布加综合征超声诊断

根据肝静脉病变又可以分为以下五型： Ⅰ型 隔膜阻塞型 占27.8%。表现为肝 静脉入口处向管腔内突出的隔膜状回声并 向下腔静脉侧膨出。阻塞远端肝静脉扩张、 侧支循环形成，根据隔膜上有无孔洞可分 为膜狭窄型和膜闭塞型(图1)。 Ⅱ型 节段阻塞型 占57.1%。其中节段 性狭窄约占26.3%，节段性闭塞约占 30.8%。显示为肝静脉入口处管壁节段性 增厚、回声增强，管腔呈节段性狭窄或闭 塞，阻塞远端肝静脉扩张，多有肝静脉交 通支形成(图2，3)。
超声表现
一、肝静脉改变 1.受阻的肝静脉可以是一条或多条，其表现取 决于梗阻程度和范围，具体表现为： ①肝段下腔静脉阻塞：肝静脉开口以上下腔 静脉阻塞，肝静脉回流受阻，肝静脉增宽，内 径大于1.0 cm，管腔内血流淤滞，见“自发性 显影”现象。CDFI：肝静脉血流方向及流速异 常。 ②.膜性阻塞：常位于肝静脉开口处，有膜样、 条样回声，该支肝静脉内径增宽，并见与通畅 的肝静脉间有粗细不均、走行无规律的交通支。 CDFI：隔膜处血流紊乱，流速增快，频谱失常。
三、肝内和肝周侧枝建立 1.单纯肝静脉病变：主要通过肝静脉间形 成交通支分流：表现为肝静脉间的无回声 管道，粗细不均，走行紊乱呈“逗点状” 和“湖样”改变。血流沿肝静脉间的交通 支至未受阻的肝静脉、副肝静脉，回流至 下腔静脉。CDFI：同一切面不同肝静脉显 示的血流颜色不同。
• 2.下腔静脉或混合型病变时：完全梗阻 时，下腔静脉血经肝回流入右心房 ，途 径复杂多样：例1：下腔静脉和三支肝静 脉均呈节段样闭塞时，血流方向：ＩＶ Ｃ ＩＲＨＶ→ＭＨＶ→ＬＨＶ→ＳＬＨ Ｖ→ＲＡ
病因、病理及分型
• ②继发性：BCS可继发于肝原性疾病，主要为 肝后上部邻近HV主干或IVC的感染(肝脓肿、 肝炎、肝周围炎、肝结核、肝包虫病、肝梅毒 树胶样肿、HV曲霉菌病)、肿瘤、囊肿、外伤 和血管瘤等，其中以感染和肿瘤最常见。
病因、病理及分型
• 也可继发于肝外疾患，如①血液凝固异常： 由于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、 镰状细胞贫血、白血病、阵发性夜间血红蛋白 尿、糖尿病、迁徙性血栓性静脉炎、恶性肿瘤、 口服避孕药、氮烯咪胺、妊娠或分娩后等，使 血液处于高凝状态，而致血栓形成(1)；③血 管损伤；④炎症：可见于膈下感染、慢性肠炎、 胆管炎、胰腺炎、盆腔炎、狭窄性心包炎、结 核性胸膜炎、腹膜炎或腹膜后纤维织炎等波及 HV和(或)IVC；⑤肿瘤：肾或肾上腺肿瘤、胃 癌、胰腺癌、肺癌及睾丸肿瘤等，压迫或浸润 HV和(或)IVC；⑥其他：心包、纵隔或膈肌等 纤维粘连索带嵌压、肝尾状叶肥大压迫等。
③.栓子形成：包括血栓和癌栓，肝静脉 内低-中等的实质性回声。CDFI：该支肝静 脉腔内无血流信号或血流逆转。 ④.外压性狭窄和闭塞：邻近可见压迫的 肿物。 2.未受阻的肝静脉内径正常或由于接受回流 受阻的肝静脉呈代偿性扩张，腔内回声正 常，血流通畅。
