上皮样肉瘤
上皮样肉瘤

上皮样肉瘤
*导读:上皮样肉瘤为一独特而罕见的肿瘤,组织来源尚不明,1970年由Enzinger首次报告。
……
上皮样肉瘤为一独特而罕见的肿瘤,组织来源尚不明,1970年由Enzinger首次报告。
【诊断】
本病的诊断三个主要特点是产生嗜银纤维的上皮样细胞,形成许多胶原纤维围绕的上皮样细胞结节,以及结节中央变性或坏死。
【治疗措施】
本瘤局部复发率高,有报告达80%,另外有10%~30%的引流区淋巴结转移,所以提倡局部行广泛切除,并考虑行引流区淋巴结清扫。
化疗、放疗无效,由于此瘤较少见,尚有待于临床的总结。
此瘤生长缓慢,术后10年生存率达50%,也有文献报告术后23年发生肺转移尚生存的病人。
【病理改变】
1.肉眼所见表浅性肿瘤,1至数厘米不等,深在的可与筋膜、腱等附着,切面灰白色、出血和坏死相间。
2.镜下所见主要特征是上皮样瘤细胞作结节状排列,结节中央呈退变及坏死。
瘤细胞呈多边形,肥胖梭形或大圆形,胞浆深伊红色或淡染,核圆形、染色深浅不等。
亦可呈泡状,常有轻度到中度的多形性。
【临床表现】
好发20~40岁,四肢末端多见,文献报告一半发生于手部,最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节,2~3个月后破溃,出现溃疡,渐向深部浸润,沿筋膜、肌腱、神经浸润。
治疗上皮样肉瘤新药——氢溴酸泰泽司他(tazemetostat hydrobromide)

进展等进行介绍ꎮ
关键词 泰泽司他ꎬ氢溴酸ꎻ上皮样肉瘤ꎻ组蛋白甲基化转移酶
中图分类号 R979.1ꎻR969 文献标识码 A 文章编号 1004-0781(2020)09-1319-08
DOI 10.3870 / j.issn.1004 ̄0781.2020.09.031
上皮样肉瘤( epithelioid sarcomaꎬES) 是一种临床
年龄偏大的中壮年男女患者ꎮ 目前对上皮样肉瘤患者
组织肉瘤的 1%ꎮ 1970 年首次报道 ES 的临床病例ꎮ
复发率高ꎬ尤其是远端型上皮样肉瘤转移发生率更高ꎮ
申请ꎬ并给予优先审评的地位ꎻ2019 年 12 月 18 日美国 FDA 肿瘤学药物咨询委员会( ODAC) 以全票通过ꎬ支持该公司开
发的首创 EZH2 抑制药ꎬ氢溴酸泰泽司他片用于治疗不适合手术治疗的转移性或局部晚期上皮样肉瘤ꎮ 2020 年 1 月 23
日ꎬFDA 批准氢溴酸泰泽司他片上市ꎬ商品名为 Tazverik ® ꎬ这是 FDA 首次批准治疗 ES 的新药ꎮ 该文对氢溴酸泰泽司他
尚无特别有效的治疗方法ꎬ对其进行广泛切除手术治疗
初始诊断后的中位总生存期为 30 个月ꎮ 复发或转移患
者生存期通常不超过一年[1] ꎮ 治疗上皮样肉瘤首创新
药的 制 剂 稳 定 成 分 是 氢 溴 酸 泰 泽 司 他 ( tazemetostat
hydrobromide)ꎬ活性成分是 tazemetostatꎬ暂译名为泰泽
上比较少见的、极具侵袭性的软组织肉瘤ꎬ约占所有软
临床上根据发病部位分为 “ 远端型” 和“ 近端型” ꎮ 远
软组织上皮样肉瘤的临床病理学特征探讨

8 ・
旦医堇盘圭 2! 生 ! Q! 旦簋 l 卷第 1 8 期 Ju ao Pat M dcl ehi s J ur 21, 0 1, 0 1 or l f r i 1 ei cn n cc a aT 叫e, a ay 0 1 V 1 8 N . n .
