骨肿瘤的诊断

原发骨肿瘤发病率低， 美国肿瘤协会统计数字表明1986年美国新诊断的肿瘤病人约93万， 其中消化系统占247300例，生殖泌尿系统占230400 例，呼吸系统占164500例，乳腺占123900 例，而原发骨肿瘤仅有2000例（1/465）。骨肿瘤来源复杂，种类繁多，且肿瘤本身成分多样化（如骨肉瘤有成骨、成软骨和成纤维成分），同一肿瘤X线表现的多样性（如骨肉瘤有成骨型、溶骨型和混合型）和多种肿瘤X线表现的同一性（如动脉瘤样骨囊肿与巨细胞瘤X线表现相似），使骨肿瘤X线诊断成为放射科和骨科医生面临的难题。 骨与周围软组织，骨本身的松质骨与皮质骨天然对比明显，这是X线平片成为骨肿瘤诊断主要检查方法的基础，而优质X光平片是做出正确诊断的先决条件。例如疲劳骨折，骨样骨瘤，Brodie脓肿和慢性骨髓炎反应骨非常明显，往往遮掩病灶，因此需加高电压照相或做断层，CT可以

显示病灶、骨折线、脓腔、瘤巢、钙化及死骨等，这些征象对确立诊断至关重要。而显著骨疏松者，条件应适当减低。总之，优质X线平片对诊断至关重要。如果条件不好一定要重照，根据条件不好的片子做诊断是错误的。 X线表现反应骨肿瘤的大体病理，X线平片是反应肿瘤生长速度及生物活性的可靠指标。依据X线所显示骨肿瘤部位、生长特点及有无基质钙化，可以推测肿瘤组织成分。如何分析骨肿瘤X线平片是放射科、骨科及病理科医生所面临的难题，也是必须掌握的基本功。骨肿瘤分析方法很多，下面介绍比较实用，应用最广的逐步系统分析法。包括三部分：一为初步分析，二为病灶分析，三为化验检查及注意事项。 1、初步分析 1.1临床资料 年龄：许多肿瘤有其发病年龄高峰和范围， 如骨肿瘤的骨肉瘤和尤文瘤好发20岁以下者（图1），50岁以上病人以Paget病、转移癌、骨髓瘤多见。熟悉各种病变的发病年龄特点对诊断很有帮助。 性别：同样一些病变好发于男性，而另一些好发于女性。如男性好发Paget病、痛风、强直性脊柱炎、Reiter 病及血友病，而骨疏松、红斑狼疮、致密性骶髂关节炎和类风湿以女性多见，骨肿瘤也有这种现象，如软骨肉瘤、骨肉瘤均以男性多见。 病史：病史对诊断非常重要，如外伤对骨化性肌炎诊断有帮助，无明确外伤引起的骨折为病理骨折。 图1、几种常见骨肿瘤的发病年龄高峰 1.2病变数目 骨肿瘤可单发或多发，纤维结构不良、转移癌、多发骨髓瘤、Ollier病、Maffucci综合征、多发骨软骨瘤和家族遗传性多发骨软骨瘤，组织细胞瘤为多发。一般先天发育异常，营养、代谢、内分泌病变为全身发病， 而孤立性骨病灶常为肿瘤、肿瘤样病变或感染等。因此病灶数目对诊断很重要 1.3病灶对称性 全身对称病常为累及骨功能和代谢的弥漫性疾病， 如甲旁亢、骨软化、骨疏松和白血病。非对称任意分布的病变为随机种植病变，如转移癌和Paget病，各种骨肿瘤一般非对称分布。 1.4累及系统 如果仅骨骼系统受累，可以排除许多病变， 如甲旁亢和转移癌。骨内孤立病变常为良性骨肿瘤的特点。有时Paget病和某些先天性发育异常也可单独发病。 2、病灶分析

按照下列步骤仔细分析病灶有助于得出合理诊断。 2.1病灶在骨骼系统的部位 统计研究表明骨病变，尤其骨肿瘤有其好发部位（表1）。例如脊索瘤好发于骶骨和颅底，而骨肉瘤好发在膝关节，了解好发部位对诊断非常有用。 2.2病灶在某一骨内的解剖位置

