间叶性软骨肉瘤的鉴别诊断
骨肉瘤及软骨肉瘤
骨肉瘤及软骨肉瘤中心型软骨肉瘤起源于长骨干骺端或近干骺端、骨盆和肩胛骨等扁骨的中心部位；约90%是原发性的，组织学上90%为低度恶性。
放射学上病变表现为边界清晰，地图样骨质破坏，一般无硬化边（少数可以有）。
软骨矿化程度不一；病变通常生长缓慢，骨膜下骨质吸收，导致扇贝样外形和骨膜新骨形成，进而骨皮质增厚；这种组合产生明显的骨质膨胀，而增厚的骨皮质多数完整。
在高度恶性的病例，溶骨表现的边界不清晰，可有骨皮质破坏，软组织受累，都表现为明显的恶性征象。
01发病部位最常见为长管骨（占45%），以股骨远端、胫骨近端和肱骨近端多见，中轴骨也可受累，长管骨中以干骺端最多见（49%），其次为骨干（36%）。
间叶型易发生于中轴骨，以颅面区上颌骨和下颌骨最常受累及（15-30%）。
发生于骨端者，以恶性多见。
内生软骨瘤以多近远端（大概干骺端）见，软骨肉瘤以骨干区多见（生长板结构不良的软骨细胞不能正常的软骨内骨化，沉积在骨的干骺端，青少年可以在此处发生内生软骨瘤，随骨骼生长，逐渐迁移至骨干，此时可以发生内生软骨瘤和软骨肉瘤）。
02骨质破坏软骨肉瘤多表现为溶骨性骨质破坏，呈分叶状，边界清或不清，硬化边少见（少部分低级别可有）。
高度恶性者（III 级）表现为鼠咬状或虫噬状溶骨性病变，可破坏皮质，多见于间叶型、粘液型和去分化型。
良性软骨肿瘤边界相对清楚，呈分叶状。
03CT密度与MR信号1）软骨基质（富含粘液），CT呈低密度，MR的T2呈高信号影，高级别软骨肉瘤软骨基质减少，CT密度增高，T2信号减低；透明细胞型软骨肉瘤粘液也相对少；去分化软骨肉瘤去分化部分及间叶性软骨肉瘤小圆细胞部分无软骨基质；软骨小叶无或轻微强化；2）纤维分隔：T2低信号，分隔样强化；3）钙化：钙质沉积程度不一样，CT高密度程度也不一样；MR各序列呈低信号；4）DWI与ADC：高分化软骨肉瘤富含粘液，弥散受限不明显，高级别软骨基质减少或无，细胞密集，弥散受限明显；5）分叶状形态。
中枢神经系统间叶性软骨肉瘤2例临床与病理学观察
体分 别 为 Ｃ Ｄ ９ ９ 、 ｂ ｃ １ ． ２ 、 ｖ ｉ ｍ ｅ ｎ ｔ ｉ ｎ 、 Ｋ ｉ － ６ ７ 、Ｃ Ｋ、 Ｅ ＭＡ、 Ｃ Ｉ Ｍ５ 、
Ｃ Ｄ３ ４、Ｓ ＭＡ ｄ ｅ ｓ ｍｉ ｎ 、Ｓ － １ ０ ０， Ｇ Ｆ ＡＰ 、 Ｓ ｙ ｎ 、 ＮＳ Ｅ、 Ｃ Ｄ６ ８、 ｉ ｎ ｈ ｉ ｂ ・
例原发于颅 内的 ＭＣ 。发 生于 中枢神经 系统 的 Ｅ ＭＣ非 常少
个 月入院 。主要体征 ： 左髂 前上 棘平面 以下感觉 减退 （ 以触
觉 减退为主） ， 左 下肢肌 力 ４级 ， 膝腱 反射亢 进 。ＭＲ Ｉ ： ｑ ＇ ９平 等高信 号 ， 边缘清楚 ， 约１ ｃ ｍ大小 ， 增强后病灶 明显 强化 ， 内 较 均匀 ， 局部脊髓受压 向右后移位 。诊 断 ： 脊膜瘤可 能性 大 。 术中见肿瘤基底 完 全附 着于 硬脊 膜 内侧面 ， 肿 瘤 游离 面光
瘤 。Ｃ Ｔ ： 右侧顶部大脑镰旁见一 ６ ｃ ｍ× ５ Ｃ Ｔ Ｉ Ｉ × ４ ｃ ｍ 团块样
收稿 日期 ： ２ ０ ０ ６—１ １—１ ６ 修 回 日期 ： ２ ０ ０ ７— ０ ３— ０ ７ 作者单位 ： 杭 州市第一 人 民医 院 病理 科 、 放射 科、 骨 科 、 脑 外
科， 杭州 ３ １ ０ ０ ０ ６
