3--蔡后荣 2016 天津 间质性肺疾病临床诊断
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肺间质纤维化治疗的实验和临床研究进展
肺间质纤维化治疗的实验和临床研究进展
蔡后荣;郑培德
【期刊名称】《中国煤炭工业医学杂志》
【年(卷),期】2000(3)12
【总页数】2页(P1177-1178)
【关键词】肺间质纤维化;皮质激素;免疫抑制剂;抗氧化剂;肺移植;基因治疗
【作者】蔡后荣;郑培德
【作者单位】南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸内科
【正文语种】中文
【中图分类】R563.130.5
【相关文献】
1.中医药治疗肺间质纤维化的历史沿革及现代临床研究进展 [J], 李辉;李国勤;高荣林
2.中西医治疗肺间质纤维化的实验和临床研究概况 [J], 张合雷;蔡萱;靳培培;申晓华;苏奎国;
3.中药治疗慢传输型便秘临床及实验研究进展 [J], 钱梦烨;戴高中
4.活血通络法治疗缺血性眼病的临床和实验研究进展 [J], 贾鑫;韩龙辉;韩天雨;张铭连
5.干细胞在动物实验及临床试验中治疗勃起功能障碍的疗效研究进展 [J], 赵超;刘豪圣;蒲小勇;刘久敏
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经纤维支气管镜肺活检对弥漫性间质性肺疾病的诊断价值
Ｗ ｉ ｉｃｎ ｙｈｇｅ ａ ａ ｏ ａｅ ａｅｔ（７Ｖ ８ Ｐ＜ ． １ ．Ｄ Ｌ ａｅｔ ｗｔ ｉｉ ａ ｉ ｉｔｒ ｔ ｎ ｕ － ｓ ｇｉ ｌ ａ ｓ ｎｆ ａｔ ｉｈｒｈｎｔ ｔ ｆ ｌ ｐ ｔｎ ２ Ｓ ， ｔ ｈ ｍ ｉｓ １ ０ ０ ） ＩＤｐｔ ｎ ｉ ｏ ｔ ｃ ｎｅｓ ｉ ｐｅｍｏ ｉｓ ｈｄｐ ｈ ｉｌ ｔａ
维 化 ２例 ； 性 患 者 明显 多于 男 性 （７Ｖ ８， ０ ０ ） ＩＤ患 者 中特 发 性 间 质 性 肺 炎 最 多 （２例 ） 其 次 是 结 缔 女 ２ Ｓ Ｐ＜ ．１ 。Ｄ Ｌ １ ３ ，
组织病相关 ＤＬ ８例 ） 结节病 （ ＩＤ（ 、 ５例） 。结论 有重要意义 。
关键词 ： 支气管镜检查 ， 肺活检术 ； 肺疾病 ， 问质性
中图分类 号 ：５ ３ Ｒ ６ 文献标志码 ： Ａ 文章编号 ：０２２ ６ ２ １ ） １００ －３ １０ －６ Ｘ（０ ０ ２ － ７０ ０
Ｄｉｇ ｏ ｉ ｖ ｌｅ ｏ ｒ ｎ ｂ ｏ ｃ ｉｌｕ ｇ ｂｏ ｓ ｎ ｄｆ ｓ ｎｅ ｓｉａ ｕ ｇ ｄｓ ａ ｅ ａ ｎ ｓｓ ａｕ ｆ ａ ｓ ｒ ｎ ｈａ ｎ ｉｐ ｙ ｉ ｉｕ ｅ ｉｔ ｒｔ ｉｌ ｎ ｉｅ ｓ ｓ ｔ ｌ ｔ ｌ Ｓ ｉ ｉ Ａ ｈ ｎ－ ｎ ＨＥ Ｗｅ－ ，Ｗ ＮＧ Ｃ ａ ｇ ｍｉｇ，Ｚ ＮＧ Ｊｎｒｎ ｗｅ Ｅ ｉ—ｏ ｇ，ＭＯ Ｂｉ ｅ — ｎ ｗ
报 道
１８ ＤＬ ６ 例 ＩＤ患者 ， 中行 Ｔ Ｌ 其 Ｂ Ｂ病理检查 确诊 ４ （ ６７ ％ ） 分析患者性别 、 ５例 ２ ． ９ ， 病理诊断构成 比及误诊情 况等。结 ４ ５例患者 中， 误诊为非特异性肺炎 ８例 ， 肺结核 ６例 ， 肺癌 ５例 ， 肺淋 巴瘤 ４例 ， 肺动 脉高压 ３例 ， 道 中心 纤 气 ＴＬ Ｂ Ｂ是诊 断 Ｄ Ｌ ＩＤ的有 效手段 ， Ｄ Ｌ 对 ＩＤ的鉴别诊 断和分类 诊断
经支气管镜肺活检对弥漫性肺间质性疾病的诊断价值及文献复习
第５ 卷第 ２ 期 Ｃ ｉ Ｊ ｉ】ＤｓＥ ｃ￣ｉ Ｆｉｏ） ｈｎ 【ｌ ｉ（ ｅａｎ ｔｎ Ｉ ｇ ３ ｃＭ ｉ
．
Ⅱ１ １ Ｖ ｌ ．Ｎ【２ ｉ ２ ２． ｏ ０ ５ ， ．
病、 一些 常见 的感染 性 疾 病 和 肿 瘤疾 病 以及 特 发 性 间 质性肺 炎 等 。这 组 疾 病 虽然 临床 表 现 相 似 ， 因 但 疾 病种类 和病 因各 不 相 同 ， 治 疗 和 预后 存 在 明显 其 差 异 。Ｄ Ｌ Ｉ Ｄ的病 因诊 断 常 需 病 理 学 检查 。 目前 常 用 经 支 气 管 镜 肺 活 检 （ｒｎｂｏｃ ｉ ｕ ｇｂｏｓ ， ｔ ｓｒｎ ｈａ ｌｎ ｉ ｙ ａ ｌ ｐ Ｔ Ｌ ） 经皮 穿刺 肺 活检及 开 胸 或 Ｖ Ｔ ＢＢ 、 Ａ Ｓ肺 活 检 等 。
