提高胰腺神经内分泌肿瘤诊断水平的方法分析
胰腺内分泌肿瘤的诊断
胰腺内分泌肿瘤的诊断【胰腺】胰腺分为外分泌腺和内分泌腺两部分。
外分泌腺由腺泡和腺管组成，腺泡分泌胰液，腺管是胰液排出的通道。
胰液中含有碳酸氢钠、胰蛋白酶、脂肪酶、淀粉酶等。
胰液通过胰腺管排入十二指肠，有消化蛋白质、脂肪和糖的作用。
内分泌腺由大小不同的细胞团──胰岛所组成，分泌胰岛素，调节糖代谢。
胰腺虽小，但作用非凡，可以说，它是人体中最重要的器官之一。
之所以说胰腺是人体最重要的器官之一，因为它是一个有外分泌功能的腺体，它的生理作用和病理变化都与生命息息相关。
胰腺“隐居”在腹膜后，知名度远不如其近邻胃、十二指肠、肝、胆，但胰腺分泌的胰液中的好几种消化酶在食物消化过程中起着“主角”的作用，特别是对脂肪的消化。
外分泌主要成分是胰液，内含碱性的碳酸氢盐和各种消化酶，其功能是中和胃酸，消化糖、蛋白质和脂肪。
【胰腺内分泌肿瘤】胰腺内分泌肿瘤是源于胰腺多能神经内分泌干细胞的一类肿瘤，临床少见，症状复杂多样，可由良性逐渐发展成恶性，病程缓慢，易与内分泌原发疾病相混淆，临床医生对本病认识普遍不足，误诊和漏诊常见，容易导致病人长期误诊误治，甚至出现严重的不可逆的损害。
【疾病诊断】根据不同激素所导致的不同的临床表现，并结合相应血清激素水平等检查，是疑诊内分泌肿瘤的第一步，然后再行胰腺影像学检查进行定位，之后做出胰腺内分泌肿瘤的诊断。
对于无功能性的胰腺内分泌肿瘤，多因压迫症状或查体时经影像学检查诊断。
胰腺内分泌肿瘤常需要手术治疗，最终通过免疫组织化学染色明确病理学类型和性质。
胰腺内分泌肿瘤的定位诊断方法很多，包括超声、CT、磁共振成像、PET/CT、内镜超声、腹腔镜超声或开腹术中超声、血管造影等。
可治愈！胰腺神经内分泌肿瘤治疗全策略
可治愈！胰腺神经内分泌肿瘤治疗全策略神经内分泌肿瘤（NENs）是一类起源于神经内分泌系统细胞和肽能神经元，表现为惰性、缓慢生长的低度恶性到高转移性等明显恶性的异质性肿瘤。
发生于胰腺者称为胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）。
pNENs是一类少见的肿瘤，占胰腺肿瘤的3%～5%。
但最近几年，pNENs的发病率一直在上升。
一早期可治愈的胰腺肿瘤—神经内分泌肿瘤1胰腺癌 VS 胰腺内分泌肿瘤（1）胰腺癌和胰腺神经内分泌肿瘤都发生在胰腺，但这两种疾病的表现、治疗方法、治疗结果差别非常大。
胰腺癌，被称为“癌中之王”，恶性程度极高，而胰腺神经内分泌肿瘤则是为数不多的可以治愈的胰腺恶性肿瘤之一。
（2）神经内分泌肿瘤分为两大类：有功能性和无功能性。
近年来研究发现胰腺内分泌肿瘤易出现转移，特别是无功能性的神经内分泌肿瘤，转移发生率超过50%。
二胰腺神经内分泌肿瘤十分隐蔽胰腺内分泌肿瘤的隐蔽性是由于它在体内的位置所致，前面有胃遮盖，左面是十二指肠的包绕，右面是脾。
而它的隐蔽性导致他难以被诊出。
所以病人的自查就变得十分重要。
若发现以下症状，就要及时就诊了。
胰腺内分泌肿瘤早发现、早治疗才是关键！1、胃口很好，肥胖，但经常有低血糖表现、经常无故昏厥，口服甜食可以缓解，甚至有神经系统症状。
2、胃痛；胃溃疡很难愈合，服用胃药，症状却逐渐加重。
3、经常腹泻，以为是肠炎，服用各种药物无效，症状愈发加重；顽固性腹泻、水样腹泻，严重低钾乏力，以致脱水。
4、经常出现皮肤潮红，发热；皮肤游走性坏死性红斑。
三分级标准G1(低级别)：核分裂象(10HPF)<2 ，Ki-67标记率(%)≤2。
G2 (中级别)：核分裂象(10HPF) 2~20，Ki-67标记率(%)3~20。
