朊 粒
朊毒体病(蛋白粒子病,朊病毒病,朊蛋白病)
朊毒体病（蛋白粒子病，朊病毒病，朊蛋白病）【病因】(一)发病原因非常规慢病毒致病因子被认为是一种淀粉样蛋白原纤维(SAF)，构成此种原纤维特殊蛋白颗粒被称为朊病毒(PrP27-30)。
这种慢病毒致病因子的性质既有病毒性传染发病特点，又有与常规病毒不同的理化特性和生物学特性。
理化特性表现为：①具有高度抗各种消毒灭活能力;②有抗高热80～l00℃灭菌能力;③具有抗紫外线和其他各种射线作用能力;④常规电镜看不到病毒，只有用特殊理化方法可发现原纤维和蛋白颗粒。
其生物学特性为：①宿主间可传递的传染性，潜伏期可长达数年或数十年;②病理为变性改变，可见淀粉样斑块和胶质增生，但无炎性反应，亦无包涵体可见;③无复发缓解病程，持续进展直至死亡;④不产生干扰素，不受干扰素影响，孵育过程中不受任何免疫抑制或免疫增强的影响。
现在已知此慢病毒致病因子：①在高热132℃60min可灭活;②亦可在10%次氯酸钠溶液内浸泡1h以上或1N氢氧化钠内浸泡30min，反复3次即可灭活。
(二)发病机制1982年Prusiner提出CJD系由一种特殊的，具有感染性质的蛋白质-朊蛋白(Prion Protein，PrP)所引起，从而否定了多年前Gajdusek所倡导的非寻常慢病毒感染学说。
PrP系一种单基因编码的糖蛋白，由253个氨基酸组成(鼠为254个氨基酸组成)。
位于人的第20号染色体短臂上，可译框架由一个外显子组成。
在N的末端的附近由富有脯氨酸和甘氨酸的短肽5次反复。
正常中枢神经细胞表面也存在朊蛋白，称此为PrPc。
分子量为30～33KD，其空间构象主要为α-螺旋状结构，蛋白酶K可以溶解。
而异常PrP被称作为PrPsc，PrPES或PrPCJD。
与PrPc截然不同。
分子量为27～30KD，其空间构象近40%为β层状折叠。
PrPSC数次的集结，则形成直径为10～20nm，长度100～200nm的物质，这种物质可能就是早期发现的羊瘙痒病相关原纤维(scrapic-associated-fiber，SAF)和朊蛋白质粒(prion liposome)。
玉米朊说明书
玉米黄玉米黄是以玉米粗蛋白粉为原料采用溶剂浸提，超声波萃取，超临界CO2萃取等技术提取出来的类胡萝卜素类色素，主要有玉米黄素和隐黄素等天然色素。
性质：黄色粉末、糊状及液体或（溶合于油脂中的）黄色油状液体。
主要用途：1.用于人造奶油、鱼糜制品、面条、冷饮、氢化植物油、糖果和焙烤制品等食品、化妆品的着色。
2. 隐黄素分解时产生维生素A，它是人体必需的维生素。
玉米朊（zein）玉米朊是以玉米粗蛋白粉为原料利用溶剂浸提，萃取后，经过精制，蒸发浓缩，干燥而成的粉末状产品。
一、化学结构：本品较多为疏水的氨基酸相连，同时存在α-螺旋体和β-折迭片，有氨基末端—NH2和羧基—COOH，其棒状的分子结构形状及侧链的组成，是形成保鲜薄膜这一独特性质的主要原因。
二、产品技术指标三、玉米朊的特性与用途；玉米朊具有很好的成膜性、粘接性和防水湿性能。
在医药方面，由于玉米朊的增水性所以可涂在药片外面作防潮层。
又由于对胃酸稳定，可作肠溶药片（防刺激胃的药）的包衣，在食品工业方面，它可做纸食品的涂层，是一种无毒又能强化食品的保鲜剂。
1.本品因90％左右为食物蛋白，更具有粘结、光亮、疏水、阻氧和易成膜等功效，是广泛应用于医药、食品等行业的绿色产品。
2. 具有高度抗击微生物侵袭的性能，可用作各种药品及糖果、硬果、粮食等要求有光泽并保持水份的食品的涂层料使用。
3. 在薄膜、涂料制造中添加，可使使用表面具有质地结实、有光泽、抗磨损、抗油脂的作用。
4. 具有可食性，可广泛应用于食品包装纸的表面涂层，特别的油类及冷冻食品的包装纸。
5. 在大米用维生素强化时，外层用该食品喷涂，可使涂于米粒表面的维生素在水洗时不致流失。
6.玉米朊特殊的分子形状和结构决定了它能形成透明、均匀的薄膜，并具有较强的憎水性。
因此可用作食品的保鲜剂或药片的包衣和湿法制粒的粘合剂等，是一种极具开发潜力的新型食品添加剂和药用辅料。
