视网膜母细胞瘤影像学表现
视网膜母细胞瘤的CT、MR诊断
药物如硝酸盐 制剂 、 拮抗剂 、 钙 Ｂ受 体 阻 滞 剂 等 是 通 过 增 加 心 肌 供 氧 或 降 低 心 肌 耗 氧 量 而 发 挥 作 用 的 ． 对 故
于 伴 有 血 栓 机 制 参 与 的 不 稳 定 型 心 绞 痛 患 者 效 果 较
Ｏ Ｐ＜００ Ｏ Ｐ＜０ ０ ．１ ．５ 表 ２ 低 分 子肝 素治 疗前 后血 液流 变 学指 标 的变化
１４ 统 计 学 处 理 采 用 治 疗 前 后 自身 对 照 的 方 法 观 察 ．
由表 １可 见 ， 低 分 子 肝 素 钙 治 疗 后 ， 组 患 者 心 用 本 绞 痛 发 作 次数 、 持续 时 间 及 硝 酸 甘 油 片 用 量 均 显 著 减
少 ， 明该 药 能 显 著缓 解 不 稳 定 型 心 绞 痛 的 临床 症 状 。 表 由 表 ２可 见 ， 药 对 血 液 流 变 学 的 主 要 指 标 均 有 显 著 该
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第 ８卷 第 ７期 ２０ ０ ２年 ７月
Ｖ ０ ． Ｎ ｏ． １ ８． ７
Ｊ １，０２ ｕ．２ ０
Ｐ ＜ ０． ０ｌ
血 液 流 变 学 指 标 。 各 项 指 标 采 自治 疗 前 和 治 疗 后 。
３ 讨 论
本组 资 料 完 整 ， 究 过 程 中 无 严 重 并 发 症 发 生 ， 研 无
中途 退 出 研 究 者 。 治 疗 前 后 心 绞 痛 发 作 次 数 、 续 时 持
间 及 硝 酸 甘 油 用 量 如 表 １所 示 ， 液 流 变 学 指 标 变 化 血 情 况 如 表 ２所 示 。
屠 楠 ， 韩 焱
２ ７０ ７ １ ２）
（山 东 省 枣 庄 市 立 医 院 ， 山 东 枣 庄 视 网 膜 母 细 胞 瘤 是 从 视 网 膜 核 层 起 源 的 恶 性 肿
医学影像技术-医学影像技术-复习题及其答案
1.全小叶型肺气肿的典型CT表现是A.两肺弥漫分布低密度区，无壁B.弥漫性小圆形低密度区，有壁C.弥漫性蜂窝状改变D.肺内瘢痕旁肺大泡形成E.胸膜下肺大泡2.颅内动静脉畸形CT平扫，一般可为高、等、低三种密度。
低密度是指A.胶质增生B.尚未钙化的血栓C.梗死区及脑萎缩的脑脊液充填区D.周围水肿E.脑实质3.胸片上常不能看到的骨结构有A.锁骨B.肋骨C.肩胛骨D.腰椎E.胸椎4.螺旋CT扫描，动脉增强早期，下列组织结构中，最早出现不均匀斑片状强化的是A.肝脏B.脾脏C.胰腺D.肌肉E.腹主动脉5.MRI扫描，脑积水、扩大，以第四脑室为著，枕大孔扩大，有小脑疝出，上段脊髓中央管张，应诊断为A.Chiari畸形Ⅰ型B.Chiari畸形Ⅱ型C.Sturge-Weber综合征D.Bourneville病E.Dandy-Walker综合征6.视网膜母细胞瘤最具特征的CT表现是A.位于眼球内B.伴视网膜剥离C.增强明显D.平扫高密度E.软组织肿块内钙化7.早期脑梗死的脑血管造影的主要征象为A.动脉排空延迟B.循环时间延长C.动静脉短路D.血管闭塞E.动脉血流缓慢8.纤维性病变的胸片表现特点是A.云絮状浅淡模糊影B.条索状密度增高影C.边缘清楚致密影，密度比肋骨低D.边缘清楚致密影，密度比肋骨高E.肺透亮度增加，局部肺纹理缺如9.视神经脊髓炎主要累及部位A.小脑半球B.双侧大脑皮髓质交界区C.双侧基底节区D.视神经及脊髓E.脑干及延髓10.关于干酪性肺炎不正确的描述是A.以渗出性和干酪性病变为主B.好发于抵抗力极低，对结核菌素敏感性高的病人C.X线表现为节段性实变D.因干酪样坏死明显，故传染性低E.病变内常见空洞形成11.在胸片上，无广泛线状、索条状、网状及蜂窝状阴影的是A.原发性肺癌B.石棉肺C.肺纤维化D.支气管扩张E.恶性淋巴管炎12.动静脉畸形的最佳检查方法为A.CTB.MRIC.MRAD.DSAE.