软骨肉瘤诊断难点和分级标准
医学知识之软骨肉瘤
软骨肉瘤软骨肉瘤（chondrosarcoma）是从软骨细胞发生的原发性恶性骨肿瘤，由肿瘤性软骨细胞及软骨基质组成。
软骨肉瘤是颇为常见的恶性骨肿瘤，其发病率仅次于骨肉瘤，其发病年龄多在中年以后，多见于4 0～70岁，根据发病部位不同，可分为中央型及周围型两种。
中央型从骨髓腔发生，肿瘤为骨皮质所包绕或穿破骨皮质，多见于长管状骨，特别是股骨和胫骨；周围型从骨肿瘤表层出发，向周围软组织及骨皮质侵犯，多见于骨盆、肩胛骨及肋骨等。
少数软骨肉瘤来自软骨瘤和骨软骨瘤之恶变。
病理变化肉眼观，中央型软骨肉瘤主要发生在骨髓腔内，呈灰白色、半透明的分叶状肿物，其中常见淡黄*色的钙化或骨化小灶。
这些钙化或骨化小灶在X线片上可以看到，对诊断软骨肉瘤很有帮助，但高度恶性的软骨肉瘤钙化常不明显。
随肿瘤的增大可使骨髓腔变大并侵犯骨皮质，骨外膜受刺激后，可有反应性新骨形成，使受累骨皮质增厚。
恶性程度较高的软骨肉瘤，在早期即可穿破骨皮质，向软组织内扩展，形成较大的肿块，周围没有新骨形成。
外围型软骨肉瘤瘤体主要在骨外，其表面被覆一层薄而不完整的包膜。
以上两型软骨肉瘤均常发生粘液变、出血及囊性变等继发性变化。
镜下观，肿瘤的分化程度差异很大，分化好的软骨肉瘤在镜下易误诊为软骨瘤，但在肿瘤的边缘可以找到瘤细胞的异型性，如核肥大、深染，出现较多的双核、巨核和多核瘤巨细胞，并可见明显核仁。
在分化差的软骨肉瘤则上述瘤细胞的异型性很明显，核分裂像也多见。
软骨肉瘤的基质可为与一般透明软骨相似的透明基质，也可为粘液样基质，常见于恶性程度高的软骨肉瘤。
临床病理联系局部疼痛及肿块往往是软骨肉瘤的主要症状。
近关节的肿瘤常影响关节活动。
盆骨的巨大软骨肉瘤可压迫邻近器官，引起相应症状。
软骨肉瘤的分化程度对临床经过有一定影响，分化较好的软骨肉瘤往往生长较慢，预后较好。
软骨肉瘤一般比骨肉瘤生长慢，转移也较晚。
血道转移可至肺、肝、肾及脑等处，淋巴结转移极罕见。
软骨肉瘤术后常易复发，多次复发常使恶性程度增加。
软骨肉瘤临床诊疗指南
1Hale Waihona Puke 制定规范的依据】《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著
2 【概述】软骨肉瘤发病率仅次于骨肉瘤是发生于软骨细胞的恶性肿瘤。
3【临床表现】
3.1 发病年龄多在40岁以上。
3.2 多见于骨盆、股骨和胫骨。
3.3 疼痛和肿胀为主要症状，肿瘤生长缓慢，常可形成巨大肿块压迫周围
组织产生症状。
的软骨基质在T2上是非常高的信号强度o MRI可照示软骨帽的厚度，骨与软组织肿瘤如果Tl加权像上为均匀的低信号，T2加权像上为很不均匀的高低混合密度病灶，表示软骨帽内钙化存在。
4.4 病理学检查 肉瘤性软骨细胞分布在成软骨细胞的基质中，可发生骨化。
5【诊断】
5.1 40岁以上骨盆、股骨或胫骨出现疼痛和肿胀。
4 【辅助检查】
4.1 X线 从部位上区分，可铃为中央型和周围型，中央型发生于髓腔或皮质，
位于长骨的干骺端，为体积大小不等的厚壁透亮区，其中可见不规则的钙化和骨
化斑点，特征被描述为“棉絮状”或“云雾状”o骨皮质有不规则的破坏，可见
软组织内肿块。周围型位于骨外，瘤体可见钙化，可见垂直于骨皮质的针状骨形
