颅颈交界区畸形
最新Chiari畸形课件PPT
病理与临床
Chiari畸形（ACM）：是一种先天性颅颈交界 区畸形疾病，以小脑扁桃体下疝为主要特征， 30%-70%的Chiari畸形患者合并有脊髓空洞， 常伴有脑积水、颅底凹陷、寰椎畸形、脊柱侧 弯等枕颈交界区的骨性病变，导致颅后窝容积 不足，小脑、延髓和上段颈髓受压，产生复杂 多样的临床症状。
短语的类型
短语的概念:
短语也叫词组,是两个或两个以上 的词语组合起来的语言单位。
短语的类型：
按照短语内部词语之间的不同组合关系，短 语主要可分为：
并列短语、偏正短语、主谓短语、动宾短语、 补充短语五种。
并列短语
词和词之间没有轻重主次 之分，是平等的联合
类型 • 结构：名＋名 如：报纸杂志 今天或明天 老师和学生
• 结构：动＋动 如：调查研究 讨论并通过 唱歌跳舞
• 结构：形＋形 如：雄伟壮丽 庄严肃穆 生动活泼 • 结构：代＋代 如：我和他 这样那样 • 结构：数量＋数量 如：四面八方 千秋万代 三斤五两
并列短语的判断
• 并列短语一般前后可以互换位置
如：工厂、农村
我、你、他
• 但有些并列短语是不能前后颠倒位置的， 因为它有一定次序
前一部分表示陈述对象（主语），后
主谓短语 一部分表示陈述的内容（谓语）。前 后是陈述与被陈述的关系。 结构：名词（代词）+动词（形容词） 主语可以回答谓语“谁”、“什么”；谓语 可以回答主语“怎么样” 。 如： 觉悟提高 思想解放 阳光灿烂 心情舒畅
特殊主谓短语：名词做谓语。
如：今天星期三 明天国庆节 他中等身材 皮袄袖子长 大婶心眼好 王晓单眼皮
Chiari Ⅱ型：为复杂畸形， 影响到脊柱、颅骨硬膜，不
仅小脑扁桃体和延髓向下疝
Chiari畸形Ⅱ型诊疗中国专家共识解读PPT课件
• 探索新的治疗方法：目前Chiari畸形Ⅱ型的治疗方法主要包括手术治疗和非手 术治疗，但各种治疗方法的效果和适应症尚存在争议。未来需要探索新的治疗 方法和技术，如基因治疗、细胞治疗等，为患者提供更多的治疗选择。
专家共识的制定过程是一个集 思广益、博采众长的过程，可 以促进不同学科领域之间的交 流与合作，推动相关研究的深 入发展。
通过专家共识的推广和实施， 可以让更多的患者了解Chiari 畸形Ⅱ型的诊疗知识和注意事 项，提高患者的自我保健意识 和能力，从而获得更好的治疗 效果和生活质量。
未来研究方向与发展趋势
THANKS
感谢观看
制定手术方案。
X线平片
可发现颅颈交界处的骨骼异常， 如枕骨大孔狭窄、寰椎枕化等。
诊断标准和流程
诊断标准
根据患者的症状、体征和影像学检查结果，结合中国专家共识的诊断标准，可 明确诊断为Chiari畸形Ⅱ型。
诊断流程
首先根据患者的症状和体征进行初步判断，然后进行MRI等影像学检查以明确 诊断。对于疑似患者，还需进行神经系统检查和评估，以排除其他神经系统疾 病的可能性。最终，根据诊断结果制定相应的治疗方案。
手术时机
手术治疗应在患者病情稳定、身体状况良好的情况下进行。对于急性发病的患者，应先行 药物治疗等保守治疗，待病情稳定后再考虑手术治疗。
术后康复与管理的建议与指导
康复训练
术后患者应根据自身情况，在医 生指导下进行康复训练，包括肌 力训练、平衡训练、柔韧性训练 等，以促进身体功能的恢复。
饮食调整
术后患者应保持均衡的饮食，多 摄入富含蛋白质、维生素和矿物 质的食物，以促进伤口愈合和身 体康复。
枕下减压加塑形钛板内固定术治疗复杂颅颈交界畸形
空国塞旦匿型垫!Q生兰旦筮!!鲞箍!翅￡塾i望!塑』!望望型堂塑墼堕!型丛!堕墅堡垒E!：!Q!!：!!!：!!：№：!枕下减压加塑形钛板内固定术治疗复杂颅颈交界畸形徐晨阳宋来君李帅【摘要】目的探讨枕下减压加枕颈植骨融合塑形钛板内固定术治疗复杂颅颈交界畸形尤其是不稳定型颅颈交界畸形的效果。
方法回顾性分析1Q例复杂颅颈交界畸形患者的手术方法及治疗效果。