发性肺纤维化 １ ５例 （ ８ ４ ） 结 缔 组 织病 相 关 肺 疾 病 １ ４ ．％ ， １例 ， 漫 性 泛 细支 气 管 炎 ２例 弥
（ ． ％） 癌性 淋巴管炎 ２例 （ ． ％） 炎性假瘤 １ （ ．％ ） 未能 明确诊 断 １ ６５ ， ６５ ， 例 ３２ ； ８例（ ５ ４ ） ２．％ 。 结论 Ｔ Ｌ Ｂ Ｂ对 ＤＬ ＩＤ的诊 断是一种安全 、 简便 、 效 的方 法 ， 有 特别是 在 除外结 节病 、 瘤和某 肿
ｄａ ｎ ｓ ｃｒ ｅｗ ｓ ３ ７ ．Ｔ ｅｄｓａ ｅ ｃ ｄ ｄ ｄ ｆｓ ｔ ｓ ｔ ｌ ｕｍ ｎ ｒ ｆ ｒｓ １ ／ １ ｉ ｏ ｔ ａ ａ ． ％ ｇ ｉ ｔ ４ ｈ ｉ ｓ ｓｉ ｌ ｅ ｉｕ ｅ ｉ ｅ ｔ ｉ ｌ ｏ ａ ｂｏｉ ５ ３ ， ｅ ｎ ｕ ｆ ｎ ｒ ｉａ ｐ ｙ ｉ ｓ（
另结 合 临床 表 现 、 部 Ｃ 胸 Ｔ及 相 关 实 验 实 检查
王玉光治疗具有自身免疫特征的间质性肺炎验案2则
王玉光治疗具有自身免疫特征的间质性肺炎验案2则李浩源1孟令鑫1温宇龙1王旭2郭丽娅2王亚南2刘建2指导：王玉光2（1.北京中医药大学临床医学院，北京100010；2.首都医科大学附属北京中医医院呼吸科，北京100010）基金项目：北京市医院管理局“登峰”计划专项（DFL20150902）【关键词】间质性肺炎；自身免疫；王玉光；验案DOI：10.16025/j.1674-1307.2020.09.028弥漫性肺间质疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组涉及200余种疾病的异质性的呼吸系统疑难病症。
ILD病因和病情复杂，目前国际呼吸学界推荐多学科（呼吸、影像、病理）参与的联合诊疗模式。
临床上许多特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）患者具有自身免疫特征。
为深入研究该类患者，2015年“欧洲呼吸协会（EuropeanＲespiratory Society，EＲS）/美国胸科学会（American Thoracic Society，ATS）成立结缔组织病相关性间质性肺疾病特别工作组”经过研究和讨论，提出具有自身免疫特征的间质性肺炎（interstitial pneumonia with autoimmune features，IPAF）［1］的有关术语和分类标准，有助于临床医师早期识别此类患者，规范治疗和随访。
但目前对IPAF的治疗尚无专家共识和指南推荐，经验性借用结缔组织疾病相关肺间质疾病（connective tissue disease associated interstitial lung disease，CTD-ILD）的治疗方法，包括糖皮质激素和免疫抑制剂，虽然可部分缓解病情，但疗效有限，病情易反复，不良反应显著［2-3］。
中医学并无与IPAF相对应的病名，可暂归为“肺痹”“肺痿”的范畴［4］。
在临床研究［5］中发现，中医药治疗IPAF在缓解病情、撤减激素/免疫抑制剂及提升患者生存质量等方面具有比较理想的效果，为中医辨证论治IPAF提供了中医辨证论治思路，现举王玉光教授治疗IPAF验案2则。
肺部罕见病速览——蔡后荣
油红O染色-脂质
12
病理特征 特点：肺泡腔及细支气管腔内充满大量颗粒状、块状嗜
伊红蛋白样物质，并有针状裂隙；抗淀粉酶样 PAS染色阳 性。肺泡结构基本正常；
13
支气管肺泡灌洗液（BALF)
涂片-HE：大量无定形蛋白样物质，肺泡巨噬细胞；细胞碎片； PAS-染色：见大量无定形PAS染色阳性物质； 细胞浆内粉红色颗粒蛋白 样物质,PAS染色阳性的吞噬细胞和泡沫样吞噬细胞。
Dranoff G,et al. Science 1994; 264: 713–716. Stanley E,et al Proc Natl Acad Sci USA 1994; 91: 5592–5596
11
人抗GM-CSF抗体复制PAP动物模型
• 2009年；将PAP患者的GM-CSF自身抗体注射灵长类动物体 内; 40 mg/ml for up to 11 months.
14
临床表现
临床症状与胸部X线表现不平衡，临床症状和体征 常较胸部X线表现轻
15
胸部X线
弥漫性斑片状阴影或磨玻璃影：以肺门为中心，周边 部较淡薄，病灶多为双侧下肺,分布.(腺泡结节影?)
