2022川崎病诊断和治疗面临的挑战(全文)
2022川崎病的治疗用药总结(全文)
2022川崎病的治疗用药总结（全文）什么是川崎病？川崎病又名皮肤黏膜淋巴结综合症，是一种病因未明的急性血管炎性疾病。
在1967 年，日本川崎富作医师首次报导了这种疾病，因此国际上将该病命名为川崎病。
其发病特点是好发于5 岁以下儿童，易并发冠状动脉病变，在美国，川崎病已成为儿童获得性心脏病的首要原因。
规范的治疗可将冠状动脉异常的风险降低20%。
典型临床表现有哪些？（1）发热，通常为稽留热和弛张热。
（2）双眼结膜充血，无脓性分泌物。
（3）口唇潮红、皲裂、杨梅舌、口腔及咽部黏膜弥散性充血。
（4）多形皮疹。
（5）急性期手掌和足底发红、指端硬肿，恢复期指尖呈膜状脱屑。
（6）急性颈部非化脓性淋巴结肿大，常为单侧，直径> 1.5 cm。
如何治疗？川崎病的治疗目标是降低炎症反应、预防血栓形成。
常规治疗方案为：阿司匹林+ 静脉注射用丙种球蛋白。
1、阿司匹林在急性发作期宜选用大剂量疗法，发挥抗感染作用，剂量过小或过早减量都会导致炎症控制不佳；急性期后根据病情降低剂量，发挥抗血小板作用，预防冠状动脉血栓的形成。
初始剂量美国指南推荐80~100 mg/(kg·d)，分4 次服完。
而我国通常采用日本、西欧指南推荐的剂量，即30~50 mg/(kg·d)，分2~3 次服完。
研究证实两种方案治疗效果上并无差异。
待患儿退热2~3 天后或病程14 天后需将阿司匹林的剂量调整为3~5 mg/(kg·d)。
疗程上，无冠状动脉病变的患儿需服用6~8 周；而已累及冠状动脉的患儿需持续服用至冠状动脉恢复正常。
应用阿司匹林需要注意的几个点：（1）胃肠道不良反应若患者服药后出现较为明显的胃肠道不良反应，如腹部疼痛、消化道出血等，医师可在患者退热 3 天后，便将阿司匹林的剂量降低为3~5 mg/(kg·d)，同时加服双嘧达莫3~5 mg/(kg·d)，直至冠状动脉恢复正常。
两药联用既减少了阿司匹林的不良反应，又可增强疗效。
川崎病临床诊治分析
川崎病临床诊治分析川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎疾病，以发热、皮疹、口腔黏膜炎症等为主要表现，同时伴有结膜炎、颈部淋巴结肿大等症状。
该病最早于1967年在日本被川崎睦明教授首次报道，至今尚未明确其病因，但已被广泛认可为一种免疫相关性疾病。
本文将对川崎病的临床诊断和治疗方案进行分析。
一、临床特征川崎病主要发生在5岁以下的儿童，男性发病率略高于女性。
其典型的临床表现包括高热持续5天以上、皮疹、双侧结膜炎、口腔黏膜异常（舌苔红、唇裂）、手掌足底红肿疼痛、颈部淋巴结肿大等症状。
尽管典型病例易于诊断，但也存在一些非典型病例，表现为不完全型川崎病，临床特征不典型，诊断困难。
因此，临床医生需要综合考虑患儿的症状、体征以及实验室检查结果，进行全面评估，以尽早确诊。
二、实验室检查血清C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）在川崎病发病初期升高，可作为疾病活动度的指标。
此外，川崎病患儿还表现出白细胞计数增高、血小板计数增多、肝功能异常等实验室指标异常。
需要注意的是，川崎病的实验室检查结果并无特异性，但在诊断过程中仍具有重要的辅助价值。
三、心脏损伤与并发症川崎病是一种系统性血管炎疾病，最重要的并发症是冠状动脉病变。
患儿在病程第2-3周内，根据超声心动图结果可分为无冠状动脉病变、冠状动脉炎症和冠状动脉病损三个阶段。
约15-25%的川崎病患儿存在不同程度的冠状动脉病变。
心脏病变的严重程度与川崎病的疾病活动度有关，处理不当可能导致心脏功能损害。
