布加综合征肝结节鉴别
布加氏综合征
布加氏综合征(Ｂudｄ—ＣｈiaｒｉＳynｄrome)就是以肝静脉与／或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍,引起门静脉高压,导致肝细胞充血坏死为病理基础得临床症候群、因患者得临床表现复杂多样,涉及相关专业较多,临床上容易造成误诊、误治,故正确诊断得关键就是对本病得充分认识,凡有门静脉高压表现,伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白,静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低得患者均应考虑布加氏综合征得存在。
布加氏综合征可分为先天性与获得性、先天性与左肝与血管胚胎形成期,下腔静脉肝段联接右肝与心通道失败,未能建立起流入右心耳得正常通道有关,下腔静脉与/或肝静脉被覆盖上皮细胞得纤维结缔组织隔膜阻塞。
获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病与高凝状态相关。
1 分型ﻫ布加氏综合征得分型方法很多,简单得分为两型,Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。
Sｕgiurａ'Ｓ则将其分为三型,Ⅰａ:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
2.1临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年2 诊断依据ﻫ龄,以2０～40岁多见,患者得症状与体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。
下腔静脉梗阻病程较长,病变位置较固定,常位于下腔静脉与右心耳联结处,并常合并有左肝静脉梗阻。
临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡,胸壁、腹壁、后背静脉曲张,血流方向为头向血流,腹水,右上腹胀痛不适,食道静脉曲张,脾脏肿大,肝脏淤血肿大,这与肝性门脉高压,肝脏硬化、萎缩变小不同、晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力,凝血机制异常等。
严重时血栓累及肾静脉,可出现少尿,肌酐、尿素氮增高等肾功能不全得表现。
布加综合征
病理
女性，43岁
临床表现
BCS多中青年发病，男性居多。 临床表现依静脉阻塞的部位和程度而不同， 表现为轻微症状至爆发性肝功能衰竭不等。 临床症状及肝功能损害的严重程度取决于 未受累的静脉主干回流和侧枝循环的形成 情况。
临床表现
分型： ① 下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞， 最多见，约57% ② 下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞，38% ③ 肝静脉阻塞，5% 单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状 为主。 合并下腔静脉阻塞者，则同时出现门静脉 高压和下腔静脉阻塞综合征的症状。
影像学检查有助于本病诊断，明确病变分型。 BCS具有多种影像学表现。 直接征象 ：肝静脉或下腔静脉栓塞肝形态改变， 侧枝静脉循环形成，静脉曲张，腹水等。 间接征象：奇静脉和半奇静脉扩张是下腔静脉阻 塞的间接征象之一。
影像学表现
超声：易于观测肝静脉血流情况及肝实质内异常 成分，诊断准确率达90%以上，对于BCS的诊断有 重要价值。 CT、MR（尤其是CTA、MRA）：可以发现肝静 脉、下腔静脉受压或闭塞。 下腔静脉造影：是诊断本病的最可靠的方法，可 清楚地显示病变的部位、长度、类型、范围以及 病变两端下腔静脉的压力梯度，同时对治疗具有 指导意义。 经皮肝穿刺肝静脉造影：可显示肝静脉有无阻塞。
布加综合征 （Budd-Chiari Syndrome）
读书报告
总论
