生物化学第九章
生物化学-核苷酸代谢
①二氢叶酸还原酶 ②核苷酸甘氨酰胺 （GAR）转甲酰酶 ③5-甲酰氨基咪唑4-甲酰胺核苷酸 （AICAR0转甲酰 酶
嘌呤核苷酸合成和 嘧啶核苷酸合成
氨蝶呤和甲 氨蝶呤
叶酸
①急性白血病 ②头颈部肿瘤 ③妊娠滋养细 胞瘤 ④成骨肉瘤 ⑤淋巴癌 ⑥肝癌 ⑦乳腺癌 ⑧卵巢癌
嘌呤核苷酸合成
部分核苷酸代谢类似物的临床应用
原 因
调节失常
遗传缺陷
临床特点
嘌呤产生和排谢过多
遗传类型
x-染色体连锁隐性 遗传
1．嘌呤核苷酸代谢障碍
Lesch-Nyhan HGPRT 综合征
嘌呤产生排泄多,脑性瘫痪、 x-染色体连锁隐性 自毁容貌症 遗传
免疫缺陷症, ①腺苷脱氨酶
②嘌呤核苷磷酸化酶 肾结石 黄嘌呤尿 APRT 黄嘌呤氧化酶
遗传缺陷
氮杂丝氨酸 5-氨基咪唑-4甲酰胺核苷酸 腺嘌呤 次黄嘌呤 鸟嘌呤 甲酰甘氨咪 核苷酸
部分核苷酸代谢类似物的临床应用
药物名称 正常代谢物 治疗的疾病 ①白血病 ②自身免疫性病 ③妊娠滋养细胞肿 瘤 主要作用的酶 ①IMP脱氢酶 ②腺苷酸代琥珀 酸合成酶 黄嘌呤氧化酶 作用的代谢途径 嘌呤核苷酸合成 6-巯基嘌呤 嘌呤核苷酸
第二节 核酸的降解与核苷酸代谢
食物核蛋白
一、 核 酸 与 核 苷 酸 降 解
生物化学第九章 蛋白质酶促降解和氨基酸代谢
线粒体 O
2ATP+CO2+NH3+H2O 1 H2N-C- P
氨甲酰磷酸
2ADP+Pi
谷氨酸
-酮戊
谷氨酸 二酸
-酮戊
鸟氨酸
2
二酸
氨基酸
鸟氨酸
O
NH2尿-C素-NH2
尿素循环
5
瓜氨酸 瓜氨酸
3
氨基酸
-酮戊 二酸
氨基化 非必需氨基酸
合成
糖或脂类
生糖氨基酸：脱氨基后的酮酸在特定 条件下通过糖的异生作用转变为糖。
生酮氨基酸：脱氨基后的酮酸经代 谢产生乙酰ＣoＡ则不能再异生为糖，
只能转变为酮体或脂肪酸。
氧化
生糖兼生酮氨基酸：脱氨基后的酮 酸既可异生为糖又可以转变为酮体
CO2 + H2O + ATP
２０种氨基酸通过各自途径形成α-酮酸，但最后集中 形成５个中间产物（乙酰ＣoＡ、α-酮戊二酸、草酰
乙酸、琥珀酰ＣoＡ、延胡索酸）进入ＴＣＡ
(1) α-酮酸再合成氨基酸
α-氨基酸
α-酮戊二酸
转氨酶
NH3+NADH
L-谷氨酸脱氢酶
H20+NAD+
α-酮酸
L-谷氨酸
α-酮戊二酸利用氨生成谷氨酸是α-酮酸合成氨基酸主要途径，谷氨酸的 氨基能转到任何一种α-酮酸上面，从而形成各种氨基酸．
（２）生糖和生酮氨基酸种类
迄今发现的转氨酶都以磷酸吡哆醛（PLP） 为辅基，它与酶蛋白以牢固的共价键形式结 合。
氧化脱氨基作用
定义：-AA在酶的作用下，生成-酮酸 和氨，同时伴有脱氢氧化的过程。
生物化学第九章脂类物质的合成与分解
点击此处添加副标题
贮存脂质：酯酰甘油、蜡等；是能源物质。
结构脂质：磷脂等；生物膜的骨架成分。
活性脂质：萜类化合物、甾醇类化合物；
是激素、维生素前体。
按其生物学功能分为：
第一节 生物体内的脂类物质
按其化学组成与结构分为： 单纯脂类：酯酰甘油、蜡等。 复合脂类：磷脂、糖脂、硫脂等。 异戊二烯脂：萜类、类固醇。
01
C15H31COOH + 8 CoA-SH + ATP + 7 FAD + 7 NAD+ +7 H2O 8 CH3CO-SCoA + AMP +PPi+ 7 FADH2 + 7 NADH + 7 H+
02
4.能量计算
8 CH3CO-SCoA 10×8＝ 80 ATP 7 FAD 1.5×7＝10.5 ATP 7 NADH + 7 H+ 2.5×7＝17.5 ATP 活化消耗：-2个高能磷酸键
缩合、还原、脱水、还原
脱氢、水化、脱氢、硫解
β-羟脂酰基构型
D型
L型
底物穿梭机制
柠檬酸穿梭
肉碱穿梭
方向
甲基到羧基
羧基到甲基
总反应
8 CH3CO-SCoA + 7 ATP + 14 ( NADPH + H+ ) + H2O C15H31COOH + 8 CoA-SH + 7 ADP + 7 Pi + 14 NADP+