四、治疗方案川崎病的治疗主要包括两个方面：抗炎症治疗和免疫调节治疗。
抗炎症治疗一般采用大剂量静脉免疫球蛋白（IVIG）联合阿司匹林。
IVIG能够降低体内抗体滴度，抑制血小板激活，减轻免疫炎症反应；阿司匹林则通过抗血小板聚集作用和抗炎作用，减少心脏炎症和血小板聚集，预防冠状动脉病变。
对于IVIG治疗后仍存在疾病活动的患儿，可以考虑使用其他免疫抑制剂，例如甲泼尼龙、环孢素A等。
另外，对于存在冠状动脉病变的患儿，需定期进行临床随访和超声心动图监测，必要时进行介入治疗或外科手术。
川崎病的诊断和治疗
汇报人：可编辑
2024-01-11
目录
• 川崎病概述 • 川崎病的诊断 • 川崎病的治疗 • 川崎病的预防和护理 • 川崎病的研究进展
01
川崎病概述
定义与特点
定义
川崎病是一种原因不明的全身性 血管炎，多发于5岁以下儿童。
特点
主要影响中小动脉，尤其是冠状 动脉，可导致严重心血管并发症 。
影像学检查
心脏超声和血管超声有助于发现川崎病引起的心 血管并发症，如冠状动脉扩张和动脉瘤。
3
病理学诊断
通过组织活检可以确诊川崎病，但这种方法具有 创伤性，通常只在其他诊断方法无法确诊时使用 。
治疗研究
药物治疗
目前常用的药物包括免疫抑制剂、抗炎药、抗凝剂等，但治疗效 果因个体差异而异，且存在一定的副作用。
免疫调节治疗
通过调节患者的免疫系统来减轻炎症反应和预防血栓形成，成为 川崎病治疗的新方向。
基因治疗
针对川崎病的基因研究，未来可能实现基因治疗，通过纠正基因 变异来预防和治疗川崎病。
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遗传因素
研究显示，川崎病的发生可能与某些基因的变异有关，这些基因可 能影响个体的免疫反应和炎症过程。
环境因素
一些环境因素也被认为与川崎病的发生有关，如空气污染、化学物质 暴露等，但具体机制仍需进一步研究。
诊断技术研究
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血液检查
通过检测白细胞计数、血小板计数、血沉等指标 ，有助于判断是否存在炎症反应和血栓形成。
药物治疗
阿司匹林
作为首选药物，阿司匹林 可控制炎症和预防血栓形 成。根据病情调症或难治性川崎病 ，可考虑使用免疫球蛋白 静脉注射，以快速控制病 情。
川崎病的发病机制、诊断及治疗
川崎病的发病机制、诊断及治疗川崎病（Kawasaki disease），也就是皮肤粘膜淋巴结综合症（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS）。
是一种以全身血管炎变为主要病理特点的急性发热性出疹性小儿疾病。
发病机理研究表明该病在急性期存在明显的免疫失调，在发病机理上起重要作用。
急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少，CD4/CD8比值增加。
此种改变在病变3～5周最明显，至8周恢复正常。
CD4/CD8比值增高，使得机体免疫系统处于活化状态，CD4分泌的淋巴因子增多，促进B 细胞多克隆水活化、增殖和分化为浆细胞，导致血清IgM，IgA，IgG，IgE 升高，活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素（1L-1，4，5，6）、r-干扰素（IFN-r）、肿瘤坏死因子（TNF）。
这些淋巴因子、活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原；另一方面又促进B细胞分泌自身抗体，从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用，内皮细胞损伤故发生血管炎。