布加综合征（Buddy-Chiari Syndrome）是一类由 于先天或后天性原因，引起肝静脉和/或其开口以 上段下腔静脉狭窄或阻塞，导致肝静脉回流障碍 的临床综合征。 它不是一类肝实质的原发病变，而是肝静脉血液 回流部分或完全受阻所致的结果。 肝静脉回流受阻肝窦压力增高门静脉压力增 高、肝淤血、肝脏血流灌注减少。而肝淤血可导 致肝细胞功能受损，逐渐发展成为肝细胞坏死、 肝纤维化、肝硬化。
2024布加综合征病例分享
2024布•加综合征病例分享病例资料患者男t62岁，近期确诊为布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome）,就诊于我院肝病病房。
既往无病史。
从事建筑行业，退休6个月。
尽管患者已戒酒6个月，但实验室检查显示Y-谷氨酰转移酶（858U/L）和碱性磷酸酶（228U/L）升高，凝血酶原时间、转氨酶和胆红素水平正常。
查体示肝肿大和腹胀，无肝硬化迹象。
肝脏超声检查（图A）示布-加综合征，伴中、右肝静脉血栓形成（白色箭头处），腹水低含量，肝顶肝静脉汇合处见一圆形低信号钙化肿块（直径4cm）oCT未能确定肝脏肿块的确切性质（图B、C）,但可证实存在低密度病变伴肝顶中央钙化（图B、C白色箭头处）、门静脉高压导致的腹水（图C橙色箭头处），肝中静脉和右静脉可见受损（图B白色箭头处）。
急性病毒性肝炎的血清学检测结果为阴性。
肿瘤标志物（甲胎蛋白、糖类抗原19-9和癌胚抗原）水平正常。
包虫血清学阴性。
上消化道内镜检查示门脉高压性胃病，无食管胃底静脉曲张。
患者收入我院后，进一步行超声引导下经皮肝穿刺活检。
问：根据影像学结果、阴性实验室检查结果，患者最可能的诊断是什么？答案褐晓答案褐晓：肝脏布鲁氏菌脓肿（也称布鲁氏菌瘤）肿块的组织病理学分析显示部分钙化坏死（图D中的2个星号），伴上皮样细胞环（星号）和少量浆细胞（箭头），无巨细胞。
活检后数小时，患者出现发热和腹痛。
血培养检测到布鲁氏菌。
布鲁氏菌血清学显示高滴度IgGJgM阴性（ELISA技术）。
血清凝集试验（Wright）试验羊种布鲁氏菌抗原阳性,滴度为1/160o放射学、组织学检查排除其他诊断和活检后菌血症（布鲁氏菌属鉴定），最终诊断为肝布鲁氏菌瘤。
予患者多西环素（200mg∕日）和庆大霉素（3mg/kg/d）治疗，发热和腹痛症状消退。
静脉治疗7d后，用利福平（900mg∕日）替代庆大霉素，利福平和多西环素联合用药持续6个月。
在最近的随访中，抗生素治疗9个月后，疾病演变的标志是布-加综合征导致的难治性腹水的发展。
不加综合症
• 门静脉、肝动脉和肝总管在肝
脏面横沟各自分出向左、右侧 的支干，再进入肝实质内，此 处也称第一肝门。在肝实质内， 由于门静脉、肝动脉和肝胆管 的管道分布大体上相一致，且 共同被包裹在Glisson纤维鞘内， 因此可以由门静脉的分布来代 表，称门静脉系统。另一管道 系统称为肝静脉系统，是肝血 液的流出管道，其分布也与门 静脉系统不相一致。三条主要 的肝静脉在肝后上方的静脉窝 进入下腔静脉，此处也称第二 肝门。
而且颈静脉充盈，肝颈回流征阴性。 (2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变 化不成比例。 (3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史， 病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。 (4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死，而是 小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张，各级肝 静脉血栓形成。 (5)血管造影可将二者明确区别开来。
多数病人呈隐袭性起病。症状和体征缓慢出 现，开始感上腹不适或腹胀，随后逐渐发生 肝大、腹水和腹壁静脉扩张，少数病人有轻 度黄疸。病程可经历数月或数年。病期甚长 者，有脾大和食管静脉曲张，甚至呕血和黑 便。合并下腔静脉阻塞的病人，胸、腹侧壁 静脉怒张十分明显，血流方向自下向上。双 侧下肢水肿小腿皮肤有棕褐色色素斑点，重 症病人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营 养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。
