7种常见的软骨源性肿瘤的影像表现
骨肿瘤十四大分类(精选干货)
是一种以多发内生软骨瘤合并血管瘤为特征的病变
Li-Fraumeni综合征（McCune-Albright syndrome）
患者遗传有抑癌基因p53一个缺陷的等位基因，他们有很高的乳腺癌及其他恶性肿瘤的发病率，30岁时达50%，70岁时可高达90%
1.3、甲下外生性骨疣（Subungual exostosis） 1.4、奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation）
➢（2-1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 2.1、软骨黏液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma）
4
三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors）
➢（1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 1.1、（骨的）促结缔组织增生性纤维瘤（Demoplastic fibroma of bone）
➢（2）恶性 （Malignant） 2.1、（骨的）纤维肉瘤（Fibrosarcoma of bone）
➢（1）良性 （Benign） 1.1、骨软骨瘤（Osteochondroma） 1.2、软骨瘤（Chondroma） 1.2.1、内生性软骨瘤（Enchodroma）
1.2.2、骨膜软骨瘤/周围软骨瘤（Periosteal chondroma） 1.2.3、多发性（内生性）软骨瘤病（Enchondromatosis）
骨肿瘤十四大分类
骨肿瘤
一、软骨源性肿瘤（成软骨性肿瘤）（Chondrogenic tumors） 二、骨源性肿瘤（成骨性肿瘤）（Osteogenic tumors） 三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors） 四、纤维组织细胞性肿瘤（Fibrohistiocytic neoplasm） 五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm）
WHO骨肿瘤分类
（二）骨源性肿瘤
1 .良性
① 骨瘤 9180/0
恢复骨瘤
② 骨样骨瘤9191/0
2. 交界性
③
（局部侵袭性）
④
⑤
⑥
⑦
3.恶性 ⑧
⑨
⑩
⑪
骨母细胞瘤 9200/0
低级别中心型骨肉瘤9187/3 普通型骨肉瘤9180/3 血管扩张型骨肉瘤9183/3 小细胞型骨肉瘤9185/3 继发性骨肉瘤9184/3 皮质旁骨肉瘤9192/3 骨膜骨肉瘤9193/3 高恶性浅表型骨肉瘤9194/3
1.软骨源性肿瘤 2.骨源性肿瘤 3.纤维源性肿瘤 4.纤维组织细胞性肿瘤 5.Ewing肉瘤/PNET 6.造血组织肿瘤 7.巨细胞瘤 8.脊索瘤 9.血管源性肿瘤 10.平滑肌肿瘤 11.脂肪源性肿瘤 12.神经源性肿瘤 13.其它肿瘤 14.肿瘤样病变 15.关节病变
（一）软骨源性肿瘤
①
②
1. 良性 ③
附：肿瘤综合症
第四版（2013年）
1.软骨源性肿瘤 2.骨源性肿瘤 3.纤维源性肿瘤 4.纤维组织细胞性肿瘤 5.造血细胞源性肿瘤 6.富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 7.脊索样肿瘤 8.血管源性肿瘤 9.肌源性肿瘤 10.脂肪源性肿瘤 11.未明确肿瘤性质的肿瘤 12.杂类肿瘤
附：肿瘤综合症
第三版（2002年）
Chondrosarcoma, grade II, gradeIII
10.软骨肉瘤 II~III级：
软骨肉瘤 ： 原发性，中心性
