【2.19病例读片】上皮样血管肉瘤，累及肾上腺
上皮样血管肉瘤表现
上皮样血管肉瘤表现血管肉瘤是很多人不太了解的疾病，这类疾病对身体健康影响很大，患有这类疾病后要及时的进行治疗，这样对改善血管肉瘤有很好帮助，那上皮样血管肉瘤表现都有什么呢，上皮样血管肉瘤在表现上也是有很多方面的，下面就详细的介绍下，使得对这类疾病有更多的了解。
上皮样血管肉瘤表现：主要发生于青年男性，好发于四肢远端，尤以指屈侧、手掌、前臂屈侧及腕部多见，也可见于头，颈部及阴部。
初发皮损为真皮或皮下结节及斑块，褐红或灰黑色，中央易发生溃疡。
四肢近侧皮损常沿筋膜面或血管、神经向心性发展，临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病。
深部损害附着于筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢体肿胀、疼痛及活动障碍。
本病发展缓慢，局部切除后常复发，早期有淋巴结转移，后期常转移至肺。
组织病理学改变：肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织，呈不规则结节状，中央常发生坏死，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细胞均可有异型改变。
我们所见病例的临床特点及组织病理学改变符合该病诊断。
患者病程后期头皮及左侧肩胛部发生转移，最终出现了气胸。
因本病少见，皮肤科医师对该病的认识也不足，临床上易发生误诊，多误诊为孢子丝菌病。
病理上，尤以低倍镜下本病类似于栅状肉芽肿性疾病，例如环状肉芽肿，类脂质渐进性坏死等，应注意鉴别。
其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等。
如将该病的临床表现与病理特点综合考虑，诊断不难。
必要时可做免疫组化进行诊断及鉴别诊断，上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性，也有CD34阳性反应的报告。
在对上皮样血管肉瘤表现认识后，改善这样疾病也是要长时间进行，而且治疗这类疾病过程中，患者也是积极配合，常见治疗方法就是手术，这样的治疗方式复杂，治疗后患者也是需要恢复一段时间，因此恢复过程中，饮食、作息要合理安排。
胰腺上皮样血管肉瘤的临床病理分析
胰腺上皮样血管肉瘤的临床病理分析曹晨;宋欣;王利群;张凭【摘要】目的探讨胰腺上皮样血管肉瘤的临床病理学特征及鉴别诊断要点.方法在光学显微镜下对胰腺上皮样血管肉瘤进行组织学形态观察,并借助免疫组化进一步对血管肉瘤的形态进行分析.结果大体上为灰白色结节状,切面呈灰白色,质地中等,显微镜下组织学表现为肿瘤细胞呈上皮样、多边形,病理性核分裂象多见,弥漫分布,异型性明显,免疫组化显示肿瘤细胞高表达CK、CD31、CD34和Vimentin等,血管和间叶分化,肿瘤高度恶性.结论胰腺上皮样血管肉瘤具有高度侵袭性,转移迅速,预后差,在临床病理诊断中,必须首先与发生于该部位常见的恶性肿瘤如癌、转移癌、恶性黑色素瘤、其他肉瘤等鉴别.%Objective To investigate the clinicopathological features of pancreatic epithelioid angiosarcoma and key points for differential diagnosis.Methods Under optical microscope, histological morphology of pancreatic epithelioid angiosarcoma was observed, and form was analyzed by angiosarcoma immunohistochemistry.Results The morphology of tumor cells were gray-white nodular, white and medium in texture.Histological findings showed that the tumor cells were epithelioid, polygonal, pathological