增强MRI13.关于髓外硬膜内肿瘤CT表现的描述，不正确的是A.脊髓受压移位B.肿瘤同侧上方蛛网膜下腔增宽C.椎管外生长呈“哑铃”状D.骨结构正常E.冠状面或矢状面重建有助于诊断14.下述哪种钙化是错构瘤的特征表现A.爆米花样B.层状C.靶心状D.均匀一致钙化E.偏心性沙粒样15.关于鼻咽癌的MRI诊断，错误的是A.鼻咽癌占鼻咽部恶性肿瘤的98%以上B.绝大多数浸润性生长为主C.肿瘤可顺肌束、神经血管束及纤维-脂肪组织界面蔓延D.GD-DTPA增强扫描肿瘤呈明显强化E.少数较表浅的鼻咽癌以外生性生长为主，向鼻腔内突出16.颞叶底部血肿，出血动脉是A.颈内动脉B.大脑前动脉C.大脑中动脉D.大脑前、中动脉E.大脑后动脉17.下列哪项是脑膜瘤最少见的CT征象A.瘤体形态不规则、边缘模糊，坏死囊变明显B.增强：均匀强化C.邻近颅骨增厚或破坏D.肿瘤与硬脑膜广基底粘连E.平扫：等或略高密度18.以下有关像素和体素的表述，正确是A.像素是一个二维概念B.像素越小，图像的分辨率相对越差C.CT图像的基本组成单元称为体素D.体素实际上是像素在成像时的表现E.像素是扫描层被按矩阵排列分隔的基本成像单元19.关于气胸，下列哪项是错误的A.CT检查的目的是发现少量气胸及少见部位的气胸B.所有气胸都有加重发展成张力性气胸的可能C.胸片大多能明确诊断D.少量气胸时，胸部平片不易发现E.气胸不引起纵隔气肿20.肺气肿的X线表现，错误的是A.桶状胸，肋间隙增宽B.肺野透亮度增高C.两侧膈肌升高D.两肺纹理稀疏E.心影呈滴状21.下述疾病与心脏增大描述不相符的是（）A.法洛四联症——右心室增大B.房间隔缺损——左心房增大C.二尖瓣关闭不全——左心室增大D.肺动脉狭窄——肺动脉段膨隆E.动脉导管未闭——“漏斗”征22.儿童化脓性骨髓炎的脓肿，不易进入关节腔内的原因是（）A.脓肿容易局限和吸收B.关节囊对关节腔有保护作用C.干骺端骺板起屏障作用D.儿童的关节有较强的抵抗力E.新生骨膜起到屏障作用23.胆总管扩张分五型，最常见的是（）A.Ⅰ型：胆总管囊状或梭形扩张B.Ⅱ型：胆总管单发憩室胆总管正常C.Ⅲ型：胆总管下端在十二指肠壁内扩张并突入肠腔D.Ⅳ型：多发囊肿，肝内和肝外囊肿或多发肝外囊肿E.Ⅴ型：单发或多发肝内胆管囊肿即Caroli病24.前列腺癌发生部位主要是（）A.70%发生于后部及周边区B.70%发生于前部和中央部C.90%发生于周边区D.5%发生于前部并突至膀胱E.5%发生于周边部突至直肠前凹25.腹部透视诊断肠梗阻的主要依据是（）A.膈下游离气体B.间位结肠C.肠腔气液平D.肠壁钙化26.脑内多发海绵状血管瘤与转移瘤鉴别的主要依据（）A.肿瘤部位B.肿瘤大小C.肿瘤密度D.有钙化E.瘤周旁水肿27.肺不张患者行CT检查的最重要价值在于（）A.证实X线胸片的病变与诊断B.明确肺不张的病因C.明确X线胸片上不典型的表现及特殊类型的肺不张D.发现轻微或隐匿性不张E.了解纵隔情况28.关于肠结核的描述，正确的是（）A.平片常有“狗耳征”B.肠结核好发于回盲部C.通常分溃疡型、平坦型和增生型D.病变肠段明显增宽、延长E.原发灶以腹腔结核最常见29.最准确的前列腺测量的成像方法为（）A.膀胱造影B.MRI冠状面、矢状面T2WIC.CTD.平片E.盆腔血管造影30.以下哪项是鉴别乳腺良恶性病变的重要依据（）A.钙化的大小、形态和分布B.结节的大小C.钙化的密度D.钙化的边缘31.基底节腔隙性脑梗死，由下列哪一动脉阻塞引起A.大脑前动脉B.大脑后动脉C.基底动脉D.椎动脉E.豆纹动脉32.CT上，蝶鞍增大和（或）破坏表现，见于下述哪种情况A.颅骨骨折B.脑挫裂伤C.动静脉畸形D.脑梗死E.垂体瘤33.阿尔茨海默病脑萎缩，多以哪个部位最明显A.颞叶前部及海马B.额叶C.顶叶D.枕叶E.小脑半球34.肺转移瘤最常见的表现形式是A.肺内弥漫分布粟粒状影B.多发结节影C.弥漫蜂窝状影D.斑片状影E.