常见血液病-淋巴瘤
常见的血液病大致有以下几类
常见的血液病大致有以下几类：1. 红细胞疾病：缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、药物性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性失血性贫血、慢性病贫血、血色病等；2. 白细胞疾病：白细胞减少症、粒细胞缺乏症、嗜酸性粒细胞增多症、急性白血病、慢性白血病、骨髓增生异常综合症、恶性淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤）、传染性单核细胞增多症、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤等；3. 出血性疾病：单纯性紫癜、过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、血小板无力症、血友病、获得性凝血机制障碍性疾等；4. 骨髓增生性疾病：真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化症等。
溶血性贫血溶血性贫血是由于各种原因使红细胞寿命缩短，破坏加速，超过造血代偿能力时所发生的一类贫血。
按发病的缓急可分为急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血，按红细胞破坏的场所可分为血管内溶血和血管外溶血，按病因和发病机制可分为红细胞内异常引起的溶血性贫血和红细胞外异常引起的溶血性贫血。
溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。
（1）急性溶血：起病急骤，见于输ABO血型不合血后，突起寒战高热、腰背四肢疼痛、头痛、呕吐、面色苍白、黄疸、酱油尿、心悸、气促等。
严重者并发急性肾功能衰竭、心功能不全、休克、凝血障碍、脑水肿等。
（2）慢性溶血：起病缓慢，症状较轻，仅见乏力、气促、头晕等，轻中度贫血表现，部分患者见贫血、黄疸、脾肿大三大特征。
可并发胆石症和下肢溃疡溶血性贫血使血液病的一种，目前以中医治疗效果为最佳，溶血性贫血患者的具体治疗应根据病因及病情确定。
1.清除病因能明确病因的溶血，需消除病因才能根治。
如疟疾引起的红细胞破坏需待根治疟疾后才能纠正;冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药;感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。
血液病疑难危重病种清单
24
B 淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤
C91.000x009
25
T 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
C91.000x016
26
急性髓系白血病
C92.000x004
27
急性粒细胞性白血病未分化型(M1 型)
C92.000x001
28
急性粒细胞性白血病部分分化型(M2 型)
C92.000x002
弥漫大 B 细胞淋巴瘤
C83.306
4
原发中枢神经系统弥漫大B 细胞淋巴瘤
C83.300x006
5
套细胞淋巴瘤
C83.800x002
6
脾缘区淋巴瘤
C83.800x004
7
淋巴浆细胞淋巴瘤
C83.800x001
8
伯基特淋巴瘤
C83.701
9
外周 T 细胞淋巴瘤(非特指型)
C84.400x001
10
血管免疫母细胞性 T-细胞淋巴瘤
41
Castleman 病
D47.700x007
42
骨髓纤维化
D47.101、D47.100x006
43
骨髓增生异常综合征
D46.900、D46.000x001、D46.100x001、