各种骨肿瘤好发于骨内不同解剖部位（图2）。 表1、骨肿瘤好发部位 图2、肿瘤好发部位 2.3病灶起源 确定肿瘤起源能为诊断提供重要线索。 1骨髓来源，常为中心性，常内侧骨皮质出现分叶变薄征象，常见于纤维和软骨类肿瘤。 2骨皮质来源， 其特点是在某一位置上明显偏心性，常有骨皮质破坏、变形和膨胀，常引起骨膜反应， 而且比髓内病变易被发现。 3骨膜来源，典型者为紧贴患骨，但大部分与其分开，常为明显软组织异常，而骨改变轻微。 4骨外（软组织）来源，其特征是肿瘤有明确间隙与骨 皮质分开，大的软组织肿瘤可引起骨外压性萎缩， 边缘硬 化，骨外来源有肌肉、神经、血管和骨膜。 2.4形态 生长慢良性病变常沿骨长轴骨生长（即长骨内长病灶），典型者骨纤维结构不良、非骨化纤维瘤、骨囊肿。生长快的肿瘤形态各异，但病灶形态不能作为区分生长快慢的可靠指标。 2.5病灶大小 瘤在发现时一般小于6cm，而恶性肿瘤常较大，但巨细胞瘤、骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿和骨纤维异样增殖症在就诊时可能很大，同样病灶大小不能作为区分良恶性的可靠指标。 2.6边界 骨肿瘤边界确切反应生长速度，边界即由肿瘤到正常骨的移行带，有两种; 边界不清和边缘锐利。 1边缘锐利： 也称边界清楚， 硬化边界或移行带窄，病变和正常骨分界非常明确，常有硬化缘，此种边界为生长缓慢病变，见于骨纤和骨囊肿等（图3a）。 2边界不清：也称边缘模糊或移行带宽， 即肿瘤与正常骨逐渐移行，缺乏明确分界线或密度变化（图3b）。这种边界是侵蚀性骨破坏的特点，见于骨感染和恶性肿瘤等。 图3、肿瘤边界

2.7骨皮质完整性 骨皮质完整性是评价肿瘤生长速度的重要因素， 包括骨皮质变薄、增厚、膨胀、破坏和骨折。 1骨皮质变薄 正常骨皮质自骨端向骨干逐渐变薄，骨干骨皮质厚薄一致，骨疏松时骨皮质普遍变薄（如铅笔素描线样），而皮质局部变薄常为肿瘤，当骨皮质内面侵蚀和凹凸不平时称为骨内膜分叶状（scalloping）。常见于骨髓内肿瘤，如内生软骨瘤和骨髓瘤。皮质变薄但完整，为生长速度慢的病变。 2皮质增厚 可局部或普遍增厚，局限性常见于骨样骨瘤， 疲劳骨折，是由骨内、外膜新生骨形成。而普遍增厚，典型者为Paget病，因骨改建紊乱所致。 3皮质膨胀 皮质膨胀而完整是缓慢持续生长之征象，由内侧侵蚀，外面骨膜增生达到平衡，一般为良性征象，也可见于生长慢的恶性肿瘤。 4皮质破坏 骨皮质破坏强烈提示为恶性骨病变（包括骨髓炎），骨皮质破坏比髓内破坏容易发现。皮质破坏包括外形中断和浸润性、虫蚀状破坏。 5骨折

