儿童白血病-诊治

合集下载

儿童血液病历——急性白血病(含首次病程)

儿童血液病历——急性白血病(含首次病程)

入院病历姓名:性别:年龄:婚姻:职业:现住址:工作单位:出生地:民族入院日期:记录日期:病史陈述者:可靠程度:电话:病史主诉面色苍白10天,持续低烧4天。

现病史患儿10天前无诱因出现流涕、咳嗽,面色苍白,无咳痰、发热,于当地医院输液抗感染治疗(具体不详)3天后流涕、咳嗽好转,仍面色苍白。

3天前患儿出现持续低烧,体温最高38.6℃,伴血尿,偶伴大腿、肩部疼痛,无恶心、呕吐,无头痛、头晕,无皮肤黏膜出血点,经抗感染治疗后体温可短暂下降,随后又持续低烧,遂就诊于当地医院,血常规示WBC 4.69*10^9/L,Hb 99g/L,PLT 34*10^9/L,骨髓穿刺示增生活跃,粒红比0.33:1,淋巴细胞增生异常活跃,以原始及幼稚淋巴细胞为主,原始淋巴细胞73%,POX染色呈阴性反应,诊断“急性白血病”,住院期间输血、输血小板治疗(具体不详)。

为进一步治疗转至我院,门诊血常规示WBC 3.31*10^9/L,中性粒1.57*10^9/L,PLT 11*10^9/L,以“急性白血病”收入院。

自发病以来,患儿精神、睡眠欠佳,食欲一般,大小便正常,体重下降5kg。

既往史平素身体一般。

无肝炎病史及其密切接触史,无结核病史及其密切接触史,无食物及药物过敏史,无手术史、外伤史及血制品输注史,预防接种史按计划进行。

个人史第一胎第一产,足月,顺产,出生体重3.20kg,出生时无抢救及窒息史,母孕期健康。

生后母乳喂养,6月加辅食,饮食习惯正常。

智力及体力发育同正常同龄儿,3月开始抬头,6月会翻身,7月会坐,8月会爬,10月会站,11月会走, 24月说话。

预防接种按计划进行。

居住条件良好,睡眠规律,个人卫生习惯良好,户外运动多,家庭周围环境良好,未饲养动物,否认毒物、药物及放射线接触史。

家族史非近亲结婚,否认家族性遗传病史及类似病史。

体格检查体温37.50℃,脉搏90次/分,呼吸18次/分,血压106/65mmHg。

体重:41.0Kg 身高(长):155.0cm 体表面积:1.45m2头围:50.0cm一般状况发育正常,营养良好,苍白面容,表情自如,自主体位,神志清楚,查体合作。

98-方案诊治儿童急性淋巴细胞白血病疗效和预后因素分析

98-方案诊治儿童急性淋巴细胞白血病疗效和预后因素分析
lmp o lsi lu e a ( L)da n sd a dt ae i 8poo o. oi rv v n— e uvv l f hlh o L b y h bat e k mi AL c ig oe n e tdwt 9 一rtc 1T mpo eee tf es ria o i o dAL y r h r c d
A s at bt c : r Obet e T ea ae h t rpui f cvns n pons c fc r f c i ho ct jci o vl t v u te h a et eet ees d r ot at s hl od aue e c f i a g i o o d
Efe tv n s a d r g o t a t r f c i h o a u e y f c i e e s n p o n s i f co s o h l o d c t l mp o l si e k mi t e td c d h b a t l u e a r a e wi 9 - r t c l c t h 8p oo o
刘瑞 海 宋 亮 刘华林 孙 立荣 梁 卉
1 青 岛市妇 女儿 童 医疗保健 中心 内二 科 ( . 山东青 岛
: J 血液科 ( bL 山东青 岛
2 6 1 )2青 岛大学 医学 院附属 医 院 6 0 1 ;.
2 60 ) 6 0 3
摘要:
目的
探 讨 9 一 案 诊 治 儿 童 急 性 淋 巴细 胞 白 血 病 ( L ) 8方 A L 的疗 效 和 预后 因 素 , 以便 进 一 步 提 高 儿 童
敏 感 度 和特 异 度 分 别 为 6 . 79 %和 7 . 6 %,泼 尼 松诱 导 试 验 高 度 敏感 +敏感 对 预 后 不 良预测 的敏 感度 和特 异 度分 别 为 7 9- 43 %和 3 _ 33 %。结 论 采 用 9 一 案 治 疗 儿 童 A L疗 效 满 意 ,泼 尼 松 诱 导 试 验 不 良是 预 后 不 良 的独 立 因素 ,泼 尼 8方 L 松 诱 导试 验 高 度 敏 感对 预 后 不 良预测 的敏 感 度 和特 异 度 都 比较 高 ,治 疗顺 从 是 预 后 良好 的重 要 因素 。