孤立性结节影35.下列哪项不符合原发性肺癌并发症的X线表现A.空洞形成B.肺门淋巴结钙化C.阻塞性肺炎D.肺气肿E.支气管闭塞36.血流速度增快，流量加大，彩色多普勒显像的血流信号A.亮度提高B.亮度降低C.亮度不定D.亮度变化不定E.亮度先增高后减低37.肺静脉高压的病因不包括以下哪一项A.二尖瓣狭窄B.二尖瓣关闭不全C.肺栓塞D.左房黏液瘤E.主动脉狭窄38.构成肺门的主要结构是A.肺动脉B.支气管C.肺静脉D.淋巴组织E.支气管动脉39.下述纵隔肿瘤中常与重症肌无力、低球蛋白血症等伴发的是A.淋巴瘤B.胸内甲状腺肿C.巨淋巴增生症D.胸腺瘤E.畸胎瘤40.泪腺上皮肿瘤，最常见的为A.腺样囊性癌B.腺癌C.多形性腺癌D.未分化癌E.鳞状上皮癌41.心脏MRI不适用于A.室间隔缺损B.房间隔缺损C.频发室性期前收缩D.单心室E.完全性大动脉转位42.肺不张患者行CT检查的最重要价值在于A.证实X线胸片的病变与诊断B.明确肺不张的病因C.明确X线胸片上不典型的表现及特殊类型的肺不张D.发现轻微或隐匿性不张E.了解纵隔情况43.股动脉走形于下列哪个部位A.腹股沟韧带浅表前方B.闭孔内肌深面C.腹股沟韧带深面D.腹股沟韧带左侧E.股深动脉的右侧44.下述哪项是二尖瓣关闭不全的声像图特征A.二尖瓣前叶舒张期城墙样改变B.收缩期自左室流入左房的血流信号C.升主动脉内径增宽D.室壁运动减弱E.二尖瓣瓣口面积缩小45.颅咽管瘤最好发的部位是A.鞍内B.鞍上C.大脑半球D.小脑半球E.脑室内46.最常用于超急性期脑梗死的MRI方法是A.DTIB.MRSC.BOLD-fMRID.DWIE.PWI47.脑增强CT扫描，静脉期出现畸形静脉，表现为“伞状”或“水母状”征象的血管畸形，属于A.动静脉畸形B.静脉型血管畸形C.海绵状血管畸形D.毛细血管扩张症E.烟雾病48.化脓性骨髓炎骨包壳的形成来源于A.感染性肉芽组织的钙化B.脓液的钙化C.软组织内的异位钙化D.骨膜产生的新骨E.未遭破坏的皮质骨49.MRI扫描，脑积水、扩大，以第四脑室为著，枕大孔扩大，有小脑疝出，上段脊髓中央管张，应诊断为A.Chiari畸形Ⅰ型B.Chiari畸形Ⅱ型C.Sturge-Weber综合征D.Bourneville病E.Dandy-Walker综合征50.重度二尖瓣狭窄时，其瓣口面积应为A.＞2.5cm2B.2.0～2.5cm2C.1.5～2.0cm2D.1.0～1.5cm2E.＜1.0cm251.疑消化道穿孔，观察膈下游离气体应首选摄影位置为A.左侧卧水平投照B.右侧卧水平投照C.仰卧水平投照D.仰卧后前位E.站立后前位52.下列哪项临床表现对诊断骨髓瘤最有价值A.淋巴细胞增高B.白细胞增高C.尿中出现本周蛋白D.进行性贫血E.血清钙及球蛋白升高53.正常膝关节的MR表现是A.后交叉韧带附于股骨外侧髁的内B.前交叉韧带附于股骨内侧髁的外面C.髌韧带位于髌下脂肪垫前方D.膝交叉韧带表现为高信号E.交叉韧带表现为中等信号54.以下关于乳腺X线影像的描述，错误的是A.乳头顶部可略有凹陷。
视网膜母细胞瘤的CT与MRI诊断价值分析
图2
图3
3.讨论
视网膜母细胞瘤占儿童期恶性肿瘤的第8位，是儿童最常见的眼内恶性肿瘤。其发病率与年龄密切相关，90%发生于3岁以前，单眼或双眼均可发病。约2/3为单眼发病，1/3为双眼同时或先后发病。此肿瘤的恶性程度高，会极大程度上影响患者生命及视力，给予早诊断、早发现、早治疗对于挽救患儿生命具有重要意义。
视网膜母细胞瘤是视网膜的胚胎性恶性肿瘤，具有先天性和遗传性倾向。大体上肿瘤多呈白色或灰白色，质脆，形态不规则，有丰富的血管网，肿瘤内常见坏死、出血及钙化。镜下肿瘤细胞呈小圆形或卵圆形，沿血管周围排列呈假菊花形。
