内科学(再生障碍性贫血)
内科学-(13)

内科学-(13)(总分:25.00,做题时间:90分钟)一、B1型题(总题数:22,分数:25.00)∙A.骨髓细胞内可见Auer小体∙B.中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高∙C.Ph'染色体阳性∙D.糖原染色阳性∙E.非特异性酯酶(+),阳性可被氟化钠抑制(分数:1.00)(1).慢性粒细胞性白血病( )。
(分数:0.50)A.B.C. √D.E.解析:(2).类白血病样反应( )。
(分数:0.50)A.B. √C.D.E.解析:∙A.肺泡毛细血管急性损伤∙B.支气管肺感染和阻塞∙C.肺弥散功能障碍∙D.肺动脉高压∙E.肺性脑病(分数:1.00)(1).肺心病发病的主要机制是( )。
(分数:0.50)A.B.C.D. √E.解析:[解析] 慢性肺源性心脏病的发病机制主要包括肺动脉高压的形成、心脏病变和心力衰竭及其他重要器官的损害。
(2).肺心病出现精神障碍主要见于( )。
(分数:0.50)B.C.D.E. √解析:[解析] 慢性肺源性心脏病的并发症主要包括肺性脑病、酸碱失衡和电解质紊乱、心律失常、上消化道出血及休克。
其中肺性脑病是呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障碍神、经系统症状的综合征,但应注意与脑血管意外、感染中毒性脑病、代谢性碱中毒、电解质紊乱等所致的神经精神症状相鉴别。
∙A.PaO2为50mmHg,PaCO2为40mmHg∙B.PaO2为55mmHg,PaCO2为50mmHg∙C.PaO2为65mmHg,PaCO2为40mmHg∙D.PaO2为70mmHg,PaCO2为40mmHg∙E.PaO2为70mmHg,PaCO2为45mmHg(分数:1.00)(1).符合Ⅰ型呼吸衰竭的动脉血气标准是( )。
(分数:0.50)A. √B.C.D.E.解析:[解析] 在海平面大气压下,于静息呼吸室内空气条件下,若动脉血氧分压(PaO2)低于8kPa (60mmHg),或伴有二氧化碳分压(PaCO2)高于 6.7kPa(50mmHg),并排除心内解剖分流和原发于心排血量降低等因素,即为呼吸衰竭(简称呼衰)。
内科学题库-简答题

1、原发免疫性血小板减少症的诊断标准⑴至少2 次检查血小板计数减少,血细胞形态元异常;⑵体检脾脏一般不增大 ;⑶骨髓检查巨核细胞数正常或增多,有成熟障碍;⑷.排除其他继发性血小板减少症。
2、请列举可能导致外周血三系减少的血液系统疾病5个。
(答对1个得1分)骨髓增生异常综合征,急性白血病,再生障碍性贫血,脾功能亢进,巨幼细胞性贫血,恶性肿瘤,多发性骨髓瘤,骨髓纤维化,糖尿病,SLE等3、请列举可能导致外周血三系减少的血液系统疾病5个。
(答对1个得1分)骨髓增生异常综合征,急性白血病,再生障碍性贫血,脾功能亢进,巨幼细胞性贫血,恶性肿瘤,多发性骨髓瘤,骨髓纤维化,糖尿病,SLE等5、简述再障的发病机制(1)造血干细胞受损:再障患者CFU-C,BFU-E,CFU-E,CFU-MK均减少,提示干细胞质和量均异常,同种异体骨髓移植,可使患者造血恢复,也证明存在造血干细胞异常。
(2)造血微环境破坏:正常的微环境是正常造血细胞增殖、分化的前提条件,其异常也是发病机制之一。
(3)免疫因素:再障患者血清及骨髓中的INF水平升高,抑制造血,TH/TS下降,免疫抑制剂部分患者有效。
6、再生障碍性贫血的诊断标准?①全血细胞减少,网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例增高;②一般无肝、脾肿大;③骨髓多部位增生减低,适血细胞减少,非适血细胞比例增高,骨髓小粒空虚。
④除外引起全血细胞减少的其他疾病;⑤一般抗贫血治疗无效。
7、急性白血病完全缓解的标准?白血病的症状和体征消失,外周血中性粒细胞绝对值≥1.5*109/L,血小板≥100*109/L,白细胞分类中无白血病细胞;骨髓中原粒细胞+早幼粒细胞≤5%,M3型除了原粒+早幼粒细胞≤5%,还应无Auer小体,红细胞及巨核细胞系列正常,无髓外白血病。
