再生障碍性贫血的诊治
中医辨证治疗再生障碍性贫血
中医辨证治疗再生障碍性贫血【西医】再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓造血干细胞、造血微环境损伤以及免疫功能改变，导致骨髓造血功能衰竭，而出现的全血细胞减少为主要表现的疾病。
病理变化主要为红髓的脂肪化。
根据起病缓急、病情轻重、骨髓损伤程度和转归等。
国内分为急性和慢性两型，国外分为重、轻两型。
再障有先天性和后天性两种，先天性再障是常染色体遗传性疾病，最常见的是范科尼贫血，系伴有先天性畸形者；家族性非范科尼贫血，不伴有先天性畸形。
先天性再障，多在几岁内发病，可能与胎儿时期受某些影响发育的因素有关。
后天获得性再障，原因不明者称为原发性再障，能查明原因者为继发性再障。
后者的致病原因有以下几种。
1、药物因素:有苯及其衍生物甲苯等，细胞毒类药，如6-巯基嘌吟、马利兰、环磷酰胺等；无机砷；抗菌药物中以氯霉素多见，其次为磺胺类药；解热镇痛药，如扑热息痛、保太松；抗甲状腺药，如甲基硫脲嘧啶、他巴唑；抗糖尿病药，如甲苯磺丁脲、氯磺丙脲；精神安定药，如冬眠灵、利眠宁等；杀虫药，如DDT等。
近年来发现部分再障病人在病前多次服用过含扑热息痛成分的治感冒成药。
可能是致病的原因。
2、电离辐射、X线、γ线或中子，均能影响更新型的细胞组织，破坏DNA和蛋白质。
不同种属细胞，对电离辐射敏感不同。
骨髓细胞的敏感强弱依次为：红细胞系>粒细胞系>巨核细胞系，对淋巴细胞有溶解作用，浆细胞、网状细胞及原始纤维细胞等非造血细胞较耐照射。
3、生物因素:虽然病毒、细菌、寄生虫都可引起再障，但肝炎后再障引起重视。
其机理有的认为肝炎病毒对造血干细胞有直接性损害作用，或用兔疫机制解释。
也有学者认为从胚胎发生学上看，肝与骨髓均属于单核-巨噬细胞系统，因此种抑制因子与肝-骨髓有交叉作用。
4、妊娠可并发再障，机理不明，阵发性睡眠性血红蛋白尿，其中25％可伴有再障，反之，再障病人也可在病程中发生PNH，若两病并存，称为再障-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。
再生障碍性贫血临床诊疗指南
再生障碍性贫血临床诊疗指南【概述】再生障碍性贫血是由多种原因（物理、化学、生物或不明原因）、多种发病机制引起骨髓造血干细胞和微环境严重损伤，导致骨髓造血功能衰竭的疾病。
再生障碍性贫血患者的骨髓极度增生不良，外周血全血细胞减少，主要表现为贫血、出血及感染。
临床上分为重型再生障碍性贫血（SAA)和再生障碍性贫血(AA)两种类型，二者的发病机制、免疫功能、临床表现、实验室检查及治疗原则均有不同。
诊断再生障碍性贫血必须除外阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH)、急性造血停滞、低增生型白血病和低增生型骨髓增生异常综合征等全血细胞减少的疾病。
【临床表现】1.贫血头昏、眼花、乏力、面色苍白和心悸等。
2.出血皮肤、黏膜出血，妇女常有月经过多。
严重时可有内脏出血。
3.感染常见口腔、呼吸道、胃肠道和皮肤软组织感染，严重时可有败血症。
4.肝、脾、淋巴结一般不肿大。
【诊断要点】1.临床表现再生障碍性贫血主要表现为贫血。
重型再生障碍性贫血主要表现为出血和感染。
2.实验室检查（1）血象：全血细胞减少。
网织红细胞绝对值减少。
（2）骨髓象：骨髓涂片检杳示增生减低或重度减低，巨核细胞明显减少或缺如。
骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
骨髓活检见造血组织减少，脂肪组织、网状细胞、组织嗜碱细胞和浆细胞增多，骨髓间质水肿和出血。
3.必须除外可能引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、低增生性白血病、恶性组织细胞病、巨幼细胞贫血和癌肿骨髓转移等。
4.分型诊断（1）再生障碍性贫血：1)发病慢，以贫血症状为主，感染及出血均相对较轻。
2)血象：全血细胞减少，网织红细胞减少。
3)骨髓象：骨髓三系细胞减少，巨核细胞明显减少或缺如，骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