1L-11L-6、TNF 增高尚可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质，如C反应蛋白、αr-抗胰蛋白酶、结合珠蛋白等，引起该病急性发热反应。
该病患者循环免疫复合物（CIC）增高，50～70%病例于病程第1周即可没得，至第3～4周达高峰。
CIC在该病的作用机理还不清楚，但该病病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不下降反而升高，不符合一般免疫复合物病。
上述免疫失调的触发病因不明。
一般多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。
血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在Ⅰ期病变时引致死亡。
到了第Ⅱ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变，心肌梗塞可致死亡。
还有动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。
诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续5天或更久；②双侧结膜充血；③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。
川崎病诊断与治疗进展
川崎病诊断与治疗进展摘要：川崎病（KD），亦即皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性发热红疹疾病，常见于学龄前儿童，尤其多见于一至两周岁的婴儿。
婴幼儿的全身中小血管出现炎症，容易引起冠状动脉的扩张以及动脉瘤。
病发严重时，甚至会引起缺血性心脏病，导致婴幼儿猝死。
目前，不典型川崎病和不完全型川崎病缺乏特征性诊断指标和明显的临床病症，因此难以在早期发现川崎病，尽早进行对症治疗仍有难度。
川崎病临床诊断和治疗亟需完善。
近几年来，临床上对川崎病患者进行丙种球蛋白（IVIG）以及多种激素治疗实验，目前取得了不错的效果，但是尚未进行广泛性推广。
本文是对川崎病诊断和最新的治疗进展进行简要综述。
关键词：川崎病；诊断；治疗；进展前言川崎病（KD），亦即皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性发热红疹疾病，常见于学龄前儿童婴幼儿的全身中小血管出现炎症，容易引起冠状动脉的扩张以及冠状动脉瘤。
病发严重时，甚至会引起缺血性心脏病，导致婴幼儿猝死。
需要尽早确诊并对患儿进行治疗，如果治疗时机得到延误，会增加川崎病患者其他并发症的可能性。
由此可见，早期诊断对于治疗川崎病来说非常重要。
治疗手段上来看，目前丙种球蛋白（IVIG）和阿司匹林（ASA）是临床治疗的常见药物，有着较好的治疗效果。
但是，对于丙种球蛋白不敏感的患儿来说，仍然难以治疗【1】。
新的研究表明，使用丙种球蛋白联合肿瘤坏死因子以及糖皮质激素等进行治疗也具有效用，可以抑制冠状动脉瘤的产生【2】。
根据研究成果正在探究新的治疗方案，笔者将详细介绍有关川崎病诊断和治疗的新进展。
一、川崎病的临床诊断（一）完全型川崎病（CKD）的临床诊断完全型川崎病的诊断来源于二十世纪七十年代，日本的川崎病研究委员会首次制定该病的诊断标准，一直到第七次世界川崎病研讨会进行了五次修改。
每一次修改都对川崎病的诊断标准进行了改进，目前临床上通用的是第五版诊断标准。