软骨肉瘤 ：继发性和骨膜软骨肉瘤
骨膜软骨肉瘤
继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤
11. 去分化软骨肉瘤
Dedifferentiated chondrosarcoma
骨软骨瘤与软骨肉瘤影像
影像表现 (CT)
• 可见骨破坏区、软组织肿 块和钙化、骨化影
• 典型钙化仍是点状、环形 或半环形
• 肿瘤非钙化部分的密度可 不均匀，肿瘤内还可见到 坏死、囊变等更低密度影
影像表现 (MRI)
• T1WI表现为等或低信号，恶性度高的信号强度常更低 • T2WI上恶性度低的肿瘤因含透明软骨而呈均匀的高信号，
或弯曲畸形
治疗
• 在临床上，小而无症状者可随访；若肿瘤生长过快，影响活 动功能或压迫症状时应切除
• 切除应彻底，以免复发
• HME患者手术治疗通常是为了矫正相关的畸形，而不仅仅切 除肿瘤本身
• 骨软骨瘤尚无有效预防措施，X线定期复查，可以早期发现 恶变的骨软骨瘤
ONE
2
软骨肉瘤
PART TWO
括病灶较大、周围缺乏水肿和T2加权MR图像上的高信号 • 绝大多数软骨母细胞瘤的所有MR序列均具有低至中等信号
侵袭性软骨母细胞瘤, 肿瘤侵透骨皮质达骨旁 软组织，侵透骨骺部达 关节面，可见髓内侵犯
骨肉瘤
• 如软骨肉瘤内有大量致密硬化而类似硬化型骨肉瘤时，需与之鉴 别：
• 骨肉瘤瘤骨呈斑片状、大片状，边界模糊，并见各种骨膜反应； 骨肉瘤发病年龄较年轻
• 软骨肉瘤致密影是由点状或小环形影密集而成，密度较高，边界 较清楚，骨膜反应较少
ONE
3
小结
PART THREE
骨软骨瘤
• 骨软骨瘤是最常见的良性骨肿瘤 • 好发于10-30岁，男性多发 • 肿瘤由骨性基底、软骨帽、纤维包膜三部分组成 • 长管状骨干骺端带蒂或宽基底、远离关节面生长、内有与母
体 骨相延续的皮质和骨小梁结构 • 有恶变倾向，需定期随访
软骨肉瘤
• 软骨肉瘤为第三常见的原发性恶性骨肿瘤
常见骨肿瘤影像诊断
Erdheim-Chester病
ECD是一种非常罕见的细胞来源不明的非朗格罕 组织细胞增多症。
组织细胞增生性疾病包括3个亚型: (1)树突状细胞 来源的包括朗格罕组织细胞增多症(LCH )或组织 细胞增多症X，Hand-Schller-Christian病和非类 脂组织细胞增多。(2) 非朗格罕组织细胞增多症， 包括血吞噬淋巴组织细胞增生症，伴有大量淋巴 结病的组织细胞增生症和脂肪肉芽肿。(3) 恶性 组织细胞增多症。
tumor”）
.
世界卫生组织（WHO）对人体各系统肿 瘤的组织学分类定期或不定期地进行修 改。
1972年颁布WHO第一版骨肿瘤组织学分 类和1993年制定的第二版组织分类后，
2002年公布新的世界卫生组织骨肿瘤分 类（WHO Classification of bone tumours）。
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第一节 概述 (Introduction)
一、骨肿瘤及瘤样病变的定义
（Definition of bone tumor and tumorlike lesions）
➢ 组成骨骼的各种细胞成份不受机体调节，异 常而无限制地生长，形成新生物，称骨肿瘤。
➢ 病变形态或其某一阶段的生长方式类似骨肿 瘤，称为瘤样病变。
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2008年WHO的骨髓肿瘤分类表
2. 嗜酸性和畸形PDGFRA/B受体与FGFR1受体的髓系和淋巴肿瘤 （Myeloid and lymphoid neoplasms associated with eosinophilia and abnormalities of PDGFRA, PDGFRB, or FGFR1）
.