ｉ ｎ ， 除Ｋ ｉ ． ６ ７ 、Ｃ Ｋ、 Ｅ ＭＡ、 Ｓ ｙ ｎ购 自福州迈 新公 司外 ， 其余 均购
自上海基 因公 司。光镜 下观 察 ， 分 析组 织形 态 学 和免疫 表
型。
２ 结 果
作者简介 ： 项 晶晶 ， 女， 主治 医 师。Ｅ ・ ｍ ａ ｉ ｌ ：ｘ ｉ ａ ｎ ｇ ｃ ｅ ｌ ｌ ＠ｈ ｏ ｔ ｍａ ｉ ｌ ． ｃ ｏ ｎ，
软骨肉瘤诊断难点和分级标准
软骨肉瘤诊断难点和分级标准本文经《中华病理学杂志》授权发布，其他媒体转载或引用须经《中华病理学杂志》同意，否则追究法律责任。
软骨肉瘤是三大常见骨原发性恶性肿瘤(骨肉瘤、软骨肉瘤和多发性骨髓瘤)之一。
在日常工作中，软骨肉瘤的诊断难点主要表现在其与良性内生软骨瘤的鉴别、对分级标准的掌握以及与其他肿瘤性或非肿瘤性软骨性疾病的鉴别诊断上。
我们结合新近文献和自己长期从事骨病理诊断的体会，对软骨肉瘤的诊断难点和分级标准进行讨论。
一、软骨肉瘤与良性内生性软骨瘤的鉴别国内外骨病理专家都认为无论是在穿刺活检、手术活检还是刮除标本中，单凭病理形态学无法准确区分良性内生软骨瘤和高分化软骨肉瘤，因为两者在形态学上有相当程度的重叠[1,2,3]。
良恶性鉴别在很大程度上要依赖肿瘤部位、患者年龄、临床症状和影像学资料。
组织学改变因部位而不同是软骨性肿瘤的显著特征之一。
良性内生性软骨瘤大多位于手足部小管状骨，该部位的内生性软骨瘤细胞丰富和异型程度常常可以达到1级甚至2级的程度。
与之相似的还有骨膜软骨瘤、滑膜软骨瘤和多发性软骨瘤病(Ollier病和Maffucci综合征)，因此这类软骨性肿瘤如果没有明确呈浸润性生长的病理或影像学依据(髓内浸润、皮质浸润或骨旁软组织浸润)，单凭软骨细胞丰富和胞核的轻－中度异型不足以诊断软骨肉瘤。
相反，长骨、扁骨(包括盆骨、肩胛骨、肋骨和胸骨)、脊椎骨和颅面骨很少有良性内生性软骨瘤，这些部位的高分化软骨肉瘤与内生性软骨瘤在病理形态上难以区分。
因此，发生在这些部位的软骨性肿瘤，如果：1、患者年龄偏大(尤其是40岁后肿瘤仍在增大)；2、在休息状态下疼痛；3、肿瘤最大径：长骨>5 cm、扁骨>2～3 cm；4、影像学骨皮质有改变(增厚、变薄、局部隆起以及骨皮质内层扇形凹陷大于正常皮质厚度的2/3)；5、骨端受累；6、MRI与X线平片/CT相比较肿瘤范围有明显差异，出现骨旁或瘤旁水肿影；7、有骨膜反应或软组织肿块时。
软骨肉瘤的鉴别诊断和特殊组织学类型
的透明软骨融合而成 ， 瘤边缘的透明软骨 岛可 以和瘤体分 肿
离 ， 离的软骨岛周边 的软骨基 质往往 变红 ， 分 质地 致 密有硬 化倾 向。真正 的髓 内浸 润是指 肿瘤 性软骨 伸展 到周 围骨小
软骨 肉瘤是骨三大恶性肿 瘤之 一 ， 占恶性 骨肿瘤 ２ ％。 ０
病理诊断软骨性肿瘤 的复杂性 体现在 ：１ 软骨性 肿瘤 只有 （）
别在很大程度上不是取决 于细胞 学和组织学不典型性 ， 而要 依赖临床和影像学表 现， 这就要求病理 医师应具 备基本 的临 床和影像学知识 ， 只有 与骨科 和放射科 医师 密切 合作 ， 才能 在病理诊 断时避免偏 差 。（ 软骨 性肿 瘤 的组织 学类 型 复 ４）
下， 骨皮质逐渐萎缩 吸收 ， 但依 然完整 包绕 在肿 瘤周 围。在
中 图 分 类 号 ： ３ ． Ｒ ７ ８３ 文 献标 识 码 ： Ａ