近年来，随着计算机技术及医疗技术的飞速发展，高分辨薄层CT扫描能十分敏感地呈现出眼球内钙化情况，能够对细小钙化灶进行诊断，相比较MRI而言，MSCT效果更具优势；相比较CT而言，MRI扫描多方位、多参数成像，软组织分辨率高，特别是增强扫描对比剂能长时间的停留在病灶中，存在比较敏感的增强效果，对于钙化成熟度的分析也越来越清晰。相比CT技术而言，MRI增强扫描可以对预后进行反应，肿瘤强化越明显则存在越差的预后。视网膜母细胞瘤依据影像学诊断价值极高，其中首选CT检查，然后给予MRI平扫加强化扫描。
视网膜母细胞瘤依据其发展过程的不同可分为四个时期，包括眼内期、眼外期、青光眼期、转移期，但是上述分期方式对于选择治疗方案以及确定预后效果不显著。因此需要依据影像表现表现对视网膜母细胞瘤进行分期，眼内期、眼外眶内期，眼外眶外期。眼内期病变仅仅只是位于眼环内，且同时出现眼环增厚现象；眼外眶内期病变会侵害眼环以及眶内附近视神经与组织进而促使视神经增粗；眶外期病变侵犯眼眶进而转移到眶周以及全身，此外也会沿着蛛网膜下腔视神经发生种植性浸润颅内现象【2】。
视网膜母细胞瘤的CT表现为玻璃体腔后部或全部区域向球内突出的高密度软组织肿块影，密度欠均匀，边缘多数清楚。由于肿瘤生长过快，，血液供应不足，细胞坏死释放DNA形成钙化复合体，因此常有钙化，此为特征性表现。钙化是由钙质沉着所致，尤其在退变家伙诱导退变的病例中明显可见。视网膜母细胞瘤病灶钙化率较高，经资料显示钙化发生大约90%以上。呈团块状、斑块状和细小点状高密度影，以团块状钙化多见。CT平扫5岁以下患儿眼环后份呈现肿块伴钙化现象，可以考虑视网膜母细胞瘤，再进行MRI平扫加增强扫描予以诊断，这样可以显著降低射线损害患儿甲状腺、晶状体等身体器官及敏感器官的程度【3】。视网膜母细胞瘤的MRI表现为眼环内出现大小不等、不规则软组织信号，边缘呈分叶状或呈弥漫性生长，多数自眼球后部向前突起，边界清楚，T1WI信号高于玻璃体，T2WI信号低于玻璃体。T1WI和T2WI图像上均为低信号的区域提示钙化。增强扫描病变软组织肿块明显均匀强化或明显不均匀强化，无强化区可为钙化或坏死区，当肿瘤累及视神经或视交叉向颅内侵犯时，这些结构在MRI图像上表现为视神经增粗和颅内软组织肿块。
视网膜母细胞瘤的眼球MRI表现特点分析
１ ５ １ ６ ０—０ ．
区域 Ｔ ｗＩ Ｔ ＷＩ 号 均 较 玻 璃 体信 号 高 。 １ 及 ２ 信 总 之 ，ＭＲＩ 以清 晰 显 示 Ｒ 病 变 发 生 的 部位 、 可 Ｂ 病 变 数 目 、形 态 、 大 小 、信 号 、 病 变 强 化 特 点 以及
吴 晓 鸣 ， 飞 雁 ． 网膜 母 细 胞 瘤 的ＭＲＩ 断 及 意 义 ． 曾 视 诊 临床 眼 科 杂 志 ， ０ １２１）１ ５１６ ２ ０ ，（９： ０ ．０ ．
血管母细胞瘤影像学诊断
血管母细胞瘤影像学诊断血管母细胞瘤影像学诊断1.引言1.1 背景血管母细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于内皮细胞。
临床上常见于中枢神经系统，特别是脑干和小儿的眼底。
确切的影像学诊断对于指导治疗和预后评估至关重要。
1.2 目的本文旨在提供血管母细胞瘤影像学诊断的详细信息，包括常见的影像学表现、鉴别诊断和评估方法。
2.影像学表现2.1 CT表现血管母细胞瘤在CT扫描上呈现为高度血管化的肿块，密度均匀或稍不均匀，常伴有囊变和出血区域。
2.2 MRI表现血管母细胞瘤在MRI上常表现为高信号强度的肿块，T1加权像中常见囊变和高信号出血。
增强扫描后，肿瘤显著强化，可出现壁结节和细小斑块状强化。
3.鉴别诊断3.1 脑干胶质母细胞瘤脑干胶质母细胞瘤在影像学上与血管母细胞瘤相似，但通常不强化，而且没有血管道。
3.2 视网膜血管母细胞瘤视网膜血管母细胞瘤主要表现为眼底血管异常，CT和MRI可显示肿瘤组织。
4.评估方法4.1 血管造影血管造影是血管母细胞瘤诊断的重要方法，可以显示肿瘤的血供和血运情况。
4.2 核磁共振血管成像核磁共振血管成像可非侵入性地显示肿瘤的血管结构和血流动力学特征。