16
胸部HRCT
1.铺路石征（碎石路征） ：磨玻璃影有增厚的小叶间隔； 2.地图样分布：病变与正常的肺组织分界清楚。
PAP发病机制
里程碑意义进展:意外发现粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子 （GM-CSF）与PAP关系； -
1994年 Dranoff 等和Stanley等两个独立的研究小组，分别 在Science 和PNAS报道，敲除鼠GM-CSF基因(GM-/-) 意外发 现，鼠的肺组织病理具有人类PAP的特征；
肺部罕见病速览
南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸内科 蔡后荣
肺部罕见病速览——蔡后荣
蔡后荣，肺泡蛋白沉积症影像学分析 中国医学影像技术 2004,20（12）:127-29.
17
抗GM-CSF抗体诊断PAP
特发性PAP诊断： 敏感性(100%);特异性(98%)
血清GM-CSF抗体大于19μg/ml 可作为诊断自身免疫性PAP的 敏感指标之一; 小于10μg/ml基本可排除诊 断。
• 作为一个无创诊断的方法用于LAM临床诊断。
36
诊断流程
北京协和医院徐凯峰教授 提供
37
欧洲呼吸学会LAM诊断标准（2010）
确诊LAM 具有特征性或符合LAM的胸部HRCT表现，肺病理符合LAM的诊 断标准；或 具有特征性的胸部HRCT表现，以及以下条件之一： 血管肌脂瘤（肾）；乳糜胸或乳糜腹水； 淋巴管平滑肌瘤或淋巴结侵犯； 以及确诊或拟诊的结节性硬化症（TSC） 拟诊 LAM 具有特征性的胸部HRCT表现和符合LAM的临床病史；或 胸部HRCT符合LAM和以下之一：血管肌脂瘤（肾）；乳糜胸 或乳糜腹水
14
临床表现
临床症状与胸部X线表现不平衡，临床症状和体征 常较胸部X线表现轻
15
胸部X线
弥漫性斑片状阴影或磨玻璃影：以肺门为中心，周边 部较淡薄，病灶多为双侧下肺,分布.(腺泡结节影?)
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胸部HRCT
1.铺路石征（碎石路征） ：磨玻璃影有增厚的小叶间隔； 2.地图样分布：病变与正常的肺组织分界清楚。
30
S-LAM和TSC-LAM临床表现
Ryu, JH, Moss J, Beck CJ, et al. The NHLBI lymphangioleiomyomatosis registry: characteristics of 230 patients at enrollment. Am J Respir Crit Care Med, 2006, 173: 105-111.
间质性肺疾病的临床治疗进展
间质性肺疾病的临床治疗进展
蔡后荣
【期刊名称】《临床内科杂志》
【年(卷),期】2005(22)4
【摘要】间质性肺疾病(Interstitial lung disease，ILD)是由一组异质性疾病组成的弥漫性、主要侵犯肺泡单位和肺泡周围组织、累及肺间质为主的疾病。
尽管其病因各异，但临床表现、影像学特点、肺功能测定、发病机制及病理学改变等均有某些相似之处或共性。
ILD的治疗并没有统一的治疗方案。
大多数ILD目前所采用的治疗方法通常是综合性而非特异性治疗。
【总页数】4页(P223-226)
【作者】蔡后荣
【作者单位】210008,南京,南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸科
【正文语种】中文
【中图分类】R563
【相关文献】
1.结缔组织相关性间质性肺疾病与特发性间质性肺疾病合并肺血栓栓塞症17例的临床特点分析 [J], 王璐琳;罗群;杨力祺;陈荣昌
2.间质性肺疾病的中西医治疗进展 [J], 任钰荣;魏文静;发如克·帕尔哈提;李风森
3.间质性肺疾病的中西医治疗进展 [J], 石玉珊;师燕飞
4.抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性快速进展型间质性肺疾病的治疗进展 [J], 冯娜;彭守春;李学任
5.吡非尼酮对结缔组织病相关间质性肺疾病的治疗进展 [J], 王潇;岳红梅;王若利;孙金英;李乐;刘睿超
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弥漫性囊性肺疾病的影像及临床鉴别诊断_蔡后荣
Thoracic CT Findings in Birt-Hogg-Dubé Syndrome，AJR， 2011; 196:349–352
33
囊性肺疾病临床和影像学特点
疾病 临床特点
囊腔特点
PLCH 男性；吸烟；
LAM LIP PCP
生育期女性
肾血管肌脂瘤
女性，干燥综 合征; AIDS 急性，发热， 气喘; AIDS
弥漫性囊性肺疾病鉴别诊断
二、掌握囊性病变影像学及临床分析重点
14
囊性病变影像学分析流程
囊性病变 ？ ？
胸膜下
肺实质内
多层
单层
无壁
有壁
蜂窝
肺大疱肺气肿 上叶斑点状 均匀弥漫 散在,(背景?)