单不饱和脂肪酸的合成需要O2和NADPH的参与。
必需脂肪酸：由于动物机体缺乏△9 以上的脱饱和酶，不能合成对其生理活动十分重要的多不饱和脂肪酸，如亚油酸、亚麻油酸和花生四烯酸，它们必须从食物中获得。这类
生物化学第九章：糖代谢
COOH C=O + NADH + H+ CH3 丙酮酸
乳酸脱氢酶
COOH CHOH + NAD+ CH3 乳酸
COOH 丙酮酸脱羧酶 C=O CH3 丙酮酸 CHO CH3 乙醛 + NADH + H+ TPP， TPP，Mg2+ CHO CH3 乙醛 乙醇脱氢酶 CH2OH CH3 乙醇 + NAD+ + CO2
P96图23P96图23-1
2、乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化 乙酰CoA CoA进入三羧酸循环彻底氧化 ① 三羧酸循环的反应过程: 9步（P98图23－3） 三羧酸循环的反应过程: 9步 P98图23－ Ⅰ. 缩合反应
*
▲ ▲ ▲
*
▲
*
*
柠檬酸合酶
Ⅱ.第一次氧化脱羧 Ⅱ.第一次氧化脱羧
*
▲ ▲ ▲ ▲
糖的消化、 第一节 糖的消化、吸收和转运
一、消化
1、α-淀粉酶（唾液淀粉酶，液化酶；胰腺） 淀粉酶（唾液淀粉酶，液化酶；胰腺） 是一种内切酶，水解α 1,4-糖苷键， 是一种内切酶，水解α-1,4-糖苷键，将淀粉随机切断成 分子量较小的糊精。 分子量较小的糊精。 淀粉酶（胰腺） 2、β-淀粉酶（胰腺） 从链的非还原性末端开始，水解α 糖苷键， 从链的非还原性末端开始，水解α-1,4-糖苷键，每次切 下两个葡萄糖单位—— ——β 麦芽糖。 下两个葡萄糖单位——β-麦芽糖。 淀粉酶（糖化酶） 3、γ-淀粉酶（糖化酶） 从链的非还原性末端开始，水解α 糖苷键和α 从链的非还原性末端开始，水解α-1,4-糖苷键和α-1,6糖苷键，将淀粉完全水解成葡萄糖。 糖苷键，将淀粉完全水解成葡萄糖。
生物化学合工大第九章生物氧化
2
物质在体内外氧化时所消耗的氧量、最终产物（CO2，H2O）和释放能量均相同。
3
*
生物氧化与体外氧化之不同点：
反应是在强酸、强碱、高温、高压条件下进行的。 能量是突然释放的。 产生的CO2、H2O由物质中的碳和氢直接与氧结合生成。
体外氧化
生物氧化
是在细胞内温和的环境中（体温，pH接近中性），在一系列酶促反应逐步进行，能量逐步释放有利于有利于机体捕获能量，提高ATP生成的效率。 进行广泛的加水脱氢反应使物质能间接获得氧，并增加脱氢的机会；脱下的氢与氧结合产生H2O，有机酸脱羧产生CO2。
转运机制主要有： 1.α-磷酸甘油穿梭系统 （主要存在于骨骼肌、神经细胞） 2.苹果酸-天冬氨酸穿梭系统 （主要存在于肝、心肌组织）
*
1. α-磷酸甘油穿梭机制
FADH2
2. 苹果酸-天冬氨酸穿梭机制
NADH +H+
NADH +H+
计算磷酸葡萄糖异构酶反应的自由能变化
达平衡时 =Keq=19
解：
ΔG°′= - RTlnKeq =-2.3038.314 311 log19 =-7.6 KJ / mol
ΔG′=ΔG°′+ RTlnQc (Qc-浓度商) =-7.6+ 2.3038.314 311 log0.1 =-13.6 KJ / mol
02
自由能（free energy）的概念
03
自由能(G)：指一个反应体系中能够做有用功的 那部分能量。
04
2.化学反应自由能的计算
利用化学反应平衡常数计算 基本公式：ΔG′=ΔG°′+ RTlnQc (Qc-浓度商) ΔG°′= - RTlnKeq 例：计算磷酸葡萄糖异构酶反应的自由能变化 利用标准氧化还原电位（E°）计算（限于氧化还原反应） 基本公式：ΔG°′=－nFΔE°′ (ΔE°′=E+°′-E-°′) 例：计算NADH氧化反应的ΔG°′
生物化学第九章蛋白质的酶促降解和氨基酸的代谢
1 H N-C- P 2
氨甲酰磷酸
2ADP+Pi
谷氨酸
-酮戊 二酸
谷氨酸
鸟氨酸
2
瓜氨酸 氨基酸
-酮戊 二酸
