肺弥漫性病变PPT课件
肺弥漫性病变--晏志刚
透明膜形成 肺泡萎陷
肺内分流增加 肺顺应性差
临床表现
多见于青壮年，多无心肺疾患。主要表现为 进行性呼吸困难，发绀伴烦躁、焦虑、出汗等， （呼吸深快，费力，胸廓紧束，严重憋气，即呼 吸窘迫）尤其在基础疾患过程，突然发生进行性 呼吸窘迫，呼吸困难与体位无关，血痰常呈非泡 沫样、稀水样。吸氧状态下血氧饱和度仍进行性 下降，啰音广泛。
影像表现：
早期两肺可出现广泛的斑点状或小片模 糊影，细小点状至1cm大小结节，密度淡， 边缘模糊。随访短期内影像变化快，片状 影很快吸收，代之以网织状小结节影。反 复出血，含铁血黄素和间质纤维化病变逐 渐增多，形成广泛弥漫对称分布的2-3mm小 点和网织状阴影。最后因弥漫肺纤维化， 继发肺动脉高压和肺心病。
影像表现
早期可为轻度肺间质改变，边缘模糊的肺纹 增多，继则出现斑片状以至大片状实变，可见充 气支气管征，易误诊为肺炎。
急性呼吸窘迫综合征
3月23日
3月27日
4月5日
创伤性肺水肿
类风湿及风湿性肺
类风湿性疾病所引起肺部病变，是引起 肺部渐进性坏死性结节，大小多为3-7mm， 常多发，呈散在大结节或广泛的细小结节， 结节中心渐进性类纤维蛋白变性和坏死。 非特殊性间质肺炎、肺炎吸收后逐渐出 现纤维性病变，并发展成弥漫性肺间质纤 维化，“蜂窝肺”。 常出现胸膜病变，胸腔积液及胸膜增厚。
尘肺（矽肺）
尘肺是吸入大量对人体有害的粉尘而 引起的肺部弥漫性病变。粉尘分有机粉尘、 无机粉尘两大类，以无机粉尘为多而重要。
病理：
含矽粉尘粒中2微米以下大部分被吞噬 细胞吞噬并通过肺泡壁进入肺泡周围组织 沿深部淋巴系统向肺门引流。吞噬细胞在 消亡过程中释出的大量含矽尘粒引起肺间 质增生性纤维样变。肺门淋巴结也同样产 生水肿和纤维增生。在游离二氧化硅的化 学作用下，肺内微小淋巴组织增生、玻璃 样变，进而形成矽结节，0.6-1mm大小，逐 渐增至2mm左右，可融合成约6mm左右大 的矽结节，并可融合成更大的结节，进而 形成团状以至大块状纤维化。
《肺弥漫性病变》PPT课件
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特发性含铁血黄素沉着症
• 病理: • 原因不明,青年人多见,有咯血及难治性贫血; • 大体: • 镜下:肺泡腔内含有大量吞噬含铁血黄素的巨嗜
细胞
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淀粉样变性
• 分型：血管型，支气管结节型，实质结 节型，弥漫型肺泡间隔型
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以线状或网状影为主的弥漫性病变
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急性白血病,肺曲霉菌感染
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Ground glass Nodule with halo
Aspergillus
(confirmed by bronchoalveolar
lavage)
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Bleomycin lung toxicity
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Follow up after corticosteroid therapy
• 肺纤维化 • 石棉肺 • 慢性间质性肺炎 • 结缔组织性疾病 • 癌性淋巴管炎
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F
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IPF
的
阶
段
表
现
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毛玻璃样阴影提示病变精处品于医学活动期
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石棉肺
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蜂窝,线样影
增厚钙化的胸膜
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Septal thickening, parenchymal band
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肺泡中心性气肿
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肺部基本病变的影像学表现ppt演示课件
肺叶不张模式图
. 13
右上叶肺不张
.
14
右中叶肺不张
. 15
左上叶肺不张
. 16
左下叶肺不张
. 17
右下叶肺不张
. 18
小叶性肺不张
. 19
肺实变（Consolidation）
肺对急性炎症反应表现为渗出和实变 液体（炎性渗出液、出血、水肿液） 蛋白、细胞 灶性、肺段、全叶实变 见于各种急性炎症、渗出性肺结核、 肺出血、肺水肿
.