D46.300x001、D46.700x001、D46.700x004 、D46.701
44
阵发性睡眠性血红蛋白尿
血液病疑难危重病种清单
序号
疾病名称
ICD 编码（国临版 2.0）
1
霍奇金淋巴瘤
C81.900x001、 C81.000x001、
C81.100x001 、C81.200x002、C81.300x002
复发难治弥漫大B细胞淋巴瘤治疗进展
甘肃医药2020年39卷第9期Gansu Medical Journal ，2020，Vol.39，No.9弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma ，DLBCL ）按细胞起源分为活化B 细胞样、生发中心B 细胞样及第三型DLBCL 三类。
其在临床表现、预后等多个方面异质性较大，是成人淋巴瘤的一种常见类型，占非霍奇金淋巴瘤的31%～34%［1］，R-CHOP 是DLBCL 的一线治疗方案，该方案治疗后约有1/3患者复发、预后差［2，3］。
其中只有23%～29%对二线治疗有应答，中位总生存期（OS ）仅为4个月，中位无进展生存期（PFS ）仅为3个月［4，5］。
如何有效控制疾病进展，延长患者生存期，改善预后已成为目前重要的研究方向。
本文就复发/难治DLBCL 的治疗进展进行综述。
1复发/难治DLBCL 及二线治疗方案复发淋巴瘤指初次化疗完全缓解之后复发的淋巴瘤。
难治淋巴瘤为：标准化疗4周期后肿瘤缩小小于50%或病情进展，经标准化疗完全缓解后半年内复发，完全缓解后2次及以上或造血干细胞移植后复发［6］。
现阶段复发/难治DLBCL 的挽救化疗无标准方案，推荐有：利妥昔单抗+DHAP/ICE/GDP/GemOx/ESHAP/MINE 、R-DA-EPOCH 、R2等。
研究表明［7］，R-DHAP（利妥昔单抗+顺铂+阿糖胞苷+地塞米松）和R-ICE （利妥昔单抗+异环磷酰胺+卡铂+依托泊苷）方案治疗复发/难治DLBCL 疗效无明显差异。
另有研究表明［8］，R-GemOx （利妥昔单抗+吉西他滨+奥沙利铂）治疗复发/难治DLBCL ，其完全缓解率为34.0%，总有效率为43.0%。
因此R-GemOx 方案可作为rrDLBCL 挽救化疗的一种选择。
2造血干细胞移植依据中国临床肿瘤学会淋巴瘤诊疗指南（2019.V1），通过二线化疗治疗后，如果患者能达CR 或PR ，可进行自体造血干细胞移植。
B细胞惰性淋巴瘤治疗
惰性淋巴瘤的治疗选择
I-II期
• “观察等待” • 放射治疗 • • • • • • •
14
III-IV 期
“观察等待” 烷化剂 嘌呤类似物 联合化疗 单克隆抗体 化疗+单抗 增强化疗+HSCT
利妥昔单抗+化疗一线治疗FL:OS延长
Overall survival (%) Study Regimen M3902 CVP ± MabThera 11 GLSG CHOP ± 2,3 MabThera M3902 MCP ± 34,5 MabThera FL200 CHVP + IFN ± 06 MabThera Follow-up Control MabThera p-value
Oncogene, 2004, 23, 6524–6534
广义NHL流行病学
• 发病率：美国（2002～2006）
NHL(100,000) 男 23.1 女 16.3
• 2010年预计发病情况
总计 男 新发病例 死亡 65,980 20,210
Jemal, A. et al. CA Cancer J Clin 2010;0:caac.20073v1
4 years 5 years 4 years 5 years
77 84 74 79
83 90 87 84
0.029 0.0493 0.0205 0.025 (high-risk pts)