G3 (高级别)：核分裂象(10HPF)>20，Ki-67标记率(%)>20。
四pNENs的相关生物学标记物1常用的生物学标记物嗜铬分泌蛋白A（CgA）、嗜铬分泌蛋白B（CgB）、嗜铬分泌蛋白C（CgC）是神经内分泌颗粒的主要成分。
中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南
中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南引言：胰腺神经内分泌肿瘤（PNETs）是一类由胰腺内分泌细胞起源的肿瘤。
其临床表现、预后和治疗方法与普通胰腺癌有很大差异。
为了规范化PNETs的诊疗过程，中国胰腺学会在胰腺神经内分泌肿瘤领域的专家基础上，制定了中国胰腺神经内分泌肿瘤的诊疗指南。
该指南将为医生和患者提供诊断、分型、治疗、监测和临床跟踪等方面的全面指导。
1.诊断1.1病史及体格检查：详细询问患者相关病史，进行身体检查，及时发现和排除其他疾病。
1.2影像学检查：包括超声、CT、MRI、PET-CT等。
以CT为首选，结合其他影像学检查，协助明确病灶位置、大小和有无远处转移。
1.3组织学检查：术前活检或手术切除标本病理学检查，根据病理类型确定PNETs的分级和分期。
2.分型2.1 WHO分类：按照World Health Organization (WHO)的分类标准，将PNETs分为功能性和非功能性肿瘤。
2.2 NETs分级：使用“胰腺神经内分泌肿瘤分级系统”（Chinese Pancreatic Neuroendocrine Tumors Grading System, CNgS）对PNETs进行分级。
根据病灶的组织学评分和增殖指数，分为G1、G2和G33.治疗3.1外科手术：3.1.1可切除PNETs：对于可切除的PNETs，外科手术是治疗的首选。
包括胰头十二指肠切除术、胰十二指肠切除术、胰体尾切除术等。
3.1.2不可切除PNETs：对于不可切除的PNETs，可以考虑姑息手术、胰腺癌栓塞、不同形式的射频或微波治疗等。
3.2药物治疗：3.2.1临床期激素治疗：对于功能性PNETs，如胰岛素瘤和胰高血糖素瘤，激素治疗可以有针对性地控制病情。
3.2.2 非功能性PNETs的靶向药物治疗：根据分子标志物检测结果，选择合适的靶向药物治疗，如Everolimus、Sunitinib等。
4.术后治疗4.1功能性PNETs：根据术前进展和手术边界情况决定术后的激素治疗。
胰腺内分泌肿瘤的临床诊治分析
１ 例 （ ５ ． ５ ６ ％） ，相 关科 室 共 同会 诊 后 给 予 抗 抑 郁 药 物及 心 理 疏导治疗后好转 出院，其余患者均手术成功顺利康复 出院。 ２ ． ２ 随 访 情 况 １ ４ 例 患者 术后 获得 随访 ， 随访 率７ ７ ． ７ ８ ％，随访 时 间 １ ～９ 年 ，其 中有 １ 例患者 被后来 诊断为 恶性胰 岛素瘤 ， １ 例 发生 切 口感染者 并发 腹部切 口疝疾 病， ｌ 例存在精神症 状患 者术后伴有反应迟钝症状 ，但精神症状未复发 。
２ 结
果