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先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还可 发现腹水、侧支循环建立等征象。CT 检查的不足是 无法显示下腔静脉隔膜，而肝内侧支血管的显示也 不如超声和MRI。 (1)CT 平扫： ①肝大，尤以肝尾叶增大为其特征之一，这与尾状 叶直接回流下腔静脉有关。 ②肝的外周部分密度偏低，尾状叶及肝左叶中央部 分密度相对较高。 ③可见腹水。
• 3.肝硬化 亚急性或慢性BCS 常常伴有肝硬化，肝硬化病人也
《布加综合征CT表现》课件
# 布加综合征CT表现 布加综合征是一种自身免疫性疾病，主要表现为肝、肺、肾等器官的炎症和受损。 CT检查可用于评估布加综合征的病变程度和分布区域。 本PPT将介绍布加综合征在肺部、肝脏和肾脏的常见CT表现。
肺部病变
双肺弥漫性小结节影
CT图像显示双肺内分布广泛的小结节影，大小 均匀一致。
肾脏病变
肾盂周围小结节影
CT图像显示肾盂周围存在多 个小结节影，形状规则，分 布对称。
双肾集合系统积水
CT图像显示双肾集合系统出 现积水，提示肾盂和尿管受 损。
肾小管坏死或扩张
CT图像显示肾小管出现坏死 或扩张，说明肾脏的功能受 到了影响。
结论
布加综合征CT表现多种多样，应结合病史和其他辅助检查结果进行综合评估和诊断。
双下肺血管周围小结节结节
CT图像显示双下肺血管周围出现多个小结节， 形状规则，分布对称。
肝脏变
肝脏边缘模糊，多发小囊状病变
CT图像呈现肝脏边缘模糊不清，肝实质内出现多发小囊状病变，大小不一。
肝实质不均质，增强后病变强化不明显
CT图像显示肝实质不均质，增强后病变区域强化不明显，反映了肝脏的炎性病变。
布加综合征的病理及分型
一) 肝脏病理变化1，以肝静脉完全性阻塞或伴有肝段下腔静脉节段性阻塞者，肝脏急剧肿大，表现光滑，边缘变纯，呈紫色或紫黑色，伴有血浆流入肝淋巴间隙，再经肝包膜涌入腹腔形成大量腹水，组织学检查可见肝窦扩张，淤血，中央型肝细胞萎缩，坏死，出血，淋巴管及肝小叶静脉扩张，血细胞进入Disse间隙。
2，隔膜型病变多伴有部分肝静脉开放，临床上多呈慢性经过。
肝脏渐硬化，尾状叶增大为其特征之一。
肝表面可呈现紫红色，其间可见弥蔓的粟粒结节。
至晚期，肝硬化更为明显，右叶可出现萎缩，镜下可见小叶中央区纤维变性，而左叶特别是尾叶呈代偿性肥大，脾脏日渐肿大，但多为轻度或中度肿大，腹水减少或处于相对稳定状态，巨脾则少见。
二) 阻塞病变的性质1，纤维隔膜型隔膜多为周边厚中心菲薄，厚度1-5mm不等，多呈天幕状或僧帽状，有的中央有孔，呈砂漏或筛状。
隔膜由纤维结缔组织和很少弹性纤维构成，表面由内皮细胞覆盖。
有时隔膜下可有新的血栓形成。
2，血栓型血栓大小不一，形态各异，可分辨出头，体，尾部。
头部为白血栓，顶部被覆盖隔膜，体尾部无明显界限，但尾部多为经血栓，亦有完全机化成为纤维条索者，或游离于下腔静脉内或附着于下腔脉壁，表面可由内皮细胞覆盖。
3，纤维瘢痕型下腔静脉被机化血栓所充填，下腔静脉增厚，其管腔狭窄几近闭塞。
三) 侧支循环1，肝内侧支循环急性期肝内很少侧支循环，慢性期各静脉引流区可形成侧支循环，影像学检查可发现肝内“蛛网征”。
当肝静脉血液流出受阻后，门管区短路开放，门静脉可成为肝脏静脉血液的流出道，另外，部分肝静脉血流可经肝被膜血管流入心包隔静脉，再经上腔胸脉注入心脏。
2，肝外侧支循环肝静脉是肝血流的唯一正常流出道。
当肝静脉阻塞后，门静脉出现逆流，成为肝血流的流出道，门静脉系统压力升高，出现门—奇静脉及门—体静脉及其他吻合处出现“自然分流”。
当下腔静脉受阻后，其血流可经肾静脉---肾上腺静脉----腰升静脉流入奇静脉和半奇静脉而入上腔静脉，胸腹壁怒张的深，浅静脉也成为下腔静脉血液流入上腔静脉的通道。