结果术后10例，患者的术前症状均得到了不同程度的改善，术后随访效果理想。
结论枕下减压术同期行枕颈植骨融合内固定术对于治疗后路压迫症状明显的复杂颅颈交界畸形有良好效果。
【关键词】颅颈交界畸形；枕下减压术；内固定我院对2008年7月至2009年7月收治的10例复杂颅颈交界区畸形患者，采用枕下减压加枕颈植骨融合内固定的手术方法治疗，取得了良好的治疗效果。
现报告如下：1资料与方法1．1一般资料：本组10例，男3例，女7例，年龄30～45岁。
病程1—4年。
均为复杂颅颈连接区畸形。
1．2临床表现：本组患者有不同程度运动和感觉障碍，但感觉障碍及感觉分离现象显著，运动障碍、肌张力高、病理征阳性等锥体束受压症状较轻。
1．3影像学资料：入院时行磁共振以及摄侧位D R片检查。
10例患者均有小脑扁桃体下疝、脊髓空洞、寰枕融合、寰枢椎脱位和颅底凹陷。
5例患者合并有扁平颅底。
1．4手术方法：在气管插管全身麻醉下施术。
先取仰卧位于髂骨处取松质骨约20g，然后双下肢打绷带，取坐位，头颈位置固定于正常位置。
枕下正中直切口，切口自枕外粗隆上3cm至第5颈椎水平，切口长约15em，一次切开各层组织后暴露双侧枕鳞，第2颈椎棘突，咬除一约2cm×3cm骨窗，骨窗下缘达第1颈椎水平，沿枕窦方向纵行剪开硬膜，显微镜下根据书中具体情况电灼并切除下疝的小脑扁桃体，松解局部粘连组织，探查四脑室开口，见脑脊液流出通畅后严密缝合硬脑膜。
取四孑L钛板2根根据枕鳞和第2颈椎棘突相应角度塑性后，分别置于左右两侧枕鳞和第2颈椎棘突，枕鳞处分别用6m m钛钉2颗固定，第2颈椎棘突处钻孑L后用1根钛缆穿过并固定两侧钛板尾端。
颈枕融合术治疗复杂颅颈交界区畸形的疗效分析
●论著●【摘要】目的探讨颈枕融合术治疗复杂颅颈交界区畸形的疗效。
方法回顾性分析2012年2月至2018年2月武汉大学人民医院神经外科行枕颈融合术治疗的23例复杂颅颈交界区畸形的临床资料。
3例行经口齿状突切除+后路枕颈固定融合术，20例行寰枢椎复位+后颅窝减压+后路枕颈固定融合术。
结果术后2周齿状突与钱氏线距离、日本骨科协会评分、延髓-脊髓角、寰齿间距较术前均明显改善（P <0.05）。
23例术后随访半年至5年，均未出现关节松动，内固定及植骨均较为牢靠；复查头颈部MRI 均示脊髓压迫明显减轻，寰枕关节复位良好，内固定固定良好。
结论颈枕融合术治疗复杂颅颈交界区畸形是一种安全且有效的方式。
【关键词】颅颈交界区畸形；颈枕融合术；寰枢关节脱位；疗效【文章编号】1009-153X （2018）10-0644-04【文献标志码】A【中国图书资料分类号】R 742.8;R 651.1+1Curative effect of cervio-occipital fusion on complex craniocervical junction malformation OUYANG Guang,XU Hai-tao,CHEN Zhi-biao,HUANG Shu-lan,WU Li-quan,ZHU Xiao-nan,TAO Xiang.Department OfNeurosurgery,Renmin Hospital,Wuhan University,Wuhan 430060,China【Abstract 】Objective To investigate the curative effect of cervico-occipital fusion on complex craniocervical junction malformation (CCJM).Methods Of 23patients with CCJM undergoing cervico-occipital fusion in our department from February,2012to February,2018,3were treated