胰胆管合流异常的病理, 临床及影像学诊断

以往诊断 PBM 的标准把共同管是 否 > 15 mm 作为重要 依据, 由于共 同管 长度 不 容易 准 确测 量, 诊断 的 敏 感性 差。 部 分 患 者 胰 胆 管 高 位 汇 合 ( high confluence of pancreaticobiliary ducts, HCPBD) , 共同管 长度 可能 > 15 mm, 但不一定存在肝胰管括 约肌 功能 障碍, 被 认为 介于 PBM 和 正常肝胰壶 腹 的 中间 状 态, 但 仍 是胆 囊 癌 的 诱 发因 素 [ 10] 。 Matsumoto 等[ 11] 对 158 例 PBM( 长共同管 63 例, 短共同管 95 例) 进行研究, 未发现共同管的长度与胆汁反流及临床特征 的相关性。共同管 长度 是否 与 PBM 必 然相 关仍 存在 争议。 日本胰胆管合流异常研究会制定的诊断标准操作简 单, 淡化 了对胰胆管长度的依赖程度, 能更准确反映 PBM 的特性[ 2] 。 Fujisaki[ 12] 在对 78 例胆囊结 石或 胆囊 息肉 行腹 腔镜胆 囊切 除的过程中, 常 规行 术 中 胆管 造 影 ( IOCG ) , 分别 根 据 前后 2 种标准, PBM 阳性率从 3. 9% 提高到 10. 5% 。
三 、胰 胆 管 汇合 异 常 的 临 床 表 现 1. PBM 的一般症 状: PBM 与胆 系 恶性 肿瘤 的 发生 密切 相关, 早期诊断 和治 疗非 常 关键[ 9, 11] 。部 分 PBM 患者 无临 床症状, 多因腹部 不 适行 超 声、透视 或 CT 检查 发 现胆 总管 囊状扩张、胆 结 石 或 胆 囊 壁 增 厚, 由 内 镜 逆 行 胰 胆 管 造 影 ( ERCP) 或磁共 振胰 胆管 造 影( MRCP ) 确诊 为 PBM[ 11] 。仅 10% ～18% 患者有特异性 临床 症状, 主 要表 现为 右季 肋痛、 右上腹痛、黄疸 3 大临床症状。腹痛伴呕吐者主要考虑为胰 腺炎症状; 一过性发热考虑胆系感染; 约半数患者出 现黄疸、 灰白样便, 主要考虑胆管梗阻, 此时应高度怀疑 PBM 已并发 胆系癌变。 伴 CCD 的 PBM 患者, 胆管扩张的 形态及 临床症 状主要 由 2 种因素决定: 患者的年龄和胰液向胆管内反流[ 22-24] 。如 果 PBM 并存正常开口于 十二 指肠 的副 胰管, 部 分胰液 经副 胰管进 入 肠 道, 则 胆 管 发 生 癌 变 的 几 率 会 显 著 下 降 [ 23] 。 < 1 岁的患者, 胆管呈囊状扩张, 腹部常 可扪及 肿块, 并伴有 黄疸症状; > 1 岁的患者, 胆管扩张呈柱 状或囊 状, 并 有间断 腹痛病史[ 24] 。Matsumoto 等[ 11] 对 226 例 PBM 进 行 研究, 发 现伴有 CCD146 例, PBM 伴 发 CCD 临 床通 常表 现 为原 发胆 管结石、急性胆管炎症 状, 包 括急性 梗阻 性、化脓 性胆 管炎、 胆石性胰腺炎, 以及胆管癌高发生率。 2. PBM 的治疗: 单纯的 PBM 患者, 胆囊癌的发生率高于 伴有 CCD 患 者, 具 统 计 24. 6% 的 PBM 可 引 起 胆 囊 癌, 而 16. 7% 的胆囊癌患 者可 发现 PBM[ 18] 。 单纯 PBM 较伴 CCD 预后更差, 应早期行胆囊切除 及胆管 胰管分 离术, 如果 PBM 诱发胰腺炎及胆管炎并反 复发作, 应 考虑肝 外胆 管全 切, 并 行肝管-十二指肠吻合术[ 12, 25] 。伴有 CCD 的患者, 肿瘤多原 发于扩张的胆总管和胆囊, 且胆管癌的发生率高于胆囊癌, 治疗上采取胆囊胆总管全切术 [ 26] 。 