在肿瘤周围髓腔 内常 见散在软 骨 岛， 使镜 下肿 瘤边界 不清 ， 造成髓腔 内浸润 的假 象。 内生 性软 骨瘤 是 由大量 分 叶结 构
文章 编号 ：０ １ ７ ９ （０ ７ ０ ０ １ ０ １０ — ３９ ２０ ）５— ５ ７— ３
良恶性之分 ， 良恶性之 间没有 交界性肿 瘤 ， 给病理诊 断 在 这 增加 了风险 。（ ） 骨性肿 瘤在 不 同解 取代正 常骨髓 组织 ， 反过来包 绕残存 并 的骨小梁 － 。髓 内浸 润的软骨可 以是透 明软骨 ， 呈大体 － 也 象鼻涕样 ， 镜下有广泛基 质黏液 变 的软骨 ， 这类 软骨 肉瘤 由
作者简介 ： 蒋智铭 ， ， 男 教授
软骨包绕残存的宿主骨
维普资讯
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５ ８・ １
临床与 实验病理 学杂志
骨外软骨肉瘤疾病研究报告
骨外软骨肉瘤疾病研究报告
疾病别名：骨外软骨肉瘤
所属部位：全身
就诊科室：肿瘤科,骨科
病症体征：软骨内骨化，骨痛，软骨发育不良与骨骼畸形
疾病介绍：
骨外软骨肉瘤是软组织发生的软骨肉瘤，可分为粘液型，间叶型及分化型，
由于分化型很少见，在此只介绍骨外粘液型软骨肉瘤
症状体征：
1.骨外粘液型软骨肉瘤多数发生在中年，平均年龄50岁左右，男多于女，大
腿和膝关节上下多见，一般在肌肉深层为多。
2.骨外间叶型软内肉瘤好发15～
35岁的年轻女性，头颈部多见，另外四肢、后腹膜也可发生。
化验检查：
1.骨外粘液型软骨肉瘤(1)肉眼所见肿瘤呈多结节状，包膜完整，切面分叶状，粘胶样，可有出血，囊变区。
(2)镜下所见细胞呈小叶状分布，在各小叶丰富的
粘液状基质中，小型肿瘤细胞呈索状排列，可见到软骨母细胞，细胞嗜酸性并
且有空泡状的细胞及小的浓染细胞核。
2.骨外间叶型软内肉瘤(1)肉眼所见肿瘤
较大，多结节状，切面灰白色鱼肉状，可有散在的小的软骨样组织。
(2)镜下所
见肿瘤由未分化的间叶细胞构成，细胞呈纺锤形，核浓染，细胞质少，可见到
分化好的岛状的软骨组织，软骨中心可有钙化。
鉴别诊断：
1.骨外粘液型软骨肉瘤要和粘液型脂肪肉瘤，粘液型恶性纤维组织细胞瘤鉴别。
2.骨外间叶型软内肉瘤要与滑膜肉瘤鉴别
并发症：
后期出现功能障碍，贫血，消瘦等全身症状。
治疗用药：
1.骨外粘液型软骨肉瘤行肿瘤根治性切除，由于此肿瘤生长较缓慢，预后多良好。
也可以发生转移。
2.骨外间叶型软内肉瘤局部广泛切除，由于肺转移发生率高，预后不良。
软组织间叶性软骨肉瘤临床病理分析
龙源期刊网
软组织间叶性软骨肉瘤临床病理分析
作者：耿聆
来源：《中国实用医药》2013年第10期
【摘要】目的探讨软组织间叶性软骨肉瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。
方法对2例软组织发生的间叶性软骨肉瘤的组织学形态，免疫组化结果进行分析，并复习相关文献。
结果肿瘤由两种成分组成，一种为圆形或短梭形未分化样小细胞成分，围绕血管排列呈血管外皮瘤样，另一种为高分化的软骨小岛成分，局部见钙化。
免疫组化结果未分化小细胞呈现CD99、NSE阳性，软骨灶呈S100蛋白阳性。
结论软组织间叶性软骨肉瘤是一种少见的高度恶性肿瘤，诊断主要依靠光镜下见到未分化小细胞及分化较成熟的软骨两种病灶同时存在，免疫组化染色对诊断有一定帮助。
【关键词】软组织；间叶性软骨肉瘤；诊断。
骨肉瘤影像表现及鉴别诊断