by odontoid resection and posterior cervico-occipital fixation and 20were treated by atlantoaxial reposition,posterior cranial fossa decompression and posterior cervico-occipital fixation.The efficacy and safety of the surgery were analyzed.Results The distance between odontoid and Chamberlain line,the Japanese Orthopedic Association (JOA)score,the cervico-medullary angle,and the atlantoodontoid interval were significantly improved after the operation compared to those before the operation (P <0.05).These 23patients were followed up from a half to 5years after the operation.No joint loosening were observed and the internal fixation or bone graft were reliable in all the patients.Conclusion Cervico-occipital fusion is a safe and effective surgical method totreat CCJM.【Key words 】Craniocervical junction malformation;Cervico-occipital fusion;Atlantoaxial dislocation;Curative effect颈枕融合术治疗复杂颅颈交界区畸形的疗效分析欧阳光徐海涛陈治标黄书岚吴立权朱晓楠陶祥颅颈交界区畸形是指由于先天畸形、创伤或炎症反应等，引起颅颈交界区结构如枕骨、寰椎、枢椎、椎动脉、神经及软组织等的异常改变，造成寰枢椎不稳，继而导致延髓及高位脊髓受压。
Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症的诊断与治疗进展
的存在.除 CM Ⅰ 型 外,余 分 型 较 少 见,常 合 并 脊
柱裂、脊髓脊膜膨出、脑积水、小脑发育不全等,疝入
枕骨大孔的组织除 部 分 小 脑 扁 桃 体 外,还 有 脑 干 甚
至第四脑室.CM Ⅰ 型成年患者和儿童患者的发病
[ ]
率分别为 ０．
９％ 和 ０．
６％ １５ . 其 中 CM Ⅰ 型 患 者 中
１ CM 及 SM 的发病机制
的颅脑交界性疾病,一 项 儿 科 研 究 报 道 其 儿 童 发 病
多 数 文 献 一 致 将 CM 分 为 后 天 性 和 先 天 性,
[]
NI
SHIKAWA 等 ３ 认为后天性主要是由于创伤、颅
内疾病、脊髓空洞腹腔分流术等引起;而先天性畸形
制各说纷纭,争论 主 要 集 中 在 手 术 方 式 的 选 择. 本
流速,并进一步增加了反馈回路中的脉搏压,这种较
SM 的发病机 制 主 要 分 为 以 下 几 种 学 说:
１)水
锤效应学说.由于先天发育异常导致枕骨大孔环区
狭窄,加之 此 处 存 在 诸 多 的 组 织 结 构,
CSF 的 正 常
循环通路 受 到 很 大 程 度 的 限 制 甚 至 阻 断.GARDＧ
[]
２)WILLIAMS７ 提 出 的 “抽 吸 样 效 应 学 说”. 由 于
在临床上逐渐替代了静态形态测量分析的方法 [１３].