二、下腔静脉的改变 1.下腔静脉膜性阻塞 肝段下腔静脉内或入右心房 处见“线样”及“等号”强回声，管腔内亦见 “自发性显影”现象。 2.栓子形成 肝静脉腔内低-中等的实质性回声。 3.外压性下腔静脉变窄 由于尾叶淤血明显增大所 致 4.下腔静脉受阻的共同表现 受阻远段下腔静脉有 不同程度扩张，内径大于2.4 cm。CDFI：闭塞 段内无血流信号，狭窄处血流束变窄，充盈缺损， 失去正常三相波形态，代之以高速的湍流。
Ⅲ型 长段闭塞型 占12.8%。此型声像 图上表现为两种形式，一种为管壁清晰可 见，回声增强、增厚，管腔呈条索状闭塞； 另一种为管壁回声不增强，与周围肝组织 分界不清，管腔闭塞而显示不清。此型与 其相通的肝静脉交通支少见(图4)。 Ⅳ型 血栓型 占1.5%。指肝静脉管腔内 探及中低回声团块，附着于管壁上，向管 腔内突出，造成不同程度的肝静脉狭窄甚 至闭塞(图5)。
布加综合征（BCS）超声诊断 （Budd-Chiari-Syndrome ）
王州
定义
• 1845年和1899年，Budd、Chiari两 人分别对本征作了报道，最早描述为肝 静脉血栓阻塞引起的肝淤血继而形成被 动性门脉高压症的一系列临床征象，如 肝脾大，腹水和食管胃静脉曲张出血等。 早期报道多与口服避孕药有关。目前其 含义已扩大，泛指因畸形、肿瘤压迫或 静脉血栓形成造成不同程度的肝静脉或 (和)下腔静脉部分或完全阻塞,引起肝静 脉回流不畅,而造成淤血性肝脾肿大和门 静脉高压征候群。本病发病男女比例约 为2：1，青壮年病人多见。
Ⅴ型 外压型 占0.8%。本型系指第二 肝门区肝静脉外病变(如肿瘤、囊肿、结 石等)压迫，导致肝静脉回流受阻。超声 检查可发现第二肝门区的原发性病变、 受压狭窄的肝静脉入口以及远端扩张的 肝静脉(图6)。
左、中肝静脉合干汇入处呈隔膜闭塞
肝中静脉节段性阻塞
IV型
血/癌栓
• 根据下腔静脉病变又可分为三型：
例2：下腔静脉入口处呈膜样狭窄,右肝 静脉正常,中肝静脉入口处膜样闭塞,左肝 静脉入口处膜样狭窄,开口于下腔静脉狭 口上方 。血流方向：ＩＶＣ ＲＨＶ→Ｍ ＨＶ→ＬＨＶ→ＲＡ
右上肝静脉1图左上来自静脉2图1图：下腔静脉入口处呈膜样闭塞,右肝静 脉闭塞消失,中肝静脉节段样闭塞,左肝静 脉入口处膜样狭窄,开口于下腔静脉闭塞处 上方。 2图：下腔静脉入口处呈膜样闭塞,右肝静 脉正常,中肝静脉、左肝静脉合干入口膜样 狭窄,开口于下腔静脉闭塞处上方
1.隔膜型或筛孔型 2.狭窄型或闭塞型 3.梗阻型：包括血栓及瘤栓
临床表现
按其临床表现BCS分为暴发型、急性型、亚 急性型和慢性型；其中以慢性型居多。 暴发型：很少见，多于起病后数小时至数日 内死于暴发性肝衰竭 慢性(潜伏)型：最多见，约占60%～70%， 起病隐匿，进展缓慢，病程多在1～2年以上， 甚至长达10～23年，亦表现为PHT和 (或)IVCHT症候群；躯干浅静脉上行性曲张更 为明显 。
尾状叶静脉
3图：下腔静脉入口处呈膜样闭塞,右
3图
肝静脉闭塞,呈条索样回声,中肝静脉 和左肝静脉均呈膜样闭塞
总结：布—加氏综合征超声特点 • （1）肝静脉近段狭窄或闭塞，腔内有膜性或 实质性阻塞物，狭窄处血流变细，闭塞时血流 消失，远段血流淤滞扩张，扩张的肝静脉血流 方向异常或速度减慢。 • （2）肝静脉间交通支形成、扩张，副肝静脉 开放扩张。 • （3）多普勒可见肝静脉狭窄处呈花彩血流， 流速增加，频谱异常，三相波消失呈平直形。 • （4）下腔静脉近心段（肝后段）狭窄或闭塞， 表现局部管腔变细、消失，管腔内有膜性、实 质性梗阻物或腔外有肿瘤压迫。
