关于川崎病的鉴别诊断
川崎病
川崎病
》.临床表现 1.主要症状和体征 ☆淋巴结肿大 发热同时或3天内 一过性急性非化脓性颈淋巴结肿大 直径为1.5cm左右 质稍硬，稍有压痛，数日后自愈
川崎病
》.临床表现 2.心血管症状和体征 常于发病1-6周出现，也可迟至急性期后数月，甚至数年。 冠状动脉损害—心动过速、奔马律、心音低钝、收缩期杂音、心脏扩大 冠状动脉炎伴动脉瘤和血栓梗塞可引起猝死，为引起后天性心脏病常见的原
川崎病
【其他疗法】 1.中药成药 1.生脉饮 每服5-10ml,1日3次。用于气阴两伤。 2.丹参滴丸 每服1-3粒，1日3次。用于本病见血瘀者。
川崎病 西医疗法
川崎病
》.西医治疗原则 • 控制炎症
阿司匹林、丙种球蛋白 • 抗血小板聚集
潘生丁、华法令 • 对症支持治疗
川崎病
》.西医治疗 1.阿斯匹林 为首选药物，具有抗炎、抗凝作用。 剂量为30-50mg/kg/d，分2-3次口服，热退后3天减量，
因之一
川崎病的心血管病变
• 冠状动脉炎 • 血栓形成 • 心肌缺血或梗死 • 血管瘤 • 乳状肌功能失调-二尖瓣反流 • 心脏炎 • 充血性心力衰竭 • 心律失常 • 动脉血管病变 • 肺动脉/肾动脉血管炎，肺动脉/肾性高血压 • 动脉炎、血管瘤：股动脉、髂动脉、肱动脉、大脑动
脉等。
右侧冠状动脉扩张
男孩儿几乎为女孩儿的2倍。
川崎病
》.治疗转归 急性期约2周，绝大多数患儿经积极而适当的治疗可以康复，但尚有1%-2% 死亡率，有的起病2-3周后可突然死亡，主要原因多为心肌炎，动脉瘤破裂 及心肌梗死。
为后天性心脏病的主要原因之一
川崎病 现代医学
川崎病
》.西医病因 • 1.感染(葡萄球菌、支原体等)；2.免疫亢进 ；3.其他(环境污染、化学药
川崎病病案分析
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查体
一般情况可，球结膜充血，口唇干燥，舌乳 头突起充血，双侧扁桃体Ⅱ，可见白色分泌 物 双侧颈部可触及黄豆大小肿大的淋巴结 躯干可见点状散在细小皮疹，压之褪色，右 侧腹股沟部可见黄色脓疱疹，肛周发红未见 脱屑
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治疗
5%人免疫球蛋白1.0g/kg/d×2 天 肠溶阿司匹林50mg/kg/d,T.I.D 潘生丁 5mg/kg/d,T.I.D 阿奇霉素，iv gtt ×3 天
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查体
急性病容精神差，口唇红有皲裂，牙龈充血， 舌质红舌乳头较粗糙，右眼球结膜充血，咽 部充血，卡痕及全身无皮疹，心肺腹未见异 常，足趾端无硬肿，肛周未见脱屑潮红
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实验室检查
F1:WBC 15.4,N82%;CRP 30.5mg/l F3:尿WBC 2+ F3: WBC 18.56 ×109/L,N95.2%;CRP >200mg/l；GPT140u/l; AlB26g/l, TB64.1umol/l, DTB51.5umol/l, TTB12.6umol/l; 支原体抗体：阳性 F4:肛周脱屑 F5:超声心动图极少量心包积液，左冠状动脉显示开口宽约 2.7mm，右冠状动脉显示内径约2.3mm，各瓣膜未见明显异常 心电图；窦性心动过速 F6:WBC23.4 ×109/L ；N%：92.3%；L%：6.6%；PLT：231 ×109/L ; ESR 76mm/h ;CRP >200mg/l; 40 血培养（-）；
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国内文献（？）
具备发热5 d或5 d以上,仅有4条以下主要临床 表现者,如果二维超声心动图或冠状动脉造影 提示冠状动脉病变,可以诊断KD 具备4或4条以上主要诊断标准,在发病4 d可 以作出KD诊断
2024年川崎病课件
川崎病课件一、概述二、病因与发病机制1.病因目前，川崎病的病因尚未完全明确。
一般认为，感染因素可能在川崎病的发病过程中起重要作用。