软组织上皮样 肉瘤 的临床 病理学特征探讨
染, 无核仁 , 种细胞相互混杂 、 2 移行。 瘤组织 内可见灶性或片
状 凝 固性 坏 死 ( 4 , 中性 粒 细 胞 、 织 细 胞 呈 弥 漫 性 及 嗜 图 )嗜 组 酸 性 粒 细 胞 呈 散 在性 浸 润 其 问 ; 瘤 组 织 周 边 淋 巴 细 胞 呈 套 肿 状浸润 , 毗邻 脂 肪 组 织 内 血 管 内皮 细胞 增 生 。 24 免 疫 表 型 : 中 2种 肿 瘤 细 胞 弥 漫 性 肌 酸 激 酶 ( K) . 3例 C 、 上 皮膜 抗 原 ( MA) E 阳性 ( 5 6 , 纹 肌 样 细 胞 及 肿 块 周 边 图 、 )横
fr HMB一 5,S o o 4 —l 0,D s n e mi ,L A ,C 4 C D3 .Co c u i n T e e i e ii a c ma o o i u Sr r ,u p rmai n l so s h p t l d s r o fs f t s e i ae p e l— h o t s g n n n a g e sv .Is d a n ss a d d f r ni l d a n ss s o l n e r t i ci io a h l gc 1 a d i a a t a d g r s ie t ig o i n i e e t i g o i h u d i tg ae w t l c p to o ia n mmu o— a h n n
11_例上皮样肉瘤患者病灶病理检查结果分析

11例上皮样肉瘤患者病灶病理检查结果分析刘旭1,2,刘娇3,陈路1,2,杨玉霞1,2,程敏1,2,胡余昌1,2,刘宇飞1,21 宜昌市三峡大学病理学研究所,湖北宜昌 443001;2 宜昌市中心人民医院病理科;3 宜昌市三峡大学附属仁和医院产科摘要:目的 分析11例上皮样肉瘤(ES)患者病灶病理检查结果。
方法 11例上皮样肉瘤患者,采用肉眼观察及HE染色、免疫组化染色镜下观察手术切除的病灶。
结果 5例为经典型上皮样肉瘤(CES),6例为近端型上皮样肉瘤(PES)。
肉眼观ES组织呈不规则的结节状病变,部分表面溃疡,切面灰白灰黄色,实性,质中,偶可见黏液变。
光镜下见结节状或弥漫性分布的瘤细胞,呈上皮样和梭形细胞形态,细胞核大,核深染,部分核空泡状,可见核仁及核分裂象,胞质嗜酸性,常伴有坏死及横纹肌样细胞。
免疫组化染色肿瘤细胞均表达Vimentin、EMA和CKpan,偶可见CK19、CD34和GATA3表达,均存在INI1/SMARCB1表达缺失,Ki-67增殖指数5%~80%。
肿瘤细胞不表达S-100、desmin、SMA、Myogenin、MyoD1、DOG-1、CD31、CR、HMB-45、CD117。
所有患者均行肿瘤扩大切除术,部分患者叠加化疗及放疗。
9例患者获得随访,2例失访。
6例出现复发或转移,3例患者死亡。
结论 ES肉眼观以灰白色,实性,质中结节为主;光镜下结节状或弥漫性分布的上皮样细胞为诊断此病的重要线索,部分细胞核变大、空泡状染色质,出现坏死及横纹肌样细胞等;肿瘤细胞表达Vimentin、EMA、CKpan,Ki-67一般较高,INI1/SMARCB1表达缺失。
关键词:上皮样肉瘤;组织病理学;免疫组织化学doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2023.36.022中图分类号:R738.6 文献标志码:A 文章编号:1002-266X(2023)36-0091-04上皮样肉瘤(ES)是一种瘤细胞表现具有上皮样细胞形态的罕见恶性间叶源性肿瘤,约占所有软组织肉瘤的1%,患者发病年龄广,可发生于身体的任何部位,尤其以四肢及深部更多见。
外阴上皮样肉瘤护理查房

外阴上皮样肉瘤护理查房一、病史和症状:详细了解患者的个人病史和家族病史,特别是与癌症相关的病史。
询问患者就诊的原因和症状,如外阴部肿块、疼痛、出血等情况的详细描述,注意观察有无恶病质状况。
二、体格检查:主要观察外阴部的肿块形态、大小、质地、是否有糜烂和溃疡等情况。
观察淋巴结是否肿大,检查皮肤有无红肿、破溃等症状。
三、生命体征:检查患者的体温、呼吸、心率、血压等生命体征,评估患者是否处于稳定状态。