8、如何鉴别血管外溶血和血管内溶血?血管内溶血: 1.病因获得性多见,2.红细胞主要破坏场所在血管内,3.病程多为急性,4.贫血、黄疸常见,5.肝脾肿大少见,6.红细胞形态学改变少见,7.红细胞脆性改变小,8.血红蛋白血症常≥100mG/L,血红蛋白尿常见,9.尿含铁血黄素慢性可见,骨髓再障危象少见,10.LDH增高。
内科学名词解释汇总

内科学名词解释汇总1.COPD是一种气流受限不完全可逆的疾病,以持续气流为特征,可以预防和治疗。
2.慢性支气管炎是气管、支气管黏膜及其周围组织的慢性非特异性炎症,主要症状为咳嗽、咳痰或伴有气喘,每年持续3个月,连续2年以上,并排除其他具有相似症状的疾病。
3.肺栓塞是由于栓子堵塞肺动脉主干或分支,引起肺循环障碍的综合症,包括PTE、脂肪栓塞综合征、羊水栓塞、空气栓塞等。
4.急性呼吸窘迫综合征是由肺内外各种致病因素导致的急性、进行性缺氧性呼吸衰竭。
5.哮喘是一种气道慢性炎症性疾病,由多种细胞和细胞组合参与,主要表现为气喘、咳嗽等症状。
6.呼吸衰竭是由于肺通气和(或)换气功能严重障碍导致的缺氧和二氧化碳潴留,引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合症。
7.支气管扩张是一种气管慢性异常扩张的疾病,由于支气管及其周围组织的慢性炎症及阻塞所导致的中等大小支气管壁肌肉和弹性组织的破坏,形成不可逆性的扩张和变形。
8.肺源性心脏病是由于慢性肺、胸廓或肺血管疾病引起的肺循环阻力增加,肺动脉高压,进而引起右心室肥大扩大,伴或不伴右心功能衰竭的一类疾病。
9.慢性肺源性心脏病是由肺、胸廓和肺血管的病变所致的肺循环阻力增加,引起右心室肥大及右心衰竭,表现为呼吸和心脏功能衰竭以及其他受累脏器的临床症状。
10.心源性哮喘是由于左心衰竭和急性肺水肿等引起的发作性气喘,其发作时的临床表现可与支气管哮喘相似,但患者往往有高血压或心脏病历史,并伴有心脏扩大、心律失常和心音异常等。
11.医院获得性肺炎是指患者入院后48小时内在医院内发生的肺炎。
12.社区获得性肺炎是指医院外的感染性肺实质炎症,包括具有明确潜伏期的病原体感染而在入院后的平均潜伏期内发病的肺炎。
13.干性支气管扩张是一种支气管扩张病变,其主要症状为反复咯血,而没有明显的咳嗽和咳痰表现。
该病变部位多位于引流良好的上叶支气管。
14.气道高反应性(AHR)指气道对各种刺激因子出现过早或过强的收缩反应。
内科学贫血类风湿(附带答案)

贫血总论一、单项选择题:1.我国贫血的诊断标准是A.成年男性Hb<120g,成年女性Hb<110g,孕妇Hb<100g B.面色苍白C.皮肤、粘膜苍白D.身软、乏力E.有慢性失血病史2.有关贫血的概念错误的是A.人体内循环血液中红细胞容量减少B.单位体积内Hb含量减少C.单位体积内红细胞计数减少D.贫血是血液系统的一个疾病E.是许多疾病所致的综合临床症状3.最常见的小细胞低色素贫血是A.地中海贫血B.缺铁性贫血C.溶血性贫血D.全身性贫血E.失血性贫血4.叶酸、VitB12缺乏所致的贫血是A.正常细胞性贫血B.小细胞低色素性贫血C.慢性贫血D.大细胞性贫血E.急性贫血5.小细胞低色素性贫血最常见原因是由于A.红细胞丢失B.红细胞再生障碍C.红细胞过多破坏D.叶酸缺乏E.缺铁6.再生障碍性贫血属于A.小细胞低色素性贫血B.造血原料缺乏所致的贫血C.大细胞性贫血D.恶性贫血E.正细胞性贫血7.确定患者是否贫血的首选实验检查是A.血常规B.骨髓检查C.B超检查D.溶血实验E.大便隐血实验8.溶血性贫血是由于A.患者营养缺乏B.红细胞破坏过多C.红细胞生成障碍D.造血原料缺乏E.免疫功能异常9.再生障碍贫血是由于A.红细胞丢失B.红细胞寿命缩短C.红细胞生成减少D.造血原料缺乏E.以上都不是10.贫血时皮肤、粘膜苍白的主要机制是A.皮肤营养不良B.缺氧C.皮肤变薄D.