（2）重型再生障碍性贫血：1)发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染和出血。
2)血象：除血红蛋白下降较快外，网织红细胞少于1%，绝对值少于15×109/L；中性粒细胞绝对值少于0.5×109/L；血小板少于20×109/L。
血液科常见疾病分级诊疗指南 再生障碍性贫血(AA)
血液科常见疾病分级诊疗指南再生障碍性贫血（AA）一.疾病相关情况（一）定义：再生障碍性贫血（Aplastic anemia，AA）是一种物理、化学、生物或不明因素介导，使体内T细胞功能失衡，导致造血干细胞受损并逐渐耗竭，引起全血细胞减少，临床以贫血、出血和感染为主要表现的一种疾病。
（二）分类：根据发病和临床进展情况，分急性再障和慢性再障；根据病情严重程度和血细胞指标，分为重型再障（SAA）、非重型再障（NSAA）和极重型再障（VSAA）。
（三）诊断标准：AA诊断标准：（1）全血细胞减少，网织红细胞绝对计数<0.024×1012/L；（2）一般无肝脾肿大；（3）骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。
骨髓活检，可见造血组织面积减少，脂肪组织面积增加，巨核细胞数量下降；（4）除外引起全血细胞减少的其他疾病，如骨髓衰竭综合征、MDS、PNH、白血病等；（5）常规抗贫血治疗无效。
AA分型诊断标准：SAA，发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。
血象具备下述三项中两项：（1）网织红细胞绝对值<0.01×1012/L；（2）中性粒细胞<0.5×109/L；（3）血小板<20×109/L.骨髓增生广泛重度减低。
NSAA指达不到SAA诊断标准的AA。
VSAA：符合SAA标准，中性粒细胞<0.2×109/L。
（四）临床特点：以贫血、出血、感染为主要表现，无肝、脾、淋巴结肿大，无胸骨压痛；血象呈全血细胞减少，网织红细胞计数明显下降；骨髓细胞涂片增生低下，巨核细胞数量减少，非造血细胞增加；骨髓活检造血组织面积明显缩小，巨核细胞分布减少；免疫抑制剂治疗有效。
二.门诊分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准：1.确诊为慢性再障患者；2.确诊为轻型再障或非重型再障患者；3.病情稳定，无明显感染、出血症状。
（二）二级及二级以下医疗机构上转标准：1.全血细胞减少，原因不明；2.慢性再障或非重型再障治疗无效；3.再障合并PNH者；4.再障出现粒缺、血小板少于20*10^9/L；5.不能排除骨髓衰竭综合征等。
再生障碍性贫血的治疗方案
再生障碍性贫血的治疗方案引言再生障碍性贫血（AA）是一种以骨髓造血功能减退为特征的血液系统疾病，通常表现为贫血、中性粒细胞和血小板减少。
它是一种较为罕见且严重的疾病，如果不及时治疗，可能导致出血、感染和其他并发症。
本文将介绍几种常见的再生障碍性贫血的治疗方案。
治疗方案一：免疫抑制治疗免疫抑制治疗是目前最常用的再生障碍性贫血治疗方案之一。
该治疗方案的目标是通过抑制免疫系统的异常反应来促进骨髓造血功能的恢复。
常用的免疫抑制治疗药物包括抗淋巴细胞球蛋白（ALG）、抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和环孢霉素等。
这些药物可以通过抑制免疫细胞的活动来减少对骨髓造血的抑制作用。
治疗方案二：造血干细胞移植造血干细胞移植是一种较为彻底的治疗方法，适用于年轻患者和有合适供者的患者。
该治疗方案的原理是通过从供者体内获取健康的造血干细胞，再将其移植到患者体内，以恢复骨髓的正常造血功能。
造血干细胞移植的成功率受多种因素影响，包括供者的匹配度、患者的总体状况以及移植后的免疫抑制等。
治疗方案三：血浆置换疗法血浆置换疗法是一种通过将患者的血浆与新鲜血浆进行交换，以减少对造血功能的抑制作用的方法。
这种治疗方案通过去除患者血浆中的异常因子和免疫复合物来恢复骨髓的正常功能。