二、成软骨性肿瘤 （一）良性 1.软骨瘤（Chondroma） 2.骨软骨瘤（Osteochondroma） 3.软骨母细胞瘤（Chondroblastoma） 4.软骨粘液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma） （二）恶性 1.软骨肉瘤（Chondrosarcoma） 2.近皮质软骨肉瘤（Juxatcortical Chondrosarcoma） 3.间叶性软骨肉瘤（Mesenchimal Chondrosarcoma） 三、骨巨细胞瘤（Giant Cell Tumor范围
下颌骨软骨瘤的影像诊断与鉴别诊断
影像学表现
（1）CT表现：
• 可显示髓腔内异常软组织影，密度略低于肌肉，其内可见小环形、点 状或不规则钙化影。生长缓慢，以膨胀性骨质破坏为主，骨质破坏区 边界较清晰增强扫描可见肿瘤轻度强化。钙化是软骨源性肿瘤重要的 影像学征象，瘤内钙化边界多较清晰。
（2）MRI表现:
• 未钙化的瘤软骨呈长T、长T2信号。已钙化部分均呈低信号，但MRI 较难显示较小的钙化灶。软骨瘤边缘可见环状薄层长T1、短T2信号， 病理证实为覆盖于肿瘤表面的一层含有小血管薄壁纤维囊。
下颌骨软骨瘤 的影像诊断与
鉴别诊断
颌骨肿瘤
• 颌骨肿瘤种类繁多，可分为牙源性与非牙源性 两大 类，前者主要是成釉细胞瘤，后者包括骨 瘤、软骨瘤、骨巨细胞瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、 纤维肉瘤、脉管性肿瘤、血管来源肿瘤、神经 源性肿瘤、转移瘤、淋巴瘤、骨髓瘤等。
软骨瘤
• 软骨瘤是常见的良性骨肿瘤，据病灶数目可分 为单发性软骨瘤和多发性软骨瘤，据病变部位 可分为内生性软骨瘤和外生性（皮质旁）软骨 瘤。据国内统计，软骨瘤占良性骨肿瘤13.9%, 仅次于骨软骨瘤和骨巨细胞瘤。单发性内生软 骨瘤多见于干骺和骨干髓腔。
鉴别诊断
• 鉴别诊断： • 骨囊肿：骨破坏区内无钙化。 • 骨巨细胞瘤：膨胀一般较显著，骨破坏区内无钙化影。 • 牙源性囊肿：无钙化，透亮均匀，膨胀不显著，尖牙区多见。 • 造釉细胞瘤：膨胀性改变，磨牙区和下颌骨升支。
骨巨细胞瘤牙源性囊肿来自造釉细胞瘤谢谢
临床与病理
• 软骨瘤多发生在11~13岁，其次是31~50岁。较多见 于男性，常发生在手足短管状骨,其次为长骨及肋 骨，发生在颌面骨。
• 无明显症状，或仅有轻微疼痛和压痛，位于表浅者 见局部肿块。肿块表面光滑、质硬，局部皮肤正常。 患部运动可轻度受限，偶可合并病理骨折。
常见良性软骨类肿瘤的影像诊断
发生率在良性骨肿瘤中占第二位约占所有良性骨肿瘤的10%手部短管状骨最常见的肿瘤 良性病变以形成成熟的透明软骨为特点当病变发生于骨的中心部时称为内生软骨瘤； 若病变发生于皮质外骨膜则名为软骨瘤骨膜或皮质旁 常发生于20-40岁各年龄段均可见无性别差异
内生软骨瘤
手部短管状骨掌骨和指骨为最好发的部位但长管状骨也可发生 为生长板软骨原基残留物持续生长所致常无临床症状；常因肿瘤部位发生病理骨折而发现