4.3 色素注射超声及超声多普勒色素注射超声和超声多普勒可以评估肿瘤的血供和血流速度。
5.附件本文档附带以下附件：- 血管母细胞瘤CT影像示例- 血管母细胞瘤MRI影像示例- 血管母细胞瘤血管造影影像示例6.法律名词及注释本文中涉及的法律名词及其注释如下：- 血管母细胞瘤：一种恶性肿瘤，起源于内皮细胞。
- 影像学诊断：通过影像学技术对疾病做出诊断。
视网膜母细胞瘤影像学表现ppt课件
1岁，女
2岁，男
? MRI表现：
? T1WI呈低或中等信号， T2WI呈中等或高信号， 增强后显著强化
? 钙化较多时，病灶内可见长 T1、短T2信号；
? MRI能清晰显示视神经及颅内受侵犯情况。并可 早期显示视神经浸润，表现为视神经增粗，增强 显示明显强化
Fig. 1 Six-year-old male patient with flat-shaped retinoblastoma; non contrast T1-WI with a moderately hyperintense tumor also showing an isointense retinal detachment in the temporal part (a), after application of contrast medium there is an enhancement in the nasal as well as in the temporal part of the expanded mass (b), in T2-WI the subretinal fluid and the vitreous body have identical signal intensities (c) (T=retinoblastoma, F=subretinal fluid, V=vitreous body, L=lens, O=optic nerve, C=choroid, R=retina)
视网膜母细胞瘤 （retinoblastoma，RB）
解剖
? 眼球：包括眼球壁 和眼球内容。
? 眼球壁：由外向内 依次为巩膜、脉络 膜、视网膜。前部 为角膜、虹膜、睫 状体。
? 眼球内容包括房水、 晶状体、玻璃体。
视网膜母细胞瘤的CT与MRI诊断
视网膜母细胞瘤的CT与MRI诊断张德翻1,郑文龙2,吴爱琴3(1.浙江省宁海县县城关医院放射科浙江宁波315600;2.浙江省温州市第二人民医院放射科浙江温州325000;3.温州医学院育英儿童医院放射科浙江温州325000)摘要目的:探讨CT与MRI对视网膜母细胞瘤的诊断价值。
方法:16例视网膜母细胞瘤,11例行CT检查,4例行MRI检查,1例同时行CT和MRI检查。
回顾性分析其影像学征像。
结果:视网膜母细胞瘤的CT征象主要表现为眼环后份或以后份为主的软组织肿块,伴有斑点及斑块状钙化,钙化显示率达92.9%(13/14)。
M RI主要表现为眼环内软组织信号肿块,部分病例肿块内可见更低信号影,钙化显示率仅40%(2/5),但MRI对肿瘤侵犯周围结构较敏感。
结论:CT 与MR I对视网膜母细胞瘤的诊断价值,以CT较具优势,肿块内钙化可以认为是视网膜母细胞瘤定性诊断依据。
影像学检查对于临床确定治疗方案和判断预后具有重要临床价值。
关键词视网膜母细胞瘤;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像中图分类号:R739.7;R445.2;R814.42文献标识码:A文章编号:1006-9011(2011)05-0648-03CT and MRI diagnosis of retinoblastomaZH ANG De-f a n1,ZH EN G W en-long2,WU Ai-qin31.Depa rtment of Rad iology,H osp ital of