分泌 肿 瘤 患者 ，均 为胰 岛素 瘤 ，其 中男１ １ 例 ，女 ７ 例 ，年 ２ ． １并发症情况 龄１ ７ ～７ ２ 岁 ，平 均年 龄 （ ４ ８ ． ８ ±６ ． １ ）岁 。 良性 胰 岛素 瘤 术 后产 生 胰 漏 ５ 例 （ ２ ７ ． ７ ８ ％ ） ，腹 腔 出 现 感 染 例 （ ５ 。 ５ ６ ％） ，手 术后 因并 发 电解 质 紊 乱 及 呼 吸 功 能 不 全等 ｌ ７ 例 ，恶性胰 岛素瘤 １ 例 ，浸润十 二指 肠肌层及浸润 周围胰 １ 腺组 织者各 １ 例 。手术共切 除肿瘤 １ ８ 枚 ，其 中肿瘤位 于胰腺 并发症死亡１ 例 （ ５ ． ５ ６ ％），出现 胃排空障碍 １ 例 （ ５ ． ５ ６ ％）， 例 （ ５ ． ５ ６ ％ ） ，发 生 切 口感 染 钩突者６ 例 ，胰尾者５ 例，胰 头者３ 例 ，胰体者２ 例 ，胰颈部者 术 后 低 血 糖 反 复 发 作 １ ２ 例 ：肿瘤直径０ ． ９ ～５ ． ４ ｃ ｍ，平均直径 （ ２ ． １ ３ ±０ ． ７ ８ ）ｃ ｍ。 ｌ 例 （ ５ ． ５ ６ ％） ，恶 性胰 岛 素瘤 患 者 出现 焦 虑 抑 郁 症 状
３ 讨
神经内分泌肿瘤的诊断与治疗
神经内分泌肿瘤的诊断与治疗神经内分泌肿瘤（NET）是一种罕见的肿瘤类型，其发病率逐年递增，据统计，每年新增病例在全球范围内超过10万例。
NET来源于内分泌细胞，可以发生在身体的任何部位，特别是在内分泌腺器官和消化系统中极为常见。
由于其发病率的逐渐增加，对NET的诊疗也越来越重要。
NET的诊断1. 影像学检查由于NET发生在身体的不同部位，因此需要根据不同的肿瘤部位进行检查。
对于原发性神经内分泌肿瘤，可以通过超声、CT、MRI等影像学检查进行初步诊断。
对于转移性神经内分泌肿瘤，需要对肝脏、淋巴等部位进行基于CT/MRI的全身影像检查。
2. 生物化学检查NET可以分泌各种激素和生物化学物质，可以进行荷尔蒙水平的检查，如血清胰岛素、生长激素、甲状腺素、甲状旁腺激素等。
同时，应在体内检查血清肿瘤标志物，如丝裂原抗原等。
3. 组织学检查通过组织学检查，可以明确肿瘤的诊断，并确定病变的生长状态。
在直肠、小肠、胃等部位进行内镜下活检，可获得肿瘤的组织学诊断。
此外，对于原发性肿瘤，手术取材，进行病理学诊断亦非常必要。
4. 术前分期肿瘤分期是治疗方案的重要基础，可将患者分为某个特定的分期，从而帮助医生确定治疗方案。
依据肿瘤的大小、位置、淋巴结转移情况和远处转移情况进行分期，对于预测病程和治疗选择具有重要意义。
NET的分期可以依据TNM分期方法进行。
NET的治疗1. 手术治疗NET主要治疗措施是手术切除，对于早期初发肿瘤尤其重要。
手术可以帮助患者治疗掉低同步病变，同时消除肿瘤大多数部位。
对于NET合并远处转移很难切除的情况，可以进行术前或术后化疗、放疗等综合治疗。
2. 放疗治疗对于控制萌发NET症状或在手术切除后辅助控制其复发的一些患者来说，放疗也是一种有效的治疗方式。
放疗的治疗目标可以是局部控制和缓解症状，及使肿瘤的症状得到有效缓解，提高其生存质量。
3. 化疗治疗对于病情发展较快或发生远处转移的患者，化疗是必要的治疗手段。
董家鸿-胰腺无功能性神经内分泌肿瘤的诊断与外科治疗
·专家讲座·胰腺无功能性神经内分泌肿瘤的诊断与外科治疗董家鸿陈继业100853 北京，解放军总医院肝胆外科自1926年William J. Mayo首次报道胰岛细胞瘤手术切除病例以来，胰腺内分泌外科经历了80余年的发展；随后，Warren通过对20例尸检病人资料进行分析后首次报道了一类特殊的没有特异临床表现的胰岛细胞肿瘤；1927年Zanetti首次提出胰腺无功能性神经内分泌肿瘤（以下简称本瘤）这一临床概念[1]。
其实，本瘤在病理学上较难分辨。
免疫组化研究发现约73.3%的本瘤细胞同样能分泌胰岛素、胰高血糖素、生长抑素以及胰腺多肽，同时它也可能分泌一些更特异的神经内分泌分化标记物例如嗜铬粒蛋白、神经元特异性烯醇化酶以及突触素等[1-4]。