【学术讲座】布加综合征的分型及CT表现
【学术讲座】布加综合征的分型及CT表现Budd-Chiari综合征（BCS）译为布加综合征。
本征最早描述为肝静脉血栓阻塞引起的肝淤血继而形成被动性门脉高压症的一系列临床征象，如肝大，腹水和食管胃静脉曲张出血等。
早期报道多与口服避孕药有关。
目前其含义已扩大，泛指由于先天性或获得性肝门静脉或下腔静脉狭窄或阻塞，引起的肝静脉高压征候群。
BCS的关键所在是阻塞引起的肝静脉高压，继而使门脉回流受阻，造成淤血性肝肿大和门脉高压，由此引发一系列临床表现。
BCS的临床症状主要为：肝大和脾大，可合并腹水，食道胃静脉曲张出血，与肝硬化门脉高压征候群相似，鉴别诊断的要点在于肝大。
分型：以往国内外不少学者提出各自的BCS 分型大多以下腔静脉为分型的出发点，国内李彦豪教授认为应重视肝静脉的通畅程度，以肝静脉作为分型的核心。
他提出四型分类方法，简述如下:Ⅰ型：肝静脉阻塞型，约占10-20 %，南方较北方多见。
本型中段肝下腔静脉常有长条状狭窄，为肝尾状叶肥大所致的假性狭窄；可分a、b 两种亚型，a 型:肝静脉近心端膜性狭窄，远心端扩张；b 型:肝静脉广泛狭窄闭塞。
Ⅱ型：下腔静脉阻塞型，约占50-70 %。
主要为肝段下腔静脉狭窄，而主肝静脉开口在狭窄段的远心端，肝静脉血回流困难，甚至出现逆流。
Ⅲ型：肝、腔静脉阻塞型，约占20-30 %。
是上述Ⅰ、Ⅱ型的综合体。
Ⅳ型：肝小静脉闭塞型，为肝小静脉广泛阻塞，主肝静脉和下腔静脉通畅，而肝静脉楔压降低，极少见。
CT表现：①平扫肝脏体积增大，尤以尾叶增大较具特征性，肝脏呈弥漫性低密度或不均匀低密度改变。
增强扫描在肝脏的中央部分出现斑片状强化，周边呈低密度；延迟扫描时密度逐渐趋于均匀而整个肝脏呈等密度改变。
这被认为是BCS较为特征性的CT表现。
病程较长者有时可表现为肝脏缩小，边缘呈结节状，肝尾叶增大。
②肝静脉阻塞在肝内血管上表现为肝静脉不显示或显示不清或表现为密度较低的一条或两条管状影向第2肝门处汇集，扩张的肝静脉之间有时还看到交通支血管增强。
[指南]布加氏综合征
![[指南]布加氏综合征](https://img.taocdn.com/s3/m/a177f92502d8ce2f0066f5335a8102d277a26174.png)
[指南]布加氏综合征布加氏综合征【布加综合征】(BLldd一Chiari syndroYne)布加综合征是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变、引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。
其发病因素主要包括:先天性大血管畸形;高凝和高粘状态;毒素;腔内非血栓性阻塞;外源性压迫;血管壁病变;横膈因素;腹部创伤等。
布加氏综合征又称巴德-吉亚里综合症，是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压微主要特征的一系列临床征候群。
这是一种血管源性疾病。
布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。
肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗;布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。
布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。
患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。
故诊断要点为:“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。
肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。
下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。