N ingha i City,Ningbo,315600,P.R.China2.Depa rtment of Rad iology,Wenzhou No2P eop le's H ospita l,Zhej ia ng P r ovince,325000,P.R.China3.Depa rtment of Rad iology,P edia tr ics H ospita l,Wenzhou Medica l Col lege325000,P.R.ChinaAbstr act Objective:To investigate and compare the value of imaging diagnosis of retinoblastoma.Methods:16cases of r et inoblastoma were collected in the study.T her e wer e11cases with CT examination,4cases with MR I examinat ion,1 case wit h CT and MR I examination.T he signs of imaging wer e r et rospectively ana lyzed.Results:CT signs of r etinoblasto-ma mainly demonstrat ed soft t issue mass with fleck or plaque calcification on poster ior part of the eye ring.The r ate of ca-l cification of t umors was92.9%(13/14).MR I signs mainly appeared soft tissue mass in t he eye ring,some cases with low-er signal calcifications in the mass,which the rate of calcification was only40%(2/5).But MRI was better to display t he adjacent lesion of eye r ing.Conclusion:CT was superior to other imaging methods in diagnosis of retinoblastoma,calcif ica-tion within the mass can be considered qualitative diagnosis of r et inoblastoma.Imaging examinat ion is impor tant in choice of clinical t her apy planning and judgment of prognosis.Key words Eye neoplasm;Retinoblast oma;T omogra phy,X-r ay comput ed;M agnetic resonance imaging视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是婴幼儿最常见的眼内胚胎性恶性肿瘤,对患儿视力和生命造成极大的危害,早期诊断、早期治疗能有效地保存患者的有用视力、挽救患儿的生命。
视网膜母细胞瘤的多层螺旋CT诊断
２ Ｓ ａ ｄ ｎ ｒｖ ｃａ ｄ ａ ． ｈ ｎ ｏ ｇＰ ｏｉ ｉｌ ｎ Ｍｅｉ ｌ ｃ
， ｅｅｒｈ Ｉｓｉ ｔ，Ｊｎ ｎ２ ０ ２ ， Ｒ． ｈｎ ｌ Ｒ ｓａｃ ｎｔｕｅ ｉａ ０ １ Ｐ． Ｃ ｉａ ｇ ｔ ５
