血管性痴呆的诊治

血管性痴呆的诊治痴呆是一种后天智力功能及认知功能持续性障碍的综合征。

根据WHO统计，在老年期痴呆中，老年性痴呆（AD）占50%~60%，血管性痴呆（VD）占15%~20%，混合性痴呆占15%~20%。

VD系指由于脑血管因素导致脑组织损害所引起的智能及认知障碍的综合征。

现介绍临床上常见的VD。

一、病因与危险因素病因可分为全身性血管疾病和颅内血管疾病所引起的两类。

全身性血管疾病有动脉粥样硬化、高血压（腔隙状态、Binswanger病、白质疏松等）、低血压（分水岭梗死、皮质下层坏死等）、多栓塞（瓣膜心脏病、心房纤颤、附壁血栓、黏液瘤等）、血液病（镰状细胞病、黏滞性过高、血小板增多等）、系统性炎性血管病变、（系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、白塞病、Wegener肉芽肿病等）。

颅内血管疾病有脑出血和颅内血管病变（炎症性：肉芽肿动脉炎、巨细胞动脉炎等；非炎症性：淀粉样血管病，伴有皮质下梗死和脑白质病变、脑显性常染色体动脉病变等。

）危险因素有种族（俄罗斯、中国、日本人VD多于AD）、年龄（随年龄增长而发病增加）、性别（男性多于女性），以及各种心脑血管病危险因素有高血压、糖尿病、心梗、血脂异常、吸烟、酗酒等，还有梗死的大小、部位、数目、双侧多发的底节、丘脑、顶颞叶、优势半球、白质脑病、脑萎缩者发生率高（梗死脑组织大于80~150ml 时，由于神经元大量缺失和脑萎缩使脑容积减小临床可出现痴呆），及基因与遗传。

二、发病机制与病理改变（一）局部脑血管损害多部位、局灶性：多发性梗死、多发性腔梗，其梗死体积在50cm3以上，出血性脑损害，缺血性白质损害。

大面积：大于80~150ml梗死。

关键部位：梗死小、部位重要，又称“要害性梗死”。

皮层主要为海马回、角回；皮层下主要为丘脑、扣带回、穹窿、尾状核、苍白球、内囊膝部及前肢。

（二）低灌流综合征低灌流脑损伤取决于低灌流的程度、受累组织对缺血的敏感性及侧支循环。

如继发于心跳骤停、低血压、颈动脉病变等引起的急、慢性脑部低灌流、分水岭梗死、局灶或弥漫的白质缺血、不完全性缺血脑损伤等。

病理改变：（1）多梗死性痴呆：其主要病理为多发的脑腔隙样梗死病灶，是由于大脑前、中、后动脉、交通动脉和基底动脉直径100~400μm的穿通动脉的阻塞，而导致2~20mm直径的圆形梗死灶，常影响上行激活系统，而引起痴呆。

2／3病灶的病因是高血压引起的，伴有纤维蛋白沉着，后者导致小动脉脂质透明样变性和动脉壁变薄弱，小动脉变长、弯曲和产生内膜下夹层和微动脉瘤。

Fisher在1 042例尸检中发现11％有局限性小软化灶，多数直径为5mm左右，最大直径可到18mm，其边缘有薄层胶质纤维和胶原纤维，腔内组织稀疏，神经细胞大多消失，胶质细胞增生，新鲜软化灶内残留少数格子细胞，绝大多数腔隙分布在壳核、尾状核、丘脑、脑室旁白质，也可见于脑桥、小脑，但大脑皮质甚少见。