mitotic like, diffuse distribution, atypia, and immunohistochemistry showed that tumor cells were highly expressed CK, CD31, CD34, Vimentin, other vascular and mesenchymal differentiation, tumor height malignant.Conclusion Pancreatic epithelioid angiosarcoma has a high degree of invasion, the prognosis is poor.In the clinical pathologyic diagnosis, it must firstlydifferentiate with common malignant tumors such as cancer, metastatic cancer, malignant melanoma and other sarcoma.【期刊名称】《胃肠病学和肝病学杂志》【年(卷),期】2017(026)005【总页数】3页(P573-575)【关键词】血管肉瘤;胰腺;病理诊断;鉴别诊断【作者】曹晨;宋欣;王利群;张凭【作者单位】解放军总医院病理科,北京 100853;解放军总医院病理科,北京100853;解放军总医院病理科,北京 100853;解放军总医院药学部,北京 100853【正文语种】中文【中图分类】R576上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma, EA)是一种来源于血管内皮细胞的罕见特殊形态恶性肿瘤, 分为皮肤、内脏和软组织亚型[1-2]。
专业知识(软组织)模拟试卷2(题后含答案及解析)
专业知识（软组织）模拟试卷2(题后含答案及解析) 题型有：1. A1型题 2. A2型题 3. A3型题 4. B1型题 5. 案例分析题1．胚胎性横纹肌瘤多发于A．成人生殖道B．成人四肢C．婴幼儿头颈部与泌尿生殖道D．婴幼儿胸壁E．婴幼儿四肢正确答案：C 涉及知识点：软组织2．组织学特征表现为分叶状的血管肿瘤是A．海绵状血管瘤B．上皮样血管内皮瘤C．肉芽组织型血管瘤D．血管球瘤E．血管肉瘤正确答案：C 涉及知识点：软组织3．下列哪种脂肪细胞性肿瘤好发于肾上腺A．梭形细胞脂肪瘤B．脂肪母细胞瘤C．冬眠瘤D．髓性脂肪瘤E．脂肪肉瘤正确答案：D 涉及知识点：软组织4．脂肪瘤样脂肪肉瘤的特点应除外A．是一种具有局部侵袭性的中间性肿瘤B．多由相对成熟的脂肪细胞构成C．脂肪母细胞是其诊断所必须的成分D．好发于大腿皮下或深部组织E．可出现异源性成分正确答案：C 涉及知识点：软组织5．主要发生于婴幼儿的脂肪瘤是A．肌内脂肪瘤B．软骨样脂肪瘤C．血管脂肪瘤D．树突状纤维黏液样脂肪瘤E．脂肪母细胞瘤正确答案：E 涉及知识点：软组织6．横纹肌瘤的临床特点不包括A．分为心脏和心脏外两种类型B．心脏外横纹肌瘤分为成人型和胚胎型，好发于头颈部C．主要见于呼吸道、消化道黏膜和颈部软组织D．生殖道型横纹肌瘤主要位于阴道和外阴E．心脏外横纹肌瘤和结节硬化有关正确答案：E 涉及知识点：软组织7．下列骨化性肌炎的特点，应除外A．好发于青少年B．具有局限性、自限性C．主要位于骨骼肌内D．也可发生于肠系膜E．病变常累及邻近骨组织正确答案：E 涉及知识点：软组织8．上皮样平滑肌瘤主要发生于A．子宫B．皮肤C．血管壁D．腹膜后E．胃肠道正确答案：A 涉及知识点：软组织9．关于淋巴管瘤，下列说法错误的是A．半数以上的病例为先天性，多始发于2岁前B．多发生于头颈部、腋窝及腹股沟C．可分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊状淋巴管瘤D．内皮细胞不同程度表达D2-40、CD31、CD34E．位于深部肌内者可复发、恶变正确答案：E 涉及知识点：软组织10．腺泡状软组织肉瘤主要发生部位是A．子宫B．腹膜后C．胸壁D．大腿前部E．臀部正确答案：D 涉及知识点：软组织11．下列关于黏液性肿瘤的叙述中哪一项是错误的A．是一类分化较明确的肿瘤B．肌内黏液瘤常伴有骨的纤维结构不良C．