特发或继发 性肺纤维化
间隔旁 肺气肿
小叶中心 型肺气肿
PLCH LAM LIP
缩小鉴别诊断范围！
PCP、真菌、
肿瘤, LIP
15
囊性病变影像学分析要点
1、囊的特征 囊的形态：有壁或无壁；薄壁；厚壁；
2、囊的分布特征 分布（弥漫性-散在 ）；累及部位（上叶-下叶）
3、伴随影像征象 小结节影；磨玻璃影；网状影；蜂窝；牵拉性支气
管扩张；有无肺结构变形等
16
HRCT对囊性病变诊断准确率
临床疾病
Correct diagnosis
散在分布在肺实质内的囊腔
肺内弥漫分布的囊腔
Fleischner Society: Glossary of Terms for Thoracic Imaging,
Radiology, 2008 : 246 (3) : 697. 4
类囊性病变
胸部CT表现为圆形的实质透光区或低衰减 区的病变：空洞性病变；蜂窝肺；肺气肿；囊 状支气管扩张……；
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囊性肺疾病临床和影像学特点
疾病 临床特点
囊腔特点
PLCH 男性；吸烟；
LAM LIP PCP
生育期女性
肾血管肌脂瘤
女性，干燥综 合征; AIDS 急性，发热， 气喘; AIDS
弥漫性囊性肺疾病鉴别诊断
二、掌握囊性病变影像学及临床分析重点
14
囊性病变影像学分析流程
囊性病变 ？ ？
胸膜下
肺实质内
多层
单层
无壁
有壁
蜂窝
肺大疱肺气肿 上叶斑点状 均匀弥漫 散在,(背景?)
特发或继发 性肺纤维化
间隔旁 肺气肿
小叶中心 型肺气肿
PLCH LAM LIP
缩小鉴别诊断范围！
PCP、真菌、
肿瘤, LIP
15
囊性病变影像学分析要点
1、囊的特征 囊的形态：有壁或无壁；薄壁；厚壁；
2、囊的分布特征 分布（弥漫性-散在 ）；累及部位（上叶-下叶）
3、伴随影像征象 小结节影；磨玻璃影；网状影；蜂窝；牵拉性支气
管扩张；有无肺结构变形等
16
HRCT对囊性病变诊断准确率
临床疾病
Correct diagnosis
散在分布在肺实质内的囊腔
肺内弥漫分布的囊腔
Fleischner Society: Glossary of Terms for Thoracic Imaging,
Radiology, 2008 : 246 (3) : 697. 4
类囊性病变
胸部CT表现为圆形的实质透光区或低衰减 区的病变：空洞性病变；蜂窝肺；肺气肿；囊 状支气管扩张……；
胸部高分辨率CT在间质性肺疾病诊断中的应用
J Diagn Concepts Pract 2013, Vol.12, No.2
间隔和（或）小叶内间隔增厚，且相连和重叠交织，
因而在 HRCT 表现为类似网状的阴影病变，主要分
布于双肺基底部、肺野周边，为肺间质病变最常见
的表现类型[2，4]，常见的 ILD 见表 1。
表 1 HRCT 表现为密度增高影的常见 ILD 疾病
急性过敏性肺炎
药物源性 ILD 结节病
三、结节状阴影
结节状阴影表现为边缘清楚或模糊的圆形或
不规则致密影，直径可达 3 cm，根据数量可分为孤
立性肺结节和多发性肺结节。 根据多发性结节的
HRCT 分布与肺小叶的位置关系， 常分为小叶中心
性结节、 淋巴管周围性结节和随机性结节 [3]（见图
5）。 常见 ILD 见表 2。
表 2 HRCT 表现为多发小结节影的常见 ILD
小叶中央型结节
淋巴管周围型结节影 随机性结节影
亚急性过敏性肺炎
结节病
血源性肺转移瘤
呼吸性细支气管炎伴 ILD 矽肺 肺郎格汉斯细胞组织细胞 煤工尘肺
粟粒型真菌感染 粟粒型肺结核
增生症
铍肺
四、磨玻璃影 磨玻璃影表现为模糊的肺密度轻度增加，但病 变区内仍可见血管和支气管纹理。 病理基础为肺泡 壁和隔性间质的轻度增厚或肺泡腔少量渗出，常提 示可能存在活动性和可逆性病变[4]。 常见的 ILD 见 表 1。
图 5 HRCT 示两肺多发小结节影（随机性分布） 五、实变影 实变影表现为病变部位肺密度增加，其内见不
诊断学理论与实践 2013 年第 12 卷第 2 期
到血管支气管纹理。 与磨玻璃影不同，其可出现空 气支气管征，实变呈小叶中心或全小叶分布。 常见 的 ILD 见表 1、图 6。
蔡后荣、李惠萍教授主编的《实用间质性肺疾病》出版
参 考 文 献
中华 医学会 传染病 与 寄生虫 病学 分会 、肝 脏病 学分 会 ．病 毒 性肝 炎 防治方 案 ． 中华肝 脏病 杂志 ，２０００，８：３２４—３２９． 谢 庆元 ．新 型抗病 毒药 物西 多福 韦和阿 德福 韦 的药动 学 ［Ｊ１．国外 医学 药学分 册 ，２００３，３０：３５１－３５３．
出版 物查 询．网上 书店