玉米朊可以被广泛应用于医药工业、食品工业和食品包装工业用作包衣材料；缓释辅料；片剂粘合剂。
第三章遗传物质的分子基础ppt下载
外显子和内含子数目
数目可变，对一个基因exon=intron+1 不同基因差异较大
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外显子和内含子的长度
外显子保守的，内含子变异的
Page 32
剪接位点
外显子和内含子接头部位有一段高保守序 列；
内含子5’端拼接供体位点，GT； 内含子3’端剪接受体，AG； GTAG法则。
A--T C--G A--T G--C C--G A--T G--C A--T 假设某一段DNA分子链有1000bp，则该段就可 以有41000种不同的排列组合形式，反映出来的就 是41000种不同性质的基因.
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2. DNA的复制
（1）DNA复制的基本规律
Ø复制方向：只能5’-3’ Ø复制方式：半保留复制半不连续 Ø复制起点：大多数细菌只有一个复制起点 ，一个 复制子 ；真核生物是多起点的，多个复制子
RⅡ
RⅡ
RⅡRⅡRⅡ RⅡ源自 SⅢ RⅡ（3）噬菌体的侵染与繁殖
Hershey和Chase等用同位素32P和35S分 别标记T2噬菌体的DNA与蛋白质。
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（4）烟草花叶病毒的感染和重建 RNA接种到烟叶 → 发病
RNA RNA酶处理RNA → 不发病
TMV 蛋白质：接种后不形成新的TMV 不发病
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（一）蛋白质编码的基因
也称结构基因（structural gene）， 大部分结构基因呈现出不连续性，即基 因内部被不编码的插入序列所隔开，又 称割裂基因（split gene）。
p 外显子-内含子结构
Exon
GT - AG law
Intron
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➢外显子与内含子
细菌与病毒
二、无害细菌
•
双歧杆菌是一个细菌属名。双歧杆菌属是一种革兰氏阳性、不运动、细胞呈杆状、一端有时呈分
叉状、严格厌氧的细菌属，广泛存在于人和动物的消化道、阴成成员之一。一些双歧杆菌的菌株可以作为益生菌而用在食品、医
药和饲料方面。
•
乳酸菌指发酵糖类主要产物为乳酸的一类无芽孢、革兰氏染色阳性细菌的总称。乳酸菌是一类能
年11月24日公布食品安全国家标准《速冻面米制品》，允许金葡菌限量存在。
•
肺炎链球菌于1881年首次由巴斯德及G. M. Sternberg分别在法国及美国从患者痰液中分离出。
为革兰染色阳性，菌体似矛头状，成双或成短链状排列的双球菌，有毒株菌体外有化学成分为多糖
的荚膜。
•
大肠埃希氏菌通常被称为大肠杆菌，是在1885年发现的，在相当长的一段时间内，一直被当作正
•
嗜血杆菌是流感嗜血杆菌的简称，前称费佛氏杆菌（或译拜菲尔氏菌）或流感杆菌，属孤菌科嗜
血杆菌属。是一种没有运动力的革兰氏阴性杆菌。
•
一、致病细菌
• 幽门螺杆菌或幽门螺旋菌是革兰氏阴性、微需氧的细菌，生存于胃部及十二指肠的 各区域内。它会引起胃黏膜轻微的慢性发炎，甚或导致胃及十二指肠溃疡与胃癌。由 巴里·马歇尔和罗宾·沃伦二人发现，是一种单极、多鞭毛、末端钝圆、螺旋形弯曲的细 菌。长2.5～4.0μm，宽0.5～1.0μm。幽门螺杆菌是微需氧菌，环境氧要求5～8%，在 大气或绝对厌氧环境下不能生长。
构成的；1935年W．M．斯坦利获得了烟草花叶病毒的结晶；1936年首次在电子显微镜下看到该病
毒是一种杆状颗粒。以后许多病毒相继被提纯，对他们的形态结构和化学组分进行了研究，为病毒
分类提供了依据。
•
朊病毒引起人类和
