儿童溶血性贫血知识指导
小儿贫血
营养性缺铁性贫血(NIDA)
一 铁的代谢 (一)人体内铁元素的含量及其分布 体内总铁量:成年男性约为50mg/kg; 女性约为35mg/kg;新生儿约为75mg/kg. 总铁量的64%用于合成血红蛋白, 3.2%合成肌红蛋白,约32%以铁蛋白及含 铁血黄素形式储存于肝,脾及骨髓中.
(二)铁的来源 1,食物中摄取的铁:动物性食物含铁高 且为血红素铁,吸收率达10%~25%;植物 性食物的铁为非血红素铁而吸收率低约 1.7%~7.9%;乳制品含铁量均低. 2,衰老破坏的红细胞释放的铁:几乎全 部被再利用. (三)铁的吸收和运转 1,吸收:主要在十二指肠及空肠上段
营养性巨幼红细胞性贫血
一,病因 (一)维生素B12缺乏的原因 1,摄入量不足 2,吸收和运输障碍 3,需要量增加 (二)叶酸缺乏的原因 1,摄入量不足
2,药物作用:长期服用广谱抗生素及 用抗叶酸制剂. 3,吸收不良:慢性腹泻,小肠病变等. 4,需要增加: 5,代谢障碍 二,发病机制
叶酸还原酶,维生素B12催化
叶酸→→→→→→四氢叶酸(是合成 DNA过程中必需的辅酶)→ DNA合成
维生素B12或叶酸↓→四氢叶酸↓→幼红细 胞内DNA合成↓ →红细胞的分裂和增殖 时间↑ →胞核发育落后于胞浆→巨幼
骨髓内易破坏
红细胞
进入血流后寿命短
贫血
维生素B12 ↓ →神经髓鞘中脂蛋白形成受 影响→周围神经变性,脊髓亚急性变性 和大脑损害→神经精神症状
3,观察营养性缺铁性贫血患儿铁剂疗效, 早期最可靠的指标是 A.面色改变 B.食欲情况 C.心率减慢 D.血红蛋白量 E.网织红细胞升高
4,.以铁剂治疗缺铁性贫血,一般用药至 A. 红细胞数正常后一个月左右 B. 红细胞压积正常后一个月左右 C. 网织红细胞数正常后一个月左右 D. 血红蛋白量正常后一个月左右 E. 血清铁正常后一个月左右
4例极重度自身免疫性溶血性贫血儿童诊疗观察
减少了红细胞 抗体合成 ， 而使红细胞存 活延 长。 从
本 文患 儿均 严重 溶 血 ， 故采 用 甲基 泼尼 松龙 大剂 量
冲击治疗 ３天， 以泼尼松序贯治疗 ， 辅 ４例患儿对肾 上腺糖皮质激 素均敏感 ， 出现 治疗相关 副作用。 未 甲基强的松短疗程 冲击治疗 ４例患者是安 全有效 肝 肾功 能 ， 、 常规 。 血 尿 也可 采用 口服 剂量泼 尼松 １ ２ｍ ／ｇ天 口服 。 ～ ｇｋ／ １５ 配血 及输 血治 疗 ４例 均选 用 Ａ Ｏ血型 相 同 的 ， ． Ｂ 在 ＡＨＡ的输血 治疗 中很难 找到 血清 完全 相合 Ｉ 的洗 涤红 细胞输 注 。例 １及 例 ３出 现 配血 困难 ， 予 故选 择 Ａ Ｏ血 型 一致 凝 集 最 小 的血 源 ， Ｂ 同 １ Ａ Ｏ血型相同的血液做配合性试验 ， ０份 Ｂ 选择凝 的血 源 ， 时应用 肾上腺糖皮质激素 。在 ＡＨ Ｊ ＩＡ患儿血浆中 集最 小 的血样 输注 。 及红 细胞 表 面含有 大 量 自身 抗 体 ， 因此 即便 输入 浓 １６ 其他 维生素 Ｅ口服， ． 补充造血原料 ， 复合辅 缩红 细胞 甚 至是洗 涤 红 细胞 ， 红细 胞 也 可能 会很 快 酶保护心脏功能， 水化碱化、 吸氧， 患儿保持安静。 溶解破坏 ， 输血后血色素不升反降。ＡＨ ＩＡ患者 ， 存 结 果 在异基 因抗体较 自身抗体更易 出现输血所致 的溶 ＩＡ患 儿 输 血 指 征 没 有统 一 标 准 ， 甲基泼 尼松龙 过 程 中血 压 均 正常 ， 出现严 重 血 。 