3. 实 验 室 检查: 由 于体 内 存 在胆-肝-血 循环 的 反 流通 路, 通过检查胆囊内或 血清淀 粉酶的 含量, 判断 有无胰 液的 反流, 亦有一定的临床价值[ 14-16, 27] 。有学者根据 胆汁可经肝 内毛细胆管和淋巴系统进入静脉血的原理, 发现合并胆管扩 张的 PBM 患儿和猪 PBM 模型的 血清中 出现淀 粉酶“ 老化 ” 的 P4、P5 波, 与 急 性 胰 腺 炎 的 淀 粉 酶 改 变 有 统 计 学 意义[ 14,16] 。 四、PBM 的影像学诊断 除临床表现外, 影像学检查是主要术前诊断方法。近 来, 内 镜超 声 ( endoscopic ultrasound, EUS) 、MRCP 、螺 旋 CT 等检查技术的不断进步, 已得到临床关注, 并尝试用于诊断 PBM。 1. 超声检查: 体外超声检查简 单、无 创、操 作方便, 大部 分胆囊占位和胆管扩张情况由 B 超发现, 术中超声检查可以 更明确的 显 示胆 系 及 其周 围 结 构情 况[ 28] 。近 来 有 研 究在 ERCP 的 过 程 中 行 胆 管 内 超 声 检 查 ( intraductal ultrasonography, IDUS) 诊 断胆 管 癌, 由 于 应 用了 超 频 探 头, 组织分辨率明显提高, 诊断结果令人满意[ 29] , 但 尚未见特异 性诊断 PBM 的报道。
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成 PBM 时, 胰液向胆 管内 反流, 胆 管炎 反复 发作, 胆管 壁增 厚, 胆总 管 囊 肿 形 成 等 一 系 列 胆 胰 系 统 病 变[ 9] 。 黎 冬 喧 等 [ 6] 的研究显示纵肌束作 用关键。共 同通道 较短的 病例其 胰胆管汇合前走行近似平行, 汇合的角度较小, 纵肌束形成 一层薄而长的薄膜, 起到活瓣的作用, 而共同通道较长的病 例因其胰胆汇合位置高, 角度大, 汇合前缺乏平行走 行阶段, 使纵肌束汇合后部分短而宽, 造成胰管出口闭合不全, 活瓣 功能丧失, 胰液在相对较高的压力下向胆管逆流。
4. 胰胆共同管长度测量: 根 据黎冬暄 等[ 6] 对 23 例成年 中国人新鲜标本解 剖测 量的 结果, 1 例 为胆、胰 管 分别 开口 于十二指肠, 20 例壶腹隔膜( 纵肌 束) 构造完 全, 2 例 构造缺 陷, 共同管 长度分别 为 ( 3. 6 ±2. 0) mm、( 12. 0 ±1. 4 ) mm, 胆、胰管汇合角度分别为( 9. 52 ±4. 61) °、( 37. 50 ±10. 61) °。 钱月楼等[ 7] 对 70 例福尔马林固定的正常人尸体标本进行解 剖、测量并统计, 50 例成年人肝胰壶 腹( 8. 7 ±1. 8) mm, 儿童 长( 6. 3 ±2. 5) mm。Dowdy 对 100 例成 年人 实 体标 本解 剖, 发现 70% 存在有共同通 道, 平 均长度 1. 0 ～2. 0 mm; Sterling 报告平均 4. 4 mm [ 3] 。韩 新巍 等[ 8] 通 过观 察经 皮肝穿 胆管 内外引流术( PTCD) 中 对比剂 胰管逆 流情况, 测 量胰胆 管长 度, 平均值为( 13. 5 ±3. 6) mm。以上 结果差 异明 显, 提 示胰 胆 管 测 量 方 法 上 可 能 存在 一 定 差 异 。 Nhomakorabea·216·
中 华放射 学杂 志 2006 年 2 月 第 40 卷第 2 期 Chin J Radiol , February 2006, Vol 40, No. 2
·综 述 ·