骨肿瘤引起的病理骨折与外伤性不同， 外伤骨折有明确外伤史和外力，而病理骨折可无外伤史或轻微外力而骨折，外伤骨折仅能见到骨折线而无骨破坏，而病理骨折除见到骨折线外，尚有骨破坏、钙化、软组织肿块等病理改变。 2.8骨膜反应 骨膜包绕在骨外面，由外层（纤维层）和内层（细胞层）组成。成人静止状态骨膜以纤维层为主，细胞成分少， 但在儿童生长发育期间或各种病变刺激时，骨膜较厚， 两层分层明显。 当骨附加生长于骨干时，骨干增粗，而在骨表面骨吸收时（如骨发育时干骺端有破骨细胞吸收时），骨干逐渐变细。骨膜相对位置可以转换，在病理状态下这种成骨或吸收作用可以重新被激活或加剧。正骨膜反应为新生骨附加于骨干表面，形成多种形式骨膜反应，而负骨膜反应（骨膜下骨吸收）使骨吸收，如甲旁亢。 正常骨膜不断进行着成骨与吸收过程， 在生长期骨形成超过吸收，所以骨干不断增粗。到成人期，成骨与吸收达到平衡，老年期吸收超过成骨，出现骨疏松。 骨膜反应必须钙化后，X线平片才能显示，这需要10-21 天时间。因病人年龄而异，年龄小，所需时间短。 引起骨膜反应的原因可以是骨膜下血，脓或肿瘤扩展，这些物质在骨膜下通过Haversia管扩散。Haversia管经骨皮质与骨髓相通。别的原因还有充血、感染和水肿。上述因素引起骨膜细胞层新生骨形成的机理很复杂，推测的机理包括骨膜被掀起，骨皮质剥离。对骨破坏的代偿， 肿瘤污染，充血和肿瘤分泌成骨物质等。 骨膜反应的外形与其形成方式和时间有关， 是病变恶性程度，病程的生物标志。骨膜反应有连续型、中断型和混合型3种（图4）。 2.8.1连续型骨膜反应 2.8.1.1骨包壳（原骨皮质破坏连续骨膜反应） 任何骨外形增宽均代表骨膜反应。用“皮质膨胀”来描述这种改变容易使人误解其真正形成机理。因骨为实性，不能象气球样膨胀。骨皮质增宽但仍保持原来的厚度， 表明病变发展慢，骨皮质内面吸收和外面新骨添加达到平衡。骨内膜骨皮质吸收受破骨细胞影响，而破骨细胞又受肿块压力或主动充血刺激， 同时骨外膜在皮质外新生骨形成。如骨内膜吸收超过新生骨形成， 就形成一个薄的骨包壳。最后原来的骨皮质全部消失，仅有一个新生骨包壳使肿瘤与周围软组织分开，包壳可光滑，分叶或骨嵴，包壳（不论厚薄）作为原始骨皮质的替代物。光滑包壳表示均匀一致的膨胀压力，常为偏心性，良性肿瘤多见，如巨细胞瘤、软骨瘤、脂肪瘤、软骨母、软粘纤和骨纤。而囊性病变（如骨囊肿）一般为中心性， 可与肿瘤区别。骨囊肿形成圆形包壳，周围无残留原来骨皮质，是由于囊肿水静态压力各方向均一性所形成的形态改变。 骨内膜吸收和骨膜增生的共同结果形成骨包壳， 因此骨包壳是新生骨，而不是原来骨干骨皮质的膨胀，病程长，病变发展慢，骨包壳就厚。分叶状包壳是由于肿瘤各部生长速度不一所致， 可为实性或囊性。膨胀部分为增生快的部分。骨嵴， 为中等速度增生的肿瘤生长速度减慢时形成。比分叶状包壳厚，分界清楚。骨嵴也称“间隔”，“网格状”或“皂泡状”改变。骨包壳内面的骨嵴间为生长活跃的小叶，而骨嵴本身为骨吸收慢的区域。骨嵴表面还可见新骨形成。平片上骨嵴容易被误认为病灶内的小梁或间隔， 做断层或CT可以区别。骨嵴常见于非骨化纤维瘤，病程长的巨细胞瘤，软骨瘤，甚至低度恶性肿瘤，如软骨肉瘤，纤维肉瘤，浆细胞瘤，肾和甲状腺癌转移。 2.8.1.2骨皮质存在的连续骨膜反应 与骨包壳的骨皮质破坏不同，其原来骨皮质可全部或部分保存下来，其表面有连续骨膜反应，可为实性，单层，层状或平行针状。因此这些反应是附加于原来皮质上， 而不是替代。骨皮质存在不能除外有不同程度的肿瘤由髓腔穿透骨膜反应。实际上层状和平行针状骨膜反应常伴有肿瘤穿透。 实性骨膜反应（骨皮质增厚） ，代表连续多层新生骨附加于骨皮质表面，由髓腔、骨皮质或软组织慢性病变引起。实性骨膜反应也称致密椭圆形反应， 皮质增厚或骨肥厚，提示病程进展缓慢。实性骨膜反应常见于骨样骨瘤， 大的内生软骨瘤（尤其是粗隆间区）和嗜酸性肉芽肿。 波浪状骨膜反应为实性骨膜反应的一种， 见于低毒性感染、病程长的静脉曲张、慢性淋巴水肿、肺性骨关节病、骨膜炎、慢性骨炎，肿瘤少见。单层骨膜反应为一层新生骨，开始为一淡的致密