成，并不侵犯相邻骨髓腔。
2.2CT平扫时，中心型表现为髓腔内高、低密度病灶，其中破坏后的残余骨、
瘤骨、钙化软骨呈高密度，囊变呈低密度。外围型表现与中心型相似，但整个病灶有蒂与皮质骨相连。病灶顶部有一软骨帽，密度低于同层肌肉组织。
4.3MRI 软骨肉瘤的钙化在T1. T2加权像上均为低信号区；呈斑点状不钙化
5.2 典型X线、CT、MRI表现。
5.3 病理学检查。
6【治疗】以手术治疗为主。在明确诊断和外科分级的基础上制定手术方
软骨肉瘤的鉴别诊断和特殊组织学类型
的透明软骨融合而成 ， 瘤边缘的透明软骨 岛可 以和瘤体分 肿
离 ， 离的软骨岛周边 的软骨基 质往往 变红 ， 分 质地 致 密有硬 化倾 向。真正 的髓 内浸 润是指 肿瘤 性软骨 伸展 到周 围骨小
软骨 肉瘤是骨三大恶性肿 瘤之 一 ， 占恶性 骨肿瘤 ２ ％。 ０
病理诊断软骨性肿瘤 的复杂性 体现在 ：１ 软骨性 肿瘤 只有 （）
别在很大程度上不是取决 于细胞 学和组织学不典型性 ， 而要 依赖临床和影像学表 现， 这就要求病理 医师应具 备基本 的临 床和影像学知识 ， 只有 与骨科 和放射科 医师 密切 合作 ， 才能 在病理诊 断时避免偏 差 。（ 软骨 性肿 瘤 的组织 学类 型 复 ４）
下， 骨皮质逐渐萎缩 吸收 ， 但依 然完整 包绕 在肿 瘤周 围。在
中 图 分 类 号 ： ３ ． Ｒ ７ ８３ 文 献标 识 码 ： Ａ
在肿瘤周围髓腔 内常 见散在软 骨 岛， 使镜 下肿 瘤边界 不清 ， 造成髓腔 内浸润 的假 象。 内生 性软 骨瘤 是 由大量 分 叶结 构
文章 编号 ：０ １ ７ ９ （０ ７ ０ ０ １ ０ １０ — ３９ ２０ ）５— ５ ７— ３
良恶性之分 ， 良恶性之 间没有 交界性肿 瘤 ， 给病理诊 断 在 这 增加 了风险 。（ ） 骨性肿 瘤在 不 同解 取代正 常骨髓 组织 ， 反过来包 绕残存 并 的骨小梁 － 。髓 内浸 润的软骨可 以是透 明软骨 ， 呈大体 － 也 象鼻涕样 ， 镜下有广泛基 质黏液 变 的软骨 ， 这类 软骨 肉瘤 由
作者简介 ： 蒋智铭 ， ， 男 教授
软骨包绕残存的宿主骨
维普资讯
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５ ８・ １
临床与 实验病理 学杂志
软骨肉瘤的分级
软骨肉瘤的分级全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：软骨肉瘤是一种恶性肿瘤，起源于软骨组织，通常发生在长骨的干细胞处。
软骨肉瘤在世界范围内比较罕见，占所有骨肿瘤的1-2%。
尽管软骨肉瘤是一种少见的疾病，但它对患者的生命和健康造成了重大威胁。
软骨肉瘤的治疗和预后取决于病变的深度和分级。
软骨肉瘤通常被分为三个分级：低级、中级和高级。
这些分级是根据肿瘤细胞的形态学特征、增殖指标和组织形态学特征确定的。
软骨肉瘤的分级对患者的治疗方案和预后具有重要的指导意义。
低级软骨肉瘤是最少见的类型，通常表现出相对较慢的生长和较低的转移倾向。
低级软骨肉瘤的细胞呈现出典型的软骨细胞形态，有时还可以看到软骨间隙和胶原纤维。
治疗低级软骨肉瘤通常包括手术切除、放疗和化疗。