• 肝固有动脉，肝门静脉，肝管及神经， 淋巴管等出入肝脏的部位为第一肝门。
• 三支肝大静脉汇入下腔静脉处为第二肝 门。 • 肝右后静脉及尾状叶静脉等10条左右肝 小静脉在下腔静脉的开口处称为第三肝 门。
病因、病理及分型
• 一、病因
①原发性：指原因不明或先天性的HV和(或)IVC狭窄、 闭塞、膜狭窄或膜闭锁等。IVC膜性梗阻(MOVC)在 日本和其他东方民族最常见，占80%以上，其中73% 伴HV闭塞。蹼膜结构与静脉瓣相似，主要由胶原纤维 和少量弹力纤维构成，表面覆以内皮细胞，与静脉内 膜相连；呈僧帽状，直径1～4mm；中央有孔者为膜 狭窄，无孔者为膜闭锁(占85%)。蹼膜几乎均特定地 位于膈肌水平或低于左HV部位，即IVC右心房入口下 3～5cm，相当于第9～11胸椎水平处。一般认为， MOVC是IVC胚胎发育过程中的畸形。
解剖概念
• 肝静脉分肝左静脉、肝右静脉和肝中静脉。根 据我国的资料，肝左、中、右静脉分别开口进 入下腔静脉者占56.3%，肝中静脉与肝左静脉 形成共干后进入下腔静脉者占40.6%，而同时 有4个开口于下腔静脉者占3.1%，其中另一开 口为左后上缘静脉。
• 下腔静脉由远侧至近侧平均内径约22-27mm， 以肝静脉开口及肾静脉开口分为上、中、下三 段；肝后的又称为肝段，其左侧为尾状叶，右 侧为肝右叶。正常下腔静脉流速小于1.5m/s。
注意事项
• 1.卧位检查怀疑下腔静脉有梗阻，而临 床不支持时，应让患者坐位或站立位检 查，此时，一部分受检者下腔静脉可增 宽，从而有效显示。如果改变体位仍有 梗阻征象应高度怀疑，但应注意显示清 晰的下腔静脉瓣，须鉴别之。
• 2.检查下腔静脉时，应分别试用脉冲多 普勒、彩色多普勒和能量多普勒，不同 患者具有不同的敏感度，怀疑但不能确 定者建议血管造影。 • 3.临床高度怀疑布-加者，多普勒未见下 腔静脉和肝静脉梗阻征象者，但有肝肿 大（特别是肝尾状叶肿大，因其有唯一 的静脉引流）和PHT，应想到梗阻水平 在肝窦引起的布-加（亦称为肝小静脉闭 塞症）。
• （5）下腔静脉狭窄处近侧呈花彩血流，速度 增快，(正常下腔静脉内血流速度一般为5～ 25ｃｍ/ｓ;布加氏综合征时ＣＤＦＩ在狭窄的 下腔静脉内可测得血流明显加速,呈五彩镶嵌色, 可超过100ｃｍ/ｓ)或管腔内无血流信号。狭 窄远侧管腔扩张，周围侧支循环丰富，血流方 向异常流入侧支。 • （6）下腔静脉波动消失，频谱平直。
• 二、分型及病理
分型：国内外学者有多种分类，多达二十余 种，以下分型较常用： Ⅰ型，下腔静脉膜型(不全性、完全性膜性 阻塞)； Ⅱ型，下腔静脉节段型(不全性、完全性节 段性阻塞)； Ⅲ型，肝静脉型(膜性、节段性)； Ⅳ型，混合型，即下腔静脉合并肝静脉型。
基本病理形态为小叶间静脉扩张， 肝窦充血、出血。血流不断从肝静脉和 门静脉进入肝脏，而肝静脉血不能回流 入右心房，引起门脉压力不断升高。肝 静脉回流受阻情况下，血浆流入肝淋巴 间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过肝纤 维束漏出进入腹腔，成为顽固性的难以 消退的腹水。