遗传因素、环境因素等也可能与川崎病的发生有关。
2.发病机制川崎病的发病机制涉及免疫反应异常、血管内皮细胞损伤、炎症因子释放等多个方面。
发病初期，病原体侵入机体，激活免疫系统，产生大量炎症因子。
这些炎症因子损伤血管内皮细胞，导致血管壁通透性增加，进而引起全身性中、小动脉炎性病变。
三、临床表现1.发热2.皮肤黏膜表现皮疹：约80%的患者在发热后1-2天出现皮疹，多见于躯干、四肢，呈向心性分布，形态多样，如荨麻疹、红斑等。
手足症状：发热后1-2周，患者可出现手足硬性肿胀、掌跖红斑、恢复期指（趾）端膜状脱皮等。
黏膜损害：双眼结膜充血、口腔黏膜弥漫性充血、舌乳头突起等。
3.非化脓性淋巴结肿大4.心脏损害心脏损害是川崎病最严重的并发症。
约25%的患者可出现心肌炎、心包炎、心内膜炎等。
病程4-6周，冠状动脉可发生扩张、瘤样改变，甚至形成冠状动脉瘤。
5.其他表现关节痛、腹痛、咳嗽、呕吐、腹泻等。
四、诊断与鉴别诊断1.诊断（1）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮；（2）多形性皮疹；（3）眼结合膜充血，非化脓性；（4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌；（5）颈部淋巴结肿大。
2.鉴别诊断（1）其他发热出疹性疾病：如猩红热、麻疹、幼儿急疹等；（2）传染性单核细胞增多症；（3）败血症；（4）幼年特发性关节炎。
五、治疗川崎病的治疗原则是早期诊断、早期治疗，以减轻血管炎症反应，防止冠状动脉病变的发生和发展。
1.阿司匹林阿司匹林是川崎病的基础治疗药物。
急性期每日3-5mg/kg，分3-4次口服，热退后3天逐渐减量，维持6-8周。
如有冠状动脉病变，需延长用药时间。
2.丙种球蛋白丙种球蛋白是川崎病的首选治疗药物。
发病10天内应用，可迅速退热、减轻炎症反应。
【复习资料】2018年贵州临床医学理论《儿科学》知识点：川崎病
医学考试之家论坛（）【复习资料】2018年贵州临床医学理论《儿科学》知识点：川崎病2018年临床助理医师考试时间在8月25日，考生要好好备考，争取一次性通过考试！小编整理了一些临床助理医师的重要考点，希望对备考的小伙伴会有所帮助！最后祝愿所有考生都能顺利通过考试！更多精彩资料关注医学考试之家！
川崎病：发病以婴幼儿为主。
1病理：全身性血管炎，好发于冠状动脉。
分为四期。
2，临床表现：(1)主要表现：①发热：39—40度，持续7—14天或更长，成稽留热或弛张热型，抗生素治疗无效;②球结合膜充血：无脓性分泌物;③唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌;④手足症状：硬性水肿或掌跖红斑，⑤皮肤表现：多形性皮斑或猩红热样皮疹。
肛周皮肤发、脱皮;⑥颈淋巴结肿大;(2)心脏表现：于病程1—6周出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。
冠状动脉损害多发生于2—4周。
(3)其他:间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节痛和关节炎。
3，辅助检查：①血液检查：---②免疫学检查;③心电图;④胸部平片;⑤超声心动图;⑥冠状动脉造影。
4川崎病的鉴别诊断：渗出性多形性红斑、幼发特异性关节炎全身型、败血症和猩红热。
5，治疗：阿司匹林、静脉注射丙种球蛋白、糖皮质激素。
川崎病的诊断与治疗
Ⅳ期，长达数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可再通。
主要特征
KD的主要特征是冠状动脉扩张和冠状动脉瘤。大多数CAA发生在 近侧区及其分支，直径≥8mm的CAA的动脉不太可能恢复到正常形 态
发生率：不完全川崎病约占总病例的10%。 注意：不是轻症，恰恰相反，此型多发于高危人群， 冠脉瘤发生率更高，预后相对更不好。
不完全川崎病的诊断
患儿具有发热≥5d，但是在其他5项临床特征中仅具有2项 或3项，都应该考虑不完全川崎病。
不完全KD的症状出现频度分别为发热75％，结膜变化75 ％，四肢末端改变70％，口唇变化65％，皮疹50％，颈 部淋巴结肿胀出现频度较低35％。因此不完全KD中，以 发热及恢复期肢端膜状脱屑多见，而颈部淋巴结肿胀少 见。