除了分级外，软骨肉瘤的治疗还需要考虑患者的年龄、健康状况、肿瘤的位置和大小等因素。
早期发现和诊断软骨肉瘤是非常重要的，因为早期治疗可以提高患者的生存率和生活质量。
软骨肉瘤的分级对患者的治疗和预后有重要的指导意义。
通过准确的分级和个性化的治疗方案，可以有效控制软骨肉瘤的发展，并提高患者的生存率和生活质量。
希望未来能够通过科学研究和技术创新，为软骨肉瘤患者提供更有效的治疗和康复方案。
第二篇示例：软骨肉瘤是一种罕见的肿瘤，通常发生在骨骼中的软骨组织上，主要位于肢体的长骨和肌腱附着处。
软骨肉瘤的发生机制仍不十分清楚，但有研究表明遗传因素、环境因素和放射线暴露都可能与其发病有关。
对软骨肉瘤进行分级有助于医生了解患者的病情严重程度，从而选择合适的治疗方案。
根据细胞学特征、组织学类型和病变范围，软骨肉瘤一般被分为不同的等级。
下面我们将介绍软骨肉瘤的分级及其临床意义：一、低级软骨肉瘤（Grade I）低级软骨肉瘤通常表现为缓慢生长的肿块，细胞学上呈现出较为规则的形态，边界清晰。
组织学上以软骨组织为主，排列有序，间质较丰富，分化程度较高。
这种类型的软骨肉瘤虽然是恶性肿瘤，但通常生长缓慢，不会快速扩散转移，预后相对较好。
骨肉瘤病理分级 -回复
骨肉瘤病理分级-回复骨肉瘤是一种恶性肿瘤，起源于骨骼或软组织中的幼稚肉母细胞。
它通常发生在儿童和青少年身上，但也可能影响成年人。
这种肿瘤有多种不同的病理类型，其治疗和预后可能因病理分级不同而有所不同。
因此，对骨肉瘤进行病理分级是非常重要的。
骨肉瘤病理分级基于肿瘤细胞的特征，包括肿瘤的分化程度、细胞核特征以及细胞核的多型性。
这些因素被用来确定骨肉瘤的分级，从而为治疗和预后提供重要的信息。
骨肉瘤的病理分级通常从Ⅰ级到Ⅳ级，其标准如下：Ⅰ级：低级别别处理，也可以称为分化好的骨肉瘤。
在低级别别处理下，肿瘤细胞似乎更接近于正常的骨样细胞。
细胞核是规则的，细胞核的染色质和核仁较少。
此类肿瘤增殖缓慢，且生长速度较慢。
Ⅱ级：中级别别处理，也可以称为分化一般的骨肉瘤。
在中级别别处理下，肿瘤细胞稍微失去了与正常骨样细胞相似的特征。
细胞核变得较大，细胞核的染色质和核仁更多。
此类肿瘤增殖速度较快，但相对于其他骨肉瘤病理分级较低的病人，预后更好一些。
Ⅲ级：高级别别处理，也可以称为分化不良的骨肉瘤。
在高级别别处理下，肿瘤细胞几乎完全失去了正常骨肉瘤细胞的特征。
细胞核非常大，并且核仁和染色质非常多。
此类肿瘤生长速度非常快，预后相对较差。
Ⅳ级：胚胎型骨肉瘤。
这一级别别处理通常用于描述生长在软组织中的骨肉瘤，而非骨骼。
胚胎型骨肉瘤细胞具有较高的分化，且观察到细胞核某些特征，如核膜不连续或出现嗜不与酯染色的细胞核。
这些病理分级对患者的治疗和预后都具有重要意义。
一般来说，低级别别处理的肿瘤对化疗和放疗的敏感性较低，预后相对较好。
而高级别别处理的肿瘤则对药物治疗更敏感，但预后较差。
胚胎型骨肉瘤通常对化疗和放疗都敏感，预后相对较好。
此外，骨肉瘤的病理分级还从分子水平上进行了研究和分析。
这些分子标志物能够提供更准确的预后指导和治疗选择。
例如，p53、MYCN和MDM2等分子的突变或过度表达与恶性程度和预后相关。
总结起来，骨肉瘤的病理分级是根据肿瘤细胞的特征及其分化程度，从Ⅰ级到Ⅳ级进行分类。