四、实验室检查:根据患者的具体情况,可进行相关的实验室检查,如血常规、肿瘤标志物检测(如CEA、CA125等)等,以评估患者的肿瘤程度和全身情况。
五、专科检查:患者需要接受盆腔肿瘤科或妇科医生的进一步检查,以明确肿瘤的性质和范围。
可能需要进行阴道镜检查、病理活检、全身骨扫描等具体的检查。
六、心理护理:外阴上皮样肉瘤是一种恶性肿瘤,对患者来说可能是一个巨大的打击。
护士需要与患者进行沟通,提供情绪支持,帮助患者应对和接受自己的疾病。
七、疼痛管理:外阴上皮样肉瘤常伴有剧烈的疼痛,护士需要评估患者的疼痛程度,并及时采取疼痛缓解措施,如按时给予镇痛药物、冰敷或热敷等。
九、营养支持:外阴上皮样肉瘤会导致患者食欲不振、体重下降等问题,护士需要评估患者的营养状况,并及时采取营养支持措施,如鼻胃管或静脉输注营养液等。
十、安全护理:外阴上皮样肉瘤患者的身体抵抗力通常较低,易受到感染的侵袭,护士需要加强感染控制措施,如洗手、戴手套、避免交叉感染等。
十一、宣教指导:护士需要向患者及家属提供相关的疾病宣教,包括疾病的病因、发病机制、治疗方法、预后等方面的内容。
帮助患者和家属充分了解并配合治疗措施。
以上就是对外阴上皮样肉瘤护理查房的具体内容,通过认真和细致的护理工作,能够帮助患者减轻痛苦,提高治疗效果,提高生活质量。
同时,也需要不断更新护理知识,提高自身的护理水平,为患者提供更好的护理服务。
近端型上皮样肉瘤3例临床病理分析

·1349·
网络出版时间:2019-11-1314:57 网络出版地址:http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20191113.1456.020.html
近端型上皮样肉瘤 3例临床病理分析
[9] Moon S,SongY S,Kim Y A,etal. Effectsofcoexistent BRAFV600E andTERT promotermutationsonpoorclinicalout
comesinpapillarythyroidcancer:ametaanalysis[J].Thyroid, 2017,27(5):651-660. [10] XingM,AlzahraniAS,CarsonKA,etal.Associationbetween BRAFV600Emutationandmortalityinpatientswithpapillarythy roidcancer[J].JAMA,2013,309(14):1493-1501.
梅 佳1,曹晓卉1,王新玲1,李桂梅2
摘要:目的 探讨近端型上皮样肉瘤的临床病理学特征、诊 断及鉴别诊断、治疗及预后。方法 回顾性分析 3例近端型 上皮样肉瘤的临床病理特征、免疫表型等,并复习相关文献。 结果 3例均为男性,发病年龄 23~83岁,分别位于左足、 右侧锁骨上窝和睾丸。临床均表现为无痛性生长的结节状 肿块。镜下肿瘤 组 织 呈 多 结 节 性、巢 团 状 或 片 状 浸 润 性 生 长,均可见坏 死。 肿 瘤 细 胞 体 积 较 大,呈 圆 形、卵 圆 形 上 皮 样,异型性明显,染色质空泡状,可见明显核仁。部分区域, 瘤细胞呈横纹肌样。免疫表型:3例瘤细胞均表达 vimentin、 CKpan和 EMA,1例表达 CD34。2例近端型上皮样肉瘤均行 肿物局部切除或扩大切除,其中 1例辅以化疗;1例行肿块 和肠黏膜活检术。例 1在 3年内复发 5次,发生淋巴结转移 后仍存活;例 2确诊后拒绝治疗,3个月后死亡,例 3手术切 除后随访 3年无瘤生存。结论 近端型上皮样肉瘤是一种 较罕见的恶性肿瘤,临床表现无特异性,确诊需依赖病理形 态及免疫表型。近端型上皮样肉瘤切除后局部复发率高,易 发生淋巴结和肺部转移。 关键词:上皮样肉瘤;近端型;治疗;免疫组织化学 中图分类号:R7395 文献标志码:B 文章编号:1001-7399(2019)11-1349-03 doi:10.13315/j.cnki.cjcep.2019.11.020
上皮样肉瘤26例临床病理观察