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空腔（Air containing space）
. 36
空腔
囊状支气管扩张
.
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两肺广泛肺大泡
. 38
结节与肿块
病灶以结节或肿块为基本的病理形态 直径在2cm以下称为结节 直径在2cm以上称为肿块 单发者常见于肺癌、结核球、炎性假瘤等 多发者最常见于转移瘤
.
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肿块
肺肿瘤以形成肿块为特征 良性肿瘤：边缘锐利光滑，生长缓慢 一般不发生坏死 恶性肿瘤：浸润性生长，生长迅速，速度不均 短毛刺、中心坏死、分叶脐样切迹 囊性肿瘤：光滑圆形，随呼吸发生形态改变 非肿瘤性肿块：炎性假瘤、结核球等
. 2
支气管阻塞及其后果
阻塞原因： 腔内肿块、异物、先天性狭窄 分泌物郁积、水肿、血块、痉挛 外压性阻塞 部分阻塞：肺气肿 完全阻塞：肺不张
.
3
支气管阻塞性表现
（一）、阻塞性肺气肿 终末细支气管以远的含气腔隙过度充气 可伴有不可逆性肺泡壁的破坏 肺气肿：局限性肺气肿 弥漫性肺气肿
.
4
局限性肺气肿
. 7
肺广泛气肿
.
8
弥漫性肺气肿
. 9
末梢细支气管 远侧肺组织的 肺气肿： 小叶性肺气肿
肺部感染性疾病的影像学诊断课件ppt
细菌、病毒、真菌或原虫等致病微生物引起 肺部感染的途径
气道、肺血管、也可直接来自纵隔、膈肌 或胸壁的感染性病变
最常见的途径是来自气道
肺部感染性病变的分类
病因：最好的分类法 感染区域：社区； 医院内 病程：急性；亚急性；慢性 影像学的形态
社区获得性肺炎
（Community acquired pneumonia,CAP)
长期大量广谱搞菌素使用 激素和免疫抑制剂的使用 各种慢性基础疾病
肺部真菌性感染影像特点
大部分缺乏特异性表现 局灶性或广泛性实变阴影，空洞阴影、结
节影，肺门纵隔淋巴肿大 胸膜改变 与结核病及某些肺部肿瘤的表现相似 确认主要依靠呼吸道分泌物或活检组织的
病理学检查
肺曲霉菌病
可有多种病菌，烟曲霉菌最常见 常见于某些异常个体：
指在医院外罹患的感染性肺实质（含肺泡 壁即广义上的肺间质）炎症，包括具有明 确潜伏期的病原体感染而在入院后平均潜 伏期内发病的肺炎
老年CAP指患者年龄超过65岁的CAP
流行病学
美国大于65岁住院患者中肺炎的诊断率 1988 ---16.5% 2002 ---22.5%
北京等9病城市的调查： 大于60岁，肺炎占所患常见病---26%
曲霉菌球
常见于净化空洞，含气囊肿中 CT表现：肺厚壁空洞，内含活动的结节影，
长期存在可钙化 10%未经治疗可吸收
霉菌球的活动
仰卧位
俯卧位
侵入性肺曲霉菌病
见于严重的免疫抑制病人，病情重，不及 时治疗可致死亡
早期仅呈急性气管支气管炎 典型的CT表现：肺内结节或圆形实变影并
周围环状磨玻璃影（日晕征） 进一步发展或吸收期结节影内可出现空
气新月征
弥漫性肺泡出血ppt课件
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自身免疫性DAH的治疗
• 免疫抑制剂：甲强龙0.5－1.0g/d，可以联 合环磷酰胺 （CTX）冲击治疗。
• 血浆置换：清除体内的自身抗体和免疫复 合物。
• 免疫吸附：清除血浆中多种自身抗体和致 病因子，疗效可能优于血浆置换。
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止血对症治疗
• 直接作用于血管的药物：安络血、维生素C、 垂体后叶素等。
造血干细胞骨髓移可编植辑课件PP基 Good-Pasture综合征、急进性肾小球炎 底膜抗体 (RPGN) (GBMA)
免疫复合物 (IC)