不完全川崎病
事实上，约有15-20%的KD患者是不完全KD。如果不存在5个 或更多的主要症状，在排除其他情况下，而又怀疑KD者， 可以被诊断为不完全KD。因为心血管异常在不完全KD患者 中并不罕见，尤其是当发热存在时，CAL的发生发展并不少 见，因此，即使患者少于5个上述症状，也应该进行KD评估 ，而不应视为轻度病情。不完全KD的诊断不能仅依据KD的 主要症状，例如，婴幼儿卡介苗接种部位在1年内出现的发 红和结痂以及 ≥4岁的儿童出现的多灶性颈淋巴结肿大都 是KD的特征。
的儿童，冠脉管腔内径介于正常冠脉内径的1.5－4倍。 巨大冠脉瘤：冠脉管腔内径>8mm，≥5岁的儿童，管腔
内径>正常冠脉内径的4倍。
诊断标准
不明原因发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者， 排除其他疾病后，即可诊断为川崎病
川崎病的症状有哪些,有什么样的诊断标准？
川崎病的症状有哪些，有什么样的诊断标准？川崎病的常见症状发烧、皮疹、结膜充血、颈部淋巴结肿大川崎病有什么症状一、症状主要症状：突然发热，呈弛张热或持续性发热，持续5～11天或更久(2周至1个月)，平均体温常达39℃以上，抗生素治疗无效。
常见双侧结膜充血，口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅样舌。
发热约1～4日后，躯干尤其会阴部出现多形性红色斑疹，亦可呈荨麻疹样皮疹，有瘙痒感，但无水疱或结痂。
1周后，指甲或趾甲近端苍白，手中呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，皮肤常绷紧较硬，压之无凹陷。
10天后，甲床皮肤交界处出现特征性趾端大片状脱皮。
约2个月后指甲和趾甲常出现横沟。
病程中往往伴有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，以前颈部最为显著，直径约1.5cm以上，大多在单侧出出现，稍有压痛，于发热后3天内发生，数日后自愈。
严重症状：约在发热后第10日，当皮疹、发热和其他急性期症状开始消退时，往往出现心脏损害，发生急性心肌炎、心包炎、心内膜炎、心律失常等症状。
患者面色苍白、发绀、乏力、胸闷、心前区痛，听诊时可闻收缩期杂音、心动过速、奔马律、心音低钝。
经临床、心电图、超声心动图和放射线检查约50%病例发现心脏损害。
作超声心动图和冠状动脉造影，可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。
X线胸片可见心影扩大。
冠状动脉瘤直径小于8mm者可以退缩;大于8mm者不能退缩，容易发生冠状狭窄或闭塞，而引起心肌梗塞。
按起病缓急和病程进展，可分为缓进型和急进型，以缓进型多见。
其他症状：主要有关节炎或关节肿痛、虹膜捷状体炎、中耳炎、肺炎、无菌性脑膜炎、腹痛腹泄，轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。
少数患者有肝炎、胆囊水肿、肠麻痹及肠出血、胸腔积液、颅神经麻痹和脑病。
急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红、脱皮并于1～3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。
恢复期指甲可见横沟纺。
病程特点：病程长短不一，但一般病程如下。
川崎病PPT课件
治疗
抗凝剂：发热期给阿司匹林30～100毫克/公 斤/日，热退，再给2个月，剂量为30毫克/公 斤/日。其他抗凝剂如潘生丁、肝素、法华令 等也可使用。 支持疗法：必要时可输血或注射丙种球蛋白。
2024/7/16
治疗
对症处理：对心肌损害者给予丹参、肌苷、 能量合剂、维生素。注意水、电解质平衡等。 建议避免使用或慎用皮质激素，除非同时应 用抗凝治疗。 中医治疗:治则：辛凉宣透、清热解毒。可用 普济消毒饮加减。
皮肤粘膜淋巴结综合征
川崎病 （Kawasaki Disease）
新华医院皮肤科
2024/7/16
川崎病