Ｍ ａｒｃｅｌｌｉｎ Ｐ’Ｃｈａｎｇ ＴＴ，Ｌｉｍ ＳＧ， ｅｔ ａ１．Ａ ｄｅｆ ｏ ｖｋ ｄｉｐｉｖｏｘｉｌ ｆｏｒ ｔｈｅ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｈｅｐａｔｉｔｉｓ Ｂ ｅ ａｎｔｉｇｅｎ—ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｃｈｒｏｎｉｃ ｈｅｐａｔｉｔｉｓ Ｂ ．Ｎ Ｅｎｇｌ Ｊ Ｍ ｅｄ，２００３，３４８：８０８—８１６． Ｈａｄｚｉｙａｎｎｉｓ ＳＪ，Ｔａｓｓｏｐｏｕｌｏｓ ＮＣ ，Ｈｅａｔｈｃｏｔｅ ＥＪ，ｅｔ ａ１．Ｌｏｎｇ—ｔｅｒｍ
ＨＢｅＡｇ ｌｏｓｓ：ａ ｐｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅ ｓｔｕｄｙ［Ｊ］Ｊ Ｈｅｐ￣ｏｌ ２００３，３９：６１４—６１９． Ｌｅｅ ＨＣ，Ｓｕｈ ＤＪ， Ｋｙｕ ＳＨ，ｅｔ ａ１．Ｑｕａｎｔｉｔａｔｉｖｅ ｐｏｌｙｍｅｒａｓｅ ｃｈａｉｎ ｒｅａｃｔｉｏｎ ａｓｓａｙ ｆｏｒ ｓｅｒｕｍ ｈｅｐａｔｉｔｉｓ Ｂ ｖｉｒｕｓ ＤＮＡ ａｓ ａ ｐｒｅｄｉｃｔｉｖｅ ｆａｃｔｏｒ
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ｙｅａｒｓ ｏｆｔｈｅｒａｐｙ［ａｂｓｔｒａｃｔ】【Ｊ１．Ｈｅｐａｔｏｌｏｇｙ，２００５，４２：７５４Ａ．
中华 医学会 传染病 与 寄生虫 病学 分会 、肝 脏病 学分 会 ．病 毒 性肝 炎 防治方 案 ． 中华肝 脏病 杂志 ，２０００，８：３２４—３２９． 谢 庆元 ．新 型抗病 毒药 物西 多福 韦和阿 德福 韦 的药动 学 ［Ｊ１．国外 医学 药学分 册 ，２００３，３０：３５１－３５３．
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ｙｅａｒｓ ｏｆｔｈｅｒａｐｙ［ａｂｓｔｒａｃｔ】【Ｊ１．Ｈｅｐａｔｏｌｏｇｙ，２００５，４２：７５４Ａ．
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间质性肺疾病临床诊断路径
南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸内科 蔡后荣
1
间质性肺疾病
（ interstitial lung disease, ILD ）
定义：肺泡壁及肺泡腔内以炎症和肺纤维化（不同程度） 为病理特点；X线胸片表现为两肺间质性浸润影（线状、 网状、网结节状、蜂窝影）的一组异质性肺部疾病。
间质性肺疾病临床概况
发病率呈增高趋势； 呼吸内科临床病例15%（BTS-DPLD）； 种类庞杂(200种)：疑难病-少见病-罕见病; 诊断过程-各式各样陷阱-诊断困难！
如何诊断间质性肺疾病？
Cushley MJ, et al. Thorax, 1999,54: S1-S30.
8
内容
ILD的临床诊断路径 ILD的诊断注意事项
现场收集的接触黑色粉尘、分析，其主要成分及含量：钨 占78.3%，钴占5.7%，铜占2.9%，钙占0.48%，铁占0.32%。
CAI Hou-rong ，CAO Ming ，et al Giant cell interstitial pneumonia in a nickel metal hydride battery worker: a case report and literature review, Chin Med J 2005;118(19):1668-1672 。
9-19
9月26日TBLB病理见多量上皮样肉芽肿性病变，其内见凝固性坏死，抗 酸染色阳性; 尿抗酸杆菌（+）；
42
ILD诊断中注意事项
1. 感染（结核等特殊病原体）等类似ILD表现； 某些ILD（如有肺部阴影及发热）初期易被诊断 为肺炎； 2. 某些肿瘤的HRCT表现类似ILD； 3. 结缔组织病相关的ILD以呼吸系统症状首发； 4. 职业及环境接触史患者能主动提供者甚少；临 床医师对此了解有限！
CTD相关ILD诊断
女性，50 岁以下 确诊 CTD
17
间质性肺疾病（ILD）
原因不明： 间质性肺疾病 IIP; PAP; LAM等 现病史； 家族史； 个人史； 环境史; 职业史; 医疗史等 特定体征； 实验室指标
确定的临床资料 高分辨CT类型
继发性： 环境暴露; 职业暴露; 结缔组织病; 药物性损害等 临床治疗
Gottron征
暴露部位皮疹:颈-胸部V字区 向阳性皮疹(heliotrope rash)
明确临床资料:实验室检查
血常规检查；尿分析； 生化检查； 结缔组织病血清学试验 抗中性粒细胞胞浆抗体； 抗肾小球基底膜抗体 过敏性肺炎血清学试验 脑钠肽 病原体 肿瘤标记物
16
诊断的类型 非诊断的类型
多学科讨论 确定的诊断 暂时的诊断
ILD的诊断特点
Approach to the Diagnosis of ILD
呼吸科 影像科
ILD诊断金标准 多学科讨论
（multidisciplinary discussion,MDD）
病理科 风湿科 职业病科 胸外科 护士等
36
胸部 HRCT 类型
46
发热1月余；咳嗽，活动后气喘；CT-斑片状实变阴影
抗生素治疗4周无效
47
皮肌炎:特征性皮肤表现在呼吸系统症状之后!