关节旁黏液瘤好发于大关节旁D．肢端纤维黏液瘤最常见于指(趾)甲旁E．深部侵袭性血管黏液瘤属于低度恶性肿瘤正确答案：A 涉及知识点：软组织12．下列不符合肌营养不良的病变特点是A．肌纤维大小不等，无同型肌成群现象B．肌纤维退变、坏死与再生并存C．肌纤维的变性、坏死呈阶段性分布D．内核增多较常见E．炎症反应大都很少见正确答案：C 涉及知识点：软组织13．对于软组织透明细胞肉瘤，免疫组化最有诊断意义的是A．SMA(+)、DES(+)、Vim(+)B．CgA(+)、Syn(+)、NSE(+)C．S－100(+)、HMB－45(+)、NSE(+)D．CD117(+)、CD34(+)、Vim(+)E．CD99(+)、Bc1-2(+)、EMA(+)正确答案：C解析：软组织透明细胞肉瘤是一种具有黑色素细胞分化特点的肿瘤，可表达S－100和HMB-45，部分也可以表达NSE。
上皮样血管平滑肌脂肪瘤
2023-11-11
contents
目录
• 疾病概述 • 临床表现与诊断 • 病理学特征 • 治疗与预后 • 预防与日常护理 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
定义和命名
定义
上皮样血管平滑肌脂肪瘤（Epithelioid Angiomyolipoma， EAML）是一种少见的软组织肿瘤，由上皮样细胞、血管和 脂肪组织组成。
血管标记物
肿瘤中的血管成分通常表达CD34、Factor VIII等血管标记物。
遗传学特征
染色体异常
上皮样血管平滑肌脂肪瘤可能存在染色体异常，如部分缺失或重复。
基因突变
肿瘤的发生可能与某些基因的突变有关，如GNAQ、GNA11等基因的突变。
04
治疗与预后
治疗方法
手术切除
对于上皮样血管平滑肌脂肪瘤的治疗，手术切除是首选的方法。 通过手术将肿瘤切除，可以有效地治疗疾病。
命名
该肿瘤曾被命名为“上皮样血管平滑肌瘤”或“上皮样血管 平滑肌瘤”，但近年来统一命名为“上皮样血管平滑肌脂肪 瘤”。
流行病学
01
02
03
发病率
上皮样血管平滑肌脂肪瘤 相对罕见，在软组织肿瘤 中的发病率约为1%～2% 。
发病年龄
发病年龄多在40～60岁， 但也可发生于儿童和青少 年。
发病部位
肿瘤可发生于全身各部位 ，但以肾脏最为常见，其 他常见部位包括腹腔、盆 腔、下肢等。
未来研究方向与挑战
发病机制
目前上皮样血管平滑肌脂肪瘤的发病机制尚不明确，需要进一步 深入研究。
诊断与治疗技术
目前诊断与治疗技术仍存在一定局限性，需要进一步改进和完善。
肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例
肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例詹安娜【期刊名称】《当代医学》【年(卷),期】2015(000)036【总页数】2页(P85-85,86)【关键词】上皮样血管平滑肌脂肪瘤;肾脏【作者】詹安娜【作者单位】江西 343000 吉安市妇幼保健院【正文语种】中文肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤在2004年时被WHO组织单独分类在肾脏肿瘤中，但是它真正的生物学行为目前尚不清楚。
吉安市妇幼保健院2012年8月15日接收1位上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者，该患者女性，39岁，因“停经33+5周，双下肢浮肿1个月，阴道流液1 h余，三胎妊娠”。
入院检查发现胃下后方右肾处见一肾形肿物12 cm×5 cm×3 cm，中间一直径3 cm大破裂口。
术后病检为：右肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤，现报道如下。
患者女性，39岁，入院体查：T 36.5，P 82次/min，R 20次/ min，血压140/80 mmHg，全身浮肿，心肺部听诊未见明显异常，腹壁水肿明显，肝脾未及，肾区无叩击痛，脊柱生理弯曲，四肢无畸形，生理反射存在，病理反射未引出。
腹孕型，宫高45 cm，腹围114 cm，于腹部闻及三个胎心音。
