再生障碍性贫血

再生障碍性贫血
一、概念：
再生障碍性贫血是一组由化学、物理、生物因素，药物及不明原因引起骨髓干细胞及造血微环境损伤，以致红髓被脂肪髓代替、血中全血细胞减少的疾病。

二、临床表现及分型：
再生障碍性贫血病人由于骨髓受抑制，全血细胞减少、免疫功能异常，临床上主要表现为贫血、出血、感染。

体现在各个病例的症状不完全相同，有的病例以贫血症状为主，有的则以出血和感染为突出表现。

根据起病缓急、病情严重程度，进展情况不同，再生障碍性贫血可分为两个类型，即急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。

1、急性再生障碍性贫血：基本特点是起病急，病情进展快，贫血较重，病
人出现皮肤苍白、明显乏力、头晕、心悸、气短，呈进行性加剧。

出血
倾向重，可出现全身各部位广泛出血，表现为皮肤紫癜或大片淤斑，口
腔黏膜血泡，齿龈、鼻腔出血，消化道出血如便血、呕血、血尿、女病
人月经量增多等表现，严重者可出现头痛、颈项强直、视物模糊、双侧
瞳孔不等大、意识改变等颅内出血表现，常可危及生命。

病人易合并感
染症状，出现持续高热，感染部位以咽部、肺部、肛周及泌尿道感染较
为多见，常合并有败血症。

病原菌以革兰阴性杆菌、绿脓杆菌、金黄色
葡萄球菌等多见，感染不易控制，且往往与出血互为因果，并加重贫血，使病情进一步恶化。

2、慢性再生障碍性贫血：基本特点是起病和进展均较缓慢，常见病人诉头
晕、疲乏、心悸、气短，以活动后明显。

皮肤可见散在出血点和淤斑，
可见口鼻腔少量出血，内脏出血较少见。

约半数病人出现发热，以上呼
吸道感染多见，感染易控制。

浅表淋巴结、肝、脾一般无肿大。

三、ATG的药理作用：
ATG（抗胸腺细胞球蛋白）产生免疫抑制的基本原理是作用于活化的T淋巴细胞，使淋巴细胞衰竭，ATG在衰竭T细胞作用的基础上，可激发其它引起免疫抑制活性的淋巴细胞功能。

四、ATG的副作用：
ATG治疗最初几天，大多数患者可出现发热、寒颤、多形性皮疹、低血压/高血压；治疗过程中可引起血小板及中性粒细胞减少、出血加重、血小板输注需求量增加；较少见的副作用包括：毛细血管渗漏综合征、溶血、心律失常及癫痫发作；如果ATG经周围静脉输注，可发生静脉炎；治疗后7~10天约60%患者可发生血清病，其常见症状有：反复发热、皮疹、胃肠道症状、肌痛、关节痛及蛋白尿等，严重时可危及生命，血清病发病率取决于ATG 类型、剂量及疗程；肝肾毒性极少见。

ATG治疗期间需严密监护，应用小剂量皮质类固醇可减轻或预防绝大多数急性副作用。

五、ATG的治疗方法：
ATG主要用于治疗重型再生障碍性贫血。

用法：ATG3~5mg/kg/d,连用五天，同时应用激素，激素主要是抗过敏的作用，用ATG后继续使用激素主要是为预防迟发过敏反应，后激素逐渐减量，一般在一个月内减完。

六、再生障碍性贫血患儿的护理：
（一）病情观察：
观察体温变化及局部感染征象。

出现发热（体温＞385℃）大多提示患儿
有感染的存在，应仔细寻找感染灶，抽血做静脉血培养，连续三天，以查
明致病菌。

监测生命体征，观察出血倾向，患儿有无皮肤黏膜出血（口腔、鼻、齿龈出血），内脏出血（呕血、咯血、便血、阴道出血、眼底出血等）。

密切观察脑出血的先兆，如头痛、恶心、呕吐、烦躁不安时应让患儿卧床，保持患儿安静，并通知医生给予处理。

（二）心理护理：
急性型患儿因疾病进展迅速，疗效不明显，易出现悲观、恐惧心理。

慢性
型因病程长，药物副作用多而对疾病治疗失去信心。

多与患儿及家长交谈，在亲切关怀的气氛中了解患儿及家长的真实想法，取得家属的理解和支
持，尽可能向其做好解释工作，如如何预防感染和出血，目前治疗疾病的
新方法、新技术，使患儿及家长增强对疾病康复的信心，积极配合治疗和护理，安心养病。