目前对 于 ＡＨ 未 感染 、 钠水潴 留表 现 。最 大 量 为 ３０毫 克／日（ ２ ０ 例 但溶血 危 象时输 血 为一线 治疗 。 有 报道 提 出 联合 Ｃ Ｘ可 以减 少输 血 时 再 次 发 Ｔ 患者 ） 。例 ２患 者 应 用 过 程 中 出现 烦 躁 ， 减 慢 输 经 生溶血 的可能 ｊ 。故我 院对 于 ４例患儿在 输血 及维 注速度后 好转 。极重度 贫血 导致 ４例患者 心脏 负担 持 治疗 时联 合 Ｃ Ｘ治疗 ， 患 者均 对 Ｃ Ｘ耐 受 ， Ｔ ４例 Ｔ 重， 应用 丙种球蛋 白输 注过程 中严格 控制输 注速 度 ， 未 出 现 Ｃ Ｘ 相 关 副 反 应 。说 明 对 于 儿 童 重 症 Ｔ 未 出现 医源性 心力衰 竭 。均 给 与 Ｃ Ｘ， Ｔ 治疗 过 程 中 Ａ Ｈ 联合 Ｃ Ｘ治疗也 可试用 。 Ｉ Ａ， Ｔ 未 出现血 尿 、 肾损 伤 。 １３例 患 儿 出现 配 血 困难 肝 、 综 上所 述 ， 对于 Ａ Ｈ Ｉ Ａ极 重症 患儿 ， 认识 溶 血危 时经多 次配血 ， 终 选 择供 者 红 细胞 和患者 凝 集最 最 象 ， 时应用 肾上腺糖 皮 质 激 素 ， 及 联合 Ｃ Ｘ， 应 由 Ｔ 不 小 的输 注。输 注前 应 用 西 地 兰及 速尿 减 轻 心 脏 负 于配血 困难 而放 弃对 于极 重 症 患者 的输血 治 疗 ， 掌 荷 ， 注 起 始 速 度 ２—３ｍ／ ｇｈ 输 血 量 ：Ｏ～２ 输 ｌｋ／ ， １ Ｏ 握正确的输血方法， 维持生命体征是抢救的关键。 ｍｌ ｇ ／ｋ 。
1 血液贫血的知识
大连医科大学附属第一医院 血液科
概念
全身循环血中单位容积内血红蛋白（Hb）的 浓度、红细胞计数（RBC）或红细胞比容（HCT） 低于相同年龄、性别和地区的正常标准。在我国 海平面地区判断贫血的标准是：
成年男性Hb＜120g/L，RBC＜4.0×1012/L或HCT＜40% 成年女性(非妊娠）Hb＜110g/L RBC＜3.5×1012/L或HCT＜40% 孕妇HB＜100g/L
图2
图3
按红细胞形态分类
类型 大细胞性贫血 常见疾病 巨幼细胞贫血 溶血性贫血 骨髓增生异常综合症(MDS) 再生障碍性贫血(AA) 纯红再生障碍性贫血 溶血性贫血 急性失血 缺铁性贫血 铁粒幼细胞性贫血 地中海贫血
MCV(fl) >100
MCH (pg) 26～32
正细胞性贫血
80～94
26～32
小 细 胞 低 色 素
诊断标准
1.小细胞低色素性贫血； 2.有明确的缺铁病因和临床表现； 3.血清铁<8.95umol/L，转铁蛋白饱度<15%，总铁结 合力>64.44umol/L； 4.骨髓铁染色外铁消失，内铁减少； 5.血清铁蛋白<12ug/L；
6.铁剂治疗有效。
符合第1条和2-6条中任何2条以上者可诊断为缺铁性 贫血。
3.实验室断 （3）提示诊断 （4）髓外疾病的诊断
诊断 (Diagnosis)
3.实验室：贫血的发病机制检查
（1）缺铁性贫血和巨幼细胞性贫血时铁、叶酸和
VitB12检测和原发病的检查。
（2）失血性贫血的原发病检查
（3）溶血性贫血的检查
（4）骨髓造血细胞的染色体、基因及抗原的检查
诊断 2. RBC代偿性增生证据
贫血患儿护理