【症状】临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。
轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。
下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态:下肢静脉郁滞;两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。
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②准确判断血流方向，如果肝静脉呈逆向血流，也 可肯定下腔静脉入口处有阻塞。 ③肝静脉多普勒波型变化。
影像表现
1、肝脏普遍增大、饱满，尾状叶增大 2、增强肝实质斑片状不均匀强化 3、下腔静脉变细、截断，充盈缺损 4、第二肝门肝静脉汇合处截断或肝静脉全程不显影 5、奇静脉及半奇静脉扩展
CT 检查
布 - 加综合征合并肝脏良性结节 CT 平扫呈等密度 或略低密度的圆形或椭圆形包块，常为多发，增 强扫描可见部分结节均匀强化，延迟扫描呈低密
度影。 布 - 加综合征合并肝癌 CT 检查示病灶可多发或单 发，大的病灶多数密度不均匀；增强扫描密度增 强，随后密度下降，门静脉期有时因肝脏血液回 流较慢而呈轻度强化。
MRI 检查
布加综合征合并肝脏良性结节性病变，呈 短 T1 短 T2 信号影。DWI 呈低信号，增 强扫描动脉期及门静脉期可均匀强化。 布加综合征合并肝癌结节长 T1 长 T2 信号 影。动脉期结节呈不均匀强化，门静脉期 结节呈低信号。病变动态增强呈快进快出 模式。
总结
布加综合征合并肝脏良性结节：
病理生理
生理
肝静脉回流受阻--肝窦压力升高，肝淤血--门脉压力升 高，肝脏灌注减低--肝细胞缺血、坏死--肝纤维化，再 生结节，肝硬化--肝功能衰竭。 病理 肝淤血时肝窦扩张，肝窦内及周边见红细胞聚集，伴 肝细胞坏死。淤血及坏死改变从肝窦周围向四周扩展。
临床表现
肝静脉流出道和下 腔静脉肝段阻塞引 起
门脉高压
腹痛、腹胀、乏力、 纳差、肝区疼痛、 肝脾肿大、腹水等 重者为黄疸、消瘦、 呕血黑便、尿少。
下腔静脉高压
下肢肿胀、小腿色 素沉着/溃疡
胸腹壁及躯干浅静 脉曲张
辅助检查
1）腹部B超：诊断符合率可达94.4%。首选检查方 法。
2）多普勒超声：多普勒超声对BCS有极其重有阻塞存在）
1）肝肿大，尾状叶为著（2）肝的外周部分密度偏低， 尾叶及肝左叶中央部分密度相对较高（3）可见腹水
增强肝实质 斑片状不均 匀强化
奇静脉及半奇静脉扩张
超声检查
布 - 加综合征合并肝脏良性结节呈孤立或多发的圆形、
椭圆形包块，边界清楚，内部呈均匀的稍低或低回声， 彩色多普勒检查示包块内丰富的门静脉样和低速动脉 样血流；6 例患者行超声造影检查示动脉期明显强化， 晚期结节内仍有造影剂充盈，呈现“快进慢出”模式。 布 - 加综合征合并肝癌多呈单发的圆形、椭圆形包块， 部分形态不规则，边缘呈波浪形、蚕食状或模糊不清， 部分肿瘤呈多结节融合状或周围有卫星结节，内部多 为不均匀的低回声，彩色多普勒检查示肿瘤内部有丛 状、树枝状、不规则状或星点状血流信号或肿瘤周围 有环状血流，多数呈多血管型快速动脉样血流；10 例 患者行超声造影检查，其中 6 例显示“快进快出”的 典型模式。
1、多血供；多发。 2、动脉期明显强化，门静脉期仍轻度强化，延迟 期无强化。 3、短T1 、短 T2 信号影，DWI 呈低信号。
谢谢！
肝脏解剖
第一肝门：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各
自分出向左右侧的支干，再进入肝实质 第二肝门：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉 第三肝门：肝尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉
布加综合征 (Budd-Chiarisyndrome)
病因：
1、血液高凝状态导致血栓形成； 2、肝段下腔静脉膜性梗阻 3、恶性肿瘤浸润 4、血管外压迫 5、邻近肝静脉主干和下腔静脉感 染