皮质醇增多症与原发性醛固酮增多症之间的鉴别
内分泌——皮质醇增多症
（病程长，年龄大，部分大剂量地米不抑制。 对外源ACTH有反应
特点
80%为垂体微腺瘤 可治愈（部分复发） 大剂量地塞米松抑制 大腺瘤可以出现压迫症状 双侧肾上腺增生 女性男性化，男性性功能减退 色素沉着 少部分病人转变大结节性增生
血皮质激素水平
血皮质醇昼夜节律
8am、4pm、0Am、次日8Am抽血； 正常：V字形曲线（>138nmol/L)： Cushing：升高，节律紊乱
70 60 50 40 30 20 10 0
正常人 肥胖 Cushing
8Am
4PM
0Am
8Am
皮质醇增多症
李 青
上海市糖尿病研究所 上海市糖尿病临床医学中心 上海交通大学附属第六人民医院内分泌代谢科
肾上腺疾病
一.皮质 皮质醇增多症(柯兴氏综合症)-Cushing’s syn. 原发性醛固酮增多症 肾上腺性异常症：1.先天性肾上腺皮质增生 （Congenital adrenal hyperplasia - CAH） 2.肿瘤：癌，腺瘤 肾上腺皮质功能减退：原发性：Addison’s disease 继发性：下丘脑-垂体性 二.髓质 嗜铬细胞瘤(增生)
性功能障碍
雄激素 促性腺激素 表现： 月经失调 痤疮 男性化
精神、神经障碍
烦躁、失眠、兴奋 电解质紊乱 低钾性碱中毒 皮肤色素沉着 消化系统功能紊乱 胃酸和胃蛋白酶 ，溃疡
病因和定位诊断思路
ACTH检测 （8am、4pm、12pm) 高 低
CRH兴奋试验 大剂量地塞米松抑制试验 (2mg q6h ×2天) MRI、CT、胸片 Cushing病 异位ACTH 腺瘤
肾上腺肿瘤的分类
肾上腺肿瘤的分类
肾上腺肿瘤，根据肿瘤的位置不同，可分为皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、肾上腺皮质癌。
1、皮质醇增多症：主要表现有满月脸、多血质外观、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、骨质疏松等。
有一些糖尿病或者血糖升高的患者，即是这种肾上腺肿瘤所引起的所谓继发性糖尿病。
2、嗜铬细胞瘤：主要表现有血压波动明显，伴或不伴体位性低血压，发作时伴头痛、出汗、心悸、脸色苍白、恶心、胸痛或腹痛，高血压与低血压交替。
这种患者血压特别高，有时可能到200mmHg以上，甚至有出现脑血管意外死亡的可能，必须立即到医院就诊，否则可能有生命危险！
3、原发性醛固酮增多症：主要表现有高血压、低血钾、高尿钾、高血醛固酮、低肾素及低血管紧张素血症。
可能导致全身无力、呼吸抑制等。
4、肾上腺皮质癌：肾上腺皮质癌甚少见，一般为功能性，发现时一般比腺瘤大，重量常超过100g，呈浸润性生长，正常肾上腺组织破坏或被淹没，向外侵犯周围脂肪组织甚至该侧肾。
小的腺癌可有包膜。
切面棕黄色，常见出血、坏死及囊性变。
镜下分化差者异型性高，瘤细胞大小不等，并可见怪形核及多核，核分裂像多见。
常转移到腹主动脉淋巴结或
血行转移到肺、肝等处。
分化高者镜下像腺瘤，如果癌体小又有包膜，很难与腺瘤区别，有人认为直径超过3cm者，应多考虑为高分化腺癌。
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症(primary aldosteron．ism，简称原醛症)是由肾上腺皮质病变敛醛固酮分泌增多所致，属于不依赖肾素一血管紧张素的盐皮质激素过多症。
以往对高血压伴低血钾者进行检查，此症患病率约占高血压患者O．4％～2．O％，近年采用血浆醛固酮／血浆肾素活性比值对血钾正常的高血压病患者进行筛查，发现近10％以上为原发性醛固酮增多症。
【病因分类】(一)醛固酮瘤多见，大多为一侧腺瘤，直径大多介于1～2cm。
患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行，而对血浆。
肾素的变化无明显反应。
少数腺瘤患者对站立位所致肾素升高呈醛固酮增多，称为肾素反应性腺瘤。