3．应用铁剂的护理要点 mg／ ① 剂 量 以 元 素 铁 计 算 ， 口 服 量 为 4 ～ 6 mg／ kgd） 次口服， 疗程为2 个月。 （kgd）， 分 2 ～ 3 次口服 ， 疗程为 2 ～ 6 个月 。 长期服用可致铁中毒。 长期服用可致铁中毒。 投药。 从小剂量开始 ， ② 口服铁剂 从小剂量开始，在两餐之间 投药 。 由于铁剂对胃肠道的刺激， 由于铁剂对胃肠道的刺激 ，可引起胃肠不适及 疼痛、恶心、呕吐、便秘或腹泻。 疼痛、恶心、呕吐、便秘或腹泻。
2）失血性： 失血性： 急性失血性贫血：外伤性失血。 急性失血性贫血：外伤性失血。 慢性失血性贫血：溃疡病、钩虫病、肠息肉。 慢性失血性贫血：溃疡病、钩虫病、肠息肉。 3）红细胞破坏过多： 红细胞破坏过多： 红细胞内在缺陷：遗传性球形红细胞增多症、 红细胞内在缺陷：遗传性球形红细胞增多症、 G-6-PD缺陷症、地中海贫血。 PD缺陷症 地中海贫血。 缺陷症、 红细胞外在因素：免疫性溶血性贫血、 红细胞外在因素：免疫性溶血性贫血、脾功 能亢进。 能亢进。
【预期目标】 预期目标】
1．患儿的活动耐力逐步提高。 患儿的活动耐力逐步提高。 2．家长及年长患儿能叙述致病原因，并 家长及年长患儿能叙述致病原因， 能主动配合治疗，纠正不良饮食习惯。 能主动配合治疗，纠正不良饮食习惯。 3．不发生感染。 不发生感染。
【护理措施】 护理措施】
1、注意休息，适量活动 注意休息， 中度贫血：不必严格限制日常活动， 轻 、 中度贫血： 不必严格限制日常活动 ，但剧 烈运动时较同龄正常儿童易感疲乏， 烈运动时较同龄正常儿童易感疲乏， 甚至头昏 目眩。因此，应让患儿生活有规律， 目眩 。因此 ，应让患儿生活有规律， 做适合个 体的运动。勿需卧床。 体的运动。勿需卧床。 对严重贫血者：限制活动。 对严重贫血者： 限制活动 。应根据其活动耐力 下降程度制定休息方式、 下降程度制定休息方式 、 活动强度及每次活动 持续时间。 持续时间。
怎样判断孩子贫血不贫血
怎样判断孩子贫血不贫血一、判断孩子贫血不贫血孩子贫血的判断一般可采用以下方法：1.观察面色：贫血患儿面色苍白无华，甚至呈现黄灰色。
2.观察睡眠状态：贫血患儿常感疲乏，睡眠质量差，容易瞌睡。
3.观察口唇舌头：贫血患儿口唇舌头稍带苍白，有时可呈现苍白至红斑相间的“地图状”。
4.观察爪甲：爪甲色泽变浅，钩状，质地变脆。
5.进行血红蛋白测定：通过血红蛋白测定，判断血红蛋白水平是否低于正常范围，从而确诊贫血。
二、治疗方法1.药物治疗：一般来讲，贫血患儿口服补血药、补铁剂、维生素C等药物，可以提高贫血患儿的血红蛋白含量，缓解贫血症状。
2.饮食治疗：孩子贫血的时候，家长可以从饮食入手，合理的饮食搭配可以提高孩子的营养吸收和吸收率。
平时多吃含丰富的铁、蛋白质、维生素C等食物，如红肉、动物肝脏、新鲜蔬菜、水果等。
3.生活调理：孩子贫血的时候，家长应该培养孩子良好的生活习惯，保证孩子有足够的睡眠时间和均衡的饮食，避免劳累过度、暴饮暴食等不良习惯。
三、注意事项1.避免多种贫血病症复杂叠加，循序渐进治疗。
2.药物治疗需要医生指导和监护，避免过量用药和长期用药，养成规律用药的习惯。
3.饮食调整，遵循“少油、少盐、充足营养”的原则，避免生冷油腻、酸甜刺激等不良食品的摄入。
4.保证充足的睡眠，避免过度劳累，为孩子创造宜人舒适的生活环境。
5.贫血的治疗是一个长期的过程，需要家长与孩子共同配合，恪守治疗方案，耐心等待治疗效果。
小孩再生障碍性贫血骨髓移植报告骨髓移植是一种治疗再生障碍性贫血（AA）的有效方法。