• 1、睡眠障碍，通常病人自诉失眠，睡眠期间激动， 多梦; • 2、运动体征，如构音障碍和共济失调; • 3、记忆障碍，随着疾病的发展，病人呈现FFI的 全部症状，涉及运动，内分泌和自主神经等系统 。
生海绵状脑病（疯牛病）
多数病牛中枢神经系统出现变化，行为反常，烦 躁不安，对声音和触摸，尤其是对头部触摸过分敏 感，步态不稳，经常乱踢以至摔倒、抽搐。发病初 期无上述症状，后期出现强直性痉挛，粪便坚硬， 两耳对称性活动困难，心搏缓慢(平均50次/分)，呼 吸频率增快，体重下降，极度消瘦，以至死亡。经 解剖发现，病牛中枢神经系统的脑灰质部分形成海 绵状空泡，脑干灰质两侧呈对称性病变，神经纤维 网有中等数量的不连续的卵形和球形空洞，神经细 胞肿胀成气球状，细胞质变窄。另外，还有明显的 神经细胞变性及坏死。
• 1.问他一个指头(如食指)在哪,他无法正确回答; • 2.无法进行计算,哪怕是最简单的; • 3.无法区分左右; • 4.无法书写.
早期病人自诉小腿麻木、疼痛、感觉异 常和步态不稳。检查可见小脑共济失调伴 有下肢肌肉萎缩无力、远端感觉减退、腱 反射减低等外周神经病表现。病情进一步 发展，可出现精神智能障碍。痴呆出现晚 而且较轻，也有伴锥体束征或锥体外束征 的晚期呈现严重的共济失调和痴呆，并可 出现失明、耳聋、锥体束征和锥体外束征 同时伴有肌阵挛样发作，尤以小腿肌肉阵 挛发作为多。
库鲁病(Kuru)
格斯特曼综合症 (GSS)
克雅氏综合症(CJD)
朊病毒
牛海绵状脑病（BSE）
死性家族性失眠症（FFI）
羊瘙痒症
库鲁病
库鲁病潜伏期长，自4—30年不等， 起病隐匿，前驱期患者仅感头痛及关节 疼痛，继之出现共济失调、震颤、不自 主运动，后者包括舞蹈症、肌阵挛等， 在病程晚期出现进行性加重的痴呆，神 经异常。与克—雅病相反，先后有震颤 及共济失调后有痴呆是本病的临床特征。 患者多在起病3到6个月内内死亡。
朊病毒
朊病毒简介朊病毒又称蛋白质侵染因子（又称毒阮）。
朊病毒是一类能侵染动物并在宿主细胞内复制的小分子无免疫性疏水蛋白质。
朊是蛋白质的旧称，朊病毒意思就是蛋白质病毒，是唯一不用DNA，RNA作遗传物质的病毒。
朊病毒是一类能引起哺乳动物和人的中枢神经系统病变的传染性的病变因子，美国生物学家斯垣利·普鲁辛纳（Prusiner）认为它是一种蛋白质侵染颗粒。
病毒概述严格意义上讲，病毒为非生物。
它们无细胞结构且个体积微小，其构成很特别，仅由核酸和蛋白质构成。
核酸（DNA或RNA）在病毒的遗传上起着重要作用，而蛋白质外壳只对核酸起保护作用，本身并没有遗传性。
这是人们对病毒的基本认识。
然而，随着人们对一些疾病的深入研究，科学家们发现，还有一类物质与一般病毒不一样，它只有蛋白质而无核酸，但却既有感染性，又有遗传性，并且具有和一切已知传统病原体不同的异常特性。
它就是朊病毒。
病毒研究用朊病毒命名朊粒（prion)不大恰当，朊粒的生物性状与病毒差异很大，它的发现，提示在传统的传染病病原微生物及寄生虫之外，又增加了一种全新类型的病原因子，其生物学位置还未确定。
朊病毒就是蛋白质病毒，是只有蛋白质而没有核酸的病毒。
1997年诺贝尔医学或生理学奖的获得者美国生物学家斯垣利·普鲁辛纳（S. B. Prusiner）就是由于研究朊病毒作出卓越贡献而获此殊荣的。
朊病毒不仅与人类健康、家畜饲养关系密切，而且可为研究与痴呆有关的其他疾病提供重要信息。
就生物理论而言，朊病毒的复制并非以核酸为模板，而是以蛋白质为模板，这必将对探索生命的起源与生命现象的本质产生重大的影响。
病毒特性朊病毒与常规病毒一样，有可滤过性、传染性、致病性、对宿主范围的特异性，但它比已知的最小的常规病毒还小得多（约30～50nm）。
电镜下观察不到病毒粒子的结构，且不呈现免疫效应，不诱发干扰素产生，也不受干扰作用。
朊病毒对人类最大的威胁是可以导致人类和家畜患中枢神经系统退化性病变，最终不治而亡。
微生物思考题大全
●从细菌生长繁殖的条件入手，如何进行细菌的人工培养？充足的营养成分、适合的酸碱度、合适的酸碱度、适宜的温度、一定的气体环境、渗透压等、及时高压灭菌、适宜的培养基●什么是生长曲线？简述其分期及各期意义。