电镜观察超微结构亦发现约77.8%的肿瘤细胞内包含较多不同类型的神经分泌颗粒[3,5]。
目前认为这类肿瘤细胞不引起特异临床症状的原因可能为：①分泌的荷尔蒙量较少，尚不足以引起特异的临床表现；②分泌的荷尔蒙自身不引起特异的临床症状，譬如胰腺多肽或神经紧张肽等物质；③分泌的物质为荷尔蒙的前体[1,3,5]。
1 病理分类及流行病学情况根据内分泌肿瘤统一的分类标准，WHO将本瘤分为三类：①分化良好的内分泌肿瘤，表现为良性肿瘤或初次诊断尚不能完全明确良恶性质的肿瘤；②分化良好的内分泌癌，表现为低度恶性的肿瘤；③分化差的内分泌癌，表现为高度恶性的肿瘤[2]。
临床统计资料表明60%～90%的本瘤属分化良好的内分泌癌[2,6,7]。
本瘤是一类少见的肿瘤，近年来随着影像学检测手段的进步，其检出率较前明显提高。
一系列的尸检资料表明其发病率为0.1%～10.0%，临床统计资料亦显示其每年的检出率为0.0035‰～0.0040‰。
总体而言，本瘤占所有的胰腺肿瘤的比例＜10%，而其中约60%的内分泌肿瘤为无功能性的[1-3]。
2 临床表现及预后情况与功能性神经内分泌肿瘤相反，本瘤的临床表现与相关激素的大量分泌无关，因而通常是在疾病发展的晚期才确诊[1,2,7]。
胰腺神经内分泌肿瘤的CT MRI检查与诊断
胰腺神经内分泌肿瘤（pNET ）的CT 、MRI 检查与诊断杨正汉北京大学第五临床医学院 卫生部北京医院放射科2概 要•pNET 简介•CT 、MRI 在pNET 诊疗中的作用 •pNET 的CT 、MRI 检查技术 •pNET 的CT 、MRI 表现 •pNET 的影像学鉴别诊断3 一、pNET 简介•以往被称为胰岛细胞肿瘤 •现被称为pNET •并非起源于胰岛细胞•起源于胰腺导管的多能干细胞Klöppel G, et al. Pathol Case Rev 2006;11(6):256 Rindi G, et al. J Natl Cancer Inst 2012;104:7644胰腺神经内分泌肿瘤•少见病变，年发病率约1/10万 •约占胰腺肿瘤的1-2%•可发生于任何年龄，40~60岁多见 •以往认为65~85%pNET 有功能•随着影像学的普及，无功能pNET 逐渐增多 •绝大多数为散发病例 •1~2%发生于家族综合症–MEN-1 –VHL–神经纤维瘤病1型 –结节性硬化5pNET 的临床分类6二、CT 及MRI 在pNET 诊疗中的作用•2000年以前，对其作用颇有争议 •CT 和MRI 技术较低，速度不够•有些医师认为在术中利用触诊或超声可以定位 •随着MDCT 和高场MRI 的进步，作用得到肯定–发现病变 –多发病灶 –定性诊断 –肿瘤分期–手术方式和路径7 CT 及MRI 在pNET 诊疗中的作用8CT 及MRI 在pNET 诊疗中的作用9CT 及MRI 在pNET 诊疗中的作用10三、pNET 的CT 、MRI 检查技术•CT 检查应采用16排以上MDCT•CT 仅平扫将漏诊70%以上的功能性pNET •必须进行多期动态增强扫描–动脉期 –实质期 –延迟期•良好的技术可检出80~95%的pNET •必要时可借助三维重建技术–更好显示病变 –血管的显示 –避免假病灶11pNET 的CT 检查技术•MDCT 增强检查关键技术–碘对比剂注射：高浓度、高速度 –多时相扫描–薄层重建，连续层面观察 –三维重建•不当检查或常规腹部检查容易漏诊小pNET •临床应详细填写申请书，告知检查目的12Case 1•女性，33岁•反复发作晨起晕厥3年，葡萄糖可缓解 •实验室检查–胰岛素明显升高–空腹血糖降低，最低1.8mmol/L•外院CT 