儿童白血病的分子标志物研究

儿童白血病的分子标志物研究

儿童白血病的分子标志物研究引言:白血病是一种儿童常见的恶性血液疾病,其多样性和复杂性使得诊断和治疗变得困难。

近年来,通过对它的分子标志物进行研究,不仅提高了儿童白血病的早期诊断准确性,还为治疗方案的制定提供了指导。

本文将探讨目前儿童白血病分子标志物的现有研究进展,并展望未来可能的应用前景。

一、DNA甲基化在儿童白血病中的作用DNA甲基化是调节基因表达的一种重要机制。

在儿童白血病中,某些基因甲基化异常会导致肿瘤抑制基因失去功能或者促进肿瘤相关基因活化,进而影响细胞命运与增殖。

最近的多项研究表明,在某些亚型儿童白血病中存在特定的DNA甲基化模式。

例如,在T细胞急性淋巴细胞白血病中,HLF基因的低甲基化状态与患者不良预后相关。

这种DNA甲基化变异的研究有助于提高儿童白血病的诊断准确度和风险评估。

二、常见分子标志物在儿童白血病中的应用1. BCR-ABL融合基因BCR-ABL是儿童慢性粒细胞白血病和Ph+急性淋巴细胞白血病中最常见的分子遗传异常。

通过PCR技术可以检测到BCR-ABL融合基因的存在,进而对患者进行早期诊断和治疗监测。

靶向治疗药物以抑制BCR-ABL酪氨酸激酶活性为主要机制,提高了Ph+急性淋巴细胞白血病患者的生存率。

2. TEL-AML1融合基因TEL-AML1是一种出现在儿童B细胞性急性淋巴细胞白血病(ALL)中的常见染色体易位。

检测TEL-AML1融合基因可以帮助进行ALL亚型的分型,其患者常具有较好的治疗反应和预后。

3. MLL基因重排MLL基因是一种常见的白血病易位事件,存在于婴幼儿急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病中。

相关研究表明,在儿童白血病中检测MLL基因的突变状态可以对患者进行分类,并且用于指导治疗方案的制定。

三、新兴分子标志物的潜在应用随着分子生物学技术的不断发展,越来越多的分子标志物在儿童白血病中被发现。

其中一些标志物已经显示出对诊断、预后评估和响应监测具有显著意义。

儿童急性白血病诊治初探

儿童急性白血病诊治初探

病, 在我科 收治的 6 例小儿肿瘤病例 中 A 8 L居首 位 近年来随着血液病工作者对 A L诊断和治疗的
进 一步研 究, 化学药物治疗的不断改进, 小儿 A , L 特别是 A L的完全缓 解率 已有明显提 高, L 现将我 科的诊治情况分析如下 :
1 I 资料 临床
1 1 一般 资料 .
第1 期
杨延玲 , : 等 儿童急性 白血病诊治初探
6 9
+MT j xC , 1剂量] 4 A L , 例 N L诱导缓解给予 D A、 V H A P治疗 , 维持及巩 固治疗行 E 、 A、 p 6 A H V l+ A a C、 o P续贯治疗 , r- C A 髓外 白血病用上述三联 鞘注。6 A L和 2 A L 例 L 例 N L患者长期正规化疗, 生存时 间在 1 个月一3 个月无一例发生并发症, 6 9 骨髓像 C R, C 情况 良好 ; 例 AL 5 L和 1 A L 例 N L患 者诱导早期出现不同程度的消化道、 呼吸道 出血, 其 中2 例伴有鼻衄, 例有皮肤 出血点 , 例放弃治疗, 1 2 4 例死亡 } 4例 A L和 1 A L 有 L 例 N L诱导治疗一月 后 , 例 C 均未复诊 ; 例 A L不规则化疗者 , 2 R, 4 L 他 们的治疗情 况如下 : 其一 , 因家庭条 件所 限, 用 应 V 、 O P方案较多 , PC A 治疗至第 3 个月, 7 出现面色 苍 白, 发热 , 牙痛, 查体见第一磨牙处有一脓肿 , 左睾 丸肿大 , 抗菌治疗 5 , 天 复查骨髓像报告 : 急淋 L 复
2 治疗及结果
明确诊断后放弃治疗 1 倒 , 1 输血 1 次拒绝 —4
白血病 ( ML 3 例 , A L 1 年龄最小 2 月, 个 最大 1 岁, 2

培门冬酶静默失活在儿童急性淋巴细胞白血病治疗中的新进展

培门冬酶静默失活在儿童急性淋巴细胞白血病治疗中的新进展

-专题论坛•培门冬酶静默失活在儿童急性淋巴细胞白血病治疗中的新进展梁石明文飞球中国医科大学深圳市儿童医院518000通信作者:文飞球,E m a i l:f w e n62@126.c o m【摘要】门冬酰胺酶包括大肠杆菌和欧文菌来源的门冬酰胺酶,以及培门冬酶。

与前二者相比,由于培门冬酶具有体内半衰期更长、免疫原性更低的优势,目前已成为儿童急性淋巴细胞白血病(A L L)的首选治疗药物。

但是,临床应用培门冬酶治疗A L L患儿过程中,可发生培门冬酶静默失活,从而导致A L L患儿治疗无效,并且严重影响其预后。

培门冬酶静默失活虽然属于亚临床超敏反应,但是与超敏反应相比,其具有一定的隐蔽性,临床难以识别。

