神经系统常见综合征

神经内科常见综合征 - 1 - 神经病学第六版 1.Foster-kennedy syndrome：额叶底面肿瘤(常见于嗅沟脑膜瘤)可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿，称为福斯特-肯尼迪综合征。（P7） 2.Gerstmann syndrome：古茨曼综合征。为优势半球角回损害所致，主要表现有：计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认症）、书写不能（失写症），有时伴失读。（P7） 3. Parinaud syndrome：帕里诺综合征。又称上丘脑综合征，中脑顶盖综合征，或者上仰视性麻痹综合征。由上丘脑病变（多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体）而导致的眼球垂直同向运动障碍，向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失（上丘受损）；神经性聋（下丘受损）；小脑性共济失调（结合臂受损）。症状多为双侧。（P13,37） 4. Wallenberg syndrome:瓦伦贝格综合征，又称为延髓背外侧综合征。常见的原因为小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。表现为：1.眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；2.病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；3.病灶侧共济失调（绳状体损害）；4.霍纳综合征（交感神经下行纤维损害）；5.交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束及脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。（P15） 5. Horner syndrome:霍纳综合征。颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。（P15） 6.Dejerine syndrome：延髓内侧综合征。主要表现：1. 椎体束受损导致对侧肢体痉挛性瘫痪。2. 内侧丘系损伤导致对侧上、下肢及躯干本体感觉和精细触觉障碍。 3. 舌下神经核或舌下神经根损伤导致同侧舌肌无力，伸舌时舌尖偏向患侧。（P15） 7.Millard-Gubler syndrome: 米亚尔-居布勒综合征，脑桥腹外侧综合征。病变位于脑桥腹外侧部，接近于延髓，损伤了外展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。表现为：1.病灶侧外展神经麻痹导致同侧眼球外展受限，面神经核损害导致同侧周围性面瘫；2.锥体束损害导致对侧中枢性偏瘫；3.脊髓丘脑束和内侧丘系损害可出现对侧偏身感觉障碍。多见于小脑下前动脉梗塞。（P15） 8.Foville syndrome:福维尔综合征，脑桥腹内侧综合征。病变波及脑桥内侧，损伤了外展神经、面神经、脑桥侧视中枢、内侧纵束、锥体束。表现为：1.病灶侧外展神经麻痹导致眼球外展受限，面神经核损害导致同侧周围性面瘫；2.锥体束损害导致对侧中枢性偏瘫；3. 脑桥侧视中枢及内侧纵束受损导致两眼向病灶对侧凝视。多见于脑桥旁正中动脉梗塞。（P15） 9. Raymond Cestan syndrome:蕾蒙-塞斯唐综合征，脑桥被盖下部综合征，病变累及前庭神经核、展神经核、面神经核、内侧纵束、小脑中脚及下脚、脊髓丘脑侧束和内侧丘系，见于小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞，又称小脑上动脉综合征。表现为：① 眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤（前庭神经核损害）；② 病侧眼球不能外展（展神经损害）；③ 病侧面肌麻痹（面神经核损害）；④ 双眼患侧注视不能（脑桥侧视中枢及内侧纵束损害）；⑤交叉性感觉障碍，神经内科常见综合征 - 2 - 即同侧面部痛温觉障碍（三叉神经脊束损害），对侧偏身痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束受损）；⑥对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失（内侧丘系损害）；⑦ 病侧Horner征（交感神经下行纤维损害）；⑧ 病侧偏身共济失调（小脑中脚、小脑下脚和脊髓小脑前束损害）。（P15） 10. CushingⅠsyndrome：桥小脑角综合征，（1）病变部位：脑桥小脑角。（2）常见病因：听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊肿、结核性脑膜炎、血管畸形和动脉瘤。（3）受累颅神经：Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ，有时伴Ⅵ，Ⅸ，Ⅹ。（4）临床表现：持续性耳鸣、眩晕、眼球震颤和平衡功能障碍；病侧周围性面瘫；面部感觉缺失、疼痛、同侧角膜反射减弱和消失；可有颅高压症状，同侧小脑性共济失调及对侧轻偏瘫和偏身感觉障碍，及Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ受累症状。（P16,338） 11. locked-in syndrome：闭锁综合征。即去传出状态，系脑桥基底部病变所致。主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞，导致脑桥基底部双侧梗塞所致。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，因此意识保持清醒，对语言的理解无障碍，由于其动眼神经与滑车神经的功能保留，故能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。