、MRI 未见异常13 2007-9-29外院医院64排CT 平扫 142007-9-29外院医院64排CT 动脉期15 2007-9-29外院医院64排CT 门静脉期16北京医院CT 检查•检查时间：2007年11月12日 •检查设备：GE 64层螺旋CT •检查方法：平扫及动态增强扫描 •特殊设计–高浓度对比剂（300mg 碘/ml →370mg 碘/ml ） –高速注射（ 3ml/秒→ 5ml/秒） –双动脉期（23秒和30秒） –薄层重建 –三维重建172007-11-12 北京医院CT18pNET 的MRI 检查关键技术•多序列–T2WI–脂肪抑制T1WI –扩散加权成像（DWI ） –三维动态增强扫描•薄层高分辨力扫描•不当检查或常规腹部检查容易漏诊小pNET •临床应详细填写申请书，告知检查目的19 Case 1、2007-9-27外院MRI-T2WI202007-9-27外院MRI-T1WI+FS21 2007-9-27外院T1WI 增强动脉期222007-9-27外院T1WI 增强门脉期23本院MRI 检查•检查时间：2007年11月21日 •检查设备：GE 1.5T MRI•检查方法：平扫及动态增强扫描 •特殊设计–薄层扫描：7mm →3mm –多个序列（增加DWI ）–动态增强三动脉期（14s 、20s 、26s ）242007-11-21本院MRI25手术标本26四、pNET 的CT 、MRI 表现•pNET 的CT 、MRI 共同特征–实性病变，或至少以实性为主 –边界清楚，周围组织推移–富血供：动脉期或/和门静脉期呈高密度/信号–即便是明显囊变的pNET ，一般也有明显强化的环 –一般无胆管或胰管扩张 –T1WI+FS 低信号–T2WI 多为高信号，少数为等信号甚至低信号（富纤维） –小肿瘤均匀，大肿瘤不均匀（坏死、囊变、钙化） –肝转移或淋巴结转移也呈现富血供 –可累及血管，可有瘤栓形成27Case 2、小pNET （胰岛素瘤）28Andrew F . Scarsbrook,， et al. RadioGraphics 2006; 26:433–451Case 3、典型的pNET 的MRI 信号胰岛素瘤29Case 4、pNET 的不典型MRI 信号胰岛素瘤30Case 5、大的pNET 囊变无功能pNET31（一）胰岛素瘤（Insulinoma ）•最常见的功能性pNET ，约为40~60%•胰岛素增高，临床典型表现为Whipple 三联症–空腹血糖降低–低血糖症状：头晕、复视、视力模糊、神经错乱 –葡萄糖摄入，低血糖症状消失•病灶一般较小（90%直径常小于2厘米）•多为散发，10~25%发生于MEN 1或神经纤维瘤病1 •女性略多于男性（1.4:1），中年多见 •都在胰腺内，可发生于胰腺任何部位•绝大多数单发，2~10%多发（常为MEN1患者）•多为良性，少数为恶性（通常较大）32胰岛素瘤的CT 、MRI 表现•通常均匀，大于2cm 者可有囊变 •较大肿瘤可能为恶性 •CT 等密度•T1WI ＋FS 低信号•T2WI 高信号，少数呈低信号（纤维基质明显增多） •典型的强化模式–动脉期显著强化，大于2厘米者常呈现环状强化 –门静脉期及平衡期呈高或等密度/信号•肝脏转移瘤动脉期多为显著环状强化 •小转移灶多为动脉期一过性均匀强化 •转移淋巴结也明显强化33Case 6、男性，72岁。
难以确诊的神经内分泌瘤
难以确诊的神经内分泌瘤神经内分泌瘤是一种罕见的肿瘤，它来源于神经内分泌细胞，这些细胞能够分泌激素，调节身体的各种生理活动，包括代谢、节律、消化、生殖等。