骨旁骨肉瘤
大的高密度卵圆或圆形肿块，边缘光滑、 分叶或不规则状，以宽基底附着于皮质 外; 肿瘤内的骨化由肿瘤基底向周围发展。 CT可明确肿瘤范围，可显示高密度肿瘤 内的低密度区。
骨膜型骨肉瘤
骨内病变局限在皮质内，皮质增厚； 肿瘤外形不规则，通常伴随不均匀的放射状骨针；髓腔一般不受累。
毛细血管扩张型骨肉瘤
·针状新生骨形成，有特征性。 ·钙化与瘤骨少见。
杂信号影，横断位T1WI压脂增强示明显不均匀强化，病 可见同心征。
·不均匀明显强化。
鉴别诊断
软骨肉瘤
·软骨肉瘤多发生于30～60岁，常见于长管状骨， 其次为髂骨和肋骨。 ·溶骨性破坏，破坏区边界不清，邻近骨皮质膨 胀，变薄。伴软组织肿块。 ·钙化表现为密度不均匀的边缘清楚或模糊的环 形、半环形或成堆样影。环形钙化影具有确定其 为软骨来源的定性价值。 ·偶可见骨膜增生及Codman三角。
鉴别诊断
尤文肉瘤
·好发于长骨骨干 (主要是股骨、胫骨和肱骨)、
肋骨和扁平骨（如肩胛骨、骨盆）是好发部位。
骨质呈筛孔状或虫噬状破坏，但无大的骨块缺损，
无膨胀性改变。
·病变范围长，可占据骨干长度1/3或1/2骨髓浸
润。
左股骨中段髓腔虫蚀样破坏，可见层状骨膜反应及
层状骨膜新生骨形成，呈洋葱皮样；Codman三角。 Codman三角。冠状位T2WI示髓腔及软组织肿块呈中/高混
鉴别诊断
骨巨细胞瘤
·好发生于20～40岁，骨骺愈合前非常罕见。 ·好发于长骨骨端，最常见于股骨远端、胫骨 近端及桡骨远端。 ·肿瘤位于骨端，呈膨胀性、偏心性骨质破坏。 ·破坏区内可见纤细骨嵴。 ·边界清楚，无硬化边，无钙化及骨化影，一 般无骨膜新生骨。 ·约63%的肿瘤可出现含铁血黄素沉着，T2WI 上结节状、带状甚至弥漫的低信号区。
软组织肉瘤诊治中的常见问题
软组织肉瘤诊治中的常见问题1、肉瘤是什么？医学上所说的肉瘤是指间叶组织来源的恶性肿瘤，仅占所有恶性肿瘤的1%.通常包括皮下纤维组织、脂肪、平滑肌、横纹肌、脉管、间皮、滑膜、骨、软骨等组织的恶性肿瘤。
2、肉瘤是恶性的吗？肉瘤和癌有什么区别？肉瘤和癌都是一种恶性肿瘤，它们的区别在于肉瘤和癌的来源不同，肉瘤是间叶组织来源的恶性肿瘤，而癌是指上皮来源的恶性肿瘤。
肉瘤又进一步分为骨来源的肉瘤和软组织来源的肉瘤。
而癌相对于肉瘤来说更多见，常见的癌有大家熟悉的肺癌、胃癌、食管癌、肝癌、胰腺癌、肠癌、肾癌、膀胱癌、前列腺癌、甲状腺癌、乳腺癌等。
因此，可以简单地认为肉瘤就是四肢肌肉骨骼的恶性肿瘤，而癌是器官内脏的恶性肿瘤。
另外还有一种混合型的癌肉瘤，这种肿瘤相对少见，但恶性度更高。
3、什么人容易得肉瘤？肉瘤相对于癌有其发病的特点。
而骨的肉瘤和软组织的肉瘤又有所不同。
骨的肉瘤好发于年轻人，这是它和其他恶性肿瘤相比一个最大的特点，这个特点也决定了它的预后不好。
骨的肉瘤中最常见的骨肉瘤好发于男性，男性患者约是女性患者的1.5-2倍，发病年龄多在10-30岁之间，尤以10-15岁为发病高峰。
尤文肉瘤也是好发于男性的肿瘤，发病年龄也较低，约90%的病例在5-25岁间发病，10-20岁间的发病率最高。
软骨肉瘤是另一种原发骨的恶性肿瘤，它也好发于男性，男性患者也约是女性患者的1.5-2倍，但其很少发病于20岁之前，因此和骨肉瘤和尤文肉瘤不同，它是一种成年型的肿瘤。
软组织的肉瘤中最常见的是恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤和横纹肌肉瘤。