如患儿持续发热超过5天以上（包括治疗后5天内退热）并出现：第一，婴幼儿的眼部球结膜充血（没有其他渗出物）；第二，婴幼儿的嘴唇发红、舌部如草莓状、口腔黏膜弥漫性充血；第三，出现红斑、皮疹；第四，婴幼儿的手脚出现干硬肿胀、手指或脚趾末端充血或甲床皮肤移行处膜状脱皮；第五，出现颈部淋巴结肿大（非化脓性），多数为单侧，淋巴结直径＞1.5 cm。
川崎病的临床诊断及治疗效果分析
川崎病的临床诊断及治疗效果分析川崎病（Kawasaki disease，KD）是一种常见的小儿全身性血管炎症性疾病，主要发生在5岁以下儿童，尤其是亚洲地区。
它最早在1967年由日本医生川崎清描述，故而得名。
该病的主要特点是全身多系统炎症反应，最常累及心脏、血管和淋巴结。
目前尚无确切的病因，但可能与病毒感染、遗传因素和免疫异常有关。
川崎病诊断和治疗是临床工作中的重要难点之一，本文将就川崎病的临床诊断及治疗效果进行分析。
一、川崎病的临床诊断1. 临床表现川崎病的临床表现多样，主要包括持续高热、结膜炎、口腔黏膜炎、皮疹、手足红肿、淋巴结肿大等。
持续高热是川崎病的主要表现之一，热程一般在5天以上，可持续1-2周不等。
结膜炎常伴有结膜充血、结膜水肿和结膜下出血。
口腔黏膜炎表现为咽喉充血、咽部肿胀、咽峡红斑等。
皮疹多呈弥漫性，粉红色，多见于躯干、四肢和面部，伴有手足底红斑。
手足红肿主要表现为皮肤红肿、局部温度升高、肿胀疼痛等。
部分患儿还可出现关节炎、心脏炎等表现。
2. 实验室检查川崎病的实验室检查结果多不具有特异性，但常见的改变包括白细胞计数升高、中性粒细胞增多、C反应蛋白和红细胞沉降率升高等。
需要排除其他类似表现的疾病，如儿童感染性疾病、药物热等。
3. 心脏超声检查心脏超声检查是川崎病诊断的重要辅助手段。
多数患儿在发病后1-2周内出现心脏异常表现，如冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等，这些病变是临床上最常见的并发症之一。
二、川崎病的治疗效果分析1. 高剂量免疫球蛋白治疗目前，对于川崎病的治疗，采用高剂量免疫球蛋白（Intravenous Immunoglobulin，IVIG）是公认的最有效的治疗手段之一。
IVIG的推荐剂量是2g/kg，静脉滴注10-12小时。
大多数患儿在使用IVIG后，体温可在24-48小时内降至正常，临床症状也会逐渐缓解。
IVIG还可降低冠状动脉瘤的发生率和减轻心脏损害。
2. 抗血小板药物治疗对于川崎病合并冠状动脉瘤的患儿，抗血小板药物（如阿司匹林）也是必不可少的治疗手段。
川崎病的临床诊断及治疗效果分析
川崎病的临床诊断及治疗效果分析川崎病是一种儿童常见的急性全身性疾病，其诊断和治疗对患者的预后至关重要。
本文通过对川崎病的临床诊断和治疗效果进行分析，为临床医生提供参考。
一、临床诊断（一）病史川崎病多见于儿童，常常起病突然，常伴有高热、水痘样皮疹、口腔黏膜炎症和淋巴结肿大等症状。
在病史中，要注意询问患儿的既往病史、病程、发热情况、皮疹特点、口腔病变、心血管疾病家族史等信息。
（二）临床表现主要包括以下几方面：1、发热：高热不退，持续时间>5天。
2、皮疹：出现在发热第2天至第5天，为水痘样皮疹，多见于四肢和躯干。
3、口腔病变：舌质呈草莓状，舌面糜烂，口腔粘膜充血，常伴有唇炎、咽炎、咽后淋巴结肿大等。
4、淋巴结肿大：颞、颈淋巴结肿大。
5、手足红肿：双手和双足掌红肿、疼痛。
（三）实验室检查1、炎症指标：白细胞增高、中性粒细胞增多、C反应蛋白和红细胞沉降率升高。
2、心脏超声检查：发现结构异常，如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等。
二、治疗效果分析早期诊断和及时治疗是川崎病治疗的关键。