迟缓期：细菌被接种培养基的最初一段时间，主要是适应新环境，同时为分裂繁殖作物质准备，此时细菌体积比较大，含有丰富的酶和中间代谢产物。
对数期：细菌分裂繁殖最快的时期，菌数以几何级数增长，研究细菌的最佳时期。
稳定期：由于营养物质的消耗，代谢产物的堆积，繁殖数与死亡数几乎相等。
活菌数保持稳定。
一些细菌的芽胞、外毒素和抗生素等代谢产物大多在稳定期产生。
衰退期：繁殖变慢，死菌数超过活菌数。
细菌形态发生改变，生理活动趋于停滞。
●如何利用细菌分解代谢产物鉴别细菌？糖发酵试验：葡萄糖、乳糖、麦芽糖、甘露醇、蔗糖IMViC 试验常用于肠道杆菌的鉴定：吲哚（I）、甲基红（M）、VP（Vi）、枸橼酸盐利用（C）实验。
结果：大肠埃希菌：++-- 产气杆菌--++●简述细菌合成代谢产物在医药学上的意义。
1、热原质（致热源）：是细菌合成的一种注入人体或动物体内能引起发热反应的物质。
产生热致源的细菌大都为格兰阴性菌，热致源即其细胞壁的脂多糖。
2、毒素及侵袭性酶：①外毒素：多数G+菌和少数G-菌在生长繁殖过程中释放菌体外的蛋白质；②内毒素：G-菌细胞壁的脂多糖；外毒素毒性强于内毒素。
③侵袭性酶：某些细菌产生的，能损伤机体组织，促使菌体的侵袭和扩散，是细菌重要的致病物质。
3、色素：①水溶性；②脂溶性。
4、抗生素：某些微生物代谢过程中产生的一类能抑制或杀死某些其他微生物或肿瘤细胞的物质。
抗生素大多由放线菌和真菌产生。
5、细菌素：某些菌株产生的一类具有抗菌作用的蛋白质。
细菌素仅对与产生菌有亲缘关系的细菌有杀伤作用。
6、维生素●简述微生物的分类及各类微生物的特点 P4●比较G+菌与G-菌细胞壁结构的异同，并简述细胞壁的功能细胞壁结构革兰阳性菌G+革兰阴性菌G-肽聚糖组成由聚糖骨架、四肽侧链、五肽交联桥构成坚韧三维立体结构由聚糖骨架、四肽侧链构成疏松二维平面网络结构肽聚糖厚度20～80nm 10～15nm肽聚糖层数可达50层仅1～2层肽聚糖含量占胞壁干重50～80% 仅占胞壁干重5～20%磷壁酸有无外膜无有细胞壁的功能：维持菌体固有的形态，并保护细菌抵抗低渗环境。
朊毒
PrPC和PrPSc的空间结构模式图
人和动物的Prion病
人类Prion病
库鲁病 （kuru disease） 克－雅病 （creutzfeld-Jakob disease,CJD） 格斯特曼-斯召斯列综合征 （Grestmann-Straussler syndrome,GSS） 致死性家族失眠征
病毒与prion的比较
性状 感染性
核酸
形态学鉴定（电 镜） 福尔马林灭活 电离辐射、紫外 线照射敏感性
病毒 +
+ + + 敏感 +
Prion
性状
蛋白特性 : 蛋白 酶K 蛋白特性 : 加热 80℃
病毒
敏 感 （某些）
Prion
不敏感
+
不敏感
变性
根据病毒 而不同
稳定
长
潜伏期
诱发免疫应答 诱导产生干扰 素 引起炎症反应
病原学确诊---检测致病因子PrPSc * 免疫组化法技术：
* 免疫印迹技术：
* 基因分析
防治原则
* 医源性Prion病的预防 对污染物必须彻底灭菌： 高压灭菌132℃，5h。 * BSE及vCJD的预防 ● 禁止用牛羊等反刍动物的骨肉粉作为 饲料添加剂喂养牛等反刍动物； ● 进口的牛或牛制品进行特殊检疫。
动物Prion病
羊瘙痒病 （scrapie of sheep and goat） 水貂传染性脑病 (transmissible mink encephalopathy,TME) 鹿慢性消瘦症 （chronic wastingdisease of deer，CWD） 牛海绵状脑病
（fatal familial insomnia,FFI）
2022-2023年检验类《临床医学检验技术(士)》预测试题10(答案解析)
2022-2023年检验类《临床医学检验技术（士）》预测试题（答案解析）全文为Word可编辑，若为PDF皆为盗版，请谨慎购买！第壹卷一.综合考点题库(共50题)1.在碱性条件下，生长良好的细菌是（）。