1. Marcus R, et al. J Clin Oncol 2008; 26:4579–4586. 2. Hiddemann W, et al. Blood 2005; 106:3725–3732. 3. Buske C, et al. Blood 2008; 112:Abstract 2599. 4. Herold M, et al. J Clin Oncol 2007; 25:1986–1992. 5. Herold M, et al. Ann Oncol 2008; 19(Suppl 4):Abstract 329. 6. Salles G, et al. Blood 2008; 112:4824–4831.
血液系统疾病
功能状态铁
血红蛋白铁(占体内铁67%) 肌红蛋白铁(占体内铁15%) 转铁蛋白铁(3~4mg) 乳铁蛋白 , 酶和辅因子结合的铁
储存铁: 铁蛋白, 含铁血黄素
（二）铁的来源及吸收
• 内源性铁：衰老RBC破坏释放的铁（封闭循环） • 外源性铁：含铁丰富的食物（海带，紫菜，木
耳，香菇，动物的肝、肉、血），水果、奶类、 谷物含量低。
贫血的临床表现Ⅱ
• 1、最常见和最早出现的症状：疲乏、软弱无力 最常见的体征：皮肤、粘膜苍白（睑结膜、口唇、甲床）
• 2、各系统表现：主要有： 心血管系统：心悸气 短，P↑，脉压差↑，ST–T 改变，心
肌肥厚，心脏扩大，收缩期杂音， 心绞痛，贫血性 心 脏病等 中枢神经系统：头晕，胀痛，记忆力↓，注意力不集中，
储存铁耗尽(ID) 红细胞内铁缺乏(IDE) 缺铁性贫血(IDA)
IDA是铁缺乏症(包括ID, IDE和IDA)的最终阶段, 表 现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。
流行病学
• 发展中国家, 经济不发达地区, 婴幼儿, 育龄妇 女发病率↑
• 此为一全球性多发病，是最常见的贫血 • 上海地区人群调查发病率
⑴ 红细胞生成减少性贫血
◆ 造血干祖细胞异常： 1.再障 2. 纯红再障 3.先天性红细胞生成异常性贫血 4. 造血系统恶性克隆性疾病: MDS , 白血病 , 骨髓
瘤. ◆造血调节异常: 1.骨髓基质细胞受损: 骨髓坏死, 骨髓纤维化, 骨髓硬
化症 , 转移癌. 2.淋巴细胞功能亢进 3.造血调节因子水平异常:甲 减 , 肾性贫血 , 肝病 , 慢
通常以Hb量来判定贫血：
♂：Hb < 120 g/L ♀: Hb < 110g/L
恶性血液病治疗进展：复发及难治性淋巴瘤的治疗进展
甲强龙 、 阿糖胞苷 、 顺铂 ） ＩＥ方案 （ 、Ｖ 异环磷酰胺 、 足叶 乙苷 、 表阿霉素 ） ＩＥ方案 （ 环磷 酰胺 、 铂 、 叶 乙苷 ） Ｍ Ｃ 、Ｃ 异 卡 足 、Ｖ 方案 （ 米托蒽醌 、 长春花碱 、 卡氮芥 ） 。研究显示 ，Ｅ Ｍ 方 等 ＢＡ
案的完全反应率达 ６％ ； ７ 多数 报道 上述 方 案 的完全 反应 率
为 ２ ％ ～４ ％ ， 反 应 率 ６ ％ ～ ０ 。 Ｈ Ｃ ０ ０ 总 ０ ９％ Ｄ Ｔ＋Ａ Ｃ Ｓ Ｔ治 疗
（ 山东大学齐鲁 医院， 山东济南 ２０ １ ） ５０２
淋 巴瘤是 一组起 源 于淋 巴结或其他 淋 巴组 织的 异质 性 血液 系统 恶性 肿 瘤 ， 根据 其 病理 形态 学 分为霍 奇 金淋 巴瘤 （ Ｌ 及 非霍 奇金淋 巴瘤 （ Ｈ ） 根据其 免疫组 化 又分 为 Ｂ Ｈ ） Ｎ Ｌ ，
复发后难 治 性 Ｈ Ｌ患者 的长 期无 病生 存 率达 ３ ％ ～５ ％ 。 ０ ０ 大量研究显示 ， Ｄ Ｔ＋Ａ Ｃ Ｈ Ｃ Ｓ Ｔ治疗复 发后难 治性 Ｈ Ｌ的疗 效
明显 优于常规量 挽救 化疗 ， 大剂 量 Ｂ Ａ 方案联 合 自体 如 ＥＭ
ＨＳ Ｔ治疗 复发后难 治性 ＨＬ可取得 ５ ％ 的 ３ａ无进展存 活 Ｃ ３
（ Ｓ Ｔ 。复发 时疾 病 的分 期是 影 响复发 者 预后 的重 要 因 ＨＣ ）
素 。Ｓａｆｒ ｔ ｏｄ随机观察 １０例放疗 Ｃ ｎ ０ Ｒ后复发患者 ， 复发时无