神经内分泌细胞遍布全身各个器官，它们具有非常复杂的分布和功能，因此神经内分泌瘤的发生和发展也异常具有复杂性和多样性。
这种肿瘤的诊断和治疗都十分困难，因此被称为“难以确诊的神经内分泌瘤”。
神经内分泌瘤最常见的症状是激素分泌异常和一些非特异性的症状。
激素分泌异常是因为神经内分泌细胞的肿瘤会过度分泌或减缓分泌某些激素，导致身体出现一些不正常的生理反应。
这些反应可能包括糖尿病、高血压、高胰岛素血症、发热、皮肤潮红等等。
同时，神经内分泌瘤还会产生一些非特异性症状，如疼痛、乏力、消瘦、食欲不振等，这些症状较为普遍，也经常是神经内分泌瘤被诊断出来的原因。
但这些症状都非常常见，很容易被误诊为其他疾病，因此神经内分泌瘤往往被漏诊或误诊。
针对神经内分泌瘤的诊断具有一定的难度，因为它确诊需要结合临床表现、影像学和生化学检测。
首先，对于患有激素分泌异常的患者，需要进行多项生化学检测来确定是不是神经内分泌瘤导致的异常。
这些检测包括血清胰岛素、血浆肾上腺素、血清生长激素、血浆甲状腺素等等。
其次，影像学检查可以帮助诊断神经内分泌瘤的部位、大小、形态等信息。
影像学检查通常包括B超、CT、MRI等，但由于神经内分泌瘤分布广泛和形态不规则，因此有时难以依靠影像学检查得到确切的诊断结果。
最后，需要结合临床表现和检测结果来作出诊断。
治疗神经内分泌瘤也是一件十分困难的事情，因为它的治疗需要考虑患者的整体情况、肿瘤的位置、大小、分期、激素分泌情况等多个因素。
如果肿瘤尚未扩散，手术切除是比较有效的方法。
但是，由于神经内分泌瘤发生在多个不同的器官，而且肿瘤分化程度不一，因此它们对不同治疗方法的反应也不一样，有的神经内分泌瘤基本不会对放疗或化疗做出反应，有的甚至会对药物逆转作用。
因此，在治疗神经内分泌瘤时，需要针对具体情况采取不同的治疗方法，包括手术切除、放射治疗、靶向治疗、化疗等等。
内分泌科论文内分泌论文：胰腺神经内分泌肿瘤的诊断治疗
内分泌科论文内分泌论文：胰腺神经内分泌肿瘤的诊断治疗【关键词】胰腺;肿瘤;治疗胰腺神经内分泌肿瘤是一类少见的胰腺肿瘤,年发病率仅为1~2/10万,约占胰腺肿瘤的2% ~3%,在尸检中的发现率为0·4% ~1·5%。
过去,胰腺神经内分泌肿瘤统称为胰岛细胞瘤,胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、VIP瘤、生长抑素瘤、胰多肽瘤、生长激素释放因子瘤、神经降压素瘤等均属神经内分泌肿瘤。
胰腺神经内分泌肿瘤具有以下生物学特性:①均起源于以胰腺小管的多能干细胞;②具有共同的生化特点,均能产生激素类物质,含有神经元特异性烯醇化酶(NSE)、突触素、嗜铬粒蛋白A(CgA)等神经内分泌细胞的标志物,具有以上生化特点的细胞也称为APUD(amine precursoruptake ar-id decarboxylation)细胞;③病理特征相同;④恶性程度低、生长缓慢,具有共同的治疗原则;⑤与多发性内分泌腺瘤病关系密切(MEN-1),部分病例具有家族性。
1胰腺神经内分泌肿瘤的分类通常按有无特异性内分泌紊乱综合征将胰腺神经内分泌肿瘤分为功能性和无功能性两类:无功能的神经内分泌肿瘤在血液和组织切片的免疫反应亦显示激素水平升高,只是浓度不足以引起症状。
WHO根据肿瘤的分化程度和生物学行为,将消化系统神经内分泌肿瘤分为4类:高分化神经内分泌瘤;高分化神经内分泌癌;低分化神经内分泌癌;混合型内-外分泌癌。
国内有学者效仿肺神经内分泌癌的分类方法,将胰腺神经内分泌癌分为典型类癌、不典型类癌和小细胞癌3类。
上述几种分类方法与胰腺神经内分泌肿瘤临床特点均较吻合。