它们的发病年龄要远高于骨的肉瘤，据统计，在软组织肉瘤的患者中，30-70岁的患者占到70%，其中又以50-60岁人群最多，尤其是恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤均好发于40岁以上人群。
所以，在肉瘤的诊断中，年龄是一个很重要的因素。
目前尚未发现与肉瘤发病明确相关的生活因素，但外伤和射线可能和肉瘤的发病相关。
软组织肿瘤的病理诊断(2)(1)
实用文档
RT-PCR in synovial sarcomas Guillou et al -Human Pathol 2001
•221 cases : 86 synovial sarcomas 91 sarcomas 31 benign mesenchymal tumors 13 malignantnon-mesenchymal tumors •Specificity: 100 % •Sensitivity: 96 %
•Intensive chemotherapy •Histology+ myogenin •t(2;13) or t(1;13) in 85 % of cases
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Real-time PCR analysis Advantages
•Real-time analysis and quantitative •Automated analysis in a single tube →decrease in the risk of contamination •Rapid, sensitive and specific
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Genomic abnormalitiesin sarcomas
•Reciprocal translocations 基因易位 •Geneamplifications 基因扩增 •Mutations 基因突变 •Deletions 基因丢失
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Genomic abnormalitiesin sarcomas •Reciprocaltranslocations（1/3） •Geneamplifications •Mutations •Deletions
实用文档
Guillou et al –French SarcomaGroup •182 patients
软骨肉瘤的分级
软骨肉瘤的分级全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：软骨肉瘤是一种罕见的骨肿瘤，起源于软骨组织，通常发生在长骨的干骺端或中央部位。
软骨肉瘤是一种高度侵袭性的恶性肿瘤，常常对患者的生活造成严重的影响。
根据肿瘤的病理类型、病情严重程度等因素，软骨肉瘤可以分为不同的分级，以便医生对肿瘤的治疗和预后进行评估。
软骨肉瘤的分级主要是根据肿瘤的组织学类型、组织学分级、肿瘤的大小、浸润范围等因素进行评估。
根据目前国际上广泛采用的系统，软骨肉瘤可以分为I级、II级和III级。