(二)特发性醛固酮增多症(简称特醛症)亦多见。
双侧肾上腺球状带增生，有时伴结节。
病因可能与对血管紧张素Ⅱ的敏感性增强有关，血管紧张素转换酶抑制剂可使患者醛固酮分泌减少，高血压、低血钾改善。
少数患者双侧肾上腺结节样增生，对兴奋肾素一血管紧张素系统的试验(如直立体位，限钠摄入，注射利尿药等)及抑制性试验(如高钠负荷等)均无反应，称为原发性肾上腺增生所致原醛症。
(三)糖皮质激素可治性醛固酮增多症(GRA)多于青少年期起病，可为家族性，以常染色体显性方式遗传，也可为散发性，肾上腺呈大、小结节性增生，其血浆醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律平行，用生理替代性的糖皮质激素数周后可使醛固酮分泌量、血压、血钾恢复正常。
发病机制为：正常时醛固酮合成酶基因在肾上腺球状带表达，受血管紧张素Ⅱ调控，11p羟化酶在束状带表达，受ACTH调控。
在GRA中，11p羟化酶基因5’端调控序列和醛固酮合成酶基因的编码序列融合形成一嵌合基因，此基因产物具有醛固酮合成酶活性，在束状带表达，受AcTH而不受血管紧张素Ⅱ调控。
目前已可用分子生物学技术检测此嵌合基因。
(四)醛固酮癌少见，为分泌大量醛固酮的’肾上腺皮质癌，往往还分泌糖皮质激素、雄激素。
肿瘤体积大，直径多在5cm以上，切面常显示出血，坏死。
原发性醛固酮增多症的病因、表现、诊断及治疗
原发性醛固酮增多症的病因、表现、诊断及治疗（一）定义原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism，PA）以高血压、低血钾、低血浆肾素及高血浆醛固酮水平为主要特征，因肾上腺皮质肿瘤或增生等原因引起的醛固酮分泌过多所致的继发性高血压。
（二）病因目前已知有以下类型，即肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤（APA）、肾上腺皮质球状带增生（特发性醛固酮增多症，idiopathic hyperaldosteronism，IHA）、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、原发性肾上腺增生症、家族性醛固酮增多症（包括糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症，GRA等）、异位醛固酮分泌腺瘤或癌等，其中以APA（35%）及IHA（60%）最为常见。
（三）临床表现1.高血压（1）最早出现的症状，几乎见于每一病例的不同阶段。
（2）中等度血压增高，以舒张压升高为著。
（3）对常规降压药疗效差。
2.低血钾、高尿钾可能只存在于较严重的病例中。
只有50%的腺瘤和17%的增生患者血钾小于3.5mmol/L，是病程相对较长的提示，因此没有低血钾不代表不是原醛症！血钾3.0~3.5mmol/L时，尿钾大于25mmol/24h；或血钾小于3.0mmol/L时，尿钾大于20mmol/24h，提示肾性失钾。
临床上表现为肌无力、发作性软瘫及周期性瘫痪等。
长期低钾血症可引起肾小管空泡变性，可表现为口渴、多尿、夜尿增多等。
心脏方面可表现为心律失常，心电图示U波或ST-T波改变。
3.其他低钾血症可导致细胞外液碱中毒→游离钙减少，促进肾脏排镁、排钙增加，均可导致手足抽搐、肢体麻木。
（四）诊断1.需满足如下条件（1）高醛固酮：醛固酮分泌增多并且不被高钠负荷引起的血容量增加所抑制。
（2）低肾素：肾素分泌受抑制并且不因立位及低钠刺激而分泌增加。
（3）皮质醇水平正常。
2.诊断分为两个步骤首先明确是否有高醛固酮、低肾素血症；然后确定其病因类型，即先定性，后定位。
（1）定性检查1）选择需要进行筛查的患者：当高血压患者有如下表现时要注意筛查有无原发性醛固酮增多症。
原发性醛固酮增多症疾病诊疗精要
原发性醛固酮增多症疾病诊疗精要一、概述醛固酮增多症可分为原发性和继发性两类。