A.葡萄球菌B.大肠埃希菌C.霍乱弧菌D.铜绿假单胞菌E.结核分枝杆菌正确答案：C本题解析：霍乱弧菌耐碱不耐酸，常选用pH8.5的碱性蛋白胨水增菌培养。
2.白色念珠菌芽管形成试验是培养物接种于A.玉米培养基B.柯氏培养基C.同化试验培养基D.人或动物血清E.该菌的特异性抗血清正确答案：D本题解析：芽管形成试验，即将念珠菌接种于0.2～0.5ml人或动物血清中，37℃孵育3h（一般不超过4h），取一接种环血清在显微镜下观察酵母细胞是否形成了芽管。
3.一般用于固定标本的荧光抗体的荧光素与蛋白质结合比率(F/P)值应为A.0.5B.1.0C.1.5D.2.0E.2.4正确答案：C本题解析：荧光抗体的鉴定：包括效价及荧光素与蛋白质的结合比率。
抗体效价可以用琼脂双扩散法进行滴定，效价大于1：16者较为理想。
荧光素与蛋白质结合比率(F/P)来计算。
F/P值越高，说明抗体分子上结合的荧光素越多，反之则越少。
一般用于固定标本的荧光抗体以F/P=1.5为宜，用于活细胞染色的以F/P=2.4为宜。
故正确答案为C。
4.将白血病分为急性白血病与慢性白血病的分类根据主要是A.白血病细胞的分化程度B.白血病细胞的类型C.白血病细胞的数量D.血红蛋白的数量E.血小板的数量正确答案：A本题解析：白血病按起病的缓急可分为急、慢性白血病。
急性白血病细胞分化停滞在早期阶段，以原始及早幼细胞为主，疾病发展迅速，病程数月。
慢性白血病细胞分化较好，以幼稚或成熟细胞为主，发展缓慢，病程数年。
按病变细胞系列分类，包括髓系的粒、单、红、巨核系和淋巴系的T和B细胞系。
临床上常将白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）、急性髓细胞白血病（AML，以往称为急性非淋巴细胞白血病）、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病等。
奇妙的微小生物——朊病毒
结果，它们的脑中 果然有像库鲁病一样 的斑块和海绵状孔洞。 结论已经很明显了： 有某种病原体在脑中 滋生导致了库鲁病， 并且可以传染给其他 人，甚至是其他灵长 类动物。
虽然库鲁病的原凶似乎找到了，但是它的传播途径依然是个迷。 如果它真的像其他病毒那样传染的话，为什么来此地考察的科学 家们无一感染这种疾病呢？
朊（ruǎn）病毒：又称朊粒、蛋白质侵染因子、 毒朊或感染性蛋白质，是一类能侵染动物并在宿主 细胞内复制的小分子无免疫性疏水蛋白质。
朊是蛋白质的旧称，朊病毒意思就是蛋白质病毒，
朊病毒严格来说不是病毒，是一类不含核酸而仅由 蛋白质构成的可自我复制并具感染性的因子。它的 复制方式是（尚未明确）。
朊病毒是一类能引起哺乳动物和人的中枢神经系统 病变的传染性的病变因子，美国生物学家斯垣利·普 鲁库鲁病的传播很可 能与法雷人的食人习俗有关。但是，仍有两件事情解 释不通。第一，法雷人的食人习俗规定，只有妇女才 有权利吃掉死者的脑，为什么孩子们也会被传染？第 二，在西方传教士的不懈努力下，法雷人的食人习俗 在1950年代就已经彻底废除了，为什么库鲁病人仍不 断出现？
2019年春季和夏季，“僵尸鹿 病毒正在北美蔓延”的新闻不断 出现，引起了人们的关注。难道 僵尸这东西真有其事？这种“僵 尸鹿病毒”会不会传染给人类， 把我们也变成僵尸？面对这些疑 问，病毒倘若有知，怕是要哭晕 在厕所了，因为它们实在是比窦 娥还冤。
导致“僵尸鹿”的罪魁祸首是
一种“朊病毒”。名字中虽有 “病毒”二字，但它根本就不是 一种病毒，而是一类有点特别的 蛋白质。虽然不是病毒，但朊病 毒的可怕之处却丝毫不逊于病毒， 甚至有过之而无不及。著名的疯 牛病就是朊病毒引起的，而我们 的多种神经疾病，比如阿尔茨海 默病和帕金森病等，都与朊病毒 有着千丝万缕的联系。朊病毒从 何而来？又为什么会有如此巨大 的威力？这一切要从巴布亚新几 内亚丛林深处的食人族说起。
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库鲁病
（kuru disease） 克－雅病 （creutzfeld-Jakob disease,CJD）