系统性红斑狼疮、混合性冷球蛋白血症、 Henoch-Schnlein（过敏性）紫癜、IgA 肾炎、RPGN、 肺-肾综合征、特发性肺 出血
• 肺功能：呈限制性通气障碍,低氧血症伴过度通气 (PaO2↓PaCO2↓pH↑)，肺弥散功能（DLCO）增高
• 支气管肺泡灌洗(BAL)：多肺段显示血性回收液,红细胞计 数增多，出血48小时后吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数 增多(>20%)
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辅助检查
免疫方面检查
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诊断标准
• 临床症状：咯血,伴不同程度的呼吸困难,咯血量 可有很大差异。
• 胸部放射学影像：弥漫性、两肺或单侧肺、肺泡 充填性、融合性实变阴影。
• 缺铁性贫血：原因不明情况下24小时内血红蛋白 (Hb)可降低20 g/L以上与咯血量不相匹配。
• 肺弥散功能(DLCO)：增高,超过基线值30%。
• DAH是一临床综合征,应尽快明确病因, 针对病因治疗。
• 合并多系统损害时,首先要考虑自身免疫 性DAH可能, 完善相关自身抗体检测, 为 尽早采用免疫抑制剂等相应治疗提供依 据。
肺部弥漫性病变和HRCT诊断片状高密度影部分课件
猪头肉冻征
❖“猪头肉冻征”是 指与正常肺实质相比， 斑片状稍高密度影与 斑片状稍低密度影同 时存在的复合影像。 ❖肺的“猪头肉冻征” 强烈提示过敏性肺炎。
过敏性肺炎
女，56岁。慢性咳嗽，首次发生在燃烧发霉的木头时
毛玻璃影
❖ 毛玻璃影（ground-grass opacity, GGO）：其病理基础为肺 泡壁间质的增厚，同时肺泡腔内充满炎性细胞、渗出液及受 损细胞碎片；慢性期纤维细胞浸润修复受损肺组织，残留肺 泡及细胞碎片导致受累区域肺内含气量下降，病理提示约35 ％左右GGO可发生纤维化。HRCT均表现为肺内淡薄的稍高 密度影，边界模糊，其特点在GGO区域仍可见到肺血管及 支气管形成的纹理影， GGO的出现高度提示肺组织疾患的 活动性，为可逆性。
❖ 亦有以局限性结节阴影，单侧浸润为表现。
卡氏肺孢子虫肺炎
男，42岁。发热、气短。艾滋病患者
治疗后复查
治疗前后对比：下图为治疗后
解析
❖ 最可能的诊断：病毒性肺炎、卡氏肺孢子虫肺炎、肺出血、 肺水肿、过敏性肺炎？
❖ HRCT示广泛磨玻璃密度，上肺野上叶弥漫分布，下肺野呈 补钉状和地图状，髓质部为著，肺皮质受累较轻。尽管肺髓 质部为著、肺皮质受累较轻为PCP典型影像学表现。但这种 影像学表现鉴别诊断是广泛的，结合AIDS病史及发热症状 可考虑PCP.最后实验室诊断实验证实这种诊断是正确的。
发病机制
❖ 卡氏肺孢子虫为单细胞生物，兼有原虫和真菌的特征。卡氏 肺孢子虫主要有包囊和滋养体两种形态。包囊呈圆形，直径 4～6μm，囊壁内含有囊内小体（或称子孢子），完全成熟 的包囊内一般为8个，包囊是重要的诊断形态。滋养体为可 变多形体，有细足和伪足形成，类似阿米巴。卡氏肺孢子虫 寄生部位限于肺泡腔，成熟包囊进入肺泡后破裂，囊内小体 脱囊后发育为滋养体，滋养体紧贴肺泡上皮寄生，增殖，包 囊多位于肺泡中央。
肺部弥漫性病变的HRCT诊断片状高密度影部分
其他病变
尘肺病
尘肺病的HRCT表现为片状高密度影 ，边缘清晰，可伴有小结节和肺大泡 。
肺挫伤
肺挫伤的HRCT表现为片状高密度影 ，边缘模糊，可伴有胸膜下气肿和胸 腔积液。
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CATALOGUE
片状高密度影的影像学表现
HRCT图像特征
片状高密度影
在HRCT图像上，片状高密度影表现 为肺实质内边界相对模糊的均匀高密 度区域，与周围正常肺组织形成对比 。