原发性醛固酮增多症，简称原醛症，是指肾上腺皮质病变导致醛固酮自主分泌增多及肾素-血管紧张素系统受抑制，以血浆高醛固酮水平和低肾素水平为主要特征，以高血压伴（或不伴）低血钾的综合征。
以下主要讲述原发性醛固酮增多症。
大多数原醛症患者为肾上腺皮质腺瘤，并可经手术切除而得到治愈。
如不能早期诊断和及时治疗，则长期高血压可造成严重的心、脑、肾血管损害。
二、病因与发病机制原醛症的发病机制是由ALD自主分泌过多导致。
三、临床表现（一）高血压高血压是最早且最常见的临床表现，随着病程持续进展或略呈波动性上升，血压约22.66/13.33kPa（170/100mmHg），严重者可达28.00/17.33kPa（210/130mmHg）。
高血压可能是钠重吸收增加，细胞外液容量扩张所致，故对降压药疗效差。
但由于肾小管对钠的重吸收作用存在“逸脱”现象，因此本症较少出现水肿及恶性高血压。
（二）低血钾所致神经肌肉症状1.肌无力及周期性瘫痪此症状较为常见，一般来说，血钾越低，肌病越严重。
诱因有劳累、寒冷、进食高糖食物、排钾利尿剂、紧张、腹泻、大汗等。
肌瘫痪通常先为双下肢受累，严重者可波及四肢，甚至发生呼吸肌瘫痪，危及生命；发作较轻的可自行缓解；较重者需经口服或静脉补钾治疗方可缓解。
2.肢端麻木、手足搐搦及肌肉痉挛伴以束臂加压征及面神经叩击征阳性，发作时各种反射亢进，与碱中毒时游离钙降低及低镁血症有关。
（三）肾脏表现长期大量失钾，肾小管功能紊乱，肾浓缩功能损伤，可引起多尿、夜尿增多，继而出现烦渴、多饮、尿比重偏低。
过多的ALD使尿钙及尿酸排泄增多，易并发肾石病及尿路感染。
长期继发性高血压则可致肾动脉硬化，引起蛋白尿和肾功能不全。
（四）心脏表现1.心肌肥厚较原发性高血压更容易引起左心室肥厚，使左心室舒张期充盈受限，心肌灌注也减退，运动后较一般高血压患者更易诱发心肌缺血。
原醛症
原发性醛固酮增多症百度百科公开招募三甲医院副高职称医师或医学博士，加入国家卫生计生委“权威医学科普传播网络平台”，撰写医学词条。
查看详情原发性醛固酮增多症（简称原醛症），是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。
大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症。
目录1病因2临床表现3检查4诊断5鉴别诊断6治疗1病因病因尚不甚明了，根据病因病理变化和生化特征，原醛症有五种类型：1.肾上腺醛固酮腺瘤发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤，即经典的Conn综合征。
是原醛症主要病因，临床最多见的类型，占65%～80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧；双侧或多发性腺瘤仅占10%；个别患者可一侧是腺瘤，另一侧增生。
瘤体直径1～2cm之间，平均1.8cm。
重量多在3～6g之间，超过10g者少见。
肿瘤多为圆形或卵圆形，包膜完整，与周围组织有明显边界，切面呈金黄色，腺瘤主要由大透明细胞组成，这种细胞比正常束状带细胞大2～3倍。
光镜下显示肾上腺皮质球状带细胞、网状带或致密细胞，以及大小不同的“杂合细胞”。
“杂合细胞”表现了球状带和束状带细胞的特点，有些腺瘤细胞可同时存在球状带细胞弥漫性增生。
电镜下瘤细胞的线粒体嵴呈小板状，显示球状带细胞的特征。
醛固酮瘤的成因不明，患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行，而对血浆肾素的变化无明显反应。
此型患者其生化异常及临床症状较其他类型原醛症明显且典型。
2.特发性醛固酮增多症简称特醛症，即特发性肾上腺皮质增生，占成人原醛症10%～30%，而占儿童原醛症之首。
近年来发病率有增加趋势。
其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生，可为弥漫性或局灶性。
增生的皮质可见微结节和大结节。