川崎病又称皮肤、粘膜、淋巴结综合征， 多见于儿童，好发于4岁以内的婴幼儿，以 男孩居多， 发病季节以4～9月为多。
2024/7/16
病 因-感染学说
从患儿的咽部、淋巴结、血中都可以分离到溶 血性链球菌、金黄色葡萄球菌； 约有30%的患儿溶血性链球菌多糖抗体阳性， 故推测与链球菌感染有关； 另有学者认为本病与病毒或立克次体感染有关， 但尚带进一步证实。
2024/7/16
临床表现
眼结膜变化： 发病3～11日出现两眼球结膜充血， 但无结膜水肿、脓性分泌物或角膜溃疡。
2024/7/16
临床表现
颈淋巴结肿大： 见于急性期，位于颈单侧或双侧， 直径在1.5厘米以上、活动、有压痛、不化脓。 半个月内消退。
2024/7/16
临床表现
心血管变化：为本病最严重的表现。 主要有：心脏扩大、心音低钝、心前区收缩期或 舒张期杂音、奔马律。 EKG可有心肌炎、心包炎、心肌梗塞等相应变化。 心脏病变为突然死亡的主要原因，尸检均有冠状 动脉病变，如冠状动脉炎、动脉瘤、血栓形成、 心肌梗塞等。
小儿川崎病的健康宣教PPT课件
介绍志愿者团队提供的服务内容，如心理支持、陪伴照顾、康复 训练等，鼓励患儿家庭积极参与并从中受益。
线上线下活动
定期组织线上线下活动，如健康讲座、经验交流会、亲子活动等 ，为患儿家庭提供更多互动和交流的机会。
THANKS
感谢观看
四肢变化
急性期掌跖红斑，手足硬性水肿和恢 复期指（趾）端膜状脱皮。
诊断标准及流程
多形性皮疹。 眼结合膜充血，非化脓性。
唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌。
诊断标准及流程
颈部淋巴结肿大。
诊断流程：详细询问病史，全面体格检查，对于疑似病例进行必要的实验室检查 与辅助检查，综合分析后作出诊断。
学术组织
相关学术组织如儿科、心血管科等 学会或协会，会定期举办学术会议 、研讨会等活动，提供最新的研究 成果和治疗进展。
互联网平台
通过搜索引擎、社交媒体、在线医 疗平台等，可以获取大量关于小儿 川崎病的资料、经验和案例分享。
政策解读与申请流程
医保报销政策
了解并熟悉当地医保政策，确保患儿家庭能够享受到应有的医保报 销待遇，减轻经济负担。
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持治疗
川崎病的治疗关键在于早期识别，一 旦确诊应立即开始治疗，以降低并发 症的风险。
根据患儿的具体症状，如发热、皮疹 等，给予相应的对症治疗，如物理降 温、皮肤护理等。
抗炎治疗
使用大剂量阿司匹林和静脉注射免疫 球蛋白（IVIG）是川崎病的主要治疗 方法，有助于减轻炎症和预防冠状动 脉病变。
发病原因
目前尚未完全明确，但多数研究 认为与感染、免疫异常和遗传因 素有关。
流行病学特点
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发病率
川崎病在亚洲地区的发病 率较高，尤其是日本和韩 国。近年来，我国的发病 率也呈上升趋势。
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关于川崎病与猩红热的早期鉴别诊断
川崎病又叫皮肤粘膜淋巴结综合征（MCLS），从疾病临床分类属于结缔组织病，临床许多病例早期往往被误诊误治为猩红热。
两种疾病极易被混淆的原因是：
其一是两者早期都会出现猩红热样皮疹
其二是两者早期血细胞分析检查都会有白细胞数值增高，并且以中性占优势的特点
虽然两种疾病早期有以上的共性方面，但是还是可以通过其他一些方面的差别来进行鉴别诊断的：
其一是川崎病肢端变化突出，早期手足皮肤广泛性硬性水肿，手指和脚趾关节呈梭形肿胀，并伴有疼痛和强直，随后手掌和脚底出现弥漫性红斑，体温渐降时手足硬性水肿和皮疹随之消退，继之出现膜样脱屑，表现在手指和脚趾端和甲床交界处，沿甲床呈膜状或薄片状脱皮，严重的手指甲和脚趾甲也可以脱落。
其二是川崎病黏膜表现：双眼球结膜充血，口腔黏膜呈弥漫性充血。
其三是川崎病淋巴结肿大，颈部或枕后或耳后淋巴结肿大。
其四是川崎病使用抗生素是无效的。
通过以上四方面的鉴别，川崎病和猩红热早期还是不难鉴别的。
减少误诊误治率是我们每一个医生的职责所在，让我们通过学习不断提高诊治水平，只有这样才可以更好的为患者提供优质的服务！。