血管收缩,血供减少E.以上都是11.贫血时病人出现头痛、失眠等神经系统表现是因为A.病人紧张B.颅内高压C.颅内肿瘤可能性大D.脑供血不足E.脑组织缺氧12.贫血症状的轻重与下列哪项有关A.血容量下降程度B.贫血的原因C.贫血发生速度D.血液携氧能力下降程度E.以上都是13.贫血治疗包括A.对症治疗和病因治疗B.输血C.输红细胞悬液D.补充铁剂E.去除病因14.临床最常见的贫血是A.再生障碍性贫血B.缺铁性贫血C.巨幼细胞性贫血D.溶血性贫血E.肾性贫血15.正常时较一般成年人的Hb低者A.婴儿、儿童B.老年人C.孕妇D.成年男性E.A+C正确16.导致Hb降低的常见病理因素有A.低蛋白血症B.心力衰竭C.巨球蛋白血症D.脾大E.以上都是17.由于血液浓缩,导致Hb升高者A.小便过多B.输血过多C.失血、脱水D.输液过多E.过度肥胖18.45岁,农民,因身软、头痛、活动后心累、气促三月就诊,近两年常有手、足生粪泡病史,查体发现患者皮肤、粘膜苍白,门诊医师首选何种辅助检查最为合适A.胸部CTB.心脏B超C.肺部MRID.查肾功能E.血常规19.男,30岁,因腹部外伤2小时,神志不清半小时入院,查体浅昏迷,面色苍白,四肢凉,BP80/50mmHg,为明确有无腹腔内出血,下列哪项指标有意义A.WBC升高B.PLT下降C.Hb升高D.Hb下降E.PLT升高20.贫血按病因和发病机理分类为A.红细胞生成减少、破坏过多及丢失B.大细胞性贫血、正细胞性贫血和小细胞低色素性贫血C.失血性贫血、溶血性贫血和缺铁性贫血D.巨幼细胞性贫血、小细胞性贫血和失血性贫血E.红细胞生成减少、破坏过多和全身性贫血二、多项选择题1.贫血按细胞形态分类A.大细胞性贫血B.红细胞生成减少C.红细胞丢失D.小细胞低色素性贫血E.正细胞性贫血2.贫血的常见临床表现有A.皮肤、粘膜苍白B.头痛、失眠、多梦C.身软、活动后心累D.呼吸加快、加深E.腹胀、消化不良、食欲减退3.为明确贫血的诊断A.详细询问病史B.仔细查体C.血常规检查D.CT检查E.针对贫血病因的相关检查4.贫血的治疗原则A.对症治疗B.应积极输血C.服用补血药D.对因治疗E.补充铁剂5.下列哪些是红细胞生成减少引起的贫血A.长期月经量增多B.急性消化道大出血C.再生障碍性贫血D.溶血性贫血E.肾性贫血三、名词解释1.贫血2.极重度贫血3.巨幼细胞性贫血四、填空题1.贫血是指人体外周血______,低于______的一种常见临床症状。
生血宝合剂配合骨髓腔输血给药治疗再生障碍性贫血疗效与安全性

生血宝合剂配合骨髓腔输血给药治疗再生障碍性贫血疗效与安全性王同保【摘要】目的:探究生血宝合剂配合骨髓腔输血给药治疗再生障碍性贫血疗效与安全性.方法:选取160例再生障碍性贫血患者,根据疾病不同的治疗方法分为观察组和对照组,每组80例.对照组采用骨髓腔输血给药治疗,观察组在对照组治疗基础之上加用生血宝合剂.比较两组患者治疗后临床疗效并观察治疗期间用药不良反应.结果:观察组治疗后总有效率为90.00%,显著高于对照组的76.25%,有统计学意义(P<0.05);两组患者不良反应发生情况比较,无统计学意义(P>0.05).结论:生血宝合剂配合骨髓腔输血给药治疗再生障碍性贫血能提高患者的治疗效果且安全性良好.【期刊名称】《包头医学院学报》【年(卷),期】2018(034)012【总页数】3页(P100-101,105)【关键词】生血宝;骨髓腔输血;再生障碍性贫血;疗效;安全性【作者】王同保【作者单位】河南省人民医院血液科,河南郑州 450000【正文语种】中文再生障碍性贫血主要表现为骨髓造血功能衰竭,由多种致病因素引起,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为主要表现形式[1]。
患者多有贫血、出血和感染等临床表现,具体的病因暂未完全明确,可能与病毒感染、化学药物、放射线、遗传因素有关。
再障的发病高峰期为15~20岁青年以及60岁以上老年[2]。