AA是一种罕见的疾病，导致造血干细胞无法正常工作，因此患者常常出现贫血、疲劳、感染和出血等症状。
骨髓移植是通过向患者输入健康的造血干细胞来替换不正常的细胞。
对于那些需要骨髓移植的孩子，治疗过程需要密切监测和管理，并且需要在手术前，手术期和手术后采取一系列措施以确保手术成功。
治疗方法手术前在手术前，需要进行一些预备工作。
首先，需要进行筛查以确定哪些患者适合进行骨髓移植。
儿科护理第十一章造血系统疾病患儿的护理
（3）其他：感染性贫血、慢性肾病所致贫血。 2）溶血性贫血 （1）红细胞内在异常：红细胞酶缺陷（如葡萄糖 -6- 磷酸脱氢 酶缺乏症）、红细胞膜结构缺陷 （如遗传性球形红细胞增多症）、 血红蛋白合成与结构异常（如血红蛋白病）等。 （2）红细胞外在因素：感染因素，如细菌或疟原虫对红细胞的 破坏；免疫因素，如新生儿溶血症、 自身免疫性或药物导致的溶血 性贫血等；理化因素，如烧伤、苯、蛇毒等可直接损伤红细胞；其 他 因素，如脾功能亢进、弥散性血管内凝血等。
三、护理评估
1. 健康史评估 护士应了解家长对患儿的喂养方式及饮食习惯，有无饮食结构 不合理或患儿偏食的情况；询问患儿母亲孕期是否有严重的贫血， 有无多胎、早产等引起先天储铁不足的因素；了解患儿有无因生 长 发育过快而导致铁相对不足的因素；了解患儿有无肠道寄生虫、慢 性腹泻、反复感染等慢性疾病 使铁丢失、消耗过多及吸收减少的因 素。
2. 贫血的分度 根据外周血中血红蛋白量和红细胞数，贫血可分为轻度、中度、 重度和极重度 4 度（表 11-1）。 血红蛋白量从正常下限到 90 g/L 为轻度，60 ～ 90 g/L 为中度，30 ～ 60 g/L 为重度，小于 30 g/L 为 极重度。新生儿血红蛋白量在 120 ～ 144 g/L 者为轻度，在 90 ～ 120 g/L 者为中度，在 60 ～ 90 g/L 者为重度，小于 60 g/L 者为极重度。
营养性缺铁性贫血患儿的护理
营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少而 引起的一种小细胞低色素性贫血。营养性缺铁性贫血是儿童时 期最常见的一种贫血，以 6 个月至 2 岁儿童的发病率最高， 对儿童的危害 性大，是我国重点防治的儿童常见病之一。
一、病因
任何引起机体铁缺乏的因素都可能导致营养性缺铁性贫血。引 起铁缺乏的原因主要有以 下 5 点。
小儿巨幼细胞性贫血疾病详解
疾病名：小儿巨幼细胞性贫血英文名：megaloblastic anaemia缩写：别名：大细胞性贫血；大红细胞性贫血；巨幼细胞性贫血；营养性大细胞性贫血；Macrocytic anemia；nutritional macrocytic anemia疾病代码：ICD：D53.1概述：巨幼红细胞性贫血(megaloblastic anaemia)又称大细胞性贫血，主要由叶酸和(或)维生素B l2 直接或间接缺乏所致，大多因摄入不足而导致直接缺乏引起。
其血细胞形态学特点是红细胞体积较大，中性粒细胞核分叶过多，骨髓中巨幼红细胞增生。
流行病学：营养性巨幼细胞贫血在我国具有地区性。
在我国营养性巨幼细胞性贫血以叶酸缺乏为主，新中国成立前和新中国成立初期以西北地区农村婴儿中较多见，主要见于山西、陕西、河南等省，常有营养缺乏病史，新鲜蔬菜摄入少又极少荤食，加上饮食和烹调习惯不良，因此常伴有复合性营养不良表现，如缺铁，缺乏维生素 B1、B2、C 及蛋白质。