骨软骨瘤
骨软骨瘤【概述】骨软骨瘤又称外生骨疣，是一种较常见的良性肿瘤，单纯的软骨瘤多见于儿童和青少年，但可持续至成年才被发现。
这种病变多发生于生长最活跃的干骺端，如果股骨下端、胫骨上端和肱骨上端。
它的结构包括正常骨和其上的软骨帽，在瘤体与周围组织之间，可因摩擦而产生滑囊。
在生长年龄内，骨软骨瘤有其自身的骨骺板，到生长年龄结束时，骨软骨瘤的生长也停止。
少数多发性骨软骨瘤具有遗传性，病变骨呈短缩和畸形，常可转变为软骨肉瘤。
【诊断标准】1.诊断依据⑴无痛骨性肿块，多见于长骨干骺端。
⑵X线平片见干骺端显示骨性突起，与正常骨相连，可形成骨蒂，远端软骨帽可呈不规则钙化。
⑶病理学检查：软骨帽的外形及细胞形态与正常生长的软骨大致相同，无明显异型表现。
符合第⑴、⑵项拟诊，确诊需病理检查。
2.鉴别诊断⑴软骨肉瘤：需要正确区分良性软骨瘤和肉瘤样转化的骨软骨瘤，后者即为周围性软骨肉瘤。
应通过复习病史，了解发病过程及临床症状的变化，结合放射学检查观察瘤体形态，体积大小及组织学检查中细胞形态表现做出鉴别。
⑵皮质旁骨肉瘤：偶有可能在影像学检查中，骨软骨瘤与皮质旁骨肉瘤表现相似，但骨软骨瘤在青春期即有较长病史，肿块无增大且无症状，X线表现骨软骨瘤与周围软组织边缘常很清楚，肿块不与骨皮质面融合，而是向外突出生长。
这些特征有助于与皮质旁骨肉瘤相区别。
【治疗方案】一般不需治疗，如肿瘤过大影响关节功能或肿瘤在短期内迅速增大，应考虑做切除术，切除应从肿瘤基底四周正常组织开始，包括滑囊、软骨帽及骨块本身彻底切除，以免复发。
【疗效评估】出院标准：骨软骨瘤经手术截除后，临床检查肿块消失了，X线检查显示肿瘤已完整截除，骨及周围软组织内均无肿瘤残留影。
【预后评估】单纯骨软骨瘤在进入成年期时即自行完全停止生长。
如果在成人期发现继续增大，应考虑恶变为软骨肉瘤。
仅有1%的单纯骨软骨瘤可发生恶变。
多发性骨软骨瘤恶变的发生率则较高。
CT和MR联合诊断不同级别软骨肉瘤的临床分析
CT和MR联合诊断不同级别软骨肉瘤的临床分析【摘要】目的：讨论CT联合MR对不同级别软骨肉瘤的诊断结果。
方法：以130例软骨肉瘤患者为本次研究对象，研究时间为2021年4月至2023年7月，患者均已接受病理检测进行确诊。
所有患者均需接受CT及MR联合扫描，比较不同级别的软骨肉瘤在影像学上的不同特征。
结果：在比较中可以发现，低级别软骨肉瘤与中高级别软骨肉瘤患者在软组织肿块、骨髓水肿上有显著差异，P＜0.05。
结论：CT联合MR检测可对影像表现进行综合判断，从而鉴别软骨肉瘤的不同级别。
【关键词】软骨肉瘤；等级区别；CT联合MR诊断软骨肉瘤是一种罕见但具有侵袭性和恶性特征的骨肿瘤。
起源于软骨组织，通常发生在长骨的骨干部位，软骨肉瘤的发病率较低，约占所有骨肿瘤的1-2%。
虽然软骨肉瘤在某些情况下可以通过手术切除和放疗治疗，但早期诊断对于预后和治疗方案的选择至关重要。
目前，医学界对于软骨肉瘤的诊断和分级主要依赖于临床症状、影像学检查以及病理学分析。
然而，单独使用CT或MR来诊断和分级软骨肉瘤存在一定的局限性[1]。
CT和MR的联合应用可以充分利用各自优势，提高软骨肉瘤的准确诊断率和分级准确性。
通过观察肿瘤的骨结构和钙化情况，结合肿瘤的形态和组织学特征，可以更好地评估软骨肉瘤的侵袭性和恶性程度，为临床医生提供更准确的治疗方案。