因此,笔者通过介绍在儿童A L L治疗中培门冬酶静默失活的定义、发生机制、流行病学特征、危害及处理措施等方面的最新研究进展,以期探寻培门冬酶静默失活的有效识别方法及处理措施。

【关键词】前体细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤;药物疗法;药物过敏;药物监测;培门冬酶;静默失活基金项目:深圳市科技创新委基础研究学科布局项目(JCYJ20170817170110940)D O I:10. 3760/cma. j. cn511693-20200703-00140Advance on silent inactivation of pegasparaginase in treatment of pediatric acute lymphoblastic leukemiaLiang Shim i n g,Wen FeiqiuDepartment o f Hematologic O ncology»Shenzhen Children' s H o s p ita l»Shenzhen518000,Guangdong Province,ChinaCorresponding a u th o r:Wen Feiqiu •,Em ail:fw e n 62 @126. com【Abstract】Asparaginases include asparaginase derived from c’o/z. or ,andpegasparaginase. Compared with the former two, pegasparaginase has the advantages of longer half-life in vivo and lower immunogenicity, so it has become the first choice for the treatment of acutelymphoblastic leukemia ( ALL ) in children. However,during the clinical application ofpegasparaginase to treat children with ALL» silent inactivation of pegasparaginase may occur, whichleads to ineffective treatment of ALL children, and affects their prognosis seriously. Although thesilent inactivation of pegasparaginase is a subclinical hypersensitivity reaction,compared withhypersensitivity,it has a certain degree of concealment, which is hard to identify. This articleintroduces the latest research progress in the definition, mechanism,epidemiological characteristics,hazards and treatment measures of silent inactivation of pegasparaginase in the treatment of ALL inchildren, in order to find effective methods to identify and treat silent inactivation of pegasparaginase.【Key words】Precursor cell lymphoblastic leukemia-lymphoma ;Drug therapy;Drughypersensitivity;Drug monitoring;Pegasparaginase;Silent inactivationFund program:Basic Research Discipline Layout Project of Shenzhen Science and TechnologyInnovation Committee (JCYJ20170817170110940)DOI: 10. 3760/cma. j. cn511693-20200703-00140急性淋巴细胞白血病(a c u t e l y m p h o b l a s t i cl e u k e m i a,A L L)是儿童最常见的血液系统恶性肿瘤之一,其治疗药物包括糖皮质激素、长春新碱和门冬酰胺酶等[1]。