I级软骨肉瘤是指低度侵袭性的软骨肉瘤，通常生长缓慢，很少发生远处转移。
组织学上呈现出较为成熟的软骨细胞，肿瘤细胞间有较多软骨基质。
这类软骨肉瘤通常对手术治疗反应良好，预后较为良好。
在临床实践中，根据软骨肉瘤的分级，医生可以制定更为精准的治疗方案，提高治疗效果和预后质量。
在软骨肉瘤治疗过程中，早期发现、早期诊断和早期治疗尤为关键，尽早干预更有助于患者的康复和生存质量。
软骨肉瘤的分级是非常重要的，它可以帮助医生更准确地评估患者的病情和预后，决定最合适的治疗方法。
随着医学技术的不断发展和进步，相信对软骨肉瘤的诊断和治疗将有更好的突破和进展，为患者带来更好的康复和生活质量。
第二篇示例：软骨肉瘤是一种恶性肿瘤，起源于软骨组织，通常发生在长骨和骨盆等部位。
根据国际上的研究成果，软骨肉瘤可以分为不同的分级，主要根据肿瘤的组织学类型、分化程度以及侵袭性等因素来确定。
软骨肉瘤的分级有助于医生判断病情的严重程度，制定相应的治疗方案和预后评估。
常见的软骨肉瘤分级系统包括Enneking系统和WHO系统。
Enneking系统是最早且应用广泛的软骨肉瘤分级系统之一。
该系统将软骨肉瘤分为三个类别：分级Ⅰ，分级Ⅱ，分级Ⅲ。
分级Ⅰ：软骨肉瘤处于低度侵袭性程度，肿瘤边缘清晰，并且组织学上呈现高度分化的表现。
这类软骨肉瘤相对较小，生长缓慢，对周围组织的破坏性较小，预后相对较好。
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间叶性软骨肉瘤的鉴别诊断
来源：临床与实验病理学杂志
间叶性软骨肉瘤（MC）是一种起源于有成软骨潜能的原始间叶组织的恶性肿瘤，好发于骨，也可发生于软组织，由高度未分化的小细胞和分化良好的透明软骨组成，具有双向分化的特征。
一、流行病学
任何年龄均可发病，好发于30~50岁，男女无明显差异。
好发于颌骨、股骨、肋骨、骨盆等。
二、病理表现
肿瘤呈灰白色或红色，质地硬韧至鱼肉状不等，常见钙化灶、骨化灶，可见出血、坏死灶，一些肿瘤可显示清晰的软骨样外观，瘤体最大直径3~30cm。
病理组织学特征为大片状未分化间叶性瘤细胞，其间散布着分化良好的软骨小岛。
未分化间叶细胞呈小圆形、短梭形，形态大小较为一致，细胞质极少，核深染，核分裂现象多少不一。
软骨小岛大多境界清，有时可见到与间叶细胞间移行，常伴有中央钙化和骨化。
三、免疫组化
未分化小细胞CD99、NSE、vimentin均阳性，软骨细胞S-100蛋白阳性。
四、鉴别诊断
1、去分化软骨肉瘤
去分化软骨肉瘤无形态一致的小细胞区，在软骨肉瘤的基础上出
现明显异型的差分化肉瘤，而MC是由未分化的小细胞和分化较成熟的软骨岛组成。
2、Ewing/PNET
主要由幼稚的小圆细胞组成，CD99和vimentin阳性，无软骨岛形成。
3、恶性孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤
有鹿角样分枝状血管，极少见软骨岛区及钙化、骨化，免疫组化肿瘤CD34、CD99、BCL-2阳性，actin弱阳性，S-100蛋白阴性。
4、小细胞性骨肉瘤
有花边状骨样组织，缺乏高分化软骨岛。
5、黏液性软骨肉瘤
组织学可见肿瘤内含有丰富的黏液样基质，细胞被埋于黏液之中，具有软骨母细胞分化倾向。
6、此外还需要与多形性腺瘤、骨化性肌炎、单向型梭行细胞型滑膜肉瘤、恶性间叶瘤、小细胞癌等相鉴别。