常用的治疗方法包括红霉素、丙种球蛋白、阿司匹林等。
（一）红霉素红霉素是一种广谱抗菌药物，能抑制细菌蛋白质的合成，广泛应用于儿科感染性疾病的治疗。
川崎病发病机制尚未明确，但有研究发现，在部分患者中存在严重的微生物感染，因此红霉素应用对于预防继发感染可能具有积极作用。
（二）丙种球蛋白丙种球蛋白是一种通过血浆分离提取的免疫球蛋白溶液，具有明显的抗炎作用。
临床常常使用丙种球蛋白进行治疗。
它能够抑制炎性因子和血小板活化因子的释放，缓解全身炎症反应和血管病变，降低心肌损伤和冠状动脉病变的风险。
（三）阿司匹林川崎病的治疗过程中需要使用阿司匹林。
阿司匹林能够抑制血小板聚集和减少血小板活化因子的释放，具有抗炎作用，可减轻患者的症状并预防冠状动脉疾病的发生。
（四）其他治疗1、对于严重的冠状动脉病变或心肌炎等心脏并发症患者，需要进行相应的手术治疗。
2、对于因川崎病引起的自身免疫性贫血、溶血性贫血等并发症，应予以妥善的治疗。
川崎病的临床诊断及治疗效果分析
川崎病的临床诊断及治疗效果分析川崎病是一种儿童常见的急性全身性血管炎症性疾病，主要影响小儿，表现为持续性高热、黏膜充血、皮疹、手足红肿等症状。
川崎病的临床诊断及治疗效果一直备受关注。
本文将探讨川崎病的临床诊断方法以及治疗效果的分析。
一、川崎病的临床诊断方法1. 临床表现川崎病的主要症状包括持续性高热(≥5天)、双侧结膜炎、口腔黏膜充血、唇炎、舌炎、手足红肿、皮疹等。
患儿可能伴有淋巴结肿大、心脏病变等其他症状。
医生需要根据患儿的临床表现来作出初步的诊断。
2. 实验室检查川崎病患者的实验室检查一般包括C反应蛋白、红细胞沉降率、白细胞计数、血小板计数等指标。
还需要进行心电图、超声心动图等相关检查。
3. 血管造影对于一些疑难病例，医生还需要进行血管造影以明确诊断。
通过血管造影可以观察到冠状动脉扩张瘤、狭窄和闭塞等情况，有助于进一步确诊。
二、川崎病的治疗效果分析1. 药物治疗川崎病的治疗一般包括使用大剂量的静脉免疫球蛋白(INF-γ)和水杨酸类药物。
INF-γ能够抑制免疫反应，减轻炎症反应，而水杨酸类药物则可以减轻发热和关节痛等症状。
及早使用药物治疗可以有效减少心脏病变的发生。
2. 注意休息川崎病患者在治疗期间需要充分休息，避免过度活动，以免加重病情。
3. 饮食调理在治疗期间，患儿需要注意饮食调理，多饮水，多摄入富含维生素和蛋白质的食物，保持身体的营养供应。
4. 心理疏导对于川崎病的患儿来说，心理疏导也是十分重要的。
医生需要与患儿进行有效沟通，对患儿进行心理疏导，帮助他们树立信心，积极配合治疗。
总结：川崎病是一种儿童常见的急性全身性血管炎症性疾病，对于川崎病的临床诊断和治疗效果，医生需要综合考虑患儿的临床表现和实验室检查结果，尽早进行治疗，并对患儿进行心理疏导。
希望通过不断努力，能够提高川崎病的诊断水平和治疗效果，让更多的患儿早日康复。
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2022川崎病诊断和治疗面临的挑战（全文）
摘要
本文聚焦川崎病诊断和治疗面临的挑战，包括不完全性川崎病和重症川崎病的诊断以及静脉注射丙种球蛋白（IVIG）无应答的高危因素、IVIG使用剂量选择和应用指征等问题及其注意要点和研究方向，以期提高川崎病的临床诊治和研究水平。
川崎病于1967年由日本川崎富作医生首次报道，尚未找到确切的病因，但普遍认为其发病机制为感染因素触发的急性全身性非特异性中小血管炎，主要临床表现为发热、皮肤黏膜损伤、淋巴结肿大等。
心血管损伤特别是冠状动脉病变（coronary artery lesions，CAL）是川崎病重要的并发症，可导致心肌缺血、心肌梗死甚至死亡，严重危害患儿的健康和生命。