白血病儿童的文献

白血病儿童的文献

白血病儿童的文献白血病是儿童中最常见的恶性肿瘤之一,其发病率和死亡率均较高。

近年来,随着医学研究的不断深入,对儿童白血病,特别是急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓系白血病(AML)的认识和治疗手段取得了显著进展。

儿童ALL主要分为B细胞型(B-ALL)和T细胞型(T-ALL)。

B-ALL 占儿童ALL的大多数,而T-ALL虽然相对较少,但其预后较差且治疗更具挑战性。

近年来,研究团队通过全基因组测序等手段,揭示了T-ALL中存在多种基因组驱动因素和基因表达模式。

例如,David T. Teachey和Charles G. Mullighan等人在Nature杂志上发表的研究发现,T-ALL可分为15种不同的亚型,这些亚型具有不同的临床特征和预后。

此外,研究还指出非编码区域的基因组变异在T-ALL发病机制中扮演重要角色,如增强子劫持、新增强子生成和基因间缺失等。

AML是儿童中另一种常见的白血病类型。

与B-ALL和T-ALL不同,AML主要起源于髓系细胞的分化异常。

近年来,免疫治疗在AML中的应用逐渐受到重视。

抗体依赖药物、嵌合型抗原受体T细胞疗法和免疫检测点抑制剂等新型治疗手段为AML患者提供了新的治疗选择。

此外,研究发现AML的某些免疫表型与治疗效果及复发之间存在关联,如MPO、CD38和CD19等预后良好的免疫表型,以及CD56、CD7和CD123等预后较差的免疫表型。

在治疗方面,儿童白血病的治疗手段主要包括化疗、靶向治疗、免疫疗法以及骨髓移植和干细胞移植。

化疗通过化学药物杀死快速增殖的白血病细胞,但也会损伤正常细胞。

靶向治疗则利用特定分子靶点设计的小分子化合物或生物制剂,减少对健康细胞的影响。

免疫疗法通过激活机体自身免疫系统对抗癌细胞,适用于复发或难治性白血病。

骨髓移植和干细胞移植则是治愈某些类型白血病的有效手段,但手术风险较高。

儿童白血病早期有什么症状_儿童白血病症状

儿童白血病早期有什么症状_儿童白血病症状儿童白血病是一种非常严重的疾病,严重危害儿童的健康,儿童白血病一般病情发展非常快,多为急性白血病,对于这种恶性疾病最好要早发现,早采取治疗的措施,那么儿童白血病的早期症状是什么?下面店铺就为大家介绍。

目录儿童白血病介绍白血病是造血系统的恶性增殖性疾病,是严重威胁小儿生命和健康的疾病之一。

小儿时期发生的白血病多为急性白血病。

小儿急性白血病的特点是起病急,发病初期多数患儿都会出现不同程度的发热,热型多为不规则发热。

小儿白血病的发热特点是发热程度比较高,发热持续时间比较长,而且一般都找不到明显的感染灶。

在发热的同时,患儿可出现皮肤出血点,有的患儿可出现贫血,有的患儿可出现骨及关节疼痛。

医生在查体时会发现肝、脾肿大和淋巴结肿大。

对原因不明的发热伴有这些临床症状和体征的患儿,医生一定要检查患儿的末梢血象,尤其要注意白细胞的数量和形状变化,如果发现白细胞的数量和形态异常,要进行骨髓穿刺检查。