力活动时,上端的狭 窄 与 下 端 的 外 力 导 致 颅 内 压 逐
椎 MRI检查时被偶然发现;
CM Ⅱ 型表现为部分脑
干、小脑和小脑扁桃体蚓部突出枕骨大孔;
CM Ⅲ 型
枕骨大孔区的解剖狭窄,当患者在咳嗽、打喷嚏等用
颅颈交界区畸形治疗分析
定ｆ Ｊ ］ ． 郑州大学学报 ， ２ ０ ０ ８ ， ４ ３ （ ６ ） ： １ ２ ３ １ ．
【 ２ 】 Ｍｅ ｎ ｅ ｚ ｅ ｓ ＡＨ． Ｓ ｕ ｒ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ａ ｐ ｐ ｒ ｏ ａ ｃ ｈ ｅ ｓ ： ｐ ｏ ｓ ｔ ｏ ｐ ｅ ｒ ａ ｔ ｉ ｖ ｅ ｃ ａ ｒ ｅ ａ ｎ ｄ ｃ ｏ ｍ ｐ ｌ ｉ ｃ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ’ ｔ ＇ ｒ ａ ｎ ｓ ｏ ｒ ａ ｌ － ｔ ｒ ａ ｎ ｓ ｐ ａ ｌ ａ ｔ ｏ ｐ ｈ ａ ｒ ｙ ｎ ｇ ｅ ａ ｌ ａ ｐ ｐ ｒ ｏ ａ ｃ ｈ ｔ ｏ ｔ ｈ ｅ ｃ ｒ ａ ｎ ｉ ｏ ｃ ｅ ｒ ｖ ｉ ｃ ａ ｌ ｊ ｕ ｎ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ＇ ’ ［ Ｊ ］ ．
剪开硬膜后 ．术 中出现张力较大无法原位缝合的情况 ｌ ０ 例，
切除下疝的小脑扁桃体 １ ６ 例。
２结 果
Ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｓ Ｎ ｅ ｒ ｖ Ｓ ｙ ｓ ｔ ， ２ ０ ０ ８ ， ２ ４ （ １ ｏ ） １ １ ８ ７ ＿ １ １ ９ ３ ． ｄ ｏ ｉ ： １ ￣１ ０ ０ ７ ／ ｓ ０ ０ ３ ８ １ － ０ ０ ８ － ０ ５ ９ ９ — ３ ．
肌 肉萎缩 ； 脑神经后组受压者 ｌ ５例 ， 表现为声音嘶哑 ， 饮水 呛咳 ， 干扰小 ， 又能起到减压效果。 而我们现在多主张解除骨性压迫后 ，
吞咽 困难等 ； 小脑受压者表现为共济失调 ， 眼球震颤 等 ； 延髓受压 “ Ｙ” 型切开枕 骨大孔 区硬脊 膜及寰枕筋膜 ． 电凝后切 除下疝小脑
颅颈交界 畸形多为先天发育所致 ， 主要是指颅底 、 枕骨 、 寰枢 表现较 为多样 ， 有 时隐匿发生 ， 在受到相应外伤后 出现延髓及颈 ｌ － 引 。 由于颅脑畸形 的患者可引发软组织及神经 椎发育异常 ， 伴有或不伴有神经系统损害。 包括 颅底 凹陷症 、 扁平 髓受压时危及生命 ｌ 牵拉异常 ， 造成相应 的临床症状 ， 手术 目的在 于矫正 颅底 、 小脑扁桃 体下疝 、 寰枕融合等 。 我院 自 ２ ０ ０ ７年 ３月一 ２ Ｏ １ ２ 组织 的受压 、
颅颈交界区畸形幻灯片
先天性颅颈交界区畸形（寰枢脱位、颈2、3融合Klipple-Feil）
4
先天性颅颈交界区畸形（寰椎发育不良、枕大孔内陷、齿状突陷入）
5
先天性颅颈交界区畸形（短平斜坡、齿状突陷入）
6
先天性颅颈交界区畸形（颈1、2关节畸形、侧块发育不良）
7
颅底陷入测量线：
1 Chamberlain线（腭-枕线）： 硬鄂后缘—枕大孔后缘，齿状突高于此线3mm为颅底陷入。 2 Mc Gregof线（基底线）： 硬鄂后缘—枕骨最低点，齿状突高于此线6mm为颅底陷入。 3 Bull角： 侧位片上，硬鄂平面与寰椎平面的夹角，大于13度为颅底陷入。 4 Fidhgold线： 正位片上，两侧二腹肌沟连线，齿状突距此线小于10mm为颅底陷入 ；或两侧乳突尖连线，齿状突高于此线2mm为颅底陷入 5 Boogard角： 枕大孔前后缘的连线与斜坡的夹角，大于130度为颅底陷入。 6 Klous高度指数： 侧位片上，鞍结节—枕内粗隆连线，齿状突距此线小于40mm为颅底 陷入。 7 外耳孔高度指数： 在侧位片上由外耳孔中心点到枕大孔前后缘连线的垂直距离。 正常 值是13～25mm，小于13mm 为颅底陷入。 8 延髓、上段颈髓轴线夹角: 小于130度为颅底陷入