Ｂ症状的早期 （Ｉ Ａ～ ⅡＡ期 ） 者用传 统挽 救化 疗后 ９ ％ 患 ０
获长期无病生存 ； 而复发 时有 Ｂ症 状 或 Ⅳ期患者 的 １ ０ ａ无 病生存率仅 ３ ％ 。大 量研 究证实用 ， Ｖ ４ ＡＢ Ｄ方案 （ 阿霉 素、 博 莱霉素 、 春花碱 、 长 氮烯 咪胺 ） 挽救 Ｈ Ｌ的疗效优 于 ＭＯ Ｐ方 Ｐ 案（ 氮芥 、 长春新碱 、 甲基芥 、 强的松 ） 。 初治 联合化疗达 Ｃ Ｒ后 复发患者 的治 疗较 困难 ， 期 复 早 发（ 缓解期短 于 １ａ 者较 晚期复 发（ ） 缓解期长于 １ａ 者 预后 ） 差。Ｌｎ ＜ 回顾 采 用 ＭＯ Ｐ方 案 Ｃ ｏｇ 等 ＞ Ｐ Ｒ后复 发患 者 １７例 ， ０
血液和造血系统疾病·总论——血液病的常见症状和体征
血液病的常见症状和体征（教辅资料参考：内科学八年制教材第3版下册）1.血液病的定义血液病亦称为造血系统疾病，包括原发于造血系统疾病（如再生障碍性贫血原发于骨髓组织）和主要累及造血系统疾病（如造血原料叶酸不足引起的巨幼细胞性贫血）。
造血系统包括血液、骨髓、脾、淋巴结以及分散在全身各处的淋巴和单核/吞噬细胞组织。
2.血液病的特点（1）血液病的症状和体征常无特异性e.g.颈部淋巴结肿大常见于恶性淋巴瘤患者，但是结核性淋巴结炎或胃癌远处淋巴结转移时也可能出现颈部淋巴结肿大体征。
（2）继发性血液系统异常多见e.g.血象三系减少的患者可能是再生障碍性贫血，也可能是急性白血病，这都是原发于骨髓的血液病；但继发于系统性自身免疫疾病、实体肿瘤、血吸虫病性脾肿大等的血象三系减少也较常见。
（3）实验室检查对血液病的确诊很重要3.常见症状与体征（1）贫血贫血是血液病最常见的症状。
一般表现为皮肤黏膜苍白，尤以面色苍白最为常见。
临床多以观察指（趾）甲、口唇黏膜和睑结膜等处较可靠。
（2）出血倾向血液病出血的特点多为周身性，另一个特点是出血程度和引起出血的创伤极其不成比例，甚至可没有创伤史。
临床以自发性皮肤、黏膜紫癜为主者是毛细血管型出血的特征；而外伤后深部组织出血与血肿形成，及非损伤性关节积血或皮肤黏膜持续渗血不止，则是凝血机制异常出血的特征。
（3）发热血液病发热多属感染性。
临床上常出现发热的血液病有白血病、淋巴瘤、再障、骨髓增生异常综合征等，由于白细胞数量与质量异常易合并感染。
非感染性发热是由于未成熟的白细胞的生长与迅速破坏，致蛋白分解作用增高，基础代谢率增强，坏死物质的吸收等。
周期性高热是霍奇金病的典型症状之一。
此外，血液病如直接侵犯体温中枢可造成该中枢功能失调，见于白血病浸润及颅内出血。
（4）黄疸从血液病角度看主要是溶血性黄疸。
（5）骨痛在白血病时，骨髓腔内充满白血病细胞，腔内压力增加，引起骨骼疼痛；胸骨压痛是白血病的典型症状。
常见血液病的血液学特征课件
05
淋巴瘤及其他血液肿瘤
非霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤的分类
非霍奇金淋巴瘤是一种常见的血液肿瘤，主要分为B 细胞来源和T细胞来源两大类。B细胞来源的非霍奇金 淋巴瘤又可以分为弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴 瘤等。T细胞来源的非霍奇金淋巴瘤则包括间变性大 细胞淋巴瘤等。
非霍奇金淋巴瘤的血液学特征
非霍奇金淋巴瘤患者的血液检查可能显示贫血、血小 板减少和白细胞计数异常。骨髓检查可能发现肿瘤细 胞浸润。
06
血液学检验与诊断技术
血常规检查
总结词
详细描述
骨髓穿刺活 检
总结词
详细描述
流式细胞术与免疫分型
总结词
流式细胞术与免疫分型是通过检测细胞表面抗原和表 达的特异性抗体，对血液病进行精确分类和分型的方法。
详细描述
流式细胞术与免疫分型能够鉴别正常细胞和异常细胞， 明确白血病、淋巴瘤等疾病的细胞来源和分化程度，有 助于制定针对性的治疗方案。