本研究旨在对CT和MR联合诊断不同级别软骨肉瘤的临床分析进行研究。
通过本研究的结果，希望可以为临床医生提供更可靠的软骨肉瘤诊断和分级参考，从而更准确地制定个体化的治疗方案，提高患者的预后和生活质量。
具体研究内容如下。
1资料与方法1.1一般资料本次研究时间为2021年4月至2023年7月间，研究对象为130例软骨肉瘤患者。
其中男性83例，女性47例，年龄在42-64岁间，均龄值为52.16±2.68岁。
患者临床均出现钝痛，逐渐引发为放射性疼痛，患病部位麻木肿胀，可触性肿块等。
依照软骨肉瘤病理结果分级：低级别58例，中高级别72例。
《软骨肉瘤临床循证诊疗指南》要点
《软骨肉瘤临床循证诊疗指南》要点软骨肉瘤是一种罕见的恶性骨肿瘤，其易发生于长骨的长骺端，尤以膝关节最常见。
《软骨肉瘤临床循证诊疗指南》提供了对该疾病的诊断和治疗的详细指导。
以下是该指南的主要要点：1.诊断标准：根据临床表现、病理学表现和影像学表现进行综合判断。
对于患者病理学表现典型，同时符合影像学和临床表现的，可以做出诊断。
而对于病理学表现不典型的患者，应进一步进行免疫组化检测和遗传学检查，以确定诊断。
2.影像学检查：通过X线、CT扫描和MRI对患者进行全面评估，确定肿瘤的大小、位置和浸润情况，以及是否有远处转移。
3.分期和预后：软骨肉瘤的TNM分期系统对预后的评估具有重要意义。
其他预后因素包括患者年龄、性别、肿瘤的大小和分化程度等。
4.化疗策略：根据患者的病情和分期，选择合适的化疗方案。
标准的多重药物联合化疗是主要的治疗方法。
临床试验数据表明，全程化疗方案可以明显提高患者的生存率。
5.外科切除：手术切除是治疗软骨肉瘤的重要方式。
根据肿瘤的位置和大小，选择适当的手术方式，旨在完全切除肿瘤并保留尽可能多的正常组织。
6.辅助治疗：辅助放疗和放疗一直视为软骨肉瘤辅助治疗的重要选择。
根据患者的情况，选择合适的放疗剂量和疗程，以减少复发和转移风险。
7.术后康复：患者在手术后需要进行康复治疗，以恢复关节的功能和肌肉的力量。
物理治疗、康复训练和心理支持等都应包括在康复计划中。
8.随访监测：软骨肉瘤易复发和转移，定期随访监测具有重要的意义。
通过定期进行临床检查、血液学检查和影像学检查，可以及早发现和处理复发和转移情况。
综上所述，《软骨肉瘤临床循证诊疗指南》明确了软骨肉瘤的诊断和治疗的标准和方法，为临床医生提供了实用和全面的指导，并为患者的诊断和治疗带来更好的临床效果和预后。
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软骨肉瘤诊断难点和分级标准本文经《中华病理学杂志》授权发布，其他媒体转载或引用须经《中华病理学杂志》同意，否则追究法律责任。
软骨肉瘤是三大常见骨原发性恶性肿瘤(骨肉瘤、软骨肉瘤和多发性骨髓瘤)之一。
在日常工作中，软骨肉瘤的诊断难点主要表现在其与良性内生软骨瘤的鉴别、对分级标准的掌握以及与其他肿瘤性或非肿瘤性软骨性疾病的鉴别诊断上。
我们结合新近文献和自己长期从事骨病理诊断的体会，对软骨肉瘤的诊断难点和分级标准进行讨论。
一、软骨肉瘤与良性内生性软骨瘤的鉴别国内外骨病理专家都认为无论是在穿刺活检、手术活检还是刮除标本中，单凭病理形态学无法准确区分良性内生软骨瘤和高分化软骨肉瘤，因为两者在形态学上有相当程度的重叠[1,2,3]。