肺结核
肺结核多见于青年人，常有低热、盗汗等症状，HRCT图 像上可见病灶呈多态性、多灶性、多钙化等特点，与片状 高密度影不同。
肺转移瘤
肺转移瘤多见于中老年人，常有原发肿瘤病史，HRCT图 像上可见病灶呈多发性、散在性分布，与片状高密度影不 同。
诊断误区与防范措施
诊断误区
过于依赖影像学表现而忽略患者病史和 体征；将片状高密度影误认为是单一疾 病；未充分考虑其他肺部弥漫性病变的 可能性。
病灶边缘
病灶大小和分布
片状高密度影的大小和分布因病变的 性质和病程而异，可单发或多发，可 局限于肺叶或肺段，也可弥漫分布于 全肺。
片状高密度影的边缘通常较为模糊， 但有时也可以呈现为清晰锐利的边界 。
病灶分布与形态
病灶分布
片状高密度影的分布情况对于鉴别诊断具有重要意义。例如，某些感染性病变可能呈散在、多发的片状高密度影 ，而某些肿瘤或结节病则可能呈局限性或大范围的片状高密度影。
如有需要，进行组织病理学检 查，以明确诊断。
鉴别诊断要点
肺炎
肺炎常伴有发热、咳嗽等症状，HRCT图像上可见病灶呈 磨玻璃样改变或实变影，与片状高密度影相似，但抗生素 治疗有效。
肺结节病
肺结节病多见于中青年女性，常有乏力、咳嗽等症状， HRCT图像上可见病灶呈结节状改变，大小不一，与片状 高密度影不同。
肺部弥漫性囊性病变
肺部弥漫性囊性病变Diffuse Cystic Lung Disease✓肺含气囊性病变主要包括腔（含气囊腔/囊性气腔）和洞（空洞）两大类✓含气囊腔包括：肺囊肿、肺大泡、肺气囊、蜂窝、肺气肿、支气管扩张和囊性肺病☐肺囊肿（cyst）✓边界清晰的圆形透亮区，壁薄（<2mm）、均匀完整，囊内可含液☐肺大泡（bulla）✓圆形或不规则形、≥ 1cm的肺气肿，无壁或无完整薄壁，位于胸膜下；常合并小叶中心型或间隔旁型肺气肿☐肺气囊✓肺内薄壁、含气的腔，常见病因：急性炎症、创伤和与吸入碳氢化合物有关，多为一过性☐蜂窝✓为6-10mm含气囊腔，分布于胸膜下为主，亦可弥漫全肺分布，为肺纤维化的晚期表现肺含气囊腔✓终末细支气管以远的含气腔隙的过度充气，扩大同时伴有不可逆的肺泡壁破坏；分为小叶中心型、全小叶型、间隔旁型和疤痕旁型四种☐肺气肿小叶中心型全小叶型间隔旁型肺部弥漫性囊性病变✓肺部弥漫性囊性病变（Diffuse Cystic Lung Disease，DCLD）：是一组以肺实质内多发规则或不规则形、薄壁、与正常肺组织分界清楚的透亮含气腔隙为特征的病理生理学机制各异的肺疾病✓根据病理生理学机制分为：肿瘤性、先天/遗传/发育性、淋巴组织增生性、感染性、炎症性和吸烟相关性。
分类肿瘤性肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)、朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)、肉瘤、腺癌、胸膜肺母细胞瘤(PPB)先天/遗传/发育性Birt-Hogg-Dube´综合征、Proteus综合征、神经纤维瘤病(NF)、支气管发育不全、先天性肺气道畸形淋巴组织增生性淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、滤泡性细支气管炎（FB）、干燥综合征（SS）、淀粉样变性、轻链沉积病感染性耶氏肺孢子虫肺炎、葡萄球菌肺炎、复发性呼吸道乳头瘤、地方性真菌病、肺吸虫病间质性肺疾病相关性过敏性肺炎、脱屑性间质性肺炎（DIP）吸烟相关LCH、DIP、呼吸性细支气管炎其他创伤后假性囊肿、Fire-eater’s lung、Hyper-IgE