动物Prion病
羊瘙痒病
（scrapie of sheep and goat） 水貂传染性脑病 (transmissible mink encephalopathy,TME)
格斯特曼-斯召斯列综合征
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概述
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PrPC与PrPSc的主要区别
PrPC 分子构型 ɑ-螺旋占40％，β -折叠仅占3％ PrPSC β -折叠占50％，ɑ-螺旋 占20％ 抗性 不可溶 感染动物 有致病性与传染性
对蛋白酶K的抗性 在非变性去污剂中 存在 致病性
敏感 可溶 正常及感染动物 无
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v-CJD病人大脑组织切片：示海绵状病变 （左）和淀粉样蛋白沉淀（右）
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病原学确诊——检测致病因子PrPSc
*免疫组化法：标本先用蛋白酶K处理破坏
PrPC，然后再用PrP单克隆抗体或多克隆 抗体检测对蛋白酶K有抗性的PrPSc。
* Western
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概述
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C PrP
与
SC PrP
* 正常宿主细胞具有编码产生朊蛋白的基因，人类
PrP基因位于第 20号染色体，小鼠PrP基因位于第 2号染色体。 * PrPC与PrPSc由同一染色体基因编码，其氨基酸序 列完全一致（ 253 ～ 254 个氨基酸），根本的差别 在于它们空间构象上的差异。
blotting ：目前国际上诊断 Prion病最常用的有效方法。先用蛋白酶 K处理组织标本，电泳后转印至硝酸纤维 膜，再用PrP单克隆抗体或多克隆抗体检 测PrPSc。
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防治原则
* 医源性Prion病的预防 对污染物必须彻底灭菌： 1 mol/L NaOH处理1 h，再高压灭菌134℃，2 h。 * BSE及vCJD的预防 禁止用牛羊等反刍动物的骨肉粉作为 饲料添加剂喂养牛等反刍动物 。对从有 BSE的国家进口的牛或牛制品，必须严格 地进行特殊检疫。
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概述
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主讲内容 朊 粒
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概述
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朊粒（prion）
* 正常宿主细胞基因编码的、构象 异常的朊蛋白 （无核酸成分）。 * 是人和动物传染性海绵状脑病 （TSE）的病原体。
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概述
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传染性海绵状脑病（transmissible spongiform encephalopathy, TSE） * 动物TSE，如：
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概述
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人类Prion病的传播途径
* 传染性（TSE）：