增生的肾上腺体积较大，厚度、重量增加，大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起，小如芝麻，大如黄豆，结节都无包膜，这是病理上和腺瘤的根本区别。
首次病程记录、三级查房书写方法
第一章 基本要求
第三条 病历书写应当 客观、真实、准确、 及时、完整、规范
病程记录的要求及内容： 病程记录的要求及内容： （一）首次病程记录
内容包括病例特点、拟诊讨论( 内容包括病例特点、拟诊讨论(诊断依据及鉴别 病例特点 诊断) 诊疗计划等。 诊断)、诊疗计划等。 1.病例特点：应当在对病史、体格检查和辅助检查 1.病例特点： 病例特点 进行全面分析、归纳和整理后写出本病例特征, 进行全面分析、归纳和整理后写出本病例特征,包 括（与第一诊断有关的）阳性发现和具有鉴别诊 与第一诊断有关的） 断意义的阴性症状和体征等。 断意义的阴性症状和体征等。 1）与诊断以及鉴别诊断有关的内容必须记录，无 与诊断以及鉴别诊断有关的内容必须记录， 关内容不要记录， 关内容不要记录，一旦记录应被视为与诊断或鉴 别诊断有关， 别诊断有关，未记录内容也不应在诊断分析中出 现 2）同治病症不要和主要诊断的病史一起记录， 同治病症不要和主要诊断的病史一起记录， 应可在最后或另起一段记录
“记录对病史有无补充、查体有无新发现”的描 记录对病史有无补充、查体有无新发现” 述 ）、病史特点、诊断依据与鉴别诊断的
分析及诊疗计划对病情的分析和诊疗意见 等。
病程记录的要求及内容： 病程记录的要求及内容： （三）上级医师查房记录
记录方式： 首先记录三级查房程序— 首先记录三级查房程序—听取病史汇报、查阅 病历及其他资料、询问病史及查体，提出补充的 病史、体检内容以及与并使汇报中不符合的体检 内容，应有对患者病情变化（包括症状、体征） 和辅助检查结果的评估应有对患者病情变化（包 括症状、体征）和辅助检查结果的评估…. 括症状、体征）和辅助检查结果的评估…. 归纳病史特点，提出诊断、鉴别诊断分析及依据， 对诊疗内容提出具体的修改和补充内容，对拟手 术病人提出是否手术、作何手术、何时手术等具 体的意见。
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症（外科）【概述】原发性醛固酮增多症（简称原醛症）是由肾上腺皮质分泌过多的醛固酮而引起的高血压和低血钾综合征。
Conn于1955年首先指出肾上腺皮质腺瘤分泌过多的醛固酮是本病的原因，因此又称此病为Conn综合征。
本病占住院的高血压病例的1～2％，是一种可以治愈的继发性高血压。
但若病程过长，长期高血压和严重低血钾也可造成严重的危害。
醛固酮分泌增多有原发和继发之分。
原醛症是由肾上腺病变分泌过多醛固酮所致，而继发性醛固酮增多症是由肾上腺以外的疾病引起肾上腺分泌过多的醛固酮所致，如肝硬化、充血性心力衰竭、肾病综合征、肾性高血压等。
【诊断】根据临床表现，血、尿生化测定和有关试验进行原醛症的诊断一般并不困难。
主要应与继发性醛固酮增多症、原发性高血压服用失钾性利尿剂或持续慢性腹泻所致失钾的情况相鉴别。
虽然大部分病例均由肾上腺皮质腺瘤引起，但术前仍应尽可能明确病理和定位诊断，以利手术。
引起原醛症的肾上腺皮质腺瘤大多比较小，B超、CT、同位素标记胆固醇作肾上腺扫描等辅助检查有遗漏小腺瘤的可能。
选择性肾上腺静脉造影不但能显示肾上腺的影像，还可通过静脉导管采血测定醛固酮，以明确定位。
但有肾上腺出血、肾上腺周围粘连、下肢血栓性静脉炎等饼发症可能。
【治疗措施】原醛症适合手术治疗。
因绝大多数病例由肾上腺皮质腺瘤所致，切除肿瘤可望完全康复。
如由双侧肾上腺增生引起，则需作肾上腺次全切除（一侧全切除，一侧大部分切除）。
也可先切除一侧肾上腺，如术后仍不恢复，再作对侧大部或半切除。
其效果不如腺瘤摘除病例。
腺癌及病程较久已有肾功能严重损害者，预后较差。
先天性醛固酮增多症则不能用手术治疗，可试用氟美松等药物。
关于手术应注意以下几点：①切口的选择。
如腺瘤定位明确，可选用同侧11肋间切口。