syndrome肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）✓LAM是一种罕见的先天性疾病，病因不明✓可分为TSC相关性（TSC-LAM）和散发性（S-LAM）✓病理：淋巴管、小血管、小气道管壁及其周围的类平滑肌细胞进行性增生；免疫组化HMB-45阳性具特异性✓多见于育龄女性，平均发病年龄为35岁✓临床症状无特殊，多表现为咳嗽、咳痰，活动后胸闷、气促、呼吸困难✓治疗：抗雌激素、免疫抑制剂、肺移植LAM--影像表现✓典型表现：双肺弥漫、薄壁、圆形或椭圆形、2-5mm的含气囊腔，邻近肺组织正常✓不典型表现：小叶中心结节、局灶性磨玻璃影（平滑肌细胞增殖、出血、含铁血黄素沉着）；间隔增厚、乳糜胸（淋巴道梗阻）双肺弥漫薄壁小囊腔，肋膈角可受累小叶中心结节、磨玻璃肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）Multiple smooth, round, thin-walled parenchymal cysts spindled and epithelioid LAM cellsHMB-45（+）肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）40岁，女性，肾血管平滑肌脂肪瘤术后TSC-LAM:27岁，女性，PLAM+肝肾血管平滑肌脂肪瘤+室管膜下结节肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）A和B：女性，PLAM，弥漫肺囊肿C：双肾血管平滑肌脂肪瘤 D：PLAM，弥漫肺囊肿，左侧乳糜胸朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）✓LCH是一组罕见的单核-巨噬细胞异常增生性疾病，好发部位依次为骨骼、肺、垂体、皮肤、眼、肝、淋巴结、心脏和骨髓等✓病理：朗格汉斯细胞大量增殖、浸润，电镜下胞浆内见特征性的Birbeck颗粒；免疫组化CDla阳性具有极高特异性✓好发人群：年轻（20-40岁）、吸烟、男=女✓临床症状：无特殊，主要表现为咳嗽、活动后气短、气胸✓治疗：戒烟、糖皮质激素、化疗PLCH-影像表现✓结节空洞结节囊腔融合囊腔，常多种病变混合存在✓小叶中心结节+形态各异囊腔+上肺为主+肋膈角不受累A：Multiple nodules and cystsB：* central cavities C：CD1a （+） D：bizarre-shaped cysts in an upper-zone–predominant distribution, with sparing of the costophrenic angles E： stellate fibrosisF：smoking-related pigmented macrophages胸膜肺母细胞瘤（PPB）✓儿童最常见的肺部原发性肿瘤✓多<6岁✓不规则、单侧囊肿Birt-Hogg-Dube´综合征✓罕见、常染色体显性遗传、FLCN基因突变✓毛囊肿瘤+肾肿瘤（嫌色细胞腺瘤和嗜酸细胞腺瘤最常见，也可是肾癌；双侧、多灶）+肺囊肿✓多见于30-50岁，易出现气胸✓囊肿：少+圆/椭圆形+ 薄壁 + 大小不一 + 肺底部、胸膜下区；与肺气肿难鉴别Birt-Hogg-Dube´综合征☐49岁女性☐突发呼吸困难☐气胸、薄壁囊肿、胸膜下✓特发性或继发于自身免疫性疾病（干燥综合征SS最常见、RA、SLE、AIDS等）✓病理：淋巴细胞（B and T cells）和浆细胞浸润✓囊肿：少+随机分布（下叶多见）+内部可有分隔+近血管旁✓其他：边界不清小叶中心结节+磨玻璃；支气管血管束周围间质及小叶间隔增厚，胸膜下结节、淋巴节肿大、实变LIP继发于SS综合征血管旁囊肿、薄壁LIP：支气管血管束周围间质及小叶间隔增厚，胸膜下结节、实变、囊肿小女性，LIP伴HIV：磨玻璃+囊肿+支气管血管束周围间质及小叶间隔增厚淀粉样变性✓常继发于干燥综合征SS，细胞外蛋白沉积✓多发结节+囊腔，结节可钙化56岁女性SS伴肺淀粉样变性耶氏肺孢子虫肺炎✓双肺磨玻璃影+网状影✓10-34%患者可表现为DCLD✓DCLD：多发、双侧、弥漫或以上叶为主、大小不一、厚壁小结✓肺含气囊腔分类及定义✓DCLD的定义及分类✓LAM：育龄女性+双肺弥漫、薄壁、圆形、2-5mm囊肿+HMB-45（+）✓LCH： 年轻+吸烟+结节+形态各异囊腔+上肺为主+肋膈角不受累+CDla（+）✓Birt-Hogg-Dube´综合征：常显+毛囊肿瘤、肾肿瘤、肺囊肿（少+圆形+ 薄壁 + 胸膜下区）✓LIP：继发性（SS）+结节+磨玻璃+囊肿（少+下叶多见+近血管旁）谢谢。