川崎病在东亚地区显著高发，我国北京、上海地区川崎病发病率也呈不断增高趋势，每10万名0~4岁儿童中每年新发川崎病超过100例，这是影响我国儿童健康的重大问题。
川崎病的诊断和治疗在过去20多年中取得了许多进展，国内外也先后制定了指南或专家共识。
本刊同期将刊发由中华医学会儿科学分会心血管学组、风湿学组、免疫学组及中华儿科杂志编辑委员会组织专家撰写的“川崎病诊断和急性期治疗专家共识”。
川崎病的诊断和治疗仍然存在一些富有挑战性的问题，需要关注或深入研究。
一、川崎病诊断面临的挑战
川崎病主要依靠临床特征并结合全身多系统血管炎的表现及实验室检查进行临床诊断，缺乏金标准，需要排除其他疾病。
完全性川崎病的诊断通常不存在难点。
但对于不完全性川崎病（incomplete Kawasaki disease，IKD）以及重症川崎病的诊断，临床医生需要高度警惕。
1.诊断IKD的注意事项：IKD临床症状和体征较少，其诊断需要结合实验室指标和超声心动图检查来进行综合判断，有时甚至需要在病程中动态观察才能进行诊断。
在川崎病患儿中，超过1/4为IKD，在超出常见发病年龄（6月龄至4岁）的患儿中，IKD超过40%，在0~2月龄和10岁以上的年龄组甚至可超过50%，这些患儿因症状较少往往被延迟诊断。
因此，对于超出常见发病年龄的患儿，需要特别注意实验室指标的变化，包括白细胞计数升高，以中性粒细胞为主；血红蛋白降低；血小板计数增高；无菌性脓尿；C反应蛋白升高；红细胞沉降率增快；肝酶升高，总胆红素升高；白蛋白和血钠降低；白细胞介素（interleukin，IL）6、IL-1、肿瘤坏死因子α升高等。
有学者建议将血浆脑钠肽（B-type natriuretic peptide，BNP）或N端脑钠肽前体（N-terminal pro-B-type natriuretic peptide，NT-proBNP）升高作为诊断IKD的参考指标，但尚缺少足够的验证性研究支持。
超声心动图对于IKD的诊断具有重要价值，检查时应仔细观察是否存在CAL，评价心肌功能、瓣膜反流、心包积液。
2.警惕重症川崎病的发生：少数川崎病患儿可表现为重症，如川崎病休克
综合征（Kawasaki disease shock syndrome，KDSS）和川崎病合并巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）。
重症川崎病常存在血流动力学不稳定，可危及生命，需早识别、早治疗。
KDSS 的发生率为1.2%~6.9%，其发生机制尚不明确。
几乎所有的KDSS患儿具有明显的C反应蛋白升高、白蛋白降低和持续低钠血症以及BNP显著升高等特征，易出现多脏器损伤，但如能及时给予积极治疗，大多数KDSS 的预后良好。
川崎病合并MAS的报道较少，发生率为1.1%~1.9%，较常见于5岁以上的患儿，属于继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的特殊类型，可发生于川崎病的急性期、亚急性期或恢复期，病死率为13%。
目前没有专门的川崎病合并MAS的诊断标准，如果川崎病患儿血清铁蛋白进行性升高，合并以下2项或以上，需考虑合并MAS，（1）血小板计数急剧下降；（2）天冬氨酸转氨酶高于基线数倍；（3）甘油三酯急剧升高；（4）纤维蛋白原明显降低；（5）骨髓或其他组织（淋巴结、肝脏、脾脏等）发现噬血细胞。
3.诊断川崎病时需要注意的其他问题：川崎病的主要临床特征很少在单一时间点全部呈现，而有些临床特征也会在数天内消退，因此需仔细询问和检查。
同时，川崎病为全身性血管炎，存在多系统损伤，可以某些特定脏器损伤为首发症状，有时会被误诊为其他疾病，如尿路感染、化脓性淋巴结炎或腮腺炎、急腹症、肝炎、关节炎等，故诊断川崎病时应加以鉴别。