【 ｂｔ ｃ】 Ｏｂｅｔ ｅ Ｔ ｖｓｇｔ ｔｅａｐｃｔｎｏ ｍ ｌ． ｉ ｒ（ Ｓ Ｔ ｎｔ ｉ ｎｓ ｆｒｉ ｂ ｓ ｍ Ｒ ） Ｍｅ ｏ ｓ Ａ ｓ ａｔ ｒ ｊｃ ｖ： ｏｉ ｅｔａ ｐｌａｏ ｆ ｕｔｓｃ ｃ Ｍ Ｃ ）ｉ ｅｄ ｇｏｉ ｏ ｅｎ ｌ ｔ ａ（ ｂ ． ｔ ｄ ： ｉ ｎ ｉ ｅｈ ｉ ｉ ｉ ｌｅ ｈ ａ ｓ ｔｏ ａ ｏ ｈ
搜 集 ２０ ０６年 一２０ 经 手 术 病 理 证 实 的视 网 ０７年 为 白 瞳症 、 眼 、 突 视力 减 退 或 消 失 、 头痛 、 眼痛 、 继发 青光 眼等 。
２． ５ｍＬ ｓ ／ｏ
肿瘤 ， 属于常染色体显性遗传 ， 是儿童眼球 内最常见 及 最严 重 的恶 性肿 瘤 。早期 诊 断和 治疗 可 以明显 提
高婴幼儿的存活率。本文 回顾性分析 １ ０例视网膜 母细胞瘤的 Ｍ Ｃ Ｓ Ｔ征象 ， 旨在提高其 Ｃ Ｔ诊断水平。
１ 材 料 与方 法
２ 结 果
眼球后 壁 软组 织肿 块 １ 例 ， 块 内有 钙 化 ９例 ０ 肿 （ １ ）其 中 团块 状 钙 化 ６例 ， 点 状 或 砂 粒 状 图 —３ ， 斑
钙化 ３ 例。２ 例行增强扫描 ， 肿块呈中等程 度增强 ， 膜母细胞 瘤 １ ， ０例 全部病 例均行 Ｍ Ｃ Ｓ Ｔ检查 ， ６ 男 钙化者 不强 化 。视 神 经 增 粗 ３例 。 ２例 突 眼。 １例 例 ， ４例 ， 龄 ６个 月 到 ７岁 ， 均 ２ ５岁 。单 眼 视神经孔扩大 。３ 女 年 平 ． 例玻璃体密度增高 ， 例视 网膜下 １ 发病 ９例 ， 眼 发 病 １ 。６病 例 。临 床 症 状 主要 积 液 ， 例颅 内转 移 。 双 例 １
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Seven-month-old male patient with a mound-shaped retinoblastoma; plain T1-WI with moderately hyperintense tumor (a); after application of contrast medium a sharp demarcation of the choroid to the retinoblastoma (b); T2-WI with small defined retinal detachment with subretinal fluid delineated by the retina (c) (T=retinoblastoma, F=subretinal fluid, V=vitreous body, L=lens, O=optic nerve, C=choroid, R=retina)
临床表现
➢ 典型表现为“白瞳症”， 眼底见灰白色或黄白色 半球形肿物。
➢ 青光眼；（肿瘤导致前 房角阻塞，眼压升高）
➢ 眼球增大、突出。
影像学分期
➢ 眼球内期：表现为肿瘤局限于眼球内。 ➢ 青光眼期：局限于眼球内同时伴眼球增大。 ➢ 眶内期：肿瘤穿破巩膜形成框内肿瘤或侵犯
视神经。（局限于眶内） ➢ 眶外期：病变已蔓延至眼眶外、沿着视神经
区4带，是一种抗癌基因
➢流行病学表现
➢多见于5岁以下儿童，绝大多数三岁以内发病 RB是学龄前儿童最常见眶内恶性肿瘤
➢成年人和中老年人罕见 ➢无种族和性别差异 ➢单侧发病为多，双侧发病约30 --40 ﹪
病理
➢ 肉眼观肿瘤为灰白色或黄色 的结节状肿物，切面有明显 的出血及坏死，并可见钙化 点
➢ 镜下见肿瘤由小圆形细胞构 成，常只见核而胞浆不明显。 核圆形、深染、核分裂像多 见。有的瘤细胞停围绕一空 腔作放射状排列，形成菊形 团
小结
婴幼儿，多＜3岁 白瞳症 眼球内肿物伴钙化 但要与好发于婴幼儿的PHPV和Coats病鉴别。
侵犯颅内，或已有转移。
影像学表现
➢ CT表现：(RB首选CT检查）