Hachinski在鉴别痴呆病人的病因时，发现不少病人主要病理改变是这种多发的腔隙性梗死，其梗死的体积在50cm3以上，称为多梗死性痴呆。

（2）大面积的脑梗死多发生于颈动脉颅外段和颅内动脉主干阻塞可导致同侧顶叶、颞叶和部分额、枕区分水岭梗死，基底动脉主干阻塞可见脑干、颞、枕区及丘脑大面积梗死。

大面积脑梗死可导致包括痴呆在内的脑功能障碍，病灶多累及双侧大脑半球和优势半球。

（3）其他部位的梗死：①白质疏松和Binswanger病：白质疏松和Binswanger病，有时统称为Binswanger白质疏松。

病理改变主要是脑室旁白质变性，但不影响弓形纤维、视放射、胼胝体、内囊或颞叶。

显微镜下可见伴有海绵样变性水肿区、星形胶质细胞增生和坏死灶。

白质的小穿通动脉可见玻璃样变性。

血管周围间隙扩大。

白质和灰质核水平可见腔隙性梗死，而皮质区却是正常的。

侧脑室及第三脑室可出现不同程度的扩大和脑皮质出现不同程度的萎缩。

②丘脑性痴呆：丘脑性痴呆主要是由于双侧丘脑或优势半球梗死所引起，也称为重要部位梗死灶所引起的痴呆。

③分水岭区梗死性痴呆：是较少见的痴呆类型，占缺血性脑血管病的10％~40％。

脑动脉末梢分支多而细，并与邻近的动脉分支互相吻合，以保证该区脑组织的正常血液供应。

若其中一动脉管腔狭窄时就难以保证该动脉灌流，首先会影响动脉末梢互相吻合的边缘地，即分水岭区出现严重的脑梗死，常发生于顶叶、颞叶或枕叶处。

三、VD临床症状和体征（一）VD临床分型（1）多发性梗死性痴呆；（2）大面积梗死性痴呆；（3）重要部位梗死性痴呆；（4）低灌流性痴呆：（5）皮质下小血管病变：多发性腔梗、Binswanger病；（6）遗传性血管性痴呆；（7）出血性痴呆：淀粉样血管病、慢性硬膜下血肿、SAH、脑出血；（8）混合性痴呆。

（二）临床症状和体征有以下两类：第一类为构成痴呆的临床症状；第二类为脑血管病引起的神经系统受损的症状和体征。

第一类构成痴呆的核心症状是记忆力减退。

病人有近记忆力、远记忆力和即刻记忆力减退，最早期出现的是近记忆力减退。

随着记忆力的减退，逐渐出现注意力不集中，时间定向力、计算力和理解力等也有不同程度的减退。

第二类脑血管病引起的神经系统局灶症状，这对VD和AD的鉴别是很重要的。

VD病例中，由于不同部位脑血管病变引起不同的神经系统局灶症状，如优势半球病变，可能有失语、失读、失写、失算等症状。

非优势半球病变可导致视空间障碍、体像障碍等症状。

双侧大脑半球病变都能引起脑神经麻痹、偏侧运动障碍和感觉障碍，有时也可伴有偏盲和肢体共济失调等。

在多梗死性痴呆病人中上述症状和体征却是阶梯式发展，可突然起病，也可隐匿起病，每次发作症状有所加重，逐渐出现认知功能障碍，最后进入痴呆。

大面积脑梗死痴呆多急性起病，病情严重，存活者多遗留严重的神经系统症状和体征；病人留有重度瘫痪，卧床不起，丧失独立生活能力，也可伴有较严重的痴呆。

丘脑性痴呆以遗忘、情绪异常和嗜睡为主，并伴有脑干病变的症状。

可出现眼球垂直注视困难以及其他中脑和脑桥等症状。

分水岭梗死性痴呆在临床上是较少见的，主要靠影像学检查才能确诊。

（三）临床特征（1）起病急，男多于女，发病年龄较早，与受教育无关。

（2）伴随脑血管病而发生，有明显脑血管病症状、体征及实验室、影像学证据。

（3）斑片状认知缺损：表现一种或几种认知功能障碍与受累血管及受损部位一致（非全面认知障碍），而AD为全面认知障碍。

（4）与AD相比：在时间、地点、定向，短篇故事即刻和延迟回忆、命名、复述方面损害较轻，在执行功能如自我整理、计划、精细运动协同方面损害较重。

记忆损害早期不明显，晚期可主导。

（5）人格改变轻，进展慢，自知力保持较久。

（6）病程波动／阶梯性进展。

认知功能随脑血管病的病情恶化和好转而波动。

如发病之初，认知障碍重（一周时61％），随脑循环改善，6个月时仍有37％。

若反复多次多灶梗死，则认知障碍呈阶梯性恶化。

（7）认知功能恢复不均衡且与梗死部位、并发症有关。

脑卒中3个月，信息加工、搭积木、MMSE（简明智能量表）总分显著提高，视觉即刻及延迟回忆、逻辑回忆无明显改善；脑卒中1年时，认知改善率36％，合并糖尿病改善比为12％；左半球／优势半球，改善可能性54％。