传统的雄激素治疗因毒性反应会引起肝损伤作用,使再生障碍性贫血的治疗受到限制[3]。
本文采用中药制剂生血宝合剂配合骨髓腔输血给药治疗再生障碍性贫血,取得良好效果,现将具体内容报告如下。
1 对象与方法1.1 对象选取2013年8月至2016年11月我院收治的160例再生障碍性贫血患者,根据疾病不同的治疗方法分为观察组和对照组,每组80例。
纳入与诊断标准:(1)均符合《内科学》第八版中再生障碍性贫血的相关诊断标准[4];(2)经外周血象、组织活检、骨髓涂片确诊为再生障碍性贫血;(3)签署治疗知情同意书。
中级卫生专业资格内科学主治医师中级模拟题2021年(68)_真题-无答案

中级卫生专业资格内科学主治医师(中级)模拟题2021年(68) (总分65.XX01,考试时间120分钟)A1/A2题型1. 患者男,13岁。
因高热、皮肤瘀点、口腔血疱6天来诊。
行骨髓穿刺检查后,确诊为急性再生障碍性贫血。
目前治疗最有效的药物应选择A. 丙酸睾酮B. 抗胸腺细胞球蛋白C. 环磷酰胺D. 环孢素AE. 惠尔血(G-CSF)2. 最可能出现在溶血性贫血的检查结果是A. 血清结合珠蛋白降低B. 血浆游离血红蛋白降低C. 网织红细胞降低D. 脾不肿大E. 外周血中未发现有核红细胞3. 患者女,22岁。
因头晕、乏力、皮肤黄染2周来诊。
查体:巩膜轻度黄染,脾肋下2cm。
检测血红蛋白63g/L,网织红细胞0.11。
拟诊为溶血。
诊断溶血的直接证据是下列哪项检查结果A. 骨髓红系明显增生常>0.50B. 网织红细胞升高常>0.05C. 血清间接胆红素升高D. 红细胞寿命缩短E. 尿胆原强阳性,尿胆红素阴性4. 患者男,13岁。
因面色苍白7个月来诊。
查体:中度贫血貌,巩膜轻度黄染;脾肋下3.5cm。
检测白细胞及血小板正常,Hb80g/L,网织红细胞0.13;Coombs试验(-);红细胞渗透脆性试验初溶为0.58%氯化钠液,全溶为0.46%氯化钠液。
患者溶血性贫血的发病机制是A. 红细胞磷酸己糖旁路中酶缺乏B. 遗传性红细胞膜缺陷C. 获得性红细胞膜缺陷D. 珠蛋白肽链合成量减少E. 红细胞自身抗体产生5. 男性,20岁,2年前确诊急性淋巴细胞性白血病,目前定期化疗。
骨髓监测提示白血病处于缓解期。
查体:左侧睾丸肿大,无压痛。
最佳的治疗是A. 切除双侧睾丸+全身化疗B. 切除左侧睾丸+全身化疗C. 双侧睾丸放疗+全身化疗D. 左侧睾丸放疗+全身化疗E. 全身化疗6. 淋巴瘤最典型的临床表现是A. 慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大B. 体重减轻C. 贫血D. 发热E. 肝脾肿大7. 下列有关恶性淋巴瘤的描述不正确的是A. 可转变为白血病B. 可发生自身免疫性溶血性贫血C. 原发部位可在淋巴结外D. 霍奇金淋巴瘤常有嗜酸粒细胞增多E. 单独在骨髓中发现R-S细胞即可诊断8. 按Lukes-Collins的免疫功能分类,下列属T细胞淋巴瘤的是A. 蕈样肉芽肿B. 滤泡中心细胞性裂细胞性淋巴瘤C. 淋巴浆细胞样淋巴瘤D. Burkitt淋巴瘤E. 小淋巴细胞性淋巴瘤9. 多发性骨髓瘤最主要的治疗是A. 联合化学治疗B. 雄激素C. 糖皮质激素D. 放射治疗E. 支持治疗10. 男性,50岁,腰痛半年来诊。
中西医结合内科学-血液及造血系统疾病练习题及答案解析

中西医结合内科学-血液及造血系统疾病练习题及答案解析缺铁性贫血再生障碍性贫血白细胞减少症与粒细胞缺乏症急性白血病慢性粒细胞性白血病特发性血小板减少性紫癜缺铁性贫血要点:西医病因、发病机制临床表现实验室检查及其他检查诊断西医治疗缺铁性贫血病因:损失过多:慢性失血为首因(消化道溃疡出血、女性月经过多等)。
缺铁性贫血病因:丢失过多需铁量增加而摄入量不足:生长期婴幼儿、青少年及妊娠期或哺乳期妇女。
需要增加铁的吸收不良:游离铁主要在十二指肠及小肠上1/4段黏膜吸收。
来源不足缺铁性贫血发病机制缺铁→血红蛋白合成不足→低色素性贫血缺铁→含铁酶活性降低→红细胞缺陷,肌肉疲劳,神经、循环及消化系统等功能紊乱。