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Septal thickening, parenchymal band
混合型结缔组织病 恶化期的活动性肺泡炎
Indistingushiable with IPF
Fine network in mixed connective tissue disease
EAA急性期
文3F2
以斑片状密度增高为主的弥漫性疾病
Endobronchial spread of
Tuberculosis
BOOP
Bronchiectasis with mucous plugging
Bronchiectasis lead to
BOOP
以囊状或不规则密度减低为主 的弥漫性疾病
• 淋巴管平滑肌瘤病 • 组织细胞病X • 肺气肿 • 闭塞性支气管炎
0.01-2.8mm，呈浅兰紫色葱皮样结构， PAS染色为强阳性。 周围的肺泡间隔大 致正常，晚期可有间质纤维化
肺气肿
肺泡中心性气肿
腺泡中心性气肿
小叶中心性气肿
支气管扩张
CCT
HRCT
急性弥漫性肺疾患
Diffuse Panbronchiolitis
lymphangiomyomatosis
Centrilobular emphysema
肺泡微石症
• 原因不明，1/2有家族史，发展缓慢 • 镜下： 遍布肺泡腔的钙化小球，直径
lavage)
Bleomycin lung toxicity
Follow up after corticosteroid therapy
Acute radiation pneumonitis in a lymphoma patient
Same patient: intercurrent PCP
常见肺部弥漫性疾病的CT诊断
以结节为主的弥漫性疾病
• 尘肺 • 结节病 • 粟粒性肺结核 • 转移瘤 • 含铁血黄素沉着症
结节病
•支气管血管树 周围间质的明显增厚
•胸膜下小结节
Interstitial thickening, bronchiectasis
特发性含铁血黄素沉着症
• 病理: • 原因不明,青年人多见,有咯血及难治性贫血; • 大体: • 镜下:肺泡腔内含有大量吞噬含铁血黄素的巨嗜
细胞
淀粉样变性
• 分型：血管型，支气管结节型，实质结 节型，弥漫型肺泡间隔型
以线状或网状影为主的弥漫性病变
• 肺纤维化 • 石棉肺 • 慢性间质性肺炎 • 结缔组织性疾病 • 癌性淋巴管炎
IPF
IPF
的 阶 段 表 现
毛玻璃样阴影提示病变处于活动期
石棉肺
蜂窝,线样影
增厚钙化的胸膜
• PAP • 过敏性肺炎 • PCP • 各种肺炎及 机遇性肺炎的早期
肺泡蛋白沉着症
• 镜下: 肺泡内充满嗜酸性均匀一致的无 结构颗粒物(磷脂质),PAS染色阳性； II 型肺泡上皮增生剥脱； 间质内淋巴细 胞浸润和不同程度的纤维化； 有些病 例可和机遇性感染并存。
过敏性肺炎
Ground glass Small nodule
Subacute stage of allergic alveolitis
Hyper-sensitive pneumonitis
卡氏肺囊虫性肺炎(carini)
急性白血病,肺曲霉菌感染
Ground glass Nodule with halo
Aspergillus
(confirmed by bronchoalveolar