良恶性鉴别在很大程度上要依赖肿瘤部位、患者年龄、临床症状和影像学资料。
组织学改变因部位而不同是软骨性肿瘤的显著特征之一。
良性内生性软骨瘤大多位于手足部小管状骨，该部位的内生性软骨瘤细胞丰富和异型程度常常可以达到1级甚至2级的程度。
与之相似的还有骨膜软骨瘤、滑膜软骨瘤和多发性软骨瘤病(Ollier病和Maffucci综合征)，因此这类软骨性肿瘤如果没有明确呈浸润性生长的病理或影像学依据(髓内浸润、皮质浸润或骨旁软组织浸润)，单凭软骨细胞丰富和胞核的轻－中度异型不足以诊断软骨肉瘤。
相反，长骨、扁骨(包括盆骨、肩胛骨、肋骨和胸骨)、脊椎骨和颅面骨很少有良性内生性软骨瘤，这些部位的高分化软骨肉瘤与内生性软骨瘤在病理形态上难以区分。
因此，发生在这些部位的软骨性肿瘤，如果：1、患者年龄偏大(尤其是40岁后肿瘤仍在增大)；2、在休息状态下疼痛；3、肿瘤最大径：长骨>5 cm、扁骨>2～3 cm；4、影像学骨皮质有改变(增厚、变薄、局部隆起以及骨皮质内层扇形凹陷大于正常皮质厚度的2/3)；5、骨端受累；6、MRI与X线平片/CT相比较肿瘤范围有明显差异，出现骨旁或瘤旁水肿影；7、有骨膜反应或软组织肿块时。
即使软骨细胞缺乏异型性和富于细胞性也应高度疑为软骨肉瘤。
其实，软骨性肿瘤良恶性鉴别的主要依据并非细胞学改变，而是肿瘤的生长方式。
内生性软骨瘤是一种有限度的膨胀性生长，而软骨肉瘤则是缓慢的浸润生长，其侵袭程度和转移的危险性随着软骨肉瘤的级别而升高。
由于临床活检采样不足或采样误差，病理往往难以捕捉到髓内浸润或皮质浸润的组织学依据，这就是病理诊断的困难所在，以及病理诊断必须依赖临床和影像学的根本原因。
作为病理医师，我们有义务和责任多与临床医师沟通，因为骨内软骨性肿瘤影像学有明显环形、弓状或爆米花样钙化的区域，不需要通过活检由病理医师来证实它是软骨；相反，在钙化不明显的髓内占位区域，或者骨皮质有明显改变的区域活检才有可能发现软骨肉瘤浸润性生长的组织学依据，甚至发现高度恶性的去分化软骨肉瘤的间变性肉瘤组织。
二、软骨肉瘤的分级放疗和化疗对软骨肉瘤的作用十分有限，软骨肉瘤的预后主要取决于以下2项：1、肿瘤的部位、大小和切缘(也就是肿瘤能被完全切除的程度)；2、软骨肉瘤的组织学分级(反映了软骨肉瘤的侵袭性和发生转移的危险性)。
目前国内外最常用的软骨肉瘤分级是以2013年WHO骨和软组织肿瘤分类标准[4]和MD Anderson[2]为代表的三级分级法，按照以下各项分别按程度估量后综合评定，将软骨肉瘤分成1、2、3级：（1）软骨细胞丰富程度；（2）软骨细胞异型程度；（3）双核细胞和核分裂象有无和多少；（4）软骨基质黏液变性的有无和程度。
在实际使用三级分级时，会发现存在以下问题：①对每个具体病例而言，上述各项标准改变的程度常不一致，因此在区分良性和软骨肉瘤1级、软骨肉瘤1级和2级、软骨肉瘤2级和3级时常缺乏客观性和可重复性，难免带有主观性。
将教科书上标准的软骨肉瘤1、2、3级图片与实际遇到的病例对照有时会感到无所适从。