140/136/142次/min，未及宫缩，颈管长1.5 cm，宫口容两指。
头先露，S-4，羊水清。
辅助检查B超：三胎妊娠。
反复催促未留尿标本行尿常规。
入院诊断：1孕33+5周，孕3产1，三胎妊娠，先兆早产，2胎膜早破，3妊娠合并水肿原因待查。
入院后查血常规HGB 74 g/L，予补血治疗硫酸镁治疗，促胎肺成熟治疗，8月16日患者突感胸闷不能平卧，脸色苍白，脉搏148次/min，考虑多胎妊娠，合并低蛋白水肿，导致心衰可能，立即与患者及家属沟通，立即在椎管内麻醉下子宫下段剖宫产，手术顺利，娩出3活男婴，分别重1300、1800、2250 g，评分8、7、8分，早产儿外观，送新生儿科。
脐带过细，胎盘部分前置于子宫切口下段，完整剥离，宫缩好，双附件外观正常，术后生命体征正常返病房。
上皮性血管内皮瘤
02
环境因素
长期接触有害化学物质、放射线等 环境因素可能增加患病风险。
其他
部分患者病因不明，可能与多种因 素综合作用有关。
04
发病机制
1 2
血管内皮细胞异常增生
肿瘤由大量异常增生的血管内皮细胞组成，这些 细胞可能发生恶性转化，形成肿瘤。
血管形成异常
肿瘤内的血管形态、结构异常，可能影响正常的 血液循环。
上皮性血管内皮瘤的发病率较低，每年 每百万人中约有1-2例新发病例。
该肿瘤可发生于任何年龄段，但以中年人群 较为常见。
上皮性血管内皮瘤在男性和女性中 的发病率大致相同。
02 病因和发病机制
病因
01
遗传因素
部分患者有家族遗传倾向，可能与 基因突变有关。
感染
部分患者可能与慢性感染有关，如 肝炎病毒感染等。
并发症
上皮性血管内皮瘤可引起多种并 发症，如出血、感染、疼痛等， 严重时可危及生命。
04 临床表现和诊断
临床表现
局部症状
上皮性血管内皮瘤通常表现为无痛性、缓慢增长的肿瘤，可 出现在身体的任何部位，但最常见于四肢和躯干。肿瘤的大 小和形状各异，可呈圆形、椭圆形或不规则形。
全身症状
由于肿瘤的体积较大，可能会引起压迫症状，如疼痛、肌肉 无力、感觉异常等。此外，还可能出现全身症状，如体重减 轻、疲劳和发热等。
3
免疫逃逸
肿瘤细胞通过一系列机制逃避机体免疫系统的识 别和攻击，得以在体内生长和扩散。
03 病理和病理生理
病理
肿瘤组织结构
上皮性血管内皮瘤的肿瘤组织结 构多样，包括实体片巢状、旋涡 状排列，或呈片巢状、旋涡状排 列的实体片巢状结构。
细胞形态
肿瘤细胞形态多样，包括圆形、 多角形、梭形等，核大深染，核 分裂像多。
上皮样肉瘤
总结
组织学不明 早期不典型，易误诊 单纯切除易复发 低恶性，生长缓慢 早期诊断，早期治疗（局部扩大切除） 预后较好
上皮样瘤细胞作结节状排列，结节中央呈退变及坏死 纤维型和趋上皮分化倾向，与滑膜肉瘤有相关性
免疫组化
上皮膜样抗原（EMA）和组织多肽抗原（TPA）呈阳 性，癌胚抗原（CEA）强染色
细胞内纤维连接蛋白、肌动蛋白及波纹蛋白阳性表达 CD34（一种糖基化跨膜糖蛋白，出现在人类生血祖细
胞和血管内皮细胞上 ）可表达
Hale Waihona Puke 述少见低恶性软组织肿瘤 1970年由Enzinger首次报告 组织学来源不明
病理改变
肉眼所见
表浅性肿瘤 1至数厘米不等 深在的可与筋膜、腱等附着 切面灰白色、出血和坏死相间
镜下所见
瘤细胞呈多边形，肥胖梭形或大圆形，胞浆深伊红色或 淡染，核圆形、染色深浅不等。亦可呈泡状，常有轻度 到中度的多形性
临床表现
20－40岁高发，多为男性 四肢末端，以手掌侧、前臂背侧、足底跖侧、小腿前
方多见 病变初期为一个或多个质硬小结节，与皮肤有粘连，
轻微隆起，无疼痛，生长缓慢，与周围组织界限不清， 基底固定
可逐渐出现皮肤溃疡，渐向深部沿筋膜、肌腱、 神经浸润
可出现局部淋巴结转移和肺转移 X线检查多阴性
诊断（病理）
病例报告
病例一
王某，男，28岁，商人，病史十年 左肘关节上外侧肿物，三次局切三次复发，后肿物
增大破溃，腋窝及锁骨下淋巴结未触及 化验、胸片正常，X线示肘关节轻度骨皮质受侵，彩
超示恶性肿瘤 行肩关节离断术
病例二
刘某，男，39岁，仪表工，病史十三年 右手掌肿物 局切后复发，再次行中环指及手掌尺侧截肢
上皮样血管内皮细胞瘤 病情说明指导书