近年来由于经济条件的改善，本病的发生率已明显下降。
叶酸缺乏引起的巨幼细胞贫血好发于妊娠期和婴儿期。
1/3 妊娠妇女有叶酸缺乏，妊娠期营养不良性巨幼细胞性贫血常发生于妊娠中末期和产后，感染、饮酒、妊娠高血压综合征以及合并溶血、缺铁及分娩时出血过多均可诱发本病。
婴儿期营养不良性巨幼细胞贫血好发于 6 个月～2 岁的婴幼儿，5～12 个月以内发生者较多。
母亲有营养不良，哺乳婴儿如果母乳中叶酸含量不足或喂养不当、偏食等容易发生巨、幼细胞贫血。
患儿并发感染及维生素C 缺乏易发生本病。
严重的长期感染与腹泻可使病情加剧。
维生素B12 缺乏在我国则较少见。
恶性贫血极为罕见。
过去恶性贫血多见于北欧的老年人群，现发现恶性贫血可以发生在20 多岁的青年人。
病因：叶酸、维生素B l2 缺乏的病因：1.喂养不当叶酸主要存在于绿叶蔬菜中，其他如酵母、肝、肾等食物中也较多。
而维生素B l2 则主要位于动物肝、肌肉和肾中。
儿童贫血诊疗知识考试试题及答案
儿童贫血诊疗知识考试试题及答案一、选择题（每题2分，共40分）1. 儿童贫血的定义是指血红蛋白浓度低于同龄儿童正常值的：A. 10%B. 15%C. 20%D. 30%答案：C2. 儿童贫血最常见的类型是：A. 缺铁性贫血B. 地中海贫血C. 溶血性贫血D. 慢性病贫血答案：A3. 儿童贫血的主要临床表现不包括以下哪项：A. 疲乏无力B. 面色苍白C. 食欲不振D. 心悸失眠答案：D4. 儿童贫血的实验室检查中，最常用的指标是：A. 血红蛋白浓度B. 红细胞计数C. 白细胞计数D. 血小板计数答案：A5. 儿童缺铁性贫血的治疗原则不包括以下哪项：A. 补充铁剂B. 纠正病因C. 加强营养D. 输血治疗答案：D6. 儿童地中海贫血的治疗原则不包括以下哪项：A. 补充叶酸B. 输血治疗C. 骨髓移植D. 抗感染治疗答案：D7. 儿童溶血性贫血的治疗原则不包括以下哪项：A. 纠正溶血原因B. 输血治疗C. 使用激素D. 抗凝治疗答案：D8. 儿童慢性病贫血的治疗原则不包括以下哪项：A. 纠正病因B. 补充营养C. 使用激素D. 输血治疗答案：C9. 儿童贫血的预防措施不包括以下哪项：A. 提倡母乳喂养B. 增加辅食多样化C. 定期进行贫血筛查D. 长期使用抗生素答案：D10. 儿童贫血的饮食调理不包括以下哪项：A. 增加富含铁的食物B. 增加富含叶酸的食物C. 增加富含维生素C的食物D. 减少富含铁的食物答案：D二、填空题（每题2分，共20分）1. 儿童贫血的分级标准是：轻度贫血血红蛋白浓度在______g/L，中度贫血血红蛋白浓度在______g/L，重度贫血血红蛋白浓度在______g/L。
答案：90-110，60-89，<602. 儿童缺铁性贫血的病因主要有：①______；②______；③______。
答案：铁摄入不足，铁吸收不良，铁丢失过多3. 儿童地中海贫血的病因是：①______；②______。
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儿童溶血性贫血知识指导
【疾病概述】
1．定义：溶血性贫血，是由于红细胞的寿命缩短，破坏增加，骨髓造血增强但不是以代偿红细胞的损耗所致的一组贫血，可由遗传性获得或性因素引起。
临床上常见的遗传性溶血性贫血有G-6-PD酶缺乏（红细胞酶缺乏）、地中海贫血（珠蛋白结构与合成缺陷）等，获得性溶血性贫血有自身免疫性溶血、血型不合的输血后溶血等。