虽然血浆置换疗法可以显著改善一部分患者的症状和造血功能，但并非所有患者都适合进行此种治疗，且长期疗效需要进一步研究。
治疗方案四：药物治疗药物治疗在再生障碍性贫血的治疗中也发挥重要作用。
常用的治疗药物包括免疫调节剂、激素和血常规用药等。
这些药物可以通过改变免疫系统的活性、刺激骨髓的造血功能或增加红细胞的生成来改善患者的贫血状况。
但需要注意的是，药物治疗应由专业医生监控和调整，以确保患者获得最佳的治疗效果。
结论再生障碍性贫血是一种严重的造血系统疾病，需要及时诊断和治疗。
根据患者的具体情况，可以选择免疫抑制治疗、造血干细胞移植、血浆置换疗法或药物治疗等方案。
其中，免疫抑制治疗和造血干细胞移植是目前最常用的治疗方法。
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预防感染
注意个人卫生，避免接触感染 源，预防感冒和其他感染。
合理饮食
保持均衡的饮食结构，多吃富 含营养的食物，增强身体免疫 力。
心理调适
保持良好的心态，积极配合治 疗，树立战胜疾病的信心。
05 再生障碍性贫血的最新研 究进展
新药研发
新型免疫调节药物
针对再生障碍性贫血的免疫异常，研究新型免疫调节药物，以调节 免疫系统对骨髓的攻击，减少炎症反应，促进造血功能恢复。
再生障碍性贫血
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 再生障碍性贫血的治疗 • 再生障碍性贫血的预防和护理 • 再生障碍性贫血的康复和预后 • 再生障碍性贫血的最新研究进展
01 再生障碍性贫血概述
定义和症状
定义
再生障碍性贫血是一种由多种原因引 起的骨髓造血功能衰竭症，导致红细 胞、白细胞和血小板减少，影响正常 的血液循环和免疫功能。
症状
常见症状包括贫血、出血、感染等， 可表现为面色苍白、乏力、头晕、心 悸、牙龈出血、鼻出血、皮下出血等 。
病因和发病机制
病因
再生障碍性贫血的病因多种多样 ，包括药物因素、化学毒物、辐 射、病毒感染等。
发病机制
再生障碍性贫血的发病机制较为 复杂，可能与免疫因素、造血干 细胞缺陷、骨髓微环境异常等有 关。
靶向治疗药物
针对再生障碍性贫血的特定基因突变或异常分子，开发靶向治疗药 物，以提高治疗效果，减少副作用。
细胞因子治疗
利用细胞因子调节骨髓造血功能，促进造血干细胞增殖和分化，改善 贫血症状。
基因治疗和细胞治疗
基因治疗
通过基因工程技术，将正常的基因导入造血干细胞，纠正异 常基因，达到根治疾病的目的。目前基因治疗已在临床试验 阶段取得一定成果。
重型再生障碍性贫血治疗方案
重型再生障碍性贫血治疗方案引言重型再生障碍性贫血（Severe Aplastic Anemia，SAA）是一种较为罕见的造血系统疾病，其特征是骨髓造血功能明显受损，导致血液中红细胞、白细胞和血小板数量减少。
本文将介绍SAA的治疗方案，包括药物治疗、免疫抑制治疗和骨髓移植。
药物治疗1. 常规治疗药物对于无法进行骨髓移植的SAA患者，药物治疗是一种常见的治疗方法。
以下是一些常用的药物治疗方案：•全身糖皮质激素治疗：如甲泼尼龙、地塞米松等。
糖皮质激素能够抑制免疫系统，降低对骨髓造血细胞的攻击。
•伊利西酮：伊利西酮是一种免疫调节药物，能够抑制免疫系统中的淋巴细胞功能。
它常与糖皮质激素联合使用，以提高治疗效果。
2. 促血小板生成素血小板数量的下降是SAA患者常见的临床表现之一。
促血小板生成素药物可以刺激骨髓产生血小板，以下是常用的促血小板生成素：•血小板生成素重组人IL-11：它能够促进骨髓中血小板的产生，提高血小板的数量。
常与其他药物联合使用，如糖皮质激素等。
•血小板生成素马丁诺：它是一种人纤维巨细胞生长因子，具有促进骨髓血小板生成的作用。
免疫抑制治疗对于年轻患者或骨髓移植不可行的患者，免疫抑制治疗可以是一种选择。
以下是常见的免疫抑制治疗方案：•抗胸腺球蛋白：通过抑制胸腺细胞功能，减少免疫系统对骨髓的攻击。
抗胸腺球蛋白常与免疫抑制剂如环孢素A、甲氨蝶呤等联合使用。
•细胞毒性药物：如环磷酰胺、环孢霉素等，能够杀死异常免疫细胞，减少其对骨髓的破坏。
骨髓移植对于适合骨髓移植的SAA患者，移植是最有效的治疗方法之一。