上皮样血管内皮细胞瘤病情说明指导书一、上皮样血管内皮细胞瘤概述上皮样血管内皮细胞瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一种由血管内皮细胞或前内皮细胞形成的罕见血管肿瘤，它是一种具有潜在转移能力的局部侵袭性肿瘤，是一种介于血管瘤（良性肿瘤）和血管肉瘤（恶性肿瘤）之间的低度恶性肿瘤。
其发病部位无特异性，可发生于任何部位，好发于四肢浅表和深部的软组织，还可见于其他器官如肺、骨、脾、脑、胃、乳腺、心脏、淋巴结、肝脏和肾上腺等，以发生于肝脏、肺、骨为多见。
病因尚不清楚，临床无特异症状，发生在不同组织器官可有不同的特征表现。
预后良好，治疗后可改善，一般广泛切除，少数转移者可用化疗。
英文名称：epithelioid hemangioendothelioma，EHE。
其它名称：组织细胞样血管瘤。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：本病病因不明，尚无明确证据表明本病有遗传性。
发病部位：其他。
常见症状：干咳、胸痛、右上腹痛、皮内或皮下肿块。
主要病因：尚不清楚。
检查项目：体格检查、血常规检查、肿瘤标记物、肝肾功、CT检查、B超、组织病理学检查、免疫组织化学检查。
重要提醒：上皮样血管内皮细胞瘤可发生于全身多个组织器官，临床上发现时大多到了中晚期，不易早期发现，生物学行为倾向恶性，可转移至其他脏器，若不接受正规治疗，可发生转移，会危及患者生命，患者要积极进行治疗。
临床分类：暂无资料。
二、上皮样血管内皮细胞瘤的发病特点三、上皮样血管内皮细胞瘤的病因病因总述：目前EHE病因及发病机制尚不清楚。
原发于肝脏EHE的发病因素可能与口服避孕药、创伤、饮酒、肝硬化、病毒感染和慢性疾病，以及肝移植后长期用药免疫受抑制等有关。
肺上皮样血管内皮细胞（PHE）瘤发病可能与石棉或放射暴露相关。
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【2.19病例读片】上皮样血管肉瘤，累及肾上腺
年龄：71岁性别：女性
一般病史：
身体平素健康，偶然发现右侧肾上腺有一个大小为11.7cm的异质性强回声肿块。
核芯针活检考虑为未分化癌，随后进行了手术。
术中发现肿块与右半膈、肝脏和上腔静脉黏连。
免疫组化结果：ERG(+)、CD31(+)、FVIII相关蛋白(+)、血栓调节素(+)、CD34(+)、KIT(+)、vimentin(+)、CK(+)和CK7(+)，VEGFR3(-)、SF1(-)。
诊断结果病理诊断：上皮样血管肉瘤，累及肾上腺
讨论：本例肿瘤高度多形性，初次活检诊断为未分化癌。
鉴别诊断包括差分化肾上腺皮质癌、黑色素瘤和肉瘤。
HE上，最终诊断的线索是肿瘤内散在的血管形态的病灶。
染色显示肿瘤细胞表达ERG和CD31，突出这个肿瘤的血管结构和总体血管分化。
肾上腺肿瘤相对常见，腹部CT发病率为4%，尸检病例为8%。
大多数偶然发现。
大多数偶然发现的肾上腺肿块是体积小的良性肿块（<1.0cm），口语为“偶发瘤”。
临床怀疑恶性，高功能性肾上腺组织症状或肿瘤>1.0cm促使进一步检查。
对于这个病人，肿瘤大小、异质性和紧邻邻近结构需要进一步检查和切除。
血管肉瘤是一种罕见的、侵袭性、恶性肿瘤，来自于血管内皮。
肾上腺血管肉瘤非常罕见，所有软组织肉瘤不足1%为血管肉瘤，少数来自于乳腺、皮肤、脾脏、骨、肾脏、甲状腺或肝脏。
血管肉瘤最常见于老年男性，当它们发生于儿童和年轻人时，预后明显差。
危险因素包括慢性淋巴水肿、暴露于聚氯乙烯(PVC)、放射、太阳暴露和砷。
血管肉瘤的组织学形态广泛。
镜下特征包括伴细胞非典型性的血管形成、多层内皮细胞和多核细胞伴透明滴。
较高级别肿瘤将有多角形和梭形细胞的实性区域、核分裂象高和坏死。
累及肾上腺的血管肉瘤趋向为上皮样亚型。
镜下，上皮样血管肉瘤表现为片状上皮样细胞伴嗜酸性胞质，空泡状细胞核和伴或不伴血管结构的明显细胞核。
免
疫组化染色可明确肉瘤诊断。
癌和黑色素瘤应在鉴别诊断内。
单侧肾上腺切除术是目前推荐的治疗方法。
由于肿瘤的侵袭性特征，诊断后5年生存罕见，即使采用早期手术干预。
考虑到低发病率，治疗研究缺乏，但建议辅助性放疗。
【2.10病例读片】原发性皮肤非典型梭形细胞脂肪瘤性肿瘤
【1.28病例读片】颌下腺NUT癌
【1.11病例读片】（阴道）浸润性尿路上皮癌，浆细胞亚型。