儿童白血病具有两个特点:一是恶性程度高,病情发展迅速,大多是急性;二是对化学药物治疗很敏感,癌细胞容易杀灭,再加上我国采用骨髓移植治疗白血病取得很大进展,临床治愈是大有希望的。

因此,幼儿期的白血病如能及时发现,采用适当的治疗手段,往往都能取得满意疗效。

儿童白血病的早期症状1、贫血贫血是儿童白血病的首发症状,骨髓是人体最重要的造血器官,骨髓被大量白血病细胞侵占,造血系统出现故障,会出现红细胞及血色素生存能力减低甚至消失,引发儿童不同程度贫血,主要表现为脸色苍白、虚脱乏力、多汗、颜面浮肿,不论在活动还是休息时,都觉得气促、心跳加快,随着时间的推移逐渐加重,贫血越重往往白血病病越严重。

2、发烧白血病儿童发病时多有发热,可以是低热(37.5度-38度),不规则发热,或者高热。

发热的原因一是肿瘤热,即白血病细胞本身释放致热物,引起体温升高,另一个原因是继发感染,引起的身体发热。

3、出血在白血病儿童的整个病程中,几乎所有患儿都会有不同程度的出血,出血部位以皮肤和黏膜最多见,常常表现为皮肤出血点或淤斑、鼻血、牙龈出血、口腔舌头血泡等。

小儿急性淋巴细胞性白血病怎样治疗?

小儿急性淋巴细胞性白血病怎样治疗?*导读:本文向您详细介绍小儿急性淋巴细胞性白血病的治疗方法,治疗小儿急性淋巴细胞性白血病常用的西医疗法和中医疗法。

小儿急性淋巴细胞性白血病应该吃什么药。

*小儿急性淋巴细胞性白血病怎么治疗?*一、西医*1、治疗1.治疗原则:近20年来,由于新的抗白血病药物不断出现,新的化疗方案和治疗方法不断改进,ALL的预后明显改善。

现代的治疗已不是单纯获得缓解,而是争取长期存活,最终达到治愈,并高质量生活。

其目的是尽量杀灭白血病细胞,清除体内的微量残留白血病细胞,防止耐药的形成,恢复骨髓造血功能,尽快达到完全缓解,尽量少损伤正常组织,减少治疗晚期的后遗症。

2.支持治疗:应注意休息。

进食高热量、高蛋白食物,维持水、电解质平衡。

3.对症治疗:注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生,防止粘膜溃疡、糜烂、出血,一旦出现要及时地对症处理。

一般说来,真菌感染可用制霉菌素、克霉唑、咪康唑等;病毒感染可选择Ara-c、病毒唑。

粒细减少引起感染时可给予白细胞、血浆静脉输入以对症治疗。

显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血;自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素,丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。

有严重的出血时可用肾上腺皮质激素,输全血或血小板。

急性白血病(尤其是早粒),易并发DIC,一经确诊要迅速用肝素治疗,当DIC合并纤维蛋白溶解时,在肝素治疗的同时,给予抗纤维蛋白溶解药(如对羧基苄胺、止血芳酸等)。

必要时可输注新鲜血或血浆。

对白细胞计数很高的病人在进行化疗时,可因大量白细胞被破坏、分解,使血尿酸增高,有时引起尿路被尿酸结石所梗阻,所以要特别注意尿量,并查尿沉渣和测定尿酸浓度,在治疗上除鼓励病人多饮水外,要给予嘌呤醇10mg/kg·d,分三次口服,连续5~6天;当血尿酸59um01/L时需要大量输液和碱化尿液。

4.ALL化疗包括诱导缓解治疗、缓解后巩固治疗、CNSL预防性治疗、再诱导治疗、维持和定期强化治疗。

儿童急性淋巴细胞白血病诊断指南与操作规范

儿童急性淋巴细胞白血病诊断指南与操作规范【诊断及诊断依据】根据《临床诊疗指南-小儿内科分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社),《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社),《血液病诊断及疗效标准(第三版)》(张之南、沈悌主编著,科学出版社)。