48
ILD诊断中注意事项
1. 感染（结核等特殊病原体）等类似ILD表现； 某些ILD（如有肺部阴影及发热）初期易被诊断 为肺炎； 2. 某些肿瘤的HRCT表现类似ILD； 3. 结缔组织病相关的ILD以呼吸系统症状首发； 4. 关注职业及环境接触史：患者能主动提供者甚 少；临床医师对此了解有限！
12
与肺疾病相关职业和环境因素
职业因素 1. 难以枚举：包括“农民肺”（通常为嗜热放线菌和曲霉菌引起）、和“饲 鸟肺”（检查鸽子、相思鹦鹉、或鹦鹉沉淀抗原） 2. 其他高风险职业：包括暴露于动物的职业（如兽医、农业）；面包师或 磨坊工人；木工或造纸工（包括中密度纤维板制造工）；纺织工人；塑 料、油漆、或电子行业工人，或暴露于任何雾状有机化学品的工人；暴 露金属粉尘的金属工人等 3. 石棉高风险职业：包括管道工人、电器、建筑、造船及铁路相关工人等 （暴露可能发生在很多年以前) 环境因素 1. 吸入水雾化的变应原，如游泳池、热水浴缸、空调机、加湿器水雾，其 内的过敏原包括嗜热放线菌、曲霉菌、肺炎克雷伯菌和棘阿米巴属微生 物等； 2. 羽绒用品：询问患者是否购置并使用了羽绒被和羽绒枕头等用品； 3. 家中呈高湿度环境模式或经常在花园内接触堆肥（曲霉菌属,细菌）；
NSIP型
OP型
DAD型
弥漫性磨玻璃影或实变阴影， 晚期肺结构扭曲，牵拉性支气 管扩张 薄壁囊腔； 磨玻璃影； 小叶中央型结节阴影，
LIP型
两肺散在
2011年IPF诊断和治疗新指南
IPF诊断标准
1、除外已知原因的ILD（如家庭环境、职业环境暴露，结 缔组织病，药物性损害等）； 2、HRCT表现为典型UIP型的患者不需要外科肺活检； 3、HRCT和外科肺活检病理组织学表现型符合结合HRCT和 组织病理学表现的诊断标准
Wallis A, Spinks K. BMJ 2015;350:h2072
13
明确临床资料
体格检查:体征
肺部体征 听诊；捻发音（爆裂音）； 哮鸣音…… 肺外体征： 杵状指； 发热； 眼部病变 皮疹；皮下结节 提示系统性疾病累及肺 ！ 手指、关节肿痛……
Erythema Nodosum
14
DM-特异性皮疹-发生率约为70%,诊断价值!
诊断的类型
描述病理类型
多学科讨论 确定的诊断
30
HRCT诊断的类型 确定的临床资料
间质性肺疾病（ILD）
原因不明： 间质性肺疾病 IIP; PAP; LAM等
确定的临床资料 高分辨CT类型分析
环境暴露; 职业暴露; 结缔组织病; 药物性损害等
诊断的类型
非诊断的类型
描述病理类型
诊断的类型
多学科讨论 确定的诊断
26
结合职业史，依据HRCT特征，诊断: 石棉尘肺
27
患者李X X ，女，35岁，咳嗽气喘两年，2013-04-08入院。
肾血管肌脂瘤 28
HRCT相对特征的疾病
肺泡微结石症
间质性肺疾病（ILD）
原因不明： 间质性肺疾病 IIP; PAP; LAM等
确定的临床资料 高分辨CT类型分析
环境暴露; 职业暴露; 结缔组织病; 药物性损害等
32
病例 女性，64岁，反复气喘2月余，加重1周入 院；HRCT特点：小叶中央型小结节影；磨玻璃影，Head cheese Sign；空气潴留征等。
Head cheese Sign
根据HRCT提示，询问1周前接触鸡饲料糠后,发热4天,气喘 加重；临床及HRCT特点符合过敏性肺泡炎；TBLB病理证 实。
Schaberg T, et al. Eur Respir J, 1994，7:1221-1226.
ILD诊断中注意事项
1. 感染（结核等特殊病原体）等类似ILD表现； 某些ILD（如有肺部阴影及发热）初期易被诊断 为肺炎； 2. 某些肿瘤的HRCT表现类似ILD； 3. 结缔组织病相关的ILD以呼吸系统症状首发； 4. 职业及环境接触史患者能主动提供者甚少；临 床医师对此了解有限！
33
肺组织活检方法病理诊断ILD效果
Leslie ,Chest. 2005;128:513S-519S
34
间质性肺疾病（ILD）
原因不明： 间质性肺疾病 IIP; PAP; LAM等
确定的临床资料 高分辨CT类型分析
环境暴露; 职业暴露; 结缔组织病; 药物性损害等
诊断的类型
非诊断的类型
描述病理类型
9
间质性肺疾病诊断-主要过程
间质性肺疾病（ILD） 明确临床资料 高分辨CT类型
描述病理类型
多学科讨论
明确临床资料
1.现病史 详实地收集病史-正确诊断的开始; 年龄；性别；种族…… 呼吸症状（活动后气喘，咳嗽等）起病过程； 肺外症状表现：发热，皮疹，关节痛……
11
明确临床资料
其它病史
吸烟史; 基础疾病; 治疗用药史; 家族史; 职业史--注意追寻工种, 了解暴露的环境强度：及时 间;是否接触吸入性致病因素; 环境职业相关知识了解-帮助临床医生诊断！
临床 资料
病理 类型
ILD的诊断过程
37
内容
ILD的临床诊断路径 ILD的诊断注意事项
诊断陷阱-肺结核，肺癌，肺炎等肺实质疾病以类 似ILD的CT表现出现！导致的后果更严重！
38
ILD诊断中注意事项
1. 感染（结核等特殊病原体）等类似ILD表现； 某些ILD（如有肺部阴影及发热）初期易被诊断 为肺炎； 2. 某些肿瘤的HRCT表现类似ILD； 3. 结缔组织病相关的ILD以呼吸系统症状首发； 4. 职业及环境接触史患者能主动提供者甚少；临 床医师对此了解有限！
HRCTr Crit Care Med , 2011, 183:788–824
23
有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)
-欧洲呼吸病学会/美国胸科学会研究共识
形态学诊断-HRCT类型 : NSIP; OP; NSIP伴OP ; LIP
•
NSIP
Eur Respir J 2015; 46: 976–987
49
职业史-诊断重要线索
2009年