但因脑桥基底部损害，双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断，外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能讲话，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。因此虽然意识清楚，但因身体不能动，不能言语，常被误认为昏迷。脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别。（P16,71） 12. Weber syndrome：韦伯综合征。是指中脑腹侧部，即大脑脚内侧出现病灶，损害了同侧动眼神经与位于脚底中部3/5的锥体束，而出现的动眼神经麻痹与偏瘫同时存在的一种特殊症候群。又称动眼神经交叉瘫。表现为：同侧动眼神经麻痹(眼睑下垂，眼球外展位，眼球向上、内收及向下运动麻痹，瞳孔散大，对光反射消失)和对侧偏瘫(对侧中枢性面瘫、舌肌麻痹及上下肢瘫痪)。这是中脑病变最常见的一种综合征，多见于小脑幕裂孔疝。特别是颞叶肿瘤或血肿引起的钩回疝；也见于中脑大脑脚脚底部位局灶性病变，如肿瘤、炎症及外伤等。另外一种原因是颅底动脉瘤，因为动眼神经在大脑后动脉及小脑上动脉之间穿过，并与后交通动脉平行向前，因此在这组动脉上发生的动脉瘤常可引起动眼神经麻痹。（P16） 13. Benedikt syndrome：贝内迪克特综合征，红核综合征。基底动脉脚间支或大脑后动脉阻塞，或两者均阻塞导致的中脑被盖腹内侧部损害。表现为：同侧：动眼神经瘫痪伴瞳孔散大(中脑内的动眼神经根纤维中断)；对侧：触觉、振动觉、位置觉及辨别觉减退(内侧丘系损害)，运动过度(震颤、舞蹈样动作、手足徐动症及共济失调，由于红核损害引起)，强直(黑质受损)。（P17,178） 14. Brown-Séquard syndrome：布朗-塞卡尔综合征，脊髓半切综合征。指由于外部的压迫和脊髓内部的病变等原因引起的脊髓病损，导致病损平面以下同侧肢体上运动神经元瘫，深感觉消失，精细触觉障碍，血管舒缩功能障碍，对侧肢体痛温觉消失，双侧触觉保留的临床综合征，主要发生于颈椎。由于后角细胞发出的纤维先在同侧上升2-3个节段后再经白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑侧束，故对侧痛温觉感觉障碍平面较脊髓损害节段水平低。（P23） 神经内科常见综合征 - 3 - 15. Top of basilar syndrome：基底动脉尖综合征。基底动脉尖端分出两对动脉，大脑后动脉和小脑上动脉，供血区域包括中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶。临床表现为眼球运动障碍，瞳孔异常，觉醒和行为障碍，伴有记忆力丧失，及对侧偏盲或皮质盲，少数患者出现大脑脚幻觉。（P28,178） 16. anterior spinal arteria syndrome：脊髓前动脉综合征，又称脊髓前2/3综合征，Beck 综合征、Davison 综合征、脊髓前动脉闭塞综合征等。脊髓前动脉供应脊髓腹侧2/3，易发生缺血性病变，以中胸段及下胸段多见。表现为突然起病的病损平面相应部位神经根性疼痛，并在数小时至数日内发展至顶峰，出现病变平面以下的肢体瘫痪、病损以下痛、温觉缺失而位置震动觉存在（分离性感觉障碍）及直肠膀胱功能障碍。（P29,329） 17. posterior spinal artery syndrome：脊髓后动脉综合征。系供应脊髓后1/3区域的脊髓后动脉闭塞。表现为急性根痛，病变水平以下的深感觉障碍及感觉性共济失调，痛温觉及肌力相对保存，膀胧直肠功能不受累或轻度障碍。（P29,329） 18. Central spinal artery syndrome：脊髓中央动脉综合征。脊髓缺血性疾病,表现为病变水平相应节段的下运动神经元瘫痪，肌张力减低，肌萎缩，多无椎体束损害和感觉障碍。（P30,329） 19. medial longitudinal fasciculus Syndrome：内侧纵束综合征，MLF综合征，又称核间性眼肌麻痹。内侧纵束是联系脑干各神经核的重要神经纤维束,使眼球各运动神经核之间彼此相互联系,从而完成双眼的精细协调运动,同时使眼球各运动神经核与前庭神经核等其他神经核、部分颈段脊髓神经相互联系。内侧纵束病变主要包括3 种临床类型: (1) 前核间性眼肌瘫痪:损伤部位位于中脑外展神经核与动眼神经核之间上行的内侧纵束纤维。主要表现为双眼向对侧注视时,患侧眼球不能内收，对侧眼球外展正常,伴单眼震颤。(2) 后核间性眼肌麻痹:损伤部位位于桥脑以下和延髓之间,影响了下行的内侧纵束纤维功能,也就是副外展神经核到外展神经核之间的内侧纵束损害所致。主要表现为双眼同侧注视时,患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常。(3) 一个半综合征:详见“20”（P36） 20.One and a half syndrome：一个半综合征。一侧脑桥被盖部病变引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的内侧纵束受累,造成病灶同侧眼球不能内收和外展、对侧眼球不能内收，但能外展，并于外展位时出现眼球震颤。（P37） 21. Adies syndrome：艾迪综合征。又称强直性瞳孔。多见于中年女性，表现为一侧瞳孔散大，直接、间接光反射及调节反射异常，伴有腱反射（特别是膝、跟腱反射）减弱或消失，同时伴有节段性无汗及直立性低血压等。其病因和发病机制尚不清楚。所谓瞳孔反射异常，是指在普通光线下检查病变瞳孔光反射消失，但在暗处强光持续照射，瞳孔可出现缓慢的收缩，光照停止后瞳孔又缓慢散大。调节反射也同样反应缓慢。以一般方法检查瞳孔不缩小，但让患者较长时间注视一近物后，瞳孔可缓慢缩小，且比正常侧还小，停止注视后可缓慢恢复。（P40） 22.Hunt syndrome：又称为膝状神经节综合征。是因面神经膝状神经节疱疹病毒感染所引起的一组特殊症状，主要表现为同侧周围性面瘫，舌前2/3味觉障碍，泪腺及唾液腺分泌障碍（鼓索受累），一侧耳部剧痛，耳部（鼓膜、外耳道）疱疹，可伴有听力和平衡障碍。（P43）