2胰腺神经内分泌肿瘤的诊断2. 1临床表现功能性胰腺神经内分泌肿瘤的典型表现为类癌综合征、Cushing综合征、胃泌素综合征等;无功能性胰腺神经内分泌肿瘤表现为腹部肿块,腹痛,腹部不适,消瘦等。
2. 2影像学检查CT表现缺乏特异性,平扫表现为胰腺低密度肿块,增强常显示不均匀强化;MRI显像的情况类似,也难以与其它类型的胰腺肿瘤相鉴别。
胰岛素瘤诊断标准
胰岛素瘤诊断标准胰岛素瘤，也称胰岛素瘤病或胰岛细胞瘤，是一种罕见的胰腺神经内分泌肿瘤，其特点是产生过多的胰岛素。
这种肿瘤多发生于胰腺内，但也有少数发生在其他器官，如肺、胃肠道等。
胰岛素瘤的诊断标准是基于患者的症状、实验室检查以及影像学检查结果。
以下是常用的胰岛素瘤诊断标准：1.低血糖症状：胰岛素瘤患者常表现为低血糖症状，如头晕、乏力、厌食、出汗等。
这些症状通常在饥饿状态下或剧烈运动后出现，而摄入食物后会得到缓解。
2. 血糖测定：低血糖症状发作时，血糖测定结果低于2.8mmol/L。
在胰岛素瘤患者身上，低血糖症状发作或饥饿状态下血糖测定结果低于2.8mmol/L是非常具有诊断意义的。
3.C肽测定：C肽是由胰岛素前体分解而来的产物，它与胰岛素以相等的量释放。
在正常情况下，C肽浓度约为胰岛素浓度的一半。
在胰岛素瘤患者中，C肽浓度常常明显升高。
4.易感检查：简单易行的易感检查可以帮助诊断胰岛素瘤。
例如，口服葡萄糖（50克）后，胰岛素瘤患者的血糖水平会迅速升高，然后迅速下降，而正常人的血糖水平则会缓慢升高。
5.影像学检查：常用的影像学检查技术包括超声、CT扫描、磁共振成像等。
这些技术可以检测到胰岛素瘤的大小、位置和有无转移。
超声是一种常用的无创性检查方法，对于大多数胰岛素瘤都有一定的诊断价值。
CT扫描可以提供更为详细的图像信息，能够检测到小的肿瘤灶和转移部位，但对于胰岛素瘤的边缘及转移的检测不如磁共振成像。
6.胰岛素瘤刺激试验：当存在临床可疑症状，但诊断确诊困难时，可以进行胰岛素瘤刺激试验。
该试验通过给予胰高糖素、奎尼嗪或胰岛激素释放剂来判断胰岛素瘤的存在与否。
需要强调的是，胰岛素瘤的诊断不仅仅是依靠单一的检查结果，而是结合患者的症状、实验室检查和影像学检查共同来评估。
因此，在遇到可疑的胰岛素瘤患者时，应该综合分析所有的检查结果，结合临床表现和患者的病史，进行全面的评估和诊断。
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Ｐ Ｎ Ｎ 初诊 准确 率 不 高 ， ．Ｅ ｓ 主要 原 因为 ： ． Ｅ ｓ ＰＮ Ｎ
发 病 率低 ， 临床 症 状类似 常见 病 、 且 多发病 。例 如胰 岛素 瘤 患者 在低 血糖 发 作 时 ， 多数 可伴 有 交感 神 经
兴奋 症状 （ 心 慌 、 汗、 饿 无 力 等 ） 中枢 神 经 如 冷 饥 和
具 有相 同临床症状 的其 他 疾 病鉴 别 ， 期 确诊 难 度 早
分化 特征 ， 不能提 示肿 瘤的 生物 学行 为 ， 带有一 也 且 定 的“ 良性 ” 示 ， 暗 加之 临床 和病 理 医师对 于生 物 学
行 为 不明的 分类往 往 不 易接 受 ， 不仅 易导 致 对 肿 瘤 生物 学行 为 的误判 ， 而且 阻碍 了人 们 对 新 分 类 的接 受。 另外 ， 类癌 ” 断 也 容 易使 人 产 生 误 解 ， 为 “ 诊 认 该 类肿 瘤 （ 即新 分 类 中的 Ｎ Ｎ） 会 出现 类 癌 综 合 Ｅ 均 征 ， 实类癌 综合征 仅 出现 在 分 泌 ５羟 色胺 及 其代 其 － 谢 产 物的 Ｎ Ｎ 中 ， Ｅ 总发 生率 不足 Ｎ Ｎ的 １ ％ ， Ｅ ０ 而且