②根据MD Anderson 2016年第2版Dorfman and Czerniak′s bone tumors统计的软骨肉瘤分级与预后的关系，1级、2级、3级软骨肉瘤的转移率分别为0、10%和66%，5年生存率分别为90%、81%和29%[2]，1级和2级之间无论是转移率还是5年生存率差异都较小，而2级和3级的差异则很大，但90%以上的软骨肉瘤都是1级或2级，3级的发生率不足10%，也比较容易诊断。
因此，主要的模糊区是在良性内生性软骨瘤、软骨肉瘤1级和2级之间。
③由于肿瘤的异质性，在同一肿瘤内常同时存在内生性软骨瘤和软骨肉瘤1级区域，或同时存在软骨肉瘤1级和2级的区域。
为解决此类问题，以往病理医师常使用高分化软骨肉瘤或软骨肉瘤1～2级的模糊诊断，但由于2013年WHO 骨和软组织肿瘤分类标准[4]已将软骨肉瘤1级归入中间型肿瘤，继续使用此类模糊诊断会造成该肿瘤究竟属于中间型还是恶性的概念混淆问题。
为此Eduardo等[1]骨病理专家提出了软骨肉瘤的二级分级法，并通过随访对二级分级与软骨肉瘤预后的相关性得出了肯定的结论。
在2015年出版的骨病理专著Tumors and tumor－like lesions of bone[1]中，对软骨肉瘤二级分级法的标准有详细论述。
他们认为低级别软骨肉瘤是指成熟软骨细胞肿瘤性增生，软骨陷窝发育良好，轻度富于细胞，偶见双核细胞，无核分裂象，可有局灶退行性软骨基质黏液变，但无肿瘤性黏液变性，软骨细胞核呈固缩状，无明显异型性，大小相当于成熟淋巴细胞；但部分区域软骨细胞可丰富，核稍大，染色质呈开放状态，可见核仁，但无明显核异型性(图1)。
而高级别软骨肉瘤是指软骨细胞核明显增大、异型，并富于细胞，出现单核或多核瘤巨细胞或小叶周边区的瘤细胞梭形变，出现核分裂象(即WHO中的软骨肉瘤3级；图2)。
或者软骨细胞虽然并不明显丰富和异型，但出现大片肿瘤性黏液变性，软骨陷窝大部分消失(图3，图4)。
Eduardo等[1]学者并没有简单将三级分级中的1级和2级合并成低级别，而是将2级分成2a级和2b级。
将软骨细胞丰富、核轻度异型性但仍保留软骨陷窝，无核分裂象、无肿瘤性黏液变性的软骨肉瘤2级列为2a级，并归入低级别软骨肉瘤(图1中细胞丰富区域)。
将软骨细胞丰富、核轻度异型并有核分裂象者，或者无核分裂象但有肿瘤性黏液变性、软骨陷窝部分或完全消失的软骨肉瘤2级列为2b级，并归入高级别软骨肉瘤(图3D，图3E，图3F，图4)。
由于低级别软骨肉瘤包括了良性内生性软骨瘤、软骨肉瘤1级和2a级，高级别软骨肉瘤包括了软骨肉瘤2b级和3级，因此二级分级也解决了软骨肉瘤中同时含有多种级别软骨肿瘤的难题。
图1软骨肉瘤1级＋2a级(低级别软骨肉瘤)HE中倍放大；图2软骨肉瘤3级(高级别软骨肉瘤)，软骨细胞有明显异型性和核分裂象，小叶周边软骨细胞略成梭形HE中倍放大；图3肿瘤性黏液变性，MRI示穿刺活检前的股骨下段骨膜软骨肉瘤(图A)；穿刺活检后MRI显示肿瘤沿着活检通道(图B；箭头)迅速播散至髓腔(图C；箭头)；图D示切除标本为2b级骨膜软骨肉瘤(高级别软骨肉瘤)伴肿瘤性黏液变性HE中倍放大；图E示2b级软骨肉瘤由活检通道进入髓腔，在髓内浸润，软骨细胞并无明显异型性和富于细胞性，但软骨基质呈肿瘤性黏液变性，软骨陷窝消失HE中倍放大；图F示血管内瘤栓，缺乏异型性和富于细胞性，恶性度常被病理医师低估HE中倍放大；图4股骨软骨肉瘤术后2年多发性肺转移，转移灶为2b 级(高级别)软骨肉瘤，有明显肿瘤性黏液变性，但无软骨细胞异型性和富于细胞性HE中倍放大；图5低级别软骨肉瘤，软骨基质局灶性退行性黏液变性，软骨陷窝保留HE中倍放大；图6去分化软骨肉瘤，去分化成分和低级别软骨肉瘤分界清楚，图A示去分化成分类似于骨巨细胞瘤HE中倍放大；图B示去分化成分类似于纤维瘤病HE中倍放大。