上皮样肉瘤26例临床病理观察马燕凌;孙建海;朱朋成;晏菲【摘要】目的探讨上皮样肉瘤(ES)的临床表现、病理学特征、治疗及预后.方法收集26例上皮样肉瘤病例的临床及随访资料,应用苏木精-伊红(HE)染色观察肿瘤的病理组织学特点,采用EnVision法免疫组化染色检测肿瘤组织PCK、EMA、CD34、INI-1、Ki-67等相关指标的表达.结果 26例患者中,男性18例,女性8例;年龄5~72岁,平均年龄33.8岁.13例患者病变位于躯干及四肢末端皮下,13例病变位于会阴部及深部软组织;20例表现为孤立性肿块,6例表现为多结节性病灶;肿瘤大小1.0~7.0 cm,平均直径2.3 cm.原发病例21例,复发转移病例5例.病理组织学表现,15例镜下改变符合经典型ES:低倍镜下呈\"假肉芽肿\"特点,中央为不规则地图状坏死,周围为上皮样肿瘤细胞,瘤细胞间为纤维化胶原成分;11例符合\"近端型\"ES:密集丰富的瘤细胞,部分表现为\"横纹肌样\"细胞质,细胞间纤维间质较少.免疫组化染色显示所有病例均表达PCK、EM A和VIM,均缺表达INI-1;16例弥漫或部分表达CD34,Ki-67增殖指数约5%~10%.结论上皮样肉瘤是较为罕见的低度恶性软组织肉瘤,临床过程缓慢,易延迟复发.病理形态学以上皮样细胞构成为主,可分为经典型和近端型,和多种病变有重叠,易误诊.CD34+/IN I-1-是特异性的免疫标记.【期刊名称】《华中科技大学学报(医学版)》【年(卷),期】2018(047)006【总页数】5页(P725-728,749)【关键词】上皮样肉瘤;INI-1;鉴别诊断【作者】马燕凌;孙建海;朱朋成;晏菲【作者单位】湖北省第三人民医院肿瘤科 ,武汉 430033;湖北省第三人民医院肿瘤科 ,武汉 430033;华中科技大学同济医学院附属同济医院病理研究所 ,武汉 430030;湖北省第三人民医院肿瘤科 ,武汉 430033【正文语种】中文【中图分类】R730.262上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma,ES)是一种较为罕见的软组织肿瘤,由Enzinger[1]在1970年首先提出。
误诊为促纤维增生性纤维瘤的上皮样肉瘤1例报道

1 糕床资 料 .
的低度恶性软组织肉 , 瘸 临床上主要表现为生长缓慢的、 皮下或深部软组
细胞 、 组织 细胞 、 泡沫状 组织 细胞 、 杜顿 巨细 胞 、 破骨样 多核 巨 细胞 、 分化 未
原始问充质细胞、 含铁血黄素细胞、 炎细胞等。瘤细胞核畸形怪状 , 核浆变 异大 , 核分裂多见, 图像多形性。瘤细胞排列成漩涡状、 席纹状、 束状或弥 漫性分布。E S的细胞多形性、 异型性均无 M H明显, F 无明显的漩涡状、 席
纹状排列, 瘤细胞表达 C K及 Vm ⑥鳞状细胞癌: i。 常可见到鳞癌 的特征 ,
如细胞角化和细胞间桥 , 有时可见到癌组织与表皮之间有延续 ,K(+) C ,
[ ] 王坚。 1 朱雄增. 软组织肿瘤病理学【 . l 北京: 民 M] 第 版. 人 卫生 出 版
社 ,0 85954 20 : ,3 : 2
■■一
■ ■ ■
Vm(一) i 。 参 考文 献
l 6 3. 0. 5
漫分布, 并有假腺样结构及胞质内 粘液滴, E 且 s常发生 于上肢及手, 而滑
膜肉瘤主要见于膝及大关节附近。⑤恶性纤维组织细胞瘤( H) 细胞 MF :
成分复杂, 具有多形性和异型性、 组织结构多样性特征。细胞包括纤维母
患者男性,1 3 岁。因左肱骨病灶清除术后 2 0余月, 术区复发肿块 2 织的单个或多个无痛性肿块… , 0 病理改变复杂多样 , 故临床和病理 医师都 余月人院。查体 : 一般情况可, 左上臂见长约 1e 7m陈旧性手术瘢痕, 瘢痕 很容易误诊。由于 E S预后不佳, 局部复发和远处转移的发生率高, 确诊后 中段外侧扪及皮下肿块 , 肿块大小约 5m× c 肿块表面皮肤红肿, c 6 m, 皮肤 治疗多需广泛切除 , 以提高生存率, 因此非常有必要加强对本病的认识并 中央见一约 1m× .e c 0 5m褐色痂壳 。 皮温稍高 , 肿块质硬, 不规则 , 界欠清, 给予重视。本病的诊断要点是 : ①患者年轻, 病程较长, 病变位于四肢。② 固定, 无明显压痛。左肘屈髓约 9 0度畸形 , 左腕下垂。左上肢皮肤感觉及 镜下: 肿瘤组织呈结节状生长 , 肉 似 芽肿, 肿瘤细胞体积大 , 排列松散, 胞浆 肌力减退 , 肉萎缩, 肌 以术区明显。M R示: I 左上臂肿瘤术后复发, 现左肱 丰富, 嗜酸性似上皮样细胞, 部分似纤维母细胞样细胞组成, 结节内常出现 骨中下段 骨质 破坏 , 围软 组织 肿 块形 成 。既 往术 后 外 院病 理 活检 示 :. 明显中央性坏死。③免疫组化:K Vm C 3 、 M 周 1 C 、 i 、D 4 E A等常阳性。由于部分 “ 左肱骨下段外侧” 骨促结缔组织增生性纤维瘤( O) 即骨韧带状瘤、 病例表现以梭形细胞占优势, WH ( 少数表现假血管肉瘤样结构、 营养不 良性钙