如不能明确病理及定位诊断，因原醛症患者大多较瘦小故可选用腹部切口探查（图1）。
当然也可经背部切口探查。
②由于左侧肾上腺皮质腺瘤的发病率比右侧为高（2∶1），故常首先探查左侧肾上腺。
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【 声像图特点】 肾上腺部位探及圆形或椭圆形实质性肿块回 声，直径约3－5cm，内部为中等或低回声，部 分内部出现不规则无回声区，边界回声明亮。 肾上腺外嗜铬细胞瘤常位于肾门、腹主动 脉旁、髂血管两侧，也有异位于膀胱内、胸腔、 及纵隔内。
【 鉴别诊断】
1、肝癌：右侧肾上腺较大肿瘤，突向肝右叶，有时易误 认为肝右叶肿瘤。 鉴别要点：肾上腺肿瘤深呼吸时与肝脏之间相对运 动；具有明亮边界。 2、肾癌：较大的肾上腺肿瘤可压迫肾脏，使之移位、变 形，有时易误认为肾上极肿瘤。 鉴别要点：肾上腺肿瘤具有明亮边界；其包膜与肾包 膜之间形成“海鸥征”。 3、胰尾肿瘤：大的左侧肾上腺肿瘤使脾静脉向前移位；而胰位；而胰头肿 瘤使下腔静脉向后受压。
（2）皮质腺瘤：在肾上腺部位探及圆形或椭圆
形低回声，有球体感，内部回声均匀，边 界回声明亮整齐。
（3）皮质腺癌：体积较大，一般6－8cm，圆形或 椭圆形低回声，部分边界回声凹凸不平，呈 分叶状，内部回声不均匀，边界回声明亮。
皮质醇增多症与原发性醛固酮增多症之间的鉴别 皮质醇增多症 临床表现 满月脸、水牛背、向心
【肾上腺的超声探测方法和正常声像图】 （一）仪器 常用凸阵探头，频率 3.5－5MHz。 （二）探测方法 检查前准备：空腹 探测途径：1、仰卧位经肋间斜切扫查 超声束通过肝和脾作为声窗 2、仰卧位或侧卧位经侧腰部作冠状切面 3、俯卧位经背部肾区作纵向扫查 对异位的肾上腺肿瘤，扫查部位不应仅限于肾 上腺区，还要注意肾门、腹主动脉旁、髂血管两侧 和膀胱内。
（三）正常声像图： 1、肾上腺为扁平器官，很薄，难以探测。 2、形态多变、切面图像随不同探测途径而 有变化。 3、正常声像图可呈“Y”字形、“V”字形、三 角 形或带状弱回声，周围为明亮光带包绕。 4、左侧显示率低于右侧。
肾上腺疾病
肾上腺疾病分为皮质和髓质两类： 皮质疾病 皮质醇增多症（库欣综合症） 原发性醛固酮增多症 髓质疾病 嗜铬细胞瘤
【 临床价值】 超声显像可以正确检出肾上腺肿瘤，敏感性90％ －97％，超声诊断应作为临床或生化检查疑有肾 上腺肿瘤患者的首选检查方法。对于上腹部胀气、 肥胖患者超声显示困难，则CT较超声优势。
肾上腺
【肾上腺的超声解剖】
肾上腺是后腹膜成对的实质性器官。 其呈扁平状位于双肾上极内前方，包埋在肾周筋膜中。 右侧肾上腺呈三角形，左侧呈月牙形。 肾上腺三角区：右侧 内侧界－－下腔静脉 外侧界－－右肾上缘 上界 －－肝右叶下方 左侧 内侧界－－腹主动脉 外侧界－－左肾内上缘 上界 －－脾内缘 正常肾上腺：长 40－60mm，宽 20－30mm，厚 2－8mm。
1、皮质疾病
皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症都可由皮质增生、 皮质腺瘤和皮质腺癌引起。 此外，还有无内分泌功能的腺 瘤。 【皮质增生、腺瘤、腺癌的声像图特点】 （1）皮质增生：双侧性病变，超声一般不易显示增厚的 肾上腺，仅小部分病例获得增厚的肾上腺弱回声区
（厚度﹥1cm），边界回声明亮；肾上腺皮质结节 样 增生则出现类似小肿瘤的弱回声区。
性肥胖、多毛、痤疮、 高血压、血及尿中皮质 醇增高
原发性醛固酮增多 症
高血压、肌无力或麻 痹、多尿
病因
皮质增生最常见，其次 为腺瘤，腺癌较少见。
皮下脂肪 厚，图像欠清晰。
腺瘤直径 2－4cm
皮质腺瘤最常见，其 次为增生，腺癌甚少 见。 薄，图像清晰。
1-2cm
2、髓质疾病
嗜铬细胞瘤： 【临床及病理】90％发生在肾上腺髓质，10％发 生在肾上腺外的交感神经系统；多数为单侧、良 性病变，约2％为恶性；临床表现为阵发性高血 压或持续性高血压阵发性加剧，按压肿瘤或其他 刺激因素可诱发血压骤升。