2010年5月 钨钢切割工作6年； 2009年出现咳嗽、气喘症状； CT:弥漫性小结节影-提示； 2010年5月某院住院期间，请职业 病医师会诊，随诊观察； 继续原职业，症状加重；
2010年10月
2010年10月入鼓楼医院；
50
钨钢切割职业-硬质合金刀具（钴，钨）-相关 知识了解；是诊断巨细胞间质性肺炎重要线 索！
南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸内科 蔡后荣
1
间质性肺疾病
（ interstitial lung disease, ILD ）
定义：肺泡壁及肺泡腔内以炎症和肺纤维化（不同程度） 为病理特点；X线胸片表现为两肺间质性浸润影（线状、 网状、网结节状、蜂窝影）的一组异质性肺部疾病。
间质性肺疾病临床概况
发病率呈增高趋势； 呼吸内科临床病例15%（BTS-DPLD）； 种类庞杂(200种)：疑难病-少见病-罕见病; 诊断过程-各式各样陷阱-诊断困难！
如何诊断间质性肺疾病？
Cushley MJ, et al. Thorax, 1999,54: S1-S30.
8
内容
ILD的临床诊断路径 ILD的诊断注意事项
现场收集的接触黑色粉尘、分析，其主要成分及含量：钨 占78.3%，钴占5.7%，铜占2.9%，钙占0.48%，铁占0.32%。
CAI Hou-rong ，CAO Ming ，et al Giant cell interstitial pneumonia in a nickel metal hydride battery worker: a case report and literature review, Chin Med J 2005;118(19):1668-1672 。
9-19
9月26日TBLB病理见多量上皮样肉芽肿性病变，其内见凝固性坏死，抗 酸染色阳性; 尿抗酸杆菌（+）；
42
ILD诊断中注意事项
1. 感染（结核等特殊病原体）等类似ILD表现； 某些ILD（如有肺部阴影及发热）初期易被诊断 为肺炎； 2. 某些肿瘤的HRCT表现类似ILD； 3. 结缔组织病相关的ILD以呼吸系统症状首发； 4. 职业及环境接触史患者能主动提供者甚少；临 床医师对此了解有限！
CTD相关ILD诊断
女性，50 岁以下 确诊 CTD
17
间质性肺疾病（ILD）
原因不明： 间质性肺疾病 IIP; PAP; LAM等 现病史； 家族史； 个人史； 环境史; 职业史; 医疗史等 特定体征； 实验室指标
确定的临床资料 高分辨CT类型
继发性： 环境暴露; 职业暴露; 结缔组织病; 药物性损害等 临床治疗
Gottron征
暴露部位皮疹:颈-胸部V字区 向阳性皮疹(heliotrope rash)
明确临床资料:实验室检查
血常规检查；尿分析； 生化检查； 结缔组织病血清学试验 抗中性粒细胞胞浆抗体； 抗肾小球基底膜抗体 过敏性肺炎血清学试验 脑钠肽 病原体 肿瘤标记物
16
诊断的类型 非诊断的类型
多学科讨论 确定的诊断 暂时的诊断
ILD的诊断特点
Approach to the Diagnosis of ILD
呼吸科 影像科
ILD诊断金标准 多学科讨论
（multidisciplinary discussion,MDD）
病理科 风湿科 职业病科 胸外科 护士等
36
胸部 HRCT 类型
46
发热1月余；咳嗽，活动后气喘；CT-斑片状实变阴影
抗生素治疗4周无效
47
皮肌炎:特征性皮肤表现在呼吸系统症状之后!
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ILD诊断中注意事项
1. 感染（结核等特殊病原体）等类似ILD表现； 某些ILD（如有肺部阴影及发热）初期易被诊断 为肺炎； 2. 某些肿瘤的HRCT表现类似ILD； 3. 结缔组织病相关的ILD以呼吸系统症状首发； 4. 关注职业及环境接触史：患者能主动提供者甚 少；临床医师对此了解有限！
12
与肺疾病相关职业和环境因素
职业因素 1. 难以枚举：包括“农民肺”（通常为嗜热放线菌和曲霉菌引起）、和“饲 鸟肺”（检查鸽子、相思鹦鹉、或鹦鹉沉淀抗原） 2. 其他高风险职业：包括暴露于动物的职业（如兽医、农业）；面包师或 磨坊工人；木工或造纸工（包括中密度纤维板制造工）；纺织工人；塑 料、油漆、或电子行业工人，或暴露于任何雾状有机化学品的工人；暴 露金属粉尘的金属工人等 3. 石棉高风险职业：包括管道工人、电器、建筑、造船及铁路相关工人等 （暴露可能发生在很多年以前) 环境因素 1. 吸入水雾化的变应原，如游泳池、热水浴缸、空调机、加湿器水雾，其 内的过敏原包括嗜热放线菌、曲霉菌、肺炎克雷伯菌和棘阿米巴属微生 物等； 2. 羽绒用品：询问患者是否购置并使用了羽绒被和羽绒枕头等用品； 3. 家中呈高湿度环境模式或经常在花园内接触堆肥（曲霉菌属,细菌）；
NSIP型
OP型
DAD型
弥漫性磨玻璃影或实变阴影， 晚期肺结构扭曲，牵拉性支气 管扩张 薄壁囊腔； 磨玻璃影； 小叶中央型结节阴影，
LIP型
两肺散在
2011年IPF诊断和治疗新指南
IPF诊断标准
1、除外已知原因的ILD（如家庭环境、职业环境暴露，结 缔组织病，药物性损害等）； 2、HRCT表现为典型UIP型的患者不需要外科肺活检； 3、HRCT和外科肺活检病理组织学表现型符合结合HRCT和 组织病理学表现的诊断标准
Wallis A, Spinks K. BMJ 2015;350:h2072
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明确临床资料
体格检查:体征
肺部体征 听诊；捻发音（爆裂音）； 哮鸣音…… 肺外体征： 杵状指； 发热； 眼部病变 皮疹；皮下结节 提示系统性疾病累及肺 ！ 手指、关节肿痛……
Erythema Nodosum
14
DM-特异性皮疹-发生率约为70%,诊断价值!