➢ 眼球玻璃体内后部肿块样高密度影瘤内可见斑点、 斑片或者团块状钙化，文献报道钙化发生率90﹪ 以上。（这种钙化是因为瘤体血供不足导致部分 组织坏死，产生钙化复合体）
➢ CT值通常大于100Hu以上，增强可见未钙化瘤体 不同程度强化
➢ 内生性RB常表现为眼球内肿物影，无视网膜剥离。 外生型RB往往合并视网膜剥离。
➢ 肿瘤侵及视神经时,视神经增粗；肿块较大时向前 侵犯,晶状体移位、破坏、消失,并侵犯前房；颅 内侵犯主要表现为脑室、脑池等处肿块。
➢ 转移一般不常见，多循血路转移至骨、肝、肺、 肾等处。淋巴道转移只在眼眶软组织被累及时才 发生，多转移到耳前及颈淋巴结
鉴别诊断
➢ 眼球肿瘤 ➢脉络膜黑色素瘤 ➢脉络膜血管瘤
➢ 渗出性视网膜炎（Coats病） ➢ 永存原始玻璃体增生症（PHPV）
➢ 脉络膜黑色素瘤
➢ 多单侧发病，眼底检查视网膜呈棕黑色表现 ➢ 中年多见，男多于女 ➢ MRI上病变呈短T1短T2信号影。
➢ 永存原始玻璃体增生症
➢ 多发于婴幼儿 ➢ 晶状体与视乳头相连区域蘑
1岁，女
2岁，男
➢ 表现：
➢ T1WI呈低或中等信号，T2WI呈中等或高信号， 增强后显著强化
➢ 钙化较多时，病灶内可见长T1、短T2信号；
➢ MRI能清晰显示视神经及颅内受侵犯情况。并可 早期显示视神经浸润，表现为视神经增粗，增强 显示明显强化
Fig. 1 Six-year-old male patient with flat-shaped retinoblastoma; non contrast T1-WI with a moderately hyperintense tumor also showing an isointense retinal detachment in the temporal part (a), after application of contrast medium there is an enhancement in the nasal as well as in the temporal part of the expanded mass (b), in T2-WI the subretinal fluid and the vitreous body have identical signal intensities (c) (T=retinoblastoma, F=subretinal fluid, V=vitreous body, L=lens, O=optic nerve, C=choroid, R=retina)
菇样、高脚杯样异常信号，多 呈等或低信号，增强明显强化。 ➢ 玻璃体内可见积液或液液平面 ➢ CT上无钙化
➢ 渗出性视网膜炎
➢ 多发于6-8岁男童 ➢ 眼球内无肿块 ➢ 视网膜下积液
Coats disease in a 2½-year-old boy who presented with strabismus and red eye. Retinal detachment and a whitish mass behind the lens were found on examination of the ocular fundus.
两层间在病理情况下可分开，称为视网膜脱离
﹛ 视网膜功能
视锥细胞（感受强光、色彩） 视杆细胞（感受弱光） 视神经节细胞等
概述
➢ 来源于视网膜内颗粒层细胞。
➢ 有遗传性（40﹪）一部分有家族史，一部分为 合子形成过程中突变所致
➢ 非遗传性（60 ﹪）为体细胞突变所致 ➢ 视网膜母细胞瘤基因（RB）位于13号染色体1
视网膜母细胞瘤 （retinoblastoma，RB）
解剖
眼球：包括眼球壁 和眼球内容。
眼球壁：由外向内 依次为巩膜、脉络 膜、视网膜。前部 为角膜、虹膜、睫 状体。
眼球内容包括房水、 晶状体、玻璃体。
➢ 视网膜（retina）居于眼球壁的内层，是一层
透明的薄膜
﹛ 大体分层
色素上皮层 视网膜感觉层