二、川崎病治疗面临的挑战
川崎病急性期初始治疗为大剂量静脉注射丙种球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG）和口服阿司匹林等。
除了阿司匹林过敏、潜在不良反应是临床常关注的问题外，IVIG的应用也亟待解决下列问题。
1.IVIG无应答的高危因素：IVIG无应答是指川崎病发病10 d内IVIG治疗后48 h，患儿体温仍高于38 ℃，或用药后2周内（一般为2~7 d）再次发热，并出现至少1项川崎病主要临床表现，其发生率为7.5%~26.8%。
许多因素与IVIG无应答存在密切关系。
日本第17次川崎病调查资料显示16.3%（1 855例）为IVIG无应答，其独立危险因素包括男性、复发、发病后4 d内首次使用IVIG、IVIG剂量低于1 g/kg。
上海市2013至2017年4 452例川崎病流行病学调查资料显示，IVIG无应答者占8.4%，高危因素包括男性、发病4 d内或不规则使用IVIG、较低水平的血清白蛋白、较高水平的C反应蛋白、肝功能异常、血红蛋白浓度降低、较低水平的血小板计数、低钠血症等。
我国学者报道在1 953例川崎病患者中，有133例（6.8%）为IVIG无应答，颈淋巴结增大、红细胞沉降率≥75 mm/1 h 和血小板计数≥530 ×109/L是IVIG无应答的独立危险因素。
有学者提出用评分方法来预测IVIG无应答发生的可能性，以期指导临床治疗。
Kobayashi等采用年龄、C反应蛋白、外周血中性粒细胞比例、外周血血小板计数、天冬氨酸转氨酶、血清钠、初次使用IVIG时间等7个变量预测IVIG无应答，认为超过3个变量异常对IVIG无应答有预测价值。
然而，该模型以及其他评分方法在临床验证中的特异度和灵敏度均<75%。
鉴于川崎病发病及IVIG无应答均有很强的遗传因素倾向，因此在研究构建IVIG
无应答预测体系时，应充分考虑到遗传因素的作用。
2.IVIG使用剂量的选择：关于IVIG的使用剂量，国际上普遍推荐每次2 g/kg，但考虑到IVIG价格昂贵、体重>30 kg的患儿静脉滴注时间太长、IVIG增加血液黏滞度和溶血等潜在不良反应，有学者提出可应用亚大剂量的方案。
一项来自上海的多中心随机对照研究评估了404例川崎病患儿使用不同初始IVIG剂量方案（2 g/kg单次、1 g/kg连续2 d、1 g/kg单次）的疗效和成本-效益，研究显示单次1 g/kg组的疗效与2 g/kg组相同，而成本较低，有可能成为初始治疗的选择，但仍需要更多研究证实。
3.川崎病患儿IVIG使用指征及其他问题：关于是否所有川崎病患儿都需要使用IVIG这一问题，Harada在1991年提出了总分为7分的评分标准，认为评分<4分者没有必要使用IVIG。
我国因缺乏相关研究资料尚未形成共识，Harada评分没有被广泛采用。
在强调合理用药的今天，如何掌握IVIG应用的指征仍然值得深入探讨。
最后，尽管目前采用的IVIG联合阿司匹林的治疗措施在控制炎症方面效果良好，但对于严重CAL的控制却不尽如人意，中型及巨大冠状动脉瘤的发生率仍然高达3.4%。
年龄、性别、病情严重程度、治疗方案差异等诸多因素是CAL发生的高危因素，川崎病并发CAL的机制不明也是影响疗效的重要因素，针对这些因素进行深入研究，给予早期干预，是防止川崎病CAL发生发展的重要环节。
综上所述，IKD和重症川崎病的诊断需要引起临床医生足够的重视，以避免漏诊、误诊。
川崎病IVIG无应答的相关因素仍不完全明确，IVIG使用剂量和应用指征也需要不断完善，这些问题都值得深入研究，以进一步提高川崎病的治疗效果，改善患儿的预后。