常见血液病的血液学 特征课件
contents
目录
• 引言 • 红细胞疾病 • 白细胞疾病 • 出血与血栓性疾病 • 淋巴瘤及其他血液肿瘤 • 血液学检验与诊断技术
01
引言
目的和背景
目的
背景
血液病是一类涉及血液和骨髓的疾病， 包括各种贫血、白血病、淋巴瘤等。 了解这些疾病的血液学特征对于诊断 和治疗至关重要。
急性白血病
总结词 详细描述
慢性白血病
总结词 详细描述
骨髓增生异常综合征
总结词 详细描述
04
出血与血栓性疾病
过敏性紫癜
总结词
详细描述
血友病
总结词
血友病是一种遗传性出血性疾病，其血 液学特征主要表现为凝血因子缺乏或缺 陷，导致凝血功能障碍。
血液系统疾病的常见症状和体征
14
九、展望
血细胞的加工处理和应用 血液病的免疫和其他生物治疗 肿瘤细胞的分子标志和靶向治疗 血液病的基因治疗
15
13பைடு நூலகம்
八、发展史
20年代Whipple用猪肝治疗恶性贫血—从经验 医学进入实践医学
40年代Ingram证实镰状细胞贫血—医学中确 定的第一个分子病
40年代MTX治疗ALL—白血病治疗的里程碑 60年代H治疗AML、RA和AS2O3治疗M3—
我国血液学工作者的巨大贡献 70年代造血干细胞移植—提高白血病5年无病生
5
三、血液病的标志
淋巴结肿大—淋巴瘤 肝、脾肿大—恶性血液病 出血倾向—出血性疾病 骨、关节痛—恶性血液病 间断不规则发热—恶性疾病 反复感染—白细胞异常
6
急/慢性 白血病
再障、粒 细胞缺乏
发热
急性溶血
恶性淋巴瘤、 恶性组织细 胞病
7
四、病史询问
性别—性别聚集 IDA-育龄妇女 血友病甲-男性
饮食习惯及异常 嗜浓茶-IDA 素食-巨幼贫 异食-IDA
9
四、病史询问
职业与环境 苯铝射线-AA 白血病
家族史 地贫 血友病
装修-造血异常
10
五、特异性体征
口腔黏膜血疱、结膜出血—血小板减少 匙状指—IDA 城垛样牙龈增生—M5 肌肉关节血肿—血友病 胸骨压痛—白血病 无痛硬橡胶淋巴结肿大—淋巴瘤
常见血液系统疾病症状和体征
1
一、现代血液病的概念
血液和造血系统的疾病简称血液 病，是由先天或后天因素引起血细胞、 造血组织和某些血浆成分（如凝血因 子）数量和（或）质量异常而引起的 疾病
常见血液病PPT课件
常见症状与表现
贫血
出血
感染
肝脾肿大
乏力、头晕、面色苍白 等。
皮肤瘀点、瘀斑、牙龈 出血、月经过多等。
发热、寒战、咳嗽、腹 痛等。
肝脾肿大、淋巴结肿大 等。
诊断与检查方法
血常规检查
骨髓检查
通过检测红细胞、白细胞和血小板数量及 形态，初步判断是否存在血液系统异常。
通过抽取骨髓液，观察骨髓细胞形态、数 量及功能，对白血病、骨髓增生异常综合 征等疾病的诊断具有重要意义。
血液生化检查
其他检查
检测血清铁、叶酸、维生素B12等造血原料 水平，以及凝血功能相关指标，有助于了 解造血功能和凝血机制状态。
如染色体核型分析、基因检测等，有助于 对特定血液病的病因和发病机制进行深入 了解。
02 常见血液病类型
CHAPTER
贫血
01
02
03
缺铁性贫血
由于铁摄入不足或丢失过 多引起，表现为乏力、易 倦、头晕等症状。
素等。
靶向治疗
针对特定靶点，使用小分子抑 制剂或单克隆抗体进行治疗， 如针对慢性粒细胞白血病患者 的格列卫。
免疫治疗
利用免疫系统来攻击肿瘤细胞 ，如使用免疫调节剂、细胞因 子、免疫细胞等。
造血干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞来 替代病变的造血干细胞，以达
到治疗目的。
手术治疗
脾切除
对于某些血液病如遗传性球形红 细胞增多症、自身免疫性溶血性 贫血等，脾切除可以缓解症状。
骨髓移植
通过移植健康的造血干细胞来替代 病变的造血干细胞，以达到治疗目 的。
淋巴结清扫
对于淋巴瘤等恶性肿瘤，手术切除 病射治疗
使用高能射线杀死肿瘤细胞，常 用于淋巴瘤、骨髓瘤等恶性肿瘤