以下是骨髓移植的一般步骤：1.寻找合适的供者：通常与家族成员进行HLA配型，若没有匹配的家族供者，则可能需要进行国际供者间配型。
2.准备过程：包括预处理治疗，以消除宿主骨髓内的异常免疫细胞；以及骨髓移植前的化疗，以为骨髓移植创造条件。
3.骨髓移植：将供者的干细胞通过静脉输注给患者。
这些干细胞会在患者体内移植并开始分化成各种血细胞。
最新：再生障碍性贫血诊断与治疗中国指南(最全版)
最新：再生障碍性贫血诊断与治疗中国指南（最全版）中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在广泛征集专家建议和意见的基础上，结合再生障碍性贫血（AA）最新诊治进展及我国国情对2017年版AA专家共识进行更新，制订《再生障碍性贫血诊断与治疗中国指南（2022年版）》。
一、AA概述及发病机制AA是一种骨髓造血衰竭（BMF）综合征。
其年发病率在我国为0.74/10万，可发生于各年龄组，AA高发年龄分别为15~25岁的青壮年和65~69岁的老年人，男、女发病率无明显差异。
AA分为先天性及获得性。
目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，新近研究显示辅助性T细胞亚群Th1/Th2分化偏移、调节性T细胞（Treg）及NK细胞调节功能不足、Th17、树突状细胞（DC细胞）以及巨噬细胞等功能异常甚至某些遗传背景都参与了AA发病。
先天性AA较为罕见，主要为范可尼贫血（FA）、先天性角化不良（DKC）、先天性纯红细胞再生障碍（DBA）、Shwachmann-Diamond综合征（SDS）等。
绝大多数AA属获得性，本指南主要讨论原发获得性AA。
二、AA的诊断建议（一）诊断AA的实验室检测项目1．推荐检测项目：①血常规检查：白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、HGB水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数和形态。
②不同平面多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。
骨髓涂片分析：造血细胞增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和各阶段百分比；巨核细胞数目和形态；小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等。
③骨髓活检：至少取2 cm骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布（有无灶性CD34+细胞分布等）情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。
④流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆（CD55、CD59、Flaer）。
⑤肝、肾、甲状腺功能，病毒学[包括肝炎病毒、EB病毒（EBV）、巨细胞病毒（CMV）、细小病毒B19等]及免疫球蛋白、补体、免疫固定电泳检查。
儿童再生障碍性贫血诊断指引与操作规范
儿童再生障碍性贫血诊断指南与操作规范【诊断与分型标准】1.诊断标准：需要符合下列5项条件：(1)全血细胞减少，如只有1〜2系下降，则需有血小板计数降低。
(2)一般无脾肿大。
(3)骨髓至少1个部位增生减低或重度减低，伴有巨核细胞明显减少(全片＜7个)。
如有增生活跃现象，须有巨核细胞明显减少，骨髓小粒非造血细胞增多。
有条件者尽量行骨体活检，显示造血组织减少，脂肪组织增多，巨核细胞减少。
对于临床表现和外周血象符合再障，但骨髓涂片检查不符合者，必须进行骨髓活检以利及时确诊。
(4)能除外引起全血细胞减少的其它疾病。
如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓异常增生综合征、特发性血小板减少性紫癜、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、恶性组织细胞病和急性白血病等。