由于在低级别软骨肉瘤中实际包含了良性内生性软骨瘤/不典型性软骨瘤/中间型软骨性肿瘤/软骨肉瘤1级/软骨肉瘤2a级等一系列单凭形态学难以准确区分的软骨性肿瘤，为此，我们对二级分类做了一些补充说明。
Eduardo等[1]承认在长骨、扁骨和中轴骨存在少量良性内生性软骨瘤，但由于形态上难以和软骨肉瘤1级区分，生物学行为类似(都可以局部浸润、术后复发但不转移)，临床处理原则相似(都可根据临床和影像学改变选择刮除或瘤段切除术)。
因此对于活检或刮除标本，病理难以明确区分的情况下，将它们都归入低级别软骨肉瘤，其性质实际上都属于低度恶性潜能的肿瘤。
因为在长骨、扁骨或中轴骨，即使良性内生性软骨瘤，切除不尽术后也可能复发，并升级为软骨肉瘤，只是其复发率相对较低。
但高级别软骨肉瘤则不同，它们不仅术后复发率高，而且有转移的危险，临床应做彻底的瘤段切除，对无法完全切除的病例可酌情放疗或化疗。
在软骨肉瘤的二级分级中另一个要点是肿瘤性黏液变性和局灶退行性黏液变性的区分[1]。
因为前者被认为是高级别软骨肉瘤才出现的形态学改变，而后者则常见于低级别软骨肉瘤。
所谓肿瘤性黏液变性是指大体呈半液态的黏液鼻涕状；镜下软骨基质广泛黏液变性，软骨陷窝大部分消失，软骨细胞呈幼稚的星形间叶细胞样，但无明显异型性，也不一定富于细胞(图3D，图3E，图3F，图4)。
我们也发现这类软骨肉瘤的恶性程度常被病理低估，诊断为软骨肉瘤1级或2级，但实际上它非常容易种植、浸润、出现血管内瘤栓或转移至肺和淋巴结。
肿瘤性黏液变性的软骨肉瘤有点类似于消化道的黏液腺癌，在大量的黏液湖中漂浮着少量上皮细胞，看似细胞并不丰富，异型性不大，实际上恶性度较高。
所谓退行性黏液变是指因缺血、缺氧等原因软骨基质局灶性黏液变性，软骨陷窝仍保留，大体仍为透明软骨样而非黏液样，这种黏液变在良性内生性软骨瘤和低级别软骨肉瘤均可出现(图5)。
三、软骨肉瘤的病理鉴别诊断 1.黏液软骨肉瘤：这实际上是一种软组织肿瘤，仅5%位于骨内，有EWSR1或NR4A3基因重排，缺乏软骨肉瘤的1DH1或1DH2基因突变，它与有广泛肿瘤性黏液变的软骨肉瘤是2种不同的肿瘤[5]。
S－100蛋白阳性率很低，但突触素和嗜铬粒素A标志物常阳性，形态也与软骨肉瘤不同，在黏液背景中，肿瘤细胞常呈条索状或假腺样结构，并可出现以成片小圆细胞为主的富于细胞性黏液软骨肉瘤等形态学变异。
2.软骨母细胞型骨肉瘤：软骨肉瘤的高发年龄是45岁以后，很少发生于青少年，因此如果是青少年患者，影像学呈明显恶性改变，活检镜下为高级别软骨肉瘤，应高度警惕软骨母细胞型骨肉瘤可能，建议临床在肿瘤的非钙化区重新活检以免采样错误导致误诊，并仔细观察高级别软骨肉瘤的周围是否有梭形细胞肉瘤区域以及肉瘤细胞直接形成的蕾丝样骨样组织。
3.去分化软骨肉瘤：是一种高度恶性肿瘤，由低级别软骨肉瘤和去分化高级别梭形细胞肉瘤2种成分构成。
在肿瘤内这2种不同成分分界非常清楚，呈突然转变。