(一)体检:可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。

(二)血细胞计数及分类。

(三)骨髓检查:形态学(包括组化检查)。

骨髓原始幼稚细胞≥30%.(四)免疫分型。

(五)细胞遗传学:核型分析,FISH(必要时)。

(六)白血病相关基因。

【危险度分组标准】(一)标危组:必须同时满足以下所有条件:1.年龄≥1岁且<10岁;9/L;50×10 2.WBC<9/L);10 1×8(3.泼尼松反应良好第天外周血白血病细胞<;T-ALL非4.5.非成熟B-ALL;6.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因;无t(4;11)或MLL/AF4融合基因;无(1;19)或E2A/PBX1融合基因;7.治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞<5%)或M2(原幼淋细胞5%-25%),第33天骨髓完全缓解。

(二)中危组:必须同时满足以下4个条件:1.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因;无t(4;11)或MLL/AF4融合基因;2.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞<1×109/L);3.标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3(原幼淋细胞>25%)或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2;4.如有条件进行微小残留病(MRD)检测,则第33天MRD<2-。

10同时至少符合以下条件之一:95.WBC≥50×10/L;6.年龄≥10岁;7.T-ALL;8.t(1;19)或E2A/PBX1融合基因阳性;9.年龄<1岁且无MLL基因重排。

(三)高危组:必须满足下列条件之一:9/L);10 1×8(1.泼尼松反应不良第天外周血白血病细胞>融合基因阳性;BCR/ABL或2.t(9;22).3.t(4;11)或MLL/AF4融合基因阳性;4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3;5.第33天骨髓形态学未缓解(>5%),呈M2/M3;2-12,33天MRD≥10或第则第6.如有条件进行MRD检测,3-。

儿童急性早幼粒细胞白血病的治疗进展

儿童急性早幼粒细胞白血病的治疗进展儿童急性早幼粒细胞白血病(Acute Promyelocytic Leukemia, APL)是一种特殊类型的白血病,它的特点是患儿体内存在大量的早幼粒细胞。

随着医学的进步,儿童急性早幼粒细胞白血病的治疗方法也得到了很大的进展。

传统的治疗方法主要是使用化疗药物。

经过多年的临床实践,化疗药物已经相对成熟,可以控制病情并延长患儿的生存时间。

化疗药物对于儿童患者来说,常常伴随着严重的副作用,如免疫功能降低、恶心、呕吐等。

寻找新的治疗方法成为了研究的重点。

最引人注目的就是基因治疗技术。

基因治疗是一种利用基因工程技术来修复患者体内异常基因的方法。

研究者在实验室里将健康的基因注入患儿体内,以修复病变细胞中的异常基因,从而达到治疗的目的。

基因治疗不仅可以精准地攻击白血病细胞,还可以减少对正常细胞的损害,从而降低治疗的副作用和风险。

目前,基因治疗技术已在临床上初步应用,并取得了一些积极的效果。

针对APL特点的分子靶向药物也成为了研究热点。

研究者发现,患儿体内的APL细胞中存在着一种叫做PML-RARA的融合基因,这个基因的异常表达是导致白血病发生的主要原因之一。

研究者利用分子靶向技术开发了一种叫做ATO(砒霜)的药物,它可以靶向PML-RARA基因,进而杀灭APL细胞。

临床试验显示,ATO药物在儿童APL患者中具有很好的疗效,不仅可以快速缓解病情,还可以降低复发率。

除了药物治疗,干细胞移植也是一种重要的治疗手段。

干细胞移植是指将健康的造血干细胞移植到患者体内,通过修复病变细胞中的异常基因,从而达到治疗的目的。

干细胞移植可以有效地清除体内的白血病细胞,并且具有持久的疗效。

干细胞移植也存在一定的风险,如移植物抗宿主病(graft-versus-host disease, GVHD)等。

目前,研究者正在努力改进干细胞移植技术,使其更加安全有效。

  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
相关文档
最新文档