诊断的类型
描述病理类型
多学科讨论 确定的诊断
30
HRCT诊断的类型 确定的临床资料
间质性肺疾病（ILD）
原因不明： 间质性肺疾病 IIP; PAP; LAM等
确定的临床资料 高分辨CT类型分析
环境暴露; 职业暴露; 结缔组织病; 药物性损害等
诊断的类型
非诊断的类型
描述病理类型
诊断的类型
多学科讨论 确定的诊断
26
结合职业史，依据HRCT特征，诊断: 石棉尘肺
27
患者李X X ，女，35岁，咳嗽气喘两年，2013-04-08入院。
肾血管肌脂瘤 28
HRCT相对特征的疾病
肺泡微结石症
间质性肺疾病（ILD）
原因不明： 间质性肺疾病 IIP; PAP; LAM等
确定的临床资料 高分辨CT类型分析
环境暴露; 职业暴露; 结缔组织病; 药物性损害等
32
病例 女性，64岁，反复气喘2月余，加重1周入 院；HRCT特点：小叶中央型小结节影；磨玻璃影，Head cheese Sign；空气潴留征等。
Head cheese Sign
根据HRCT提示，询问1周前接触鸡饲料糠后,发热4天,气喘 加重；临床及HRCT特点符合过敏性肺泡炎；TBLB病理证 实。
Schaberg T, et al. Eur Respir J, 1994，7:1221-1226.
ILD诊断中注意事项
1. 感染（结核等特殊病原体）等类似ILD表现； 某些ILD（如有肺部阴影及发热）初期易被诊断 为肺炎； 2. 某些肿瘤的HRCT表现类似ILD； 3. 结缔组织病相关的ILD以呼吸系统症状首发； 4. 职业及环境接触史患者能主动提供者甚少；临 床医师对此了解有限！
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肺组织活检方法病理诊断ILD效果
Leslie ,Chest. 2005;128:513S-519S
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间质性肺疾病（ILD）
原因不明： 间质性肺疾病 IIP; PAP; LAM等
确定的临床资料 高分辨CT类型分析
环境暴露; 职业暴露; 结缔组织病; 药物性损害等
诊断的类型
非诊断的类型
描述病理类型
9
间质性肺疾病诊断-主要过程
间质性肺疾病（ILD） 明确临床资料 高分辨CT类型
描述病理类型
多学科讨论
明确临床资料
1.现病史 详实地收集病史-正确诊断的开始; 年龄；性别；种族…… 呼吸症状（活动后气喘，咳嗽等）起病过程； 肺外症状表现：发热，皮疹，关节痛……
11
明确临床资料
其它病史
吸烟史; 基础疾病; 治疗用药史; 家族史; 职业史--注意追寻工种, 了解暴露的环境强度：及时 间;是否接触吸入性致病因素; 环境职业相关知识了解-帮助临床医生诊断！
临床 资料
病理 类型
ILD的诊断过程
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内容
ILD的临床诊断路径 ILD的诊断注意事项
诊断陷阱-肺结核，肺癌，肺炎等肺实质疾病以类 似ILD的CT表现出现！导致的后果更严重！
38
ILD诊断中注意事项
1. 感染（结核等特殊病原体）等类似ILD表现； 某些ILD（如有肺部阴影及发热）初期易被诊断 为肺炎； 2. 某些肿瘤的HRCT表现类似ILD； 3. 结缔组织病相关的ILD以呼吸系统症状首发； 4. 职业及环境接触史患者能主动提供者甚少；临 床医师对此了解有限！
HRCTr Crit Care Med , 2011, 183:788–824
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有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)
-欧洲呼吸病学会/美国胸科学会研究共识
形态学诊断-HRCT类型 : NSIP; OP; NSIP伴OP ; LIP
•
NSIP
Eur Respir J 2015; 46: 976–987
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职业史-诊断重要线索
2009年
2010年5月 钨钢切割工作6年； 2009年出现咳嗽、气喘症状； CT:弥漫性小结节影-提示； 2010年5月某院住院期间，请职业 病医师会诊，随诊观察； 继续原职业，症状加重；
2010年10月
2010年10月入鼓楼医院；
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钨钢切割职业-硬质合金刀具（钴，钨）-相关 知识了解；是诊断巨细胞间质性肺炎重要线 索！