有眼、耳前 庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。
钾 2.63 mmol/L, C反应蛋白 55.7 mg/L, 肺炎支原体抗体 1：80阳性 血沉、降钙素原、BNP及结核菌素抗体未见异常。 葡聚糖（G试验）：485.2pg/ml(2月11日）、
心电图示：窦性心律，大致正常心电图。腹部彩超：轻度 脾大（约46mm）。泌尿系彩超：双肾、双侧输尿管、膀 胱、前列腺未见明显异常。
入院诊断
1. 复发性多软骨炎 2.高血压病（3级，极高危） 3.冠状动脉粥样硬化性心脏病 4.心律失常 5.2型糖尿病
病例3治疗
病情较轻，患者表示暂不用免疫抑制剂及慢作用药，继续观察。 予倍他乐克及缬沙坦控制血压，左卡尼汀改善营养心肌细胞，
病例2既往史
患者30年前因左膝关节肿痛，10余年前开始间断出现
双腕、双手掌指关节、近端指间关节及远端指间关节
肿痛，1年来未再出现关节肿痛。诊断高血压病10年，
发现血糖升高半年。
病例2诊疗经过
患者于2015年5月17日以“复发性多软骨炎”收入 本科。给予氨基苯砜（DDS）50~200mg/d治疗，激 素仍难以减量，于2016年1月开始联合生物制剂益 赛普50mg/w治疗。
CT扫描是安全、快捷、准确的首选的检查。典型的表现可见到支持性 软骨结构增厚和塌陷而致的呼吸道管腔狭窄影。
治疗
1.病情较轻的患者 可选用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药和氨苯砜。
2.中重度的患者 可选糖皮质激素和免疫抑制剂。
3.其他治疗 手术、金属支架
病例1
患者女 35岁，因“反复咳嗽发热10余天、外耳肿痛4天”于2015年3月16日入院。 患者于7月前受凉后出现发热，开始体温37.5℃左右，后逐渐升高，最高体温40℃
马鞍鼻
左：气管壁肥厚（2015-12-04齐鲁医院） 右：气管壁轻度肥厚（2016-01-03高唐县人民医院）
左:治疗前（1月28日） 右：治疗后（2月11日）气管壁肥厚减轻
病例5现病史
患者女，44岁，因“耳肿痛4年余,心慌、胸闷7天”入 院。
患者4年余前无明显诱因出现右耳疼痛，为局部红肿热 痛，按压痛，无发热，无咳嗽、咳痰，无声音嘶哑， 无鼻部按压痛，无胸闷，无关节疼痛，在当地医院诊 断为“耳软骨膜炎”给予对症治疗后好转。1年前患者 无明显诱因出现腰部疼痛，应用“消炎止痛类药物（ 具体不详）”，后查肝功异常，就诊于协和医院，考 虑为“自身免疫性肝炎”，给予激素及忧思弗等药物 治疗后疼痛渐缓解，激素最初用量为15片，后渐减为8 片/日维持，症状控制可。
病例5既往史
既往体健。
病例5 诊疗经过
患者于2016-02-11以“复发性多软骨炎 肺炎”入住我 科。
查体：双肺呼吸音粗糙，双肺闻及细小湿性啰音。心 前区无隆起及凹陷，心界无扩大，心率106次/分，节 律规整，各瓣膜听诊区无闻及病理性杂音。
辅助检查 ：
2016.2.9 WBC 7.8*109/L, N 9.6%, CRP 32.52 mg/L, ESR 9.9mm/h。
患者自发病以来，大便干燥，小便正常，饮食较前略减少，体 重减轻约1.5kg。Βιβλιοθήκη 病例4既往史既往体健
查体
T36.6℃患者中年男性，全身皮肤无黄染、无瘀点、无 出血点。眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，耳 无异常，鼻翼塌陷、压痛，咽部无充血，扁桃体无肿 大。双侧肋软骨、双腕、双膝、右肘关节活动度略减 低、压痛，无肿胀，腰5骶1关节处轻压痛.