氨基酸 鸟氨酸 O NH2-C-NH2 尿素
瓜氨酸
谷氨酸 天冬氨酸
5
精氨酸
尿素循环
精氨琥珀酸
3
4
草酰乙酸
延胡索酸
细胞溶液
植物体含有脲酶，尤其是在豆科植物种子中 脲酶活性较大，能专一地催化尿素水解并放出氨， 反应式如下：
2、转氨基作用
R1-CH-COO|
NH+3
α -氨基酸1
R2-C-COO|| O
α-酮酸2
R1-C-COO|| O
α-酮酸1
R2-CH-COO| NH+3
转氨酶
（辅酶：磷酸吡哆醛）
α-氨基酸2
要点：
①反应可逆。
②体内除Lys、Gly、Thr、Pro和羟脯氨 酸外，大多数氨基酸都可进行转氨基作 用。 ③转氨酶均以磷酸吡哆醛为辅酶。磷酸吡 哆醛是VB6的衍生物。反应中起传递氨 基的作用。
活性中心含有 Zn2+ 、 Mg2+等 金属
3、4、2、4
金属蛋白酶类 (metallopritelnase)
枯草杆菌蛋白酶 嗜热菌蛋白酶
3.消化道内几种蛋白酶的专一性
氨肽酶
（Phe.Tyr.Trp） （Arg.Lys）
羧肽酶 羧肽酶
（Phe. Trp）
（脂肪族）
胃蛋白酶
胰凝乳 蛋白酶
弹性蛋白酶
胰蛋白酶
异亮氨酸 甲硫氨酸 缬氨酸
琥珀酰CoA
-酮戊二酸
氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径
生物化学第九章蛋白质降解和氨基酸代谢
精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 脯氨酸
丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸
氨基酸碳架的分解
2.再合成为氨基酸
O
||
+
N H 4+
C — C O O - +N A D （ P） H+ |
+
H
C |H 2
C |H 2C O O
谷氨酸＋丙酮酸 谷氨酸＋草酰乙酸
+
N H 3
|
H — C — C O O - + |
N A D （ P） + + H 2O
海洋水生动物 (鱼) 氨
爬行类、鸟类
尿酸
哺乳类
尿素
两栖动物：如青蛙，蝌蚪时排氨，变态成熟后排尿素。
(与其体内的酶变化有关)
(二) 氨的代谢去路
2、 生成酰胺
指Gln、Asn。 (是体内氨的储存、运转方式，脑组织中氨的主要去 路。)
3、生成尿素
1.生成部位
主要在肝细胞的线粒体及胞液中。
2.生成过程
C |H 2
C |H 2C O O
α-酮戊二酸＋丙氨酸 α-酮戊二酸＋天冬氨酸
氨基酸碳架的分解
3.转变为糖和脂肪
当体内不需要将α-酮酸再合成氨基酸，并且体内 的能量供给充足时，α-酮酸可以转变为糖或脂肪。例 如，用氨基酸饲养患人工糖尿病的狗，大多数氨基酸 可使尿中的葡萄糖的含量增加，少数几种可使葡萄糖 及酮体的含量同时增加。在体内可以转变为糖的氨基 酸称为生糖氨基酸，按糖代谢途径进行代谢；能转变 为酮体的氨基酸称为生酮氨基酸。
谷氨酰胺酶
----
COO-
CH2 CH2 +NH3 CHNH3+ COO-
---
生物化学_第九章 脂类物质的合成与分解
第九章脂类物质的合成与分解名词解释1．必需脂肪酸2．脂肪酸的α-氧化(α- oxidation)3．脂肪酸的β-氧化(β- oxidation)4．脂肪酸的ω-氧化(ω- oxidation)填空题1．一个碳原子数为n（n为偶数）的脂肪酸在β-氧化中需经次β-氧化循环，生成个乙酰CoA，个FADH2和个NADH+H+。
2．脂肪酸从头合成的C2供体是，活化的C2供体是，还原剂是。
3．乙酰CoA羧化酶是脂肪酸从头合成的限速酶，该酶以为辅基，消耗，催化与生成，柠檬酸为其___，长链脂酰CoA为其。
4．脂肪由_________和___________经酶促反应而合成的，但二者不能直接合成脂肪，必须转变为活化形式的___________和_______________后才能合成脂肪。