(5)一般抗贫血药治疗无效2.分型标准：同时符合下列三项血象标准中的两项者，应诊断为重型再障(SAA)：(1)网织红细胞＜1%,绝对计数＜15X109/L。
(2)中性粒细胞绝对计数＜0. 5X109/L O⑶血血小板＜20X109/L。
根据分型标准，再障一般可分为三种类型：①急性再障(重型再障一I型，SM—I)：病情进展迅速，外周血象下降较快，一般在3个月内达到SAA标准者。
②慢性重型再障(重型再障-II型，SAA-II)：病情较缓慢，＞3个月进展到上述SAA标准者。
③一般慢性再障9八八)：外周血象未达到SAA标准者。
3.其它参考分型：(1)极重型再障(Very Severe Aplastic Anemia,VSAA)：国外Camitta诊断标准中，将5八人外周血中性粒细胞绝对计数＜0. 2X10/L者，定为VSAA。
(2)中型再障(Moderate, AA)：近年国外文献又将未达到SAA 标准，但造血功能已下降到一定程度的患者视为中等程度再障，标准为：①髓细胞成分＜50%；②加以下三条中的两条：a.中性粒细胞计数＜1. 0X109/L；b.网织红细胞绝对值＜30X109/L；c.血小板计数＜60x109/L, 持续6周以上。
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5.3骨髓纤维化：慢性病例常有脾肿大，外周血可见 幼稚粒细胞和有核红细胞，骨髓穿刺多次干抽， 骨髓活检示胶原纤维和（或）网状纤维明显增生；
5.4急性造血功能停滞：本病常有感染和药物引起， 儿童与营养不良有关，起病多伴高热、贫血，易 误诊。鉴别要点（1）贫血重，网织红细胞可为0， 伴粒细胞减少，血小板减少不明显，出血较轻； （2）骨髓增生多活跃，二系或三系减少，但以红 系减少为著，片尾部可见巨大原始红细胞；（3） 病情有自限性，不需特殊治疗，2~6周后可恢复； （4）血清铜显著增高，红细胞铜降低；
（1）遗传性（体质性）：Fanconi贫血，先天性角化 不良症，网状发育不全症，Shwaehman-Diamond综合 征；
（2）获得性：特发性（原发性），继发性（化学物质 及药物、电离辐射、病毒感染、妊娠）
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➢ 1.2 纯红细胞再生障碍：
（1）遗传性：Diamond-Blackfan综合征、先天性红细 胞生成异常综合征；
红细胞内游离原 明显增高 卟啉（FEP）
中性粒细胞碱性 明显增高 磷酸酶（NAP）
正常或轻度减低 轻度增高
显著增高
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四 再生障碍性贫血的诊断标准与分型
4.1 诊断标准：
（1）全血细胞减少，网织红细胞绝对值 减少；
（2）一般无肝、脾肿大； （3）骨髓：至少一个部位增生减低或重
度减低（如增生活跃，须有巨核 细胞明显减少）；骨髓小粒非造 血细胞增多；
【4】血小板低于20*10^9/L，需输注血小板及大剂 量丙种球蛋白，使其保持在20*10^9/L以上。
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6.2 分型：
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心理支持措施
心理咨询
为患者提供心理咨询服务，帮助患者缓解焦虑、抑郁等负面情绪 ，增强治疗信心。
心理干预
针对患者的具体情况，采取认知行为疗法、放松训练等心理干预 措施，改善患者的心理状态。
家属参与
鼓励家属积极参与患者的心理支持工作，提供情感支持和关爱， 共同帮助患者度过难关。
家庭与社会参与
家庭护理
未来发展趋势预测
精准医疗
随着基因测序和生物信息学等技术的发展，未来有望实现再生障碍性贫血的精准诊断和 治疗，提高治疗效果和患者生活质量。
免疫治疗
免疫治疗在再生障碍性贫血治疗中显示出一定疗效，未来可能会有更多针对免疫系统的 治疗方法出现。
多学科协作
再生障碍性贫血的诊疗涉及多个学科，未来需要加强多学科之间的协作和交流，为患者 提供更加全面和个性化的诊疗服务。