四、诊断与鉴别诊断（一）VD的诊断必须符合三个条件（1）痴呆；（2）有脑血管病的证据（危险因素、症状、体征、影像改变等）；（3）痴呆与脑卒中相关：痴呆一般在卒中3个月内发生，病程呈波动／阶梯样加重，排除其他疾病。

（二）诊断标准对VD的诊断第一步是确诊痴呆，第二步是确定是不是VD。

临床上为了确诊痴呆，可采用DSM-IV（美国精神病学会的诊断和统计手册第四版）中痴呆的诊断标准：1?郾发生多方面认知缺陷，表现为下列二者：（1）记忆缺损（学习新信息的能力受损或不能回忆以前所学到的信息。

（2）至少有下列认知障碍之一：①失语；②失用；⑧失认；④执行管理功能障碍。

2、认知功能缺损导致明显的社交或职业功能的缺损，并可发现这些功能较以前的水平明显降低。

痴呆诊断也可用ICD-10（国际疾病分类第10版）中的痴呆标准。

中华医学会神经病学分会于2002年提出血管性痴呆诊断标准草案，VD定义：系指缺血性、出血性脑血管疾病引起的脑损害所致的痴呆。

诊断标准如下：临床很可能（probable）血管性痴呆：（1）痴呆符合DSM-IV-RD诊断标准，主要表现为认识功能明显下降，尤其是自身前后对比，记忆力下降，以及2个以上认识功能障碍，如定向、注意、言语、视空间功能、执行功能、运动控制等，其严重程度已干扰日常生活，并经神经心理学测试证实。

（2）脑血管疾病的诊断：临床检查有局灶性神经系统症状和体征，如偏瘫、中枢性面瘫、感觉障碍、偏盲、言语障碍等，符合CT、MRI上相应病灶，可有／无卒中史。

影像学表现：多个腔隙性脑梗死或者大梗死灶或重要功能部位的梗死（如丘脑、基底前脑），或广泛的脑室周围白质损害。

（3）痴呆与脑血管病密切相关，痴呆发生于卒中后3个月内，并持续6个月以上；或认识功能障碍突然加重，或波动，或呈阶梯样逐渐进展。

（4）支持血管性痴呆诊断：①认识功能损害不均匀性（斑块状损害）；②人格相对完整；③病程波动，多次脑卒中史；④可呈现步态障碍、假性球麻痹等体征；⑤存在脑血管病的危险因素。

2?郾可能为（possible）血管性痴呆：（1）符合上述痴呆的诊断；（2）有脑血管病和局灶性神经系统体征；（3）痴呆和脑血管可能有关，但在时间或影像学方面证据不足。

3?郾确诊脑血管性痴呆：临床诊断为很可能或可能的血管性痴呆，并由尸检或活检证实不含超过年龄相关的神经原纤维缠结（NFTs）和老年斑（sp）数，以及其他变性疾患组织学体征。

4?郾排除性诊断（排除其他原因所致的痴呆）：（1）意识障碍；（2）其他神经系统疾病所致的痴呆（如阿尔茨海默病等）；（3）全身性疾病引起的痴呆；（4）精神疾病（抑郁症等）。

注：当VD合并其他原因所致的痴呆时，建议用并列诊断，而不用“混合性痴呆”诊断。

（三）鉴别诊断1、AD与VD鉴别：这两种痴呆的鉴别中VD起病迅速，男性多于女性，年龄较轻，呈阶梯样病程进展，有局灶性和定侧性神经系统体征，多并存控制欠佳的其他疾病，多有假延髓性麻痹症状和容易波动的情绪改变。

2、抑郁症：VD必须与抑郁症作鉴别很重要。

后者也称假性痴呆。

抑郁症具有以下临床特点：迅速出现智力障碍，病程很少有进展或完全不进展，有明显的个人或家族的抑郁症史，仔细检查记忆力比病人所诉说的要好的多，同时发病前有明显的诱发因素。

3、正常颅压脑积水：VD进入脑萎缩或脑室扩大时，应该与正常颅压脑积水作鉴别诊断。

正常颅压脑积水的主要三个症状是进行性智力减退、共济失调性步态和尿失禁，易与VD混淆。

正常颅压脑积水起病隐匿，无明显的卒中史，影像学检查未能发现脑梗死，是鉴别诊断的依据。

五、防治（一）脑卒中的三级预防VD的防治首先应进行脑卒中的预防，可分为三级预防。