本病也称为多发性遗传性骨软骨瘤、家族性骨软骨瘤病、或骨干续连症部分学者将其归类为骨发育不良类疾患本病是一种遗传性、常染色体异常性疾患女性不完全表达约三分之二的患者有阳性家族史近来已确定了本病的特异性基因缺陷为第8、11和19号染色体上的三处明显的基因座本病有明确的好发于男性的倾向男女发病比为2：1膝、踝及肩关节为多发性骨软骨瘤发展最常见的发病部位病变的影像学特征与单发性骨软骨瘤类似但病变更多为宽基底型CT和3D CT可显示病变的空间分布多发性骨软骨瘤的组织病理学特征与单发性骨软骨瘤相同
Ollier病的发病机理未知目前有两种内生软骨瘤形成的假说——一种认为其形成源于软骨母细胞异位定植另一种认为其源于软骨细胞和生长板成熟障碍
X线平片
可显示内生软骨瘤病的典型特征病变累及生长板导致患肢缩短为其特征 骨骼畸形特点为可见透光性软骨团块常见于手和足其内可见钙化灶发生于该部位的内生软骨瘤病可为皮质内或骨膜型有时可突出于短管状骨或长管状骨的骨干从而类似骨软骨瘤线状软骨柱形成的透光区使得自生长板至骨干均呈条纹状发生于髂骨者多呈折扇样
骨梗死
男47岁偶然发现左侧股骨远端肿物平片A示左侧股骨远段髓内类圆形骨质破坏区其内见多发小环状钙化CTB清晰显示其内环形或半环状钙常少见的变异此类病变位于骨皮质内伴周围髓质骨与骨膜反应形成的硬化边 部分病变可能实际上是影像表现不典型的骨膜软骨瘤皮质内软骨瘤的影像学表现有时可类似骨样骨瘤
成骨性肿瘤的影像学表现
成骨性肿瘤(一）骨样骨瘤1.X线表现好发胫骨、股骨等长管状骨的骨干,绝大多数发生于骨皮质,其次为骨松质和骨膜下,少数发生于骨的关节囊部位;呈偏心性类圆形低密度区;皮质增厚、硬化;瘤巢具有特征性;分型:①皮质型; ②松质型;③骨膜下型。
2. CT表现瘤巢所在的骨破坏区为类圆形低密度灶,其中央可见瘤巢的不规则钙化和骨化影,周边密度较低为肿瘤未钙化的部分。
骨破坏区周围有不同程度的硬化环、皮质增厚和骨膜新生骨。
3. MRI表现未钙化部分在T1WI上呈中等或低信号, T2WI上呈高信号;钙化部分在T1WI和T2WI上均呈低信号。
肿瘤增强后强化明显。
瘤巢周围骨质硬化呈低信号,瘤周水肿和骨髓水肿T1WI呈低信号, T2W1呈高信号(图10-5-1)。
二)骨肉瘤1. X线表现(1)观察要点:①骨质破坏;不规则斑片状、虫蚀状或大片状。
②肿瘤骨;致密、絮状、毛玻璃状和针状瘤骨;3骨膜增生和Codman三角:④软组织肿块:其中可有瘤骨。
(2)X线表现分型: ①溶骨型骨肉瘤:骨质破坏的形态及部位;较大软组织肿块;骨膜反应(Codman三角),②成骨型骨肉瘤:肿瘤骨呈象牙状;放射状或不规则骨膜反应;软组织肿快或肿胀。
③混合性骨肉瘤:骨质破坏及骨质增生硬化(成骨),边界不清:软组织肿胀(或肿块);不规则骨膜反应。
@将殊类型骨肉瘤:多发硬化型骨肉瘤;骨旁骨肉瘤(图10-5-2).2. CT表现大致同线,能显示瘤体的直接征象, MPR重建对诊断和观察周围组织情况、肿瘤在髓腔内蔓延的情况有很大的意义,增强扫描对肿瘤实质部分的强化显示较好,可见明显强化,坏死部分无强化,能将肿瘤和周围正常组织区分得更清楚(图13. MRI表现MRI扫描目的在于进一步明确肿瘤的骨外扩展与髓腔浸润的范围,以及病变与邻近重要结构的关系。