指导家属掌握基本的护理技能， 如测量体温、观察病情变化等， 以便在家庭环境中为患者提供必 要的照顾和支持。
社会支持
鼓励患者参加社会活动和互助组 织，与病友交流治疗经验和心得 ，减轻孤独感和无助感。
宣传教育
通过媒体、宣传册等途径向社会 公众普及再生障碍性贫血的相关 知识，提高公众对疾病的认知度 和关注度。
其他检查
根据病情需要，可进行染色体、基因等相关检查。
诊断依据与鉴别诊断
诊断依据
根据病史、体格检查和实验室检查结果综合分析，符合再生障碍性贫血的诊断标准即可确诊。
鉴别诊断
需要与阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征等疾病进行鉴别诊断。通过相关实验室检查和临床表现综 合分析，可进行鉴别。
04
治疗原则与方案
出血并发症的预防与处理
预防措施
避免患者接触尖锐物品，防止外伤；定期进 行凝血功能检查，及时发现并处理潜在的凝 血障碍；避免使用影响凝血功能的药物。
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再生障碍性贫血的诊治再生障碍性贫血(简称再障)是骨髓造血功能衰竭致全血细胞减少(包括Hb、WBC、PLT)的一组综合病症。
其发病机制为某些理化及病毒等因素引起造血干细胞受损、骨髓微环境缺陷及免疫功能失调。
其主要病理变化为红髓脂肪化。
临床根据发病缓急、病情轻重、血象减低及骨髓损伤的程度等将本病分为急性再障(又称重型再障)和慢性再障。
各年龄组均可发病，以青壮年居多，男性多于女性。
年发病率为0.72/10万, 其中急性再障为0.11/10万, 慢性再障为0.60/10万。
急性再障自然病程多于1年内死亡；慢性再障经中西医结合治疗多能长期存活。
一、再障的诊断(一)临床表现本病的主要临床表现为进行性贫血、皮肤黏膜及内脏出血、反复感染性发热。
1．急性再障：起病急，进展迅速。
常以出血及感染为主要表现，贫血为进行性发展。
除皮肤黏膜广泛严重出血外，内脏出血常见，主要为消化道、泌尿道、眼底及颅内出血。
感染常表现为高热，以口腔感染、肛周感染、肺炎及败血症为多见。
2．慢性再障：起病及进展均缓慢。
以贫血为首起和主要表现，•出血发生率不高且较轻，多限于皮肤黏膜，青年女性可有不同程度的子宫出血；病程中可并发轻度感染，但容易得到有效控制。
(二)实验室检查1．血象：呈全血细胞减少，发病早期可有一系列或二系列减少。
•贫血呈正色素、正细胞型。
网织红细胞显著减少，急性型常<1%, 少数慢性型可轻度升高,•但绝对值几乎都减少。
2．骨髓象：骨髓增生不良，以急性型为显著，多数慢性型增生低下。
巨核细胞减少，成熟淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞等非造血细胞相对增多。
3．骨髓活检：正常人骨髓造血组织与脂肪组织的比例平均为1:1, •若其比例在2:3以下，非造血细胞增多并分布于间质组织中，巨核细胞数减少,•则提示造血功能低下。
不典型再障诊断有困难时可做骨髓活检。
4．核素99mTCS或111InCl3骨髓扫描可估计造血骨髓量及其分布；血清铁增高,59Fe半衰期延长；抗碱血红蛋白大多数升高；成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高。
(三)诊断标准1987年第四届全国再生障碍性贫血学术会议修订的标准:1．全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
2．一般无肝脾肿大。
3．骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查)。
4．除外能引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、•骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
5．一般抗贫血药物治疗无效。
确诊为再障后应进一步明确是急性再障或是慢性再障。
急性再障(重型再障Ⅰ型)的诊断标准:1．临床：同临床表现所述。