中医病因病机基本病机:脾胃虚弱,运化失常,虫积及失血导致气血生化不足。
病位:脾胃,与肝肾相关。
缺铁性贫血临床表现:贫血本身的表现红细胞下降:皮肤和黏膜苍白(最直接的表现)缺氧及含铁酶活性降低表现:疲乏无力,头晕耳鸣,记忆力减退,严重者出现眩晕或晕厥,活动后心悸、气短,甚至心绞痛,心力衰竭。
消化道症状:恶心呕吐,食欲减退,腹胀,腹泻。
缺铁性贫血组织缺铁症状精神和行为改变:注意力不集中。
消化道粘膜病变:各种炎症及消化道症状,异食癖。
外胚叶组织病变:皮肤、毛发、指甲干燥。
缺铁性贫血实验室检查:血象:男性血红蛋白(Hb)<120g/L,女性Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L;红细胞平均体积(MCV)<80fl,红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)<32%,红细胞平均血红蛋白(MCH)<27pg。
网织红细胞计数多正常。
骨髓象:红细胞系增生活跃。
骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁幼粒红细胞消失或减少(<15%)。
血清铁、总铁结合力及铁蛋白:血清铁浓度<8.95μmol/L,总铁结合力>64.44μmol/L,转铁蛋白饱和度<15%。
红细胞内游离原卟啉(FEP)>0.9μmol/L。
缺铁性贫血鉴别诊断:地中海贫血:有家族史,有慢性溶血表现。
山东省《疾病概要》高考复习卷一(解析版)

《疾病概要》职教高考复习试卷一本试卷分第Ⅰ卷(选择题)和第II卷(非选择题)两部分,满分100分,考试时间60分钟。
考生请在答题卡上答题,考试结束后,请将本试卷和答题卡一并交回。
第Ⅰ卷(选择题共50分)一、选择题:本大题共25小题,每小题2分,共50分。
在每小题给出的四个选项中,只有一项符合题目要求。
1.急性胰腺炎患者下列各项检查中,最早出现异常的是()A.血清淀粉酶B.尿淀粉酶C.血清脂肪酶D.血清乳酸脱氢酶【答案】A【解析】血清淀粉酶一般在发病6-12小时开始升高,确诊意义大于尿淀粉酶。
2.关于慢性支气管炎的诊断标准,以下对病程规定正确的是( )A.每年延续患病1个月,并连续3年B.每年延续患病3个月,并连续1年以上C.每年延续患病3个月,并连续1年D.每年延续患病3个月,并连续2年或2年以上【答案】D【解析】慢性支气管炎临床连续两年以上,每持续三个月以上的咳嗽、咳痰或气喘等症状。
3.慢性肺源性心脏病吸氧原则是( )A.高流量低浓度持续给氧B.低流量低浓度持续给氧C.高流量高浓度间歇吸氧D.低流量低浓度间歇吸氧【答案】B【解析】缺氧不伴二氧化碳潴留(Ⅰ型呼衰)的氧疗应给予高流量吸氧(>35%),使PaO₂提高到8kPa(60mmHg)90%以上。
吸高浓度氧时间不宜过长,以免发生氧中毒。
缺氧伴二氧化碳潴留(Ⅱ型呼衰)的氧疗应予以低流量低浓度持续吸氧。
氧疗可采用双腔鼻管、鼻导管或面罩进行吸氧,以1~2L/min的氧流量吸入。
4.最易引起房室传导阻滞的心梗部位是()A.后壁B.侧壁C.前壁D.下壁【答案】D【解析】心肌梗死有心律失常的表现,见于患者,发生在起病的1~2天内,以24小时内多见,前壁心肌梗死易发生室性心律失常,下壁心肌梗死易发生心率减慢、房室传导阻滞。
5.颈椎病发病率最高的类型是()A.交感神经型B.椎动脉型C.脊髓型D.神经根型【答案】D【解析】神经根型颈椎病约占所有颈椎病的60%,在颈椎病中是发病率最高的,中老年人多见,青年当中也有不少人发病,男性多于女性一倍,以体力劳动者为多见。
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再生障碍性贫血
再生障碍贫血(aplastic anemia)是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤,外周血RBC,中性粒,血小板全部减少为特征的疾病。