胰胆 管合 流异 常的 病理 、临 床及 影像 学诊 断
邢古生 耿进朝
胰 胆 管 合流 异 常 ( pancreaeticobiliary maljunction, PBM) 又 称 异 常 合 流 的 胰 胆 管 系 统 ( anomalous junction of pancreaticobiliary ductal system, AJPBDS) , 或胰胆 管连接异常 ( anomalous pancreaticobiliary ductal union) , 在 1916 年首先提 出。1994 年日本胰 胆 管合 流异 常 研 究会 通 过 PBM 诊 断标 准: 通过放射学或解剖 学检查, 胰管 和总胆 管在 十二指 肠壁 外异常合流, 放射学检查以肠道内对比剂或气体显示的肠道 边沿为界[ 1, 2] 。此定 义在 日 本得 到广 泛 接受。PBM 由 先天 性因素导致, 获得性因素如肿瘤、结石、炎症等偶尔也可表现 为 PBM, 但不在此概念范围。
3. PBM 与先天性 胆管 囊 状扩 张的 关 系: PBM 与先 天性 胆管囊状 扩 张 ( congenital biliary dilatation, CCD) 关 系密 切, 几乎所有的 CCD 患者合 并 PBM。 一般 认为, 胰 液反流 导致 胆管黏膜破坏, 管壁纤维化, 胆管压力增高时易产生囊状扩 张。CCD 的形态一般 分为 柱 状和 囊状, 通过 制造 猪 的 PBM 模型, 可以得到与 CCD 相同的胆管形态改变[ 22] 。
一 、胰 胆 共 同 管 的 解 剖 生 理 1. 胰胆共同管的形成: 胚胎发育 的第 8 周, 胆总 管和胰 管在十二指肠壁外汇合, 形成胰胆管共同通道, 即胚胎期肝 胰壶腹, 胰胆管共同通道从十二指肠降部内侧斜行穿入十二 指肠壁, 经纵肌裂和环肌窗开口于十二指肠乳头。随着胚胎 发育, 胆胰合流部逐渐 向十二 指肠壁 内迁移, 胆 管胰管 之间 形成隔膜并逐渐向出口方向延伸, 共同通道逐渐变短, 胰胆 夹角逐渐变小, 胰胆管 走行近 似平 行。最终 胆总 管、胰 管共 同开口或分别开口于十 二指肠。若 胰腺发 育过 程中旋 转发 生异常, 胰胆管汇合后分离发生障碍, 可导致汇合角 过大, 胰 胆共同管过长[ 3] , 此即 PBM 发生的胚胎和解剖学基础。 2. 胰胆共同管的解剖结构: 胆总管 自胰腺 段开始, 直径 轻度缩小; 进入十二指肠肌层前, 胆总管直径突然缩 小, 形成 切迹。主胰管在胆总管切迹处与胆总管下段并行, 外层由共 同的纤维鞘包裹。胆总管穿过十二指肠肌层后, 在黏膜下斜 行并与胰管汇合, 形成共同通道。胆管胰管汇合方式可分 3 型, 并广泛应用于 影像 学 检查: ( 1) 胰管 流 入胆 管, 即 P-B 型; ( 2) 胆管 合流 入胰 管, 即 B-P 型; ( 3) 复 杂型。也有 文献 根据胰胆管汇合角度分为直角型、锐角型和混合型[ 3] 。 在胰胆管汇合部, 胆总管直径达到最小, 此段为胆结石 嵌顿的好发部位。胆总管胰 管汇合 部及肝 胰壶 腹括约 肌由 4 部分组成, 共同构成肝 胰括约 肌。( 1 ) 胆 总管 括约肌 为发 达的平滑肌组织, 位于胆总管与胰管汇合之前; ( 2) 胰管括 约肌为一薄层环行肌; ( 3) 壶腹部括约肌环绕在壶腹周围; ( 4) 纵肌束为一薄的扇形肌膜组 织, 位 于胆总 管和胰 管之间 作为共同管壁, 此结构以往认识不清, 但近来研究认 为, 纵肌 束可能是十分重要的解剖结构 [ 4] 。 正常胰胆管在十二指 肠乳 头部 开口 一般分 3 型: Ⅰ 型: 胆管与胰管分别开口于十 二指肠; Ⅱ 型: 胆 管与 胰管并 列开