2．症状与体征：
（1）G-6-PD缺陷症：患儿进食蚕豆或氧化性药物时会出现黄疸、血红蛋白尿，尿量正常，严重时会发生周围循环衰竭。
了解血液检查结果，有无红细胞、血红蛋白下降。
（2）地中海贫血：有家族史，发病早，慢性进行性贫血、肝脾大、生长发育不良，轻度黄疸、特殊面容。
（3）自身免疫性溶血：小儿常起病急骤，伴有发热、寒战、进行性贫血、黄疸、肝脾大、常发生血红蛋白尿。
起病前1-2周常有急性感染病史或疫苗注射史。
（4）血型不合的输血后溶血：输注了与患儿血型不符的血液，起病急，可出现寒战、高热、头痛、腰背酸痛、黄疸及血红蛋白尿等。
【饮食指导】
溶血性贫血的日常饮食营养要合理，食物必须多样化，食谱要广，不应偏食，否则会因某种营养素的缺乏而引起贫血。
要富有营养及易于消化。
饮食应有规律、有节制、严禁暴饮暴食。
多食富含铁丰富的食物，如猪肝、猪血、瘦肉、奶制品、豆类、大米、苹果、绿叶蔬菜等。
适当补充酸性食物则有利于铁剂的吸收。
忌食辛辣、生冷不易消化的食物。
平时可配合滋补食疗以补养身体。
【休息与活动】
休息可减少氧的消耗，贫血程度较轻者，一般不需要卧床休息，但应避免剧烈运动。
贫血严重者，应根据其活动耐力下降情况制定活动强度、持续时间及休息方式，以不感到疲乏为宜。
【辅助检查、治疗指导】
1．辅助检查
血常规：红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素贫血。
血清间接胆红素增多。
红细胞生存时间缩短。
骨髓象：增生明显活跃；粒红比值明显减低或倒置；红细胞系显著增生，以中幼红细胞为主，易见核分裂象；细胞系相对减少，各阶段比例及细胞形态大致正常。
2．治疗：
溶血性贫血是一类性质不同的疾病，其治疗方法不能一概而论，治疗原则如下：
（1）病因治疗：去除病因和诱因极为重要。
如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具有氧化物质的药物，药物引起的贫血，应立即停药；感染引起的溶血，应予以积极抗感染治疗；
继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。
（2）糖皮质激素和其他免疫抑制剂治疗。
（3）手术治疗：脾切除。
（4）输血：贫血明显时。
输血是主要疗法之一。
但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应，大量输血还可以抑制骨髓自身的造血机能，所以应尽量少输血。
有输血必要者，最好输洗涤红细胞。
（5）其他：并发叶酸缺乏者，口服叶酸制剂；若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。
【用药指导】
使用糖皮质激素期间应避免感染；用环磷酰胺应指导患儿多饮水，防止出血性膀胱炎。
【心理指导】
要经常保持乐观情绪。
心情愉快，性格开朗，不仅可以增进机体的免疫力，而且有利于身心健康。
同时还能促进体内骨髓里的骨髓造血功能旺盛起来，使得皮肤红润，面有光泽。
【出院指导】
给患儿及家长讲解疾病的有关知识，使其做到主动预防，减少发作。
G-6-PD缺乏者应禁食蚕豆及蚕豆制品和氧化性药物。
自身免疫性溶血性贫血患者应避免受凉。
地中海贫血患儿也应避免使用氧化性药物，对于脾功能亢进和白细胞减少者，应注意个人卫生和预防感冒。