（三）休息和营养：
急性型患儿应卧床休息，降低机体耗氧。

慢性型轻、中度贫血患儿适当休
息，给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食，以补充大量消耗。

可少量多餐，出汗多时注意补充含盐饮料，必要时遵医嘱静脉补液。

（四）出血的预防及护理：
避免外伤和碰撞，防止皮肤损伤。

为患儿勤修剪指甲，避免搔抓皮肤。

养
成良好的生活习惯，坚持漱口，禁止挖鼻孔、剔牙，可保护口腔、鼻腔黏
膜，防止出血。

保持鼻腔湿润，可用石蜡油滴鼻，防止鼻出血。

各种穿刺
均严格在无菌操作下进行，避免反复多次穿刺造成皮肤损伤。

拔针后注意
延长按压时间。

预防消化道出血，避免食用生、冷、硬、煎、炸和过热的食物。

当发生消化道出血时，患儿应禁食，待出血停止24小时后方可给予流质饮食，严密观察患儿病情及生命体征，准确测量体温、脉搏、呼吸、血压，详细记录出入量与呕血量。

血小板计数﹤30×109/L时，患儿应保持心情平静，预防便秘，避免排便用力过猛，警惕颅内出血的发生。

（五）感染的预防及护理：
有必要时患儿可进入层流病房进行治疗，如在普通病房，病室应定时开窗通风，每日用消毒药水托地、擦拭家具和用物，病室每日紫外线消毒，向患儿和家长说明限制探视的必要性，以防交叉感染。

做好口腔、肛周及皮肤护理，每次进餐后用漱口水漱口，便后及每日坚持坐浴，经医生同意可为患儿定期洗澡。

（六）用药的护理：
1、应用ATG治疗时，应注意密切观察患儿的生命体征，出现异常情况应及
时通知医生，并遵医嘱给予对症处理，发生寒颤时注意保暖，出现皮疹时注意勿让患儿搔抓皮肤。

同时应注意加强预防出血及感染的知识宣教。

由于ATG经周围静脉输注可能发生静脉炎，因此最好使用深静脉导管输注。

发生血清病反应可出现反复发热、皮疹、胃肠道症状、肌痛、关节痛及蛋白尿等，应及时通知医生并遵医嘱给予对症处理。

2、应用环孢素A治疗过程中应注意观察是否有肝肾损害、高血压及神经系
统症状，如：震颤、感觉异常、癫痫发作等，发现异常应立即通知医生并遵医嘱给予对症处理。

3、慢性型病人首选雄激素治疗：雄激素治疗时间长，一般3~6个月见效。

，
长期使用可出现毛发增生、痤疮、水肿、女性闭经及男性化、肝损坏等副作用，应注意密切观察并做好心理护理。

丙酸睾丸酮为油剂，局部注射不易吸收，可形成硬结甚至发生无菌性坏死，应予细长针头深部缓慢肌肉注射，注意更换注射部位，必要时可遵医嘱予局部热敷促进药物吸收。

（七）健康教育：
1、指导患儿及家长养成良好的生活习惯，防止感染，防止皮肤黏膜碰撞伤。

患儿出院后应坚持治疗，并学会出血及有感染倾向的观察，避免过大、过强的体力活动，合理安排作息时间，定期复诊。

2、指导患儿及家长避免接触有可能引发本病的因素，不可滥用药物。

3、患儿及家长应认识到疾病的治疗是艰巨、长期的过程，需要社会、家庭
的关心和配合；患儿及家长应树立积极乐观的态度应对疾病。