2．血象：除血红蛋白下降较快外，须具备下列中之二项：(1)网织红细胞<1%, 绝对值<15×109/L。
(2)中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。
(3)血小板<20×109/L。
3．骨髓象：(1)多部位增生低下，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。
如增生活跃须有淋巴细胞增多。
(2)骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
慢性再障诊断标准：1．临床：同临床表现所述。
2．血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、•中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
3．骨髓象：(1)三系或二项减少，至少一个部位增生不良，如增生良好，红系中常有晚幼红(碳核红)比例增多,巨核细胞明显减少。
(2)骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
4．病程中如病情变化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，•称重型再障Ⅱ型。
中医对再障的认识与治疗：再障属于中医"虚劳"、"血证"、等范畴。
急性再障又与"急劳"、"热劳"相近似。
虚劳为气血阴阳脏腑虚衰。
本病的发生与脾肾关系最为密切。
脾为后天之本，气血生化之源。
若脾虚则气血生化乏源。
肾为先天之本，藏精化血。
肾主骨生髓，受五脏六腑之精而藏之，血为精所化。
肾虚则骨髓不充，精亏血少。
二、中医治法(一)补肾生髓法以补肾为主治疗再障为目前最为有效的中医治法，实验也证实治疗再障的有效方剂能够刺激骨髓造血干细胞生长。
1．补肾壮阳法适用于再障以阳虚症状为主者。
临床表现除血虚症状外，还兼有形寒肢冷，面肢浮肿，自汗，出血轻或无，便溏，腰膝酸软，舌质淡胖有齿痕，苔白，脉虚大，或沉细。
方用右归丸加减。
2．滋补肾阴法适用于急性再障及部分慢性再障以肾阴虚证候为主者，此型特点为出血现象明显，发热较常见。
临床上除血虚症状外，还有身热衄血，手足心热，头晕，目眩，口燥咽干，盗汗，大便干，腰膝酸软，舌苔少，脉细数。
方用大菟丝子饮加减。
3．滋阴助阳法适用于具有肾阴虚和肾阳虚证候者，或阴虚阳虚证候均不明显者。
方用大菟丝子饮加壮阳之品。
(二)补益心脾法适用于具有心脾两虚证候者，多用于慢性再障病情较轻者，常伍用补肾药物治疗再障。
证见：面色苍白无华或萎黄，纳呆，腹胀脘闷，便溏，神疲乏力，舌淡苔白，脉虚无力。
方用归脾汤加味。
(三)益气生血法适用于仅有气血两虚证候，而阴阳五脏证候尚不明显者。
多为慢性再障的轻型病例，为治标的辅助治疗。
证见：面色不华或萎黄，眩晕，心悸气短，乏力，舌质淡红苔薄，脉儒细。
常用方为八珍汤加减。
(四)补肾活血法活血化瘀药具有改善骨髓造血微环境和免疫抑制的作用，借以解除"髓海瘀阻"和免疫异常所致的骨髓抑制，从而有利于造血细胞的生长。
与祖国医学的"瘀血不去，新血不生"的理论相一致。
临床上对于用补法治疗效果不著而又无明显出血倾向的患者，在补肾的基础上适当加入一些活血化瘀药物，能够提高部分病人的疗效。
(五)补肾解毒法有作者认为再障的发生与毒邪有关，在补肾前提下加用清热解毒药物，因为少数患者发病与病毒感染有关，再由于外邪的入侵常能使病情加重。
主要用于急性再障伴有发热者，对慢性再障也有一定疗效。
三、西医治疗方法(一)雄性激素(Adr)雄性激素是一种蛋白同化激素，是治疗慢性再障的首选药物，有效率为50%～60%；对重型再障(包括急性再障和慢性再障的重型)单用常无效，有效率一般低于20%，但可作为治疗重型再障的基础药物之一，与免疫抑制剂并用有协同作用，可以提高疗效。
常用药物有丙酸睾丸酮，康力龙，达那唑，安雄，巧理宝。
雄性激素的副作用：主要为肝功能损伤和男性化作用；其次为加速儿童骨骺成熟。