8
先天性颅颈交界区畸形 测量线
9
寰枢滑脱（不稳）、齿状突发育不良（不融）
10
先天颅颈交界区畸形 （寰枕融合、寰枢脱位、颈椎分节不良、侧块发育不良、扁平 颅底、颅底凹陷、枕大孔内陷、短平斜坡、齿状突发育不良、 齿状突肥大） 继发寰枢脱位、寰枢不稳
1
先天性颅颈交界区畸形 （寰枕融合、寰枢脱位、颈2、3融合Klipple-Feil ）
2
先天性颅颈交界区畸形（寰枕融合、寰枢脱位、齿状突内陷、扁平颅底）
甲状腺结节、泌尿系畸形、子宫内膜移位、颅颈交界区畸形病例及影像诊断
一、肾缺如和肾发育不良
孤立肾（单侧肾缺如）
在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能 到腰部，形成异位肾
三、蹄铁形肾
蹄铁形肾，又称马蹄肾，是融合肾畸形中 最常见的一种
马蹄肾大都发育较差，伴旋转不良，肾盂 位于肾的前方
四、囊性肾病变
囊性肾病变是人体最多见的囊性疾病，主要 分为遗传性和非遗传性两大类。 遗传性：多囊肾 非遗传性：单纯性肾囊肿 其他：髓质海绵肾、多房性肾囊性变等
颅底凹陷症
原发性：为先天性发育异常，常伴有寰枕融合、 枕骨变扁、枕骨大孔变形、齿状突向上移位甚至 进入枕骨大孔内，致使枕骨大孔前后径缩小。
继发性：较少见，常继发于骨炎、成骨不全、佝 偻病骨软化症、类风湿性关节炎或甲状旁腺功能 亢进等导致颅底骨质变软，变软的颅底骨质受到 颈椎压迫而内陷，枕大孔升高有时可达岩骨尖， 且变为漏斗状同时颈椎也套入颅底为了适应寰椎 后弓在枕大孔后方可能出现隐窝，而寰椎后弓并 不与枕骨相融合。
两者流行病学、病因学及症状均不同
子宫内膜异位症
子宫腺肌症
CT：子宫弥漫性或局灶性增大，密度欠均匀，局 灶型和正常子宫间分界不清，病灶内可见小点状 低密度。增强扫描子宫弥漫性强化，囊状病灶无 明显强化，边界清楚。常合并盆腔内膜异位。
MRI：增大的子宫内可见散在分布的小点状异常 信号，在T1WI和T2WI均可呈低、中、高不等信号。
子宫内膜异位症
宫外子宫内膜异位症
CT表现：
1.卵巢：囊状为主，密度高、中、低不等，张力偏 高，壁略厚，不光整。
2.盆腔：边界不清的软组织肿块。内可见液性成分， 可浸润直肠、膀胱、输尿管、韧带等等。
3.子宫旁：边界不清，局部软组织略增多呈粘连状。
常伴发子宫腺肌症。
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寰枕融合
• 在胚胎发育过程中，寰椎与枕骨分裂不全 即导致寰枕融合。在MR矢状位上通常不能 显示寰椎后弓，或仅见枕骨大孔后缘与一 小骨块相连。完全相连或部分相连均有相 对应的表现。 • MR能显示颈延髓交界处受压、变细、软化 的范围和程度以及可能伴发的小脑扁桃体 疝。
寰枢椎半脱位
• 寰枢椎半脱位：枢椎齿状突与寰锥前弓间 距儿童不超过4mm，成人2.5-4mm。
枢椎齿状突
枢椎有两个原发骨化中心，出生时多已融合。齿状突尖部 在2-4岁时出现继发骨化中心，12岁时齿状突与枢椎融合， 如不融合，则成为游离骨组织，称为终末骨。
参考链接
• /view/0aca73db28ea81c 758f57858.html?from=search • /view/29df26e083d04964 9a665831.html?from=search • /view/ad6a540cf242336c 1eb95ec4.html?from=search • /view/5894c0d384254b3 5eefd3499.html?from=search • /p-775110245.html
颅底凹陷症