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
.
8
复发和淋巴结转移情况
12例(85.7%)出现肿瘤局部复发。其中7例复发2次,5例复发1次。复发间 隔时间由1个月至61个月不等,平均10个月。4例(28.6%)发现区域淋巴结 转移。中位生存时间32个月。9例于术后3年内死亡。
.
9
The Kaplan-Meier survival estimate of survival is shown for patients treated for epithelial sarcoma.
பைடு நூலகம்
本病组织来源不明,多认为其起源于具有多向分化潜能的原始间叶 细胞。它可以向间叶方向(肉瘤)分化,也可向上皮方向分化,以 上皮分化占优势。
.
3
1.肉眼所见 表浅性肿瘤,1至数厘米不等,深在的可与筋膜、 腱等附着,切面灰白色、出血和坏死相间。
2.镜下所见 主要特征是上皮样瘤细胞作结节状排列,结节中央 呈退变及坏死。瘤细胞呈多边形,肥胖梭形或大圆形,胞浆深伊 红色或淡染,核圆形、染色深浅不等。亦可呈泡状,常有轻度到 中度的多形性。
.
CLINICAL ORTHOPAEDICS AND RELATED13RESEARCH 431. 193–200
治疗
手术 局部放疗 上皮样肉瘤切除后局部复发率高,容易发生淋巴结和肺部转移,发生肺部转移
后预后不佳.
.
14
.
15
Ann Surg Oncol (2014) 21:269– 276
.
CLINICAL ORTHOPAEDICS AND RELATED10RESEARCH 431. 193–200
CLINICAL ORTHOPAEDICS AND RELATED RESEARCH 431. 193–200
Ann Surg Oncol (2014) 21:269–
.
12
276
The photograph shows the palmar and dorsal surfaces of the left hand after ray amputation for epithelial sarcoma.
为缓慢生长的皮内或皮下结节。几乎所有的损害均发生于四肢, 一半以上发生于手或腕部。结节聚集中央处坏死而周围呈栅状排 列。瘤细胞有两型均有不典型胞核,肿瘤主要发生于20~40岁 的青年人,2/3发生于男性。
.
2
近年发现有些ES也可发生在头颈和躯干,称为近端型或近心型 (proximal-type)ES。
.
4
肿瘤结节中心坏死并形成假性肉芽肿
.
泡状细胞核。核仁明显。呈轻、中度异形
5
Vim,CK,EMA,CD34阳性表达 共表达细胞角蛋白、上皮膜抗原、波形蛋白
.
6
.
Cutis. 2015;795:83-86.
cytokeratin AE1/AE3
ES canmimic benign fibrous histiocytoma, and the superficial portions of ES may appear deceptively benign.
上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)
杨茜 2015.12
.
1
上皮样肉瘤(epithelioidsarcoma)
上皮样肉瘤(epithelioidsarcoma,ES)是一种罕见的软组织低 度恶性肿瘤。
传 统 的 或 经 典 型 E S 主 要 指 发 生 于 四 肢 末 端 者 , 也 称 远 端 型 (distaltype)或普通型(conventionalform)ES。