(二)抗淋巴细胞球蛋白(ALG)/抗胸腺细胞球蛋白(ATG)ALG是使用人胸导管淋巴细胞，而抗ATG是用人胸腺细胞，免疫给马、兔或猪等动物获得的一种对免疫活性细胞及造血细胞具有多种作用的多克隆抗淋巴细胞血清。
ALG/ATG是无匹配供髓者的重型再障患者首选治疗药物，但价格昂贵。
治疗重型再障的有效率为40%～70%，并可使40%～80%患者脱离输血。
ALG/ATG的副作用：主要表现为用药后发热，常伴有寒战和多形性皮疹。
治疗期间需严密监护，应用糖皮质激素和抗组织胺类药物可减轻或预防绝大多数急性副作用。
在用药过程中可引起血小板及中性粒细胞减少，应加强支持疗法，最好住进空气层流洁净室，用药7～10天后约60%患者可发生血清病。
(三)环孢霉素A(CsA)CsA是一种强力免疫抑制剂。
已广泛应用于各种不同类型再障的治疗，治疗重型再障、慢性再障的有效率基本相同，单用治疗重型再障的有效率约为50%～60%。
目前已将CsA作为一线药物用于重型再障的治疗，对极重度患者效果差。
CsA的副作用：常见的副作用有肝、肾功能损害，上消化道反应，高血压及多毛、齿龈增生、疲劳、肌肉痛等，这些都随CsA的减量及停用而减轻或消失。
(四)肾上腺糖皮质激素糖皮质激素一般不主张用于治疗再障。
然而常规剂量对单纯红细胞再障疗效较好，可作为首选治疗。
可用于皮肤及黏膜出血的患者。
大剂量甲基强的松龙(HD-MP)，单用疗效较差，仅适用于重型再障在不具备应用ATG、CsA条件时，一般多与雄性激素及其它免疫抑制剂配合使用，联合应用的有效率为60%左右。
糖皮质激素副作用可降低抵抗力易招致感染、高血压、高血糖、胃肠道出血、缺血性骨坏死、头痛及视神经乳头水肿、精神异常等。
(五)大剂量静脉输注免疫球蛋白(HD-IVIG)单用HD-IVIG治疗重型再障疗效不及ATG/ALG和CsA，而且价格又昂贵，因此不宜作为首选药物治疗，更不适宜慢性再障的治疗。
HD-IVIG 治疗重型再障无免疫抑制剂加重感染倾向之虞，主要适用于下述三种情况：①在重型再障患者伴有严重感染，暂时无法使用免疫抑制剂时。
②病毒相关性特别是病毒性肝炎相关性重型再障。
③重型再障伴严重血小板减少。
反复输注血小板产生同种抗体，使血小板输注无效时，在给予HD-IVIG的同时，积极输注血小板，可迅速提高血小板水平。
HD-IVIG的不良反应：类过敏反应、传播病毒感染、过敏反应、溶血反应、肾脏损害及无菌性脑膜炎等。
(六)大剂量环磷酰胺(HD-CTX)单独应用HD-CTX治疗重型再障有效。
由于大剂量环磷酰胺治疗重型再障病例数尚少，副作用大，应采取慎重态度。
CTX毒副作用明显，包括骨髓抑制、治疗相关性急性白血病、不育及膀胱癌等。
(七)造血干细胞移植造血干/祖细胞量和(或)质的缺陷为重性再障的主要病理机制之一。
异基因骨髓移植是目前能够根治再障的最好疗法。
由于造血干细胞移植风险性大，而且花费巨大，故仅适用于重型再障患者的治疗选择。
约60%～80%接受异基因骨髓移植治疗的重型再障患者可恢复正常造血并长期存活。
骨髓中含有丰富的造血干细胞，外周血及脐带血中也含有一定量的造血干细胞。
1.造血干细胞移植类型根据造血干细胞的来源及采集途径的不同，临床上将用于重型再障的造血干细胞移植分为以下类型：1)异基因骨髓移植(Allo-BMT):是指将其他人的骨髓(非同卵孪生)移植到重型再障患者体内，使富含造血干细胞的骨髓在受者体内生长繁殖的一种方法。
是目前主要移植方式。
其缺点为可发生移植物排斥及移植物抗宿主病。
2)同基因骨髓移植(Syn-BMT):是指受者与供者基因完全相同的移植，即同卵孪生子间的骨髓移植，其优点是被移植的骨髓极不容易被排斥，受者也不容易发生移植物抗宿主病。
因此，在移植过程中合并症发生率低，安全性大。
不足之处为机会小。
3)外周血干细胞移植(PBSCT):经动员后采集异基因外周血干细胞进行移植。
特点是供者易接受。
其疗效可能不如骨髓移植。
4)脐带血移植(UCBT)：用胎盘脐带血中的造血干细胞移植。
特点为来源广泛，废物利用，但收集量不足。
2.接受造血干细胞移植应具备的条件：1)不宜超过45岁(或50岁)；2)患者不应有其它致命性严重疾患，如严重心脏病、肝肾功能严重受损及精神病等；3)有组织配型(HLA配型)合适的供者；4)费用来源充足。