• 原发性：为先天性发育异常，常伴有寰枕融合、 枕骨变扁、枕骨大孔变形、齿状突向上移位甚至 进入枕骨大孔内，致使枕骨大孔前后径缩小。 • 继发性：较少见，常继发于骨炎、成骨不全、佝 偻病骨软化症、类风湿性关节炎或甲状旁腺功能 亢进等导致颅底骨质变软，变软的颅底骨质受到 颈椎压迫而内陷，枕大孔升高有时可达岩骨尖， 且变为漏斗状同时颈椎也套入颅底为了适应寰椎 后弓在枕大孔后方可能出现隐窝，而寰椎后弓并 不与枕骨相融合。
颅底凹陷征
• 或称颅底压迹，颅底凹陷症是临床常见神 经系统发育异常性疾病。本病是以枕骨大 孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质 发育畸形，寰椎向颅腔内陷入，枢椎齿状 突高出正常水平进入枕骨大孔，使枕骨大 孔狭窄，后颅窝变小，从而压迫延髓、小 脑及牵拉神经根产生一系列症状，同时可 有椎动脉受压出现供血不足表现。
病例6
• M 41y 右侧肢体不适半年，加重伴乏力2 月 • 患者半年前无明显诱因出现右侧肢体不适， 无明显乏力，2月前从高处摔下，头部着地、 昏迷，5min后苏醒，自觉四肢麻木，行动 不力，查CT颅脑未见异常。
• 结论：颅颈交界区畸形
颅颈交界区畸形
• 包括颅底凹陷症、扁平颅底、小脑扁桃体 下疝畸形、颈椎融合、寰枕融合、寰枢椎 脱位等。以前三种多见。
Chiari畸形分型：I型
• 分四型：
Chiari畸形分型：II型
Chiari畸形分型：III型
Chiari畸形分型：IV型
颈椎融合、寰枕融合、寰枢椎脱位
• 颈椎体融合：Klippel-Feil综合征，为两个或
两个以上颈椎融合性畸形，表现为颈椎数目减少， 颈项缩短，头颈部运动受限。需要注意的是中低 位颈椎融合引起的短颈畸形，其临床特点是创伤 轻、症状重，可造成四肢瘫痪，而X线检查又不 表现出明显的骨损伤征象。
3.延髓及上颈髓受压体征：四肢无力，感觉障碍，锥体束征阳性，尿潴
留，吞咽、呼吸困难，手指精细动作障碍，位置觉消失等
4.小脑功能障碍 5.椎动脉供血障碍 6.颅内压增高症状
颅底陷入的测量线
• 枕鄂线（Chamberlain线）：硬腭后缘--枕骨大孔后缘，齿状突高于 此线3mm为颅底陷入。 • 基底线（Mc Gregof线）硬腭后缘--枕骨最低点，齿状突高于此线 6mm为颅底陷入。 • BULL角：侧位片上，硬腭平面与寰椎平面的夹角，大于13°为颅底 陷入。 • Fidhgold线：正位片上两侧二腹肌沟连线，齿状突距此线小于10mm； 或两侧乳突尖连线，齿状突高于此线2mm为颅底陷入。 • Boogard角：枕骨大孔前后缘连线与斜坡的夹角，大于130°为颅底 陷入。 • Klous高度指数：侧位片上鞍结节--枕内粗隆连线，齿状突距此线小于 40mm为颅底陷入。 • 外耳孔高度指数：侧位片上由外耳孔中心点到枕大孔前后缘连线的垂 直距离，正常值为13-25mm，小于13mm为颅底陷入。 • 延髓、上段颈髓轴线夹角：小于130°为颅底陷入。
扁平颅底
• 颅底角：前颅底与斜坡之间的夹角，正常 时120°-140°。大于正常值为扁平颅底。
小脑扁桃体下疝畸形
• Chiari畸形：指小脑下部或同时有脑干下部 和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并 越过枕骨大孔嵌入椎管内。
Chiari畸形定性诊断
• 小脑扁桃体尖部到枕骨大孔连线间距 &陷症临床症状
• 患者可有颈短、发际低、颅形不正、面颊耳郭不对称，但 无明显神经系统症状。 1.上颈神经根刺激症状：枕部慢性疼痛，颈部活动受限，感觉减退，一
侧或双侧上肢麻木、疼痛、肌肉萎缩、强迫头位等。
2.后组脑神经障碍症状：吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、舌肌萎缩、言语
不清、咽反射减弱等球麻痹的症状，以及面部感觉减退、听力下降、角膜反 射减弱等