临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。
(一)病因
1.化学因素药物(氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类)和工业用化学物品(苯)。
其中一部分对骨髓的抑制作用与其剂量有关(如苯及各种抗肿瘤药),抗生素、磺胺药及杀虫剂等引起再障与剂量关系不大,而和个人的敏感性有关。
2.物理因素X线、镭、放射性核素等可因阻挠DNA的复制而抑制细胞的有丝分裂,使造血干细胞数量减少,干扰骨髓细胞的生成。
较长时间或较大剂量接触可损害坏血微环境,造成骨髓永久增生低下。
3.生物因素包括病毒性肝炎及各种严重感染。
(二)临床表现
再障主要的临床表现为贫血、出血和感染。
1.重型再生障碍性贫血起病急,进展迅速。
①贫血进行性加重,伴明显的乏力、头晕及心悸等。
②出血部位广泛,除皮肤、粘膜外,还常有深部出血,如便血、血尿、子宫出血或颅内出血,危及生命。
颅内出血是常见的致死原因。
③皮肤感染、肺部感染多见,严重者可发生败血症高热或高热中毒症常是败血症象征,病情险恶,一般常用的对症治疗不易奏效。
2.慢性再生障碍性贫血起病及进展较缓慢。
①贫血往往是首发和主要表现。
②出血较轻,以皮肤、粘膜为主。
除妇女易有子宫出血外,很少有内脏出血。
③感染以呼吸道多见,合并严重感染者少。
(三)实验室检查
1.血像全血细胞减少,网织红细胞计数降低明显,贫血呈正细胞正色素性细胞大小不等。
2.骨髓像骨髓穿刺物中骨髓颗粒很少,脂肪滴增多。
多部位穿刺涂片呈现增生不良,粒系及红系细胞减少,淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。
巨核细胞很难找到或缺如,慢性型骨髓增生减低程度比急性型轻。
(四)诊断和鉴别诊断
1.诊断临床上有严重贫血、伴有出血、感染和发热的患者,血象表现为全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,脾不大,骨髓示增生低下,骨髓小粒非造血细胞增多。
能除外其他全血细胞减少的疾病(如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征,恶性组织细胞病等),可诊断为再障。
1987年再障学术会议商定诊断标准考生要熟悉。
2.鉴别诊断
(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):酸溶血试验(Ham)试验、糖水试验及尿含铁血黄素试验(Rom试验)均为阳性。
中性粒细胞碱性磷酶活力正常或降低,临床上常有反复发作的血红蛋白尿(酱油色尿)及黄疸、脾大。
(2)骨髓增生异常综合征(MDS):血象呈现一项或两项减少,不一定是全血细胞减少。
红系巨幼变,核浆发育不平衡,骨髓象呈现增生明显活跃,三系细胞有病态造血现象,为本病明显特征。
(3)恶性组织细胞病:多有高热,出血严重,晚期可有肝大、黄疸。
骨髓中有异常的组织细胞。
(五)治疗
1.支持及对症治疗
(1)注意个人卫生特别是皮肤及口腔卫生。
中性粒细胞<0.5×109时,应采取保护隔离。
(2)对症治疗包括成分输血、止血及控制感染,早期应用强力抗生素。
2.雄激素大剂量雄激素可以刺激骨髓造血,对慢性再障疗效较好,对重型再障无效。
常用睾丸酮衍生物司坦唑,达那唑等,特别对造血微环境健全,尚有残留选血干细胞疗效好。
3.免疫抑制剂抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是目前治疗重型再障的主要药物,适用于有抑制性淋巴细胞病例。
4.造血细胞因子主要用于重型再障,用于免疫抑制剂同时或以后,有促进血象恢复的作用。
包括G—GSF、GM—CSF及红细胞生成素EPO等。
5.骨髓移植主要用于重型再障。
最好在患者未被输血、没有发生感染前早期应用。
患者年龄不应超过40岁,有合适的供髓者。