发现瘤骨更敏感,显示软组织更清晰;对骨质破坏、骨膜反应、瘤骨和瘤软骨钙化在T2WI显示最好,形态表现与CT相似,但显示细小骨质改变能力不及CT;大多数肿瘤T,WI表现为不均匀低信号, T1WI表现为不均匀高信号,肿块外形不则,边缘不清楚(图10-5.4)。
内生软骨瘤的影像学表现及鉴别诊断
内生软骨瘤的影像学表现及鉴别诊断内生软骨瘤的影像学表现及鉴别诊断⒈引言内生软骨瘤是一种骨骼肿瘤，广泛存在于人体骨骼系统中。
准确诊断内生软骨瘤对于提供恰当的治疗至关重要。
本文将详细介绍内生软骨瘤的影像学表现及鉴别诊断方法。
⒉影像学表现⑴ X线内生软骨瘤在X线影像上呈现为圆形或卵圆形的结节状病灶。
病灶边缘光滑，并可能有斑点状或片状的钙化。
病灶周围骨质密度增加，可见硬化带。
在干骺端或骨干部位，病灶常呈偏心性生长。
⑵ CT扫描CT扫描能清楚地显示内生软骨瘤的大小、形态和内部结构。
病灶通常呈均质性或不均质性的软组织密度，在骨突瘤的部位可能存在钙化。
⑶ MRIMRI可以提供内生软骨瘤的准确定位和分析。
病灶常呈低信号强度，边缘呈高信号强度。
T1加权像病灶呈等或低信号，T2加权像病灶呈高信号。
MRI还可以评估病灶对周围组织的侵犯程度。
⒊鉴别诊断⑴鉴别诊断方法鉴别诊断内生软骨瘤需要结合临床病史、影像学表现及组织学检查等综合分析。
常见的鉴别诊断方法包括骨囊肿、骨软骨瘤、骨巨细胞瘤和其他骨肿瘤。
⑵鉴别诊断要点●骨囊肿：病灶多呈单房或多房性，边缘清楚，内部无分隔，无骨皮质增厚，无骨膜反应。
●骨软骨瘤：可见软骨层，软骨层表面粗糙，可见斑点状或线状的钙化。
●骨巨细胞瘤：病灶呈囊实性，边缘可见破坏性骨皮质，病灶内可见巨细胞部分钙化。
⒋附件本文档未涉及附件。
⒌法律名词及注释⑴内生软骨瘤: 一种骨骼肿瘤，特点为病灶呈圆形或卵圆形的结节状，常见于人体骨骼系统中。
⑵影像学表现：指内生软骨瘤在X线、CT扫描和MRI等影像学检查中所表现出的特征。
⑶鉴别诊断：通过对比分析病灶的临床病史、影像学表现和组织学检查结果等来确定疾病类型的过程。
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7种常见的软骨源性肿瘤的影像表现
WHO分类
软骨源性肿瘤：
良性
•骨软骨瘤
•软骨瘤（内生软骨瘤、骨膜软骨瘤）
•骨软骨黏液瘤
•甲下外生骨疣
•奇异性骨旁骨软骨瘤样增生
•滑膜软骨瘤病
中间型
•软骨母细胞瘤
•软骨黏液样纤维瘤
•非典型软骨样肿瘤/I级软骨肉瘤
恶性
•软骨肉瘤（Ⅱ、Ⅲ级）
•去分化软骨肉瘤
•间叶性软骨肉瘤
•透明细胞软骨肉瘤
骨软骨瘤
1.良性肿瘤
2.多见于30岁以下
3.起源于软骨内化骨的骨骼，长骨干骺端多见
4.影像表现：
•骨表面突起，背向关节，皮质及髓腔与母骨延续•软骨帽非矿化部分在磁共振T2WI呈高信号•成人软骨帽厚度超过1.5-2cm需怀疑恶变
内生软骨瘤
1.良性肿瘤
2.多见于10-50岁
3.最常见于手部短管骨，长管骨多见于肱骨近端、胫骨远端、股骨近端及远端髓腔内
4.影像表现：
•多呈分叶状，边界清楚，缺乏硬化
•钙化程度不一，呈典型的点状、环状和弧形
•中心型居多，可见膨胀或骨内膜扇贝样改变
•非矿化区密度近似水，T2WI高信号，可见低信号钙化及分隔。