后就诊于高唐县人民医院，查血沉99mm/h，C反应蛋白 83.98 mg/L，给予对症治疗后好转不明显，未系统诊治。
病例4
20余天前无明显诱因出现发热，体温最高约39.8℃，伴咳嗽，咳 白色黏痰，活动后憋喘，无咳血，无胸闷、心慌等不适，在当 地医院就诊查白细胞 8.82*10^9/L，中性粒细胞比率0.798，血沉 69mm/h，C反应蛋白48.16mg/L，降钙素原阴性，抗结核抗体阴 性，给予“头孢及输液治疗（具体不详）”后好转不明显。
后就诊于山东省立医院给予对症治疗后好转不明显，未系统诊 治。
4天前患者出现双膝、双腕、右肘多关节疼痛，活动时加重，休 息后减轻，夜间腰部疼痛，翻身困难，活动后减轻，伴鼻翼塌 陷、疼痛，仍发热，体温最高约38.3℃，伴咳嗽，咳白色黏痰， 活动后憋喘，近两日未再发热。现患者为进一步诊治；来我院 ，门诊以“发热、关节肿痛待查”收入我科。
病例2
后就诊于北京大学第一医院呼吸内科，胸部增强CT示气管 及支气管壁弥漫增厚，双肺陈旧病变。诊断为“复发性多 软骨炎”，予强的松60mg qd、环磷酰胺0.5g qow静滴及 抗感染治疗，病情好转后出院。其后患者规律应用激素及 环磷酰胺，反复住院，但每次激素撤减到40mg/d时出现咳 喘、胸闷。
病例4 现病史
患者男58岁 因“双侧肋软骨痛2月余，发热20余天，多关节疼
痛4天”入院。
患者2月余前无明显诱因出现双侧下肋骨外缘疼痛，活动或深吸 气后加重，休息后缓解，后由双侧肋骨外缘渐发展为双侧肋软 骨部位疼痛，行胸部CT示双肺少许炎症、脾大。随后出现声音 嘶哑，偶有饮水呛咳，于聊城市人民医院诊断为“咽喉炎”， 给予药物治疗（具体不详）后好转不明显，同时出现双侧肋软 骨疼痛加重。
病例1诊疗经过
患者反复发热，使用多种抗生素无效， 骨髓穿刺未见异常，请风湿病科会诊 协助诊治。
患者双耳廓红 肿，触痛明显！
确诊：复发性 多软骨炎
病例1诊疗经过
转风湿科诊疗：气管支气管CT扫描后三维重建：未见异 常。
足量激素后第三天耳廓红肿消失，体温持续正常。 出院后强的松逐渐减量，至5mg/d时患者消化道症状明显：
病例4诊疗经过
患者于2016年1月28日以“1，发热、关节肿痛待查；2，复发性多软 骨炎？3，双肺炎症？”收入本科。
入院后行胸部CT示：1、右肺中叶局灶性炎症，部分纤维化；2、左肺下叶异常密 度影，不除外炎症，占位性病变待排，建议短期复查；3、气管及主支气管管壁增 厚伴声门区结构显示欠清，符合复发性多软骨炎CT表现，建议进一步检查。 。
多次就诊于省立医院及齐鲁医院，诊断为“巩膜 炎”，予激素治疗，短期效佳，停药复发，多因 发热或进食海鲜诱发。
诊疗经过
患者因巩膜炎在本省多家医院就诊，后就诊于同仁医 院，CRP43mg/l，耳鼻喉检查示听力下降，前庭功能减 退。CT发现双肺间质性改变。
眼科医生高度怀疑全身病变，介绍给风湿病科。喉CT 示气管软骨密度不均，气管壁增厚，前庭功能受损， 结合巩膜炎表现，考虑“复发性多软骨炎”确诊后予 泼尼松龙及环磷酰胺冲击，好转出院，强的松8片、 来氟米特30mg QD口服，未再发作。停用激素半月后 出现低热，全身关节肌肉酸痛，双踝关节肿胀，遂入 我院。
该病为少见疾病，非特异性表现突出，如发热、关节 炎等较为多见，容易漏诊，现将本科2015年经治的五 例进行汇总，期望对临床有所帮助。
如果临床表现不确定，必须除外其他原因引致的 软骨炎，尤须除外感染性疾病，须做活检和培养 或其他必要的试验，以除外梅毒、麻风、真菌或 其他细菌感染。
耳及其他部位的软骨活检患者难以接受。 影像学检查对确诊尤为重要。
反酸、呃逆、食欲下降，自行停用。一月后再次高热，耳 廓红肿，于2015年10月再次住院治疗，使用激素后上述表 现完全消失。现在联合CTX0.6g/2w，强的松持续减量中。
病例2现病史
患者男 49岁 患者因“间断发热、胸闷并咳嗽1年，加重12天”于2015年 5月27日第一次入院。
患者1年前无明显诱因出现发热，体温最高达38.7℃，多下午体温升高， 夜间10时可自行降至正常，伴咳嗽、咳白色粘痰，无咳血、胸痛及呼 吸困难，夜间平卧时较重，就诊于当地医院，血RT示：白细胞11 *10^9/L，ESR 67，胸部CT示：气管、左右主支气管狭窄，予庆大霉 素等抗感染无缓解，后痰涂片及痰培养未见异常。后渐出现呼吸困难， 吸气相为主，平卧及活动时加重，休息后或吸氧缓解，2014年6月15日 于当地医院行支气管镜检，见气管及左右主支气管广泛气道粘膜增厚、 水肿，考虑“淀粉样变性？复发性多软骨炎？”病理示：“小块支气 管粘膜”。
来氟米特30mg P.O QD及柳氮磺胺吡啶0.25g P.O TID，患者病情好 转。 出院后建议规律服药： 来氟米特 20mg（2片）QD 柳氮磺胺吡啶 0.25g（1片) TID
缬沙坦胶囊 80mg（1片）QD 倍他乐克 25mg（2片）BID
出院随诊
患者诉全身关节肌肉酸痛不适明显缓解，未再发热，右 足皮疹明显消退。查体：右眼视力下降，双踝关节略肿 胀，无压痛，双下肢略水肿。
以上，至肥城市人民医院就诊，予“阿奇霉素、依替米星、头孢类”抗生素治疗无 效，体温逐渐上升，且持续不退，后渐出现咳嗽，以干咳为主，咳少许白色粘液痰， 无胸闷、憋喘。 入住本院血液病科，查体双下肢皮肤散在红色皮疹，压之褪色。颈部触及多枚肿大 淋巴结，最大约红枣大小，压痛，质地偏软，活动度差。其余无异常。 化验：CRP129mg/l，LDH417RU/L，ANA 1：160，U1-snRNP+++，其余均正常。 颈部彩超示双侧颈部及锁骨上区淋巴结肿大，左腋下淋巴结肿大，胸部CT提示双 肺炎症。