如库鲁病、克雅病变种 多种途径传播（消化道、血液、神经及医源性）
* 遗传性：
如家族性克雅病，与遗传有关（PrP基因突变）
* 散发性：
如散发性克雅病，传播途径尚不明
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人和动物的Prion病
羊瘙痒病（scrapie of sheep and goat） 牛海绵状脑病（bovine spongiform encephalopathy, BSE）——疯牛病
* 人类TSE，如：
库鲁病（kuru disease）
克－雅病变种（variant CJD, v-CJD）
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思考题
1. 何谓 Prion ？ Prion 可导致人和动物 哪些疾病？ 2.比较PrPC与PrPSC 的主要区别。
3.如何预防Prion病？
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本章练习
１．阮粒所致疾病及疾病的共同特征？
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第35章
朊 粒
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本章目录 朊 粒
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本章要求
• 1.熟悉朊粒的生物学特性和致病性；
• 2.了解朊粒的诊断与防治。
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概述
练习
本章概述
* 正常宿主细胞基因编码的、构象 异常的朊蛋白 （无核酸成分）。 * 是人和动物传染性海绵状脑病 （TSE）的病原体。
克－雅病变种
（variant CJD,v-CJD）
猫海绵状脑病
（feline spongiform encephalopathy,FSE）
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要求
概述
练习
库鲁病（Kuru disease）
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练习
疯牛病，与病牛接触或进食病牛肉是 人v-CJD最主要的发病原因。
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要求Biblioteka 概述练习PrPC和PrPSc的空间结构模式图 上一页
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练习
抵 抗 力
Prion对理化因素有很强的抵抗力
* 抵抗蛋白酶K的消化作用； * 标准的高压蒸气灭菌（121.3℃,20 min） 不能破坏Prion，需高压蒸气灭菌134℃、 ≥2 h，才能使其失去传染性。 * 对辐射、紫外线、及常用消毒剂有很强的 抗性。
（Grestmann-Straussler syndrome,GSS） 致死性家族失眠征 （fatal familial insomnia,FFI）
鹿慢性消瘦症
（chronic wastingdisease of deer，CWD） 牛海绵状脑病 (bovine spongiform encephalopathy,BSE)
概述
练习
PrPC 与 PrPSC
* 正常情况下，细胞PrP基因编码产生细胞
朊蛋白（cellular prion protein, PrPC）， PrPC以 α螺旋为主，对蛋白酶 K敏感，无 致病性。
* 某些条件下 ， PrP C 构型发生异常变化 （以 β折叠为主）形成致病的PrPSc（羊 瘙痒病朊蛋白，scrapie prion protein ），对蛋白酶 K 有抗性，具有致 病性与传染性。