选择题1. 下列哪项叙述符合脂肪酸的β氧化：A．仅在线粒体中进行B．产生的NADPH用于合成脂肪酸C．被胞浆酶催化D．产生的NADPH用于葡萄糖转变成丙酮酸E．需要酰基载体蛋白参与2．下列哪些辅因子参与脂肪酸的β氧化：A ACPB FMNC 生物素D NAD+3．脂肪酸从头合成的酰基载体是：A．ACP B．CoA C．生物素D．TPP4．下列哪种不是人类膳食的必需脂肪酸？A．油酸B．亚油酸C．亚麻酸D．花生四烯酸5．脂肪酸从头合成的限速酶是：A．乙酰CoA羧化酶B．缩合酶C．β-酮脂酰-ACP还原酶D．α，β-烯脂酰-ACP 还原酶6．软脂酰CoA在β-氧化第一次循环中以及生成的二碳代谢物彻底氧化时，ATP的总量是：A．3ATP B．13ATP C．14 ATP D．17ATP E．18ATP7．下述酶中哪个是多酶复合体？A．ACP-转酰基酶B．丙二酰单酰CoA- ACP-转酰基酶C．β-酮脂酰-ACP还原酶D．β-羟脂酰-ACP脱水酶E．脂肪酸合成酶判断题（）1. 脂肪酸的β-氧化和α-氧化都是从羧基端开始的。
（）2．脂肪酸从头合成中，将糖代谢生成的乙酰CoA从线粒体内转移到胞液中的化合物是苹果酸。
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第九章单元检测题
一、单项选择题（每小题2分，共20分）
1.关于肾对钠排泄的叙述那个是错误的( )
A．多吃多排 B.少吃少排 C.不吃不排 D.不吃也排
2.影响体液含量的因素不包括( )
A.年龄
B.体型
C.性别
D.人种
3.下列主要存在于细胞外液的电解质是( )
A.K+
B.HPO-2
4
C.Na+
D.蛋白质阴离子
4.对于不能进食的成人，每日的最低补液量为( )
A.100ml
B.1000ml
C.1500ml
D.2500ml1
5.正常成人血浆约占体重的（）
A.60%
B.40%
C.15%
D.5%
6.成人每天体内生成的代谢水约为（）
A.1200ml
B.。
1000ml
C.2500ml
D.300ml
7.下列电解质主要随粪便排出的是（）
A.钠
B.钾
C.铁
D.磷
8.下列属于微量元素的是（）
A.钠
B.钾
C.铁
D.磷
9.低渗性脱水的原因是（）
A.失水多于失钠
B.失钠多于失水
C.水与钠成比例丢失
D.不一定
10.食物中促进钙吸收的是（）A.维生素D3 B.碱性磷酸盐 C.植酸 D.草酸
二、多项选择题（每小题3分，共15分）
1.下列属于正常人体对水的摄入的途径的是
A.饮水
B.食物水
C.代谢水
D.溺水
2.下列属于人体内水的去了的是
A.肾排水
B.肺呼出
C.皮肤蒸发
D.随粪便排出
3.下列有关钙吸收正确的是
A.婴幼儿的吸收大于常人
B.钙的吸收与年龄成正比
C.维生素D可促进钙的吸收
D.甲状旁腺激素可促进钙的吸收
4.镁的生理功能有
A.酶的激活剂
B．对心血管系统的影响
C.导泻作用
D.与激素的分泌有关
5.体内水的排泄方式有（）
A.尿液
B.粪便
C.汗液
D.呼吸
三、填空题（每空1分，共20分）
1.K+对神经肌肉组织有作用，Ca+2对神经肌肉组织有作用。
2.钙在人体内的存在形式有和。
3.人体内40%的钠存在于，50%的存在于细胞外液，10%存在于。
4.对钙的代谢调节的激素有、和1,25—二羟基维生素D
3。
5.脱水包括、低渗性脱水和。
6.离子浓度和神经肌组织应激性的关系是。
（2分）
7.离子浓度和心肌细胞的应激性的关系是。
（2分）
8.正常人每天需要钾约为克，约有70%的钾储存在。
9.年龄越大，体内水的含量越；体型越胖，体内水的含量；男性的体液含量比女性的。
10.体内绝大多数的钙和磷以的形式储存在骨骼中。
四、名词解释(每题3分，共15分)
1.电解质：
2.非扩散钙：
3.脱水：
4.水潴留：
5.扩散该：
五、简答题（6小题，共30分）
1.水的生理功能。
（4分）
2.钙的生理功能。
（4分）
3.无机盐的生理功能。
（5分）
4.水的摄入和排除方式以及数量。
（5分）
5.脱水的方式，原因和血钠变化以及渗透压变化。