“ 类癌 ” 不应再 作 为病 理 诊 断 ， 而应 采 用 Ｎ Ｎ取 代 ， Ｅ
并依据 分化 程度 予 以分级 【 ｎ。 １ ２ 熟 悉 Ｐ Ｎ Ｎ 的 临 床 病 理 特 征 —Ｅ ｓ
肿 瘤 学会 （ ｈ ｏ ｈ Ａ ｒ ａ ｅ ｒｅ ｄｃ ｎ ｕ ｏ Ｔ ｅＮ ｒ ｍｅｉ ｎｎ ｕｏｎ ｏｆ ｅｔｍ ｒ ｔ ｃ ｉ
系统 的精神 神 经症 状 （ 意识 不 清 、 如 精神 异 常 ， 至 甚
癫痫样 症状 ） 因 此初 诊 时难 以 与 引起 低 血 糖 症 状 ，
的 其 他 疾 病 鉴 别 ， 至 因 长 期 、 复 低 血 糖 发 作 造 成 甚 反
神 经 系统 的 不 可 逆 性 损 伤 。
版 ） 也 对 Ｎ Ｎ的 命名 和 分 类作 了修 订 。有报 道 》 Ｅ 推 荐使 用《 Ｏ 消化 系统肿 瘤分 类 （ ４版 ） 的命 ＷＨ 第 》
９％ 的 类癌 综合 征 出现在 其 发 生 肝 转移 后 。 因此 ， ０
大 ， 是 部 分 ＰＮ Ｎ 但 —Ｅ ｓ恶性 程 度 低 ， 能及 早 确诊 、 如
及 时 治 疗 ， 后 较 好 预 。 现 将 提 高 ＰＮ Ｎ ． Ｅ ｓ的 诊 断
水平 的 方法介 绍如 下。
１ 掌握 Ｎ Ｎ的命名 和分 类 Ｅ 由于人 类 对 疾 病 认 识 的 差 异 ， 美及 我 国 在 欧 Ｎ Ｎ的命 名和 分 类 方 面 均 缺 乏 统 一 的 被 广 泛 接 受 Ｅ 的标 准 ， 导致早期 诊 断率仍 然偏低 ， 因此 必须通过 规
范病 理诊 断来 解 决 Ｎ Ｎ在 命 名 和 分 类 方 面的 混 乱 Ｅ 现 象 。欧洲 神 经 内分 泌肿 瘤 学 会 （ ｕｏ ｅｎ ｎｕｏ Ｅ ｒｐ ａ ｅ ｒ．
ｅ ｄｃｉｅｔｍ ｒ ｏｉｔ， Ｎ Ｔ ） ｎ ｏｒ ｏ ｃ ｙ Ｅ Ｅ Ｓ 和北 美神 经 内分 泌 ｎ ｕ ｓ ｅ
ｐａｍ，Ｎ Ｎ） ｌｓ Ｅ 的好 发 部 位 ， 年 来 胰 腺 神 经 内分 泌 近
肿 瘤 （ ａ ｃｅ ｔ ｅ ｒｅ ｄ ｃｉｅｎ ｏ ｌｓ ，Ｐ ＮＥＮ ） ｐ ｎ ｒａｉ ｎ ｕ ｏ ｎ ｏ ｒ ｅ ｐａ ｍｓ － ｃ ｎ ｓ
长 、 侵袭 性 直至转 移 等 明 确 恶性 的一 系列 生物 学 低
行 为 ， 所有 的 Ｎ Ｎ均 应视 为具备 恶性 潜能 。 故 Ｅ １２ 类癌 ． “ 类癌” 不能反 映肿 瘤 的起 源 和 激素 既
的发病 率 呈不 断上 升趋 势… 。Ｐ Ｎ Ｎ — Ｅ ｓ因其 总 的 发
病 率低 、 生物 学行 为 独 特 、 临床 表 现 多样 化 ， 难 与 常
ｓｃｅ ，Ｎ Ｎ Ｔ ） 继 于 ２ ０ ｏｉ ｙ Ａ Ｅ Ｓ 相 ｔ ０ ９和 ２ １ ０ ０年 发 布 了 胃 肠胰 神 经 内分 泌 肿 瘤 （ ａｔ ｅｔｒｐ ｎｒａ ｃ ｎｕｏ ｇｓ ｏｎｅｏ ａ ｃ ｔ ｅｒ— ｒ ｅｉ ｅ ｄｃ ｎ ｅｐａｍｓ Ｇ Ｐ Ｎ Ｎ ） ｎ ｏｒ ｅｎ ｏｌｓ ， Ｅ — Ｅ ｓ 的诊 断 标准和 病理 ｉ 报 告 标 准 。 《 ＷＨ 消 化 系 统 肿 瘤 分 类 （ ４ Ｏ 第
名 和 分 类 方 法 ¨ ， 是 ＷＨＯ 分 类 系统 的 前 后 版 本 但
中部分 术语 定义有 变化 ， 了解和 掌握 。 需
１１ Ｎ Ｎ 在 《 ． Ｅ ＷＨＯ 消 化 系 统 肿 瘤 分 类 （第 ４ 版 ） 中 ，Ｅ 》 Ｎ Ｎ被 定 义为一 组源 自肽 能神 经元 和神 经 内分 泌细胞 的异 质性 肿 瘤 ， 以往 的 分 类 中 ， 神 经 在 “